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Urticaire, vascularite cutanée et sarcoïdose:une association exceptionnelle
447s
Communications affichEes
I1 si6geait au niveau des jambes darts tousles cas et atteignait Egalement les avant-bras et le dos des mains dans 30 % des cas. La fr6quence moyenne annuelle de survenue de I'EN 6tait de 3 poussdes. Aucune difference significative n'6tait not6e pour les caract6ristiques cliniques entre les groupes 1 et 2 ; par contre FEN atteignait plus fr6quemment les femmes (p = 0,000 005). C o n c l u s i o n : en accord avec la littErature, l'6ryth~me noueux au cours de la maladie de Behget ne pr6sente aucune particularitE d'ordre diagnostique ni pronostique mais semble plus fr6quent chez la femme.
Communication affichee 60
La maladie de Beh~et b ddbut juvdnile I. Ben Ghorbel, H. Neffati, A. Braham, M. Khanfir, M. Lamioum, M.H. Houman, M. Miled Service de medecine interne, h6pital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie O b j e c t i f : dEcrire les caract~ristiques ~pid~miologiques et cliniques de la maladie de Beh~et h debut juv6nile en Tnnisie. P a t i e n t s et m # t h o d e s : analyse r~trospective de 182 observations de patients atteints d'une MB (selon les critbres du groupe international d'Etude). Les patients ont 6t6 divisds en deux groupes selon que les signes cliniques Etaient apparus avant l'fige de 17 ans (groupel) ou apr~s (groupe 2). Les caract6ristiques @id~miologiques et cliniques des deux groupes ont 6t6 recueillies et comparEes selon le test de Chi2 avec correction de Yates. Rdsultats : le groupe 1 6tait constitu6 de 15 patients (6 femmes et 9 hommes, sex-ratio = 0,66) ayant un fige moyen au d6but de la maladie de 13,7 ans (extremes : 10-17 ans). Le d61ai du diagnostic 6tait en moyenne de 5,6 ans. L'aphtose buccale 6tait la manifestation clinique la plus fr6quente (86 %), l'aphtose g6nitale et les l~sions de pseudofolliculites Etaient notdes dans 60 % des cas. Au total, 26,7 % des patients ont prEsent6 une vascularite rdtinienne et 6,7 % une atteinte neurologique. Une thrombose veineuse Etait observ6e chez 26,7 % des cas. La comparaison de ces deux groupes a montrE que ces manifestations Etaient significativement moins fr~quentes dans le groupe de maladie de Beh~et ~t ddbut juvenile ; en revanche, aucune difference significative n'6tait not6e pour le reste des caract~ristiques cliniques entre les deux groupes. C o n c l u s i o n : contrairement aux donn~es de la litt6rature, l'fige ne constitue pas un facteur de mauvais pronostic dans notre s6rie. Cette dissociation des r6sultats peut ~tre due au faible nombre de patients inclus.
Communication affich#e 61
Le pentoxifylline peut-il remplacer le thalidomide dans le traitement de I'aphtose sdvbre ? M. Medjoub 1, H. Mahammedil, C. Hafsaoui 1, M. Roncato 1, N. Magy 1, H. Gill, J.L. Dupond~ 1Service de m#decine interne, CHU Jean-Minjoz, boulevard Fleming, 25030 Besangon cedex, France
L'aphtose s6v~re est une affection fr~quente et invalidante qui pose de difficiles probl6mes th6rapeutiques. Le TNFc~ semble jouer un r61e physiopathologique essentiet et pourrait expliquer la remarquable efficacit6 du thalidomide, malheureusement au prix de complications neurologiques et de contraintes 1Egislatives lourdes. Le pentoxifylline (Torental®) est ~galement dots de propri6tEs anti-TNFc~ et immunomodulatrices et p o u r r a i t repr6senter une alternative thErapeutique int6ressante (Samlaska CP, Winfield EA. J Am Acad Dermatol 1994;30:603-621).
