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Les complications thromboemboliques au cours du syndrome néphrotique de l’adulte
71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
intrapéricardique. Son diagnostic peut échapper à une échocardiographie (ETT, ETO) mais facilité par l’angioTDM. La survenue d’une HTAP fixée et irréversible est une complication gravissime dont le délai est imprévisible. Elle marque, néanmoins, un tournant évolutif avec une bi-directionnalité du flux à travers une communication intracardiaque ou aortopulmonaire ou, également, une inversion du shunt (entre la circulation pulmonaire et systémique) devenant droit-gauche. Ce stade contre-indique toute correction chirurgicale du shunt mais les avancées thérapeutiques concernant les nouvelles molécules efficaces dans les autres types d’HTAP laissent espérer l’amélioration des symptômes et des données hémodynamiques, la qualité de vie et la survie. Conclusion Bien que les nouvelles molécules permettent de stabiliser l’HTAP congénitale, son traitement radical passe par un traitement chirurgical précoce. Ceci, incite le praticien à rechercher, précocement, par les examens appropriés les malformations cardiaques pouvant être responsables d’un shunt. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Monfredi O, Griffiths L, Clarke B, Mahadevan VS. Efficacy and safety of bosentan for pulmonary arterial hypertension in adults with congenital heart disease. Am J Cardiol 2011.07.006 http://www.ajconline.org. Kopéc G, Tyrka A, Miszalski-Jamka T, Mikołajczyk T, Waligora M, Guzik T, et al. Performance in a series of patients with Eisenmenger’s syndrome transitioned from selective to dual endothelin receptor antagonist. Heart Lung Circ 2012;21:671–678. Vis JC, Duffels MG, Mulder P, de Bruin-Bon RHACM, Bouma BJ, Berger RMF, et al. Prolonged beneficial effect of bosentan treatment and 4-year survival rates in adult patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Int J Cardiol 2013;164:64–69. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.155 CA136
Les complications thromboemboliques au cours du syndrome néphrotique de l’adulte
A. Zammouri ∗ , S. Barbouch , F. Jaziri , I. Gorsane , K. Ben Abdelghani , F. Ben Hamida , T. Ben Abdallah Service de néphrologie et de médecine interne A, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Zammouri) Introduction Les complications thromboemboliques ont une incidence accrue au cours du syndrome néphrotique (SN). Une prévention précoce et efficace s’avère nécessaire dans la plupart des cas. Le pronostic dépend de la précocité du diagnostic et de la prise en charge curative pour prévenir l’extension de thrombose et la survenue d’embolie pulmonaire pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Le but de l’étude est d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, clinico-biologiques et radiologiques des principales manifestations thromboemboliques liées au SN de l’adulte afin d’établir une stratégie préventive adéquate. Patients et méthodes On a mené une étude rétrospective de tous les dossiers des patients adultes atteints de SN durant une période de 35 ans allant de 1980 jusqu’à 2014. On a retenu 16 patients ayant un accident thromboembolique confirmé par un examen radiologique approprié. Résultats 16 cas de thromboses vasculaires ont été diagnostiqués parmi les dossiers de SN chez l’adulte. Les patients se répartissent en 7 hommes et 9 femmes avec un sex-ratio à 0,7. L’âge moyen est de 38 ans (23–63 an). La néphropathie en cause du SN était une glomérulonéphrite extramembraneuse chez 5 cas, une amylose chez 3 cas et une néphropathie diabétique dans deux cas. Trois patients avaient respectivement une hyalinose segmentaire
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et focal, une glomérulonéphrite membranoproliférative et un lupus avec glomérulonéphrite endo- et extracapillaire. La néphropathie initiale est indéterminée dans 3 cas. La localisation de la thrombose veineuse est périphérique (thrombophlébite des membres inférieurs) dans 43,7 % des cas, une thrombose des veines rénales dans 18,7 % des cas et il s’agissait d’autres types (thrombose de la veine cave inférieure, des veines du cou, des veines centrales de la rétine) dans 13 % des cas. L’embolie pulmonaire, qu’elle soit primitive ou par extension, est observée chez 62,5 % des patients. Sur le plan biologique, la protéinurie de 24 heures était en moyenne à 5,64 g/24 h et le taux d’albumine sérique moyen à 15,5 g/L. Une insuffisance rénale a été objectivée chez 56,2 % des malades au moment du diagnostic de thrombose avec une créatinine sanguine moyenne de 266,9 mol/L (extrêmes 68–879 mol/L). Le traitement curatif à base d’héparinothérapie à dose curative a été instauré chez tous les malades et l’évolution était favorable dans la majorité des cas en dehors d’une embolie pulmonaire rapidement fatale chez une patiente malgré un traitement anticoagulant bien adapté. Conclusion Les thromboses veineuses constituent une des complications majeures du SN chez l’adulte. Le risque d’extension et d’embolie pulmonaire est réel. Leur diagnostic précoce est alors impératif afin d’instituer un traitement anticoagulant efficace et approprié. Cependant, la stratégie préventive reste à discuter selon les critères prédictifs du risque thromboembolique. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.156 CA137
