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Transplantation rénale (TR) avec ou sans dialyse préalable: 7 ans d'expérience
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Compte t'endu de r~union
! I d'entre eux. Les r~ultats ont 616 exprim6s en d6viation stan.. dard (DS) par rapport it une population p~diatrique normaie. Quatre patients ont dQ Etre transplant~s ~t deux reprises. Tout~ avaient un greffon fonctionnel au moment des mesures. Au niveau Iombaire. t? patients (77 %) ~ siment sous la norr~.ale (-I DS), et neuf ( 4 1 % ) [t - 2 DS. Au niveau du corps enti, r, sept patients (64 %) se situent ~ - I DS, et deux (18 %) ~t- 2 ~ . Exprim~e en DS, la densit~ du corps entier est sup~rieute celle de la cologne Iombaire chez neuf d ~ 11 greff~s pour qui nous ~ les deux mesures. I ~ r6le des cortico'Mes dans le maintien de cette ostdop~nie est analysd. Au cours des ~n~.es, la densit6 min~rale ~.~ea~ de la colonne Iombahe augmente de +! DS chez deux des 12 patients ~valu~ ~t plusieurs reprises. Au niveau du co:ps entier, elle reste stable c h ~ l~s six patients pour lesquels nous poss(~dons plusieurs mesures. Plusieurs anr~es apr~ [a greffe, la plupatt de nos patients gardent une faib]e mir~raiisation osseuse, sensiblement plus abaiss6e au niveau trab~ulai~e que cortical.
Devenir des uron6phropathies graves d6couvertes par ~chographie ant~natale. Experience nanc(~enne du Registre r~gional des uron~phro. pathies (1980.1933) MJ Krier, F Didier, P Dronille, M Schmitt, JL Andr~
IV~phrologiel~diatrique. CHU, Nancy Le but de cett¢ ~qude r~trospective ¢3t de r6penorier les ~tiologins et d'~valuer la prise en charge des uron~phropathies graves d~ouvertes par ~chographb, ant~nata|e et ~usceptibles d'~voluer vets une ait~ration de la fonction r6naie, notamment vers I'insuffisance r~nale chronique (IRC). Selon les crit~res d'inclusions, tousles dossiers r~partori~s dans le fichier ~ g i o nai des uron~phropathies centxalis~ ~ !~ matemit6 r~gionale Nancy, c o n c e ~ e n t une uron~phropathie grave. Seuls les nouveau-n6s vivants, entre 1980 et 1993, sont retenus. Les 135 dossiers peuvent ~tre divist~s en trois groupes : 1) uropathies malformatives (UM) sur a rein unique fonctionnel ~,: ag6n6sie r~nale et UM controlat~ale (quatre), dysplasie multikystique avec UM eontrolat6rale (12); 2) uron6phropathie bilat~rale s~v~re : reflux bilateral sans autre UM associ6e (15), dysplasie r6nale avec UM associ~e controlat~rale (14), m6gaurethra (sup~rieure au grade II) et UM associ~e coatrolat~rale (33), autres - reflux (sup~fieur au grade I) avec UM (23), hydron~phrosc (sup6rieure au grade I!) avec UM associ~c (sept), polykystoses r6nales (trois); 3) obstacles sous-v~.sicaux : valves de I'ur~tre post~rieur (12). syndrome de Potter IV (un), syndrome m6ga-ureti~re-m6gavessie (1 l). Le sexe masculin est prdpond~rant (65 %). Le taux de perdus de rue en postnatal est tr~s faible (< 1%). Lc suivi postnatal COmlmrte un suivi chimrgical darts la majorit6 des cats ( 8 1 % ) avec le plus souvent un geste chirurgical. Du faible pourcentage (3 %) ayant 6volu6 vet's I'IRC avec un recul moyen de 9,25 ans, seule la moiti6 a abouti vet's I ' I R C terminale avec transplantation r~naie. A partir des ces donn6es pr61iminaires pr~cisant les 6tiologies et la prise en charge des uron6phropathies graves d~.couvenes en ant6natal, 1'6volmion ult6rieure par groupe 6tiologique pourra ~tre 6tudi~e en fonction des critEres disponibles (cliniques, biologiques, radio!ogiques ou isotopiques), afin de praiser l'~volution de la fonction r~nale et d'obtenir une meilleure ~valuation du risque. II est ensuite envisage, avec l'aide du registre de i'IRC en Lorraine, d'~valuer si le diagnostic antenatal pr~coce des umn~phvopathies malformatires graves et leur prise en charge chirurgicaie et m6dicale pr~coce contribue It diminuer r6ellement ~ long terme I'incidence de I'IRC chez I'enfant.
