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REUNION : CLUB DE NEURO-OPHTALMOLOGIE FRANCOPHONE (CNOF)
revue neurologique 167s (2011) a176–a179
Communication orale
Re´union : Club de neuro-ophtalmologie francophone (CNOF)
Mercredi 27 avril 2011 Expe´rience visuelle pre´coce anormale et re´organisation corticale C. Milleret Laboratoire de physiologie de la perception et de l’action colle`ge de France, 75005 Paris, France Mots cle´s : Ophtalmologie ; Cortex visuel ; Neurones Entre 1960 et 1980, Hubel et Wiesel firent des de´couvertes fondamentales concernant l’organisation fonctionnelle du cortex visuel (aire V1) du mammife`re adulte et son de´veloppement en enregistrant l’activite´ e´lectrophysiologique de neurones isole´s chez l’animal. Ils e´tablirent ainsi les fondements neuronaux de la perception visuelle. Chez l’adulte « normal », ils de´montre`rent entre autres que V1 est forme´e de neurones qui codent chacun la plupart des attributs de la sce`ne visuelle (orientation, mouvement etc.) et que ces neurones sont organise´s en colonnes pour chacun de ces attributs. Au cours du de´veloppement, ils e´tablirent en outre que : – ce codage neuronal est « acquis » avec l’aˆge et l’expe´rience visuelle ; – toute alte´ration de cette expe´rience visuelle alte`re le de´veloppement cortical ; – tout ceci s’effectue pendant une pe´riode postnatale limite´e dans le temps appele´e « pe´riode critique », pendant laquelle la plasticite´ corticale est optimale. Plus re´cemment, ces donne´es furent pour l’essentiel confirme´es. Mais de nouveaux pas tre`s significatifs ont e´te´ franchis. Entre autres, les techniques d’imagerie ont permis de visualiser les « cartes neuronales corticales » correspondant a` chacun des attributs de la sce`ne visuelle et d’e´tablir que certaines d’entre elles sont en fait « inne´es » (de´finies ge´ne´tiquement) alors que d’autres sont « acquises » avec l’expe´rience visuelle. Il est aussi apparu que chaque attribut de la sce`ne visuelle a sa propre pe´riode critique. La biologie mole´culaire a quant a` elle permis d’e´lucider les me´canismes qui de´terminent la mise en place de ces cartes et ceux qui re´gissent le de´but et la fin des pe´riodes sensibles (impliquant en particulier les neurones GABAergiques du cortex visuel et certaines prote´ines telle l’home´oprote´ine Ox2). Au moins chez la souris, de la sorte, on sait maintenant fermer et ouvrir une pe´riode sensible a` loisir ! Tels sont les diffe´rents the`mes qui seront aborde´s. On percevra ainsi l’envergure des possibles applications de certaines de ces nouvelles connaissances dans un futur qu’on espe`re pas trop e´loigne´. 0035-3787/$ – see front matter doi:10.1016/j.neurol.2011.02.015
Apports de l’IRMF dans l’e´tude de la re´organisation corticale chez les patients atteints d’amblyopie et de DMLA T. Huong Nguyen CHNO des XV-XX, neuro-imagerie, 28, rue de Charenton, 75012, Paris, France Mots cle´s : Vision ; IRM fonctionnelle ; Plasticite´ ce´re´brale Introduction.– Nous avons proce´de´ a` l’e´tude en IRM fonctionnelle de deux pathologies aux extre´mite´s du de´veloppement visuel, la de´ge´ne´rescence maculaire lie´e a` l’aˆge (DMLA) et l’amblyopie fonctionnelle. Objectifs, me´thodes et re´sultats.– Pour la DMLA, les patients examine´s e´taient aˆge´s de 65 a` 82 ans, avec une forme unilate´rale ne´ovasculaire, apre`s traitement par photocoagulation. Apre`s re´e´ducation visuelle, on constate une modification de la strate´gie de perception avec rotation de l’axe visuel vers le point de ne´ofixation re´tinienne, donnant une pre´dominance de re´ponse corticale occipitale d’un he´misphe`re ce´re´bral. Alors que la re´ponse est re´duite aux poˆles occipitaux a` projection maculaire, elle est renforce´e dans les aires calcarines a` projection re´tinienne pe´riphe´rique et dans les aires visuelles secondaires. Chez les adultes jeunes ayant be´ne´ficie´ dans leur enfance d’une re´e´ducation visuelle associe´e a` une chirurgie de correction pour amblyopie fonctionnelle par strabisme, la re´ponse corticale est variable selon la re´cupe´ration visuelle. Chez les sujets d’acuite´ infe´rieure a` 7/ 10e, la re´ponse corticale primaire est moindre par rapport a` celle de l’œil fixateur. Pour une acuite´ d’au moins 7/10e, on observe au contraire une re´ponse corticale renforce´e en V1 en comparaison avec la re´ponse de l’œil fixateur, associe´e a` un recrutement des aires secondaires. Discussion.– L’importance inattendue de la re´ponse en V1 par l’œil amblyope, supe´rieure a` celle de l’œil fixateur, le recrutement des aires visuelles secondaires et associatives sugge`rent la plasticite´ corticale dans l’amblyopie comme dans la DMLA, comme conse´quence de la re´e´ducation visuelle a` long terme.
