- Email: [email protected]
Pelagra: ¿una enfermedad olvidada?
540
piel (barc).
2011;26(10):538–544
momentos iniciales y explicar de forma concisa y adecuada la naturaleza de esta entidad al paciente. Creemos que se trata de una enfermedad dermatolo´gica infradiagnosticada, probablemente vinculada a su pobre cortejo sintoma´tico, la falta de derivacio´n de atencio´n primaria y especializada en estos casos y la parquedad en la realizacio´n de biopsias, condicionados por el ritmo de trabajo en el sistema sanitario actual.
5. Kashima A, Tajiri A, Yamashita A, Asada Y, Setoyama M. Two Japanese cases of lichen planus pigmentosus-inversus. Int J Dermatol. 2007;46:740–2. 6. Mun˜oz-Pe´rez MA, Camacho F. Pigmented and reticulated plaques of folds. A case of lichen planus pigmentosusinversus? Eur J Dermatol. 2002;12:282. 7. Pock L, Jelı´nkova´ L, Drlı´k L, Abrha´mova´ S, Vojtechovska´ S, Sezemska´ D, et al. Lichen planus pigmentosus-inversus. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2001;15:452–4.
b i b l i o g r a f ´i a
Ricardo Ruiz-Villaverdea,*, Manuel Gala´n-Gutierreza, Daniel Sa´nchez-Canoa y M. Dolores Martı´n-Salvagob
1. Bhutani L, Bedi T, Pandhi R. Lichen planus pigmentosus. Dermatologica. 1974;149:43–50. 2. Pock L, Jelı´nkova´ L, Drlı´k L, Abrha´mova´ S, Vojtechovska´ D, Boroda´cova´ I, et al. Lichen pigmentosus-inversus. J Eur Acad Dermatol Venerol. 2001;15:452–4. 3. Benna`ssar A, Mas A, Julia` M, Iranzo P, Ferrando J. Annular plaques in the skin folds: 4 cases of lichen planus pigmentosus-inversus. Actas Dermosifiliogr. 2009;100:602–5. 4. Kim BS, Aum JA, Kim HS, Kim SJ, Kim MB, Oh CK, et al. Coexistence of classic lichen planus and lichen planus pigmentosus-inversus: resistant to both tacrolimus and clobetasol propionate ointments. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008;22:106–7.
a
Servicio de Dermatologı´a, Complejo Hospitalario de Jae´n, Jae´n, Espan˜a b Servicio de Patologı´a, Complejo Hospitalario de Jae´n, Jae´n, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (R. Ruiz-Villaverde).
[(361)TD.ENIM]
0213-9251/$ – see front matter # 2011 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.piel.2011.04.013
[(364)TD.SARIEM]
?
Pelagra: una enfermedad olvidada? Pellagra: a forgotten disease? La pelagra fue descrita por primera vez a mediados del siglo XVIII por el me´dico espan˜ol Casal, aunque su origen carencial no se describirı´a hasta 19371. Actualmente es una enfermedad ma´s propia de paı´ses en vı´as de desarrollo, siendo infrecuente en el mundo occidental. Esta´ causada por el de´ficit de niacina, siendo el alcoholismo cro´nico la causa ma´s frecuente en nuestro medio2. La trı´ada cla´sica consiste en dermatitis fotosensible, diarrea y demencia, aunque los tres componentes juntos solo se encuentran en el 22 % de los casos3. La clı´nica cuta´nea precede al resto de sı´ntomas en el 80 % de los casos4.
Casos clı´nicos Aportamos dos casos de pelagra, que acudieron a nuestro hospital en el mes de mayo de 2010. El primer caso era un varo´n de 51 an˜os, consumidor de 3 litros de vino diarios desde la juventud, que vivı´a solo en su domicilio y que presentaba un cuadro de un mes de evolucio´n de lesiones en el dorso de las manos, en los que se apreciaba denudacio´n, de lı´mites netos, base eritematosa, infiltrada y con hiperqueratosis (fig. 1). No existı´an lesiones en otras localizaciones. A este cuadro, posteriormente se an˜adieron vo´mitos, diarrea, diplopı´a, mareo e inestabilidad postural progresivas.
