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Vascularite cutanée et syndromes myélodysplasiques
Communications affichées / La Revue de médecine interne xxx (2008) S1–S125
cœliaque, le scanner thoracoabdominopelvien et l’exploration par vidéocapsule sont normaux. Il rec¸oit 21 culots globulaires et des perfusions de fer au cours desquelles il fait plusieurs veinites, dont deux avec bactériémie. Alors que l’anémie est en voie d’amélioration, s’installe une neutropénie à 612/mm3 . Les plaquettes sont normales. Le myélogramme analyse une moelle de faible densité mais sans anomalie qualitative. Les désordres hématologiques se majorent : neutropénie à 315/mm3 ; thrombocytopénie à 70 000/mm3 . Il est hospitalisé en isolement. Il n’y a pas de syndrome tumoral ni de fièvre. Le bilan martial est normalisé, l’enquête infectiologique est négative. La biopsie ostéomédullaire retire une moelle hypoplasique sans infiltrat cellulaire atypique, compatible avec une aplasie idiopathique. Devant la majoration de la thrombocytopénie à 4000/mm3 , le patient rec¸oit trois transfusions plaquettaires et un projet d’allogreffe de cellules souches est initié. Résultats.– Ce projet est abandonné lorsque le patient déclare la nature toxique de cette aplasie : il a ingéré 300 comprimés de busulfan en trois mois, à raison de cinq comprimés par jour en moyenne, qu’il a achetés via Internet. Une profonde neutropénie persiste, l’anémie et la thrombocytopénie nécessitent des transfusions répétées. Le diagnostic final consiste en une pathomimie associée à un état limite ayant débuté par un syndrome de Lasthénie de Ferjols, l’anémie initiale par carence martiale étant vraisemblablement en rapport avec des autosaignées. Par la suite, une aplasie médullaire toxique a succédé à la prise volontaire d’agents alkylants. Discussion.– Si l’anémie du syndrome de Lasthénie de Ferjols est fréquemment décrite, celle qui relève de l’autoadministration de chimiothérapie reste rare. La littérature ne rapporte que deux cas analogues de pancytopénie secondaire à l’ingestion d’alkylants. Conclusion.– Quant à l’association d’un syndrome de Lasthénie de Ferjols et d’une auto-ingestion d’alkylants, elle n’a jamais été décrite à notre connaissance [1,2]. Références [1] Ford CV, et al. J Nerv Ment Dis 1984;172:369–72. [2] Bright R, et al. Int J Psychiatry Med 2001;31:433–41. doi:10.1016/j.revmed.2008.03.231
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Communications affichées : médecine interne et hématologie CA103 Vascularite cutanée et syndromes myélodysplasiques A. Pham-Ledard a , P. Duffau b , J.-L. Pellegrin b , B. Vergier c , M. Beylot-Barry a , M.-S. Doutre a a Dermatologie, CHU Haut-Lévêque, Bordeaux, France b Médecine interne, CHU Haut-Lévêque, Pessac, France c Anatomopathologie, CHU Haut-Lévêque, Pessac, France Introduction.– L’association vascularite cutanée–syndromes myélodysplasiques est peu fréquemment rapportée. Les signes cutanés peuvent conduire au diagnostic de l’hémopathie ou survenir au cours de son évolution. Patients et méthodes.– Nous rapportons quatre observations de cette association. Résultats.– Il s’agissait de trois hommes et une femme, âgés en moyenne de 65 ans. Deux patients présentaient des lésions violacées, purpuriques, des extrémités (dos des mains, hélix). Dans un cas, on notait un vaste placard nécrotique et bulleux d’apparition rapide du mollet et dans la quatrième observation des lésions polymorphes, diffuses, évoluant par poussées à type de papulonodules. Sur le plan histologique, il existait chez trois malades une vascularite leucocytoclasique avec nécrose fibrinoïde, associée à des phénomènes thrombotiques dans un cas, chez le quatrième, une vascularite lymphocytaire. Les manifestations cutanées permettaient de faire le diagnostic d’anémie réfractaire avec excès de blastes (Areb) dans deux cas, d’anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne dans un cas. Chez un patient, la vascularite survenait au cours de l’évolution d’une Areb. Une chimiothérapie motivée par des critères de mauvais pronostic permettait la rémission de l’ensemble des symptômes dans un cas. Chez trois patients, l’hémopathie s’aggravait alors que les signes cutanés restaient stables chez l’un d’entre eux, disparaissaient spontanément chez un autre, sous corticothérapie générale chez le troisième. Discussion.– Les manifestations dermatologiques associées aux syndromes myélodysplasiques comprennent les lésions spécifiques, les dermatoses neutrophiliques et les vascularites qui sont plus rares, une soixantaine de cas ayant été jusqu’à ce jour rapporté. Il s’agit, le plus souvent, de lésions cutanées isolées à type de vascularite leucocytoclasique, une atteinte des vaisseaux de moyen et gros calibre étant parfois observée. Les mécanismes physiopathologiques de cette association restent imprécis, certainement multifactoriels. Conclusion.– L’association myélodysplasie–vascularite n’est certainement pas fortuite. Cependant, les cas rapportés ici, comme la plupart de ceux décrits dans la littérature, ne permettent pas d’établir un parallélisme évolutif entre l’hémopathie et les manifestations cutanées. doi:10.1016/j.revmed.2008.03.232
