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Paragangliome du sinus caverneux. À propos d'un cas
Neurochirurgie 53 (2007) 391–394
Cas clinique
Paragangliome du sinus caverneux. À propos d’un cas Paraganglioma of the cavernous sinus. Case report J. Peltiera,*, A. Fichtena, M. Lefranca, P. Grunewalda, F. Thelub, P. Toussainta, C. Desenclosa, D. Le Garsa a
Service de neurochirurgie, centre hospitalier universitaire d’Amiens, place Victor-Pauchet, 80054 Amiens cedex 01, France b Cabinet d’anatomie et de cytologie pathologiques, rue Chénier, Amiens, France Reçu le 30 juin 2006 ; accepté le 25 juin 2007 Disponible sur internet le 20 août 2007
Abstract A case of paraganglioma arising from the cavernous area is presented. A 51-year-old woman presented with a parasellar mass causing decreased visual acuity, oculomotor nerve paresis and retro-orbital headaches without endocrinological dysfunction. Diagnosis was confirmed by histological appearance and electron microscopy. The patient was treated with surgery followed by radiation therapy consisting of 45 Gy. The clinicopathological features and the possible pathogenesis are discussed. © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Résumé Nous rapportons le cas d’un paragangliome de la loge caverneuse. Il s’agit d’une femme de 51 ans, porteuse d’une masse parasellaire, adressée pour baisse de l’acuité visuelle, parésie du nerf oculomoteur et céphalées rétro-orbitaires sans troubles endocriniens. Le diagnostic était posé par l’aspect histologique et par la microscopie électronique. Le patient était traité par chirurgie et radiothérapie adjuvante (45 Grays). Les caractéristiques clinicopathologiques et la pathogénèse sont discutées. © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Keywords: Paraganglioma; Chemodectoma; Skull base; Cavernous sinus; Surgery
Le paragangliome ou chémodectome est une tumeur neuroendocrine dont la population cellulaire dérive de la crête neurale. Il s’agit d’une tumeur rare dont l’évolution est majoritairement bénigne. Les sites sanctuaires sont la portion médullaire de la glande suprarénale (phéochromocytomes), le glomus intercarotidien et le glomus jugulotympanique (Brown, 1985 ; Pessey et al., 1994 ; Sykes et Ossoff, 1989). Les localisations des régions sellaires et parasellaires sont anecdotiques. Nous présentons ici les aspects cliniques, radiologiques et anatomopathologiques d’un paragangliome de la loge caverneuse. 1. Observation Mme G., 51 ans, gauchère homogène, sans antécédents pathologiques notables, était hospitalisée pour prise en charge de céphalées rétro-orbitaires avec baisse d’acuité visuelle de * Auteur
correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. Peltier).
l’œil gauche. L’examen neurologique somatique mettait en évidence une parésie du contingent extrinsèque du nerf oculomoteur gauche, ainsi qu’un œdème papillaire homolatéral au fond d’œil. Les différentes lignées endocriniennes étaient normales. Les autres paires crâniennes étaient indemnes. Il n’y avait pas de syndrome déficitaire sensitivomoteur. L’état général était conservé (status OMS = 1). L’acuité visuelle était chiffrée à 02/10 à gauche et à 10/10 à droite. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) mettait en évidence un processus tumoral du sinus caverneux gauche avec une extension en fosse temporale homolatérale puis à l’aplomb de l’apex orbitaire et un prolongement endocrânien sous opticocarotidien. La tumeur apparaissait en isosignal en séquence pondérée T1, puis se rehaussait fortement de façon homogène après injection de gadolinium (Fig. 1). L’aspect en T2 était hyperintense par rapport à la substance grise du parenchyme cérébral (Fig. 2). L’angiographie sélective carotidienne interne gauche mettait en évidence une carotide interne filiforme, étirée et un blush tumoral.
0028-3770/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.neuchi.2007.06.006
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Fig. 1. Imagerie par résonance magnétique préopératoire. Pondération T1 en coupes axiales après injection de gadolinium. Prise de contraste intense et homogène au niveau de la paroi externe du sinus caverneux, de l’apex orbitaire, de la petite aile du sphénoïde et de la fosse temporale. Fig. 1. Preoperative T1-weighted, gadolinium-enhanced MRI (axial section) showing an intense enhancement of the lateral layer of the cavernous sinus, the orbital apex, the sphenoidal dural ring and the temporal fossa.
Compte tenu de la forte baisse de l’acuité visuelle à 02/10 et la potentielle récupération en postopératoire, il était décidé d’aborder la tumeur par voie sous-frontale gauche. La petite aile du sphénoïde apparaissait alors très hémorragique. La carotide dans sa portion extracaverneuse (segment 5) était d’un diamètre très réduit conforme à l’aspect angiographique. Après la dissection du nerf optique très adhérent à cet axe vasculaire, le triangle optocarotidien était ouvert de façon à découvrir une capsule puis un tissu tumoraux jaunâtres, peu friables, très hémorragiques, développés aux dépens de la paroi externe du sinus caverneux. Le nerf oculomoteur était facilement repéré et toujours respecté, tout comme le flanc latéral du segment C5 de l’artère carotide interne. Le nerf abducens n’était pas visualisé. Les différents fragments tumoraux étaient envoyés en anatomopathologie pour analyse. L’exérèse était macroscopiquement considérée comme incomplète Simpson 4.