El segundo caso es un varo´n de 49 an˜os, indigente y bebedor de 3 litros diarios de vino desde la juventud. Referı´a lesiones en el dorso de las manos, de 2 semanas de evolucio´n, dolorosas y pruriginosas. A la exploracio´n, se apreciaba una denudacio´n bilateral y sime´trica en el dorso de las manos, que llegaba hasta mun˜ecas, con base eritematosa, muy exudativa y con gran componente de hiperqueratosis, ası´ como ampollas de contenido seroso en los antebrazos (fig. 2). Adema´s, se apreciaba una queilitis de labio inferior, con denudacio´n y costras serosanguinolentas. No referı´a otros sı´ntomas. Cabe destacar que ninguno de los dos casos presentaba el collar de Casal, hallazgo que tradicionalmente se ha considerado ma´s caracterı´stico de la pelagra. Se realizo´ un estudio histolo´gico, que en el primer caso mostraba trastornos madurativos epide´rmicos y degeneracio´n vacuolar de la basal y en el segundo caso hiperplasia epide´rmica reactiva con paraqueratosis confluente y cambios regenerativos queratinocı´ticos superficiales, hallazgos que, aunque compatibles con pelagra, resultaban inespecı´ficos. Los dos pacientes recibieron tratamiento con compuestos vitamı´nicos, que incluı´an niacina en su composicio´n, recibiendo una dosis total diaria de 300 mg. En el primer caso, la resolucio´n de los sı´ntomas neurolo´gicos y de la diarrea tuvo lugar en 48 horas. En ambos, las lesiones cuta´neas mejoraron considerablemente en el plazo de una semana.
piel (barc).
[(Figura_1)TD$IG]
2011;26(10):538–544
541
Figura 1 – Paciente 1. Denudacio´n bilateral del dorso de las manos.
Comentario
[(Figura_2)TD$IG]
Como conclusio´n, cabe destacar que, aunque la pelagra sea una enfermedad ma´s propia de paı´ses en vı´as de desarrollo, au´n esta´ presente en nuestro medio y no debemos olvidarla ante un cuadro de dermatitis fotosensible en pacientes con ha´bito eno´lico cro´nico, y en especial, si carecen de soporte
sociofamiliar, puesto que esta condicio´n favorece la malnutricio´n. Tener en cuenta este conjunto de factores es fundamental, puesto que el diagno´stico de esta enfermedad se basa en la clı´nica, que no siempre es florida, y en la ra´pida respuesta al tratamiento, ya que no suele ser posible determinar los valores de niacina en sangre y, adema´s, como se ha mencionado ma´s arriba, el estudio histolo´gico de las lesiones no siempre resulta concluyente.
Figura 2 – Paciente 2. Denudacio´n bilateral del dorso de las manos, hiperqueratosis y ampollas.
542
piel (barc).
2011;26(10):538–544
b i b l i o g r a f ´i a
Jimena Sanz-Bueno*, Marı´a Castellanos, Carlos Zarco y Francisco Vanaclocha
1. Weiner M, Van Eys J. The discovery of nicotinic acid as a nutrient. Nicotinic acid: Nutrient-cofactor-drug. En: Weiner M, editor. Clinical Pharmacology. New York: Marcel Dekker; 1983. p. 3. 2. Rabindranath D. A Rash Imposition from a Lifestyle Omission: A Case Report of Pellagra. Ulster Med J. 2006;75:92–3. 3. Ozturk F. Pellagra: A sporadic pediatric case with a full triad of symptoms. Cutis. 2001;68:31–4. 4. Fuchs J. Alcoholism, malnutrition, vitamines deficiencies, and the skin. Clin Dermatol. 1999;17:457–61.
Servicio de Dermatologı´a, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (J. Sanz-Bueno).