Une embolie pulmonaire massive JAK 2 positive S. Hamaz 1,∗ , H. Bennesser Alaoui 1 , I. Sadki 2 , K. Serraj 1 Médecine interne, CHU Mohammed VI, Oujda, Maroc 2 Médecine interne, boulevard Irfane, Oujda, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Hamaz)
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Introduction La mutation JAK2 (mutation ponctuelle V617F du gène codant la tyrosine kinase JAK2 ou Janus Kinase) est fréquemment isolée chez les patients présentant un syndrome myéloprolifératif (SMP). Il s’agit de l’événement moléculaire responsable de 95 % des maladies de Vaquez, 50 % des thrombocytémies essentielles et des myélofibroses primitives. Par ailleurs, ce type de syndrome est pourvoyeur de complications thrombotiques veineuses surtout hépatiques et portales. Nous rapportons un cas de thrombose non splanchnique (embolie pulmonaire) associée à une mutation JAK2 positive (SMP latent). Observation Il s’agit d’une patiente de 41 ans, sans antécédents familiaux de maladie thromboembolique veineuse (MTV), qui a présenté une embolie pulmonaire inaugurale et massive sans aucun facteur de risque de MTV. L’embolie pulmonaire étant grave a nécessité une thrombolyse systémique. Le bilan étiologique ne retrouvait pas de thrombophilie, pas d’argument pour un néoplasie. En raison de la gravité de cet épisode, la recherche de la mutation JAK2 dans l’arrière pensée d’un SMP s’est révélée positive alors que l’hémogramme était sans anomalies évocatrices. La biopsie ostéomédullaire était normale. La patiente est mise sous traitement anticoagulant. Discussion L’intérêt de la recherche de la mutation JAK2 a été clairement démontré pour le diagnostic des SMP au cours des thromboses abdominales en apparence idiopathique. En revanche, celle-ci est plus rare chez des patients ayant thrombosé sans argument clinique pour un syndrome myéloprolifératif patent. Cette observation illustre l’intérêt éventuel de la recherche de la mutation JAK2 au cours de thromboses veineuses inhabituels : graves ou inexpliquées et récidivantes ou sous traitement
intrapéricardique. Son diagnostic peut échapper à une échocardiographie (ETT, ETO) mais facilité par l’angioTDM. La survenue d’une HTAP fixée et irréversible est une complication gravissime dont le délai est imprévisible. Elle marque, néanmoins, un tournant évolutif avec une bi-directionnalité du flux à travers une communication intracardiaque ou aortopulmonaire ou, également, une inversion du shunt (entre la circulation pulmonaire et systémique) devenant droit-gauche. Ce stade contre-indique toute correction chirurgicale du shunt mais les avancées thérapeutiques concernant les nouvelles molécules efficaces dans les autres types d’HTAP laissent espérer l’amélioration des symptômes et des données hémodynamiques, la qualité de vie et la survie. Conclusion Bien que les nouvelles molécules permettent de stabiliser l’HTAP congénitale, son traitement radical passe par un traitement chirurgical précoce. Ceci, incite le praticien à rechercher, précocement, par les examens appropriés les malformations cardiaques pouvant être responsables d’un shunt. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Monfredi O, Griffiths L, Clarke B, Mahadevan VS. Efficacy and safety of bosentan for pulmonary arterial hypertension in adults with congenital heart disease. Am J Cardiol 2011.07.006 http://www.ajconline.org. Kopéc G, Tyrka A, Miszalski-Jamka T, Mikołajczyk T, Waligora M, Guzik T, et al. Performance in a series of patients with Eisenmenger’s syndrome transitioned from selective to dual endothelin receptor antagonist. Heart Lung Circ 2012;21:671–678. Vis JC, Duffels MG, Mulder P, de Bruin-Bon RHACM, Bouma BJ, Berger RMF, et al. Prolonged beneficial effect of bosentan treatment and 4-year survival rates in adult patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Int J Cardiol 2013;164:64–69. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.155 CA136
Les complications thromboemboliques au cours du syndrome néphrotique de l’adulte