L’examen histologique observait une formation tumorale organisée en massifs cellulaires. Ces éléments comportaient une discrète anisocaryose sans index mitotique élevé (Fig. 3). Le cytoplasme cellulaire était éosinophile. L’immunomarquage était négatif pour l’anticorps anti-alpha-actine, pour l’anticorps anti-CK7 et CK20, discrètement positif avec la cytokératine, le PS100 (Fig. 4) (avec cellules étoilées évoquant les cellules sustentaculaires) et l’anticorps anti-EMA, et nettement positif pour la vimentine. Ces examens concluaient à un paragangliome non anaplasique. Un bilan d’extension à la recherche d’autres localisations revenait négatif. Un complément de radiothérapie externe de 45 Gy était réalisé. La radiochirurgie et la radiothérapie stéréotaxique n’étaient pas proposées en raison du plus grand diamètre antéropostérieur tumoral dépassant 40 mm. À six mois, la
Fig. 2. Imagerie par résonance magnétique. Pondération T2 en coupe frontale. Extinction du signal de la tumeur par rapport à la substance grise et queue de comète tumorale. Fig. 2. Frontal T2-weighted MR image. Extinction of the tumoral signal compared with the gray matter and tumoral comet tail.
Fig. 3. Aspect alvéolaire typique en Zellballen en raison des cloisons fibreuses hypervascularisées (HES × 400). Fig. 3. Typical Zellballen alveolar pattern produced by vascularized fibrous septae (Haematoxylin and eosin staining, magnification × 400).
J. Peltier et al. / Neurochirurgie 53 (2007) 391–394
Fig. 4. Immunomarquage au PS100 montrant les cellules tumorales sustentaculaires brunes concentrant des granules. Fig. 4. Immunostaining for PS100 showing brown tumor cells containing granules called sustentacular cells.
patiente avait récupéré de son atteinte oculomotrice sans amélioration de son acuité visuelle de l’œil gauche. 2. Discussion Les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines, dérivant de l’ectoblaste et appartenant au système APUD (amine precursor uptake and decarboxylation). Ces cellules ont migré pendant la troisième semaine de la crête neurale le long des formations vasculonerveuses (Fig. 5). Dans 1 à 3 % des cas, ces tumeurs secrètent des catécholamines (Myssiorek, 2001). Il existe habituellement deux topographies : les paragangliomes de la glande suprarénale appelés les phéochromocytomes et les paragangliomes extrasurrénaliens très rares au niveau du glomus jugulaire (36,6 %), du corpuscule rétrocarotidien d’Arnold (51,9 %) et enfin du périnèvre du nerf vague soit 0,0012 % des tumeurs localisées dans la région cervicofaciale essentiellement (Flint et al., 1993 ; Pessey et al., 1994). Au niveau du système nerveux
Fig. 5. Migration des cellules dérivant de la plaque neurale pendant la neurulation pour former les différents tissus (Larsen, 1993). Fig. 5. Cells migration arising of the neural plate during neurulation to form many different tissues (Larsen, 1993).
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central, les localisations typiques se situent au niveau de la queue-de-cheval. Les sites anecdotiques intracrâniens sont le sinus caverneux, le cavum trigéminal de Meckel, la selle turcique, l’épiphyse, la pyramide pétreuse et l’angle pontocérébelleux (Deb et al., 2005 ; Kruse, 1960 ; Steel et al., 1993). Il existe une petite prédominance féminine. Certains facteurs d’hypoxie chronique ont été mis en cause dans la genèse des paragangliomes jugulaires et vagaux sans doute en relation avec leurs chémorécepteurs sensitifs à l’oxygène et au pH (Reithmeier et al., 2000). Quelques formes pédiatriques ont été décrites dans la littérature intéressant plutôt l’adolescent, notamment, dans le cas de neurofibromatose et de Von-Hippel-Lindau (Scheithauer et al., 1996). Bien d’autres localisations ont été mentionnées au niveau de l’orbite, des cavités sinusiennes paranasales, du larynx, du cœur et du poumon. La région sous-diaphragmatique n’est pas l’apanage des paragangliomes (Brown, 1985 ; Deluise et al., 1977 ; Saad et al., 1983). D’un point de vue physiopathologique, les explications restent controversées. Les topographies diverses et variées sont sans doute le fruit d’une migration de ces cellules paraganglionnaires le long des axes vasculaires artériels, par exemple intracérébral frontotemporal et migration cellulaire via l’artère cérébrale moyenne ou encore l’angle pontocérébelleux et migration via l’artère cérébelleuse antéro-inférieure (Deb et al., 2005 ; Reithmeier et al., 2000). La localisation intracérébrale d’un paragangliome peut être en fait une métastase d’un primitif occulte (Reithmeier et al., 2000 ; Strommer et al., 1995). L’autre hypothèse est celle de l’inclusion de tissu paraganglionnaire au sein de