Re´organisation corticale apre`s ne´vrite optique : approche comportementale et neuro-imagerie fonctionnelle A.-C. Vireta,*, C. Perezb, O. Gouta, F. Heranc, C. Vignal-Clermontd, S. Chokronb
revue neurologique 167s (2011) a176–a179
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Neurologie, fondation Rothschild, 75940 Paris 19, France ; b UF vision et cognition, fondation Rothschild, 75940 Paris 19, France ; c imagerie, fondation Rothschild, 75940 Paris 19, France ; d ophtalmologie, fondation Rothschild, 75940 Paris 19, France Mots cle´s : Ne´vrite optique; Re´organisation corticale; IRMF Plusieurs e´tudes en imagerie par re´sonance magne´tique fonctionnelle (IRMf) ont de´montre´ l’existence d’une re´organisation corticale de la re´ponse ce´re´brale a` une stimulation visuelle apre`s un e´pisode de ne´vrite optique (NO). Elle serait pre´coce et situe´e principalement au niveau de la re´gion du complexe occipital late´ral (LOC) bilate´ral, davantage recrute´e au cours des trois mois suivant l’e´pisode de NO pour l’œil affecte´ (vs l’œil sain). Cette asyme´trie d’activation en faveur de l’œil affecte´ traduirait un phe´nome`ne compensatoire, une adaptation corticale en re´ponse a` une entre´e visuelle anormale (latences de re´ponses allonge´es des potentiels e´voque´s visuels avec l’œil affecte´). Par ailleurs, il semble exister un processus de re´organisation corticale diffe´rent selon le niveau de traitement visuel. Notre e´quipe de recherche a utilise´ l’IRMf pour e´tudier le pattern d’activation ce´re´brale chez des patients ayant souffert d’un premier e´pisode de ne´vrite optique unilate´rale et chez des te´moins au de´cours d’une taˆche de cate´gorisation de sce`nes naturelles (impliquant un traitement de haut niveau) en vision monoculaire. Les images e´taient filtre´es en basse fre´quence spatiale ou en haute fre´quence spatiale, afin d’e´tudier respectivement les voies magno- et parvocellulaires. Les patients ont e´te´ teste´s en phase aigue¨, a` un mois, a` quatre mois et a` 12 mois de leur e´pisode de NO. Des donne´es cliniques (acuite´ visuelle, champ visuel, tomographie par cohe´rence optique) ont e´te´ recueillies a` chaque phase d’expe´rimentation afin de re´aliser des corre´lations avec les activations ce´re´brales. Ce paradigme expe´rimental permet de pre´ciser le de´cours temporel des changements d’activation tout au long du processus de re´cupe´ration.
Troubles neurovisuels d’origine centrale et re´organisation corticale
C. Pereza, C. Cave´ziana,*, C. Peyrinb, O. Coubardb, O. Goutc, F. Herand, S. Chokrona a UF vision et cognition, fondation ophtalmologique Rothschild 75019 Paris, France ; b UMR 5105, CNRS et universite´ Pierre-Mendes, 38000 Grenoble, France ; c service de neurologie, fondation ophtalmologique Rothschild, 75019 Paris, France ; d service d’imagerie, fondation ophtalmologique Rothschild, 75019 Paris, France Mots cle´s : He´mianopsie; : Re´organisation corticale : Imagerie par re´sonance magne´tique Une le´sion occipitale semble ge´ne´rer des modifications anatomiques et fonctionnelles des deux he´misphe`res, lobe occipital inclus. Par exemple, les aires extra-strie´es du lobe intact peuvent eˆtre recrute´es lors de stimulations visuelles pre´sente´es dans le champ visuel ipsilate´ral (i.e., aveugle). Ce « transfert » d’activation (depuis le lobe occipital le´se´ vers le lobe occipital intact) semble possible par le renforcement des connexions entre le noyau genouille´ late´ral de l’he´misphe`re intact et l’aire V5 de l’he´misphe`re le´se´ et/ou des connexions cortico-corticales entre les aires V5 droite et gauche. Toutefois, les e´tudes ne conside`rent ge´ne´ralement pas le roˆle de la late´ralisation de la le´sion et donc l’effet possible d’une spe´cialisation he´misphe´rique pre´coce (i.e., occipitale) sur ces phe´nome`nes. L’imagerie par re´sonance magne´tique fonctionnelle a e´te´ utilise´e pour e´tudier l’implication occipitale chez des indi-
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vidus controˆles sains et des patients souffrant d’he´mianopsie droite ou gauche (apre`s le´sion occipitale controlate´rale) au cours d’une taˆche de de´tection (« Y-a-t-il une sce`ne a` l’e´cran ? ») et de cate´gorisation (« S’agit-il d’une photo de ville ou d’autoroute ? ») de sce`nes naturelles. Chez les controˆles, la de´tection recrute les deux he´misphe`res alors que la cate´gorisation recrute essentiellement le lobe occipital gauche. En revanche, et quelle que soit la taˆche, les patients le´se´s droits, qui ont de moins bonnes performances, montrent une activation occipitale bilate´rale alors que les patients le´se´s gauches montrent une activation occipitale droite. Ces donne´es montrent une perte de l’activation spe´cifique a` la taˆche chez les patients. Le recrutement de l’he´misphe`re droit intact chez les patients he´mianopsiques droits permet de conserver les aptitudes de de´tection visuelle (mais pas de cate´gorisation) alors que le recrutement des deux he´misphe`res chez les patients he´mianopsiques gauches ne permet pas de conserver les aptitudes de de´tection et de cate´gorisation visuelle. Cela confirme une asyme´trie he´misphe´rique pre´coce et soule`ve la question d’une prise en charge diffe´rente selon la late´ralisation de la le´sion occipitale.