[(364)TD.ENIM]
0213-9251/$ – see front matter # 2011 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.piel.2011.05.019
[(350)TD.SARIEM]
Eritema multiforme asociado a infeccio´n por citomegalovirus Erythema multiforme associated with cytomegalovirus infection
Introduccio´n El eritema multiforme o eritema polimorfo es una afectacio´n aguda inmunolo´gica de la piel, autolimitada y en ocasiones recurrente. Generalmente se asocia con una reaccio´n de hipersensibilidad retardada (activada por los linfocitos CD4Th1) frente a cierto tipo de agentes microbianos (virus, bacterias y hongos), medicamentos (barbitu´ricos, hidantoı´nas, antibio´ticos, etc.) o vacunaciones1. De acuerdo con su presentacio´n dermatolo´gica, el eritema multiforme se clasifica como eritema menor, mayor y necro´lisis epide´rmica to´xica. El diagno´stico diferencial puede realizarse frente a las enfermedades ampollares autoinmunes, eritemas medicamentosos, lupus eritematoso, urticaria, vasculitis y exantemas virales1. Presentamos un caso asociado a infeccio´n por citomegalovirus.
Caso clı´nico Nin˜o de 9 meses de edad, sin antecedentes de intere´s, con calendario vacunal actualizado y sin ingesta previa de medicamentos, que acude a urgencias por una erupcio´n de 36 h de evolucio´n y que ha ido en aumento. No presentaba fiebre y se observo´ un buen estado general, con color e hidratacio´n normales. La orofaringe y las amı´gdalas eran normales y no se observaron lesiones en la boca. La erupcio´n consistı´a en unas lesiones papuloanulares generalizadas, algunas de ellas en iris y con centro purpu´rico, que orientaban hacia el diagno´stico de eritema multiforme. No se apreciaron ampollas o vesı´culas. Todas las pruebas analı´ticas fueron normales, destacando tan solo leucocitosis de 15.820/ml (27,3% de neutro´filos y 66% de linfocitos). Se tomaron frotis farı´ngeo y rectal para cultivo microbiolo´gico y muestras de sangre para estudios serolo´gicos. Las serologı´as fueron negativas, a excepcio´n de una IgM positiva frente a
citomegalovirus. En el frotis farı´ngeo se aislo´ citomegalovirus, siendo el resto de cultivos microbiolo´gicos negativos. No se tomaron muestras de orina ni de sangre para la deteccio´n de citomegalovirus en estas localizaciones. El paciente evoluciono´ bien sin ningu´n tipo de tratamiento y a los 7 dı´as las lesiones pra´cticamente habı´an desaparecido, dejando en algunas zonas una pigmentacio´n residual.
Comentario El eritema multiforme puede aparecer a cualquier edad, aunque es ma´s frecuente en las personas jo´venes (20-30 an˜os); tambie´n se presenta en la primera infancia, sin embargo su incidencia es mucho menor. Parece predominar en los nin˜os y no muestra variaciones raciales, calcula´ndose una incidencia de 0,8-6 casos por millo´n/an˜o en Estados Unidos2. Desde el punto de vista patoge´nico, parece que el antı´geno viral induce una respuesta de hipersensibilidad tipo III mediada por inmunocomplejos, que provocarı´a vasculitis y secundariamente necrosis isque´mica del epitelio1,3. Tal y como se ha mencionado, los desencadenantes inmunolo´gicos pueden ser mu´ltiples, pero parece que cierto tipo de infecciones virales tienen una mayor capacidad de induccio´n. Ası´, en general, se considera a los virus de la familia Herpesvirus (herpes simple y varicela) como el principal factor de riesgo para el desarrollo de un eritema multiforme, tanto en las infecciones clı´nicamente manifiestas como las subclı´nicas4,5. Tambie´n se han implicado como inductores a los adenovirus, enterovirus, virus gripales, virus de la poliomielitis y parotiditis, aunque con una incidencia muy baja1,5. Existen pocos casos descritos de eritema multiforme asociados a citomegalovirus. En el estudio de Seishima et al.6 se presentan 5 casos de pacientes adultos inmunocompetentes con eritema multiforme asociado a infeccio´n serolo´gica por citomegalovirus, comprobando co´mo esta respuesta inmunolo´gica cuta´nea se puede presentar tanto
piel (barc).
