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Une complication inhabituelle d’un déficit immunitaire commun variable
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
CA022
Une complication inhabituelle d’un déficit immunitaire commun variable
A117
∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Ammouri)
Introduction Le déficit immunitaire commun variable (DICV) est un déficit immunitaire primaire (DIP). Il est plus fréquent chez l’adulte et se caractérise par une différenciation altérée des lymphocytes B entraînant une hypogammaglobulinémie. Les manifestations cliniques sont hétérogènes peuvent être des infections récurrentes, des affections pulmonaires et gastro-intestinales chroniques, une diarrhée chronique, des manifestations auto-immunes et une susceptibilité accrue aux affections malignes. L’amylose secondaire est une complication rare de la DICV. Observation Patient S.D. âgé de 45 ans. Il a un syndrome polymalformatif avec un rein unique en fer de cheval. Il est suivi pour maladie caeliaque depuis l’âge de 6 ans. À l’âge de 36 ans, il était hospitalisé pour des infections pulmonaires récidivantes. Les explorations ont conclu à une hypogammaglobulinémie persistante avec des taux IgG, IgM, IgA effondrés. Le diagnostic d’un DICV était retenu. À l’âge de 43 ans, il y avait l’appariation des œdèmes des membres inférieurs avec à la biologie il y avait un syndrome néphrotique. La ponction-biopsie rénale (PBR) n’a pas pu être faite devant la malformation rénale. Un an plus tard il a été hospitalisé pour des épigastralgies chroniques non rythmés par le repas associés à des vomissements et un amaigrissement de 10 kg dans 6 mois. Les examens microbiologique à la recherche d’une infection digestive bactérienne, virale ou parasitaire étaient négatifs. Une échographie abdominale a été faite a montré un épaississement duodénal. Une fibroscopie œsogastroduodénale avec des biopsies duodénales et coloration rouge Congo a été pratiquée revenue positive. Une amylose digestive a été retenue. Dans le cadre de bilan lésionnel, une échographie cardiaque transthoracique a été faite n’a pas montré des signes en faveur d’amylose cardiaque et la protéinurie de 24 heures était négative. Discussion L’apparition d’amylose au cours de DIVC est probablement provoquée par un défaut de contrôle de l’inflammation. La perte rénale et/ou intestinale d’immunoglobulines due à la présence de l’amylose dans ces organes entraîne une aggravation de l’hypogammaglobulinémie et, par la suite, une fréquence accrue des infections malgré l’administration d’immunoglobulines. Notre patient souffrait encore d’infections pulmonaires, ce qui pouvait faire suspecter une amylose pulmonaire qui est une complication de DICV décrite dans la littérature. Conclusion Le retard de diagnostic et de traitement substitutif de DICV peut favoriser l’apparition de l’amylose. Cependant, des études sont nécessaires pour mieux connaître l’épidémiologie, la pathogenèse, le dépistage et la gestion de l’amylose chez les patients atteints de DICV. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Introduction L’amylose AA est une complication sévère des maladies inflammatoires chroniques, des pathologies infectieuse, auto-immunes ou tumorales. L’atteinte rénale à type de syndrome néphrotique est une des principales complications de l’amylose AA et se présente souvent sous forme d’un syndrome néphrotique. L’évolution pour se faire en absence de traitement étiologique appropriée vers l’insuffisance rénale chronique terminale. La maladie d’Horton est une vascularite des gros vaisseaux, touchant avec prédilection les personnes âgées, rarement cette maladie se complique d’amylose. Nous rapportons à ce propos le cas rare, d’une patiente âgée de 62 ans, ayant présenté un syndrome néphrotique secondaire à une amylose AA en rapport avec une maladie d’Horton et traitée avec succès par tocilizumab. Observation Une patiente de 62 ans est admise pour prise en charge d’un syndrome néphrotique avec insuffisance rénale aiguë. La patiente avait un antécédent d’hypertension artérielle et une hypothyroïdie substituée. Depuis un an, elle rapportait, céphalées, claudications de la mâchoire, hyperesthésies du cuir chevelu et des polyarthralgies inflammatoires à prédominance rhizoméliques. Son examen clinique objectivait des ecchymoses périorbitaires en lunettes et des œdèmes des membres inférieurs. Le bilan biologique, objectivait un syndrome inflammatoire important avec une hypergammaglobulinémie polyclonale et un syndrome néphrotique avec insuffisance rénale aiguë associés. La biopsie rénale a objectivé un aspect histologique compatible avec une amylose AA. La biopsie de l’artère temporale a objectivé une artérite gigantocellulaire avec rupture de la limitante élastique interne liée à une maladie d’Horton associée. Le bilan infectieux était négatif, la recherche du bacille de Koch était négative, le scanner thoraco-abdomino-pelvien était sans anomalies. Un Pet scanner a été aussi réalisé mais n’a montré aucune activité métabolique suspecte. Le diagnostic d’une amylose AA en rapport avec une maladie d’Horton était posé. La patiente est traitée par bolus de méthylprednisolone relayé par la prednisone orale. Vu la sévérité de l’atteinte rénale un traitement par tocilizumab hebdomadaire est débuté. Après un mois, une amélioration significative de l’état général de la patiente était notée, une disparition des œdèmes, et des céphalées. La C réactive protéine et la vitesse de sédimentation étaient normaux. La protéinurie a baissé de 50 % en 3 mois et la fonction rénale s’est améliorée avec stabilisation de la clairance de la créatinine à 37 mL/min. La patiente n’a pas eu besoin de recours à la dialyse. Conclusion La maladie d’Horton doit être toujours évoquée devant un syndrome inflammatoire chronique du sujet âgé. Rarement cette maladie se complique d’amylose AA. Le diagnostic précoce conditionne le pronostic chez ces patients et évite des séquelles irréversibles. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Hammelin JP, Cardon G, Reberolle M, Moulonguet F, Neugebauer Y, Raybaud G, et al. Giant cell aortitis complicated by AA amyloidosis diagnosed with imaging techniques: report of a case. Rev Med Interne 2017;38(2):133–6.