l’antéhypophyse (Bilbao et al., 1978). Enfin, une dernière hypothèse est celle d’une migration abérrante de cellules paraganglionnaires via les nerfs ciliaires ou la branche tympanique du nerf glossopharyngien (Sykes et Ossoff, 1989). La symptomatologie inaugurale peut être une baisse d’acuité visuelle, des troubles campimétriques temporaux, des céphalées, un syndrome de l’hémibase dit syndrome de Guillain-Gracin avec atteinte des paires crâniennes (Prabhakar et al., 1984). Les nerfs oculomoteurs atteints sont préférentiellement la branche supérieure du III et le VI (Sindou, 1995). Une hyperprolactinémie modérée (< 100 μg/l), vraisemblablement de déconnexion, peut accompagner biologiquement le paragangliome (Salame et al., 2001). À un stade ultime, il s’agit d’un tableau clinicobiologique de panhypopituitarisme (Bilbao et al., 1978). Par ailleurs, le dosage des amines vasopressives est licite à la recherche d’une NEM (néoplasie endocrinienne multiple). À l’IRM, le paragangliome apparaît homogène, iso-intense en T1 et hyperintense en T2 avec une apparence moins homogène décrite « sel et poivre », à la différence du méningiome pour cette dernière séquence (Hertel et al., 2003 ; Mokry et al., 1998 ; Salame et al., 2001). Le paragangliome peut être lytique sur l’os sphénoïde (Arkha et al., 2003). L’autre diagnostic différentiel est celui des macroadénomes hypophysaires (Mokry et al., 1998). L’artériographie est variable : elle peut montrer un blush tumoral ou alors une tumeur paucivascularisée (Scheithauer et al., 1996 ; Steel et al., 1993).
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D’un point de vue macroscopique, le paragangliome est de coloration grise, très fibreux, encapsulé, d’aspect encéphaloïde richement vascularisé, extrêmement ferme (Flint et al., 1993 ; Salame et al., 2001). D’un point de vue histologique, il se compose des cellules polyhédriques avec des noyaux ovoïdes hyperchromatiques et un cytoplasme rose clair éosinophile. Les fibres réticulaires, encerclant ces groupes cellulaires allongés, forment des nids appelés Zellballen. Les cellules fusiformes disposées en encorbellement autour des cellules tumorales forment les cellules sus-tentaculaires. L’index mitotique Ki-67 est en dessous de 5 % (Hertel et al., 2003). D’un point de vue histochimique, le paragangliome marque de façon positive la NSE (neurone spécifique énolase), la chromogranine A, la vimentine, mais n’exprime pas les marqueurs épithéliaux tels que la cytokératine, l’EMA (epithelial membrane antigen) ou encore la GFAP et l’ACE (antigène carcinoembryonnaire) (Deb et al., 2005 ; Reithmeier et al., 2000). Il est noté une très faible positivité pour le Ki-67 et l’anticorps antiprotéine p53. Les diagnostics différentiels anatomopathologiques sont le méningiome, l’esthésioneuroblastome dans sa forme paragangliome like, l’adénome hypohysaire et l’épendymome myxopapillaire (Kliewer et al., 1989 ; Sambaziotis et al., 1999). Les voies, d’abord chirurgicales, sont discutées au cas par cas, soit par voie rhinoseptale transsphénoïdale, soit par abord ptérional frontotemporal (Scheithauer et al., 1996). Dans notre cas, étant donné l’orientation préopératoire vers une tumeur non chimiosensible ou/et radiosensible, une biopsie percutanée à travers le foramen ovale (voie de Hartel) ne paraissait pas adaptée (Sindou, 1995). Un complément thérapeutique par radiothérapie externe à dose de 45 à 50 Gy environ s’impose, même si cette dernière peut générer une insuffisance endocrine ou une neuropathie optique iatrogènes (Scheithauer et al., 1996 ; Steel et al., 1993). Le paragangliome est une tumeur bénigne. Pourtant, il est décrit des métastases dans moins de 13 % des cas de paragangliomes qu’elles soient ganglionnaires, viscérales ou osseuses (Deb et al., 2005 ; Del Basso de Caro et al., 1998 ; Zbaren et Lehmann, 1985). Les formes malignes sont l’apanage des localisations orbitaires, laryngées et rétropéritonéales qui tendent à avoir un pouvoir infiltratif local et métastatique important. Le meilleur pronostic est celui des topographies carotidiennes (Miliaras et al., 2003 ; Steel et al., 1993 ; Sykes et Ossoff, 1989). L’existence d’une lyse osseuse, une activité mitotique élevée, l’absence de cellules sus-tentaculaires et la négativité de la PS100 sont considérées comme des facteurs de malignité. 3. Conclusion La région sellaire reste une topographie anecdotique pour le paragangliome. Il doit pourtant être évoqué de principe devant une lésion tumorale, similaire à un méningiome qui ne s’éteint pas en signal pondéré T2 IRM. L’immunohistochimie permet alors de trancher. Le traitement s’oriente vers la chirurgie complétée par de la radiothérapie externe.
