- Email: [email protected]
Physiopathologie de la pemphigoïde bulleuse
Annales de dermatologie et de vénéréologie (2009) 136, 748
RÉPONSES AU PRÉ-TEST
Physiopathologie de la pemphigoïde bulleuse Physiopathology of bullous pemphigoid
RÉPONSES Réponse 1. a Commentaire.— Les patients atteints de PB ont en effet des anticorps et des lymphocytes autoréactifs dirigés contre des composants spécifiques de la JDE : les protéines BP 180 et BP 230. Ces deux antigènes contribuent à l’assemblage et à la stabilisation de l’hémidesmosome. Réponse 2. b Commentaire.— Plusieurs études ont recherché une association entre PB et d’éventuelles néoplasies. L’incidence des cancers augmentant avec l’âge, aucune étude n’a pu mettre en évidence de lien statistique entre PB et cancer. Réponse 3. a Commentaire.— L’antigène BP 180 est une protéine transmembranaire reconnue par les sérums de malades atteints de PB, de pemphigoïde cicatricielle et de pemphigoïde gravidique. Le domaine immunogénique dominant reconnu par les sérums des malades atteints de PB est adjacent à la membrane plasmique des hémidesmosomes et est appelé NC16A. Il est constitué de 16 acides aminés. Une protéine recombinante n’exprimant pas ce domaine ne peut s’associer avec la sous-unité ␣6 de l’intégrine ␣64, ce qui explique la perte d’adhésion épidermique au cours de la PB. Réponse 4. b Commentaire.— L’existence et l’importance de la réponse immunitaire à médiation cellulaire sont des données récentes dans la compréhension de la PB. La présence d’un infiltrat cellulaire composé majoritairement de lymphocytes T, de type auxiliaire ou cytotoxique a été démontrée dans la peau périlésionnelle des PB il y a quelques années. Plus récemment, des lymphocytes T autoréactifs, spécifiques du
domaine immunodominant NC16A, ont été mis en évidence dans la PB. Cette reconnaissance épitopique spécifique est corrélée à certains groupes HLA de classe II, notamment l’allèle HLA DQB1*0301. Réponse 5. b Commentaire.— Malgré l’existence de recommandations thérapeutiques basées sur les dermocorticoïdes d’activité très forte, le pronostic de la PB reste sévère avec un risque de rechute majeur la première année et une mortalité élevée dans les trois premiers mois suivant le diagnostic. L’enjeu thérapeutique reste donc majeur dans cette pathologie. Réponse 6. a Commentaire.— Le rituximab, anticorps monoclonal antiCD20, bloque les lymphocytes B mémoire et les plasmocytes synthétisant les autoanticorps responsables de diverses dermatoses bulleuses auto-immunes. Son efficacité, qui reste à évaluer dans la PB, pourrait être corrélée aux taux sériques d’anticorps pathogènes. V. Doffoel-Hantz a,b , M. Cogné b , M. Drouet b , A. Sparsa a , J.-M. Bonnetblanc a , C. Bédane a,∗ a
Service de dermatologie et centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes, CHU Dupuytren, 2, avenue Martin-Luther-King, 87000 Limoges, France b UMR CNRS 6101, laboratoire d’immunologie, CHU Dupuytren, avenue Martin-Luther-King, 87000 Limoges, France ∗ Auteur
correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (C. Bédane).
Disponible sur Internet le 27 mai 2009 DOIs de l’article original : 10.1016/j.annder.2009.03.010.
10.1016/j.annder.2008.10.044,
0151-9638/$ — see front matter © 2009 Publi´ e par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.annder.2009.03.011
RÉPONSES AU PRÉ-TEST
Physiopathologie de la pemphigoïde bulleuse Physiopathology of bullous pemphigoid
RÉPONSES Réponse 1. a Commentaire.— Les patients atteints de PB ont en effet des anticorps et des lymphocytes autoréactifs dirigés contre des composants spécifiques de la JDE : les protéines BP 180 et BP 230. Ces deux antigènes contribuent à l’assemblage et à la stabilisation de l’hémidesmosome. Réponse 2. b Commentaire.— Plusieurs études ont recherché une association entre PB et d’éventuelles néoplasies. L’incidence des cancers augmentant avec l’âge, aucune étude n’a pu mettre en évidence de lien statistique entre PB et cancer. Réponse 3. a Commentaire.— L’antigène BP 180 est une protéine transmembranaire reconnue par les sérums de malades atteints de PB, de pemphigoïde cicatricielle et de pemphigoïde gravidique. Le domaine immunogénique dominant reconnu par les sérums des malades atteints de PB est adjacent à la membrane plasmique des hémidesmosomes et est appelé NC16A. Il est constitué de 16 acides aminés. Une protéine recombinante n’exprimant pas ce domaine ne peut s’associer avec la sous-unité ␣6 de l’intégrine ␣64, ce qui explique la perte d’adhésion épidermique au cours de la PB. Réponse 4. b Commentaire.— L’existence et l’importance de la réponse immunitaire à médiation cellulaire sont des données récentes dans la compréhension de la PB. La présence d’un infiltrat cellulaire composé majoritairement de lymphocytes T, de type auxiliaire ou cytotoxique a été démontrée dans la peau périlésionnelle des PB il y a quelques années. Plus récemment, des lymphocytes T autoréactifs, spécifiques du
domaine immunodominant NC16A, ont été mis en évidence dans la PB. Cette reconnaissance épitopique spécifique est corrélée à certains groupes HLA de classe II, notamment l’allèle HLA DQB1*0301. Réponse 5. b Commentaire.— Malgré l’existence de recommandations thérapeutiques basées sur les dermocorticoïdes d’activité très forte, le pronostic de la PB reste sévère avec un risque de rechute majeur la première année et une mortalité élevée dans les trois premiers mois suivant le diagnostic. L’enjeu thérapeutique reste donc majeur dans cette pathologie. Réponse 6. a Commentaire.— Le rituximab, anticorps monoclonal antiCD20, bloque les lymphocytes B mémoire et les plasmocytes synthétisant les autoanticorps responsables de diverses dermatoses bulleuses auto-immunes. Son efficacité, qui reste à évaluer dans la PB, pourrait être corrélée aux taux sériques d’anticorps pathogènes. V. Doffoel-Hantz a,b , M. Cogné b , M. Drouet b , A. Sparsa a , J.-M. Bonnetblanc a , C. Bédane a,∗ a
Service de dermatologie et centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes, CHU Dupuytren, 2, avenue Martin-Luther-King, 87000 Limoges, France b UMR CNRS 6101, laboratoire d’immunologie, CHU Dupuytren, avenue Martin-Luther-King, 87000 Limoges, France ∗ Auteur
correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (C. Bédane).
Disponible sur Internet le 27 mai 2009 DOIs de l’article original : 10.1016/j.annder.2009.03.010.
10.1016/j.annder.2008.10.044,
0151-9638/$ — see front matter © 2009 Publi´ e par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.annder.2009.03.011