Glom~rulon6phrite rapldement progressive et vascularite, SimilmJt~ clinique initlale, dlverslt~ ~ v o l u t i v e , ,~ p r o p o s d e t r o i s c a s AL Lapeyraque, MA Macher, V Bandoin, P Brun. M Peuchmaur, C Loirat
Service de n~phroioqie, iaboratoire d'anntomopathologie, h~pital Robert, ~ebr~, Paris Les glom~hmlon~phrites It croissants diffus (GNCD), associ~es ou non ~ une vascularite syst~.mique, sont exceptionnelles chez I'enf~aat. Nous rapportons trois cas chez des filles de I 1 (cas !), 13 (cas 2) et 16 arts (cas 3), survenus ap#.s une phase prodro. mique de 3 semaines (cas 2), 1 an (cas 3), 2 ans (cas 1). marqu~e pea" une asth~nie, une anorexic, des douleurs abdominales (cas 1 et 2), des atthralgies et 6ruptions cuta~.~es (cas I). L'etteinte r6nale componait une insuffisance r6nale (IR) (cr6atinin~mie: 320 pmol/L leas 1], 1500 leas 2], ! I00 leas 3]), un syndrome n6phrotique, une, h6matnrie. Les biopsies r~nales (BR) montraicnt une GNCD purement ceHulaire darts ie cas !. Darts les autres cas, les deux tiers des glom~rules ~mient en pain It cacheter, les autres porteurs de croissants fibrocellulaires. Des I~.sions d'ang~ite nf~crosante ~taient associ~.es darts le cas 3. L ' I F ~tait n~gative dans les trois eas. Des pANCA 6talent pr6sents darts le cas 3. Les ANCA n'om p ~ ~ recherc h ~ It ia phase initiale dam les autres eas plus aneiens. Le uaitement a c o m p o ~ des bolus de m~0tylprednisolone puis une c o r t i c o t l ~ p i e orale, du cyclophosphamid~ ~i dig s6ances de plasmapl~r~se clans le cas 2. Dans le cas 1. r~volution ,~'est faitc vers VIR terminale en 3 mois. Une transplantation, 18 mois plus tsrd, a 6chou6 par rejet. I . ~ mar6festati~ns extrar~nalcs se sont aggrav~es avee des poussdes d'hyFerthermle, d'arthrites destmctrices, de myalgies, de sinusite~ et laryngites, d'~ruptions nodulalres, de cytolyse h~patique malgr6 cortico'ides, cyclophosphamide et Bactrim®. La recherche des cAIqCA ~tait aloes positive. L'enfant est d6c(~l~ darts un ~qat grabataim g am a p r ~ le diagnostic. Darts le ¢a~ 2, In fonction r~nale s'est am61iot6e (cr6atinin6mie It 105 pmol/L du 2 • an 12e tools) pour se d~t~riorer jusqu'& la mi~e en dialyze 2 arts a p r ~ le d~but. Des images nodulair~ pulmonaire~ sont apparues 5 ans apr~ ]e d~but. La biopsie pulmonaim r~disde 7 ans plus tard a rmmtr~ une vascularite n(:cro~nte granulomateuse, la recherche d'AHCA ~f~it alors nt~.gative. Le 3• cas tr~s r(w.ent restc anarique apres 15 jouts. Ces ob~rvations, c l a ~ Wcgcner clans les cas 1 ~ 2, et GNCD panel-immune darts le cas 3, illustrent: I) le caravt~re paffois insidieux de I'atteinZe r~nale, diagnostiqu~e au stade de fibros¢ glon~rulaire; 2) le caruct~re parfois retard~ des atteintes extrat6nales, y compris en I'absence d ' A N C A ; 3) la signification pfonostique d~favotable de la l~rsistance ~qmstraiterm:nt de signes exeran~nauxet d ' A N C A positifs.
