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Reunion du Club Francophone de la Sclerose en Plaques
revue neurologique 164s (2008) a200–a201
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com
Re´union du Club francophone de la scle´rose en plaques
Re´union du vendredi 25 avril 2008 Aspects the´rapeutiques des formes progressives de scle´rose en plaques PELLETIER J. POLE DE NEUROSCIENCES CLINIQUES - SERVICE DE NEUROLOGIE C.H.U. TIMONE, MARSEILLE Si de re´els progre`s ont vu le jour ces dix dernie`res anne´es concernant la prise en charge the´rapeutique des patients atteints de SEP, force est de constater que ces progre`s concernent principalement la prise en charge de la composante inflammatoire de la maladie. Ainsi, qu’il s’agisse des formes progressive primaire ou progressive secondaire, le traitement des formes progressives reste difficile et tre`s de´cevant. Les traitements de fond actuellement utilise´s dans la SEP sont principalement oriente´s vers un effet antiinflammatoire global (immunomodulateur et immunosuppresseur). Ces traitements ont montre´ un effet be´ne´fique sur l’e´volution naturelle de la maladie, concernant principalement la re´duction de la fre´quence des pousse´es et la diminution de l’activite´ inflammatoire e´value´e a` l’IRM. Malheureusement, ces the´rapeutiques n’ont pas montre´ d’effets probants sur la progression du handicap. La prise en charge the´rapeutique de la forme secondairement progressive repose, d’une part, sur l’Interfe´ron beˆta-1b (malgre´ les re´sultats contradictoires des e´tudes re´alise´es) et ce, d’autant qu’il persiste des pousse´es surajoute´es, d’autre part, sur l’utilisation de la mitoxantrone lorsque la persistance d’une activite´ inflammatoire est identifie´e a` l’IRM. Malgre´ l’absence d’autorisation d’utilisation officielle, certains traitements immunossuppresseurs (cyclophosphamide et me´thotrexate) restent fre´quemment utilise´s. Il n’existe, a` ce jour, aucun traitement ayant rec¸u une autorisation d’utilisation concernant la forme progressive primaire. En particulier, les rares e´tudes re´alise´s re´cemment avec les interfe´rons beˆta et l’ace´tate de glatirame`re se sont ave´re´es sans efficacite´. Le recours aux traitements immunosuppresseurs est toutefois fre´quent (cyclophosphamide,
me´thotrexate, mitoxantrone), restant toutefois purement compassionnel et hors cadre de toute autorisation officielle. Aspects radiologiques des formes progressives de scle´rose en plaques TOURBAH A. SERVICE DE NEUROLOGIE, CHU DE REIMS Malgre´ les progre`s techniques de l’IRM, la compre´hension de la physiopathologie in vivo des formes progressives primaires de la SEP (PPSEP) demeure limite´e. En effet, la pauvrete´ de la charge et de l’activite´ le´sionnelles contraste avec le l’accumulation irre´versible du handicap clinique observe´ dans cette forme de la maladie. Ces dernie`res anne´es, les nouvelles techniques quantificatives base´es sur la re´sonnance magne´tique ont montre´ la pre´sence d’anomalies dans les substances grises et blanches en apparence normale en IRM des patients PPSEP. Les techniques utilise´es incluent l’imagerie de transfert d’aimantation et de tenseur de diffusion, le calcul de l’atrophie ce´re´brale et me´dullaire, la spectroscopie par re´sonance magne´tique, l’imagerie fonctionnelle et d’autres encore. Les anomalies de´crites par ces techniques semblent pre´coces et seraient pre´dictives de l’e´volution clinique de la maladie. Dans les formes secondairement progressives, il n’y a pas de corre´lations entre la charge le´sionnelle e´value´e sur les se´quences ponde´re´es en T2 et le handicap clinique. Nos connaissances actuelles sur les donne´es de l’imagerie conventionnelle et non conventionnelle dans les formes PPSEP seront pre´sente´es. Aspects cliniques des formes progressives de scle´rose en plaques WIERTLEWSKI S. SERVICE DE NEUROLOGIE, CHU DE NANTES La progression de la scle´rose en plaques (SEP) peut survenir soit d’emble´e (forme progressive primaire [PP]), soit apre`s une phase initiale d’e´volution par pousse´e de la maladie (forme secondairement progressive [SP]). La date de de´but de la progression est difficile a` de´finir, est en ge´ne´ral affirme´e re´tro-
0035-3787/$ – see front matter # 2008 Publie´ par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.neurol.2008.02.006
revue neurologique 164s (2008) a200–a201
spectivement, avec un de´lai plus ou moins long. C’est la phase de la maladie la plus associe´e a` une accumulation irre´versible du handicap. Il n’y a pas de consensus sur les me´canismes potentiellement responsables du passage d’une forme re´mit` partir de la litte´rature, en tente de SEP a` une forme SP. A utilisant les donne´es e´pide´miologiques, cliniques, radiologiques, immunologiques, anatomopathologiques et the´rapeutiques, nous avons cherche´ a` mieux de´finir ce groupe de patient et a` rechercher d’e´ventuels marqueurs cliniques ou paracliniques de leur progression.