Nous rapportons 6 observations (5 femmes et 1 homme de 25 et 56 ans) trait6es par pentoxifylline ~tla dose de 800 mg ~t 1200 mg/j pour aphtose r6cidivante rebelle. La durEe d'6volution avant le traitement 6tait de 18 -+ 12 arts. Le hombre de pouss~es mensuelles 6tait de 2,2 avec une dur6e moyenne de 20,2 jours et comportant 3,7 aphtes par pouss6e. Rgsultats : au total, 5 patients sur 6 ont 6t6 am61ior6s avec une r@onse
th6rapeutique obtenue en moyenne au bout de 16 j ; 2 patients ont 6rE mis en rdmission complete avec un recul de 14 mois. Chez les 3 autres patients le b6n6fice a 6t6 6value par la r6duction du nombre de pouss6es (0,7 versus 2), la durde des poussdes (5,7 versus 22 j) et le nombre d' aphtes par poussEes (2,5 versus 5). La tolfirance a 6t6 excellente. Nos r6sultats sont en accord avec cenx de trois dtudes qui ont rapportE une efficacit6 de 62,5 % ~t 70,8 % (Wahba-Yahav AV. J Am Acad Dermatol 1995;33:680-2). C o n c l u s i o n : le pentoxifylline, vieux m6dicament de 1' art6riopathie oblit6rante, confirme sa remarqnable efficacit6 dans le traitement de l'aphtose rebelle, au prix d'une excellente tolerance, et mErite, malgr6 l'absence d'autorisation de raise sur la march6 (AMM), d'occuper une place de choix darts le traitement de cette affection.
Communication affichee 62
Urticaire, vascularite cutande et sarco'idose : une association exceptionnelle J. Voultoury 1, C. Landron 1, A. Rich~ 2, P. Roblot 1, B. Becq-Giraudon 1 1Service de m#decine interne, CHU Jean-Bernard, rue de la Mfl~trie, 86021 Poitiers ; 2service de m#decine interne, h6pital Saint-Michel, 16000 Angoul~me, France
Les vascularites cutan6es sont rares dans la sarc(fidose (Sauvaget F et al. Ann Med Interne 1995;146:587-9) et l'urticaire est un signe exceptionnel. Une femme de 56 ans 6tait hospitalis6e pour un bilan d'urticaire. Ses ant6c6dents 6taient marqu6s par une thyro~'dite auto-immune. L'histoire r6cente de la maladie 6tait marqu6e par une toux sbche de 6 mois sans cause retrouvde. Sept mois avant l'hospitalisation 6taient apparues des 16sions urticariennes, migratrices dans le cou et le dos. L'examen clinique 6tait normal en dehors des ldsions d'urticaire et d'une dyspn6e mod6r6e ?~l'effort. La biologie 6tait la suivante : 3800 leucocytes/ram3 dont 820 lymphocytes/mm3, h6moglobine 11,9 g/all, plaquettes 158 000/ mm 3, VS 36 mm ~ la premiere heure, CRP 4 rag/l, protid6mie 82 g/l, gammaglobulinEmie 17,4 g/1. Le bilan hdpatique et l'activit6 des LDH 6taient normaux. Les s6rologies virales et des h6patites 6talent negatives. La recherche de facteurs antinucl6aires, d'ANCA et de cryoglobulinEmie ~tait ndgative. Le compl6ment 6tait normal. Les dosages d'histamine et de tryptase s6rique 6talent normaux. Un bilan allergologique 6tait negatE. La biopsie de peau montrait une vascularite leucocytoclasique sans d6p6t d'Ig ni de C3. Une radiographie pulmonaire retrouvait un syndrome interstitiel bilateral sans addnopathie m~diastinale confirmE par la tomodensitomotrie qui s'accompagnait d'une diminution de plus de 50 % du TLCO. Le lavage broncho-alv6olaire objectivait une hypercellularit6 avec 43 % de lymphocytes et un rapport CD4/CD8 supErieur ~ 3. Les biopsies transbronchiques ainsi que des biopsies d'@eron bronchique r6v61aient des granulomes 6pith61io-giganto-cellulaires sans nEcrose casEeuse. L'enzyme de conversion Etait ~t 78 UI/1 (N<50). La scintigraphie au Gallium ne montrait pas de fixation anormale. Toutes les autres pathologies granulomateuses 6rant 6cartEes, le diagnostic de sarcoYdose avec vascnlarite leucocytoclasique est posE. L'association d'une sarcoYdose et d'une urticaire a EtE d6crite par Huart (Huart A et al. Sem H6p Paris 1991 ;67:608-12.). La vascularite Etait survenue 4 mois apr~s l'urticaire, sur une cicatrice d'appendicectomie.