Apport de la plasticite´ oculomotrice au syste`me visuel : roˆle de la vergence Z. Kapoula Groupe Iris CNRS, Fre3375 ophtalmologie HEGP, 75015 Paris, France Mots cle´s : Plasticite´ oculomotrice : Vergence saccades : Vertige dyslexie acouphe`nes La vision et la motricite´ oculaire sont intimement imbrique´es. La fonction oculomotrice est en permanence controˆle´e par la vision. La de´tection des erreurs visuelles dues a` l’impre´cision des mouvements stimulera des re´ajustements du gain des commandes motrices. L’oculomotricite´ dans son ensemble est dote´e de cette capacite´ d’autore´gulation et constitue un mode`le de plasticite´ ce´re´brale. La plasticite´ peut eˆtre conjugue´e obe´issant a` la loi de l’innervation e´gale de deux yeux – la loi de Hering. La plupart des pathologies en neuro-ophtalmologie sont unilate´rales et touchent l’e´tendue de la vision binoculaire. Une plasticite´ non-conjugue´e est requise pour compenser ce de´ficit. Elle est possible mais plus limite´e et complexe. La vergence oculomotrice, en interaction permanente avec tous les autres mouvements directionnels (saccades, poursuite, fonction vestibulo-oculaire) pourrait eˆtre la base de la plasticite´ non-conjugue´e. Or, la vergence est fragile et des e´tudes physiologiques de sa plasticite´ sont peu nombreuses. Son dysfonctionnement a des conse´quences multiples. Je pre´senterai nos e´tudes chez l’enfant montrant que des vertiges, troubles de l’e´quilibre en l’absence de pathologie vestibulaire peuvent provenir des troubles de la vergence interagissant avec la fonction vestibulaire. Chez des adultes avec perte idiopathique de leur fonction vestibulaire nous montrons des troubles de la vergence. Il semble donc exister une symbiose entre vergence et fonction vestibulaire. Chez l’enfant dyslexique, nous montrons des proble`mes de la vergence et de la coordination binoculaire des saccades pouvant nuire la qualite´ de la vision unie des mots. Des techniques d’entraıˆnement adapte´es sont a` de´velopper pour mieux stimuler la plasticite´ oculomotrice. De tels outils (en cours de de´veloppement) nous permettent d’obtenir chez l’enfant une acce´le´ration de la trajectoire de sa vergence apre`s dix re´pe´titions seulement. Enfin, chez des adultes pre´sentant des acouphe`nes, dits somatiques, nous avons mis en e´vidence un de´ficit de la vergence.
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La stimulation de la plasticite´ oculomotrice pourrait-elle agir sur l’intensite´ des acouphe`nes ?
Une baisse d’acuite´ visuelle inexplique´e a` l’effort
S. Guey*, C. Roux, E. Jouvent, C. Vignal, P. Bonnin, P. Massin, M.-G. Bousser
Introduction.– Une grande sportive se plaint d’une baisse d’acuite´ visuelle (BAV) a` l’effort. Observation.– Mme R. se plaint depuis 2006 d’une BAV bilate´rale apparaissant apre`s trois a` cinq minutes d’effort (elle ne distingue plus le ballon du visage des autres joueuses) et disparaissant apre`s trois a` cinq minutes de repos. Cette atteinte visuelle est syme´trique et persiste a` l’occlusion alterne´e des yeux. En revanche, elle n’est pas de´clenche´e par la chaleur. La symptomatologie s’aggrave progressivement depuis. L’examen ophtalmologique au repos est normal (fond d’œil, vision des couleurs, pupilles, OCT). Pendant l’effort, on observe une diminution de la perfusion oculaire au doppler avec une vitesse moyenne de l’arte`re centrale de la re´tine passant de 4,7 cm/s a` 1,5 cm/s (OD) et de 3,1 cm/s a` 1,4 cm/s (OG) ainsi qu’une chute de la pression arte´rielle systolique (de 150 a` 130), inattendue chez une sportive. Imme´diatement apre`s l’effort, on objective une BAV bilate´rale pre´dominant a` droite (OD : de 8/10 a` 2/10 ; OG : de 10/10 a` 8/10). L’IRM ce´re´brale, le LCR, le Doppler des arte`res verte´brales sont normaux. En 2010, une IRM me´dullaire re´alise´e suite a` l’apparition de paresthe´sies douloureuses des membres infe´rieurs a` l’effort montre de multiples hypersignaux d’allure inflammatoire. Discussion.– Nous discuterons l’hypothe`se d’un phe´nome`ne d’Uthoff re´ve´lant une neuropathie optique a minima dans le cadre d’une maladie inflammatoire du syste`me nerveux central. Pourtant l’absence de signe objectif d’atteinte des nerfs optiques a` l’examen ophtalmologique, l’atteinte bilate´rale et l’absence de BAV a` la chaleur vont a` l’encontre de cette hypothe`se. La deuxie`me hypothe`se est celle d’une « claudication » re´tinienne, sugge´re´e par l’abaissement majeur du flux dans l’arte`re centrale de la re´tine a` l’effort, mais la cause de cette ische´mie re´tinienne d’effort et ses liens avec l’atteinte me´dullaire restent obscurs. Conclusion.– Les me´canismes de cette BAV bilate´rale a` l’effort chez cette sportive, sans signe d’atteinte du nerf optique a` l’examen ophtalmologique, restent flous. La poursuite des investigations nous aidera peut-eˆtre a` mieux comprendre l’origine de cette BAV.
De´marche diagnostique devant une pe´rine´vrite optique R. Deschampsa,*, A. Gueguena, M.-C. Gaumond-Jallub F. He´ranc, O. Gouta a service de neurologie, fondation ophtalmologique Rothschild, 75019 Paris, France ; b service d’ophtalmologie, fondation ophtalmologique Rothschild, 75019 Paris, France ; c service d’imagerie, fondation ophtalmologique Rothschild, 75019 Paris, France
Mots cle´s : Pe´rine´vrite optique ; Sarcoı¨dose ; Corticoı¨des Une patiente de 56 ans (dossier no 640433), caucasienne, fut hospitalise´e pour une baisse de l’acuite´ visuelle se´ve`re sur ` trois mois, dans un contexte de ce´phale´es inhabituelles. A l’arrive´e, l’AV est a` 1/10 OD et infe´rieure a` 1/20 OG, avec au FO un œde`me papillaire bilate´ral. L’examen neurologique e´tait normal. L’IRM mettait en e´vidence une prise de contraste pe´ri-optique des deux nerfs optiques s’e´tendant jusqu’en pre´chiasmatique, sans le´sion parenchymateuse, et l’examen
du LCR une prote´inorachie a` 0,44 g/L et 27 e´le´ments/mm3. L’ensemble du bilan fut ne´gatif en dehors d’une vitesse de se´dimentation a` 30 mm, et d’un aspect d’alve´olite alve´olaire (52 % de lymphocytes, pre´dominance de CD4) lors du lavage bronchoalve´olaire. Un traitement par solume´drol puis par cortancyl 1 mg/kg par jour permit une ame´lioration visuelle nette (6/10 OD et 7/10 OG lors du dernier bilan) et une normalisation de l’IRM. ` partir de ce cas et d’une revue de la litte´rature, les caracte´rA istiques cliniques, paracliniques et la prise en charge the´rapeutique de ces pe´rine´vrites optiques (appele´es aussi ne´vrites pe´rioptiques) seront discute´es, notamment par comparaison a` celles des ne´vrites optiques de´mye´linisantes.
