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Thrombose de la veine renale et de la veine cave inferieure chez le nouveau-ne
Communications NConatologie
P174 NConatologie Pourquoi
M.,IL.AB~L
~ALIK.
le medecin
d ‘embryo”
Chairmen
des
P6diatrps
en Egyp,e
THROMBOSE DE LA VEINE RENALE ET DE LA WINE CAVE lNFERlE”RE CHEZ LE NOUVEAU-NE m’, 1. Mstyus’, E. Kiss’, V. Vsmdi’Serwcc de Nt.oonato,og~e de I’Hbp~ta, Srcnt Margit’, DQartement de PCdiatrie de le Fec”lt6 de M&decine Semmelweis’. BUDAPEST, Hongrie L’mcidcnce dcs thromboses est tr& faiblc en p*diatric, elk es1 estimde a 0.07 cas pour 1OQOO enfanis et 2,4 cas pour ,000 admissions en r&nimation n&anata,e. No”s rapponons une observman de la lhramhose de la veine cave inftricure (WI) er de la veine ihale gauche chew un nouveau-nt rtvtlatrice d’une mulauon du facteur V. Leidcn II s‘agh d’un gaqan, nt i 39 semaines d’amtnonhde, issu dc deuxitmc grasxsse normale. L’accouchemenl a lieu par voie basse. le pods de nuisance est de 3750 g. Aucune ndon de SF*, I’Apgar cst de 9110. A lnm hcurcs de vie, il prtsentc une dttresse respiratoire modtrte et i I’cxamen clinique est retro”vC “n souftle systolique sane d6faillance cardiaque. L’6zhocardiographie met en evidence “n petit canal art&ie,. A 24 heures de vie dcs signcs tvocateurs de thr0mhm.e de la veine rtnale sow notts : htmaturie macmscopique, thormbop6nie et masse palpable abdominale gauche avec oedemc des membres infirieun. L’echographie abdominale montre ,a pr&ence d’htmorragies s”rr6naliennes bilateralcs &endues (3x2cm des 2 cWs), un rein gauche augment& de volume et hypertihogbne. L’ttudc doppler co”le”r met co evidence l’absence d” flux vcine”~ r&vi, gauche, lc rein controlattd es normal, et il exisfe un thrombus mewanf 3 cm au niveau de la WI. L.%TF cst normale. h bdan bmlogique r&v&k “nc thrombap&nie (plaq”e”es I 8OKWmm’), “nc tltvation de la crtatinine A 184 pmolfl, une conisoltmie base (3,, ~8%) et “ne hyponatr6mic 1 127 mmol/l. Lcs dosages des inhibitcurs de la coagulation wet normaux, tandis que la recherche d’une mutation du fecteur V. Leiden cst h6t6rozygow positive chew Ic nouveau-et ainsi oue chew sa mtc. Un iraitement oar h6oarine est entrcmis k ,a dose de 30 URglh, et mainte~” jusqu’l ,a disparitian totale d; !hr&b”s de 18 VCi obtenue a ,‘Sge de 5 semaines. Uric rcpermtabilisation de ,a veine r&ale gauche et de la VC, est obsen+e au bout d’unc semai~e. Le retour 1 la nonale de ,a c&inin&nic cst not6 b 114. La disparilion totalc des h6mormgies sur&naliennes est obsewCe i ,a W&me semaine de vie. ,a suppltmentation en sodium est en wtre marq”& par “ne defaillance cardiaquc lice a 18 rtouverturc d” canal an6riel n&essitant “n &WC L 125. A I’Pee de 4 et 8 mois. ,e dtveloppemcnt stet”mpOnd&d et psychomoleur’ed normal. Cependant la vintigraphie a” DMSA rtv&le un rein 8auche dent 18 valeur fonctionnelle “‘at que de 9% de la fwction rtnalc globale, la teeskm afltrielle cl la crtatinintmie sent normales. L’inttrdf de notre obscwation es1 de montrer que mZme en l’absencc d’autres factcurs de risque. lcs no”~e.wnts porteurs h6tCrozygotes d’unc mutation d” factevr V. Lciden ant “n risque accr” thrombagbne. Lc treitcment fibrinolytique a Cl< rCf”tC devant la thromb@nie et la prfsence d’h6morraeies s”rr&alienncs biletCrales cc ““i cat exeli~“cr Ic mawsis r6s”ltat fonctionneidu rein gauche atteint, le traifemcnt (6pariniq”e &pie a n~enmoins pennis “ne repentabilisation de ,a VCl et de la veinc r&mlc. Mais vu la faible incidence de la maladie b I’heure acteelh. il n’y a a”c”nc etude prospective, mukicentrique, contrirl6e s”r I’administration dcs tibrinolytiques chcz lc nouveau-n&
7
. Faculty
of
Medicine
- LE
CNRE.
