Thrombocytémies essentielles. Étude rétrospective de 33 cas :utilité de la mesure de l'agrégation plaquettaire

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Communications

Crittres 6volutifs du PTI sous traitement : 6chec si plaquettes < 50 x 109/L ; rtmission partielle (RP) si plaquettes > 50 x 109/ L e t multiplites par deux par rapport an tanx initial, rtmission compl6te (RC) si plaquettes > 150 x 109/L. PTI aigu si plaquettes normales sans traitement moins de six mois aprts le diagnostic. R t s u l t a t s : vingt-deux patients inclus (13 hommes/9 femmes),

d'age moyen 42 ons (extremes : 19-79 ons) 5 l'inclusion. Recnl moyen par rapport au diagnostic de PTI de 13 ans. Taux de plaquettes moyen au diagnostic de PTI 6gal ~ 31 x 109/L (289 x 109/L), anticorps antiplaquettes positifs dans 8/15 cas (53 %). Le PTI 6tait la manifestation r6vdlatrice et/ou inaugurale du DICV darts 17/22 cas (77 %) avec un d61ai moyen de 8,5 ans entre le PTI et le diagnostic de DICV. Chez les cinq autres patients, le PTI est survenu alors qu'il 6tait snbstitu6 par Ig polyvalentes (IgIV) pour leur DICV. Prescrites 5 doses <>(2 g/kg) dans trois cas pour le PTI, les IgIV ont conduit g u n 6chec dans deux cas, une intoldrance dans un cas. Elles ont 6t6 assocites aux corticoi'des dans deux cas (un succ~s et un RP). La corticothtrapie seule a 6t6 utiliste darts dix cas en premiere intention : un succbs, huit RP (80 %) et un 6chec

primaire. Une spltnectomie a 6t6 rgalisge dons cinq cas entra~nant une RC dans 3/5 cas. Le PTI a eu une 6volution chronique darts 100 % des cas et plusieurs lignes de traitement ont dfi atre utilistes dans la moiti6 des cas. Cinq dtcbs sont survenus sans lien direct avec le PTI. 12 traitement du PTI n'a pas occasionn6 de complications infectieuses plus frtquentes et/ou plus sdv~res. C o n c l u s i o n s : la r6alisation d'une 61ectrophor~se des protides dolt ~tre systtmatique devant tout PTI afin de ne pas m6connaitre un DICV sous-jacent. Les IglV ~t doses substitutives ou th6rapeutiques sont peu ou pas efficaces sur le PTI et la corticothgrapie semble le traitement le plus efficace en premiere intention. Le PTI li6 au DICV 6volue stir une mode chronique et la spl6nectomie semble onssi efficace qu' au cours du PTI <>. Les indications thtrapeutiques doivent tenir compte du risque infectieux potentiellement accru sur ce terrain. Service de mOdeeine interne, CHU Henri-Mondor, 51, avenue do Mar~chal De Lattre-de-Tassigny, 94000 Cr#teil ; 2service d'immunopathologie, CHU Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris cedex 10; Sservice d'hematologie, CHU Necker, 149, rue de S#vres, 75015 Paris cede)( 15; 4service d'immunopathologie, CHU Henri-Mender, 51, avenue du Mar#chal De Lattre-de-Tassigny, 94000 Cr~teil ; 5service de m#decine inteme, CHU Clermont-Ferrand, 5, rue Montalembert, 63000 Clermont-Ferrand, France

Thrombocyt~mies essentielles. I~tude r~trospective de 33 cas : utilit~ de la mesure de I'agr~gation plaquettaire J. Serratrice~, B. Granel ~, MC. Alessi 2, N. Vey 3, X. Pache 1, L. Swiader 1, P. Disdie0, P.J. Weiller 1 l'inverse des autres syndromes my~loprolifdratifs, la tbrombocyttmie essentielle (TE) est rarement fatale, mais son histoire naturelle est 6maillte de complications thrombotiques ou hgmorragiques. La place des traitements cytortducteurs est actuellement discutte dons la prise en charge des TE au profit des traitements antiagrtgants. Nous rapportons une strie de 33 cas de TE (16 I-I/17 F), d'~ge moyen 54,8 ans suivis avec un recul moyen de huit arts. Tousles patients ont re~u un traitement antiagrtgant plaquettaire (TAP) (aspirine ou ticlopidine en monothtrapie). L'adaptation thtrapeutique tenait compte de l'agrtgation spontante et de l'agrtgation ~t I'ADP pour le ticlopidine ou l'agrdgation au collagOne pour les salicylts ainsi que des 6v6nements cliniques (syndrome d'hyperviscositt), motivant un changement de classe thdrapeutique. La mesure de 1' agrtgation plaquettaire a 6t6 pratiqute avant tout traitement quand cela 6tait possible et rtguli~rement 6valute chez tousles patients. Une hypoagrtgabilit6 plaquettaire a toujours 6t6 obtenue. Quatre accidents thrombotiques, dont trois rtvtlateurs et trois accidents hdmorragiques peu stv~res ont 6t6 dtnombrgs. Le taux moyen de plaquettes au diagnostic 6tait de

720 Giga/L et de 630 Giga/L lors de l'accident vasculaire. Certains patients n'ont pas prtsent6 d'accidents vasculaires avec des taux de plaquettes bien supdrieurs ~ 800 Giga/L. Onze patients ont requ de l'hydroxyurte, trois transformations aiguts ont eu lieu : une spontante, deux sous hydroxyurte. Des anomalies cytonucltaires ont 6t6 raises en 6vidence une fois. Les 6tudes actuelles insistent sur le risque leuctmog~ne notamment de l'hydroxyurte et l'inttr~t de la quinazoline sur la numtration plaquettaire de par son action inhibitrice de la matm-ation m6gacaryocytaire. Le rtle central des agellts antiagr6gants dons la prdvention d'accidents thrombotiques dans la TE retient l'attention, mais leur efficacit6 a rarement 6t6 mesurte. Notre strie sugg~re 5 la fois leur efficacit6 et leur bonne toltrance. L' 6tnde rtguli~re de 1' agrdgation plaquettaire, examen peu ontreux sous antiagrtgants chez nos patients, nous a permis de retarder l'heure des agents cytor6ducteurs. Toutefois, des 6tudes prospectives sont ntcessaires pour 6valuer prtcisdment l'impact des antiagrtgants sur le risque vasculaire dans la TE. 1Service de m6decine interne, 21aboratoire d'h#matologie, CHU Timone, 265, rue St-Pierre, 13385 Marseille cedex 5 ; 3service d'h#matologie, Institut Paoli Calmettes, 264, Boulevard de Sainte Marguerite, 13009 Marseille, France

Syndrome de Budd-Chiari ou thrombose portale en dehors de la cirrhose : aspects ~tiologiques ~ propos de 12 cas L. Aide1, A. Bourinet 1, P. Toulemondel, S. Thebault 1, J.M. Peron2, J.P. Vinel 2, M. Duffaut~ Les thromboses des veines sus-h@atiques ou de la veine porte, en dehors de la cirrhose, sont deux maladies rares. Elles doivent

Rev Mtd Interne 2001 ; 22 Suppl 4

faire rechercher une thrombophilie. Nous avons repris 12 cas cons6cutifs de syndrome de Budd-Chiari ou de thrombose porte