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Un syndrome tumoral révélant un macroprolactinome de l’adolescente
SFE Bordeaux 2016 / Annales d’Endocrinologie 77 (2016) 329–371
354
associée à un syndrome polyalgique articulaire et abdominal. L’examen clinique a noté une patiente pesant 89 kg pour 159 cm avec une prise de poids de 9 kg en 8 mois, une dépigmentation cutanée inhomogène des mains et des jambes, des vergetures au niveau des bras et des creux axillaires. On a noté également une pâleur cutanée diffuse associée à une érythrose faciale, une obésité facio-tronculaire. Pas de céphalées ni de troubles visuels, les examens neurologique et pulmonaire étaient normaux. Les bilans réalisés étaient sans particularité excepté un effondrement de la cortisolémie plasmatique permettant de porter le diagnostic d’insuffisance corticotrope. L’usage de cosmétiques dépigmentants était suspecté et avoué par la patiente qui en usait depuis des dizaines d’années. La mise sous traitement substitutif par hydrocortisone a permis la régression des symptômes. Discussion L’intérêt de ce cas clinique réside dans le fait que l’insuffisance corticotrope est une pathologie très probablement sous-diagnostiquée qu’il faut savoir évoquer devant les symptômes peu spécifiques et de la nécessité d’explorer de fac¸on systématique l’axe corticotrope chez les patientes pratiquant la dépigmentation volontaire. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.328 P090
Hypogonadisme hypogonadotrope familial: à propos de trois familles
M. Ammar (Dr) ∗ , M. Elleuch (Dr) , D. Ghorbel (Dr) , F. Mnif (Pr) , M. Mnif Feki (Pr) , M. Abid (Pr) Service endocrinologie et diabétologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : ammar [email protected] (M. Ammar) Introduction L’hypogonadisme hypogonadotrope (HH) congénital est une affection hétérogène et rare. La majorité des cas est sporadique mais il existe aussi des formes familiales. Observations La première famille correspondait à une jeune de 17 ans qui présentait un retard pubertaire. Le bilan a confirmé l’HH isolé. L’IRM hypophysaire était normale et le caryotype était 46 XX. La patiente était mise sous oestroprogestatif. Son frère âgé de 15 ans présentait un impubérisme. Le bilan a confirmé un HH isolé. L’IRM hypophysaire était normale. Le patient était mis sous androtardyl. La deuxième famille correspondait à trois frères âgés respectivement de 15, 16 et 23 ans qui présentaient impubérisme avec un micropénis à 3 cm. Le bilan hormonal a confirmé l’HH isolé. Une anosmie était notée dans 2 cas. L’IRM hypophysaire avait montré une baisse modérée du volume de l’hypophyse dans deux cas et un micro-adénome hypophysaire dans un cas. Ces trois patients étaient mis sous androtardyl. La troisième famille correspondait à deux frères âgés respectivement de 19 et 21 ans qui présentaient un impubérisme avec ectopie testiculaire bilatérale. L’un des deux frères présentait un retard statural dont le bilan hormonal avait montré une insuffisance somatotrope en plus de l’HH. L’IRM hypophysaire était normale et le caryotype était 46 XY. Les deux patients étaient mis sous androtardyl. Conclusion Le diagnostic positif de l’HH congénital est en général facile alors que le diagnostic étiologique est jusque-là un domaine de recherche basé essentiellement sur les études génétiques notamment dans les formes familiales. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.329 P091
Hyperprolactinémie : pièges et difficultés du diagnostic étiologique (Dr) ∗ ,
A. Chafik G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Chafik)
