Trastornos centrales de la audición



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Trastornos centrales de la audición M. Puechmaille, L. Gilain, P. Avan, T. Mom Los trastornos centrales de la audición engloban, por una parte, las sorderas centrales debidas a lesiones corticosubcorticales que dan lugar a cuadros semiológicos conocidos desde hace tiempo (sordera verbal, sordera cortical y agnosia auditiva) y, por otra parte, trastornos auditivos menos marcados y que se han identificado más recientemente, como algunos retrasos del aprendizaje infantil, algunas sorderas del adulto que contrastan con unos umbrales auditivos periféricos en los límites de la normalidad (disfunción auditiva indefinida [obscure auditory dysfunction], sordera oculta) y algunas presbiacusias con participación central. La amusia congénita es un trastorno genético central de la audición muy frecuente. Estos trastornos son difíciles de diagnosticar y su detección requiere pruebas subjetivas y electrofisiológicas específicas. Sin embargo, es importante establecer el diagnóstico de estos trastornos centrales de la audición para mejorar el tratamiento de las personas afectadas, en particular en los ni˜ nos que están en pleno período de aprendizaje. Existen numerosas etiologías, que incluyen los trastornos isquémicos, hemorrágicos, tumorales, infecciosos, degenerativos, así como iatrogénicos (esencialmente quirúrgicos y radioquirúrgicos). Algunas causas infantiles no son « estáticas », sino relacionadas con una desincronización de la maduración de las vías auditivas. La exploración objetiva puede basarse en la electrofisiología. Estas técnicas, que utilizan los potenciales provocados auditivos precoces, semiprecoces y tardíos, los potenciales provocados auditivos de estado estable (ASSR, auditory steady state response) y los potenciales provocados auditivos del tronco del encéfalo con estímulo de habla (S-ABR, speech-auditory brainstem response), proporcionan informaciones limitadas sobre el estado de las vías auditivas centrales, pero pueden ayudar a clasificar las diferentes afecciones causales, en particular a la hora de identificar las localizaciones de las lesiones. Las pruebas de imagen funcionales (resonancia magnética funcional [RMf], magnetoencefalografía, tomografía por emisión de positrones [PET]) son prometedoras, pero su aplicación clínica aún es limitada. © 2018 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Trastornos centrales de la audición; Neuropatías auditivas; Disfunción auditiva indefinida; Otoemisiones acústicas; Vías auditivas centrales

Plan ■

Introducción

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Semiología Sordera verbal Agnosia auditiva Sordera cortical Hemianacusia Amusia

2 2 2 2 2 2

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Pruebas auditivas Pruebas subjetivas Pruebas objetivas

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Técnicas de exploraciones futuras

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Etiología y formas clínicas De las neuropatías auditivas-disincronía auditiva, trastorno del espectro de la neuropatía auditiva a los trastornos del procesamiento auditivo Trastornos del procesamiento auditivo Presbiacusia con participación central

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EMC - Otorrinolaringología Volume 47 > n◦ 2 > mayo 2018 http://dx.doi.org/10.1016/S1632-3475(18)89282-7

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Demencias Disfunción auditiva indefinida (obscure auditory dysfunction) y sordera oculta Implante coclear, audioprótesis y trastornos del procesamiento auditivo Formas clínicas menos frecuentes

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Conclusión

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 Introducción El término de « trastornos centrales de la audición » engloba los síndromes que incluyen una alteración de la audición no atribuible al fallo de la función auditiva periférica. Según la American Speech-Language-Hearing Association (ASHA) [1] , los procesos centrales de la audición son los mecanismos y procedimientos centrales que permiten los fenómenos conductuales siguientes: localización y

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“ Punto importante • Las funciones auditivas centrales permiten: – la localización y lateralización de los sonidos; – el reconocimiento del tipo de se˜ nal auditiva; – el análisis de los aspectos temporales de la audición (resolución, enmascaramiento [masking], integración y distribución temporales); – la audición de se˜ nales diferentes simultáneas; – la audición de se˜ nales degradadas. • Pueden coexistir con un trastorno periférico de la audición, sobre todo coclear, pero también del nervio auditivo o de la cinta sináptica, es decir, con una neuropatía auditiva (trastorno del espectro de la neuropatía auditiva, auditory neuropathy spectrum disorder [ANSD]).

lateralización de los sonidos; reconocimiento del tipo de se˜ nal auditiva; aspectos temporales de la audición (resolución temporal, enmascaramiento [masking] temporal, integración temporal, distribución temporal); audición de nales se˜ nales simultáneas y posibilidad de audición de se˜ acústicas degradadas. Cuando una de estas capacidades auditivas está alterada, se habla de perturbación o trastorno del procesamiento auditivo (TPA), traducción del término inglés auditory processing disorder (APD). Estas perturbaciones del procesamiento auditivo no permiten localizar el sitio deficitario en todo el trayecto de las vías auditivas [1] . Se pueden observar, por ejemplo, incluso cuando la anomalía se sitúa en la periferia al nivel sináptico. Las personas sin alteración de su audiograma en ambiente silencioso también pueden presentar muchas molestias en ambiente ruidoso cuando tienen una sordera oculta relacionada con una degeneración sináptica progresiva entre las células ciliadas internas y las fibras acústicas [2] . nos que presentan dificultades de aprendizaje, En los ni˜ el diagnóstico de TPA no debe pasarse por alto para poder tomar las medidas adecuadas dirigidas a limitar al máximo el retraso del aprendizaje [3] . En los adultos, las sorderas centrales corticosubcorticales, descritas históricamente a finales del siglo XIX, son muy raras y se han descrito menos de 100 casos hasta el momento [4] . En cambio, los trastornos más sutiles que forman parte del grupo de las TPA son frecuentes. En la práctica, se debe sospechar un trastorno de las vías auditivas si existe una discordancia entre los síntomas del paciente, o el defecto de desarrollo del lenguaje nos, y los resultados de la audiometría que suele en los ni˜ solicitarse.

 Semiología Sordera verbal En el adulto, los primeros casos de sordera central se describieron a finales del siglo XIX. En 1885, Lichteim [5] definió la sordera verbal (word deafness), reconocida poco antes por Kussmaul [6] como una afección neurológica rara caracterizada por un defecto de comprensión del lenguaje hablado con imposibilidad de repetir o de escribir al dictado las palabras oídas, mientras que el habla espontánea, la lectura y la escritura están conservadas [7] . El individuo conserva la posibilidad de un habla espontánea, con sentido y comprensible. La escritura y la lectura están conservadas. La sordera verbal suele calificarse como pura para insistir en el predominio del trastorno de la comprensión de las palabras. Sin embargo, Buchman et al han

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demostrado que la sordera verbal se asociaba con mucha frecuencia en grados diversos a otras disfunciones centrales de la audición. La sordera verbal se debe a trastornos bilaterales de la corteza temporal [7] .

Agnosia auditiva Este término se usa para designar la imposibilidad para el individuo de reconocer los sonidos y los ruidos ambientales. En 1891, Freud definió la agnosia auditiva al describir la observación de un paciente ciego que presentaba dificultades para reconocer a su médico por la voz [8] . La agnosia auditiva se debe a lesiones corticosubcorticales bilaterales (infartos de las cápsulas externas que se extienden hasta las radiaciones acústicas o infartos de los cuerpos geniculados mediales, por ejemplo).

Sordera cortical Una persona con sordera cortical no percibe los estímulos sonoros con independencia de su tipo. Su actitud y su voz se vuelven progresivamente los de un sordo profundo. El trastorno es bilateral y se localiza en las radiaciones auditivas.