Transplantation r6nale (TR) avec ou sans dialyse p~alable: 7 arts d'exl~rience A Mahmond, MH Said, M Dawahra, A Hadj-Aissa, M Schell, G Faraj, D Long, B Parchoux, X Martin, P Cochat
Unitd de n~pkrologie p~diatrique, h~pital Edouard-Herriot,
Lyon
Du la janvier 1987 au 31 d~cembre 1994. 40 enfants (39 %) ont ~q6 transplam~s sans dialyse pr~alable. (TD-) et 63 ( 6 1 % ) apr~s une # r i n d e variable de dialyse (TD+). Les deux groupas sont comparables pour l'age du donneur et du receveur, le nombre de compatibilit~s HLA-DR et le degr~ d'immunisation. II n'y a pas de difference significative concemant le d~lai de
Social6 de n6phrologie t.,~diatrique survenue du premier 6pisode de rejct, n i l c nombrc de rejets durant la premiere ann~.e post-TR. Soixante-dix-huit pour cent des reeeveurs ont 6t6 transfu~s duns le groupe TD-- vs 92,5 % darts Ic groupe 'I'D+ (p < 0,0(301 ) ; le nombre moycn dc transfusions par patient est respeetivemcnt de 3,2 et 7.8 (p < 0,01 ). Ii existe une HTA ehez 55 % des patients "I"I3- vs 73 % chez les patients "I'D+ (p < 0 , ~ 0 1 ) . Le poureentage de greffons fonctionnels ~ la fin de la l~riod¢ d'6tude est de 87.5 % duns le groupe T I ~ et 73 % duns le groupe TD+ (p < 0,05). La principale cause de perte du gfeffon est la thrombose vasculaire dans le groupe T D - (trois sur einq) et le rejet chronique darts le groupe TD+ (dix sur 17). Duns le groupe "I'D-, la survie du greffon e.st de 100. 92 et 85 %/~ I. 3 et Y: aas, ti~=i&ence non signifieative d'avee les patients TD+ (98, 95 et 76 % respectivement); apr/~s 7 arts, la survie des greffons T D - est sup6rieure t~ eelle des 8reffons TD+ (64 % vs 44 %, p < 0,05). Le taux de survi¢ des patients/~ 7 ans est meilleur dans le groupe T D (97 %), ClUe dans lc groupe de TD+ (92 %) mais la difference n'est pas significative. Darts le groupe "I'D+, ]es enfants dialys6s pendant moins de I an (8muPe I, n = 25) s~at compar6s "h eeux qui out 6 ~ dialys~s plus de I an (groupe 2. n = 38). L'ineidence de HTA est de 40 % duns le groupe 1 et 65 % dans le groupe 2 (/7 < 0,005) ; le pourcentage de greffons perdus est de 24 % duns le groupe i e t de 29 % darts le groupe 2 07 < 0.05). lnd6pendamment de la notion de qualit~ de vie, ces r&sultats confirraent ClUe la transplantation r~nale sans dialyse pr~alable rep~sente la meilleure approehe thdrapeutique chez I'enfent en insuffisanee r ~ a l e terminale, d'autam que la duroc p~ss6e en dialyse paratt constituer un facteur de Hsque suppl~mentaire vis-a-vis de la survie du greffon.
Allergie et n~phrose: ~tude syst~matique d e la sensibilit~ allerg~nique chez les patients atteints de nEphrose i d i o p a t h i q u e L Martinat, B Dela~si, A Bcnsman
Hi~pital Armand-Twusseau, Paris Plusieurs observations ont rapport6 la responsabilit6 possible de divers allerg~nes, notamment alimentaires dens les pouss~es de n~phrose idiopathiqu© (HI). L¢ but de cc travail a 6t6 d'explorer syst~matiquement un groupe d'enfants n~phrotiques aria de rechercher chez eux un terrain allergique. Nous avo~s explof6 27 enfants (sept filles) de i 9 mois h 17 arts (moyenne : 7,7 arts) pr6sentant une HI. L¢ diagnostic de HI est retenu sur l'ezi~t©ncc d ' u n syndrome n6phrotiqu¢ put, corticosensible initialement et, en cas d¢ corticor6sistancc, sur ics donn6.e.s de la PBR. L¢ bilan allergologique consiste en un interrogatoire orient¢~ personnel et familial, des tests cutan~s r~alis~s par la m6thode de Prick scion une batterie standard de 19 pneumallergEnes et trophallergEnes, une NFS, dosage des IgE totale& Phadiatop et lgE s p ~ i f i q u e s orient6cs par I'intcrrogatoire ct les tests cutan6s avec pratique syst6matique des Rast group6s pour les tr0phallerg/~nes Fx2 et Fx5/t 10 (Pharmaeia). Le diagnostic d'ailergie alimentaire a 6t6 ~tabli devant la positivit6 dos tests cutan~s et des Rust Sl~eifiques puur les trophallerg~nes. Chez ces patients, un test de penn6abilit6 intestinale a 6t6 propos6. Un ant6c~dcnt p e r s o n n e l d ' a t o p i c (asthme, eczema) est trouv6 duns 12 eas sur 27. line positivit6 d'un ou plusieurs tests cutan6s e,st trouv6e darts sept cas sur 23 (neuf fois sur 23 les tests 6talent ininterpr6tabtes). Duns deux cas, il existe une 6osinophilie [t sup~rieure/t 500 G/L. Le phadiatop est positif dims quatre cas sur 23. Les lgE totales sont augment6es duns 13 cas sur 26 (moyenne = 612 kUI/L). Un terrain atopique personnel c e r t , ; , es: & ~ | i d~.~,~ !5 c~g sur 27 sur la