Introduction L’hyperprolactinémie représente une situation clinique fréquente. Elle peut avoir de nombreuses étiologies, dont la démarche diagnostique est orientée par la sémiologie clinique. Cas clinique Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 46 ans, ayant comme antécédent pathologique particulier : suivie pour dépression mise sous neuroleptiques depuis 9 ans et thyroïdectomisée il y a 2 ans, mise sous traitement substitutif, consultant pour aménorrhée secondaire installée il y a 1 an avec des céphalées intermittentes d’intensité modérée. Avec à l’examen, une obésité avec un IMC à 44 kg/m2 sans galactorrhée. Le bilan a objectivé : une prolactinémie à 132 ng/mL avec un bilan thyroïdien normal ; à l’IRM : un microadénome latéro-hypophysaire de 5 × 3 mm à gauche et un champ visuel normal. La patiente a été mise sous Dostinex durant 1 an. Les neuroleptiques ont été arrêtés par son psychiatre vu l’amélioration clinique. L’évolution a été marquée par une normalisation de la prolactinémie malgré la persistance du même aspect à l’IRM de contrôle. Il s’agit probablement d’une hyperprolactinémie secondaire à la prise de neuroleptiques avec incidentalome hypophysaire vu la normalisation de la prolactinémie après arrêt des neuroleptiques malgré l’arrêt du Dostinex durant 3 mois suggérant la nature non sécrétante de l’adénome. Conclusion Cette observation illustre le défi de diagnostic étiologique devant l’association aléatoire de deux étiologies qui peuvent être responsables d’une hyperprolactinémie. Seule l’évolution du taux du prolactine après arrêt des neuroleptiques nous a permis de distinguer entre les deux. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.330 P092
Particularités des adénomes à prolactines chez l’homme
A. Chafik (Dr) ∗ , G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Chafik) Introduction L’adénome à prolactine représente la variété d’adénomes hypophysaires secrétant la plus fréquente. Notre travail a pour objectif de comparer les données cliniques, biologiques et radiologiques des adénomes à prolactine entre les deux sexes. Patients et méthode Il s’agit d’une étude descriptive transversale, s’étendant sur 2 ans, qui s’est déroulée dans le service d’endocrinologie du CHU Mohammed VI. Résultats Il s’agit de 20 femmes et 9 hommes. La moyenne d’âge au moment du diagnostic chez les hommes était de 34,6 ans avec des délais moyens de découverte de 1,08 ans, alors que l’âge moyen de découverte était de 35,9 ans chez les femmes avec un délai moyen de découverte de 4,07 ans. Chez l’homme, le prolactinome a été découvert devant des troubles sexuels dans 66,6 % des cas alors que la galactorrhée était le motif de consultation le plus fréquent chez les femmes (40 %). Le taux moyen initial de prolactine était de 3181,33 ng/mL chez les hommes contre 253,51 ng/mL chez les femmes. La taille moyenne de l’adénome était de 47,57 mm chez l’homme avec un retentissement ophtalmologique dans 55,5 % des cas alors qu’elle était de 23,15 mm chez la femme avec un retentissement ophtalmologique dans uniquement 30 % des cas. Discussion Le prolactinome est une tumeur moins fréquente chez l’homme ; leur présentation clinique diffère selon le sexe, la prépondérance des macroprolactinomes chez l’homme serait due à une fréquence plus élevée d’adénomes à croissance rapide qu’à un retard de diagnostic. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.331 P093
Un syndrome tumoral révélant un macroprolactinome de l’adolescente
Y. Hasni (Dr) ∗ , B. Ben Amor (Dr) , G. Saad (Dr) , I. Bayar (Dr) , M. Kacem (Pr) , M. Chadli (Pr) , A. Maaroufi (Pr) , K. Ach (Pr) Service endocrinologie Farhat Hached, Sousse, Tunisie
SFE Bordeaux 2016 / Annales d’Endocrinologie 77 (2016) 329–371 ∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Hasni) Introduction Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs rares chez l’enfant. Cinq à dix pour cent sont liés à une prédisposition génétique. Cinquante pour cent des adénomes hypophysaires de l’enfant sont des adénomes à prolactine qui se manifestent souvent en fin de l’enfance et au cours de la puberté. Chez la fille, il s’agit plutôt des micro-adénomes se révélant par un retard pubertaire. Cette observation illustre un rare cas de macroprolactinome d’une adolescente révélé par un syndrome tumoral. Observation Il s’agit d’un macro-adénome à prolactine découvert au stade d’apoplexie chez une fille âgée de 14 ans, transférée de service de neurochirurgie. Elle n’a pas d’antécédents familiaux notables. Son développement staturopondérale et sa scolarisation étaient normaux jusqu’à l’âge de 12 ans, quand elle a présenté une baisse de l’acuité visuelle gênant ses études. Elle a bénéficiée d’une correction optique, sans amélioration. Deux ans plus tard, elle a présenté une cécité binoculaire d’installation brutale et spontanée. L’examen ophtalmologique a trouvé une acuité visuelle à 0/10 de 2 cotés. Le scanner cérébral a objectivé un macro-adénome hypophysaire hémorragique comprimant le chiasma optique expliquant la symptomatologie clinique. L’IRM a montré un macro-adénome hypophysaire de 48 × 30 mm en apoplexie avec importante extension locorégionale comprimant le chiasma optique et comblant la citerne opto-chiasmatique. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.332 P094