REVMED 3372 1–125
cœliaque, le scanner thoracoabdominopelvien et l’exploration par vidéocapsule sont normaux. Il rec¸oit 21 culots globulaires et des perfusions de fer au cours desquelles il fait plusieurs veinites, dont deux avec bactériémie. Alors que l’anémie est en voie d’amélioration, s’installe une neutropénie à 612/mm3 . Les plaquettes sont normales. Le myélogramme analyse une moelle de faible densité mais sans anomalie qualitative. Les désordres hématologiques se majorent : neutropénie à 315/mm3 ; thrombocytopénie à 70 000/mm3 . Il est hospitalisé en isolement. Il n’y a pas de syndrome tumoral ni de fièvre. Le bilan martial est normalisé, l’enquête infectiologique est négative. La biopsie ostéomédullaire retire une moelle hypoplasique sans infiltrat cellulaire atypique, compatible avec une aplasie idiopathique. Devant la majoration de la thrombocytopénie à 4000/mm3 , le patient rec¸oit trois transfusions plaquettaires et un projet d’allogreffe de cellules souches est initié. Résultats.– Ce projet est abandonné lorsque le patient déclare la nature toxique de cette aplasie : il a ingéré 300 comprimés de busulfan en trois mois, à raison de cinq comprimés par jour en moyenne, qu’il a achetés via Internet. Une profonde neutropénie persiste, l’anémie et la thrombocytopénie nécessitent des transfusions répétées. Le diagnostic final consiste en une pathomimie associée à un état limite ayant débuté par un syndrome de Lasthénie de Ferjols, l’anémie initiale par carence martiale étant vraisemblablement en rapport avec des autosaignées. Par la suite, une aplasie médullaire toxique a succédé à la prise volontaire d’agents alkylants. Discussion.– Si l’anémie du syndrome de Lasthénie de Ferjols est fréquemment décrite, celle qui relève de l’autoadministration de chimiothérapie reste rare. La littérature ne rapporte que deux cas analogues de pancytopénie secondaire à l’ingestion d’alkylants. Conclusion.– Quant à l’association d’un syndrome de Lasthénie de Ferjols et d’une auto-ingestion d’alkylants, elle n’a jamais été décrite à notre connaissance [1,2]. Références [1] Ford CV, et al. J Nerv Ment Dis 1984;172:369–72. [2] Bright R, et al. Int J Psychiatry Med 2001;31:433–41. doi:10.1016/j.revmed.2008.03.231
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Communications affichées : médecine interne et hématologie CA103 Vascularite cutanée et syndromes myélodysplasiques A. Pham-Ledard a , P. Duffau b , J.-L. Pellegrin b , B. Vergier c , M. Beylot-Barry a , M.-S. Doutre a a Dermatologie, CHU Haut-Lévêque, Bordeaux, France b Médecine interne, CHU Haut-Lévêque, Pessac, France c Anatomopathologie, CHU Haut-Lévêque, Pessac, France Introduction.– L’association vascularite cutanée–syndromes myélodysplasiques est peu fréquemment rapportée. Les signes cutanés peuvent conduire au diagnostic de l’hémopathie ou survenir au cours de son évolution. Patients et méthodes.– Nous rapportons quatre observations de cette association. Résultats.– Il s’agissait de trois hommes et une femme, âgés en moyenne de 65 ans. Deux patients présentaient des lésions violacées, purpuriques, des extrémités (dos des mains, hélix). Dans un cas, on notait un vaste placard nécrotique et bulleux d’apparition rapide du mollet et dans la quatrième observation des lésions polymorphes, diffuses, évoluant par poussées à type de papulonodules. Sur le plan histologique, il existait chez trois malades une vascularite leucocytoclasique avec nécrose fibrinoïde, associée à des phénomènes thrombotiques dans un cas, chez le quatrième, une vascularite lymphocytaire. Les manifestations cutanées permettaient de faire le diagnostic d’anémie réfractaire avec excès de blastes (Areb) dans deux cas, d’anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne dans un cas. Chez un patient, la vascularite survenait au cours de l’évolution d’une Areb. Une chimiothérapie motivée par des critères de mauvais pronostic permettait la rémission de l’ensemble des symptômes dans un cas. Chez trois patients, l’hémopathie s’aggravait alors que les signes cutanés restaient stables chez l’un d’entre eux, disparaissaient spontanément chez un autre, sous corticothérapie générale chez le troisième. Discussion.– Les manifestations dermatologiques associées aux syndromes myélodysplasiques comprennent les lésions spécifiques, les dermatoses neutrophiliques et les vascularites qui sont plus rares, une soixantaine de cas ayant été jusqu’à ce jour rapporté. Il s’agit, le plus souvent, de lésions cutanées isolées à type de vascularite leucocytoclasique, une atteinte des vaisseaux de moyen et gros calibre étant parfois observée. Les mécanismes physiopathologiques de cette association restent imprécis, certainement multifactoriels. Conclusion.– L’association myélodysplasie–vascularite n’est certainement pas fortuite. Cependant, les cas rapportés ici, comme la plupart de ceux décrits dans la littérature, ne permettent pas d’établir un parallélisme évolutif entre l’hémopathie et les manifestations cutanées. doi:10.1016/j.revmed.2008.03.232
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