Capacite´s re´siduelles des patients atteints d’une de´ge´ne´rescence maculaire lie´e a` l’aˆge a` traiter les fre´quences spatiales lors de la cate´gorisation de sce`nes naturelles
C. Peyrina,*, B. Musela, R. Herab, C. Chiquetb, J.-P. Romanetb, S. Chokronc a Laboratoire de psychologie et neurocognition, CNRS-UMR 5105, 38040 Grenoble, France ; b service d’ophtalmologie, CHU AlbertMichalon, 38043 Grenoble, France ; c unite´ fonctionnelle vision et cognition, fondation ophtalmologique Rothschild, 75019 Paris, France Mots cle´s : De´ge´ne´rescence maculaire lie´e a` l’aˆge ; Fre´quences spatiales ; Sce`nes naturelles Introduction.– La de´ge´ne´rescence maculaire lie´e a` l’aˆge (DMLA) est la premie`re cause de handicap visuel chez les personnes de plus de 50 ans. Cette ce´cite´ re´sulte d’une perte des photore´cepteurs au centre de la macula. Objectifs.– Nous e´tudions les capacite´s visuelles re´siduelles de patients DMLA lors de la cate´gorisation d’images de sce`nes en basses et hautes fre´quences spatiales (BFS et HFS). Me´thodes.– Nous avons teste´ 22 patients DMLA et 22 participants sains apparie´s en aˆge avec une taˆche de cate´gorisation de sce`nes appartenant a` deux cate´gories diffe´rentes (inte´rieurs vs exte´rieurs) et filtre´es en BFS et HFS. Re´sultats.– Les re´sultats ont montre´ que les patients DMLA faisaient significativement plus d’erreurs et e´taient plus lentes pour cate´goriser les sce`nes en HFS que les sce`nes BFS, alors que les participants sains cate´gorisaient les sce`nes en HFS aussi bien que les sce`nes en BFS. De plus, les patients DMLA cate´gorisaient les sce`nes en BFS aussi bien que les participants sains alors qu’ils faisaient plus d’erreurs et mettaient plus de temps pour cate´goriser les sce`nes en HFS. Discussion.– Ces re´sultats mettent en e´vidence un de´ficit spe´cifique du traitement des HFS au cours de la perception de sce`nes chez des patients DMLA, sugge´rant une alte´ration du traitement visuel ope´re´ par la voie visuelle parvocellulaire (qui transporte les HFS), tandis que le traitement re´alise´ par la voie visuelle magnocellulaire (qui transporte les BFS) resterait relativement pre´serve´. Conclusion.– Nous adaptons actuellement ce protocole a` la technique de l’IRMf afin d’e´tudier les bases ce´re´brales de la cate´gorisation de sce`nes chez des adultes sains et la re´organisation fonctionnelle ce´re´brale dans la DMLA. Informations sup.– Ce travail est finance´ par la re´gion RhoˆneAlpes.
Hypersignal B1000 du nerf optique dans le cadre d’une maladie de Horton
A. Gueguen*, S. Bidot, R. Deschamps, E. Shotar, C. Vignal, O. Gout
revue neurologique 167s (2011) a176–a179
Introduction.– La neuropathie optique ische´mique ante´rieure aigue¨ (NOIAA) est la complication vasculaire du nerf optique la plus fre´quemment rencontre´e dans la maladie de Horton. Toutefois, une occlusion de l’arte`re centrale de la re´tine (OACR) est possible. Observation.– Une femme de 80 ans a consulte´ pour une baisse de l’acuite´ visuelle de l’œil droit survenue au de´cours d’une sieste. La baisse d’acuite´ visuelle e´tait importante : perception lumineuse. Le fond d’œil retrouvait un aspect d’OACR avec une tache cerise et des veines en chapelet. Depuis dix jours, la patiente e´tait traite´e pour une rage de dent. Toutefois elle de´crivait un trismus, une hyperesthe´sie du cuir chevelu et un e´pisode d’œde`me du visage. Les pouls temporaux n’e´taient pas perc¸us. La VS e´tait a` 89 la premie`re heure. L’EDTSA retrouvait un aspect de vascularite
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poste´rieure confirme´e par l’ARM. Les se´quences de diffusion (B1000) en IRM montraient plusieurs zones d’hypersignal dans le territoire de l’arte`re ce´re´brale poste´rieure ainsi que sur le nerf optique droit. La biopsie de l’arte`re temporale a confirme´ le diagnostic de maladie de Horton. Une antiagre´gation plaquettaire par aspirine a e´te´ de´bute´e en association avec des bolus de solume´drol relaye´s par une corticothe´rapie per os. Discussion et conclusion.– L’image IRM du nerf optique fait discuter une neuropathie optique ische´mique poste´rieure associe´e a` une OACR. Nous avons de´ja` rencontre´ ce type d’image dans des pathologies vasculaires de l’orbite. La re´alisation d’une IRM a` la recherche d’une souffrance ische´mique du nerf optique dans le cadre d’une baisse de l’acuite´ visuelle se´ve`re me´riterait d’eˆtre e´value´e.