Polyendocrinopathie auto-immune avec syndrome d’interruption de la tige pituitaire : quel lien entre deux entités
A. Chafik (Dr) ∗ , G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Chafik) Introduction Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) est défini par des anomalies morphologiques mises en évidence par l’IRM : une tige pituitaire grêle voire interrompue, une antéhypophyse hypoplasique et une posthypophyse ectopique ou absente, dont l’étiopathogénie est inconnue. On rapporte l’association de poly endocrinopathies auto-immunes avec SITP. Observation Une patiente âgée de 29 ans, connue diabétique depuis 3 ans, sous insulinothérapie, hospitalisée pour aménorrhée primaire. La patiente présente une asthénie, une constipation chronique, une chute de cheveux, avec un ralentissement physique et psychique. L’examen physique objective des cheveux fins, une dépilation de la queue des sourcils, une thyroïde hétérogène, avec un stade de Tanner S1P2, un poids à 55 kg (−1DS) avec une taille à 161 cm (−1DS). Les dosages hormonaux montrent une TSHus à 39,98 mUI/L, avec une T4 à 4,67 pmol/L, prolactinémie 35,67 ng/mL, avec un hypogonadisme hypogonadotrophique avec FSH à 0,43 UI/L, LH <0,1 UI/L, avec œstradiol <5 ng/L. Le bilan immunologique objective des anticorps antithyroperoxydase positifs, avec des anticorps anti-GAD et des anticorps anti-transglutaminase IgA positifs. L’échographie thyroïdienne objective une thyroïde hypoéchogène hétérogène. Une IRM hypophysaire a objectivé un SITP. Conclusion L’hypogonadisme hypogonadotrophique confirme l’origine centrale du déficit hormonal, qui peut être expliqué par SITP. Cependant, devant l’association à plusieurs atteintes auto-immunes, il peut s’agir d’un aspect radiologique particulier d’hypophysite, quoique dans l’hypophysite, l’atteinte de la tige pituitaire est souvent un épaississement. Comme il peut s’agir d’une association pas si fortuite, suggérant un lien physiopathologique entre SITP et l’auto-immunité. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.333
355
P095
Apoplexie hypophysaire au décours d’une injection d’agoniste de la GnRH dans le cadre d’une assistance médicale à la procréation S. Bouee (Dr) a,∗ , M.T. Le Martelot (Dr) b , V. Kerlan (Pr) c , P. Merviel (Pr) d CHRU de Brest, Brest, France b Service de médecine de la reproduction, CHRU de Brest, Brest, France c Service d’endocrinologie, CHRU de Brest, Brest, France d Service de gynécologie obstétrique, CHRU de Brest, Brest, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Bouee)
a
L’apoplexie hypophysaire est une complication grave des adénomes hypophysaires. Plus de la moitié des adénomes hypophysaires sont non fonctionnels, asymptomatiques et l’apoplexie peut être un mode de découverte. Des apoplexies sont décrites après l’administration d’analogues du GnRH (Gonadotropin Releasing Hormone) principalement chez des patients traités pour un cancer de la prostate ou lors de tests de stimulation des gonadotrophines hypophysaires. Nous décrivons ici un cas rare d’apoplexie hypophysaire survenant chez une femme jeune traitée par Triptoréline dans le cadre d’une assistance médicale à la procréation (AMP). Cette patiente, suivie pour infertilité primaire, avait bénéficié auparavant de quatre tentatives de fécondation in vitro. Lors de cette nouvelle tentative, une demi-heure après la première injection de Triptoréline, des céphalées brutales et troubles de conscience rapides ont nécessité une hospitalisation pour prise en charge d’un coma avec hyponatrémie sévère et déficit corticotrope, expliqués lors du bilan étiologique par la survenue d’une apoplexie hypophysaire sur macro-adénome non sécrétant. Actuellement, notre patiente présente une insuffisance