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Syndrome néphrotique idiopathique corticorésistant de l’enfant
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Abstracts / Néphrologie & Thérapeutique 14 (2018) 335–402
d’IFN inférieurs à 15 UI/mL, modérée si taux compris entre 15 et 500 UI/mL et élevée si taux supérieurs à 500 UI/mL. Les variables âge, sexe, diabète, hypertension artérielle, et les paramètres sériques : urée, albumine, ferritine, CRP, fibrinogène, lymphocytose et polynucléose n’étaient pas statistiquement différents entre les 3 groupes. La néphropathie d’origine diabétique (p = 0,02), le tabagisme (actif ou sevré) (p = 0,005) et la durée d’épuration extrarénale (p = 0,02) étaient significativement associés à des taux d’IFN bas. Une réponse faible à la stimulation immunitaire était significativement corrélée à la survenue d’évènements infectieux conduisant à une hospitalisation dans les 6 mois (p = 0,005). Conclusion La réponse immunitaire après stimulation aspécifique des lymphocytes T et NK est significativement plus faible chez les insuffisants rénaux chroniques en comparaison aux sujets sains et est associée à un surrisque d’évènements infectieux. Le QFM pourrait permettre de prédire la survenue d’infections chez les insuffisants rénaux chroniques. Une étude de plus grande ampleur avec suivi prospectif est nécessaire pour valider ces résultats. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.nephro.2018.07.243 PN53
Syndrome néphrotique idiopathique corticorésistant de l’enfant A. Ibalanky Lufungula CHU Hassan II, Fès, Maroc Adresse e-mail : [email protected] Introduction Néphropathie glomérulaire la plus fréquente de l’enfant, il répond habituellement à la corticothérapie (90 % des cas). L’absence de rémission après une corticothérapie orale pleine dose pendant 4 semaines suivi de 3 perfusions de méthylprednisolone définit la corticorésistance (10 % des cas). Un traitement immunosuppresseur est dans ce cas proposé et la maladie évolue dans la moitié de cas vers l’insuffisance rénale terminale. Notre but a été d’identifier une cohorte marocaine ainsi que ses particularités. Patients/matériels et méthodes Nous rapportons les résultats d’une étude observationnelle rétrospective et monocentrique de type descriptive réalisée dans le service de pédiatrie du CHU Hassan II de Fès. Elle inclue tous patients âgés de 1 à 16 ans présentant un syndrome néphrotique idiopathique n’ayant pas répondu à la corticothérapie initiale entre le 1er janvier 2012 et le 31 janvier 2017. Ont été exclus, tous les syndromes néphrotiques corticorésistants congénital, infantile et secondaire. Résultats Au total 23 patients ont été enregistrés. La moyenne d’âge était de 6,7 ans avec un sexe ratio de 1,3 pour les filles. Un antécédent de syndrome néphrotique familial était retrouvé chez 9 % des patients avec une mutation NPHS2 négative dans tous les cas. La notion de consanguinité était retrouvée dans 36,4 % des cas majoritairement de premier degré à 22,7 %. Le syndrome néphrotique était révélé dans 56,5 % des cas par un tableau d’anasarque, et était dans l’ensemble profond avec une albuminémie moyenne à 17 ± 4,8 g/dL, une protidémie moyenne à 46,2 ± 5,5 g/L et une protéinurie moyenne à 147,8 ± 77,4 mg/kg/j. Le type de syndrome néphrotique était impur dans plus de la moitié de cas, soit 69,2 %. Tous les patients avaient bénéficié d’une ponction biopsie rénale après corticorésistance avérée révélant une LGM dans 52,1 %. Parmi nos patients, 9,1 % avaient développé des complications infectieuses liées à la corticothérapie (pneumonie et zona). Un traitement immunosuppresseur a était initié chez 78,3 % des patients dont la ciclosporine en première intention dans 72,3 % des cas avec une rémission complète observée dans 13 % des cas à 12 mois de traitement. Le pronostic d’insuffisance rénale terminale a été observé chez 18,1 % de la cohorte dont la moitié a était mis en dialyse chronique. Conclusion Bien que de très importantes avancées aient été réalisées au cours des dernières années, des progrès dans la
compréhension des mécanismes pathogéniques du SNICR sont encore nécessaires pour instituer une thérapeutique adaptée. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.nephro.2018.07.244 PN54
Néphropathie à C1q : à propos d’un cas