Références Arkha, Y., Boutarbouch, Lamalmi, N., Halefadl, S., Laamarti, A., Derraz, S., Aghzadi, A., El Ouahabi, A., El Khamlichi, A., 2003. Paragangliome latérosellaire : à propos d’un cas. Neurochirurgie 49 (5), 540–544. Bilbao, J.M., Horvath, E., Kovacs, E., Kovacs, K., Singer, W., Hudson, A.R., 1978. Intrasellar paraganglioma associated with hypopituitarism. Archives of pathology & laboratory medicine 102, 95–98. Brown, J.S., 1985. Glomus jugulare tumors revisited. A ten-year statistical follow-up of 231 cases. Laryngoscope 95, 284–288. Deb, P., Sharma, M.C., Gaikwad, S., Gupta, A., Mehta, V.S., Sarkar, C., 2005. Cerebellopontine angle paraganglioma-report of a case and review of literature. Journal of neuro-oncology 74, 65–69. Del Basso de Caro, M.L., Siciliano, A., Cappabianca, P., Alfieri, A., De Divitiis, E., 1998. Intrasellar paraganglioma with suprasellar extension: case report. Tumori 84, 408–411. Deluise, V.P., Holman, C.W., Gray, G.F., 1977. Primary pulmonary paraganglioma. New York state journal of medicine 77, 2270–2271. Flint, E.W., Claassen, D., Pang, D., Hirsch, W.L., 1993. Intrasellar and suprasellar paraganglioma: CT and MR findings. AJNR. American journal of neuroradiology 14 (5), 1191–1193. Hertel, F., Bettag, M., Morsdorf, M., Feiden, W., 2003. Paragangliomas of the parasellar region. Neurosurgical review 26, 210–214. Kliewer, K.E., Cochran, A.J., 1989. A review of the histology, ultrastructure, immunohistology and molecular biology of extra-adrenal paragangliomas. Archives of pathology & laboratory medicine 113, 1209–1218. Kruse, F., 1960. Petrous ridge chemodectoma (nonchromograffin paraganglioma) simulating meningioma: case report. Journal of neurosurgery 17, 1108–1111. Larsen, W.J., 1993. In: Human embryology. Editions Churchill Livingstone, Singapore, pp. 65–92. Miliaras, G.C., Kyristis, A.P., Polyzoidis, K.S., 2003. Cauda equina paraganglioma: a review. Journal of neuro-oncology 65, 177–190. Mokry, M., Kleinert, R., Clarici, G., Obermayer-Pietsch, B., 1998. Primary paraganglioma simulating pituitary macroadenoma: a case report and review of the literature. Neuroradiology 40 (4), 233–237. Myssiorek, D., 2001. Head and neck paragangliomas: an overview. Otolaryngologic clinics of North America 34, 829–836. Pessey JJ, Serrano E, Percodani J. 1994. Tumeurs nerveuses du cou. Éditions techniques-Encycl. Méd. Chir. (Paris-France), otorhinolaryngologie, 20875-C-10, 8 p. Prabhakar, S., Sawhney, M.S., Chopra, J.S., Kak, V.K., Banerjee, A.K., 1984. Hemibase syndrome: an unusual presentation of intracranial paraganglioma. Surgical neurology 22, 39–42. Reithmeier, T., Gumprecht, H., Stolzle, A., Lumenta, C.B., 2000. Intracerebral paraganglioma. Acta neurochirurgica 142, 1063–1066. Saad, M.F., Frazier, O.H., Hickey, R.C., Samaan, N.A., 1983. Intrapericardial pheochromocytoma. The American journal of medicine 75, 371–376. Salame, K., Ouaknini, G.E.R., Yossipov, J., Rochkind, S., 2001. Paraganglioma of the pituitary fossa: diagnosis and management. Journal of neuro-oncology 54, 49–52. Sambaziotis, D., Kontogeogos, G., Kovacs, K., Horvath, E., Levedis, A., 1999. Intrasellar paraganglioma presenting as a nonfunctionating pituitary adenoma. Archives of pathology & laboratory medicine 123, 423–493. Scheithauer, B.W., Parameswaran, A., Burdick, B., 1996. Intrasellar paraganglioma: report of a case in a sibship of von Hippel-Lindau disease. Neurosurgery 38, 395. Sindou, M., 1995. Les tumeurs de la loge caverneuse. Neurochirugie 41, 137– 264. Steel, T.R., Daily, A.T., Born, D., Berger, M.S., Mayberg, M.R., 1993. Paragangliomas of the sellar region. Report of two cases. Neurosurgery 32, 844–847. Strommer, K.N., Brandner, S., Sarioglu, A.C., Sure, U., Yonekawa, Y., 1995. Symptomatic cerebellar metastasis and late local recurrence of a cauda equina paraganglioma. Case report. Journal of neurosurgery 83, 166–169. Sykes, J.M., Ossoff, R.H., 1989. Paragangliomas of the head and neck. Otolaryngologic clinics of North America 19, 755–767. Zbaren, P., Lehmann, W., 1985. Carotid body paraganglioma with metastases. Laryngoscope 95, 450–454.