Hemianacusia Algunos pacientes pueden presentar una sordera cortical de un solo lado. La hemianacusia es difícil de diagnosticar y se pone de manifiesto por pruebas audiológicas específicas (prueba de escucha dicótica con competición y ausencia de potenciales provocados auditivos [PPA] corticales) (cf infra).

Amusia El trastorno de reconocimiento de la música es una entidad clínica real que se distingue de la afasia, como lo demuestran varios casos de afasia sin amusia [9–11] . Una facultad conocida de los músicos profesionales es la de poder oír interiormente la música. Beethoven, por ejemplo, incluso al final de su vida cuando sufría una sordera profunda de origen periférico, « oía » probablemente la música que componía [12] . Por el contrario, un individuo con amusia presenta una incapacidad variable para reconocerla. En ocasiones, la música pierde su carácter placentero. Este trastorno aparece de forma aislada, sin relación con otros trastornos centrales como las dificultades de adquisición del lenguaje o el autismo [13] . Este problema afectaría al 1-5% de la población [13] . Un ejemplo célebre de amusia era Ernesto Che Guevara. La amusia es una entidad en sí misma, genética no sindrómica y compleja [13] . El papel ambiental es muy importante. La aculturación musical se produce en la primera infancia. no se sumerge (o no) en En una etapa muy precoz, el ni˜ un flujo musical, por ejemplo, por las nanas, los cantos de sus progenitores, etcétera, tras lo que desarrolla expectativas muy específicas, propias de la música que escucha, lo que explica la percepción culturalmente diferente de la música entre grupos étnicos [14] . La representación musical central suele asociarse a otros tipos de representaciones, gráficas o visuales (coloridas, por ejemplo). En este caso, se sale del ámbito de la sordera propiamente dicha [15] . Los tres síndromes causados por un trastorno central corticosubcortical de la audición en adultos (sordera verbal, agnosia auditiva y sordera cortical) no son siempre fáciles de distinguir y pueden aparecer imbricados. En el Cuadro 1 se presentan los elementos del diagnóstico diferencial. Aparte de estos cuadros clásicos y raros de sordera central, existen otros casos de trastornos centrales de la audición que se manifiestan esencialmente por la afectación específica de una de las cinco funciones auditivas EMC - Otorrinolaringología

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Cuadro 1. Diferencias semiológicas entre los tres tipos principales de sordera central corticosubcortical (de [7] ). Sordera verbal

Agnosia auditiva

Sordera cortical

Comprensión del habla Alterada

Alterada

Alterada

Repetición del habla

Alterada

Alterada

Reconocimiento de No alterado Alterado estímulos auditivos no lingüísticos

Alterado

Alterada

Umbrales auditivos tonales

No alterados No alterados Alterados

Habla espontánea

No alterada No alterada No alterada

Comprensión de la lectura

No alterada No alterada No alterada

Lenguaje escrito

No alterado No alterado No alterado

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centrales: localización de los sonidos, reconocimiento del nal sonora, posibilidad de aspecto temporal y del tipo de se˜ nales simultáneas y de se˜ nales degradadas. escucha de se˜

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 Pruebas auditivas

“ Punto importante

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• Se necesitan pruebas audiológicas específicas para poner de manifiesto un trastorno central de la audición, que pueden agruparse en cuatro grupos: – prueba de inteligibilidad en ambientes ruidosos (que detectan esencialmente una disfunción en el tronco del encéfalo); – prueba dicótica (que detecta los trastornos que pueden localizarse desde el tronco del encéfalo hasta los hemisferios cerebrales); – prueba de análisis temporal de la se˜ nal auditiva (lesiones que pueden localizarse en el tronco del encéfalo o al nivel interhemisférico); – prueba de interacción binaural (trastorno situado en la mayoría de los casos en la parte baja del tronco del encéfalo). • Para los francófonos, la batería de pruebas auditivas centrales más difundida es el estudio auditivo central (BAC, bilan auditif central).

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Figura 1. Esquema de las vías auditivas intracraneales (de [17] ). 1. Cuerpo calloso; 2. cuerpo geniculado; 3. comisura de los colículos inferiores; 4. comisura de Probst; 5. complejo olivar superior; 6. cuerpo trapezoide; 7. corteza auditiva; 8. cuerpo geniculado medial; 9. colículo inferior; 10. formación reticular; 11. núcleo del lemnisco lateral; 12. núcleo coclear dorsal. 13. núcleo coclear ventral; 14. nervio acústico.

deben percibir ambos estímulos. Si existe una alteración central de la audición, el trastorno se localiza en el lado contrario al oído « extinguido », debido al predominio de las fibras cruzadas (Fig. 1). En la hemianacusia de Michel et al [16] , la extinción de un oído en la prueba dicótica se asocia a la abolición de los PPA corticales contralaterales. En caso de estímulo auditivo verbal, la extinción del oído izquierdo puede deberse a la alteración del cuerpo calloso, por el que pasan las vías cruzadas desde las áreas auditivas derechas hasta el centro del lenguaje [4] . Por tanto, las pruebas dicóticas son muy interesantes para detectar los trastornos corticales y comisurales interhemisféricos.

Prueba de interacción binaural

Pruebas subjetivas Es indispensable realizar una audiometría tonal y verbal en un primer tiempo. La discordancia entre estas dos exploraciones obliga a realizar las siguientes pruebas específicas.

Prueba de escucha dicótica El principio de esta prueba consiste en que el individuo escuche un estímulo auditivo de la misma intensidad y duración en cada oído. Es la única prueba audiométrica sin obligación de una lista verbal que proporciona un índice de lateralización. Esta prueba puede realizarse con varios tipos de estímulos (sonidos puros, palabras, estímulos musicales, etc.). También se puede hacer que el paciente escuche frases sintéticas que debe reconocer en una lista de 10 frases escritas, mientras que se proporciona simultáneamente en el oído contralateral una frase diferente, « competitiva ». En condiciones normales, se EMC - Otorrinolaringología

Estas pruebas se elaboraron para evaluar la capacidad del sistema nervioso central de reconocer un fenómeno sonoro a partir de dos estimulaciones dispares, no identificables de forma aislada, dirigidas cada una a un oído diferente. Por ejemplo, la prueba de fusión binaural utiliza frecuentemente una frase filtrada por un filtro de paso alto en un lado y de paso bajo en otro. La fusión de las dos estimulaciones diferentes se realizaría en el tronco del encéfalo, pues esta prueba no se altera por las lesiones cerebrales [18] . Sin embargo, la perturbación de esta prueba es inconstante en caso de trastorno del tronco del encéfalo, por lo que tiene una utilidad moderada para la localización del trastorno central [19] .

Pruebas específicas del carácter temporal de la se˜ nal auditiva Algunos individuos que tienen lesiones temporales no logran comparar la distribución temporal de dos series de estimulaciones sonoras. Por ejemplo, son incapaces de

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indicar, después de haber escuchado sucesivamente dos series de clics idénticos a un clic próximo, la situación nal diferente en la segunda serie escuchada [20] . de la se˜ En algunos casos de lesiones temporales bilaterales, los individuos no pueden distinguir la secuencia temporal de dos estimulaciones auditivas, aunque son capaces de percibir las diferencias de intensidad y de frecuencia [21] . Las lesiones unilaterales de las áreas auditivas temporales pueden causar una incapacidad para discriminar el ritmo de estimulaciones sonoras contralaterales [22] . En la prueba de reconocimiento de la distribución frecuencial, se pide al individuo que describa la secuencia de la se˜ nal compuesta que se le presenta: aguda-grave-aguda, grave-aguda-aguda, etc. Esta prueba es muy sensible para detectar las lesiones cerebrales. Se puede realizar el mismo tipo de prueba modificando la duración de la se˜ nal presentada. De este modo, se puede hacer que el individuo evaluado escuche distintas secuencias de estímulos tonales de duración diferente (largo-largo-corto, largo-corto-largo, etc.). Esta prueba también es muy sensible en caso de lesión cerebral y detectaría lesiones de localizaciones distintas a las identificadas con la prueba precedente [23, 24] .

