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Syndrome d’Isaacs : aspects cliniques et électrophysiologiques
A160
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 1 S ( 2 0 1 5 ) A146–A164
– des signes typiques de l’HNPP caractérisés par des épaississements myéliniques de type « tomacula » ; – la présence d’un infiltrat inflammatoire périvasculaire périneural, de nombreuses fibres de gros calibre cernées d’une gaine de myéline fine et quelques ébauches d’aspect en bulbe d’oignon. Le traitement par immunoglobulines intraveineuses a permis une nette amélioration clinique et neurophysiologique. Une telle association a déjà été décrite mais ce cas clinique est à notre connaissance le premier dont les résultats de l’analyse anatomopathologique démontrent l’association HNPP et polyradiculonévrite. Cette association pourrait suggérer que la neuropathie génétique prédisposerait à l’apparition d’une neuropathie à médiation immunitaire. D’un autre côté, une HNPP ne doit pas faire méconnaître une neuropathie dysimmunitaire. L’hypothèse d’une association non fortuite des deux pathologies ouvre des perspectives sur la compréhension des mécanismes pathogéniques des deux affections. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.366 Q36
Décrire et comparer les aspects échographiques des nerfs dans les polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC), les neuropathies motrices multifocales à blocs de conduction (NMMBC) et le syndrome de Lewis
Christophe Vial 1 , Franc¸oise Bouhour 1 , Laetitia Quesnel 2,∗ Hôpital Neurologique, ENMG et pathologie neuromusculaire, 69003 Lyon, France 2 Hôpital Desgenettes, Neurologie, 5 bis, cours Albert-Thomas, 69003 Lyon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Quesnel) 1
Introduction L’échographie est un outil en plein essor dans la pathologie neuromusculaire. Les données de la littérature sont limitées et contradictoires en ce qui concerne l’utilisation dans les neuropathies démyélinisantes inflammatoire. Objectifs Décrire et comparer les aspects échographiques des nerfs dans les polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC), neuropathies motrices multifocales à blocs de conduction (NMMBC) et le syndrome de Lewis. Méthodes Une évaluation clinique, échographique et électrophysiologique des nerfs médian, ulnaire et du plexus a été réalisée. L’étude a été conduite de manière prospective à l’hôpital neurologique (CHU de Lyon) de novembre 2013 à juillet 2014. Plusieurs paramètres ont été analysés en échographie : la surface de section du nerf, l’épaisseur de l’épinèvre, la vascularisation doppler et le pattern d organisation fasciculaire. Des valeurs normatives ont été établies sur un groupe de 24 témoins appariés pour la comparaison. Résultats Notre étude a inclus 28 patients (15 PIDC, 6 NMMBC et 7 SLS). L’hypertrophie nerveuse et la modification du pattern d’organisation fasciculaire ont été les deux paramètres les plus déterminants pour le diagnostic d une neuropathie inflammatoire. L’étude a permis de dégager deux groupes avec des patterns différents : d’une part, les PIDC et, d’autre part, les NMMBC/SLS. L’étude de l’épinèvre et doppler ne s’est pas révélée discriminante. Une corrélation a été retrouvée avec le score d’hypertrophie et MRC. Discussion Nos résultats rejoignent ceux des études publiées sur les PIDC et apportent des données originales sur les
NMMBC/SLS et les aspects comparatifs des neuropathies inflammatoires. Conclusion Notre étude aura permis de confirmer l’utilisation de l’échographie dans notre laboratoire d’électrophysiologie, renforc¸ant notre conviction de l’utiliser au quotidien pour améliorer la prise en charge de nos patients. Mots clés Échographie neuromusculaire ; Neuropathie démyélinisante ; Polyradiculonevrite inflammatoire démyleinisante chronique Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.367 Q37
Syndrome d’Isaacs : aspects cliniques et électrophysiologiques