A. Zammouri ∗ , S. Barbouch , F. Jaziri , I. Gorsane , K. Ben Abdelghani , F. Ben Hamida , T. Ben Abdallah Service de néphrologie et de médecine interne A, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Zammouri) Introduction Les complications thromboemboliques ont une incidence accrue au cours du syndrome néphrotique (SN). Une prévention précoce et efficace s’avère nécessaire dans la plupart des cas. Le pronostic dépend de la précocité du diagnostic et de la prise en charge curative pour prévenir l’extension de thrombose et la survenue d’embolie pulmonaire pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Le but de l’étude est d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, clinico-biologiques et radiologiques des principales manifestations thromboemboliques liées au SN de l’adulte afin d’établir une stratégie préventive adéquate. Patients et méthodes On a mené une étude rétrospective de tous les dossiers des patients adultes atteints de SN durant une période de 35 ans allant de 1980 jusqu’à 2014. On a retenu 16 patients ayant un accident thromboembolique confirmé par un examen radiologique approprié. Résultats 16 cas de thromboses vasculaires ont été diagnostiqués parmi les dossiers de SN chez l’adulte. Les patients se répartissent en 7 hommes et 9 femmes avec un sex-ratio à 0,7. L’âge moyen est de 38 ans (23–63 an). La néphropathie en cause du SN était une glomérulonéphrite extramembraneuse chez 5 cas, une amylose chez 3 cas et une néphropathie diabétique dans deux cas. Trois patients avaient respectivement une hyalinose segmentaire
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et focal, une glomérulonéphrite membranoproliférative et un lupus avec glomérulonéphrite endo- et extracapillaire. La néphropathie initiale est indéterminée dans 3 cas. La localisation de la thrombose veineuse est périphérique (thrombophlébite des membres inférieurs) dans 43,7 % des cas, une thrombose des veines rénales dans 18,7 % des cas et il s’agissait d’autres types (thrombose de la veine cave inférieure, des veines du cou, des veines centrales de la rétine) dans 13 % des cas. L’embolie pulmonaire, qu’elle soit primitive ou par extension, est observée chez 62,5 % des patients. Sur le plan biologique, la protéinurie de 24 heures était en moyenne à 5,64 g/24 h et le taux d’albumine sérique moyen à 15,5 g/L. Une insuffisance rénale a été objectivée chez 56,2 % des malades au moment du diagnostic de thrombose avec une créatinine sanguine moyenne de 266,9 mol/L (extrêmes 68–879 mol/L). Le traitement curatif à base d’héparinothérapie à dose curative a été instauré chez tous les malades et l’évolution était favorable dans la majorité des cas en dehors d’une embolie pulmonaire rapidement fatale chez une patiente malgré un traitement anticoagulant bien adapté. Conclusion Les thromboses veineuses constituent une des complications majeures du SN chez l’adulte. Le risque d’extension et d’embolie pulmonaire est réel. Leur diagnostic précoce est alors impératif afin d’instituer un traitement anticoagulant efficace et approprié. Cependant, la stratégie préventive reste à discuter selon les critères prédictifs du risque thromboembolique. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.156 CA137
Une embolie pulmonaire massive JAK 2 positive S. Hamaz 1,∗ , H. Bennesser Alaoui 1 , I. Sadki 2 , K. Serraj 1 Médecine interne, CHU Mohammed VI, Oujda, Maroc 2 Médecine interne, boulevard Irfane, Oujda, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Hamaz)
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Introduction La mutation JAK2 (mutation ponctuelle V617F du gène codant la tyrosine kinase JAK2 ou Janus Kinase) est fréquemment isolée chez les patients présentant un syndrome myéloprolifératif (SMP). Il s’agit de l’événement moléculaire responsable de 95 % des maladies de Vaquez, 50 % des thrombocytémies essentielles et des myélofibroses primitives. Par ailleurs, ce type de syndrome est pourvoyeur de complications thrombotiques veineuses surtout hépatiques et portales. Nous rapportons un cas de thrombose non splanchnique (embolie pulmonaire) associée à une mutation JAK2 positive (SMP latent). Observation Il s’agit d’une patiente de 41 ans, sans antécédents familiaux de maladie thromboembolique veineuse (MTV), qui a présenté une embolie pulmonaire inaugurale et massive sans aucun facteur de risque de MTV. L’embolie pulmonaire étant grave a nécessité une thrombolyse systémique. Le bilan étiologique ne retrouvait pas de thrombophilie, pas d’argument pour un néoplasie. En raison de la gravité de cet épisode, la recherche de la mutation JAK2 dans l’arrière pensée d’un SMP s’est révélée positive alors que l’hémogramme était sans anomalies évocatrices. La biopsie ostéomédullaire était normale. La patiente est mise sous traitement anticoagulant. Discussion L’intérêt de la recherche de la mutation JAK2 a été clairement démontré pour le diagnostic des SMP au cours des thromboses abdominales en apparence idiopathique. En revanche, celle-ci est plus rare chez des patients ayant thrombosé sans argument clinique pour un syndrome myéloprolifératif patent. Cette observation illustre l’intérêt éventuel de la recherche de la mutation JAK2 au cours de thromboses veineuses inhabituels : graves ou inexpliquées et récidivantes ou sous traitement