hypophysaire complète substituée au long cours. Selon le réseau de pharmacovigilance franc¸ais, il s’agit du premier cas déclaré dans ce contexte après injection d’agonistes de la GnRH. L’utilisation de Triptoréline en stimulation ovarienne peut avoir des conséquences majeures chez des patientes présentant un adénome hypophysaire méconnu, d’où l’importance d’un interrogatoire bien conduit et d’explorations pré-thérapeutiques complètes avant traitement. Les mécanismes physiopathologiques de cette apoplexie induite sont complexes. L’apoplexie hypophysaire est une urgence médicale dont les symptômes doivent être reconnus pour une prise en charge rapide et adaptée de nos patients. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.334 P096
Apoplexie adénomatose : mode de guérison spontanée d’une maladie de Cushing (à propos d’un cas)
H. Benderradji ∗ , C. Leroy (Dr) , C. Cortet (Dr) Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, hôpital Huriez, CHRU de Lille, Lille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Benderradji) Introduction L’apoplexie hypophysaire est une complication rare des adénomes hypophysaires et exceptionnelle dans les adénomes à ACTH. Nous rapportons un cas d’apoplexie sur adénome corticotrope, dans les suites de l’introduction d’un traitement par Ketoconazole. Observation Une patiente âgée de 33 ans, présente une maladie de Cushing, liée à un macro-adénome hypophysaire sans signes compressifs, avec un tableau d’hypercorticisme important (marqué par des fractures spontanées ostéoporotiques, CLU à 1421,8 g/24 h). Dans l’attente d’un geste chirurgical, un traitement par Ketoconazole est introduit. Dix-neuf jours après, elle présente une apoplexie hypophysaire avec insuffisance corticotrope complète (cortisol de 8 h à 2,4 g/dL et à 3,83 g/dL après stimulation par du Minirin), persistante même après 15 mois, justifiant la poursuite d’un traitement substitutif par hydrocortisone. Les suites sont marquées par une normalisation des chiffres tensionnels, une régression progressive des signes d’hypercorticisme. L’IRM montre une hypophyse saine, fine au fond de la selle turcique, avec des signes
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associée à un syndrome polyalgique articulaire et abdominal. L’examen clinique a noté une patiente pesant 89 kg pour 159 cm avec une prise de poids de 9 kg en 8 mois, une dépigmentation cutanée inhomogène des mains et des jambes, des vergetures au niveau des bras et des creux axillaires. On a noté également une pâleur cutanée diffuse associée à une érythrose faciale, une obésité facio-tronculaire. Pas de céphalées ni de troubles visuels, les examens neurologique et pulmonaire étaient normaux. Les bilans réalisés étaient sans particularité excepté un effondrement de la cortisolémie plasmatique permettant de porter le diagnostic d’insuffisance corticotrope. L’usage de cosmétiques dépigmentants était suspecté et avoué par la patiente qui en usait depuis des dizaines d’années. La mise sous traitement substitutif par hydrocortisone a permis la régression des symptômes. Discussion L’intérêt de ce cas clinique réside dans le fait que l’insuffisance corticotrope est une pathologie très probablement sous-diagnostiquée qu’il faut savoir évoquer devant les symptômes peu spécifiques et de la nécessité d’explorer de fac¸on systématique l’axe corticotrope chez les patientes pratiquant la dépigmentation volontaire. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.328 P090
Hypogonadisme hypogonadotrope familial: à propos de trois familles
M. Ammar (Dr) ∗ , M. Elleuch (Dr) , D. Ghorbel (Dr) , F. Mnif (Pr) , M. Mnif Feki (Pr) , M. Abid (Pr) Service endocrinologie et diabétologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : ammar [email protected] (M. Ammar) Introduction L’hypogonadisme hypogonadotrope (HH) congénital est une affection hétérogène et rare. La majorité des cas est sporadique mais il existe aussi des formes familiales. Observations La première famille correspondait à une jeune de 17 ans qui présentait un retard pubertaire. Le bilan a confirmé l’HH isolé. L’IRM hypophysaire était normale et le caryotype était 46 XX. La patiente était mise sous oestroprogestatif. Son frère