- Email: [email protected]
P013 - Une étiologie rare et définitive de panhypopituitarisme : la neurosarcoïdose
Vol. 65, n° 4, 2004
Congrès de la SFE – Reims 2004
UNE HYPONATRÉMIE APRÈS CHIRURGIE HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE N’EST PAS TOUJOURS LE TÉMOIN D’UNE INSUFFISANCE HYPOPHYSAIRE Grunenberger (1),
Martinez (1),
Maitrot (2),
P012
Schlienger (1)
F. V. D. J.-L. (1) Service de Médecine interne et Nutrition, CHU de Strasbourg-Hautepierre, avenue Molière, 67098 Strasbourg Cedex. (2) Service de Neurochirurgie, CHU de Strasbourg-Hautepierre, avenue Molière, 67098 Strasbourg Cedex.
L’hyponatrémie observée après chirurgie hypothalamohypophysaire n’est pas exceptionnelle et présente certaines spécificités. Une femme de 47 ans, hypertendue sous quadruple thérapie, est opérée en urgence, par voie sous frontale, d’un craniopharyngiome révélé par une baisse de l’acuité visuelle et une douleur rétro-orbitaire en rapport avec une hydrocéphalie obstructive. Une corticothérapie est débutée de façon systématique en post opératoire immédiat. La natrémie (144 mmol/l le jour de l’intervention), diminue à partir du 6e jour (J6) post opératoire pour atteindre 117 mmol/l à J10 sans déshydratation ou confusion à l’examen clinique. La bilan évoque un SIADH : hypochlorémie à 83 mmol/l, natriurèse conservée à 126 mmol. 24 h, osmolalité urinaire élevée à 1 124, axe thyréotrope normal, insuffisance corticotrope substituée. L’évolution sous restriction hydrique et perfusion de sérum physiologique est lentement favorable. À J 13 survient une polyurie à 6 litres/24 h, pendant
48 h, et la natrémie ainsi que l’osmolalité plasmatique se normalisent. Le poids ne se modifie pas au cours de cet épisode. Cette observation illustre le syndrome de « l’hyponatrémie du 7e jour » qui est observé après chirurgie hypophysaire (classiquement par voie trans-rhinoseptale). Elle survient chez environ 20 % des hommes et 30 % des femmes, de façon retardée au cours de la 2e semaine post OP. Elle peut être asymptomatique ou accompagnée de nausées, d’une confusion ou d’une crise d’épilepsie selon la profondeur de l’hyponatrémie. Son mécanisme est une sécrétion inappropriée d’ADH, qui régresse en 3-4 jours, et qui serait liée à un relarguage, par une lésion des terminaisons nerveuses de la post hypophyse, de vasopressine présynthétisée. Il n’existe aucun rapport entre la survenue de ce syndrome et la taille de la lésion opérée. Il doit être bien distingué d’une éventuelle insuffisance corticotrope post opératoire.
UNE ÉTIOLOGIE RARE ET DÉFINITIVE DE PANHYPOPITUITARISME : LA NEUROSARCOÏDOSE
P013
J.-M. Andrieu (1), A. Bouissière (2), I. Raingeard (3), S. Rivière (4) (1) Service de médecine, hôpital de Narbonne 11100 Narbonne. (2) Service de radiologie, hôpital de Narbonne 11100 Narbonne. (3) Service d’endocrinologie, hôpital Lapeyronie 34000 Montpellier. (4) Service de médecine interne, hôpital Saint Éloi 34000 Montpellier.
Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 38 ans, sans antécédent, hospitalisé pour une crise d’épilepsie partielle inaugurale de topographie chéiro-orale. L’examen clinique du patient est strictement normal. L’interrogatoire note une importante altération de l’état général avec amaigrissement de 12 kilogrammes, asthénie, anorexie. Devant une hyponatrémie sans hyperkaliémie nous évoquons une insuffisance surrénale centrale. Le cortisol est effectivement effondré à 0,7 μg/100 ml avec un ACTH < à 1 pm/l. Il existe un panhypopituitarisme avec TSH = 0,4 mUI/l, T4L = 6 ng/ml (9,7-17,2), LH et FSH < 1 UI/l, testostérone 0,5 ng/ml (2,5 et 9), IGF –1 = 34 μg/ml (177-382), prolactine 30 ng/ml (N < 18). La substitution des déficits démasque un diabète insipide. L’IRM cérébrale montre de multiples lésions nodulaires, hyperdenses sus et sous tentorielles notamment au niveau hypothalamique et de la tige pituitaire. L’antéhypophyse paraît respectée. Hormis un très discret syndrome inflammatoire et une élévation du NSE (Neuron spécific énolase) à 20 μg/l (N < 12) aucun autre examen biologique ne révèle d’anomalies. Une tomodensitométrie abdomino-pelvienne est alors réalisée
montrant de plusieurs adénopathies médiastinales sous carinaires. Trois diagnostics sont évoqués : métastases d’un carcinome pulmonaire indifférencié, lymphome cérébral, neurosarcoidose. La thoracoscopie avec exérèse d’une adénopathie permet le diagnostic de granulomatose non caséeuse évocatrice de sarcoidose. Après un an de corticothérapie, on observe la disparition des images cérébrales et des adénopathies mais la persistance d’un hypopituitarisme complet. Une stimulation de la spermatogénèse est entreprise avec succès en raison d’un désir de paternité. Les localisations cérébrales au cours de la sarcoidose affectent de 2 à 5 % des patients, les atteintes hypothalamo-pituitaires sont encore plus rares (0,5 % des patients). L’hypopituitarisme partiel ou total est présent chez tous ces patients. Il peut révéler la maladie. L’aspect IRM est assez évocateur. L’antéhypophyse est la plupart du temps respectée. Après guérison de la sarcoidose l’hypopituitarisme persiste la plupart du temps en raison de l’installation d’une fibrose séquellaire en particulier au niveau de la tige.
279
Congrès de la SFE – Reims 2004
UNE HYPONATRÉMIE APRÈS CHIRURGIE HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE N’EST PAS TOUJOURS LE TÉMOIN D’UNE INSUFFISANCE HYPOPHYSAIRE Grunenberger (1),
Martinez (1),
Maitrot (2),
P012
Schlienger (1)
F. V. D. J.-L. (1) Service de Médecine interne et Nutrition, CHU de Strasbourg-Hautepierre, avenue Molière, 67098 Strasbourg Cedex. (2) Service de Neurochirurgie, CHU de Strasbourg-Hautepierre, avenue Molière, 67098 Strasbourg Cedex.
L’hyponatrémie observée après chirurgie hypothalamohypophysaire n’est pas exceptionnelle et présente certaines spécificités. Une femme de 47 ans, hypertendue sous quadruple thérapie, est opérée en urgence, par voie sous frontale, d’un craniopharyngiome révélé par une baisse de l’acuité visuelle et une douleur rétro-orbitaire en rapport avec une hydrocéphalie obstructive. Une corticothérapie est débutée de façon systématique en post opératoire immédiat. La natrémie (144 mmol/l le jour de l’intervention), diminue à partir du 6e jour (J6) post opératoire pour atteindre 117 mmol/l à J10 sans déshydratation ou confusion à l’examen clinique. La bilan évoque un SIADH : hypochlorémie à 83 mmol/l, natriurèse conservée à 126 mmol. 24 h, osmolalité urinaire élevée à 1 124, axe thyréotrope normal, insuffisance corticotrope substituée. L’évolution sous restriction hydrique et perfusion de sérum physiologique est lentement favorable. À J 13 survient une polyurie à 6 litres/24 h, pendant
48 h, et la natrémie ainsi que l’osmolalité plasmatique se normalisent. Le poids ne se modifie pas au cours de cet épisode. Cette observation illustre le syndrome de « l’hyponatrémie du 7e jour » qui est observé après chirurgie hypophysaire (classiquement par voie trans-rhinoseptale). Elle survient chez environ 20 % des hommes et 30 % des femmes, de façon retardée au cours de la 2e semaine post OP. Elle peut être asymptomatique ou accompagnée de nausées, d’une confusion ou d’une crise d’épilepsie selon la profondeur de l’hyponatrémie. Son mécanisme est une sécrétion inappropriée d’ADH, qui régresse en 3-4 jours, et qui serait liée à un relarguage, par une lésion des terminaisons nerveuses de la post hypophyse, de vasopressine présynthétisée. Il n’existe aucun rapport entre la survenue de ce syndrome et la taille de la lésion opérée. Il doit être bien distingué d’une éventuelle insuffisance corticotrope post opératoire.
