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205 Neurosarcoïdose : une localisation grave et rare de la sarcoïdose
Résumés des communications scientifiques
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Neurosarcoïdose : une localisation grave et rare de la sarcoïdose
Facteurs influençant la survie chez les patients porteurs de fibroses pulmonaires interstitielles diffuses idiopathiques : à propos de 107 cas
Service Pneumologie Allergologie, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie.
La neurosarcoïdose est observée dans 5 à 15 % des cas selon les séries cliniques et/ou autopsiques. L’atteinte du système nerveux central étant plus rare et beaucoup plus grave que l’atteinte périphérique. Il faut y penser chez tout patient ayant une sarcoïdose multisystémique pour pouvoir porter précocément le diagnostic et instaurer le traitement basé sur la corticothérapie associée ou non à un traitement immunosuppresseur et à une radiothérapie cérébrale. Nous rapportons l’observation d’une sarcoïdose grave avec atteinte du système nerveux central survenue chez une patiente âgée de 61 ans, sans ATCD pathologiques, porteuse d’une sarcoïdose médiastino-pulmonaire. Après 4 mois de traitement corticoïde, la patiente est hospitalisée pour céphalées et trouble de la conscience avec un syndrome cérébelleux et une hémiplégie droite. La ponction lombaire est normale. Le scanner cérébral et l’IRM cérébrale ont montré des lésions au niveau des hémisphères cérébelleux, de la substance blanche péri ventriculaire et des centres semi-ovales évocateurs de neurosarcoïdose. Une corticothérapie par voie orale à fortes doses est instaurée, l’évolution est marquée, au bout de 2 mois, par l’amélioration clinique et radiologique progressive mais partielle des troubles neurologiques. Un traitement immunosuppresseurs est débuté (Cyclophosphamide : 100 mg/j). Une radiothérapie est prévue chez cette patiente.
206 Les souris smad3 ko développent un emphysème et sont résistantes à la fibrose pulmonaire induite par TGF-beta1
N. Rouetbi, W. Braham, R. Memmi, M.H. Battikh, M. Daami, W. Hergli, A. El Kamel Service de Pneumologie, Chu F. Bourguiba, Monastir, Tunisie.
La fibrose pulmonaire interstitielle diffuse (FID) idiopathique est une affection de mauvais pronostic à plus au moins long terme et ceci malgré les diverses thérapeutiques dont on dispose actuellement. Le but de cette étude rétrospective est d’analyser les facteurs influençant la survie chez les patients porteurs de FID idiopathique à propos de 107 cas. La majorité sont de sexe masculin (64,5 %), la moyenne d’âge est 65 + 10 ans. Le traitement a comporté la corticothérapie dans 52 cas et la colchicine dans 18 cas. Tous les patients ont bénéficié d’un suivi régulier, au cours de ce suivi 57 patients sont décédés et 50 sont encore en vie. La médiane de survie est de 30 mois et la survie à 5 ans est de 34 %. En étude univariée, l’analyse des facteurs pronostiques montre que la survie est significativement meilleure dans la population féminine, chez les patients ayant une dyspnée aux stades précoces, chez ceux ayant une capacité vitale forcée initiale supérieure à 50 % de la valeur théorique. Une meilleure survie est notée chez les patients répondeurs au traitement (augmentation de la capacité vitale forcée supérieure ou égale à 10 %). Les répondeurs aux corticoïdes ou à la colchicine ont également une survie significativement meilleure. En étude multivariée la survie est significativement meilleure dans la population féminine et chez les patients ayant une capacité vitale forcée initiale supérieur à 50 % de la valeur théorique.
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P. Bonniaud1,2, P. Margetts2, M. Kolb2, J. Gauldie2
Hyperfixation pulmonaire de l’octréotide au cours de la fibrose pulmonaire
1 Pneumologie et Réanimation Respiratoire, CHU Dijon, 2Mcmaster University, Hamilton, Ontario, Canada.
S. Moreau1, R. Lebtahi2, M.P. Debray3, G. Hayem4, M. Aubier1, D. Leguludec2, B. Crestani1
Le transfert génique par adénovirus de Transforming growth factor (TGF)-beta1 (AdTGF-B1), dans le poumon de souris, induit une fibrose pulmonaire sévère (Kolb, Am J Respir Cell Mol Biol 2002, 27 ; 141-150). Smad3 est une molécule de signal de TGF-beta1. Les souris Smad3 Knock Out (KO) ont une fibrose pulmonaire à la bléomycine diminuée. Méthodes : AdTGF-B1 a été administré à JO par voie intranasale aux souris Smad3 KO ou leurs contrôles. Résultats : A J4, les poumons de souris contrôles ont une augmentation significative de l’expression de l’ARN de gènes impliqués dans la fibrose et induits par TGF-beta1 : procollagene 3A1 (1,8 fois), connective tissue growth factor (2,6 fois), tissu inhibiteur de metalloproteinases-1 (16 fois). Cette augmentation n’existe pas chez les Smad3 KO. A J28 les souris contrôles ont une accumulation de collagène dans le parenchyme pulmonaire alors que les Smad3 KO ne présentent aucun signe de fibrose (histologie et hydroxyproline). Par ailleurs, nous démontrons que spontanément, sans traitement, les souris Smad3 KO développent, avec l’âge, un élargissement des espaces alvéolaires confirmé par histomorphométrie (+ 36 %, p < 0,001 à 4 mois) associé à une augmentation de l’expression de Matrix-Metalloprotéinases (MMP)-9 et 12. Conclusion : La perte de Smad3 protège contre la fibrose mais induit une susceptibilité à l’emphysème en interférant avec l’action homéostatique de TGF-beta1. P. Bonniaud a été soutenu par la bourse de voyage Boerhringer 2001.