âgé de 15 ans présentait un impubérisme. Le bilan a confirmé un HH isolé. L’IRM hypophysaire était normale. Le patient était mis sous androtardyl. La deuxième famille correspondait à trois frères âgés respectivement de 15, 16 et 23 ans qui présentaient impubérisme avec un micropénis à 3 cm. Le bilan hormonal a confirmé l’HH isolé. Une anosmie était notée dans 2 cas. L’IRM hypophysaire avait montré une baisse modérée du volume de l’hypophyse dans deux cas et un micro-adénome hypophysaire dans un cas. Ces trois patients étaient mis sous androtardyl. La troisième famille correspondait à deux frères âgés respectivement de 19 et 21 ans qui présentaient un impubérisme avec ectopie testiculaire bilatérale. L’un des deux frères présentait un retard statural dont le bilan hormonal avait montré une insuffisance somatotrope en plus de l’HH. L’IRM hypophysaire était normale et le caryotype était 46 XY. Les deux patients étaient mis sous androtardyl. Conclusion Le diagnostic positif de l’HH congénital est en général facile alors que le diagnostic étiologique est jusque-là un domaine de recherche basé essentiellement sur les études génétiques notamment dans les formes familiales. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.329 P091
Hyperprolactinémie : pièges et difficultés du diagnostic étiologique (Dr) ∗ ,
A. Chafik G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Chafik)
Introduction L’hyperprolactinémie représente une situation clinique fréquente. Elle peut avoir de nombreuses étiologies, dont la démarche diagnostique est orientée par la sémiologie clinique. Cas clinique Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 46 ans, ayant comme antécédent pathologique particulier : suivie pour dépression mise sous neuroleptiques depuis 9 ans et thyroïdectomisée il y a 2 ans, mise sous traitement substitutif, consultant pour aménorrhée secondaire installée il y a 1 an avec des céphalées intermittentes d’intensité modérée. Avec à l’examen, une obésité avec un IMC à 44 kg/m2 sans galactorrhée. Le bilan a objectivé : une prolactinémie à 132 ng/mL avec un bilan thyroïdien normal ; à l’IRM : un microadénome latéro-hypophysaire de 5 × 3 mm à gauche et un champ visuel normal. La patiente a été mise sous Dostinex durant 1 an. Les neuroleptiques ont été arrêtés par son psychiatre vu l’amélioration clinique. L’évolution a été marquée par une normalisation de la prolactinémie malgré la persistance du même aspect à l’IRM de contrôle. Il s’agit probablement d’une hyperprolactinémie secondaire à la prise de neuroleptiques avec incidentalome hypophysaire vu la normalisation de la prolactinémie après arrêt des neuroleptiques malgré l’arrêt du Dostinex durant 3 mois suggérant la nature non sécrétante de l’adénome. Conclusion Cette observation illustre le défi de diagnostic étiologique devant l’association aléatoire de deux étiologies qui peuvent être responsables d’une hyperprolactinémie. Seule l’évolution du taux du prolactine après arrêt des neuroleptiques nous a permis de distinguer entre les deux. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.330 P092
Particularités des adénomes à prolactines chez l’homme
A. Chafik (Dr) ∗ , G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Chafik) Introduction L’adénome à prolactine représente la variété d’adénomes hypophysaires secrétant la plus fréquente. Notre travail a pour objectif de comparer les données cliniques, biologiques et radiologiques des adénomes à prolactine entre les deux sexes. Patients et méthode Il s’agit d’une étude descriptive transversale, s’étendant sur 2 ans, qui s’est déroulée dans le service d’endocrinologie du CHU Mohammed VI. Résultats Il s’agit de 20 femmes et 9 hommes. La moyenne d’âge au moment du diagnostic chez les hommes était de 34,6 ans avec des délais moyens de découverte de 1,08 ans, alors que l’âge moyen de découverte était de 35,9 ans chez les femmes avec un délai moyen de découverte de 4,07 ans. Chez l’homme, le prolactinome a été découvert devant des troubles sexuels dans 66,6 % des cas alors que la galactorrhée était le motif de consultation le plus fréquent chez les femmes (40 %). Le taux moyen initial de prolactine était de 3181,33 ng/mL chez les hommes contre 253,51 ng/mL chez les femmes. La taille moyenne de l’adénome était de 47,57 mm chez l’homme avec un retentissement ophtalmologique dans 55,5 % des cas alors qu’elle était de 23,15 mm chez la femme avec un retentissement ophtalmologique dans uniquement 30 % des cas. Discussion Le prolactinome est une tumeur moins fréquente chez l’homme ; leur présentation clinique diffère selon le sexe, la prépondérance des macroprolactinomes chez l’homme serait due à une fréquence plus élevée d’adénomes à croissance rapide qu’à un retard de diagnostic. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.331 P093
