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Poliquistosis renal, ¿una enfermedad sistémica?
MEDICINA EN IMÁGENES
Poliquistosis renal, ¿una enfermedad sistémica? P. Tutor de Ureta y M. Yebra Bango Servicio de Medicina Interna 1. Clínica Puerta de Hierro. Madrid.
Caso clínico Mujer de 45 años diagnosticada de poliquistosis renal y hepática (fig. 1) con hipertensión arterial controlada con medicación, prolapso leve de la válvula mitral y función renal normal, que ingresa por cefalea de inicio brusco, crisis hipertensiva (tensión arterial [TA] 200/110 mmHg), disminución del nivel de conciencia, hemiparesia derecha y afasia. La tomografía axial computarizada (TAC) craneal (fig. 2) demuestra un hematoma frontotemporal izquierdo abierto a espacio subaracnoideo.
Fig. 1. TAC abdominal con quistes hepáticos y renales.
Fig. 2. TAC craneal con hematoma frontotemporal izquierdo.
Rev Clin Esp 2002;202(4):241-2
241
TUTOR DE URETA P, ET AL. POLIQUISTOSIS RENAL, ¿UNA ENFERMEDAD SISTÉMICA?
Discusión
Fig. 3. Aneurisma en la arteria cerebral media izquierda.
BIBLIOGRAFÍA
Evolución Se realizó arteriografía cerebral (fig. 3) que descubrió un aneurisma en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, con una rama temporal que parte del cuello del mismo, que desaconsejó la emolización. Tras someterse a cirugía, en la que se aisló el aneurisma de la circulación arterial, la paciente ha mejorado de su clínica neurológica, aunque todavía persiste disfasia y hemiparesia derecha. Irónicamente, 3 meses antes se le había propuesto la realización de una angiorresonancia craneal que no se realizó por claustrofobia grave. Diagnóstico Poliquistosis renal. Aneurisma de la arteria cerebral media izquierda.
242
La poliquistosis renal (PKR) autosómica dominante se caracteriza por ser una enfermedad multisistémica, con afectación del riñón, hígado, páncreas, bazo, corazón, etc. 1,2. Los primeros síntomas aparecen entre la tercera y cuarta década, como dolor abdominal o lumbar, hematuria, hipertensión arterial, infección urinaria o insuficiencia renal. La prevalencia de aneurismas intracraneales se calcula entre 5%-10% 1. Son varios los estudios que relacionan la PKR, los aneurismas intracraneales y el riesgo de sangrado. Se ha valorado la localización (mayor en los de la carótida interna y la cerebral media) 3, el tamaño mayor de 10 mm 4, la presencia de antecedentes familiares y personales de sangrado intracraneal y la afectación hepática mayor del 40% 5,6. Para su detección precoz se ha propuesto la TAC, la resonancia magnética (RM) y la arteriografía. La angio-RM tiene una sensiblidad global del 75% y una especificidad del 87% 6,7. Está indicado el estudio en caso de historia familiar o personal de aneurismas o sangrado intracraneal, de cirugía mayor electiva, en presencia de clínica sugerente de aneurisma intracraneal, en pacientes con trabajos de riesgo y por miedo del paciente 8. El procedimiento a seguir, si no hay historia de sangrado y el aneurisma es mayor de 10 mm, es la cirugía. Si es menor de 6 mm se hará un seguimiento anual y entre 6 y 9 mm se tendrán en cuenta otros factores de riesgo. Con historia de sangrado se recomienda cirugía para todos los nuevos aneurismas mayores de 6 mm 8.
1. Gabow PA. Autosomal dominant polycystic kidney disease.N Engl J Med 1993;329:332-41. 2. Torres VE. Extrarenal manifestations of autosomal dominant polycystic kidney disease. Am J Kidney Dis 1999;34:XIV-XIViii. 3. Wiebers DO, Whisnant JP, Sundt TM. O’Fallon WM. The significance of unruptured intracranial saccular aneurysm. J Neurosurg 1987;66:23-9. 4. Matsumura M, Wada H, Nojiri K, Ohwada A, Shinoda T. Unruptured intracranial aneurysms in polycystic kidney disease. Acta Neurochir 1996; 79:94-9. 5. Wakabayashi T, Fujita S, Ohbora Y, Suyama T, Tamaki N, Matsumoto S. Polycystic kidney disease and intracranial aneurysm. J Neurosurg 1983; 58:488-91. 6. Huston III J, Torres VE, Sullvan PP. Offord KP, Wiebers DO. Value of magnetic resonance angiography for the detection of intracranial aneurysms in autosomal dominant polycystic kidney disease. J Am Soc Nephrol 1993; 3:1871-7. 7. Korogi Y, Takahashi M, Mabuchi N, Mik H, Fujiwara S, Horikawa Y, et al. Intracranial aneurysms: diagnostic accuracy of three-dimensional, fourier transform, time-of-flight MR angiography. Radiology 1994;193:181-6. 8. Simpson JL, Carson SA. Screening for unruptured intracranial aneurysms in autosomal dominant polycystic kidney disease. N Engl J Med 1992;327-953-5.