2011;26(10):538–544
momentos iniciales y explicar de forma concisa y adecuada la naturaleza de esta entidad al paciente. Creemos que se trata de una enfermedad dermatolo´gica infradiagnosticada, probablemente vinculada a su pobre cortejo sintoma´tico, la falta de derivacio´n de atencio´n primaria y especializada en estos casos y la parquedad en la realizacio´n de biopsias, condicionados por el ritmo de trabajo en el sistema sanitario actual.
5. Kashima A, Tajiri A, Yamashita A, Asada Y, Setoyama M. Two Japanese cases of lichen planus pigmentosus-inversus. Int J Dermatol. 2007;46:740–2. 6. Mun˜oz-Pe´rez MA, Camacho F. Pigmented and reticulated plaques of folds. A case of lichen planus pigmentosusinversus? Eur J Dermatol. 2002;12:282. 7. Pock L, Jelı´nkova´ L, Drlı´k L, Abrha´mova´ S, Vojtechovska´ S, Sezemska´ D, et al. Lichen planus pigmentosus-inversus. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2001;15:452–4.
b i b l i o g r a f ´i a
Ricardo Ruiz-Villaverdea,*, Manuel Gala´n-Gutierreza, Daniel Sa´nchez-Canoa y M. Dolores Martı´n-Salvagob
1. Bhutani L, Bedi T, Pandhi R. Lichen planus pigmentosus. Dermatologica. 1974;149:43–50. 2. Pock L, Jelı´nkova´ L, Drlı´k L, Abrha´mova´ S, Vojtechovska´ D, Boroda´cova´ I, et al. Lichen pigmentosus-inversus. J Eur Acad Dermatol Venerol. 2001;15:452–4. 3. Benna`ssar A, Mas A, Julia` M, Iranzo P, Ferrando J. Annular plaques in the skin folds: 4 cases of lichen planus pigmentosus-inversus. Actas Dermosifiliogr. 2009;100:602–5. 4. Kim BS, Aum JA, Kim HS, Kim SJ, Kim MB, Oh CK, et al. Coexistence of classic lichen planus and lichen planus pigmentosus-inversus: resistant to both tacrolimus and clobetasol propionate ointments. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008;22:106–7.
a
Servicio de Dermatologı´a, Complejo Hospitalario de Jae´n, Jae´n, Espan˜a b Servicio de Patologı´a, Complejo Hospitalario de Jae´n, Jae´n, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (R. Ruiz-Villaverde).
[(361)TD.ENIM]
0213-9251/$ – see front matter # 2011 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.piel.2011.04.013
[(364)TD.SARIEM]
?
Pelagra: una enfermedad olvidada? Pellagra: a forgotten disease? La pelagra fue descrita por primera vez a mediados del siglo XVIII por el me´dico espan˜ol Casal, aunque su origen carencial no se describirı´a hasta 19371. Actualmente es una enfermedad ma´s propia de paı´ses en vı´as de desarrollo, siendo infrecuente en el mundo occidental. Esta´ causada por el de´ficit de niacina, siendo el alcoholismo cro´nico la causa ma´s frecuente en nuestro medio2. La trı´ada cla´sica consiste en dermatitis fotosensible, diarrea y demencia, aunque los tres componentes juntos solo se encuentran en el 22 % de los casos3. La clı´nica cuta´nea precede al resto de sı´ntomas en el 80 % de los casos4.
Casos clı´nicos Aportamos dos casos de pelagra, que acudieron a nuestro hospital en el mes de mayo de 2010. El primer caso era un varo´n de 51 an˜os, consumidor de 3 litros de vino diarios desde la juventud, que vivı´a solo en su domicilio y que presentaba un cuadro de un mes de evolucio´n de lesiones en el dorso de las manos, en los que se apreciaba denudacio´n, de lı´mites netos, base eritematosa, infiltrada y con hiperqueratosis (fig. 1). No existı´an lesiones en otras localizaciones. A este cuadro, posteriormente se an˜adieron vo´mitos, diarrea, diplopı´a, mareo e inestabilidad postural progresivas.