Pruebas monoaurales con estímulos degradados Estas pruebas utilizan estimulaciones verbales degradadas desde el punto de vista acústico, actuando electroacústicamente sobre la frecuencia, las característinal primaria. Por cas temporales o la intensidad de la se˜ ejemplo, se puede hacer que el individuo escuche frases deformadas por filtros de paso alto o de paso bajo nal degradada (habla filtrada). El reconocimiento de la se˜ es peor en caso de lesión temporal, en el oído contralatenal verbal puede comprimirse en el tiempo, ral [17] . La se˜ por ejemplo por aceleración de la banda sonora. Las pruebas de compresión temporal sólo tendrían una sensibilidad moderada para detectar las lesiones del lóbulo temporal [17] . El estímulo verbal también puede proporcionarse al oído de forma simultánea a un ruido blanco homolateral A continuación, se observan dificultades de nal en caso de trastorno central, al reconocimiento de la se˜ nivel del tronco del encéfalo o del lóbulo temporal contralateral. Por tanto, esta prueba carece de valor localizador. También se puede pedir al individuo que reconozca una frase sintética (entre una lista de frases) cuando se presenta al oído a la vez que otro mensaje (synthetic sentence identification with ipsilateral competiting message [SSI-ICM] de Jerger y Jerger) [25] . La prueba SSI-ICM es muy sensible para detectar las lesiones del tronco del encéfalo. Demanez et al se han basado en los trabajos de la ASHA para desarrollar una batería de pruebas en francés, el estudio auditivo central o BAC (bilan auditif central) [26] . El BAC consta de cuatro grupos de pruebas psicoacústicas: una prueba de reconocimiento vocal en ambiente ruidoso (lista de Lafon a 60 dB), una prueba dicótica, una prueba nal auditiva y una prueba de de análisis temporal de la se˜ interacción binaural. Las pruebas de decodificación fonética en ambiente ruidoso consisten en presentar sonidos complejos con baja redundancia (listas de Lafon) de forma monoaural mezclados con ruido. Esta primera prueba es sensible a las lesiones del tronco del encéfalo y de la corteza cerebral. Las pruebas dicóticas evalúan la integración o la separación binaural. Permiten detectar lesiones del tronco del encéfalo, de la corteza cerebral o de las vías de transferencia interhemisféricas. También se mide la capacidad de un individuo de discriminar las configuraciones temporales, capacidad que es sensible a las lesiones cerebrales e interhemisféricas. Por último, se pueden realizar pruebas de interacción binaural, como la medición de las diferencias del nivel de enmascaramiento (MLD, masking level differences), denominada aún binaural squelch (prueba de Hirsh), que se producen cuando los índices binaura-

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nal y les permiten separar espacialmente una fuente de se˜ una fuente de ruido localizadas en puntos diferentes. Estas últimas pruebas son sensibles a las lesiones de la parte baja del tronco del encéfalo, donde se realiza la comparación de las informaciones procedentes de ambos oídos.

Pruebas objetivas

“ Punto importante • Las pruebas electrofisiológicas que permiten evaluar las vías centrales de la audición son limitadas. Se pueden emplear: – PPA de latencia semitardíos (sensibles a los trastornos talámicos subcorticales) y PPA corticales « tardíos », que pueden registrarse en un individuo despierto; – PPA relacionados con eventos (onda mismatch negativity procedente de la corteza auditiva y que probablemente también implique a la corteza frontal; onda P300, cuyo origen es incierto, pero que implica probablemente a estructuras corticales temporoparietales); – PPA en respuesta al habla (speech ABR), que pueden detectar una disfunción en el colículo inferior.

Otoemisiones acústicas Las otoemisiones acústicas (OEA) son se˜ nales acústicas provocadas por la actividad vibratoria de las células ciliadas externas de la cóclea y pueden registrarse en el conducto auditivo externo. Por tanto, el origen de las OEA es proximal a la etapa de transducción que transforma la energía acústica en impulso nervioso en el nervio auditivo. Su normalidad en caso de sordera demuestra objetivamente que dicha sordera se origina en una de las etapas de tratamiento de la información posteriores a la realizada por las células ciliadas externas: se puede sospechar la implicación de las células ciliadas internas, ganglio espiral, neuronas auditivas, tronco del encéfalo y otras vías y centros. La ausencia de OEA es más difícil de interpretar. Basta una disminución de sensibilidad coclear de 30 dB por encima de 1 kHz para que desaparezcan las OEA, que son muy sensibles y a menudo están alteradas en los trastornos periféricos clásicos. Las OEA también son modulables por las acciones centrales transmitidas hasta la base de las células ciliadas externas por el haz eferente olivococlear medial. Debido a que este haz es bilateral, es fácil evaluar la modulación de las OEA en un lado activando las fibras eferentes por un sonido contralateral [27] . Por lo general, la modulación normal debida a este haz olivococlear medial corresponde a una disminución de amplitud de las OEA del orden de 1 dB. Este haz depende también de vías descendentes originadas en la propia corteza [28] . Se están realizando estudios para determinar la fisiología del sistema completo, lo que podría abrir nuevas perspectivas de diagnóstico de algunas disfunciones centrales, como el autismo, las secuelas de cirugía del lóbulo temporal y la dislexia [29, 30] .

Reflejo acústico de los músculos del oído medio (reflejo estapedial) La contracción refleja del músculo estapedio en el ser humano provocada cuando un sonido bastante intenso EMC - Otorrinolaringología

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Estribo

IV/V

0,5 µV

ME

P2 I III

Pa

Pb

N VII COS Na Nb

Cóclea

N1 VIII

0

NCV

Estimulación OI Estimulación OD Estimulación OD Estimulación OD

Reflejo OI = + Reflejo OD = – Reflejo OD = + Reflejo OI = –

Figura 2. Esquema de las vías nerviosas implicadas en el reflejo acústico del músculo del estribo. La vía directa homolateral está representada en trazos finos a cada lado, la vía cruzada implica un relevo suplementario en el complejo olivar superior (COS) opuesto a la cóclea estimulada (trazos gruesos). La zona sombreada en el centro es un tumor intraaxial (eje de puntos). Cada vez que el trayecto seguido pasa por el tumor, el reflejo está ausente. Sólo las dos vías cruzadas están alteradas en este ejemplo. NCV: núcleo coclear ventral; N VII: núcleo del facial; VIII: nervio acústico; ME: músculo estapedio; OD: oído derecho; OI: oído izquierdo.

llega a cualquiera de los oídos causa un cambio de impedancia del oído detectable mediante un impedanciómetro [31] . La ausencia de detección del reflejo puede deberse, entre otras causas, a una lesión de las vías nerviosas del reflejo que discurren por el tronco del encéfalo, cerca del nervio facial y a poca distancia del complejo olivar superior [32] . Los registros contralaterales al oído estimulado permiten estudiar las vías cruzadas del reflejo (Fig. 2). Es importante estudiar también las vías directas mediante el registro del reflejo homolateral al oído estimulado, porque la comparación entre las respuestas directas y cruzadas puede ayudar a localizar con precisión una posible anomalía [33] . Por ejemplo, la ausencia bilateral de reflejo acústico contralateral, a pesar de la presencia bilateral de reflejo acústico homolateral, orienta hacia la existencia de una anomalía intraaxial en las vías del reflejo en el tronco del encéfalo (Fig. 2).