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Mercredi 27 avril 2011 Expe´rience visuelle pre´coce anormale et re´organisation corticale C. Milleret Laboratoire de physiologie de la perception et de l’action colle`ge de France, 75005 Paris, France Mots cle´s : Ophtalmologie ; Cortex visuel ; Neurones Entre 1960 et 1980, Hubel et Wiesel firent des de´couvertes fondamentales concernant l’organisation fonctionnelle du cortex visuel (aire V1) du mammife`re adulte et son de´veloppement en enregistrant l’activite´ e´lectrophysiologique de neurones isole´s chez l’animal. Ils e´tablirent ainsi les fondements neuronaux de la perception visuelle. Chez l’adulte « normal », ils de´montre`rent entre autres que V1 est forme´e de neurones qui codent chacun la plupart des attributs de la sce`ne visuelle (orientation, mouvement etc.) et que ces neurones sont organise´s en colonnes pour chacun de ces attributs. Au cours du de´veloppement, ils e´tablirent en outre que : – ce codage neuronal est « acquis » avec l’aˆge et l’expe´rience visuelle ; – toute alte´ration de cette expe´rience visuelle alte`re le de´veloppement cortical ; – tout ceci s’effectue pendant une pe´riode postnatale limite´e dans le temps appele´e « pe´riode critique », pendant laquelle la plasticite´ corticale est optimale. Plus re´cemment, ces donne´es furent pour l’essentiel confirme´es. Mais de nouveaux pas tre`s significatifs ont e´te´ franchis. Entre autres, les techniques d’imagerie ont permis de visualiser les « cartes neuronales corticales » correspondant a` chacun des attributs de la sce`ne visuelle et d’e´tablir que certaines d’entre elles sont en fait « inne´es » (de´finies ge´ne´tiquement) alors que d’autres sont « acquises » avec l’expe´rience visuelle. Il est aussi apparu que chaque attribut de la sce`ne visuelle a sa propre pe´riode critique. La biologie mole´culaire a quant a` elle permis d’e´lucider les me´canismes qui de´terminent la mise en place de ces cartes et ceux qui re´gissent le de´but et la fin des pe´riodes sensibles (impliquant en particulier les neurones GABAergiques du cortex visuel et certaines prote´ines telle l’home´oprote´ine Ox2). Au moins chez la souris, de la sorte, on sait maintenant fermer et ouvrir une pe´riode sensible a` loisir ! Tels sont les diffe´rents the`mes qui seront aborde´s. On percevra ainsi l’envergure des possibles applications de certaines de ces nouvelles connaissances dans un futur qu’on espe`re pas trop e´loigne´. 0035-3787/$ – see front matter doi:10.1016/j.neurol.2011.02.015
Apports de l’IRMF dans l’e´tude de la re´organisation corticale chez les patients atteints d’amblyopie et de DMLA T. Huong Nguyen CHNO des XV-XX, neuro-imagerie, 28, rue de Charenton, 75012, Paris, France Mots cle´s : Vision ; IRM fonctionnelle ; Plasticite´ ce´re´brale Introduction.– Nous avons proce´de´ a` l’e´tude en IRM fonctionnelle de deux pathologies aux extre´mite´s du de´veloppement visuel, la de´ge´ne´rescence maculaire lie´e a` l’aˆge (DMLA) et l’amblyopie fonctionnelle. Objectifs, me´thodes et re´sultats.– Pour la DMLA, les patients examine´s e´taient aˆge´s de 65 a` 82 ans, avec une forme unilate´rale ne´ovasculaire, apre`s traitement par photocoagulation. Apre`s re´e´ducation visuelle, on constate une modification de la strate´gie de perception avec rotation de l’axe visuel vers le point de ne´ofixation re´tinienne, donnant une pre´dominance de re´ponse corticale occipitale d’un he´misphe`re ce´re´bral. Alors que la re´ponse est re´duite aux poˆles occipitaux a` projection maculaire, elle est renforce´e dans les aires calcarines a` projection re´tinienne pe´riphe´rique et dans les aires visuelles secondaires. Chez les adultes jeunes ayant be´ne´ficie´ dans leur enfance d’une re´e´ducation visuelle associe´e a` une chirurgie de correction pour amblyopie fonctionnelle par strabisme, la re´ponse corticale est variable selon la re´cupe´ration visuelle. Chez les sujets d’acuite´ infe´rieure a` 7/ 10e, la re´ponse corticale primaire est moindre par rapport a` celle de l’œil fixateur. Pour une acuite´ d’au moins 7/10e, on observe au contraire une re´ponse corticale renforce´e en V1 en comparaison avec la re´ponse de l’œil fixateur, associe´e a` un recrutement des aires secondaires. Discussion.– L’importance inattendue de la re´ponse en V1 par l’œil amblyope, supe´rieure a` celle de l’œil fixateur, le recrutement des aires visuelles secondaires et associatives sugge`rent la plasticite´ corticale dans l’amblyopie comme dans la DMLA, comme conse´quence de la re´e´ducation visuelle a` long terme.