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conjoncti,m de t'interrogatoire et des explorations allcrgo|ogiqueg; cinq ont des stigmates biologiques d'alIetg]¢ afimentaire san~ ~ympt/'~me apparent. Deux cas ont, pour I'un des Rast sp6cifiques h la crevene et a,,x ;~cariens de cl~.sse 3. pour l'autre dc~ Rust sp6cifiqaes pour les poisons, le~ aror~ates et !es fruits de cl~.qse 2 (Fx2, 5, 7, 8). Un cas a u n te-.t cutan~ positif au bceuf et des Rast sp&:ifiques au lint de vache de clas.~e I, Un cas a de~ tests c u ~ s posiiifs ~ I ' ~ u f entier el au latex avec des Ra.~t sp~ifiques des I~gumcs de cl~,s~ 2. Dang le dernier cas. les Rast sp&:ifiqueg du blanc d'c~uf sont de cl~sse 2. Parrot ces cinq enfants, trois out eu un test de perm~abi]it6 intestinale. Darts un cas, il moztre une augmentation de la perm6abdit6 intestinale. Nos donn6es cnnfirment la fr6quence accrue de I'atopi¢ dens les Hi par rapport h la popuia:ion p6diatrlque g6n&ale otJ il e.~t admis qu'un terrain atopique est trouv6 dams 15 h 20 % des cas. Parrot les sujets atopiques de notre s6rie, il est remarquablc qtm cinq enfants sur 15, ~ n s aucun s;gne clinique, out une allergic alimentaire. La raise en 6vidence d'une hypersensibili!6 alimentaire s o u l , r e une lois de plus le probl~me d'un r6gime d'~v;.ction dans les formes s6v&es de NI.
Mesure du contenu mineral osseux par absorptiom~trie biphotoniq~e darts la n~phrose D Morin, PO g e t z k i , F D a l l a - V a l l e , JP Boul, M Ross/. R Dumas
3ervice de pddiatrie L h~p(tal Arnaud, de. Villeneuve. Montpellier L'int~r& d'un supplement vitamine D et calcium est di~ut~ chez les enfants traitgs par corticoth&apie pour une n6phrose. Nous r~pportons i'~tud¢ du contenu min6ral osseux (CMO) chez 23 enfants (cinq filles) trait6s par cortieoth6rapie depuis 4 ~.~is a u m o i n s , pour une n6phrose co~licosensible et ne rccevant pas de suppl6mcnt en calcium et en vitamin¢ D. Quarantc-cinq mesurc~-aU CMO ont 6t6 r~alis~es chez ces enfants par un dens;'om~tre de type Hologic QDR ! 000. Les rEsultats sont ex;cim~s en score de d~viation standard pour I'~ge (SDS-C~ R3). La dur6e moyenne de traitemcnt cst de 3,47 arts (0.33 h 10.5) : neuf ¢nfants om une dur6e d'Evolution sup~ricurc :, "~ arts (groupe I) et 16 ont une dnr~e d'~volution inf6rieure/~ 3 arts (groupe II). Les taux plasmatiques moyens de 25 hydroxyvitamine D, de 1,25 dihydroxyvitamine D e.t de PTH (I-84) sont darts les limites de la normale ¢t t o u s i e s enfants ont a n t function r6nale normale. Les valeurs ~ia CMO sont significativcmeut corr616es avec l'~ige, la taill¢ et le poids (r = 0,87-0.91 et 0,84 respectivement) darts cette population de malade. Ces valeurs sont pea modifiges chez ces patients, mats cllcs sont plus basses ch©z Its cnfants trait6s depuis plus de ? a~s (SDS m&lianes et extremes : -0.36 (1,92 a 0.4) dens le groupe I, 0,07 (-1,7 h 1,2) darts le groupe ll). Ceci est :a rapprocher de lcur SDS pour la taille qui ¢st significativement plus bus (m6diimes et ex~r6mes: -0,64 (-2.3 0,'i) dens le groupe I, 0,86 ( - ! . 8 ~ 3,1) de.ns le groupe I I ; p < 0.00l). Darts lc groupe II, neuf enfants oat eu au moths deux mesures du CMO ~ 6 mois d'intervalle. Dens ce groupe, on note une 16gi~r¢ diminution du CMO avcc le temps, Ic delta SDS-CMO 6rant de -0,16 (-0,69 ~ 2,07), significativcmcnt c o ~ l ~ a v e c l a dose de prednisone refuc (r = 0,57 ;/7 = 0,02), mais non avcc 1'6volution ataturale. L'abaissement da CMO ccnstat~ reste dons tr~s limit6 chez les enfants recevent une corticothdrapie pour une nC~phrose corticosensible sans suppldmcnt vitaminocalcique, et ce. quell¢ que soit la p&iode de traitement.