Potenciales provocados auditivos Todos los PPA derivan de un mismo principio básico, la electroencefalografía [34] . Las técnicas de registro diferencian las respuestas obtenidas mediante potenciales precoces, semiprecoces y tardíos en orden cronológico después del estímulo (Fig. 3) [35] , que reflejan el funcionamiento de vías auditivas cada vez más centrales. Todas las técnicas de registro se basan en el principio de una promediación sincrónica: permiten únicamente detectar las actividades neuronales sincrónicas a un estímulo. Por tanto, la ausencia de respuesta detectable puede deberse a la ausencia de respuesta unitaria o a la ausencia de sincronía de las fibras acústicas, lo que no es obligatoriamente sinónimo de sordera. Potenciales provocados auditivos del tronco del encéfalo (o precoces) La respuesta obtenida [36] se desarrolla entre 1 y 10 ms después del inicio de una estimulación muy breve (clic o clic filtrado). Después de realizar mediciones peroperatorias, Møller y Jannetta [37] han establecido el origen de las distintas ondas normales, numeradas cronológicamente de I a V. Cuando se registra un PPA del tronco del encéfalo con fines neurológicos, como en la exploración EMC - Otorrinolaringología

5 PPATE

10

20

N2

50 100 (en milisegundos) PPASP

200

300

400

PPA «corticales» ERP

Figura 3. Secuencias de los potenciales provocados auditivos (PPA) en respuesta a un estímulo auditivo (de [35] ). Técnicamente, este trazado es una idealización, porque para captar las tres categorías de PPA representadas, habría que emitir estímulos diferentes y captar las respuestas a través de filtros distintos. PPASP: potenciales provocados auditivos semiprecoces; PPATE: potenciales provocados auditivos del tronco del encéfalo; ERP: event related potentials o potenciales relacionados con eventos.

de una sordera central, se emite un clic de 70 dB nHL al menos en el oído explorado. La onda I tiene una latencia de alrededor de 1,8 ms y las ondas siguientes se suceden a 1 ms de intervalo. Las ondas I a III carecen de interés en este artículo, porque provienen de actividades periféricas. La onda III se asocia al núcleo coclear. Sin embargo, su identificación es esencial y su normalidad es un elemento importante para el diagnóstico diferencial. El complejo IV-V refleja unas activaciones complejas debido a la existencia, después de los núcleos cocleares, de numerosos relevos sinápticos facultativos y de muchos cruces prácticamente a todos los niveles. Principales modificaciones de los PPA del tronco del encéfalo en las lesiones troncoencefálicas. La morfología, el umbral de detección y las latencias de las ondas de los PPA del tronco del encéfalo son, a priori, los parámetros implicados. Un trastorno típico del tronco cerebral no modifica la onda I, mientras que la aparición aislada de la onda V es muy sugestiva, así como el alargamiento del intervalo III-V, con un intervalo I-III dentro de los límites de la normalidad (Fig. 4). En ocasiones, se utiliza la proporción entre las amplitudes de las ondas V y I, porque una disminución neta de este coeficiente por debajo de 0,5 (normalmente es superior a 1) es una buena indicación de una patología neurológica. En caso de lesión troncoencefálica asimétrica, las anomalías de los PPA del tronco del encéfalo predominan cuando la estimulación y la lesión son homolaterales, mientras que cuando la lesión está cerca de la línea media o poco lateralizada (como suele suceder en una afección vascular o degenerativa), las anomalías de los PPA del tronco del encéfalo son bilaterales. Parece que los PPA del tronco del encéfalo son más sensibles a la presencia de un tumor intraaxial, originado en los propios tejidos del tronco, que de un tumor extrínseco, que primero no suficiente para ser compresivo. debe alcanzar un tama˜ Musiek y Baran [38] han descrito un porcentaje de anomalías de los PPA del tronco del encéfalo mayor del 95% en individuos con tumores troncoencefálicos intraaxiales, frente a tan sólo un 82% en individuos con infartos del tronco del encéfalo y a alrededor del 55% en la esclerosis múltiple. Potenciales provocados auditivos de latencia media (semiprecoces) Rese˜ na, definición y nomenclatura. Los PPA semiprecoces [39] son respuestas del mismo tipo que los PPA del tronco del encéfalo, pero que aparecen mucho después de 10 ms tras el inicio de la estimulación auditiva. En esta categoría, se incluyen

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III

I

OD

V

OI

1

2

3

4

5

6

7

8

(en milisegundos)

Figura 4. Potenciales provocados auditivos (PPA) del tronco del encéfalo para los dos oídos de un mismo paciente. El PPA del tronco del encéfalo en el lado izquierdo es normal. Aunque las latencias de las principales ondas (I, III y V, marcadas con líneas verticales) están en el límite de la normalidad en el lado derecho, la morfología del complejo IV-V en la derecha es anormal. Las pruebas de imagen confirmaron la presencia de placas de esclerosis en la parte alta del tronco del encéfalo en el lado patológico. OD: oído derecho; OI: oído izquierdo.

las respuestas que aparecen entre 10 y 50-80 ms después del estímulo (Fig. 3). Aunque se registran menos que los PPA del tronco del encéfalo y los PPA tardíos, conservan un interés clínico: aparte de la determinación de los umbrales auditivos en bajas frecuencias, proporcionan argumentos para la localización de ciertas patologías centrales de las vías nerviosas auditivas. Actualmente han recobrado un interés relativo, gracias al uso de registros multielectrodos que permiten hoy en día una reconstrucción topográfica de los orígenes de estos PPA. Morfología, latencias y amplitudes. Se pueden identificar cuatro ondas según su orden cronológico y su deflexión positiva o negativa: Na, denominada en ocasiones N18 debido a su latencia normal de alrededor de 18 ms, Pa o P30, Nb y Pb o P50. Aunque son útiles para la nomenclatura, los valores de latencia presentan una gran variabilidad interindividual que explica su escaso interés diagnóstico. En cambio, la amplitud de las ondas es el criterio principal que se utiliza para la interpretación de los PPA semiprecoces (al contrario que sucede con los PPA del tronco del encéfalo, más familiares, donde las latencias son primordiales). La amplitud, en particular la del componente Pa, parece estar profundamente afectada por la aparición de una patología neurológica que afecte a las vías auditivas [40] . Los orígenes de los PPA semiprecoces son mucho más complejos que los de los PPA del tronco del encéfalo. Parecen pertenecer no sólo a estructuras específicamente auditivas como las vías talamocorticales y el colículo inferior, sino también a otras estructuras no específicas, como la formación reticular. La persistencia de la onda Pa en caso de lesión de la corteza temporal humana permite suponer que su origen procede más bien de las vías talamocorticales. La onda Pa se afecta claramente por el estado de vigilia, lo que obliga desde el punto de vista práctico a tener en cuenta las condiciones de vigilancia y al uso ocasional de sedantes. La onda Pb parece estar originada por los núcleos talámicos activados por las aferencias procedentes del sistema reticular mesencefálico. La onda Na procede sin duda de contribuciones corticales y subcorticales (colículo inferior [41] ). Aplicaciones clínicas. En otoneurología, el estudio de los PPA semiprecoces y de su morfología, realizado