D. Maaoui ∗ , Y. Ben Ariba , A. Ezzamouri , R. Grati , J. Labidi , B. Louzir Hôpital militaire d’instruction de Tunis, service de médecine interne, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Maaoui) Introduction La néphropathie à C1q est une maladie rare, décrite pour la première fois par Jannett et Hipp en 1985. Elle atteint essentiellement l’enfant et l’adulte jeune. Elle est caractérisée par des dépôts mésangiaux dominants ou codominants de C1Q en immunofluorescence sans signes extrarénaux en faveur d’une maladie lupique. Nous rapportons un cas de néphropathie à C1q. Observation Il s’agissait d’un patient âgé de 45 ans admis pour un syndrome néphrotique impur par l’hypertension artérielle et l’insuffisance rénale sans signes extra rénaux. Le bilan auto-immun était normal ainsi que le complément. La biopsie rénale a conclu à un aspect de glomérulonéphrite extramembraneuse associée à une sclérose segmentaire. L’immunofluorescence a montré des dépôts marqués granuleux et pariétaux de C1q associés à des dépôts d’IgM, d’IgG, de C3, de C4 et de fibrinogène. Nous avons entamé une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j. L’évolution était marquée par l’aggravation de la protéinurie. Devant le syndrome néphrotique corticorésistant, nous avons associé les anticalcineurines. Mais devant l’apparition d’une néphrotoxicité, nous avons relayé les anticalcineurines par MMF. L’évolution était marquée par une rémission partielle. Cependant, le patient a présenté une rechute secondaire à un sepsis. Donc nous avons indiqué une cure par rituximab mais sans amélioration. Actuellement, le patient est en insuffisance rénale chronique stade terminale. Discussion La néphropathie à C1q est une glomérulonéphrite rare. Elle se manifeste habituellement par une protéinurie ou un syndrome néphrotique pur ou impur comme notre cas. Le diagnostic est histologique, il est basé sur l’immunofluorescence. Le traitement optimal étant mal connu, nous avons opté pour une corticothérapie associée aux immunosuppresseurs. L’existence de la sclérose peut expliquer cette évolution péjorative. Conclusion La néphropathie à C1q est une maladie rare. Une meilleure compréhension du mécanisme physiopathologique est nécessaire afin de mieux définir son traitement et son pronostic. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Pour en savoir plus Jennette JC, Hipp CG. C1q nephropathy : a distinct pathologic entity usually causing nephrotic syndrome. Am J Kidney Dis 1985;6:103–10. Iskandar SS, Browning MC, Lorentz WB. C1q nephropathy : a pediatric clinicopathological study. Am J Kidney Dis 1991;18:459–65. https://doi.org/10.1016/j.nephro.2018.07.245 PN55
Mycophénolate mofétil et azathioprine en traitement d’entretien au cours des vascularites à ANCA : étude comparative à propos de 21 cas
H. Meriam ∗ , S. Barbouch , H. Kaaroud , H. Hedri , R. Goucha , F. Ben Hamida , A. Harzallah , T. Ben Abdallah
Abstracts / Néphrologie & Thérapeutique 14 (2018) 335–402
d’IFN inférieurs à 15 UI/mL, modérée si taux compris entre 15 et 500 UI/mL et élevée si taux supérieurs à 500 UI/mL. Les variables âge, sexe, diabète, hypertension artérielle, et les paramètres sériques : urée, albumine, ferritine, CRP, fibrinogène, lymphocytose et polynucléose n’étaient pas statistiquement différents entre les 3 groupes. La néphropathie d’origine diabétique (p = 0,02), le tabagisme (actif ou sevré) (p = 0,005) et la durée d’épuration extrarénale (p = 0,02) étaient significativement associés à des taux d’IFN bas. Une réponse faible à la stimulation immunitaire était significativement corrélée à la survenue d’évènements infectieux conduisant à une hospitalisation dans les 6 mois (p = 0,005). Conclusion La réponse immunitaire après stimulation aspécifique des lymphocytes T et NK est significativement plus faible chez les insuffisants rénaux chroniques en comparaison aux sujets sains et est associée à un surrisque d’évènements infectieux. Le QFM pourrait permettre de prédire la survenue d’infections chez les insuffisants rénaux chroniques. Une étude de plus grande ampleur avec suivi prospectif est nécessaire pour valider ces résultats. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.nephro.2018.07.243 PN53
Syndrome néphrotique idiopathique corticorésistant de l’enfant A. Ibalanky Lufungula CHU Hassan II, Fès, Maroc Adresse e-mail : [email protected] Introduction Néphropathie glomérulaire la plus fréquente de l’enfant, il répond habituellement à la corticothérapie (90 % des cas). L’absence de rémission après une corticothérapie orale pleine dose pendant 4 semaines suivi de 3 perfusions de méthylprednisolone définit la corticorésistance (10 % des cas). Un traitement immunosuppresseur est dans ce cas proposé et la maladie évolue dans la moitié de cas vers l’insuffisance rénale terminale. Notre but a été d’identifier une cohorte marocaine ainsi que ses particularités. Patients/matériels et méthodes Nous rapportons les résultats d’une étude observationnelle rétrospective et monocentrique de type descriptive réalisée dans le service de pédiatrie du CHU Hassan II de Fès. Elle inclue tous patients âgés de 1 à 16 ans présentant un syndrome néphrotique idiopathique n’ayant pas répondu à la