PI75
P173 NConatologie DEYENIR NEUROMOTEUR DES PREhlATURES DE MOINS SEMAINES D’AGE GESTATIONNEL AYEC HYPERBCHOGENICITE PROLONGEE ISOLEE DU PARENCEYME CEREBRAL. C. Morisot, A. Djebara, MB. Dehouck. C. Martin. P. Thelbez. S. Klosowkt. P. Deroubaix. Service de M&lecine et R&nimation n6ooatale. CH Las, 62307 Las C&x CAMSP de L&in. (France)
DE
33
Population et mtthode: cette &de r&rospect~w crrocemait une population de 208 noweau-1~6s de moios de 33 semaines d’lge gstatloonel hospitalis& dens I’“& de ,.ta,lmtioo r&z-mlale du CH de L-ens de 1994 a ,996. Vu@-ne”f (13.9 %) pr&emaied une hypm&hog&icit6 is&e proIon& de plus de ,O jars saos &olution ws la cmitation (durant la meme p&ode. htif (3.8 %) pt’&afaient des images de lwcomalacie p&iventric”laire cavitaire). Le damir neummoteur de ces enfantr ttait comp& a une population de 21 enfants dent I’ETF &it toujours nom& &aient ds pendant la m&e p&ode et avaient un Ige gestationnel comparable Le real &it mmpris en&e 18 mois et 4 ens.
ns
R&dtats: la camct&istiq”es p&inatales de ces 29 eofants &aient. - AG moyen 29.8 SA +,I.6 . PN moyen 1210 g +,- 258se% - grorsesse multiple :8 - corticotb&apie ant&natale: IO _ inborn : l7- dsanenne avant travail, 14. L’atteinte hilat&ale &it pr&ente 1 I fois. Une hyper&hogticit~ de d&e sup6rieure a 1 mois etait retm”v& 1 I fois. ExamenNeuro Hyp&cho pmlong& ETF
normale
(21)
Normal
(29)
571s
affichtes
Anomalies transitoires
9(3,%) 14(64%)
Anomalies mineores
Atl0lMlies maares
masc”bn
Perdur dewe
14(48%)
2
1
3
2(9%)
2
0
3
(Pww
Pamd lea 16 enfants qui charge par une stimulation stimulation a et.5 variable,
ant pat6 oewomotria entre 3 mois
des anomalies tmnsitoires, 10 out 6t6 pris en s&m la m&hode Bob.& J..e debut de c&e et 1 I mois de vie en age cotige
Conclusion: dam cette &ode, l‘hype~hog&dcit~ prolong6e n’&ait pas associCe 3 un risque de s.5quelks neummotrices graves. Cepxdant, I’existence d‘ano~lia neumlogiquen majeures chez un enfan1 qui wait “ne hypr&hogtnicit4 bilattmle de plus de 1 mois devait temp&er at optimisme. Emio, la fr@“ence sigticativement &v& d’anomalies traositorres (48%) incimit d prmsui~ le suiti de ces eofants audel8 de 4 am
prtsentt
NConatologie LES ICTBRES PAR INCOMPATIBILITY FtETO-MATERNELLE DANS LES SYSTtiMES RHI?.SUS : h PROPOS DE 65 CAS. w, Z. Rais, A. Bouharro”, A. Hahzi, T., Najdi, S. Lahbabi, S. Benomar Service de Pddiatrie 1, HBpital d’Enfants, CHU Ibn Rochd. Casabhnca, MWOC L’incompatibilitC fceto-matemelle dans le systtme rhesus (IFMRh) yeste Mquente dans notre contexte malgr6 la possibiliti de se pr6vention. L’objectlf de nove travail rttrospectif portant s”r 65 observations est d’analyser le profil climque et biologique de cette affection. de comparer ses modalitCs th6rape”tiq”es et d’insister SW sa pr6venrion. Deux criteres Ginclusion soot reten” : les nouveau-n& rhesus positIf de mbre rh6s”s ndgatif et “n test de wombs positif chez le b&M er/ou la mtire. La notion de fausses couches et de dkbs dens la fratrie est reuo”v& dens 60% des cas. L’ict&re est prCcoce (moins de 24 heures) dens 80% des cas. assoc,6 k ““e paleur dans 47% et k ““e splCnom6galie dens 10.7% des cas. La numbation formule sangujne,confirme l’hdmolyse dens 90,745 des cas. Les ~esls de wombs dwect et mdirect So”t resp-ectivement positifs dam 60% et 50% des cas. L’hyperbilirubitimie libre es, constante et s”pCne”r k ,20 mgil dens 80% da cas. Ceci a juslifi6 I’exsanguinotransfusion dans 46% et la phorotherapie seule dans 38.4% des cas. Les comphcarions relevCs sent “ne infection nosocomialc (4 as), dcs convulsions hypocalcemlques (I as). un syndrome de bile 6palssc (3 cas) et “o icttre nuclhre (5 as). Si I’IFMRh est 6radiqu& dans les pays d&veloppbs, II consritue encore 4.3% de nos admissmns. Le diagnostic prtcoce et la phototherapie intensive permcrtent de r&ire le nombre d’exsanguinouansfu~ion exposan, k de nomhreuses complications notwomen, infectleuses. En conclus~oo, nous in&tons s”r la nCcessit6 de la surveillance des grossesses et l’administration des gammaglobulines antiD dam les 72 beures Wwant I’accouchement k mutes les femmes rhesus ntgald.