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usando clics como estímulo, permite detectar las lesiones de las vías talamocorticales [40] . Los sistemas que permiten, mediante registros multielectrodos, realizar una cartografía de los PPA semiprecoces al nivel del cuero cabelludo parecen prometedores [42] y se han evaluado recientemente. Potenciales provocados auditivos de latencias tardías Los componentes más importantes de estos potenciales [43] aparecen entre 50 y 250 ms después del inicio del estímulo acústico. La secuencia de ondas alternativamente positivas y negativas que se observa normalmente se describe usando diversas nomenclaturas. De las dos más utilizadas, una se basa en la identificación de los picos alternativamente positivos y negativos, así como en su numeración por orden de aparición 50 ms después del inicio de la estimulación: P1, N1, P2, N2, etc. La otra se basa en la designación de una onda por su polaridad P o N asociada a la latencia (en milisegundos) observada normalmente, lo que da P60, N100, P160 y N200. Además de las latencias y amplitudes de los distintos picos, también suelen medirse las amplitudes intercresta, como la que corresponde a la diferencia de potencial entre los picos N1 y P2 (denominada « amplitud N1-P2 »), debido a la importancia particular y la demostración fácil nal recogida. Conviene se˜ nalar del complejo N1P2 en la se˜ que este parámetro, pese a ser muy clásico, es un poco artificial, porque los generadores de las ondas N1 y P2 son diferentes. Se puede realizar el mismo tipo de medición de amplitud intercresta entre P1 y N1. Generadores de las ondas tardías. Su naturaleza es controvertida. El sistema auditivo central está constituido por dos grandes subdivisiones funcionales, una que recibe directamente aferencias auditivas, mientras que la otra está relacionada también con las zonas visuales y somatosensoriales. Por tanto, los generadores de las ondas provocadas de latencia tardía pueden ser inespecíficos de la audición o más específicos (se han implicado las proyecciones talámicas en la corteza auditiva, la corteza auditiva supratemporal, áreas polisensoriales inespecíficas, etc.). La onda N1 se ha correlacionado con la activación de al menos tres orígenes diferentes [44] . Uso clínico de los potenciales provocados auditivos de latencia tardía o potenciales provocados auditivos corticales. Aparte de la aplicación esencial de los PPA de latencia tardía, de naturaleza audiométrica para evaluar objetivamente los umbrales en bajas frecuencias, el uso neurológico no parece haber demostrado ser útil, porque se han observado perturbaciones en las afecciones centrales, pero son demasiado poco específicas. Sin embargo, la presencia o ausencia de los PPA de latencia tardía permite establecer una clasificación útil de las sorderas centrales (Cuadro 1). Hay que subrayar de nuevo que, en ciertos contextos, la ausencia de PPA no es sinónimo de la existencia de trastornos auditivos importantes. En el marco de la enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher, por ejemplo, en la que existe una síntesis anormal de mielina central, se ha descrito la ausencia de PPA sincronizables [45] , pero los rendimientos auditivos son correctos. nos, la mielinización talamocortical ya está En los ni˜ nos y se continúa hasta la adolespresente hacia los 6 a˜ cencia [46, 47] . Esta maduración dependiente de la mielina acelera la transmisión de la información auditiva no sólo en las vías ascendentes, sino también en las vías interhemisféricas. Las conexiones dendríticas también nos y contribuevolucionan hasta alrededor de los 12 a˜ yen a la maduración del sistema auditivo central [47] . Por tanto, el análisis de los PPA corticales debe tener en cuenta no evaluado. la edad del ni˜ Tomlin y Rance han demostrado recientemente que, cuando existía un trastorno de la integración auditiva en no, la latencia de P1 estaba retrasada y la amplitud el ni˜ de P1-N1 estaba disminuida. En cambio, la amplitud N1P2 no se afectaba [48] . Este aumento de amplitud de P1, así EMC - Otorrinolaringología

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como el acortamiento de su latencia con la edad detectable en la adolescencia, es una constante que la convierte en un marcador sólido de la maduración de las vías auditivas centrales [48, 49] . Potenciales provocados auditivos relacionados con eventos El registro de otras ondas tardías mediante protocolos más sutiles, que implican estímulos de características modificables, dirigidos a solicitar las capacidades cogninos tivas del individuo evaluado, abre desde hace unos a˜ perspectivas alentadoras: se trata de los potenciales relacionados con eventos. El término general de potenciales relacionados con eventos (ERP, event related potentials) se aplica a las respuestas (en la mayoría de los casos eléctricas) recogidas con una serie de estimulaciones consecutivas que no son sistemáticamente idénticas. El evento consiste en la presentación episódica de estimulaciones que difieren de las utilizadas habitualmente en el resto de la serie (protocolo denominado oddball paradigm) y que pueden reconocerse « automáticamente » por las estructuras corticales del individuo, sin que este último esté especialmente atento, o que pueden ser objeto de una indicación particular que se ha transmitido al individuo antes de comenzar la prueba. El estímulo frecuente y el estímulo raro difieren entre sí por una característica física, si es posible única, que puede ser fácil de definir (frecuencia o nivel), o más compleja (fonema /ta/ frente a /da/) (cf « Potenciales provocados auditivos en respuesta al habla »). Las ondas de ERP son numerosas e incluyen, entre otras, la mismatch negativity (MMN) y la P300 [43, 50, 51] . Cada una de ellas se ha evaluado en estudios experimentales específicos y los mecanismos cerebrales implicados se han dilucidado parcialmente. Dos de estas ondas merecen una atención particular: • onda MMN: no requiere colaboración activa del individuo, porque refleja la implicación de mecanismos automáticos durante la aparición de un estímulo inesperado (mismatched). Su identificación se enfrenta a dificultades técnicas de orden estadístico. El origen principal de las MMN parece estar al nivel de la corteza auditiva, en particular en la superficie superior del lóbulo temporal, pero los lóbulos frontales también están implicados. Existe cuando los estímulos frecuentes y raros son discriminables por el sistema auditivo. Tiene un interés probable en caso de trastorno central, aunque aún está por documentar; • onda P300 (latencia de alrededor de 300 ms): es fácil de detectar y se relaciona con la realización correcta de una tarea cognitiva solicitada al individuo evaluado (contar los estímulos raros). La localización de los generadores de la onda P300 se desconoce. Se ha implicado a diversas estructuras, como el lóbulo temporal y la corteza asociativa polisensorial, pero parece que las lesiones amplias de los lóbulos temporales pueden coexistir con ondas P300 casi normales. En cambio, la existencia de lesiones de la unión tempona de alteraciones importantes de la roparietal se acompa˜ onda P300. Se ha sugerido la presencia de generadores subtalámicos o de otros en la corteza frontal y centroparietal. Por último, el hipocampo parece estar implicado, lo que na en los procees lógico, debido al papel que desempe˜ sos de memoria y en algunos aspectos emocionales, que además influyen profundamente en el aspecto y la propia presencia de la onda P300. nalar aquí las siguientes obserEs muy interesante se˜ vaciones [52] : se trata de individuos en quienes no se detectaba ningún PPA precoz, semiprecoz o tardío, aunque no eran sordos, con una onda P300 positiva. Los autores sugirieron un trastorno importante de la sincronización de las vías auditivas. Potenciales provocados auditivos en respuesta al habla. Para evaluar las características de la codificación EMC - Otorrinolaringología

PPASP: Promedio general 0

FO D C E 0,06 0,08 0,1 Tiempo (s) A

0,02

0,04

0,12

0,14

Estímulo /ba/

PPASP

500 0 F0 F1

1000 1500 2000 2500 3000 3500 Frecuencia (Hz)

Figura 5. Potenciales provocados auditivos semiprecoces (PPASP) en respuesta a una sílaba /ba/ (de [53] ).