Compte t'endu de r~union
! I d'entre eux. Les r~ultats ont 616 exprim6s en d6viation stan.. dard (DS) par rapport it une population p~diatrique normaie. Quatre patients ont dQ Etre transplant~s ~t deux reprises. Tout~ avaient un greffon fonctionnel au moment des mesures. Au niveau Iombaire. t? patients (77 %) ~ siment sous la norr~.ale (-I DS), et neuf ( 4 1 % ) [t - 2 DS. Au niveau du corps enti, r, sept patients (64 %) se situent ~ - I DS, et deux (18 %) ~t- 2 ~ . Exprim~e en DS, la densit~ du corps entier est sup~rieute celle de la cologne Iombaire chez neuf d ~ 11 greff~s pour qui nous ~ les deux mesures. I ~ r6le des cortico'Mes dans le maintien de cette ostdop~nie est analysd. Au cours des ~n~.es, la densit6 min~rale ~.~ea~ de la colonne Iombahe augmente de +! DS chez deux des 12 patients ~valu~ ~t plusieurs reprises. Au niveau du co:ps entier, elle reste stable c h ~ l~s six patients pour lesquels nous poss(~dons plusieurs mesures. Plusieurs anr~es apr~ [a greffe, la plupatt de nos patients gardent une faib]e mir~raiisation osseuse, sensiblement plus abaiss6e au niveau trab~ulai~e que cortical.
Devenir des uron6phropathies graves d6couvertes par ~chographie ant~natale. Experience nanc(~enne du Registre r~gional des uron~phro. pathies (1980.1933) MJ Krier, F Didier, P Dronille, M Schmitt, JL Andr~
IV~phrologiel~diatrique. CHU, Nancy Le but de cett¢ ~qude r~trospective ¢3t de r6penorier les ~tiologins et d'~valuer la prise en charge des uron~phropathies graves d~ouvertes par ~chographb, ant~nata|e et ~usceptibles d'~voluer vets une ait~ration de la fonction r6naie, notamment vers I'insuffisance r~nale chronique (IRC). Selon les crit~res d'inclusions, tousles dossiers r~partori~s dans le fichier ~ g i o nai des uron~phropathies centxalis~ ~ !~ matemit6 r~gionale Nancy, c o n c e ~ e n t une uron~phropathie grave. Seuls les nouveau-n6s vivants, entre 1980 et 1993, sont retenus. Les 135 dossiers peuvent ~tre divist~s en trois groupes : 1) uropathies malformatives (UM) sur a rein unique fonctionnel ~,: ag6n6sie r~nale et UM controlat~ale (quatre), dysplasie multikystique avec UM eontrolat6rale (12); 2) uron6phropathie bilat~rale s~v~re : reflux bilateral sans autre UM associ6e (15), dysplasie r6nale avec UM associ~e controlat~rale (14), m6gaurethra (sup~rieure au grade II) et UM associ~e coatrolat~rale (33), autres - reflux (sup~fieur au grade I) avec UM (23), hydron~phrosc (sup6rieure au grade I!) avec UM associ~c (sept), polykystoses r6nales (trois); 3) obstacles sous-v~.sicaux : valves de I'ur~tre post~rieur (12). syndrome de Potter IV (un), syndrome m6ga-ureti~re-m6gavessie (1 l). Le sexe masculin est prdpond~rant (65 %). Le taux de perdus de rue en postnatal est tr~s faible (< 1%). Lc suivi postnatal COmlmrte un suivi chimrgical darts la majorit6 des cats ( 8 1 % ) avec le plus souvent un geste chirurgical. Du faible pourcentage (3 %) ayant 6volu6 vet's I'IRC avec un recul moyen de 9,25 ans, seule la moiti6 a abouti vet's I ' I R C terminale avec transplantation r~naie. A partir des ces donn6es pr61iminaires pr~cisant les 6tiologies et la prise en charge des uron6phropathies graves d~.couvenes en ant6natal, 1'6volmion ult6rieure par groupe 6tiologique pourra ~tre 6tudi~e en fonction des critEres disponibles (cliniques, biologiques, radio!ogiques ou isotopiques), afin de praiser l'~volution de la fonction r~nale et d'obtenir une meilleure ~valuation du risque. II est ensuite envisage, avec l'aide du registre de i'IRC en Lorraine, d'~valuer si le diagnostic antenatal pr~coce des umn~phvopathies malformatires graves et leur prise en charge chirurgicaie et m6dicale pr~coce contribue It diminuer r6ellement ~ long terme I'incidence de I'IRC chez I'enfant.