Hind Redouane-Salah ∗ , Abderrahim M’zahem , Naima Taghane , Houda Semra , Abdelmadjid Hamri CHU Benbadis, Neurologie, rue Benseghir Abdelouahab, 25000 Constantine, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Redouane-Salah) Introduction Le syndrome d’Isaacs ou syndrome d’activité continue des fibres musculaires, est une affection rare, déterminée par une hyperactivité du nerf périphérique, caractérisé par une contraction musculaire involontaire persistant. Observation Monsieur B.F, âgé de 44 ans qui s’est présenté pour des contractures musculaires généralisées d’installation rapidement progressive, précédées de deux crises épileptiques versives secondairement généralisées à un mois d’intervalle. L’examen clinique objectivait une rigidité musculaire axiale et segmentaire généralisée involontaire et permanente. Elle est associée à des myokymies, des fasciculations, des crampes des extrémités déclenchées par le mouvement et un aspect pseudomyotonique. À la palpation tous les muscles sont durs et rigides faisant saillie sous la peau ; avec une marche en chevalier en armure. On note l’absence de signes dysautonomiques (hyperhidrose). L’ENMG a objectivé la présence d’activité spontanée, des fasciculations et des bouffées myokymiques. Le bilan biologique a objectivé une hypothyroïdie infra-clinique. L’IRM cérébrale était normale. L’évolution était en faveur d’une rémission partielle spontanée. Discussion Notre observation rapporte une forme majeure du syndrome d’Isaacs qui se singularise par l’absence de l’hyperhidrose et la présence de manifestation centrale clinique et radiologique. L’association d’une hypothyroïdie et la rémission partielle spontanée sont en faveur d’une origine auto-immune de ce syndrome. Le diagnostic du syndrome de personne raide est écarté devant l’absence de douleur et l’aspect ENMG et la négativité des anticorps anti-GAD. Conclusion Le syndrome d’Isaacs est une affection rare, le diagnostic est clinique et électrophysiologique, l’origine autoimmune est incriminée dans la plupart des cas. Mots clés Syndrome d’Isaacs ; AC anti-canaux potassiques ; Pseudomyotonique Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.368 Q38
Ptosis révélant une myopathie inflammatoire idiopathique : une manifestation exceptionnelle
Leila Rezgui 1,∗ , Zakaria Saied 1 , Ahmad Abuhassan 1 , Nabli Fatma 1 , Ben Sassi Samia 1 , Zouari Mourad 2 , Hentati Faycal 1
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 1 S ( 2 0 1 5 ) A146–A164
– des signes typiques de l’HNPP caractérisés par des épaississements myéliniques de type « tomacula » ; – la présence d’un infiltrat inflammatoire périvasculaire périneural, de nombreuses fibres de gros calibre cernées d’une gaine de myéline fine et quelques ébauches d’aspect en bulbe d’oignon. Le traitement par immunoglobulines intraveineuses a permis une nette amélioration clinique et neurophysiologique. Une telle association a déjà été décrite mais ce cas clinique est à notre connaissance le premier dont les résultats de l’analyse anatomopathologique démontrent l’association HNPP et polyradiculonévrite. Cette association pourrait suggérer que la neuropathie génétique prédisposerait à l’apparition d’une neuropathie à médiation immunitaire. D’un autre côté, une HNPP ne doit pas faire méconnaître une neuropathie dysimmunitaire. L’hypothèse d’une association non fortuite des deux pathologies ouvre des perspectives sur la compréhension des mécanismes pathogéniques des deux affections. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.366 Q36
Décrire et comparer les aspects échographiques des nerfs dans les polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC), les neuropathies motrices multifocales à blocs de conduction (NMMBC) et le syndrome de Lewis
Christophe Vial 1 , Franc¸oise Bouhour 1 , Laetitia Quesnel 2,∗ Hôpital Neurologique, ENMG et pathologie neuromusculaire, 69003 Lyon, France 2 Hôpital Desgenettes, Neurologie, 5 bis, cours Albert-Thomas, 69003 Lyon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Quesnel) 1