espectral y temporal del habla, se utilizan estímulos más ecológicos y mucho más complejos que un clic. Se trata de estímulos de habla que producen PPA específicos: los potenciales provocados auditivos del tronco del encéfalo con estímulo de habla (S-ABR, speech-auditory brainstem response) (PEA semiprecoces) [53] . Los PPA semiprecoces proporcionan una imagen funcional de los mecanismos implicados en el tratamiento nales complejas [54] . de las se˜ Los estímulos más utilizados son sílabas que contienen un promedio de cinco formantes, cuya duración varía de 40 ms a varios cientos de milisegundos. Estos estímulos se presentan en la mayoría de los casos de forma monoaural en el oído derecho con intensidades que varían de 50 dB SL a 90 dB SPL [55] . Los PPA en respuesta a una sílaba pueden dividirse en distintas partes [53] (Fig. 5): • la primera parte está representada por la respuesta impulsional u onset-response, precedida de una fase de registro previa al estímulo (denominada « prepromediación »), destinada a la evaluación del ruido electrofisiológico ambiente. La respuesta impulsional (ondas V-A) es una respuesta transitoria, que codifica las variaciones temporales rápidas intrínsecas a la consonante. Es similar al PPA provocado por un clic y aparece unos 7 ms después del inicio del estímulo; • la segunda parte, correspondiente a la respuesta de seguimiento a la frecuencia (FFR, frequency following response) aparece en respuesta a los armónicos y a la estructura periódica de la vocal a la frecuencia de la fuente (sonoridad de la voz); presenta una actividad sostenida y la periodicidad de los picos de esta fase corresponde a la información frecuencial contenida en el estímulo [56] . A continuación, aparece una última onda: la onda O, que corresponde a la interrupción del sonido y, temporalmente, al final del estímulo. Por tanto, los PPA semiprecoces aportarían una idea precisa del funcionamiento del colículo inferior. Esto sería muy útil en particular para el diagnóstico diferencial de las sorderas centrales o de las neuropatías auditivas [57] . nal al nivel cenLas dificultades de tratamiento de la se˜ nos que presentan trastornos de tral observadas en los ni˜ aprendizaje se reflejan en los PPA semiprecoces por una disminución de la respuesta FFR, una amplitud más baja y una duración prolongada de la respuesta impulsional [58] . De este modo, se pueden individualizar diversos grupos nos, dependiendo de si se encuentra en estos mismos ni˜ una correlación o no entre las mediciones realizadas en su tronco del encéfalo (PPA semiprecoces) y las efectuadas al nivel cortical. Cuando existe esta correlación, los PPA

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semiprecoces son una herramienta muy valiosa para el clínico, pues permiten evaluar la eficacia de los programas de rehabilitación [56, 58] .

 Técnicas de exploraciones futuras Desde hace varios a˜ nos, han aparecido publicaciones de investigación que describen varios aspectos del funcionamiento cerebral mediante métodos nuevos, como la tomografía por emisión de positrones (PET), resonancia magnética funcional (RMf) o magnetoencefalografía. Las dos técnicas más utilizadas son la RMf y la PET. Hasta donde llegan los conocimientos de los autores de este artículo, estas pruebas de imagen sólo han permitido localizar la lesión en muy pocos casos de sordera cortical [59] . Su principio consiste en detectar las zonas cerebrales activadas durante una tarea o durante la percepción de una estimulación, en este caso en respuesta a un estímulo auditivo. El principio se basa en el aumento local del flujo sanguíneo (RMf) o en el aumento local del consumo energético (PET). En la implantación coclear, estas técnicas parecen poder proporcionar argumentos pronósticos [60] . La RMf parece poder determinar las zonas cerebrales que se activan en función de la estimulación sonora [61] .

 Etiología y formas clínicas

“ Punto importante Algunos trastornos centrales de la audición, causados por una alteración periférica, son reversibles si la esta última se resuelve. Esto sucede en algunas otitis seromucosas, presbiacusias o sorderas neurosensoriales profundas.

“ Punto importante Los trastornos centrales de la audición pueden tener un origen diverso. Aparte de las causas adquiridas debido a una sordera periférica, los trastornos genéticos no son excepcionales y cada vez se identifican más. Se deben sospechar los trastornos neurológicos degenerativos que afectan a la mielina (como la esclerosis múltiple, por ejemplo), que obligan a realizar una RM de forma casi sistemática. Las alteraciones de las vías centrales de la audición se engloban actualmente en el grupo de los trastornos del procesamiento auditivo (TPA). Otros pacientes tienen un trastorno selectivo del nervio acústico. Estas neuropatías auditivas pueden denominarse con el término neuropatías auditivas-disincronía auditiva o, desde hace poco, con el término trastorno del espectro de las neuropatías auditivas (ANSD, auditory neuropathy spectrum disorder). La frontera entre neuropatía auditiva pura, que es periférica por definición, y el trastorno central de las vías auditivas, que afecta a las vías auditivas situadas más allá del núcleo coclear, no siempre está clara. Hay un artículo específico dedicado a estas neuropatías auditivas [62] .

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De las neuropatías auditivas-disincronía auditiva, trastorno del espectro de la neuropatía auditiva a los trastornos del procesamiento auditivo La presencia de un trastorno desde el nervio auditivo (e incluso a veces, por extensión, de forma presináptica en las células ciliadas internas como en la mutación que afecta a la otoferlina), objetivado por la ausencia de onda I en los PPA del tronco del encéfalo, hace que las ANSD no se clasifiquen a priori en los déficits auditivos centrales. Sin embargo, se ha demostrado que algunas neuropatías auditivas afectan de forma difusa a las vías auditivas, no sólo al nervio auditivo, sino también a las vías más centrales. La investigación en modelos in vivo es fundamental para comprender los mecanismos patológicos implicados. Recientemente, el gen que codifica una molécula denominada pejvakina, de la que existe un déficit en la sordera DFNB59, se ha identificado y secuenciado a partir de un estudio genético realizado con cuatro familias consanguíneas que viven en aislados geográficos [63] . Todos los individuos afectados presentan una sordera neurosensorial prelocutiva bilateral aislada, y se han identificado dos mutaciones homocigóticas del gen de la pejvakina. Ambas son de cambio de aminoácido (missense). La sordera DFNB59 presenta un perfil muy particular, con una afectación audiométrica en meseta que puede ser grave, otoemisiones presentes y PPA muy degradados, con únicamente una onda V identificable y de latencia prolongada en algunos pacientes. La función de la pejvakina se ha dilucidado recientemente: se trata de una proteína indispensable para el funcionamiento adecuado de los peroxisomas, en particular de las células ciliadas cocleares y de las fibras acústicas. Por tanto estos peroxisomas formarían parte de los sistemas de protección del sistema auditivo frente al ruido [64] . Otros trastornos genéticos han mostrado tener una repercusión auditiva central en modelos integrados. Por ejemplo, una mala regulación de una vía de secreción de sustancias derivadas del factor de crecimiento fibroblástico (FGF) puede modificar la estructura de los núcleos auditivos, como sucede en las anomalías de expresión de Sef descritas recientemente. Sef es un antagonista del FGF [65] . Los ratones portadores del gen deficiente muestran una dismorfia del núcleo coclear y unos umbrales auditivos normales, pero unos PPA anormales. Los ni˜ nos con enfermedad de Gaucher (enfermedad de sobrecarga asociada a una disfunción de los lisosomas) tienen un fenotipo auditivo parecido al descrito en los ratones Sef [66] . Otro modelo reciente corresponde a la alteración del factor de transcripción Math5 [67] , necesario para el desarrollo del nervio óptico, pero que se expresa también en el sistema auditivo central. Los autores estiman que la función de localización está probablemente alterada en los animales mutantes con déficit de Math5. Este modelo podría ser bastante parecido al síndrome de parálisis de la mirada horizontal y escoliosis progresiva (HGPPS, horizontal gaze palsy and progressive scoliosis) en el ser humano, en el que las vías nerviosas que conectan el núcleo coclear y el núcleo medial del cuerpo trapezoide no están constituidas normalmente [68] y en el que los PPA son anormales.