P174 NConatologie Pourquoi
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THROMBOSE DE LA VEINE RENALE ET DE LA WINE CAVE lNFERlE”RE CHEZ LE NOUVEAU-NE m’, 1. Mstyus’, E. Kiss’, V. Vsmdi’Serwcc de Nt.oonato,og~e de I’Hbp~ta, Srcnt Margit’, DQartement de PCdiatrie de le Fec”lt6 de M&decine Semmelweis’. BUDAPEST, Hongrie L’mcidcnce dcs thromboses est tr& faiblc en p*diatric, elk es1 estimde a 0.07 cas pour 1OQOO enfanis et 2,4 cas pour ,000 admissions en r&nimation n&anata,e. No”s rapponons une observman de la lhramhose de la veine cave inftricure (WI) er de la veine ihale gauche chew un nouveau-nt rtvtlatrice d’une mulauon du facteur V. Leidcn II s‘agh d’un gaqan, nt i 39 semaines d’amtnonhde, issu dc deuxitmc grasxsse normale. L’accouchemenl a lieu par voie basse. le pods de nuisance est de 3750 g. Aucune ndon de SF*, I’Apgar cst de 9110. A lnm hcurcs de vie, il prtsentc une dttresse respiratoire modtrte et i I’cxamen clinique est retro”vC “n souftle systolique sane d6faillance cardiaque. L’6zhocardiographie met en evidence “n petit canal art&ie,. A 24 heures de vie dcs signcs tvocateurs de thr0mhm.e de la veine rtnale sow notts : htmaturie macmscopique, thormbop6nie et masse palpable abdominale gauche avec oedemc des membres infirieun. L’echographie abdominale montre ,a pr&ence d’htmorragies s”rr6naliennes bilateralcs &endues (3x2cm des 2 cWs), un rein gauche augment& de volume et hypertihogbne. L’ttudc doppler co”le”r met co evidence l’absence d” flux vcine”~ r&vi, gauche, lc rein controlattd es normal, et il exisfe un thrombus mewanf 3 cm au niveau de la WI. L.%TF cst normale. h bdan bmlogique r&v&k “nc thrombap&nie (plaq”e”es I 8OKWmm’), “nc tltvation de la crtatinine A 184 pmolfl, une conisoltmie base (3,, ~8%) et “ne hyponatr6mic 1 127 mmol/l. Lcs dosages des inhibitcurs de la coagulation wet normaux, tandis que la recherche d’une mutation du fecteur V. Leiden cst h6t6rozygow positive chew Ic nouveau-et ainsi oue chew sa mtc. Un iraitement oar h6oarine est entrcmis k ,a dose de 30 URglh, et mainte~” jusqu’l ,a disparitian totale d; !hr&b”s de 18 VCi obtenue a ,‘Sge de 5 semaines. Uric rcpermtabilisation de ,a veine r&ale gauche et de la VC, est obsen+e au bout d’unc semai~e. Le retour 1 la nonale de ,a c&inin&nic cst not6 b 114. La disparilion totalc des h6mormgies sur&naliennes est obsewCe i ,a W&me semaine de vie. ,a suppltmentation en sodium est en wtre marq”& par “ne defaillance cardiaquc lice a 18 rtouverturc d” canal an6riel n&essitant “n &WC L 125. A I’Pee de 4 et 8 mois. ,e dtveloppemcnt stet”mpOnd&d et psychomoleur’ed normal. Cependant la vintigraphie a” DMSA rtv&le un rein 8auche dent 18 valeur fonctionnelle “‘at que de 9% de la fwction rtnalc globale, la teeskm afltrielle cl la crtatinintmie sent normales. L’inttrdf de notre obscwation es1 de montrer que mZme en l’absencc d’autres factcurs de risque. lcs no”~e.wnts porteurs h6tCrozygotes d’unc mutation d” factevr V. Lciden ant “n risque accr” thrombagbne. Lc treitcment fibrinolytique a Cl< rCf”tC devant la thromb@nie et la prfsence d’h6morraeies s”rr&alienncs biletCrales cc ““i cat exeli~“cr Ic mawsis r6s”ltat fonctionneidu rein gauche atteint, le traifemcnt (6pariniq”e &pie a n~enmoins pennis “ne repentabilisation de ,a VCl et de la veinc r&mlc. Mais vu la faible incidence de la maladie b I’heure acteelh. il n’y a a”c”nc etude prospective, mukicentrique, contrirl6e s”r I’administration dcs tibrinolytiques chcz lc nouveau-n&