Rev Clin Esp 2002;202(4):241-2
Poliquistosis renal, ¿una enfermedad sistémica? P. Tutor de Ureta y M. Yebra Bango Servicio de Medicina Interna 1. Clínica Puerta de Hierro. Madrid.
Caso clínico Mujer de 45 años diagnosticada de poliquistosis renal y hepática (fig. 1) con hipertensión arterial controlada con medicación, prolapso leve de la válvula mitral y función renal normal, que ingresa por cefalea de inicio brusco, crisis hipertensiva (tensión arterial [TA] 200/110 mmHg), disminución del nivel de conciencia, hemiparesia derecha y afasia. La tomografía axial computarizada (TAC) craneal (fig. 2) demuestra un hematoma frontotemporal izquierdo abierto a espacio subaracnoideo.
Fig. 1. TAC abdominal con quistes hepáticos y renales.
Fig. 2. TAC craneal con hematoma frontotemporal izquierdo.
Rev Clin Esp 2002;202(4):241-2
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TUTOR DE URETA P, ET AL. POLIQUISTOSIS RENAL, ¿UNA ENFERMEDAD SISTÉMICA?
Discusión
Fig. 3. Aneurisma en la arteria cerebral media izquierda.
BIBLIOGRAFÍA
Evolución Se realizó arteriografía cerebral (fig. 3) que descubrió un aneurisma en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, con una rama temporal que parte del cuello del mismo, que desaconsejó la emolización. Tras someterse a cirugía, en la que se aisló el aneurisma de la circulación arterial, la paciente ha mejorado de su clínica neurológica, aunque todavía persiste disfasia y hemiparesia derecha. Irónicamente, 3 meses antes se le había propuesto la realización de una angiorresonancia craneal que no se realizó por claustrofobia grave. Diagnóstico Poliquistosis renal. Aneurisma de la arteria cerebral media izquierda.
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La poliquistosis renal (PKR) autosómica dominante se caracteriza por ser una enfermedad multisistémica, con afectación del riñón, hígado, páncreas, bazo, corazón, etc. 1,2. Los primeros síntomas aparecen entre la tercera y cuarta década, como dolor abdominal o lumbar, hematuria, hipertensión arterial, infección urinaria o insuficiencia renal. La prevalencia de aneurismas intracraneales se calcula entre 5%-10% 1. Son varios los estudios que relacionan la PKR, los aneurismas intracraneales y el riesgo de sangrado. Se ha valorado la localización (mayor en los de la carótida interna y la cerebral media) 3, el tamaño mayor de 10 mm 4, la presencia de antecedentes familiares y personales de sangrado intracraneal y la afectación hepática mayor del 40% 5,6. Para su detección precoz se ha propuesto la TAC, la resonancia magnética (RM) y la arteriografía. La angio-RM tiene una sensiblidad global del 75% y una especificidad del 87% 6,7. Está indicado el estudio en caso de historia familiar o personal de aneurismas o sangrado intracraneal, de cirugía mayor electiva, en presencia de clínica sugerente de aneurisma intracraneal, en pacientes con trabajos de riesgo y por miedo del paciente 8. El procedimiento a seguir, si no hay historia de sangrado y el aneurisma es mayor de 10 mm, es la cirugía. Si es menor de 6 mm se hará un seguimiento anual y entre 6 y 9 mm se tendrán en cuenta otros factores de riesgo. Con historia de sangrado se recomienda cirugía para todos los nuevos aneurismas mayores de 6 mm 8.
1. Gabow PA. Autosomal dominant polycystic kidney disease.N Engl J Med 1993;329:332-41. 2. Torres VE. Extrarenal manifestations of autosomal dominant polycystic kidney disease. Am J Kidney Dis 1999;34:XIV-XIViii. 3. Wiebers DO, Whisnant JP, Sundt TM. O’Fallon WM. The significance of unruptured intracranial saccular aneurysm. J Neurosurg 1987;66:23-9. 4. Matsumura M, Wada H, Nojiri K, Ohwada A, Shinoda T. Unruptured intracranial aneurysms in polycystic kidney disease. Acta Neurochir 1996; 79:94-9. 5. Wakabayashi T, Fujita S, Ohbora Y, Suyama T, Tamaki N, Matsumoto S. Polycystic kidney disease and intracranial aneurysm. J Neurosurg 1983; 58:488-91. 6. Huston III J, Torres VE, Sullvan PP. Offord KP, Wiebers DO. Value of magnetic resonance angiography for the detection of intracranial aneurysms in autosomal dominant polycystic kidney disease. J Am Soc Nephrol 1993; 3:1871-7. 7. Korogi Y, Takahashi M, Mabuchi N, Mik H, Fujiwara S, Horikawa Y, et al. Intracranial aneurysms: diagnostic accuracy of three-dimensional, fourier transform, time-of-flight MR angiography. Radiology 1994;193:181-6. 8. Simpson JL, Carson SA. Screening for unruptured intracranial aneurysms in autosomal dominant polycystic kidney disease. N Engl J Med 1992;327-953-5.
Rev Clin Esp 2002;202(4):241-2