Un syndrome tumoral révélant un macroprolactinome de l’adolescente
Y. Hasni (Dr) ∗ , B. Ben Amor (Dr) , G. Saad (Dr) , I. Bayar (Dr) , M. Kacem (Pr) , M. Chadli (Pr) , A. Maaroufi (Pr) , K. Ach (Pr) Service endocrinologie Farhat Hached, Sousse, Tunisie
SFE Bordeaux 2016 / Annales d’Endocrinologie 77 (2016) 329–371 ∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Hasni) Introduction Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs rares chez l’enfant. Cinq à dix pour cent sont liés à une prédisposition génétique. Cinquante pour cent des adénomes hypophysaires de l’enfant sont des adénomes à prolactine qui se manifestent souvent en fin de l’enfance et au cours de la puberté. Chez la fille, il s’agit plutôt des micro-adénomes se révélant par un retard pubertaire. Cette observation illustre un rare cas de macroprolactinome d’une adolescente révélé par un syndrome tumoral. Observation Il s’agit d’un macro-adénome à prolactine découvert au stade d’apoplexie chez une fille âgée de 14 ans, transférée de service de neurochirurgie. Elle n’a pas d’antécédents familiaux notables. Son développement staturopondérale et sa scolarisation étaient normaux jusqu’à l’âge de 12 ans, quand elle a présenté une baisse de l’acuité visuelle gênant ses études. Elle a bénéficiée d’une correction optique, sans amélioration. Deux ans plus tard, elle a présenté une cécité binoculaire d’installation brutale et spontanée. L’examen ophtalmologique a trouvé une acuité visuelle à 0/10 de 2 cotés. Le scanner cérébral a objectivé un macro-adénome hypophysaire hémorragique comprimant le chiasma optique expliquant la symptomatologie clinique. L’IRM a montré un macro-adénome hypophysaire de 48 × 30 mm en apoplexie avec importante extension locorégionale comprimant le chiasma optique et comblant la citerne opto-chiasmatique. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.332 P094
Polyendocrinopathie auto-immune avec syndrome d’interruption de la tige pituitaire : quel lien entre deux entités
A. Chafik (Dr) ∗ , G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Chafik) Introduction Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) est défini par des anomalies morphologiques mises en évidence par l’IRM : une tige pituitaire grêle voire interrompue, une antéhypophyse hypoplasique et une posthypophyse ectopique ou absente, dont l’étiopathogénie est inconnue. On rapporte l’association de poly endocrinopathies auto-immunes avec SITP. Observation Une patiente âgée de 29 ans, connue diabétique depuis 3 ans, sous insulinothérapie, hospitalisée pour aménorrhée primaire. La patiente présente une asthénie, une constipation chronique, une chute de cheveux, avec un ralentissement physique et psychique. L’examen physique objective des cheveux fins, une dépilation de la queue des sourcils, une thyroïde hétérogène, avec un stade de Tanner S1P2, un poids à 55 kg (−1DS) avec une taille à 161 cm (−1DS). Les dosages hormonaux montrent une TSHus à 39,98 mUI/L, avec une T4 à 4,67 pmol/L, prolactinémie 35,67 ng/mL, avec un hypogonadisme hypogonadotrophique avec FSH à 0,43 UI/L, LH <0,1 UI/L, avec œstradiol <5 ng/L. Le bilan immunologique objective des anticorps antithyroperoxydase positifs, avec des anticorps anti-GAD et des anticorps anti-transglutaminase IgA positifs. L’échographie thyroïdienne objective une thyroïde hypoéchogène hétérogène. Une IRM hypophysaire a objectivé un SITP. Conclusion L’hypogonadisme hypogonadotrophique confirme l’origine centrale du déficit hormonal, qui peut être expliqué par SITP. Cependant, devant l’association à plusieurs atteintes auto-immunes, il peut s’agir d’un aspect radiologique particulier d’hypophysite, quoique dans l’hypophysite, l’atteinte de la tige pituitaire est souvent un épaississement. Comme il peut s’agir d’une association pas si fortuite, suggérant un lien physiopathologique entre SITP et l’auto-immunité. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.333