Re´organisation corticale apre`s ne´vrite optique : approche comportementale et neuro-imagerie fonctionnelle A.-C. Vireta,*, C. Perezb, O. Gouta, F. Heranc, C. Vignal-Clermontd, S. Chokronb
revue neurologique 167s (2011) a176–a179
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Neurologie, fondation Rothschild, 75940 Paris 19, France ; b UF vision et cognition, fondation Rothschild, 75940 Paris 19, France ; c imagerie, fondation Rothschild, 75940 Paris 19, France ; d ophtalmologie, fondation Rothschild, 75940 Paris 19, France Mots cle´s : Ne´vrite optique; Re´organisation corticale; IRMF Plusieurs e´tudes en imagerie par re´sonance magne´tique fonctionnelle (IRMf) ont de´montre´ l’existence d’une re´organisation corticale de la re´ponse ce´re´brale a` une stimulation visuelle apre`s un e´pisode de ne´vrite optique (NO). Elle serait pre´coce et situe´e principalement au niveau de la re´gion du complexe occipital late´ral (LOC) bilate´ral, davantage recrute´e au cours des trois mois suivant l’e´pisode de NO pour l’œil affecte´ (vs l’œil sain). Cette asyme´trie d’activation en faveur de l’œil affecte´ traduirait un phe´nome`ne compensatoire, une adaptation corticale en re´ponse a` une entre´e visuelle anormale (latences de re´ponses allonge´es des potentiels e´voque´s visuels avec l’œil affecte´). Par ailleurs, il semble exister un processus de re´organisation corticale diffe´rent selon le niveau de traitement visuel. Notre e´quipe de recherche a utilise´ l’IRMf pour e´tudier le pattern d’activation ce´re´brale chez des patients ayant souffert d’un premier e´pisode de ne´vrite optique unilate´rale et chez des te´moins au de´cours d’une taˆche de cate´gorisation de sce`nes naturelles (impliquant un traitement de haut niveau) en vision monoculaire. Les images e´taient filtre´es en basse fre´quence spatiale ou en haute fre´quence spatiale, afin d’e´tudier respectivement les voies magno- et parvocellulaires. Les patients ont e´te´ teste´s en phase aigue¨, a` un mois, a` quatre mois et a` 12 mois de leur e´pisode de NO. Des donne´es cliniques (acuite´ visuelle, champ visuel, tomographie par cohe´rence optique) ont e´te´ recueillies a` chaque phase d’expe´rimentation afin de re´aliser des corre´lations avec les activations ce´re´brales. Ce paradigme expe´rimental permet de pre´ciser le de´cours temporel des changements d’activation tout au long du processus de re´cupe´ration.
Troubles neurovisuels d’origine centrale et re´organisation corticale
C. Pereza, C. Cave´ziana,*, C. Peyrinb, O. Coubardb, O. Goutc, F. Herand, S. Chokrona a UF vision et cognition, fondation ophtalmologique Rothschild 75019 Paris, France ; b UMR 5105, CNRS et universite´ Pierre-Mendes, 38000 Grenoble, France ; c service de neurologie, fondation ophtalmologique Rothschild, 75019 Paris, France ; d service d’imagerie, fondation ophtalmologique Rothschild, 75019 Paris, France Mots cle´s : He´mianopsie; : Re´organisation corticale : Imagerie par re´sonance magne´tique Une le´sion occipitale semble ge´ne´rer des modifications anatomiques et fonctionnelles des deux he´misphe`res, lobe occipital inclus. Par exemple, les aires extra-strie´es du lobe intact peuvent eˆtre recrute´es lors de stimulations visuelles pre´sente´es dans le champ visuel ipsilate´ral (i.e., aveugle). Ce « transfert » d’activation (depuis le lobe occipital le´se´ vers le lobe occipital intact) semble possible par le renforcement des connexions entre le noyau genouille´ late´ral de l’he´misphe`re intact et l’aire V5 de l’he´misphe`re le´se´ et/ou des connexions cortico-corticales entre les aires V5 droite et gauche. Toutefois, les e´tudes ne conside`rent ge´ne´ralement pas le roˆle de la late´ralisation de la le´sion et donc l’effet possible d’une spe´cialisation he´misphe´rique pre´coce (i.e., occipitale) sur ces phe´nome`nes. L’imagerie par re´sonance magne´tique fonctionnelle a e´te´ utilise´e pour e´tudier l’implication occipitale chez des indi-
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vidus controˆles sains et des patients souffrant d’he´mianopsie droite ou gauche (apre`s le´sion occipitale controlate´rale) au cours d’une taˆche de de´tection (« Y-a-t-il une sce`ne a` l’e´cran ? ») et de cate´gorisation (« S’agit-il d’une photo de ville ou d’autoroute ? ») de sce`nes naturelles. Chez les controˆles, la de´tection recrute les deux he´misphe`res alors que la cate´gorisation recrute essentiellement le lobe occipital gauche. En revanche, et quelle que soit la taˆche, les patients le´se´s droits, qui ont de moins bonnes performances, montrent une activation occipitale bilate´rale alors que les patients le´se´s gauches montrent une activation occipitale droite. Ces donne´es montrent une perte de l’activation spe´cifique a` la taˆche chez les patients. Le recrutement de l’he´misphe`re droit intact chez les patients he´mianopsiques droits permet de conserver les aptitudes de de´tection visuelle (mais pas de cate´gorisation) alors que le recrutement des deux he´misphe`res chez les patients he´mianopsiques gauches ne permet pas de conserver les aptitudes de de´tection et de cate´gorisation visuelle. Cela confirme une asyme´trie he´misphe´rique pre´coce et soule`ve la question d’une prise en charge diffe´rente selon la late´ralisation de la le´sion occipitale.
