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REUNION : CLUB DE NEUROLOGIE-MEDECINE INTERNE
revue neurologique 167s (2011) a147–a148
Communication orale
Re´union : club de neurologie-me´decine interne
Mardi 26 avril 2011 Deficit moteur pur des membres infe´rieurs : comment ne pas se faire pie´ger ?
T. Maisonobea,*, T. Stojkovicb a De´partement de neurophysiologie, laboratoire de neuropathologie, hoˆpital Pitie´-Salpeˆtrie`re, 47-83, boulevard de l’Hoˆpital, 75651 Paris cedex 13, France ; b centre de re´fe´rence de pathologie neuromusculaire de l’Est parisien, Pitie´-Salpeˆtrie`re, 75651 Paris cedex 13, France * Auteur correspondant. Mots cle´s : Maladie syste´mique ; Syndrome myoge`ne ; De´ficit moteur pur Introduction.– Un de´ficit moteur pur des membres infe´rieurs d’origine pe´riphe´rique peut relever d’une atteinte de la corne ante´rieure, d’un tronc nerveux, de la jonction neuromusculaire ou du muscle. Observation.– Nous pre´sentons l’observation d’une patiente de 49 ans, infirmie`re sans ante´ce´dents particuliers qui pre´sente depuis quelques mois une lourdeur des membres infe´rieurs avec de´ficit moteur. Un e´cho-Doppler puis une arte´riographie des membres infe´rieurs mettent en e´vidence un diagnostic d’arte`res poplite´es pie´ge´es bilate´rales. Elle est ope´re´e a` droite puis quelques mois plus tard a` gauche, sans aucun be´ne´fice. Au contraire, le de´ficit moteur s’accroıˆt avec ne´cessite´ d’utiliser une rampe pour monter les escaliers, signe du tabouret. Le de´ficit moteur est distal avec steppage et proximal. La patiente ne se plaint pas des membres supe´rieurs et de´crit une grande fatigabilite´ a` l’effort. Pas de myalgie, re´flexes abolis aux membres infe´rieurs, ptosis ancien non fluctuant. Pas de signe extraneurologique mais amaigrissement de 10 kg en 1 an. CPK a` 460 UI, syndrome inflammatoire biologique mode´re´ (VS 26, CRP 9) et petite cytolyse he´patique (ASAT 97, ALAT 62). Sur l’IRM musculaire, hypersignal en T2 de certaines masses musculaires. Discussion.– Un e´lectromyogramme puis une biopsie musculaire oriente´e par cet examen ont permis de confirmer le processus le´sionnel et de faire de´couvrir une maladie syste´mique. Conclusion.– Un de´ficit moteur pur relativement isole´ lie´ a` un processus myopathique peut eˆtre re´ve´lateur d’une maladie syste´mique. Cette observation illustre l’importance de l’analyse clinique et de la biopsie musculaire. 0035-3787/$ – see front matter doi:10.1016/j.neurol.2011.02.004
E´le´vation persistante des CPK apre`s arreˆt des statines : myosite ? A. Echaniz-Laguna De´partement de neurologie, hoˆpital civil, BP 426, 67091 Strasbourg, France Mots cle´s : Polymyosite ; Parane´oplasique ; Statine Un homme de 66 ans aux ante´ce´dents d’hypercholeste´role´mie traite´e par statine depuis 8 ans fut adresse´ pour bilan d’une hyperCKe´mie (5500 U/L, N < 200) qui persistait plusieurs mois apre`s l’arreˆt du traitement par statine. Le patient se plaignait de myalgies mode´re´es a` l’effort et d’une discre`te dysphagie. L’examen clinique neurologique e´tait normal, l’EMG mit en e´vidence de nombreux potentiels de fibrillation dans tous les muscles explore´s et la biopsie musculaire re´ve´la une myopathie ne´crosante. Un bilan e´tiologique approfondi orienta le diagnostic et un traitement adapte´ permit de gue´rir cette myopathie.