Glom~rulon6phrite rapldement progressive et vascularite, SimilmJt~ clinique initlale, dlverslt~ ~ v o l u t i v e , ,~ p r o p o s d e t r o i s c a s AL Lapeyraque, MA Macher, V Bandoin, P Brun. M Peuchmaur, C Loirat
Service de n~phroioqie, iaboratoire d'anntomopathologie, h~pital Robert, ~ebr~, Paris Les glom~hmlon~phrites It croissants diffus (GNCD), associ~es ou non ~ une vascularite syst~.mique, sont exceptionnelles chez I'enf~aat. Nous rapportons trois cas chez des filles de I 1 (cas !), 13 (cas 2) et 16 arts (cas 3), survenus ap#.s une phase prodro. mique de 3 semaines (cas 2), 1 an (cas 3), 2 ans (cas 1). marqu~e pea" une asth~nie, une anorexic, des douleurs abdominales (cas 1 et 2), des atthralgies et 6ruptions cuta~.~es (cas I). L'etteinte r6nale componait une insuffisance r6nale (IR) (cr6atinin~mie: 320 pmol/L leas 1], 1500 leas 2], ! I00 leas 3]), un syndrome n6phrotique, une, h6matnrie. Les biopsies r~nales (BR) montraicnt une GNCD purement ceHulaire darts ie cas !. Darts les autres cas, les deux tiers des glom~rules ~mient en pain It cacheter, les autres porteurs de croissants fibrocellulaires. Des I~.sions d'ang~ite nf~crosante ~taient associ~.es darts le cas 3. L ' I F ~tait n~gative dans les trois eas. Des pANCA 6talent pr6sents darts le cas 3. Les ANCA n'om p ~ ~ recherc h ~ It ia phase initiale dam les autres eas plus aneiens. Le uaitement a c o m p o ~ des bolus de m~0tylprednisolone puis une c o r t i c o t l ~ p i e orale, du cyclophosphamid~ ~i dig s6ances de plasmapl~r~se clans le cas 2. Dans le cas 1. r~volution ,~'est faitc vers VIR terminale en 3 mois. Une transplantation, 18 mois plus tsrd, a 6chou6 par rejet. I . ~ mar6festati~ns extrar~nalcs se sont aggrav~es avee des poussdes d'hyFerthermle, d'arthrites destmctrices, de myalgies, de sinusite~ et laryngites, d'~ruptions nodulalres, de cytolyse h~patique malgr6 cortico'ides, cyclophosphamide et Bactrim®. La recherche des cAIqCA ~tait aloes positive. L'enfant est d6c(~l~ darts un ~qat grabataim g am a p r ~ le diagnostic. Darts le ¢a~ 2, In fonction r~nale s'est am61iot6e (cr6atinin6mie It 105 pmol/L du 2 • an 12e tools) pour se d~t~riorer jusqu'& la mi~e en dialyze 2 arts a p r ~ le d~but. Des images nodulair~ pulmonaire~ sont apparues 5 ans apr~ ]e d~but. La biopsie pulmonaim r~disde 7 ans plus tard a rmmtr~ une vascularite n(:cro~nte granulomateuse, la recherche d'AHCA ~f~it alors nt~.gative. Le 3• cas tr~s r(w.ent restc anarique apres 15 jouts. Ces ob~rvations, c l a ~ Wcgcner clans les cas 1 ~ 2, et GNCD panel-immune darts le cas 3, illustrent: I) le caravt~re paffois insidieux de I'atteinZe r~nale, diagnostiqu~e au stade de fibros¢ glon~rulaire; 2) le caruct~re parfois retard~ des atteintes extrat6nales, y compris en I'absence d ' A N C A ; 3) la signification pfonostique d~favotable de la l~rsistance ~qmstraiterm:nt de signes exeran~nauxet d ' A N C A positifs.