Rev M6d Interne 2003 ; 24 Suppl 4
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I1 si6geait au niveau des jambes darts tousles cas et atteignait Egalement les avant-bras et le dos des mains dans 30 % des cas. La fr6quence moyenne annuelle de survenue de I'EN 6tait de 3 poussdes. Aucune difference significative n'6tait not6e pour les caract6ristiques cliniques entre les groupes 1 et 2 ; par contre FEN atteignait plus fr6quemment les femmes (p = 0,000 005). C o n c l u s i o n : en accord avec la littErature, l'6ryth~me noueux au cours de la maladie de Behget ne pr6sente aucune particularitE d'ordre diagnostique ni pronostique mais semble plus fr6quent chez la femme.
Communication affichee 60
La maladie de Beh~et b ddbut juvdnile I. Ben Ghorbel, H. Neffati, A. Braham, M. Khanfir, M. Lamioum, M.H. Houman, M. Miled Service de medecine interne, h6pital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie O b j e c t i f : dEcrire les caract~ristiques ~pid~miologiques et cliniques de la maladie de Beh~et h debut juv6nile en Tnnisie. P a t i e n t s et m # t h o d e s : analyse r~trospective de 182 observations de patients atteints d'une MB (selon les critbres du groupe international d'Etude). Les patients ont 6t6 divisds en deux groupes selon que les signes cliniques Etaient apparus avant l'fige de 17 ans (groupel) ou apr~s (groupe 2). Les caract6ristiques @id~miologiques et cliniques des deux groupes ont 6t6 recueillies et comparEes selon le test de Chi2 avec correction de Yates. Rdsultats : le groupe 1 6tait constitu6 de 15 patients (6 femmes et 9 hommes, sex-ratio = 0,66) ayant un fige moyen au d6but de la maladie de 13,7 ans (extremes : 10-17 ans). Le d61ai du diagnostic 6tait en moyenne de 5,6 ans. L'aphtose buccale 6tait la manifestation clinique la plus fr6quente (86 %), l'aphtose g6nitale et les l~sions de pseudofolliculites Etaient notdes dans 60 % des cas. Au total, 26,7 % des patients ont prEsent6 une vascularite rdtinienne et 6,7 % une atteinte neurologique. Une thrombose veineuse Etait observ6e chez 26,7 % des cas. La comparaison de ces deux groupes a montrE que ces manifestations Etaient significativement moins fr~quentes dans le groupe de maladie de Beh~et ~t ddbut juvenile ; en revanche, aucune difference significative n'6tait not6e pour le reste des caract~ristiques cliniques entre les deux groupes. C o n c l u s i o n : contrairement aux donn~es de la litt6rature, l'fige ne constitue pas un facteur de mauvais pronostic dans notre s6rie. Cette dissociation des r6sultats peut ~tre due au faible nombre de patients inclus.
Communication affich#e 61
Le pentoxifylline peut-il remplacer le thalidomide dans le traitement de I'aphtose sdvbre ? M. Medjoub 1, H. Mahammedil, C. Hafsaoui 1, M. Roncato 1, N. Magy 1, H. Gill, J.L. Dupond~ 1Service de m#decine interne, CHU Jean-Minjoz, boulevard Fleming, 25030 Besangon cedex, France
L'aphtose s6v~re est une affection fr~quente et invalidante qui pose de difficiles probl6mes th6rapeutiques. Le TNFc~ semble jouer un r61e physiopathologique essentiet et pourrait expliquer la remarquable efficacit6 du thalidomide, malheureusement au prix de complications neurologiques et de contraintes 1Egislatives lourdes. Le pentoxifylline (Torental®) est ~galement dots de propri6tEs anti-TNFc~ et immunomodulatrices et p o u r r a i t repr6senter une alternative thErapeutique int6ressante (Samlaska CP, Winfield EA. J Am Acad Dermatol 1994;30:603-621).