El segundo caso es un varo´n de 49 an˜os, indigente y bebedor de 3 litros diarios de vino desde la juventud. Referı´a lesiones en el dorso de las manos, de 2 semanas de evolucio´n, dolorosas y pruriginosas. A la exploracio´n, se apreciaba una denudacio´n bilateral y sime´trica en el dorso de las manos, que llegaba hasta mun˜ecas, con base eritematosa, muy exudativa y con gran componente de hiperqueratosis, ası´ como ampollas de contenido seroso en los antebrazos (fig. 2). Adema´s, se apreciaba una queilitis de labio inferior, con denudacio´n y costras serosanguinolentas. No referı´a otros sı´ntomas. Cabe destacar que ninguno de los dos casos presentaba el collar de Casal, hallazgo que tradicionalmente se ha considerado ma´s caracterı´stico de la pelagra. Se realizo´ un estudio histolo´gico, que en el primer caso mostraba trastornos madurativos epide´rmicos y degeneracio´n vacuolar de la basal y en el segundo caso hiperplasia epide´rmica reactiva con paraqueratosis confluente y cambios regenerativos queratinocı´ticos superficiales, hallazgos que, aunque compatibles con pelagra, resultaban inespecı´ficos. Los dos pacientes recibieron tratamiento con compuestos vitamı´nicos, que incluı´an niacina en su composicio´n, recibiendo una dosis total diaria de 300 mg. En el primer caso, la resolucio´n de los sı´ntomas neurolo´gicos y de la diarrea tuvo lugar en 48 horas. En ambos, las lesiones cuta´neas mejoraron considerablemente en el plazo de una semana.
piel (barc).
[(Figura_1)TD$IG]
2011;26(10):538–544
541
Figura 1 – Paciente 1. Denudacio´n bilateral del dorso de las manos.
Comentario
[(Figura_2)TD$IG]
Como conclusio´n, cabe destacar que, aunque la pelagra sea una enfermedad ma´s propia de paı´ses en vı´as de desarrollo, au´n esta´ presente en nuestro medio y no debemos olvidarla ante un cuadro de dermatitis fotosensible en pacientes con ha´bito eno´lico cro´nico, y en especial, si carecen de soporte
sociofamiliar, puesto que esta condicio´n favorece la malnutricio´n. Tener en cuenta este conjunto de factores es fundamental, puesto que el diagno´stico de esta enfermedad se basa en la clı´nica, que no siempre es florida, y en la ra´pida respuesta al tratamiento, ya que no suele ser posible determinar los valores de niacina en sangre y, adema´s, como se ha mencionado ma´s arriba, el estudio histolo´gico de las lesiones no siempre resulta concluyente.
Figura 2 – Paciente 2. Denudacio´n bilateral del dorso de las manos, hiperqueratosis y ampollas.
542
piel (barc).
2011;26(10):538–544
b i b l i o g r a f ´i a
Jimena Sanz-Bueno*, Marı´a Castellanos, Carlos Zarco y Francisco Vanaclocha
1. Weiner M, Van Eys J. The discovery of nicotinic acid as a nutrient. Nicotinic acid: Nutrient-cofactor-drug. En: Weiner M, editor. Clinical Pharmacology. New York: Marcel Dekker; 1983. p. 3. 2. Rabindranath D. A Rash Imposition from a Lifestyle Omission: A Case Report of Pellagra. Ulster Med J. 2006;75:92–3. 3. Ozturk F. Pellagra: A sporadic pediatric case with a full triad of symptoms. Cutis. 2001;68:31–4. 4. Fuchs J. Alcoholism, malnutrition, vitamines deficiencies, and the skin. Clin Dermatol. 1999;17:457–61.
Servicio de Dermatologı´a, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (J. Sanz-Bueno).