1 Service de Pneumologie, Hôpital Bichat, 2Service de Médecine Nucléaire, Hôpital Bichat, 3Service de Radiologie, Hôpital Bichat, 4Service de Rhumatologie, Hôpital Bichat, Paris, France.
Objectif : La somatostatine pourrait avoir une action anti-fibrosante. La scintigraphie à l’octréotide radiomarqué (Octreoscan) détecte in vivo les récepteurs de la somatostatine. Le but était 1) de déterminer s’il existe une fixation pulmonaire d’octréotide dans les pneumopathies interstitielles fibrosantes chez l’homme, 2) d’évaluer s’il y a une corrélation entre la fixation scintigraphique et des données cliniques ou paracliniques. Méthodes : Vingt-cinq patients consécutifs ayant une fibrose pulmonaire primitive (FPI, n = 10) ou secondaire ont bénéficié d’un Octréoscan. Les données cliniques, du lavage bronchoalvéolaire, des EFR et du scanner thoracique (score de Kazerooni) ont été recueillies. Résultats : Il y a une hyperfixation pulmonaire chez 23 des 25 patients. L’intensité de fixation scintigraphique est corrélée au score scannographique global, au score scannographique de fibrose, à l’intensité de l’alvéolite appréciée par le LBA et au retentissement fonctionnel pulmonaire appréciée par la baisse de la DLCOc pour tous les patients et le groupe des FPI. Conclusion : Il existe une hyperfixation pulmonaire de l’octréotide dans les fibroses pulmonaires sur l’Octreoscan permettant d’envisager l’utilisation thérapeutique de l’octréotide dans les FPI.
© 2004 SPLF, tous droits réservés
Affiches
H. Daghfous, F. Tritar, H. Langliz, O. Kahloul, R. Chrigui, S. Merai, S. Ben Mrad, K. Ben Miled, F. Djenayah
1S83
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Neurosarcoïdose : une localisation grave et rare de la sarcoïdose
Facteurs influençant la survie chez les patients porteurs de fibroses pulmonaires interstitielles diffuses idiopathiques : à propos de 107 cas
Service Pneumologie Allergologie, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie.
La neurosarcoïdose est observée dans 5 à 15 % des cas selon les séries cliniques et/ou autopsiques. L’atteinte du système nerveux central étant plus rare et beaucoup plus grave que l’atteinte périphérique. Il faut y penser chez tout patient ayant une sarcoïdose multisystémique pour pouvoir porter précocément le diagnostic et instaurer le traitement basé sur la corticothérapie associée ou non à un traitement immunosuppresseur et à une radiothérapie cérébrale. Nous rapportons l’observation d’une sarcoïdose grave avec atteinte du système nerveux central survenue chez une patiente âgée de 61 ans, sans ATCD pathologiques, porteuse d’une sarcoïdose médiastino-pulmonaire. Après 4 mois de traitement corticoïde, la patiente est hospitalisée pour céphalées et trouble de la conscience avec un syndrome cérébelleux et une hémiplégie droite. La ponction lombaire est normale. Le scanner cérébral et l’IRM cérébrale ont montré des lésions au niveau des hémisphères cérébelleux, de la substance blanche péri ventriculaire et des centres semi-ovales évocateurs de neurosarcoïdose. Une corticothérapie par voie orale à fortes doses est instaurée, l’évolution est marquée, au bout de 2 mois, par l’amélioration clinique et radiologique progressive mais partielle des troubles neurologiques. Un traitement immunosuppresseurs est débuté (Cyclophosphamide : 100 mg/j). Une radiothérapie est prévue chez cette patiente.
206 Les souris smad3 ko développent un emphysème et sont résistantes à la fibrose pulmonaire induite par TGF-beta1
N. Rouetbi, W. Braham, R. Memmi, M.H. Battikh, M. Daami, W. Hergli, A. El Kamel Service de Pneumologie, Chu F. Bourguiba, Monastir, Tunisie.