Myolyse et lupus syste´mique
E´. Hachulla Me´decine interne, centre de re´fe´rence des maladies auto-immunes et syste´miques rares, hoˆpital Huriez, 59037 Lille, France Mots cle´s : Lupus ; Myolyse ; Myosite Des myalgies sont rapporte´es par 40 a` 80 % des patients souffrants de lupus e´rythe´mateux syste´mique. Ces myalgies sont habituellement proximales. Il peut s’y associer une faiblesse musculaire. Une authentique myopathie inflammatoire touchant les muscles proximaux s’observe avec une fre´quence de l’ordre de 5 % dans les grandes se´ries de lupus. Le diagnostic de syndrome de chevauchement lupus/dermato/polymyosite repose sur des crite`res cliniques, biologiques, e´lectromyographiques, IRM et histologiques. Dans ce cas, une corticothe´rapie a` forte dose est recommande´e. Parmi les diagnostics diffe´rentiels de faiblesse musculaire proximale chez un patient lupique, il faut discuter des atteintes musculaires lie´es aux me´dicaments, notamment les corticoı¨des et les antipalude´ens de synthe`se. En l’absence de signe de myopathie inflammatoire et apre`s avoir exclu les causes me´dicamenteuses, les myalgies associe´es au lupus re´pondent habituellement aux AINS ou a` une corticothe´rapie a` faibles doses et aux antipalude´ens de synthe`se.
A148
revue neurologique 167s (2011) a147–a148
Manifestations musculaires des maladies de syste`me, a` l’exception des polymyosites A. Lacour Centre de re´fe´rence des maladies neuromusculaires, hoˆpital Roger-Salengro, rue E´mile-Laine, 59000 Lille, France Mots cle´s : Myosites ; Connectivites ; Histologie Les manifestations musculaires au cours des maladies syste´miques sont variables dans leurs fre´quences, leurs caracte´ristiques cliniques, histologiques et pronostiques. Si cette association est bien connue dans le cadre de syndromes de chevauchement, elle peut aussi survenir dans d’autres pathologies inflammatoires syste´miques. Le syndrome de chevauchement se de´finit soit comme une entite´ re´pondant a` la fois aux crite`res d’une myopathie inflammatoire et d’une connectivite, soit comme une myopathie inflammatoire associe´e a` des signes syste´miques. Les quatre types de myopathies inflammatoires (polymyosite, dermatomyosite, myosite a` inclusion et myopathie ne´crosante auto-immune) sont de´crits avec toutes les connectivites. La scle´rodermie rend compte de pre`s de 40 % des syndromes de chevauchement. L’atteinte musculaire dans ce cadre peut eˆtre inflammatoire ou non inflammatoire et corticore´sistante. Certains anticorps ont une valeur pronostique : les anti-centrome`res sont associe´s a` une myopathie non inflammatoire tandis que les anti-PM/Scl sont retrouve´s dans les atteintes inflammatoires. La polyarthrite rhumatoı¨de et le lupus sont les autres connectivites classiquement de´crites dans le syndrome de chevauchement. D’autre part, au cours de la pe´riarte´rite noueuse mais aussi dans le syndrome de Gougerot-Sjo¨gren, la maladie de Churget-Strauss et la granulomatose de Wegener, le tissu musculaire est le sie`ge de le´sions ische´miques ; l’examen histologique montre alors des le´sions de ne´croses traduisant un infarctus musculaire. Enfin, les sarcoı¨doses musculaires sont rares (9 a` 12 % des neurosarcoı¨doses) et peuvent prendre des formes tre`s
variables avec une atteinte focale ou ge´ne´ralise´e. Le diagnostic est assure´ par l’examen histologique musculaire.
Quand penser au syndrome des antisynthe´tases ?