corticothérapie initiale entre le 1er janvier 2012 et le 31 janvier 2017. Ont été exclus, tous les syndromes néphrotiques corticorésistants congénital, infantile et secondaire. Résultats Au total 23 patients ont été enregistrés. La moyenne d’âge était de 6,7 ans avec un sexe ratio de 1,3 pour les filles. Un antécédent de syndrome néphrotique familial était retrouvé chez 9 % des patients avec une mutation NPHS2 négative dans tous les cas. La notion de consanguinité était retrouvée dans 36,4 % des cas majoritairement de premier degré à 22,7 %. Le syndrome néphrotique était révélé dans 56,5 % des cas par un tableau d’anasarque, et était dans l’ensemble profond avec une albuminémie moyenne à 17 ± 4,8 g/dL, une protidémie moyenne à 46,2 ± 5,5 g/L et une protéinurie moyenne à 147,8 ± 77,4 mg/kg/j. Le type de syndrome néphrotique était impur dans plus de la moitié de cas, soit 69,2 %. Tous les patients avaient bénéficié d’une ponction biopsie rénale après corticorésistance avérée révélant une LGM dans 52,1 %. Parmi nos patients, 9,1 % avaient développé des complications infectieuses liées à la corticothérapie (pneumonie et zona). Un traitement immunosuppresseur a était initié chez 78,3 % des patients dont la ciclosporine en première intention dans 72,3 % des cas avec une rémission complète observée dans 13 % des cas à 12 mois de traitement. Le pronostic d’insuffisance rénale terminale a été observé chez 18,1 % de la cohorte dont la moitié a était mis en dialyse chronique. Conclusion Bien que de très importantes avancées aient été réalisées au cours des dernières années, des progrès dans la
compréhension des mécanismes pathogéniques du SNICR sont encore nécessaires pour instituer une thérapeutique adaptée. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.nephro.2018.07.244 PN54
Néphropathie à C1q : à propos d’un cas
D. Maaoui ∗ , Y. Ben Ariba , A. Ezzamouri , R. Grati , J. Labidi , B. Louzir Hôpital militaire d’instruction de Tunis, service de médecine interne, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Maaoui) Introduction La néphropathie à C1q est une maladie rare, décrite pour la première fois par Jannett et Hipp en 1985. Elle atteint essentiellement l’enfant et l’adulte jeune. Elle est caractérisée par des dépôts mésangiaux dominants ou codominants de C1Q en immunofluorescence sans signes extrarénaux en faveur d’une maladie lupique. Nous rapportons un cas de néphropathie à C1q. Observation Il s’agissait d’un patient âgé de 45 ans admis pour un syndrome néphrotique impur par l’hypertension artérielle et l’insuffisance rénale sans signes extra rénaux. Le bilan auto-immun était normal ainsi que le complément. La biopsie rénale a conclu à un aspect de glomérulonéphrite extramembraneuse associée à une sclérose segmentaire. L’immunofluorescence a montré des dépôts marqués granuleux et pariétaux de C1q associés à des dépôts d’IgM, d’IgG, de C3, de C4 et de fibrinogène. Nous avons entamé une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j. L’évolution était marquée par l’aggravation de la protéinurie. Devant le syndrome néphrotique corticorésistant, nous avons associé les anticalcineurines. Mais devant l’apparition d’une néphrotoxicité, nous avons relayé les anticalcineurines par MMF. L’évolution était marquée par une rémission partielle. Cependant, le patient a présenté une rechute secondaire à un sepsis. Donc nous avons indiqué une cure par rituximab mais sans amélioration. Actuellement, le patient est en insuffisance rénale chronique stade terminale. Discussion La néphropathie à C1q est une glomérulonéphrite rare. Elle se manifeste habituellement par une protéinurie ou un syndrome néphrotique pur ou impur comme notre cas. Le diagnostic est histologique, il est basé sur l’immunofluorescence. Le traitement optimal étant mal connu, nous avons opté pour une corticothérapie associée aux immunosuppresseurs. L’existence de la sclérose peut expliquer cette évolution péjorative. Conclusion La néphropathie à C1q est une maladie rare. Une meilleure compréhension du mécanisme physiopathologique est nécessaire afin de mieux définir son traitement et son pronostic. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Pour en savoir plus Jennette JC, Hipp CG. C1q nephropathy : a distinct pathologic entity usually causing nephrotic syndrome. Am J Kidney Dis 1985;6:103–10. Iskandar SS, Browning MC, Lorentz WB. C1q nephropathy : a pediatric clinicopathological study. Am J Kidney Dis 1991;18:459–65. https://doi.org/10.1016/j.nephro.2018.07.245 PN55
Mycophénolate mofétil et azathioprine en traitement d’entretien au cours des vascularites à ANCA : étude comparative à propos de 21 cas
H. Meriam ∗ , S. Barbouch , H. Kaaroud , H. Hedri , R. Goucha , F. Ben Hamida , A. Harzallah , T. Ben Abdallah