355
P095
Apoplexie hypophysaire au décours d’une injection d’agoniste de la GnRH dans le cadre d’une assistance médicale à la procréation S. Bouee (Dr) a,∗ , M.T. Le Martelot (Dr) b , V. Kerlan (Pr) c , P. Merviel (Pr) d CHRU de Brest, Brest, France b Service de médecine de la reproduction, CHRU de Brest, Brest, France c Service d’endocrinologie, CHRU de Brest, Brest, France d Service de gynécologie obstétrique, CHRU de Brest, Brest, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Bouee)
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L’apoplexie hypophysaire est une complication grave des adénomes hypophysaires. Plus de la moitié des adénomes hypophysaires sont non fonctionnels, asymptomatiques et l’apoplexie peut être un mode de découverte. Des apoplexies sont décrites après l’administration d’analogues du GnRH (Gonadotropin Releasing Hormone) principalement chez des patients traités pour un cancer de la prostate ou lors de tests de stimulation des gonadotrophines hypophysaires. Nous décrivons ici un cas rare d’apoplexie hypophysaire survenant chez une femme jeune traitée par Triptoréline dans le cadre d’une assistance médicale à la procréation (AMP). Cette patiente, suivie pour infertilité primaire, avait bénéficié auparavant de quatre tentatives de fécondation in vitro. Lors de cette nouvelle tentative, une demi-heure après la première injection de Triptoréline, des céphalées brutales et troubles de conscience rapides ont nécessité une hospitalisation pour prise en charge d’un coma avec hyponatrémie sévère et déficit corticotrope, expliqués lors du bilan étiologique par la survenue d’une apoplexie hypophysaire sur macro-adénome non sécrétant. Actuellement, notre patiente présente une insuffisance hypophysaire complète substituée au long cours. Selon le réseau de pharmacovigilance franc¸ais, il s’agit du premier cas déclaré dans ce contexte après injection d’agonistes de la GnRH. L’utilisation de Triptoréline en stimulation ovarienne peut avoir des conséquences majeures chez des patientes présentant un adénome hypophysaire méconnu, d’où l’importance d’un interrogatoire bien conduit et d’explorations pré-thérapeutiques complètes avant traitement. Les mécanismes physiopathologiques de cette apoplexie induite sont complexes. L’apoplexie hypophysaire est une urgence médicale dont les symptômes doivent être reconnus pour une prise en charge rapide et adaptée de nos patients. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.334 P096
Apoplexie adénomatose : mode de guérison spontanée d’une maladie de Cushing (à propos d’un cas)
H. Benderradji ∗ , C. Leroy (Dr) , C. Cortet (Dr) Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, hôpital Huriez, CHRU de Lille, Lille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Benderradji) Introduction L’apoplexie hypophysaire est une complication rare des adénomes hypophysaires et exceptionnelle dans les adénomes à ACTH. Nous rapportons un cas d’apoplexie sur adénome corticotrope, dans les suites de l’introduction d’un traitement par Ketoconazole. Observation Une patiente âgée de 33 ans, présente une maladie de Cushing, liée à un macro-adénome hypophysaire sans signes compressifs, avec un tableau d’hypercorticisme important (marqué par des fractures spontanées ostéoporotiques, CLU à 1421,8 g/24 h). Dans l’attente d’un geste chirurgical, un traitement par Ketoconazole est introduit. Dix-neuf jours après, elle présente une apoplexie hypophysaire avec insuffisance corticotrope complète (cortisol de 8 h à 2,4 g/dL et à 3,83 g/dL après stimulation par du Minirin), persistante même après 15 mois, justifiant la poursuite d’un traitement substitutif par hydrocortisone. Les suites sont marquées par une normalisation des chiffres tensionnels, une régression progressive des signes d’hypercorticisme. L’IRM montre une hypophyse saine, fine au fond de la selle turcique, avec des signes