Trastornos del procesamiento auditivo La fisiología de los TPA implica a priori a diversos centros distribuidos a lo largo de las vías auditivas. En muchos pacientes, el trastorno se atribuye a un retraso de maduración al nivel de ciertos centros auditivos. Este retraso puede representar una simple variación del desarrollo natural del cerebro y mejorar progresivamente o deberse a anomalías hereditarias. Se han citado algunas etiologías EMC - Otorrinolaringología

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adquiridas: traumatismos o tumores que pueden causar trastornos neurológicos, enfermedades o infecciones virales, hipoxia o intoxicación (en particular el saturnismo). nalado que muchas personas con TPA tienen una Se ha se˜ ausencia o anomalías de la dominancia hemisférica, lo que sugiere la existencia de conflictos entre los hemisferios derecho e izquierdo. La privación sensorial prolongada forma parte de la problemática de los TPA, aunque el evento inicial es un déficit periférico, coclear o de transmisión. Una desaferenciación, incluso en la edad adulta, tiene consecuencias centrales sobre la audición. Estos déficits son más o menos rápidamente reversibles con la rehabilitación auditiva. Las conclusiones de los trabajos del Groupement De Recherche (GDR) del Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS) « Prothèses auditives » (2004) han puesto de manifiesto varios elementos positivos. Por ejemplo, la adaptación de una audioprótesis en adultos permite recuperar en unas semanas una asignación central de las frecuencias más armoniosa que la empleada en el período de privación sensorial [69] . nos, de los Los TPA afectan a cerca del 2-3% de los ni˜ que dos tercios son varones. Una de las formas clínicas de TPA observada con nos con problemas de frecuencia corresponde a los ni˜ aprendizaje. Como se ha expuesto previamente, los trasnos pueden ser atribuibles tornos del aprendizaje en los ni˜ a un déficit funcional de las vías auditivas centrales. Esto se conoce desde la década de 1970 en los países anglosajones y ya no se pone en duda actualmente [9, 70] . Lo importante es que las pruebas de las vías auditivas centrales, como el BAC en Francia, formen parte del estudio audiológico recomendado cuando existen dificultades del nos, las pruebas neurológiaprendizaje [26, 71] . En estos ni˜ cas muestran que la inteligencia es normal o ligeramente por debajo de lo normal [26, 72] . Aunque el TPA puede existir junto con otros trastornos neurológicos (trastorno por déficit de atención e hiperactividad, trastornos del lenguaje y trastornos del aprendizaje de otro tipo, trastornos del espectro autista), no es la consecuencia de ellos [73] . El trastorno puede afectar a todas las facultades auditinalar que las funciones auditivas vas centrales. Se debe se˜ centrales evolucionan con la edad [74] . Por ejemplo, el tranal es más eficaz en los ni˜ nos tamiento binaural de la se˜ nos. Por tanto, la privación mayores que en los más peque˜ nal puede repercutir sobre el desarrollo de las vías de la se˜ auditivas centrales. Por ejemplo, se ha demostrado que, en las otitis medias agudas de repetición, las vías centrales auditivas del tronco del encéfalo eran menos eficaces que cuando no había antecedentes de otitis [75] . nos se debería a El trastorno auditivo central en los ni˜ una asincronía de maduración de las vías auditivas [76] . Sin embargo, también se pueden observar trastornos localizados de las vías auditivas, así como algunas causas descritas en adultos [17] . Demanez et al [77] han identificado tres grupos de ni˜ nos con un riesgo particular de trastorno auditivo central: los prematuros (edad gestacional promedio de nos disléxicos y los ni˜ nos con 30,9 ± 2,4 semanas), los ni˜ otitis seromucosa y repercusión auditiva moderada. Estos datos obligan a insistir en el tratamiento precoz de nos con sordera, incluso moderada, para limitar al los ni˜ máximo las alteraciones centrales que, en caso contrario, se producirán. Este tratamiento se basa en dos grandes principios: • es importante tratar el trastorno auditivo periférico lo antes posible. Esto puede consistir en un simple drenaje transtimpánico o en una audioprótesis externa y, como máximo, en un implante coclear en caso de sordera en la que las audioprótesis externas no proporcionen beneficios; • la rehabilitación logopédica es muy importante para no a organizar correctamente las inforayudar al ni˜ maciones auditivas que percibe y para corregir las EMC - Otorrinolaringología

confusiones que ha adquirido y para no cometerlas más. no tiene un marco Este tratamiento específico del ni˜ temporal muy ajustado, para que las vías auditivas centrales aún presenten plasticidad y para que las alteraciones sean corregibles. En las sorderas moderadas, se puede nos. En las sorderas proponer como tope la edad de 6 a˜ fundas en las que las audioprótesis externas no aportan beneficios auditivos, se ha demostrado que, en la mayoría de los casos, una implantación coclear después de los nos sólo proporciona unos resultados mediocres en la 5 a˜ adquisición del lenguaje oral [78] .

Presbiacusia con participación central Como ya se ha mencionado, los ancianos pueden sufrir trastornos centrales de la audición que se confundan o que formen parte del cuadro de algunas presbiacusias [79] . De hecho, a partir de la 6.a década, los trastornos auditivos centrales debidos a la degeneración de las vías auditivas desde el tronco del encéfalo hasta la corteza cerebral pueden volverse sintomáticos [17] . La detección de estos trastornos centrales de los ancianos es difícil, porque casi siempre existe un trastorno periférico auditivo y puede enmascarar la sordera central. La afectación central que probablemente cause los trastornos auditivos centrales de los ancianos sería un deterioro progresivo del cuerpo calloso, que provocaría una disminución de las transferencias de información auditiva interhemisférica [80] . Aunque se considera que la presbiacusia es una sordera que forma parte del envejecimiento fisiológico, existe una predisposición genética [81] .

Demencias Los estudios epidemiológicos han demostrado una asociación entre la alteración de la audición, aunque sea moderada, y los trastornos cognitivos, e incluso la demencia [82] . De forma general, aparte de la demencia, se ha demostrado la implicación de la sordera (incluso moderada) en los ancianos en la aparición de trastornos psiquiátricos como la ansiedad [83] o la depresión [84] . Estas asociaciones reflejan muy probablemente una alteración de las vías neurológicas centrales inducida por la sordera. En la enfermedad de Alzheimer o la demencia senil, los trastornos centrales no respetan las vías auditivas centrales. Muchas publicaciones han descrito la asociación entre sordera central y demencia [85–88] . Según un estudio prospectivo realizado con una parte de la población de Framingham, el trastorno auditivo central precedería a menudo a la demencia senil, lo que le convertiría en un marcador precoz de esta enfermedad [85] . Antes de prescribir una audioprótesis a un anciano, si existen dudas sobre un trastorno central más amplio incipiente, es aconsejable comprobar sus funciones cognitivas centrales mediante pruebas simples como el Miniexamen del Estado Mental (MMS, Mini Mental Score) [88] . También se aconseja encarecidamente proponer una readaptación auditiva precoz en los ancianos para limitar las consecuencias centrales del trastorno auditivo. Algunos autores insisten mucho en el plazo demasiado largo entre los primeros síntomas de deficiencia auditiva del anciano y su tratamiento formal, debido a las consecuencias cognitivas que conlleva [89] .