[(364)TD.ENIM]
0213-9251/$ – see front matter # 2011 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.piel.2011.05.019
[(350)TD.SARIEM]
Eritema multiforme asociado a infeccio´n por citomegalovirus Erythema multiforme associated with cytomegalovirus infection
Introduccio´n El eritema multiforme o eritema polimorfo es una afectacio´n aguda inmunolo´gica de la piel, autolimitada y en ocasiones recurrente. Generalmente se asocia con una reaccio´n de hipersensibilidad retardada (activada por los linfocitos CD4Th1) frente a cierto tipo de agentes microbianos (virus, bacterias y hongos), medicamentos (barbitu´ricos, hidantoı´nas, antibio´ticos, etc.) o vacunaciones1. De acuerdo con su presentacio´n dermatolo´gica, el eritema multiforme se clasifica como eritema menor, mayor y necro´lisis epide´rmica to´xica. El diagno´stico diferencial puede realizarse frente a las enfermedades ampollares autoinmunes, eritemas medicamentosos, lupus eritematoso, urticaria, vasculitis y exantemas virales1. Presentamos un caso asociado a infeccio´n por citomegalovirus.
Caso clı´nico Nin˜o de 9 meses de edad, sin antecedentes de intere´s, con calendario vacunal actualizado y sin ingesta previa de medicamentos, que acude a urgencias por una erupcio´n de 36 h de evolucio´n y que ha ido en aumento. No presentaba fiebre y se observo´ un buen estado general, con color e hidratacio´n normales. La orofaringe y las amı´gdalas eran normales y no se observaron lesiones en la boca. La erupcio´n consistı´a en unas lesiones papuloanulares generalizadas, algunas de ellas en iris y con centro purpu´rico, que orientaban hacia el diagno´stico de eritema multiforme. No se apreciaron ampollas o vesı´culas. Todas las pruebas analı´ticas fueron normales, destacando tan solo leucocitosis de 15.820/ml (27,3% de neutro´filos y 66% de linfocitos). Se tomaron frotis farı´ngeo y rectal para cultivo microbiolo´gico y muestras de sangre para estudios serolo´gicos. Las serologı´as fueron negativas, a excepcio´n de una IgM positiva frente a
citomegalovirus. En el frotis farı´ngeo se aislo´ citomegalovirus, siendo el resto de cultivos microbiolo´gicos negativos. No se tomaron muestras de orina ni de sangre para la deteccio´n de citomegalovirus en estas localizaciones. El paciente evoluciono´ bien sin ningu´n tipo de tratamiento y a los 7 dı´as las lesiones pra´cticamente habı´an desaparecido, dejando en algunas zonas una pigmentacio´n residual.
Comentario El eritema multiforme puede aparecer a cualquier edad, aunque es ma´s frecuente en las personas jo´venes (20-30 an˜os); tambie´n se presenta en la primera infancia, sin embargo su incidencia es mucho menor. Parece predominar en los nin˜os y no muestra variaciones raciales, calcula´ndose una incidencia de 0,8-6 casos por millo´n/an˜o en Estados Unidos2. Desde el punto de vista patoge´nico, parece que el antı´geno viral induce una respuesta de hipersensibilidad tipo III mediada por inmunocomplejos, que provocarı´a vasculitis y secundariamente necrosis isque´mica del epitelio1,3. Tal y como se ha mencionado, los desencadenantes inmunolo´gicos pueden ser mu´ltiples, pero parece que cierto tipo de infecciones virales tienen una mayor capacidad de induccio´n. Ası´, en general, se considera a los virus de la familia Herpesvirus (herpes simple y varicela) como el principal factor de riesgo para el desarrollo de un eritema multiforme, tanto en las infecciones clı´nicamente manifiestas como las subclı´nicas4,5. Tambie´n se han implicado como inductores a los adenovirus, enterovirus, virus gripales, virus de la poliomielitis y parotiditis, aunque con una incidencia muy baja1,5. Existen pocos casos descritos de eritema multiforme asociados a citomegalovirus. En el estudio de Seishima et al.6 se presentan 5 casos de pacientes adultos inmunocompetentes con eritema multiforme asociado a infeccio´n serolo´gica por citomegalovirus, comprobando co´mo esta respuesta inmunolo´gica cuta´nea se puede presentar tanto