La fibrose pulmonaire interstitielle diffuse (FID) idiopathique est une affection de mauvais pronostic à plus au moins long terme et ceci malgré les diverses thérapeutiques dont on dispose actuellement. Le but de cette étude rétrospective est d’analyser les facteurs influençant la survie chez les patients porteurs de FID idiopathique à propos de 107 cas. La majorité sont de sexe masculin (64,5 %), la moyenne d’âge est 65 + 10 ans. Le traitement a comporté la corticothérapie dans 52 cas et la colchicine dans 18 cas. Tous les patients ont bénéficié d’un suivi régulier, au cours de ce suivi 57 patients sont décédés et 50 sont encore en vie. La médiane de survie est de 30 mois et la survie à 5 ans est de 34 %. En étude univariée, l’analyse des facteurs pronostiques montre que la survie est significativement meilleure dans la population féminine, chez les patients ayant une dyspnée aux stades précoces, chez ceux ayant une capacité vitale forcée initiale supérieure à 50 % de la valeur théorique. Une meilleure survie est notée chez les patients répondeurs au traitement (augmentation de la capacité vitale forcée supérieure ou égale à 10 %). Les répondeurs aux corticoïdes ou à la colchicine ont également une survie significativement meilleure. En étude multivariée la survie est significativement meilleure dans la population féminine et chez les patients ayant une capacité vitale forcée initiale supérieur à 50 % de la valeur théorique.
208
P. Bonniaud1,2, P. Margetts2, M. Kolb2, J. Gauldie2
Hyperfixation pulmonaire de l’octréotide au cours de la fibrose pulmonaire
1 Pneumologie et Réanimation Respiratoire, CHU Dijon, 2Mcmaster University, Hamilton, Ontario, Canada.
S. Moreau1, R. Lebtahi2, M.P. Debray3, G. Hayem4, M. Aubier1, D. Leguludec2, B. Crestani1
Le transfert génique par adénovirus de Transforming growth factor (TGF)-beta1 (AdTGF-B1), dans le poumon de souris, induit une fibrose pulmonaire sévère (Kolb, Am J Respir Cell Mol Biol 2002, 27 ; 141-150). Smad3 est une molécule de signal de TGF-beta1. Les souris Smad3 Knock Out (KO) ont une fibrose pulmonaire à la bléomycine diminuée. Méthodes : AdTGF-B1 a été administré à JO par voie intranasale aux souris Smad3 KO ou leurs contrôles. Résultats : A J4, les poumons de souris contrôles ont une augmentation significative de l’expression de l’ARN de gènes impliqués dans la fibrose et induits par TGF-beta1 : procollagene 3A1 (1,8 fois), connective tissue growth factor (2,6 fois), tissu inhibiteur de metalloproteinases-1 (16 fois). Cette augmentation n’existe pas chez les Smad3 KO. A J28 les souris contrôles ont une accumulation de collagène dans le parenchyme pulmonaire alors que les Smad3 KO ne présentent aucun signe de fibrose (histologie et hydroxyproline). Par ailleurs, nous démontrons que spontanément, sans traitement, les souris Smad3 KO développent, avec l’âge, un élargissement des espaces alvéolaires confirmé par histomorphométrie (+ 36 %, p < 0,001 à 4 mois) associé à une augmentation de l’expression de Matrix-Metalloprotéinases (MMP)-9 et 12. Conclusion : La perte de Smad3 protège contre la fibrose mais induit une susceptibilité à l’emphysème en interférant avec l’action homéostatique de TGF-beta1. P. Bonniaud a été soutenu par la bourse de voyage Boerhringer 2001.
1 Service de Pneumologie, Hôpital Bichat, 2Service de Médecine Nucléaire, Hôpital Bichat, 3Service de Radiologie, Hôpital Bichat, 4Service de Rhumatologie, Hôpital Bichat, Paris, France.
Objectif : La somatostatine pourrait avoir une action anti-fibrosante. La scintigraphie à l’octréotide radiomarqué (Octreoscan) détecte in vivo les récepteurs de la somatostatine. Le but était 1) de déterminer s’il existe une fixation pulmonaire d’octréotide dans les pneumopathies interstitielles fibrosantes chez l’homme, 2) d’évaluer s’il y a une corrélation entre la fixation scintigraphique et des données cliniques ou paracliniques. Méthodes : Vingt-cinq patients consécutifs ayant une fibrose pulmonaire primitive (FPI, n = 10) ou secondaire ont bénéficié d’un Octréoscan. Les données cliniques, du lavage bronchoalvéolaire, des EFR et du scanner thoracique (score de Kazerooni) ont été recueillies. Résultats : Il y a une hyperfixation pulmonaire chez 23 des 25 patients. L’intensité de fixation scintigraphique est corrélée au score scannographique global, au score scannographique de fibrose, à l’intensité de l’alvéolite appréciée par le LBA et au retentissement fonctionnel pulmonaire appréciée par la baisse de la DLCOc pour tous les patients et le groupe des FPI. Conclusion : Il existe une hyperfixation pulmonaire de l’octréotide dans les fibroses pulmonaires sur l’Octreoscan permettant d’envisager l’utilisation thérapeutique de l’octréotide dans les FPI.
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H. Daghfous, F. Tritar, H. Langliz, O. Kahloul, R. Chrigui, S. Merai, S. Ben Mrad, K. Ben Miled, F. Djenayah
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