Apport de la plasticite´ oculomotrice au syste`me visuel : roˆle de la vergence Z. Kapoula Groupe Iris CNRS, Fre3375 ophtalmologie HEGP, 75015 Paris, France Mots cle´s : Plasticite´ oculomotrice : Vergence saccades : Vertige dyslexie acouphe`nes La vision et la motricite´ oculaire sont intimement imbrique´es. La fonction oculomotrice est en permanence controˆle´e par la vision. La de´tection des erreurs visuelles dues a` l’impre´cision des mouvements stimulera des re´ajustements du gain des commandes motrices. L’oculomotricite´ dans son ensemble est dote´e de cette capacite´ d’autore´gulation et constitue un mode`le de plasticite´ ce´re´brale. La plasticite´ peut eˆtre conjugue´e obe´issant a` la loi de l’innervation e´gale de deux yeux – la loi de Hering. La plupart des pathologies en neuro-ophtalmologie sont unilate´rales et touchent l’e´tendue de la vision binoculaire. Une plasticite´ non-conjugue´e est requise pour compenser ce de´ficit. Elle est possible mais plus limite´e et complexe. La vergence oculomotrice, en interaction permanente avec tous les autres mouvements directionnels (saccades, poursuite, fonction vestibulo-oculaire) pourrait eˆtre la base de la plasticite´ non-conjugue´e. Or, la vergence est fragile et des e´tudes physiologiques de sa plasticite´ sont peu nombreuses. Son dysfonctionnement a des conse´quences multiples. Je pre´senterai nos e´tudes chez l’enfant montrant que des vertiges, troubles de l’e´quilibre en l’absence de pathologie vestibulaire peuvent provenir des troubles de la vergence interagissant avec la fonction vestibulaire. Chez des adultes avec perte idiopathique de leur fonction vestibulaire nous montrons des troubles de la vergence. Il semble donc exister une symbiose entre vergence et fonction vestibulaire. Chez l’enfant dyslexique, nous montrons des proble`mes de la vergence et de la coordination binoculaire des saccades pouvant nuire la qualite´ de la vision unie des mots. Des techniques d’entraıˆnement adapte´es sont a` de´velopper pour mieux stimuler la plasticite´ oculomotrice. De tels outils (en cours de de´veloppement) nous permettent d’obtenir chez l’enfant une acce´le´ration de la trajectoire de sa vergence apre`s dix re´pe´titions seulement. Enfin, chez des adultes pre´sentant des acouphe`nes, dits somatiques, nous avons mis en e´vidence un de´ficit de la vergence.
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La stimulation de la plasticite´ oculomotrice pourrait-elle agir sur l’intensite´ des acouphe`nes ?
Une baisse d’acuite´ visuelle inexplique´e a` l’effort
S. Guey*, C. Roux, E. Jouvent, C. Vignal, P. Bonnin, P. Massin, M.-G. Bousser
Introduction.– Une grande sportive se plaint d’une baisse d’acuite´ visuelle (BAV) a` l’effort. Observation.– Mme R. se plaint depuis 2006 d’une BAV bilate´rale apparaissant apre`s trois a` cinq minutes d’effort (elle ne distingue plus le ballon du visage des autres joueuses) et disparaissant apre`s trois a` cinq minutes de repos. Cette atteinte visuelle est syme´trique et persiste a` l’occlusion alterne´e des yeux. En revanche, elle n’est pas de´clenche´e par la chaleur. La symptomatologie s’aggrave progressivement depuis. L’examen ophtalmologique au repos est normal (fond d’œil, vision des couleurs, pupilles, OCT). Pendant l’effort, on observe une diminution de la perfusion oculaire au doppler avec une vitesse moyenne de l’arte`re centrale de la re´tine passant de 4,7 cm/s a` 1,5 cm/s (OD) et de 3,1 cm/s a` 1,4 cm/s (OG) ainsi qu’une chute de la pression arte´rielle systolique (de 150 a` 130), inattendue chez une sportive. Imme´diatement apre`s l’effort, on objective une BAV bilate´rale pre´dominant a` droite (OD : de 8/10 a` 2/10 ; OG : de 10/10 a` 8/10). L’IRM ce´re´brale, le LCR, le Doppler des arte`res verte´brales sont normaux. En 2010, une IRM me´dullaire re´alise´e suite a` l’apparition de paresthe´sies douloureuses des membres infe´rieurs a` l’effort montre de multiples hypersignaux d’allure inflammatoire. Discussion.– Nous discuterons l’hypothe`se d’un phe´nome`ne d’Uthoff re´ve´lant une neuropathie optique a minima dans le cadre d’une maladie inflammatoire du syste`me nerveux central. Pourtant l’absence de signe objectif d’atteinte des nerfs optiques a` l’examen ophtalmologique, l’atteinte bilate´rale et l’absence de BAV a` la chaleur vont a` l’encontre de cette hypothe`se. La deuxie`me hypothe`se est celle d’une « claudication » re´tinienne, sugge´re´e par l’abaissement majeur du flux dans l’arte`re centrale de la re´tine a` l’effort, mais la cause de cette ische´mie re´tinienne d’effort et ses liens avec l’atteinte me´dullaire restent obscurs. Conclusion.– Les me´canismes de cette BAV bilate´rale a` l’effort chez cette sportive, sans signe d’atteinte du nerf optique a` l’examen ophtalmologique, restent flous. La poursuite des investigations nous aidera peut-eˆtre a` mieux comprendre l’origine de cette BAV.
De´marche diagnostique devant une pe´rine´vrite optique R. Deschampsa,*, A. Gueguena, M.-C. Gaumond-Jallub F. He´ranc, O. Gouta a service de neurologie, fondation ophtalmologique Rothschild, 75019 Paris, France ; b service d’ophtalmologie, fondation ophtalmologique Rothschild, 75019 Paris, France ; c service d’imagerie, fondation ophtalmologique Rothschild, 75019 Paris, France
Mots cle´s : Pe´rine´vrite optique ; Sarcoı¨dose ; Corticoı¨des Une patiente de 56 ans (dossier no 640433), caucasienne, fut hospitalise´e pour une baisse de l’acuite´ visuelle se´ve`re sur ` trois mois, dans un contexte de ce´phale´es inhabituelles. A l’arrive´e, l’AV est a` 1/10 OD et infe´rieure a` 1/20 OG, avec au FO un œde`me papillaire bilate´ral. L’examen neurologique e´tait normal. L’IRM mettait en e´vidence une prise de contraste pe´ri-optique des deux nerfs optiques s’e´tendant jusqu’en pre´chiasmatique, sans le´sion parenchymateuse, et l’examen
du LCR une prote´inorachie a` 0,44 g/L et 27 e´le´ments/mm3. L’ensemble du bilan fut ne´gatif en dehors d’une vitesse de se´dimentation a` 30 mm, et d’un aspect d’alve´olite alve´olaire (52 % de lymphocytes, pre´dominance de CD4) lors du lavage bronchoalve´olaire. Un traitement par solume´drol puis par cortancyl 1 mg/kg par jour permit une ame´lioration visuelle nette (6/10 OD et 7/10 OG lors du dernier bilan) et une normalisation de l’IRM. ` partir de ce cas et d’une revue de la litte´rature, les caracte´rA istiques cliniques, paracliniques et la prise en charge the´rapeutique de ces pe´rine´vrites optiques (appele´es aussi ne´vrites pe´rioptiques) seront discute´es, notamment par comparaison a` celles des ne´vrites optiques de´mye´linisantes.