Cas clinique
Paragangliome du sinus caverneux. À propos d’un cas Paraganglioma of the cavernous sinus. Case report J. Peltiera,*, A. Fichtena, M. Lefranca, P. Grunewalda, F. Thelub, P. Toussainta, C. Desenclosa, D. Le Garsa a
Service de neurochirurgie, centre hospitalier universitaire d’Amiens, place Victor-Pauchet, 80054 Amiens cedex 01, France b Cabinet d’anatomie et de cytologie pathologiques, rue Chénier, Amiens, France Reçu le 30 juin 2006 ; accepté le 25 juin 2007 Disponible sur internet le 20 août 2007
Abstract A case of paraganglioma arising from the cavernous area is presented. A 51-year-old woman presented with a parasellar mass causing decreased visual acuity, oculomotor nerve paresis and retro-orbital headaches without endocrinological dysfunction. Diagnosis was confirmed by histological appearance and electron microscopy. The patient was treated with surgery followed by radiation therapy consisting of 45 Gy. The clinicopathological features and the possible pathogenesis are discussed. © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Résumé Nous rapportons le cas d’un paragangliome de la loge caverneuse. Il s’agit d’une femme de 51 ans, porteuse d’une masse parasellaire, adressée pour baisse de l’acuité visuelle, parésie du nerf oculomoteur et céphalées rétro-orbitaires sans troubles endocriniens. Le diagnostic était posé par l’aspect histologique et par la microscopie électronique. Le patient était traité par chirurgie et radiothérapie adjuvante (45 Grays). Les caractéristiques clinicopathologiques et la pathogénèse sont discutées. © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Keywords: Paraganglioma; Chemodectoma; Skull base; Cavernous sinus; Surgery
Le paragangliome ou chémodectome est une tumeur neuroendocrine dont la population cellulaire dérive de la crête neurale. Il s’agit d’une tumeur rare dont l’évolution est majoritairement bénigne. Les sites sanctuaires sont la portion médullaire de la glande suprarénale (phéochromocytomes), le glomus intercarotidien et le glomus jugulotympanique (Brown, 1985 ; Pessey et al., 1994 ; Sykes et Ossoff, 1989). Les localisations des régions sellaires et parasellaires sont anecdotiques. Nous présentons ici les aspects cliniques, radiologiques et anatomopathologiques d’un paragangliome de la loge caverneuse. 1. Observation Mme G., 51 ans, gauchère homogène, sans antécédents pathologiques notables, était hospitalisée pour prise en charge de céphalées rétro-orbitaires avec baisse d’acuité visuelle de * Auteur
correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. Peltier).
l’œil gauche. L’examen neurologique somatique mettait en évidence une parésie du contingent extrinsèque du nerf oculomoteur gauche, ainsi qu’un œdème papillaire homolatéral au fond d’œil. Les différentes lignées endocriniennes étaient normales. Les autres paires crâniennes étaient indemnes. Il n’y avait pas de syndrome déficitaire sensitivomoteur. L’état général était conservé (status OMS = 1). L’acuité visuelle était chiffrée à 02/10 à gauche et à 10/10 à droite. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) mettait en évidence un processus tumoral du sinus caverneux gauche avec une extension en fosse temporale homolatérale puis à l’aplomb de l’apex orbitaire et un prolongement endocrânien sous opticocarotidien. La tumeur apparaissait en isosignal en séquence pondérée T1, puis se rehaussait fortement de façon homogène après injection de gadolinium (Fig. 1). L’aspect en T2 était hyperintense par rapport à la substance grise du parenchyme cérébral (Fig. 2). L’angiographie sélective carotidienne interne gauche mettait en évidence une carotide interne filiforme, étirée et un blush tumoral.
0028-3770/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.neuchi.2007.06.006
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Fig. 1. Imagerie par résonance magnétique préopératoire. Pondération T1 en coupes axiales après injection de gadolinium. Prise de contraste intense et homogène au niveau de la paroi externe du sinus caverneux, de l’apex orbitaire, de la petite aile du sphénoïde et de la fosse temporale. Fig. 1. Preoperative T1-weighted, gadolinium-enhanced MRI (axial section) showing an intense enhancement of the lateral layer of the cavernous sinus, the orbital apex, the sphenoidal dural ring and the temporal fossa.
Compte tenu de la forte baisse de l’acuité visuelle à 02/10 et la potentielle récupération en postopératoire, il était décidé d’aborder la tumeur par voie sous-frontale gauche. La petite aile du sphénoïde apparaissait alors très hémorragique. La carotide dans sa portion extracaverneuse (segment 5) était d’un diamètre très réduit conforme à l’aspect angiographique. Après la dissection du nerf optique très adhérent à cet axe vasculaire, le triangle optocarotidien était ouvert de façon à découvrir une capsule puis un tissu tumoraux jaunâtres, peu friables, très hémorragiques, développés aux dépens de la paroi externe du sinus caverneux. Le nerf oculomoteur était facilement repéré et toujours respecté, tout comme le flanc latéral du segment C5 de l’artère carotide interne. Le nerf abducens n’était pas visualisé. Les différents fragments tumoraux étaient envoyés en anatomopathologie pour analyse. L’exérèse était macroscopiquement considérée comme incomplète Simpson 4.