Transplantation r6nale (TR) avec ou sans dialyse p~alable: 7 arts d'exl~rience A Mahmond, MH Said, M Dawahra, A Hadj-Aissa, M Schell, G Faraj, D Long, B Parchoux, X Martin, P Cochat
Unitd de n~pkrologie p~diatrique, h~pital Edouard-Herriot,
Lyon
Du la janvier 1987 au 31 d~cembre 1994. 40 enfants (39 %) ont ~q6 transplam~s sans dialyse pr~alable. (TD-) et 63 ( 6 1 % ) apr~s une # r i n d e variable de dialyse (TD+). Les deux groupas sont comparables pour l'age du donneur et du receveur, le nombre de compatibilit~s HLA-DR et le degr~ d'immunisation. II n'y a pas de difference significative concemant le d~lai de
Social6 de n6phrologie t.,~diatrique survenue du premier 6pisode de rejct, n i l c nombrc de rejets durant la premiere ann~.e post-TR. Soixante-dix-huit pour cent des reeeveurs ont 6t6 transfu~s duns le groupe TD-- vs 92,5 % darts Ic groupe 'I'D+ (p < 0,0(301 ) ; le nombre moycn dc transfusions par patient est respeetivemcnt de 3,2 et 7.8 (p < 0,01 ). Ii existe une HTA ehez 55 % des patients "I"I3- vs 73 % chez les patients "I'D+ (p < 0 , ~ 0 1 ) . Le poureentage de greffons fonctionnels ~ la fin de la l~riod¢ d'6tude est de 87.5 % duns le groupe T I ~ et 73 % duns le groupe TD+ (p < 0,05). La principale cause de perte du gfeffon est la thrombose vasculaire dans le groupe T D - (trois sur einq) et le rejet chronique darts le groupe TD+ (dix sur 17). Duns le groupe "I'D-, la survie du greffon e.st de 100. 92 et 85 %/~ I. 3 et Y: aas, ti~=i&ence non signifieative d'avee les patients TD+ (98, 95 et 76 % respectivement); apr/~s 7 arts, la survie des greffons T D - est sup6rieure t~ eelle des 8reffons TD+ (64 % vs 44 %, p < 0,05). Le taux de survi¢ des patients/~ 7 ans est meilleur dans le groupe T D (97 %), ClUe dans lc groupe de TD+ (92 %) mais la difference n'est pas significative. Darts le groupe "I'D+, ]es enfants dialys6s pendant moins de I an (8muPe I, n = 25) s~at compar6s "h eeux qui out 6 ~ dialys~s plus de I an (groupe 2. n = 38). L'ineidence de HTA est de 40 % duns le groupe 1 et 65 % dans le groupe 2 (/7 < 0,005) ; le pourcentage de greffons perdus est de 24 % duns le groupe i e t de 29 % darts le groupe 2 07 < 0.05). lnd6pendamment de la notion de qualit~ de vie, ces r&sultats confirraent ClUe la transplantation r~nale sans dialyse pr~alable rep~sente la meilleure approehe thdrapeutique chez I'enfent en insuffisanee r ~ a l e terminale, d'autam que la duroc p~ss6e en dialyse paratt constituer un facteur de Hsque suppl~mentaire vis-a-vis de la survie du greffon.
Allergie et n~phrose: ~tude syst~matique d e la sensibilit~ allerg~nique chez les patients atteints de nEphrose i d i o p a t h i q u e L Martinat, B Dela~si, A Bcnsman
Hi~pital Armand-Twusseau, Paris Plusieurs observations ont rapport6 la responsabilit6 possible de divers allerg~nes, notamment alimentaires dens les pouss~es de n~phrose idiopathiqu© (HI). L¢ but de cc travail a 6t6 d'explorer syst~matiquement un groupe d'enfants n~phrotiques aria de rechercher chez eux un terrain allergique. Nous avo~s explof6 27 enfants (sept filles) de i 9 mois h 17 arts (moyenne : 7,7 arts) pr6sentant une HI. L¢ diagnostic de HI est retenu sur l'ezi~t©ncc d ' u n syndrome n6phrotiqu¢ put, corticosensible initialement et, en cas d¢ corticor6sistancc, sur ics donn6.e.s de la PBR. L¢ bilan allergologique consiste en un interrogatoire orient¢~ personnel et familial, des tests cutan~s r~alis~s par la m6thode de Prick scion une batterie standard de 19 pneumallergEnes et trophallergEnes, une NFS, dosage des IgE totale& Phadiatop et lgE s p ~ i f i q u e s orient6cs par I'intcrrogatoire ct les tests cutan6s avec pratique syst6matique des Rast group6s pour les tr0phallerg/~nes Fx2 et Fx5/t 10 (Pharmaeia). Le diagnostic d'ailergie alimentaire a 6t6 ~tabli devant la positivit6 dos tests cutan~s et des Rust Sl~eifiques puur les trophallerg~nes. Chez ces patients, un test de penn6abilit6 intestinale a 6t6 propos6. Un ant6c~dcnt p e r s o n n e l d ' a t o p i c (asthme, eczema) est trouv6 duns 12 eas sur 27. line positivit6 d'un ou plusieurs tests cutan6s e,st trouv6e darts sept cas sur 23 (neuf fois sur 23 les tests 6talent ininterpr6tabtes). Duns deux cas, il existe une 6osinophilie [t sup~rieure/t 500 G/L. Le phadiatop est positif dims quatre cas sur 23. Les lgE totales sont augment6es duns 13 cas sur 26 (moyenne = 612 kUI/L). Un terrain atopique personnel c e r t , ; , es: & ~ | i d~.~,~ !5 c~g sur 27 sur la