Introduction L’échographie est un outil en plein essor dans la pathologie neuromusculaire. Les données de la littérature sont limitées et contradictoires en ce qui concerne l’utilisation dans les neuropathies démyélinisantes inflammatoire. Objectifs Décrire et comparer les aspects échographiques des nerfs dans les polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC), neuropathies motrices multifocales à blocs de conduction (NMMBC) et le syndrome de Lewis. Méthodes Une évaluation clinique, échographique et électrophysiologique des nerfs médian, ulnaire et du plexus a été réalisée. L’étude a été conduite de manière prospective à l’hôpital neurologique (CHU de Lyon) de novembre 2013 à juillet 2014. Plusieurs paramètres ont été analysés en échographie : la surface de section du nerf, l’épaisseur de l’épinèvre, la vascularisation doppler et le pattern d organisation fasciculaire. Des valeurs normatives ont été établies sur un groupe de 24 témoins appariés pour la comparaison. Résultats Notre étude a inclus 28 patients (15 PIDC, 6 NMMBC et 7 SLS). L’hypertrophie nerveuse et la modification du pattern d’organisation fasciculaire ont été les deux paramètres les plus déterminants pour le diagnostic d une neuropathie inflammatoire. L’étude a permis de dégager deux groupes avec des patterns différents : d’une part, les PIDC et, d’autre part, les NMMBC/SLS. L’étude de l’épinèvre et doppler ne s’est pas révélée discriminante. Une corrélation a été retrouvée avec le score d’hypertrophie et MRC. Discussion Nos résultats rejoignent ceux des études publiées sur les PIDC et apportent des données originales sur les
NMMBC/SLS et les aspects comparatifs des neuropathies inflammatoires. Conclusion Notre étude aura permis de confirmer l’utilisation de l’échographie dans notre laboratoire d’électrophysiologie, renforc¸ant notre conviction de l’utiliser au quotidien pour améliorer la prise en charge de nos patients. Mots clés Échographie neuromusculaire ; Neuropathie démyélinisante ; Polyradiculonevrite inflammatoire démyleinisante chronique Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.367 Q37
Syndrome d’Isaacs : aspects cliniques et électrophysiologiques
Hind Redouane-Salah ∗ , Abderrahim M’zahem , Naima Taghane , Houda Semra , Abdelmadjid Hamri CHU Benbadis, Neurologie, rue Benseghir Abdelouahab, 25000 Constantine, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Redouane-Salah) Introduction Le syndrome d’Isaacs ou syndrome d’activité continue des fibres musculaires, est une affection rare, déterminée par une hyperactivité du nerf périphérique, caractérisé par une contraction musculaire involontaire persistant. Observation Monsieur B.F, âgé de 44 ans qui s’est présenté pour des contractures musculaires généralisées d’installation rapidement progressive, précédées de deux crises épileptiques versives secondairement généralisées à un mois d’intervalle. L’examen clinique objectivait une rigidité musculaire axiale et segmentaire généralisée involontaire et permanente. Elle est associée à des myokymies, des fasciculations, des crampes des extrémités déclenchées par le mouvement et un aspect pseudomyotonique. À la palpation tous les muscles sont durs et rigides faisant saillie sous la peau ; avec une marche en chevalier en armure. On note l’absence de signes dysautonomiques (hyperhidrose). L’ENMG a objectivé la présence d’activité spontanée, des fasciculations et des bouffées myokymiques. Le bilan biologique a objectivé une hypothyroïdie infra-clinique. L’IRM cérébrale était normale. L’évolution était en faveur d’une rémission partielle spontanée. Discussion Notre observation rapporte une forme majeure du syndrome d’Isaacs qui se singularise par l’absence de l’hyperhidrose et la présence de manifestation centrale clinique et radiologique. L’association d’une hypothyroïdie et la rémission partielle spontanée sont en faveur d’une origine auto-immune de ce syndrome. Le diagnostic du syndrome de personne raide est écarté devant l’absence de douleur et l’aspect ENMG et la négativité des anticorps anti-GAD. Conclusion Le syndrome d’Isaacs est une affection rare, le diagnostic est clinique et électrophysiologique, l’origine autoimmune est incriminée dans la plupart des cas. Mots clés Syndrome d’Isaacs ; AC anti-canaux potassiques ; Pseudomyotonique Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.368 Q38
Ptosis révélant une myopathie inflammatoire idiopathique : une manifestation exceptionnelle
Leila Rezgui 1,∗ , Zakaria Saied 1 , Ahmad Abuhassan 1 , Nabli Fatma 1 , Ben Sassi Samia 1 , Zouari Mourad 2 , Hentati Faycal 1