UNE ÉTIOLOGIE RARE ET DÉFINITIVE DE PANHYPOPITUITARISME : LA NEUROSARCOÏDOSE
P013
J.-M. Andrieu (1), A. Bouissière (2), I. Raingeard (3), S. Rivière (4) (1) Service de médecine, hôpital de Narbonne 11100 Narbonne. (2) Service de radiologie, hôpital de Narbonne 11100 Narbonne. (3) Service d’endocrinologie, hôpital Lapeyronie 34000 Montpellier. (4) Service de médecine interne, hôpital Saint Éloi 34000 Montpellier.
Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 38 ans, sans antécédent, hospitalisé pour une crise d’épilepsie partielle inaugurale de topographie chéiro-orale. L’examen clinique du patient est strictement normal. L’interrogatoire note une importante altération de l’état général avec amaigrissement de 12 kilogrammes, asthénie, anorexie. Devant une hyponatrémie sans hyperkaliémie nous évoquons une insuffisance surrénale centrale. Le cortisol est effectivement effondré à 0,7 μg/100 ml avec un ACTH < à 1 pm/l. Il existe un panhypopituitarisme avec TSH = 0,4 mUI/l, T4L = 6 ng/ml (9,7-17,2), LH et FSH < 1 UI/l, testostérone 0,5 ng/ml (2,5 et 9), IGF –1 = 34 μg/ml (177-382), prolactine 30 ng/ml (N < 18). La substitution des déficits démasque un diabète insipide. L’IRM cérébrale montre de multiples lésions nodulaires, hyperdenses sus et sous tentorielles notamment au niveau hypothalamique et de la tige pituitaire. L’antéhypophyse paraît respectée. Hormis un très discret syndrome inflammatoire et une élévation du NSE (Neuron spécific énolase) à 20 μg/l (N < 12) aucun autre examen biologique ne révèle d’anomalies. Une tomodensitométrie abdomino-pelvienne est alors réalisée
montrant de plusieurs adénopathies médiastinales sous carinaires. Trois diagnostics sont évoqués : métastases d’un carcinome pulmonaire indifférencié, lymphome cérébral, neurosarcoidose. La thoracoscopie avec exérèse d’une adénopathie permet le diagnostic de granulomatose non caséeuse évocatrice de sarcoidose. Après un an de corticothérapie, on observe la disparition des images cérébrales et des adénopathies mais la persistance d’un hypopituitarisme complet. Une stimulation de la spermatogénèse est entreprise avec succès en raison d’un désir de paternité. Les localisations cérébrales au cours de la sarcoidose affectent de 2 à 5 % des patients, les atteintes hypothalamo-pituitaires sont encore plus rares (0,5 % des patients). L’hypopituitarisme partiel ou total est présent chez tous ces patients. Il peut révéler la maladie. L’aspect IRM est assez évocateur. L’antéhypophyse est la plupart du temps respectée. Après guérison de la sarcoidose l’hypopituitarisme persiste la plupart du temps en raison de l’installation d’une fibrose séquellaire en particulier au niveau de la tige.
279