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.149
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.150
CA023
CA024
Amylose AA compliquant une maladie d’Horton traitée avec succès par du tocilizumab
Maladie de Randall : expérience d’un service de néphrologie
N. Guizani ∗ , J. Anoun , M. Thabet , A. Derbel , M. Karmani , F. Ben Fredj Ismail , R. Amel , L.K. Chedia Service de médecine interne, hôpital universitaire Sahloul, CHU de Sahloul, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Guizani)
W. Ammouri ∗ , H. Tassine , A. Maghraoui , H. Khibri , M. Maamar , Z. Tazi Mezalek , H. Harmouche , M. Adnaoui Service de médecine interne/hématologie clinique, CHU Ibn-Sina, faculté de médecine et de pharmacie, université Mohammed V, Rabat, Maroc
N. Braiek 1,∗ , S. Barbouch 1 , S. Fattoum 1 , M. Hajji 1 , S. Azaiez 1 , S. Ben Nessira 1 , M. Mayara 2 , F. Ben Hmida 3 , K. Ben Abdelghani 1 , T. Ben Abdallah 1 1 Service de médecine interne A, hôpital Charles-Nicole, Tunis, Tunisie 2 Service de néphrologie et hémodialyse, hôpital régional de Grombalia, Nabeul, Tunisie
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Une complication inhabituelle d’un déficit immunitaire commun variable
A117
∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Ammouri)
Introduction Le déficit immunitaire commun variable (DICV) est un déficit immunitaire primaire (DIP). Il est plus fréquent chez l’adulte et se caractérise par une différenciation altérée des lymphocytes B entraînant une hypogammaglobulinémie. Les manifestations cliniques sont hétérogènes peuvent être des infections récurrentes, des affections pulmonaires et gastro-intestinales chroniques, une diarrhée chronique, des manifestations auto-immunes et une susceptibilité accrue aux affections malignes. L’amylose secondaire est une complication rare de la DICV. Observation Patient S.D. âgé de 45 ans. Il a un syndrome polymalformatif avec un rein unique en fer de cheval. Il est suivi pour maladie caeliaque depuis l’âge de 6 ans. À l’âge de 36 ans, il était hospitalisé pour des infections pulmonaires récidivantes. Les explorations ont conclu à une hypogammaglobulinémie persistante avec des taux IgG, IgM, IgA effondrés. Le diagnostic d’un DICV était retenu. À l’âge de 43 ans, il y avait l’appariation des œdèmes des membres inférieurs avec à la biologie il y avait un syndrome néphrotique. La ponction-biopsie rénale (PBR) n’a pas pu être faite devant la malformation rénale. Un an plus tard il a été hospitalisé pour des épigastralgies chroniques non rythmés par le repas associés à des vomissements et un amaigrissement de 10 kg dans 6 mois. Les examens microbiologique à la recherche d’une infection digestive bactérienne, virale ou parasitaire étaient négatifs. Une échographie abdominale a été faite a montré un épaississement duodénal. Une fibroscopie œsogastroduodénale avec des biopsies duodénales et coloration rouge Congo a été pratiquée revenue positive. Une amylose digestive a été retenue. Dans le cadre de bilan lésionnel, une échographie cardiaque transthoracique a été faite n’a pas montré des signes en faveur d’amylose cardiaque et la protéinurie de 24 heures était négative. Discussion L’apparition d’amylose au cours de DIVC est probablement provoquée par un défaut de contrôle de l’inflammation. La perte rénale et/ou intestinale d’immunoglobulines due à la présence de l’amylose dans ces organes entraîne une aggravation de l’hypogammaglobulinémie et, par la suite, une fréquence accrue des infections malgré l’administration d’immunoglobulines. Notre patient souffrait encore d’infections pulmonaires, ce qui pouvait faire suspecter une amylose pulmonaire qui est une complication de DICV décrite dans la littérature. Conclusion Le retard de diagnostic et de traitement substitutif de DICV peut favoriser l’apparition de l’amylose. Cependant, des études sont nécessaires pour mieux connaître l’épidémiologie, la pathogenèse, le dépistage et la gestion de l’amylose chez les patients atteints de DICV. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Introduction L’amylose AA est une complication sévère des maladies inflammatoires chroniques, des pathologies infectieuse, auto-immunes ou tumorales. L’atteinte rénale à type de syndrome néphrotique est une des principales complications de l’amylose AA et se présente souvent sous forme d’un syndrome néphrotique. L’évolution pour se faire en absence de traitement étiologique appropriée vers l’insuffisance rénale chronique terminale. La maladie d’Horton est une vascularite des gros vaisseaux, touchant avec prédilection les personnes âgées, rarement cette maladie se complique d’amylose. Nous rapportons à ce propos le cas rare, d’une patiente âgée de 62 ans, ayant présenté un syndrome néphrotique secondaire à une amylose AA en rapport avec une maladie d’Horton et traitée avec succès par tocilizumab. Observation Une patiente de 62 ans est admise pour prise en charge d’un syndrome néphrotique avec insuffisance rénale aiguë. La patiente avait un antécédent d’hypertension artérielle et une hypothyroïdie substituée. Depuis un an, elle rapportait, céphalées, claudications de la mâchoire, hyperesthésies du cuir chevelu et des polyarthralgies inflammatoires à prédominance rhizoméliques. Son examen clinique objectivait des ecchymoses périorbitaires en lunettes et des œdèmes des membres inférieurs. Le bilan biologique, objectivait un syndrome inflammatoire important avec une hypergammaglobulinémie polyclonale et un syndrome néphrotique avec insuffisance rénale aiguë associés. La biopsie rénale a objectivé un aspect histologique compatible avec une amylose AA. La biopsie de l’artère temporale a objectivé une artérite gigantocellulaire avec rupture de la limitante élastique interne liée à une maladie d’Horton associée. Le bilan infectieux était négatif, la recherche du bacille de Koch était négative, le scanner thoraco-abdomino-pelvien était sans anomalies. Un Pet scanner a été aussi réalisé mais n’a montré aucune activité métabolique suspecte. Le diagnostic d’une amylose AA en rapport avec une maladie d’Horton était posé. La patiente est traitée par bolus de méthylprednisolone relayé par la prednisone orale. Vu la sévérité de l’atteinte rénale un traitement par tocilizumab hebdomadaire est débuté. Après un mois, une amélioration significative de l’état général de la patiente était notée, une disparition des œdèmes, et des céphalées. La C réactive protéine et la vitesse de sédimentation étaient normaux. La protéinurie a baissé de 50 % en 3 mois et la fonction rénale s’est améliorée avec stabilisation de la clairance de la créatinine à 37 mL/min. La patiente n’a pas eu besoin de recours à la dialyse. Conclusion La maladie d’Horton doit être toujours évoquée devant un syndrome inflammatoire chronique du sujet âgé. Rarement cette maladie se complique d’amylose AA. Le diagnostic précoce conditionne le pronostic chez ces patients et évite des séquelles irréversibles. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Hammelin JP, Cardon G, Reberolle M, Moulonguet F, Neugebauer Y, Raybaud G, et al. Giant cell aortitis complicated by AA amyloidosis diagnosed with imaging techniques: report of a case. Rev Med Interne 2017;38(2):133–6.
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.149
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.150
CA023
CA024
Amylose AA compliquant une maladie d’Horton traitée avec succès par du tocilizumab
Maladie de Randall : expérience d’un service de néphrologie
N. Guizani ∗ , J. Anoun , M. Thabet , A. Derbel , M. Karmani , F. Ben Fredj Ismail , R. Amel , L.K. Chedia Service de médecine interne, hôpital universitaire Sahloul, CHU de Sahloul, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Guizani)
W. Ammouri ∗ , H. Tassine , A. Maghraoui , H. Khibri , M. Maamar , Z. Tazi Mezalek , H. Harmouche , M. Adnaoui Service de médecine interne/hématologie clinique, CHU Ibn-Sina, faculté de médecine et de pharmacie, université Mohammed V, Rabat, Maroc
N. Braiek 1,∗ , S. Barbouch 1 , S. Fattoum 1 , M. Hajji 1 , S. Azaiez 1 , S. Ben Nessira 1 , M. Mayara 2 , F. Ben Hmida 3 , K. Ben Abdelghani 1 , T. Ben Abdallah 1 1 Service de médecine interne A, hôpital Charles-Nicole, Tunis, Tunisie 2 Service de néphrologie et hémodialyse, hôpital régional de Grombalia, Nabeul, Tunisie