B. Herviera, M. Hamidoub, E´. Hachullac a Me´decine interne 2, Pitie´-salpeˆtrie`re, 47-83, boulevard de l’Hoˆpital, 75651 Paris cedex 13, France ; b me´decine interne, Hoˆtel-Dieu, 44000 Nantes, France ; c me´decine interne, CHRU, 59000 Lille, France Mots cle´s : Myosite ; Connectivite ; Poumon Le syndrome des antisynthe´tases (SAS) repre´senterait environ 1/3 des myosites inflammatoires, dont il constitue un sousgroupe particulier. Du point de vue biologique, le SAS est caracte´rise´ par la pre´sence d’anticorps anti-ARNt synthe´tases, dont le plus fre´quent est l’anticorps anti-Jo1. Au cours du SAS, la survenue d’une myosite bien que tre`s fre´quente est inconstante (> 80 % des cas). Celle-ci ne semble pas avoir de particularite´s cliniques ou histologiques clairement de´finies. En revanche, certaines caracte´ristiques extramusculaires sont associe´es au SAS : celles-ci doivent eˆtre attentivement recherche´es, meˆme si elles ne sont pas syste´matiques ou peuvent survenir de fac¸on retarde´e. On de´crit ainsi une pneumopathie infiltrante diffuse, fre´quente (> 70 % des cas), et dont la survenue est un e´le´ment pronostique majeur. Il peut s’associer une polyarthrite voire une hyperke´ratose fissuraire des mains (ou mains de me´canicien), tre`s e´vocatrice du diagnostic. Enfin, des signes de chevauchement avec la scle´rodermie syste´mique (phe´nome`ne de Raynaud, œsophage scle´rodermique, scle´rodactylie, calcinose pe´riarticulaire) ou avec le syndrome de GougerotSjo¨gren (xe´rostomie, xe´rophtalmie) peuvent se rencontrer. La survenue d’une ne´oplasie associe´e au SAS serait moins fre´quente comparativement aux cas de myosites inflammatoires sans anticorps antisynthe´tase. Le traitement n’est pas codifie´ mais repose sur la corticothe´rapie et, en cas d’atteinte musculaire se´ve`re ou d’atteinte pulmonaire, sur diffe´rents immunosuppresseurs.
Communication orale
Re´union : club de neurologie-me´decine interne
Mardi 26 avril 2011 Deficit moteur pur des membres infe´rieurs : comment ne pas se faire pie´ger ?
T. Maisonobea,*, T. Stojkovicb a De´partement de neurophysiologie, laboratoire de neuropathologie, hoˆpital Pitie´-Salpeˆtrie`re, 47-83, boulevard de l’Hoˆpital, 75651 Paris cedex 13, France ; b centre de re´fe´rence de pathologie neuromusculaire de l’Est parisien, Pitie´-Salpeˆtrie`re, 75651 Paris cedex 13, France * Auteur correspondant. Mots cle´s : Maladie syste´mique ; Syndrome myoge`ne ; De´ficit moteur pur Introduction.– Un de´ficit moteur pur des membres infe´rieurs d’origine pe´riphe´rique peut relever d’une atteinte de la corne ante´rieure, d’un tronc nerveux, de la jonction neuromusculaire ou du muscle. Observation.– Nous pre´sentons l’observation d’une patiente de 49 ans, infirmie`re sans ante´ce´dents particuliers qui pre´sente depuis quelques mois une lourdeur des membres infe´rieurs avec de´ficit moteur. Un e´cho-Doppler puis une arte´riographie des membres infe´rieurs mettent en e´vidence un diagnostic d’arte`res poplite´es pie´ge´es bilate´rales. Elle est ope´re´e a` droite puis quelques mois plus tard a` gauche, sans aucun be´ne´fice. Au contraire, le de´ficit moteur s’accroıˆt avec ne´cessite´ d’utiliser une rampe pour monter les escaliers, signe du tabouret. Le de´ficit moteur est distal avec steppage et proximal. La patiente ne se plaint pas des membres supe´rieurs et de´crit une grande fatigabilite´ a` l’effort. Pas de myalgie, re´flexes abolis aux membres infe´rieurs, ptosis ancien non fluctuant. Pas de signe extraneurologique mais amaigrissement de 10 kg en 1 an. CPK a` 460 UI, syndrome inflammatoire biologique mode´re´ (VS 26, CRP 9) et petite cytolyse he´patique (ASAT 97, ALAT 62). Sur l’IRM musculaire, hypersignal en T2 de certaines masses musculaires. Discussion.– Un e´lectromyogramme puis une biopsie musculaire oriente´e par cet examen ont permis de confirmer le processus le´sionnel et de faire de´couvrir une maladie syste´mique. Conclusion.– Un de´ficit moteur pur relativement isole´ lie´ a` un processus myopathique peut eˆtre re´ve´lateur d’une maladie syste´mique. Cette observation illustre l’importance de l’analyse clinique et de la biopsie musculaire. 0035-3787/$ – see front matter doi:10.1016/j.neurol.2011.02.004
E´le´vation persistante des CPK apre`s arreˆt des statines : myosite ? A. Echaniz-Laguna De´partement de neurologie, hoˆpital civil, BP 426, 67091 Strasbourg, France Mots cle´s : Polymyosite ; Parane´oplasique ; Statine Un homme de 66 ans aux ante´ce´dents d’hypercholeste´role´mie traite´e par statine depuis 8 ans fut adresse´ pour bilan d’une hyperCKe´mie (5500 U/L, N < 200) qui persistait plusieurs mois apre`s l’arreˆt du traitement par statine. Le patient se plaignait de myalgies mode´re´es a` l’effort et d’une discre`te dysphagie. L’examen clinique neurologique e´tait normal, l’EMG mit en e´vidence de nombreux potentiels de fibrillation dans tous les muscles explore´s et la biopsie musculaire re´ve´la une myopathie ne´crosante. Un bilan e´tiologique approfondi orienta le diagnostic et un traitement adapte´ permit de gue´rir cette myopathie.
Myolyse et lupus syste´mique
E´. Hachulla Me´decine interne, centre de re´fe´rence des maladies auto-immunes et syste´miques rares, hoˆpital Huriez, 59037 Lille, France Mots cle´s : Lupus ; Myolyse ; Myosite Des myalgies sont rapporte´es par 40 a` 80 % des patients souffrants de lupus e´rythe´mateux syste´mique. Ces myalgies sont habituellement proximales. Il peut s’y associer une faiblesse musculaire. Une authentique myopathie inflammatoire touchant les muscles proximaux s’observe avec une fre´quence de l’ordre de 5 % dans les grandes se´ries de lupus. Le diagnostic de syndrome de chevauchement lupus/dermato/polymyosite repose sur des crite`res cliniques, biologiques, e´lectromyographiques, IRM et histologiques. Dans ce cas, une corticothe´rapie a` forte dose est recommande´e. Parmi les diagnostics diffe´rentiels de faiblesse musculaire proximale chez un patient lupique, il faut discuter des atteintes musculaires lie´es aux me´dicaments, notamment les corticoı¨des et les antipalude´ens de synthe`se. En l’absence de signe de myopathie inflammatoire et apre`s avoir exclu les causes me´dicamenteuses, les myalgies associe´es au lupus re´pondent habituellement aux AINS ou a` une corticothe´rapie a` faibles doses et aux antipalude´ens de synthe`se.