L’examen histologique observait une formation tumorale organisée en massifs cellulaires. Ces éléments comportaient une discrète anisocaryose sans index mitotique élevé (Fig. 3). Le cytoplasme cellulaire était éosinophile. L’immunomarquage était négatif pour l’anticorps anti-alpha-actine, pour l’anticorps anti-CK7 et CK20, discrètement positif avec la cytokératine, le PS100 (Fig. 4) (avec cellules étoilées évoquant les cellules sustentaculaires) et l’anticorps anti-EMA, et nettement positif pour la vimentine. Ces examens concluaient à un paragangliome non anaplasique. Un bilan d’extension à la recherche d’autres localisations revenait négatif. Un complément de radiothérapie externe de 45 Gy était réalisé. La radiochirurgie et la radiothérapie stéréotaxique n’étaient pas proposées en raison du plus grand diamètre antéropostérieur tumoral dépassant 40 mm. À six mois, la
Fig. 2. Imagerie par résonance magnétique. Pondération T2 en coupe frontale. Extinction du signal de la tumeur par rapport à la substance grise et queue de comète tumorale. Fig. 2. Frontal T2-weighted MR image. Extinction of the tumoral signal compared with the gray matter and tumoral comet tail.
Fig. 3. Aspect alvéolaire typique en Zellballen en raison des cloisons fibreuses hypervascularisées (HES × 400). Fig. 3. Typical Zellballen alveolar pattern produced by vascularized fibrous septae (Haematoxylin and eosin staining, magnification × 400).
J. Peltier et al. / Neurochirurgie 53 (2007) 391–394
Fig. 4. Immunomarquage au PS100 montrant les cellules tumorales sustentaculaires brunes concentrant des granules. Fig. 4. Immunostaining for PS100 showing brown tumor cells containing granules called sustentacular cells.
patiente avait récupéré de son atteinte oculomotrice sans amélioration de son acuité visuelle de l’œil gauche. 2. Discussion Les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines, dérivant de l’ectoblaste et appartenant au système APUD (amine precursor uptake and decarboxylation). Ces cellules ont migré pendant la troisième semaine de la crête neurale le long des formations vasculonerveuses (Fig. 5). Dans 1 à 3 % des cas, ces tumeurs secrètent des catécholamines (Myssiorek, 2001). Il existe habituellement deux topographies : les paragangliomes de la glande suprarénale appelés les phéochromocytomes et les paragangliomes extrasurrénaliens très rares au niveau du glomus jugulaire (36,6 %), du corpuscule rétrocarotidien d’Arnold (51,9 %) et enfin du périnèvre du nerf vague soit 0,0012 % des tumeurs localisées dans la région cervicofaciale essentiellement (Flint et al., 1993 ; Pessey et al., 1994). Au niveau du système nerveux
Fig. 5. Migration des cellules dérivant de la plaque neurale pendant la neurulation pour former les différents tissus (Larsen, 1993). Fig. 5. Cells migration arising of the neural plate during neurulation to form many different tissues (Larsen, 1993).
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central, les localisations typiques se situent au niveau de la queue-de-cheval. Les sites anecdotiques intracrâniens sont le sinus caverneux, le cavum trigéminal de Meckel, la selle turcique, l’épiphyse, la pyramide pétreuse et l’angle pontocérébelleux (Deb et al., 2005 ; Kruse, 1960 ; Steel et al., 1993). Il existe une petite prédominance féminine. Certains facteurs d’hypoxie chronique ont été mis en cause dans la genèse des paragangliomes jugulaires et vagaux sans doute en relation avec leurs chémorécepteurs sensitifs à l’oxygène et au pH (Reithmeier et al., 2000). Quelques formes pédiatriques ont été décrites dans la littérature intéressant plutôt l’adolescent, notamment, dans le cas de neurofibromatose et de Von-Hippel-Lindau (Scheithauer et al., 1996). Bien d’autres localisations ont été mentionnées au niveau de l’orbite, des cavités sinusiennes paranasales, du larynx, du cœur et du poumon. La région sous-diaphragmatique n’est pas l’apanage des paragangliomes (Brown, 1985 ; Deluise et al., 1977 ; Saad et al., 1983). D’un point de vue physiopathologique, les explications restent controversées. Les topographies diverses et variées sont sans doute le fruit d’une migration de ces cellules paraganglionnaires le long des axes vasculaires artériels, par exemple intracérébral frontotemporal et migration cellulaire via l’artère cérébrale moyenne ou encore l’angle pontocérébelleux et migration via l’artère cérébelleuse antéro-inférieure (Deb et al., 2005 ; Reithmeier et al., 2000). La localisation intracérébrale d’un paragangliome peut être en fait une métastase d’un primitif occulte (Reithmeier et al., 2000 ; Strommer et al., 1995). L’autre hypothèse est celle de l’inclusion de tissu paraganglionnaire au sein de