Capacite´s re´siduelles des patients atteints d’une de´ge´ne´rescence maculaire lie´e a` l’aˆge a` traiter les fre´quences spatiales lors de la cate´gorisation de sce`nes naturelles
C. Peyrina,*, B. Musela, R. Herab, C. Chiquetb, J.-P. Romanetb, S. Chokronc a Laboratoire de psychologie et neurocognition, CNRS-UMR 5105, 38040 Grenoble, France ; b service d’ophtalmologie, CHU AlbertMichalon, 38043 Grenoble, France ; c unite´ fonctionnelle vision et cognition, fondation ophtalmologique Rothschild, 75019 Paris, France Mots cle´s : De´ge´ne´rescence maculaire lie´e a` l’aˆge ; Fre´quences spatiales ; Sce`nes naturelles Introduction.– La de´ge´ne´rescence maculaire lie´e a` l’aˆge (DMLA) est la premie`re cause de handicap visuel chez les personnes de plus de 50 ans. Cette ce´cite´ re´sulte d’une perte des photore´cepteurs au centre de la macula. Objectifs.– Nous e´tudions les capacite´s visuelles re´siduelles de patients DMLA lors de la cate´gorisation d’images de sce`nes en basses et hautes fre´quences spatiales (BFS et HFS). Me´thodes.– Nous avons teste´ 22 patients DMLA et 22 participants sains apparie´s en aˆge avec une taˆche de cate´gorisation de sce`nes appartenant a` deux cate´gories diffe´rentes (inte´rieurs vs exte´rieurs) et filtre´es en BFS et HFS. Re´sultats.– Les re´sultats ont montre´ que les patients DMLA faisaient significativement plus d’erreurs et e´taient plus lentes pour cate´goriser les sce`nes en HFS que les sce`nes BFS, alors que les participants sains cate´gorisaient les sce`nes en HFS aussi bien que les sce`nes en BFS. De plus, les patients DMLA cate´gorisaient les sce`nes en BFS aussi bien que les participants sains alors qu’ils faisaient plus d’erreurs et mettaient plus de temps pour cate´goriser les sce`nes en HFS. Discussion.– Ces re´sultats mettent en e´vidence un de´ficit spe´cifique du traitement des HFS au cours de la perception de sce`nes chez des patients DMLA, sugge´rant une alte´ration du traitement visuel ope´re´ par la voie visuelle parvocellulaire (qui transporte les HFS), tandis que le traitement re´alise´ par la voie visuelle magnocellulaire (qui transporte les BFS) resterait relativement pre´serve´. Conclusion.– Nous adaptons actuellement ce protocole a` la technique de l’IRMf afin d’e´tudier les bases ce´re´brales de la cate´gorisation de sce`nes chez des adultes sains et la re´organisation fonctionnelle ce´re´brale dans la DMLA. Informations sup.– Ce travail est finance´ par la re´gion RhoˆneAlpes.
Hypersignal B1000 du nerf optique dans le cadre d’une maladie de Horton
A. Gueguen*, S. Bidot, R. Deschamps, E. Shotar, C. Vignal, O. Gout
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Introduction.– La neuropathie optique ische´mique ante´rieure aigue¨ (NOIAA) est la complication vasculaire du nerf optique la plus fre´quemment rencontre´e dans la maladie de Horton. Toutefois, une occlusion de l’arte`re centrale de la re´tine (OACR) est possible. Observation.– Une femme de 80 ans a consulte´ pour une baisse de l’acuite´ visuelle de l’œil droit survenue au de´cours d’une sieste. La baisse d’acuite´ visuelle e´tait importante : perception lumineuse. Le fond d’œil retrouvait un aspect d’OACR avec une tache cerise et des veines en chapelet. Depuis dix jours, la patiente e´tait traite´e pour une rage de dent. Toutefois elle de´crivait un trismus, une hyperesthe´sie du cuir chevelu et un e´pisode d’œde`me du visage. Les pouls temporaux n’e´taient pas perc¸us. La VS e´tait a` 89 la premie`re heure. L’EDTSA retrouvait un aspect de vascularite
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poste´rieure confirme´e par l’ARM. Les se´quences de diffusion (B1000) en IRM montraient plusieurs zones d’hypersignal dans le territoire de l’arte`re ce´re´brale poste´rieure ainsi que sur le nerf optique droit. La biopsie de l’arte`re temporale a confirme´ le diagnostic de maladie de Horton. Une antiagre´gation plaquettaire par aspirine a e´te´ de´bute´e en association avec des bolus de solume´drol relaye´s par une corticothe´rapie per os. Discussion et conclusion.– L’image IRM du nerf optique fait discuter une neuropathie optique ische´mique poste´rieure associe´e a` une OACR. Nous avons de´ja` rencontre´ ce type d’image dans des pathologies vasculaires de l’orbite. La re´alisation d’une IRM a` la recherche d’une souffrance ische´mique du nerf optique dans le cadre d’une baisse de l’acuite´ visuelle se´ve`re me´riterait d’eˆtre e´value´e.