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conjoncti,m de t'interrogatoire et des explorations allcrgo|ogiqueg; cinq ont des stigmates biologiques d'alIetg]¢ afimentaire san~ ~ympt/'~me apparent. Deux cas ont, pour I'un des Rast sp6cifiques h la crevene et a,,x ;~cariens de cl~.sse 3. pour l'autre dc~ Rust sp6cifiqaes pour les poisons, le~ aror~ates et !es fruits de cl~.qse 2 (Fx2, 5, 7, 8). Un cas a u n te-.t cutan~ positif au bceuf et des Rast sp&:ifiques au lint de vache de clas.~e I, Un cas a de~ tests c u ~ s posiiifs ~ I ' ~ u f entier el au latex avec des Ra.~t sp~ifiques des I~gumcs de cl~,s~ 2. Dang le dernier cas. les Rast sp&:ifiqueg du blanc d'c~uf sont de cl~sse 2. Parrot ces cinq enfants, trois out eu un test de perm~abi]it6 intestinale. Darts un cas, il moztre une augmentation de la perm6abdit6 intestinale. Nos donn6es cnnfirment la fr6quence accrue de I'atopi¢ dens les Hi par rapport h la popuia:ion p6diatrlque g6n&ale otJ il e.~t admis qu'un terrain atopique est trouv6 dams 15 h 20 % des cas. Parrot les sujets atopiques de notre s6rie, il est remarquablc qtm cinq enfants sur 15, ~ n s aucun s;gne clinique, out une allergic alimentaire. La raise en 6vidence d'une hypersensibili!6 alimentaire s o u l , r e une lois de plus le probl~me d'un r6gime d'~v;.ction dans les formes s6v&es de NI.
Mesure du contenu mineral osseux par absorptiom~trie biphotoniq~e darts la n~phrose D Morin, PO g e t z k i , F D a l l a - V a l l e , JP Boul, M Ross/. R Dumas
3ervice de pddiatrie L h~p(tal Arnaud, de. Villeneuve. Montpellier L'int~r& d'un supplement vitamine D et calcium est di~ut~ chez les enfants traitgs par corticoth&apie pour une n6phrose. Nous r~pportons i'~tud¢ du contenu min6ral osseux (CMO) chez 23 enfants (cinq filles) trait6s par cortieoth6rapie depuis 4 ~.~is a u m o i n s , pour une n6phrose co~licosensible et ne rccevant pas de suppl6mcnt en calcium et en vitamin¢ D. Quarantc-cinq mesurc~-aU CMO ont 6t6 r~alis~es chez ces enfants par un dens;'om~tre de type Hologic QDR ! 000. Les rEsultats sont ex;cim~s en score de d~viation standard pour I'~ge (SDS-C~ R3). La dur6e moyenne de traitemcnt cst de 3,47 arts (0.33 h 10.5) : neuf ¢nfants om une dur6e d'Evolution sup~ricurc :, "~ arts (groupe I) et 16 ont une dnr~e d'~volution inf6rieure/~ 3 arts (groupe II). Les taux plasmatiques moyens de 25 hydroxyvitamine D, de 1,25 dihydroxyvitamine D e.t de PTH (I-84) sont darts les limites de la normale ¢t t o u s i e s enfants ont a n t function r6nale normale. Les valeurs ~ia CMO sont significativcmeut corr616es avec l'~ige, la taill¢ et le poids (r = 0,87-0.91 et 0,84 respectivement) darts cette population de malade. Ces valeurs sont pea modifiges chez ces patients, mats cllcs sont plus basses ch©z Its cnfants trait6s depuis plus de ? a~s (SDS m&lianes et extremes : -0.36 (1,92 a 0.4) dens le groupe I, 0,07 (-1,7 h 1,2) darts le groupe ll). Ceci est :a rapprocher de lcur SDS pour la taille qui ¢st significativement plus bus (m6diimes et ex~r6mes: -0,64 (-2.3 0,'i) dens le groupe I, 0,86 ( - ! . 8 ~ 3,1) de.ns le groupe I I ; p < 0.00l). Darts lc groupe II, neuf enfants oat eu au moths deux mesures du CMO ~ 6 mois d'intervalle. Dens ce groupe, on note une 16gi~r¢ diminution du CMO avcc le temps, Ic delta SDS-CMO 6rant de -0,16 (-0,69 ~ 2,07), significativcmcnt c o ~ l ~ a v e c l a dose de prednisone refuc (r = 0,57 ;/7 = 0,02), mais non avcc 1'6volution ataturale. L'abaissement da CMO ccnstat~ reste dons tr~s limit6 chez les enfants recevent une corticothdrapie pour une nC~phrose corticosensible sans suppldmcnt vitaminocalcique, et ce. quell¢ que soit la p&iode de traitement.