Nous rapportons 6 observations (5 femmes et 1 homme de 25 et 56 ans) trait6es par pentoxifylline ~tla dose de 800 mg ~t 1200 mg/j pour aphtose r6cidivante rebelle. La durEe d'6volution avant le traitement 6tait de 18 -+ 12 arts. Le hombre de pouss~es mensuelles 6tait de 2,2 avec une dur6e moyenne de 20,2 jours et comportant 3,7 aphtes par pouss6e. Rgsultats : au total, 5 patients sur 6 ont 6t6 am61ior6s avec une r@onse
th6rapeutique obtenue en moyenne au bout de 16 j ; 2 patients ont 6rE mis en rdmission complete avec un recul de 14 mois. Chez les 3 autres patients le b6n6fice a 6t6 6value par la r6duction du nombre de pouss6es (0,7 versus 2), la durde des poussdes (5,7 versus 22 j) et le nombre d' aphtes par poussEes (2,5 versus 5). La tolfirance a 6t6 excellente. Nos r6sultats sont en accord avec cenx de trois dtudes qui ont rapportE une efficacit6 de 62,5 % ~t 70,8 % (Wahba-Yahav AV. J Am Acad Dermatol 1995;33:680-2). C o n c l u s i o n : le pentoxifylline, vieux m6dicament de 1' art6riopathie oblit6rante, confirme sa remarqnable efficacit6 dans le traitement de l'aphtose rebelle, au prix d'une excellente tolerance, et mErite, malgr6 l'absence d'autorisation de raise sur la march6 (AMM), d'occuper une place de choix darts le traitement de cette affection.
Communication affichee 62
Urticaire, vascularite cutande et sarco'idose : une association exceptionnelle J. Voultoury 1, C. Landron 1, A. Rich~ 2, P. Roblot 1, B. Becq-Giraudon 1 1Service de m#decine interne, CHU Jean-Bernard, rue de la Mfl~trie, 86021 Poitiers ; 2service de m#decine interne, h6pital Saint-Michel, 16000 Angoul~me, France
Les vascularites cutan6es sont rares dans la sarc(fidose (Sauvaget F et al. Ann Med Interne 1995;146:587-9) et l'urticaire est un signe exceptionnel. Une femme de 56 ans 6tait hospitalis6e pour un bilan d'urticaire. Ses ant6c6dents 6taient marqu6s par une thyro~'dite auto-immune. L'histoire r6cente de la maladie 6tait marqu6e par une toux sbche de 6 mois sans cause retrouvde. Sept mois avant l'hospitalisation 6taient apparues des 16sions urticariennes, migratrices dans le cou et le dos. L'examen clinique 6tait normal en dehors des ldsions d'urticaire et d'une dyspn6e mod6r6e ?~l'effort. La biologie 6tait la suivante : 3800 leucocytes/ram3 dont 820 lymphocytes/mm3, h6moglobine 11,9 g/all, plaquettes 158 000/ mm 3, VS 36 mm ~ la premiere heure, CRP 4 rag/l, protid6mie 82 g/l, gammaglobulinEmie 17,4 g/1. Le bilan hdpatique et l'activit6 des LDH 6taient normaux. Les s6rologies virales et des h6patites 6talent negatives. La recherche de facteurs antinucl6aires, d'ANCA et de cryoglobulinEmie ~tait ndgative. Le compl6ment 6tait normal. Les dosages d'histamine et de tryptase s6rique 6talent normaux. Un bilan allergologique 6tait negatE. La biopsie de peau montrait une vascularite leucocytoclasique sans d6p6t d'Ig ni de C3. Une radiographie pulmonaire retrouvait un syndrome interstitiel bilateral sans addnopathie m~diastinale confirmE par la tomodensitomotrie qui s'accompagnait d'une diminution de plus de 50 % du TLCO. Le lavage broncho-alv6olaire objectivait une hypercellularit6 avec 43 % de lymphocytes et un rapport CD4/CD8 supErieur ~ 3. Les biopsies transbronchiques ainsi que des biopsies d'@eron bronchique r6v61aient des granulomes 6pith61io-giganto-cellulaires sans nEcrose casEeuse. L'enzyme de conversion Etait ~t 78 UI/1 (N<50). La scintigraphie au Gallium ne montrait pas de fixation anormale. Toutes les autres pathologies granulomateuses 6rant 6cartEes, le diagnostic de sarcoYdose avec vascnlarite leucocytoclasique est posE. L'association d'une sarcoYdose et d'une urticaire a EtE d6crite par Huart (Huart A et al. Sem H6p Paris 1991 ;67:608-12.). La vascularite Etait survenue 4 mois apr~s l'urticaire, sur une cicatrice d'appendicectomie.
Rev M6d Interne 2003 ; 24 Suppl 4