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ns
R&dtats: la camct&istiq”es p&inatales de ces 29 eofants &aient. - AG moyen 29.8 SA +,I.6 . PN moyen 1210 g +,- 258se% - grorsesse multiple :8 - corticotb&apie ant&natale: IO _ inborn : l7- dsanenne avant travail, 14. L’atteinte hilat&ale &it pr&ente 1 I fois. Une hyper&hogticit~ de d&e sup6rieure a 1 mois etait retm”v& 1 I fois. ExamenNeuro Hyp&cho pmlong& ETF
normale
(21)
Normal
(29)
571s
affichtes
Anomalies transitoires
9(3,%) 14(64%)
Anomalies mineores
Atl0lMlies maares
masc”bn
Perdur dewe
14(48%)
2
1
3
2(9%)
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Pamd lea 16 enfants qui charge par une stimulation stimulation a et.5 variable,
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Conclusion: dam cette &ode, l‘hype~hog&dcit~ prolong6e n’&ait pas associCe 3 un risque de s.5quelks neummotrices graves. Cepxdant, I’existence d‘ano~lia neumlogiquen majeures chez un enfan1 qui wait “ne hypr&hogtnicit4 bilattmle de plus de 1 mois devait temp&er at optimisme. Emio, la fr@“ence sigticativement &v& d’anomalies traositorres (48%) incimit d prmsui~ le suiti de ces eofants audel8 de 4 am
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NConatologie LES ICTBRES PAR INCOMPATIBILITY FtETO-MATERNELLE DANS LES SYSTtiMES RHI?.SUS : h PROPOS DE 65 CAS. w, Z. Rais, A. Bouharro”, A. Hahzi, T., Najdi, S. Lahbabi, S. Benomar Service de Pddiatrie 1, HBpital d’Enfants, CHU Ibn Rochd. Casabhnca, MWOC L’incompatibilitC fceto-matemelle dans le systtme rhesus (IFMRh) yeste Mquente dans notre contexte malgr6 la possibiliti de se pr6vention. L’objectlf de nove travail rttrospectif portant s”r 65 observations est d’analyser le profil climque et biologique de cette affection. de comparer ses modalitCs th6rape”tiq”es et d’insister SW sa pr6venrion. Deux criteres Ginclusion soot reten” : les nouveau-n& rhesus positIf de mbre rh6s”s ndgatif et “n test de wombs positif chez le b&M er/ou la mtire. La notion de fausses couches et de dkbs dens la fratrie est reuo”v& dens 60% des cas. L’ict&re est prCcoce (moins de 24 heures) dens 80% des cas. assoc,6 k ““e paleur dans 47% et k ““e splCnom6galie dens 10.7% des cas. La numbation formule sangujne,confirme l’hdmolyse dens 90,745 des cas. Les ~esls de wombs dwect et mdirect So”t resp-ectivement positifs dam 60% et 50% des cas. L’hyperbilirubitimie libre es, constante et s”pCne”r k ,20 mgil dens 80% da cas. Ceci a juslifi6 I’exsanguinotransfusion dans 46% et la phorotherapie seule dans 38.4% des cas. Les comphcarions relevCs sent “ne infection nosocomialc (4 as), dcs convulsions hypocalcemlques (I as). un syndrome de bile 6palssc (3 cas) et “o icttre nuclhre (5 as). Si I’IFMRh est 6radiqu& dans les pays d&veloppbs, II consritue encore 4.3% de nos admissmns. Le diagnostic prtcoce et la phototherapie intensive permcrtent de r&ire le nombre d’exsanguinouansfu~ion exposan, k de nomhreuses complications notwomen, infectleuses. En conclus~oo, nous in&tons s”r la nCcessit6 de la surveillance des grossesses et l’administration des gammaglobulines antiD dam les 72 beures Wwant I’accouchement k mutes les femmes rhesus ntgald.