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revue neurologique 167s (2011) a147–a148
Manifestations musculaires des maladies de syste`me, a` l’exception des polymyosites A. Lacour Centre de re´fe´rence des maladies neuromusculaires, hoˆpital Roger-Salengro, rue E´mile-Laine, 59000 Lille, France Mots cle´s : Myosites ; Connectivites ; Histologie Les manifestations musculaires au cours des maladies syste´miques sont variables dans leurs fre´quences, leurs caracte´ristiques cliniques, histologiques et pronostiques. Si cette association est bien connue dans le cadre de syndromes de chevauchement, elle peut aussi survenir dans d’autres pathologies inflammatoires syste´miques. Le syndrome de chevauchement se de´finit soit comme une entite´ re´pondant a` la fois aux crite`res d’une myopathie inflammatoire et d’une connectivite, soit comme une myopathie inflammatoire associe´e a` des signes syste´miques. Les quatre types de myopathies inflammatoires (polymyosite, dermatomyosite, myosite a` inclusion et myopathie ne´crosante auto-immune) sont de´crits avec toutes les connectivites. La scle´rodermie rend compte de pre`s de 40 % des syndromes de chevauchement. L’atteinte musculaire dans ce cadre peut eˆtre inflammatoire ou non inflammatoire et corticore´sistante. Certains anticorps ont une valeur pronostique : les anti-centrome`res sont associe´s a` une myopathie non inflammatoire tandis que les anti-PM/Scl sont retrouve´s dans les atteintes inflammatoires. La polyarthrite rhumatoı¨de et le lupus sont les autres connectivites classiquement de´crites dans le syndrome de chevauchement. D’autre part, au cours de la pe´riarte´rite noueuse mais aussi dans le syndrome de Gougerot-Sjo¨gren, la maladie de Churget-Strauss et la granulomatose de Wegener, le tissu musculaire est le sie`ge de le´sions ische´miques ; l’examen histologique montre alors des le´sions de ne´croses traduisant un infarctus musculaire. Enfin, les sarcoı¨doses musculaires sont rares (9 a` 12 % des neurosarcoı¨doses) et peuvent prendre des formes tre`s
variables avec une atteinte focale ou ge´ne´ralise´e. Le diagnostic est assure´ par l’examen histologique musculaire.
Quand penser au syndrome des antisynthe´tases ?
B. Herviera, M. Hamidoub, E´. Hachullac a Me´decine interne 2, Pitie´-salpeˆtrie`re, 47-83, boulevard de l’Hoˆpital, 75651 Paris cedex 13, France ; b me´decine interne, Hoˆtel-Dieu, 44000 Nantes, France ; c me´decine interne, CHRU, 59000 Lille, France Mots cle´s : Myosite ; Connectivite ; Poumon Le syndrome des antisynthe´tases (SAS) repre´senterait environ 1/3 des myosites inflammatoires, dont il constitue un sousgroupe particulier. Du point de vue biologique, le SAS est caracte´rise´ par la pre´sence d’anticorps anti-ARNt synthe´tases, dont le plus fre´quent est l’anticorps anti-Jo1. Au cours du SAS, la survenue d’une myosite bien que tre`s fre´quente est inconstante (> 80 % des cas). Celle-ci ne semble pas avoir de particularite´s cliniques ou histologiques clairement de´finies. En revanche, certaines caracte´ristiques extramusculaires sont associe´es au SAS : celles-ci doivent eˆtre attentivement recherche´es, meˆme si elles ne sont pas syste´matiques ou peuvent survenir de fac¸on retarde´e. On de´crit ainsi une pneumopathie infiltrante diffuse, fre´quente (> 70 % des cas), et dont la survenue est un e´le´ment pronostique majeur. Il peut s’associer une polyarthrite voire une hyperke´ratose fissuraire des mains (ou mains de me´canicien), tre`s e´vocatrice du diagnostic. Enfin, des signes de chevauchement avec la scle´rodermie syste´mique (phe´nome`ne de Raynaud, œsophage scle´rodermique, scle´rodactylie, calcinose pe´riarticulaire) ou avec le syndrome de GougerotSjo¨gren (xe´rostomie, xe´rophtalmie) peuvent se rencontrer. La survenue d’une ne´oplasie associe´e au SAS serait moins fre´quente comparativement aux cas de myosites inflammatoires sans anticorps antisynthe´tase. Le traitement n’est pas codifie´ mais repose sur la corticothe´rapie et, en cas d’atteinte musculaire se´ve`re ou d’atteinte pulmonaire, sur diffe´rents immunosuppresseurs.