l’antéhypophyse (Bilbao et al., 1978). Enfin, une dernière hypothèse est celle d’une migration abérrante de cellules paraganglionnaires via les nerfs ciliaires ou la branche tympanique du nerf glossopharyngien (Sykes et Ossoff, 1989). La symptomatologie inaugurale peut être une baisse d’acuité visuelle, des troubles campimétriques temporaux, des céphalées, un syndrome de l’hémibase dit syndrome de Guillain-Gracin avec atteinte des paires crâniennes (Prabhakar et al., 1984). Les nerfs oculomoteurs atteints sont préférentiellement la branche supérieure du III et le VI (Sindou, 1995). Une hyperprolactinémie modérée (< 100 μg/l), vraisemblablement de déconnexion, peut accompagner biologiquement le paragangliome (Salame et al., 2001). À un stade ultime, il s’agit d’un tableau clinicobiologique de panhypopituitarisme (Bilbao et al., 1978). Par ailleurs, le dosage des amines vasopressives est licite à la recherche d’une NEM (néoplasie endocrinienne multiple). À l’IRM, le paragangliome apparaît homogène, iso-intense en T1 et hyperintense en T2 avec une apparence moins homogène décrite « sel et poivre », à la différence du méningiome pour cette dernière séquence (Hertel et al., 2003 ; Mokry et al., 1998 ; Salame et al., 2001). Le paragangliome peut être lytique sur l’os sphénoïde (Arkha et al., 2003). L’autre diagnostic différentiel est celui des macroadénomes hypophysaires (Mokry et al., 1998). L’artériographie est variable : elle peut montrer un blush tumoral ou alors une tumeur paucivascularisée (Scheithauer et al., 1996 ; Steel et al., 1993).
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D’un point de vue macroscopique, le paragangliome est de coloration grise, très fibreux, encapsulé, d’aspect encéphaloïde richement vascularisé, extrêmement ferme (Flint et al., 1993 ; Salame et al., 2001). D’un point de vue histologique, il se compose des cellules polyhédriques avec des noyaux ovoïdes hyperchromatiques et un cytoplasme rose clair éosinophile. Les fibres réticulaires, encerclant ces groupes cellulaires allongés, forment des nids appelés Zellballen. Les cellules fusiformes disposées en encorbellement autour des cellules tumorales forment les cellules sus-tentaculaires. L’index mitotique Ki-67 est en dessous de 5 % (Hertel et al., 2003). D’un point de vue histochimique, le paragangliome marque de façon positive la NSE (neurone spécifique énolase), la chromogranine A, la vimentine, mais n’exprime pas les marqueurs épithéliaux tels que la cytokératine, l’EMA (epithelial membrane antigen) ou encore la GFAP et l’ACE (antigène carcinoembryonnaire) (Deb et al., 2005 ; Reithmeier et al., 2000). Il est noté une très faible positivité pour le Ki-67 et l’anticorps antiprotéine p53. Les diagnostics différentiels anatomopathologiques sont le méningiome, l’esthésioneuroblastome dans sa forme paragangliome like, l’adénome hypohysaire et l’épendymome myxopapillaire (Kliewer et al., 1989 ; Sambaziotis et al., 1999). Les voies, d’abord chirurgicales, sont discutées au cas par cas, soit par voie rhinoseptale transsphénoïdale, soit par abord ptérional frontotemporal (Scheithauer et al., 1996). Dans notre cas, étant donné l’orientation préopératoire vers une tumeur non chimiosensible ou/et radiosensible, une biopsie percutanée à travers le foramen ovale (voie de Hartel) ne paraissait pas adaptée (Sindou, 1995). Un complément thérapeutique par radiothérapie externe à dose de 45 à 50 Gy environ s’impose, même si cette dernière peut générer une insuffisance endocrine ou une neuropathie optique iatrogènes (Scheithauer et al., 1996 ; Steel et al., 1993). Le paragangliome est une tumeur bénigne. Pourtant, il est décrit des métastases dans moins de 13 % des cas de paragangliomes qu’elles soient ganglionnaires, viscérales ou osseuses (Deb et al., 2005 ; Del Basso de Caro et al., 1998 ; Zbaren et Lehmann, 1985). Les formes malignes sont l’apanage des localisations orbitaires, laryngées et rétropéritonéales qui tendent à avoir un pouvoir infiltratif local et métastatique important. Le meilleur pronostic est celui des topographies carotidiennes (Miliaras et al., 2003 ; Steel et al., 1993 ; Sykes et Ossoff, 1989). L’existence d’une lyse osseuse, une activité mitotique élevée, l’absence de cellules sus-tentaculaires et la négativité de la PS100 sont considérées comme des facteurs de malignité. 3. Conclusion La région sellaire reste une topographie anecdotique pour le paragangliome. Il doit pourtant être évoqué de principe devant une lésion tumorale, similaire à un méningiome qui ne s’éteint pas en signal pondéré T2 IRM. L’immunohistochimie permet alors de trancher. Le traitement s’oriente vers la chirurgie complétée par de la radiothérapie externe.