A201
De la meˆme fac¸on, nous nous sommes inte´resse´s aux patients souffrant d’une SEP PP. Le profil clinique de ce groupe de patient est assez ste´re´otype´. Les diffe´rents crite`res qui ont e´te´ publie´s (Crite`res de Thompson et al. en 2000, ceux de McDonald et al. en 2001 et les crite`res de McDonald re´vise´s en 2005) semblent satisfaisants pour porter le diagnostic ou non de SEP PP, en faisant disparaıˆtre le groupe « SEP PP possible ». Le proble`me du diagnostic diffe´rentiel, notamment avec un syndrome de GougerotSjo¨gren, reste essentiel.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com
Re´union du Club francophone de la scle´rose en plaques
Re´union du vendredi 25 avril 2008 Aspects the´rapeutiques des formes progressives de scle´rose en plaques PELLETIER J. POLE DE NEUROSCIENCES CLINIQUES - SERVICE DE NEUROLOGIE C.H.U. TIMONE, MARSEILLE Si de re´els progre`s ont vu le jour ces dix dernie`res anne´es concernant la prise en charge the´rapeutique des patients atteints de SEP, force est de constater que ces progre`s concernent principalement la prise en charge de la composante inflammatoire de la maladie. Ainsi, qu’il s’agisse des formes progressive primaire ou progressive secondaire, le traitement des formes progressives reste difficile et tre`s de´cevant. Les traitements de fond actuellement utilise´s dans la SEP sont principalement oriente´s vers un effet antiinflammatoire global (immunomodulateur et immunosuppresseur). Ces traitements ont montre´ un effet be´ne´fique sur l’e´volution naturelle de la maladie, concernant principalement la re´duction de la fre´quence des pousse´es et la diminution de l’activite´ inflammatoire e´value´e a` l’IRM. Malheureusement, ces the´rapeutiques n’ont pas montre´ d’effets probants sur la progression du handicap. La prise en charge the´rapeutique de la forme secondairement progressive repose, d’une part, sur l’Interfe´ron beˆta-1b (malgre´ les re´sultats contradictoires des e´tudes re´alise´es) et ce, d’autant qu’il persiste des pousse´es surajoute´es, d’autre part, sur l’utilisation de la mitoxantrone lorsque la persistance d’une activite´ inflammatoire est identifie´e a` l’IRM. Malgre´ l’absence d’autorisation d’utilisation officielle, certains traitements immunossuppresseurs (cyclophosphamide et me´thotrexate) restent fre´quemment utilise´s. Il n’existe, a` ce jour, aucun traitement ayant rec¸u une autorisation d’utilisation concernant la forme progressive primaire. En particulier, les rares e´tudes re´alise´s re´cemment avec les interfe´rons beˆta et l’ace´tate de glatirame`re se sont ave´re´es sans efficacite´. Le recours aux traitements immunosuppresseurs est toutefois fre´quent (cyclophosphamide,
me´thotrexate, mitoxantrone), restant toutefois purement compassionnel et hors cadre de toute autorisation officielle. Aspects radiologiques des formes progressives de scle´rose en plaques TOURBAH A. SERVICE DE NEUROLOGIE, CHU DE REIMS Malgre´ les progre`s techniques de l’IRM, la compre´hension de la physiopathologie in vivo des formes progressives primaires de la SEP (PPSEP) demeure limite´e. En effet, la pauvrete´ de la charge et de l’activite´ le´sionnelles contraste avec le l’accumulation irre´versible du handicap clinique observe´ dans cette forme de la maladie. Ces dernie`res anne´es, les nouvelles techniques quantificatives base´es sur la re´sonnance magne´tique ont montre´ la pre´sence d’anomalies dans les substances grises et blanches en apparence normale en IRM des patients PPSEP. Les techniques utilise´es incluent l’imagerie de transfert d’aimantation et de tenseur de diffusion, le calcul de l’atrophie ce´re´brale et me´dullaire, la spectroscopie par re´sonance magne´tique, l’imagerie fonctionnelle et d’autres encore. Les anomalies de´crites par ces techniques semblent pre´coces et seraient pre´dictives de l’e´volution clinique de la maladie. Dans les formes secondairement progressives, il n’y a pas de corre´lations entre la charge le´sionnelle e´value´e sur les se´quences ponde´re´es en T2 et le handicap clinique. Nos connaissances actuelles sur les donne´es de l’imagerie conventionnelle et non conventionnelle dans les formes PPSEP seront pre´sente´es. Aspects cliniques des formes progressives de scle´rose en plaques WIERTLEWSKI S. SERVICE DE NEUROLOGIE, CHU DE NANTES La progression de la scle´rose en plaques (SEP) peut survenir soit d’emble´e (forme progressive primaire [PP]), soit apre`s une phase initiale d’e´volution par pousse´e de la maladie (forme secondairement progressive [SP]). La date de de´but de la progression est difficile a` de´finir, est en ge´ne´ral affirme´e re´tro-
0035-3787/$ – see front matter # 2008 Publie´ par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.neurol.2008.02.006
revue neurologique 164s (2008) a200–a201
spectivement, avec un de´lai plus ou moins long. C’est la phase de la maladie la plus associe´e a` une accumulation irre´versible du handicap. Il n’y a pas de consensus sur les me´canismes potentiellement responsables du passage d’une forme re´mit` partir de la litte´rature, en tente de SEP a` une forme SP. A utilisant les donne´es e´pide´miologiques, cliniques, radiologiques, immunologiques, anatomopathologiques et the´rapeutiques, nous avons cherche´ a` mieux de´finir ce groupe de patient et a` rechercher d’e´ventuels marqueurs cliniques ou paracliniques de leur progression.
A201
De la meˆme fac¸on, nous nous sommes inte´resse´s aux patients souffrant d’une SEP PP. Le profil clinique de ce groupe de patient est assez ste´re´otype´. Les diffe´rents crite`res qui ont e´te´ publie´s (Crite`res de Thompson et al. en 2000, ceux de McDonald et al. en 2001 et les crite`res de McDonald re´vise´s en 2005) semblent satisfaisants pour porter le diagnostic ou non de SEP PP, en faisant disparaıˆtre le groupe « SEP PP possible ». Le proble`me du diagnostic diffe´rentiel, notamment avec un syndrome de GougerotSjo¨gren, reste essentiel.