Disfunción auditiva indefinida (obscure auditory dysfunction) y sordera oculta Todos los audiólogos se ven confrontados a pacientes que refieren sordera aunque las pruebas de audición periféricas son normales. A este respecto, Saunders y Haggard

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Cuadro 2. Distintos ejemplos de anomalías de localizaciones diferentes que provocan un cuadro de trastornos del procesamiento auditivo. Cinta sináptica

Nervio auditivo

Tronco del encéfalo, colículo

Tálamo y corteza cerebral

Ejemplos

King-Kopetzki Sordera oculta

Neuropatías auditivas (Charcot-Marie-Tooth) EM

DFN59B (pejvakina) Trastorno tumoral, vascular, quirúrgico EM Otra degeneración neurológica

Privación auditiva prolongada Trastorno tumoral, vascular, quirúrgico EM Otra degeneración neurológica

Particularidades electrofisiológicas

Audiometrías tonal y verbal normales en ambiente silencioso PS/PA elevada (sordera oculta) Alteración de la percepción de las altas frecuencias Verbal en ruido degradado

PPA precoces alterados OEA y PMC conservados Audiometría verbal anormalmente alterada respecto a la tonal

PPA precoces alterados y que se degradan por la estimulación acústica (DFN59B) OEA y PMC conservados

Alteraciones de las latencias de los PPA corticales y de la amplitud nos con de P1-N1 en los ni˜ un cuadro clínico demostrado de TPA

Interés de la RM

No

Sí, si se sospecha una EM

Sí para los trastornos tumorales y vasculares, la EM y otras degeneraciones neurológicas

Sí para los trastornos tumorales y vasculares, la EM y otras degeneraciones neurológicas

EM: esclerosis múltiple; PS/PA: proporción entre el potencial de sumación y el potencial de acción; PPA: potenciales provocados auditivos; OEA: otoemisiones acústicas; PMC: potencial microfónico coclear; RM: resonancia magnética; TPA: trastorno del procesamiento auditivo.

definieron, en 1989, la disfunción auditiva indefinida [89] . En estos casos, es probable que exista un trastorno central de la audición moderado, pues el sistema periférico no es a priori el responsable [17] . Entre estos trastornos obscuros de la audición, existe una entidad clínica que engloba a los pacientes que tienen grandes dificultades auditivas en ambientes ruidosos, mientras que sus pruebas auditivas periféricas son normales. Este síndrome de KingKopetzky se asimila en ocasiones a la disfunción auditiva indefinida [90] . Varios trabajos han mostrado que la alteración periférica de las fibras auditivas, e incluso la alteración sináptica, al nivel de la cinta sináptica, podía causar un deterioro progresivo de las facultades auditivas, en particular del rendimiento en ambientes ruidosos [91] . Desde hace mucho tiempo, se sabe que un traumatismo acústico provoca lesiones sinápticas seguidas de una apoptosis progresiva de ciertas fibras nerviosas que pueden tardar décadas en manifestarse [92] . Además, los umbrales auditivos evaluados en ambiente silencioso subjetivamente o mediante electrofisiología no se alteran hasta que las lesiones son extremas [93] . Por este motivo, estas sorderas se denominan « ocultas ». La exposición al ruido provoca este tipo de sordera. Entre sus síntomas, la hiperacusia y las dificultades de reconocimiento del habla en ambientes ruidosos ocupan el primer plano. Además, la percepción de las altas frecuencias se altera precozmente. Recientemente, se ha demostrado que una simple diferencia de entorno entre dos poblaciones de adultos jóvenes equivalentes, una sometida con frecuencia a ruidos y sonidos fuertes y la otra no, podía inducir este tipo de trastorno auditivo [94] . En tal caso, este trastorno puede manifestarse por un aumento de la proporción entre el potencial de comando y el potencial de acción compuesto del nervio acústico (PS/PA) esencialmente por aumento del PS.

Implante coclear, audioprótesis y trastornos del procesamiento auditivo Se ha demostrado con claridad que, en caso de implannos, tación coclear o de audioprótesis externa en los ni˜ se mejora la maduración de las vías auditivas centrales, como lo demuestra en particular la mejoría de la latencia P1 de los PPA corticales [95] . Por el contrario, la ausencia de readaptación protésica se asocia a un deterioro cognitivo que puede llegar a la demencia en los ancianos [82] . Lógicamente, esto permite deducir que, si no se corrige,

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una sordera puede producir un deterioro de las funciones cognitivas y, a la inversa, que la readaptación auditiva adecuada y lo más precoz posible de las personas con deficiencias auditivas puede mejorar las funciones cerebrales superiores.

Formas clínicas menos frecuentes Infartos corticosubcorticales, hemorragias cerebrales El trastorno vascular embólico bilateral, que es muy infrecuente, es la causa principal de los tres cuadros semiológicos clásicos de sordera verbal, sordera cortical y agnosia auditiva [7] .

Infecciones, virus y priones Las infecciones (encefalitis, meningitis purulentas), las enfermedades virales (p. ej., por el virus de la inmunodeficiencia humana o VIH) y las infecciones oportunistas del sistema nervioso central en el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) [96] provocan trastornos centrales de la audición. Se ha descrito recientemente un caso de sordera debida a la afectación cortical de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob [97] .

Tumores Cualquier tumor localizado en el trayecto de las vías centrales o en la corteza auditiva puede causar una sordera central. Por otra parte, el tratamiento de los tumores intracraneales puede lesionar las vías auditivas centrales. En 1994, Durrant et al describieron un caso muy bien documentado de afectación central de la audición después del tratamiento radioquirúrgico mediante gamma-knife de una lesión arteriovenosa localizada en el colículo inferior. La RM mostró la destrucción selectiva y aislada de uno de los dos colículos inferiores, por lo que podía considerarse como responsable de los trastornos observados [98] .

Cirugía Además de las lesiones quirúrgicas atribuibles a la extirpación de neoplasias centrales, las lobotomías y comisurotomías que interrumpen las conexiones interhemisféricas, como las secciones del cuerpo calloso, ocasionan perturbaciones auditivas centrales [99] . EMC - Otorrinolaringología

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Esclerosis múltiple Conviene mencionar aquí que la esclerosis múltiple narse de trastornos auditivos centrales [10] puede acompa˜ (Fig. 4). La degeneración neuronal afecta a la vez a las vías auditivas centrales y periféricas de la audición, lo que puede demostrarse por el registro de los PPA precoces, semiprecoces y corticales. La afectación del nervio auditivo demostrada por los PPA precoces afecta hasta al 65% de los pacientes [100] .

 Conclusión Aunque las etiologías clásicas (sordera verbal, agnosia auditiva y sordera cortical) son muy raras, los trastornos más sutiles de las vías auditivas centrales con muy frecuentes en la práctica. En la actualidad, se engloban en los trastornos del procesamiento auditivo (TPA). Estos trastornos pueden localizarse a lo largo de las vías auditivas, desde la cinta sináptica hasta la corteza auditiva. Su diagnóstico debe sospecharse cuando existe una discordancia entre los síntomas y las pruebas audiométricas habituales. En tal caso, se aconseja encarecidamente realizar un estudio audiométrico central, que permitirá un diagnóstico más preciso (Cuadro 2). La readaptación auditiva precoz es fundamental tanto nos como en los adultos, porque puede permitir en los ni˜ una regresión o ralentización del trastorno central de la audición. Las nuevas técnicas de imagen (RM funcional y PET-TC) son muy prometedoras, pero aún corresponden principalmente al ámbito de la investigación.

 Bibliografía [1]

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M. Puechmaille, Interne des hôpitaux. L. Gilain, Professeur des Universités, chef de service. P. Avan, Professeur des Universités. T. Mom, Professeur des Universités, Directeur du laboratoire de biophysique neurosensorielle ([email protected]). Service ORL et chirurgie cervico-faciale, Hôpital Gabriel-Montpied, CHU de Clermont-Ferrand, 58, rue Montalembert, 63000 ClermontFerrand, France. Laboratoire de biophysique neurosensorielle, Inserm UMR 1107, Faculté de médecine et de pharmacie, 28, place Henri-Dunant, 63000 Clermont-Ferrand, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Puechmaille M, Gilain L, Avan P, Mom T. Trastornos centrales de la audición. EMC - Otorrinolaringología 2018;47(2):1-13 [Artículo E – 20-184-A-10].

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