Références Arkha, Y., Boutarbouch, Lamalmi, N., Halefadl, S., Laamarti, A., Derraz, S., Aghzadi, A., El Ouahabi, A., El Khamlichi, A., 2003. Paragangliome latérosellaire : à propos d’un cas. Neurochirurgie 49 (5), 540–544. Bilbao, J.M., Horvath, E., Kovacs, E., Kovacs, K., Singer, W., Hudson, A.R., 1978. Intrasellar paraganglioma associated with hypopituitarism. Archives of pathology & laboratory medicine 102, 95–98. Brown, J.S., 1985. Glomus jugulare tumors revisited. A ten-year statistical follow-up of 231 cases. Laryngoscope 95, 284–288. Deb, P., Sharma, M.C., Gaikwad, S., Gupta, A., Mehta, V.S., Sarkar, C., 2005. Cerebellopontine angle paraganglioma-report of a case and review of literature. Journal of neuro-oncology 74, 65–69. Del Basso de Caro, M.L., Siciliano, A., Cappabianca, P., Alfieri, A., De Divitiis, E., 1998. Intrasellar paraganglioma with suprasellar extension: case report. Tumori 84, 408–411. Deluise, V.P., Holman, C.W., Gray, G.F., 1977. Primary pulmonary paraganglioma. New York state journal of medicine 77, 2270–2271. Flint, E.W., Claassen, D., Pang, D., Hirsch, W.L., 1993. Intrasellar and suprasellar paraganglioma: CT and MR findings. AJNR. American journal of neuroradiology 14 (5), 1191–1193. Hertel, F., Bettag, M., Morsdorf, M., Feiden, W., 2003. Paragangliomas of the parasellar region. Neurosurgical review 26, 210–214. Kliewer, K.E., Cochran, A.J., 1989. A review of the histology, ultrastructure, immunohistology and molecular biology of extra-adrenal paragangliomas. Archives of pathology & laboratory medicine 113, 1209–1218. Kruse, F., 1960. Petrous ridge chemodectoma (nonchromograffin paraganglioma) simulating meningioma: case report. Journal of neurosurgery 17, 1108–1111. Larsen, W.J., 1993. In: Human embryology. Editions Churchill Livingstone, Singapore, pp. 65–92. Miliaras, G.C., Kyristis, A.P., Polyzoidis, K.S., 2003. Cauda equina paraganglioma: a review. Journal of neuro-oncology 65, 177–190. Mokry, M., Kleinert, R., Clarici, G., Obermayer-Pietsch, B., 1998. Primary paraganglioma simulating pituitary macroadenoma: a case report and review of the literature. Neuroradiology 40 (4), 233–237. Myssiorek, D., 2001. Head and neck paragangliomas: an overview. Otolaryngologic clinics of North America 34, 829–836. Pessey JJ, Serrano E, Percodani J. 1994. Tumeurs nerveuses du cou. Éditions techniques-Encycl. Méd. Chir. (Paris-France), otorhinolaryngologie, 20875-C-10, 8 p. Prabhakar, S., Sawhney, M.S., Chopra, J.S., Kak, V.K., Banerjee, A.K., 1984. Hemibase syndrome: an unusual presentation of intracranial paraganglioma. Surgical neurology 22, 39–42. Reithmeier, T., Gumprecht, H., Stolzle, A., Lumenta, C.B., 2000. Intracerebral paraganglioma. Acta neurochirurgica 142, 1063–1066. Saad, M.F., Frazier, O.H., Hickey, R.C., Samaan, N.A., 1983. Intrapericardial pheochromocytoma. The American journal of medicine 75, 371–376. Salame, K., Ouaknini, G.E.R., Yossipov, J., Rochkind, S., 2001. Paraganglioma of the pituitary fossa: diagnosis and management. Journal of neuro-oncology 54, 49–52. Sambaziotis, D., Kontogeogos, G., Kovacs, K., Horvath, E., Levedis, A., 1999. Intrasellar paraganglioma presenting as a nonfunctionating pituitary adenoma. Archives of pathology & laboratory medicine 123, 423–493. Scheithauer, B.W., Parameswaran, A., Burdick, B., 1996. Intrasellar paraganglioma: report of a case in a sibship of von Hippel-Lindau disease. Neurosurgery 38, 395. Sindou, M., 1995. Les tumeurs de la loge caverneuse. Neurochirugie 41, 137– 264. Steel, T.R., Daily, A.T., Born, D., Berger, M.S., Mayberg, M.R., 1993. Paragangliomas of the sellar region. Report of two cases. Neurosurgery 32, 844–847. Strommer, K.N., Brandner, S., Sarioglu, A.C., Sure, U., Yonekawa, Y., 1995. Symptomatic cerebellar metastasis and late local recurrence of a cauda equina paraganglioma. Case report. Journal of neurosurgery 83, 166–169. Sykes, J.M., Ossoff, R.H., 1989. Paragangliomas of the head and neck. Otolaryngologic clinics of North America 19, 755–767. Zbaren, P., Lehmann, W., 1985. Carotid body paraganglioma with metastases. Laryngoscope 95, 450–454.