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370 Traitement des neuropathies optiques inflammatoires chroniques idiopathiques corticodépendantes ou résistantes
COMMUNICA'TlONS ORALES
Traitement des neuropathii optiques inflammatoires chroniques Idiopathiques cortlcodeDendantesou résistantes. ~re& of idiopathic cwiwïemid dependent w misieniopüc neufiüs VIGNAL CLERMONT C,HERAN F, GOUT O (Paris) Introduction : Les neuropathies optiques inflammatoires chroniques peuvent être isolées ou s'intégrer dans une maladie inflammatoire multisystémique ou une sclérose en plaques (SEP). Actuellement, en cas d'apparition d'une corticodépendance ou d'inefficacité des corticoïdes, elles n'ont pas de traitement reconnu, mais le recours aux immunosuppresseursest souvent nécessaire pour maintenir la vision.. Ob~eWati~n ei Méthodes : Nous décrivons ici 5 patients, 3 femmes et 2 hommes, âgés de 18 à 37 ans au moment de la mise sous traitement immunosuppresseur. Tous ont présenté une neuropathie optique inflammatoire bilatérale évoluant sur un mode récurrent et séquentiel avec des rechutes multiples lors de l'arrêt des corticoïdes et parfois une évolution progressive, amenant dans tous les cas à proposer un traitement immunosuppresseur. Tous les patients ont bénéficié d'un bilan radiologique (IRM cérébrale normale dans tous les cas, et IRM médullaire), d'une ponction lombaire (normale chez les 5 patients) et d'un bilan immunologique (facteursantinucléaires élevés chez un seul patient) pemettant d'exclure le diagnostic de SEP et d'affection inflammatoiremultisystémique.Le recul de suivi va de 2 à 10 ans. Le traitement immunosuppresseur était le cyclophosphamide (4 cas), la mitoxantrone (1 cas), l'azathioprine (1 cas) et le methotrexate(1 cas). Deux patients ont été traités successivement par deux molécules. Résultats : Dans quatre cas sur cinq, les corticoides ont pu être arrêtés avec une stabilité visuelle et une absence de rechute. Chez trois de ces patients le traitement immunosuppresseur a également été arrêté sans récidive depuis plus de 18 mois. Deux patients (3 yeux) ont vu leur acuité visuelle remonter sous traitement immunosuppresseur, dans les autres cas une stabilisation a été obtenue. L'acuité visuelle actuelle est supérieure à 0,5 dans 6 yeux sur 10 ; seulement 2 yeux de 2 patients différents ont une acuité inférieure à 0,05. Discussion: Nous comparons ces résultats avec les données de la liérature actuelle en terme d'efficacité et d'effets secondaires des traitements immunosuppresseurs. Moins de 50 cas de neuropathies optiques inflammatoires chroniques corticodépendantes non associées à une SEP sont publiés à I'heure actuelle et les différents auteurs concluent à l'efficacité des immunosuppresseurs dans cette indication. Conclusion : Les patients présentant une neuropathie optique inflammatoire chronique idiopathique corticodépendante ou résistante doivent être rapidement pris en charge sur le plan diagnostique et traités de façon agressive n afin d'essayer d'éviter d'importantes séquelles visuelles.
Exploraiion fonctionnelle des voies visuelles sensorielle et oculo-motrice des enfants atteints de dvspraxie développementale isolée. ~unciimna1serwory oculo-molov desiin# in Cnildren witlr dyspmia. INGSTER MOAI I*, VAIVRE-DOURET L, DELOUVRIER E, CROCHET M, ORSSAUD C, GOLSE B, DUFIER JL (Paris)
and
lntroduction : La dyspraxieest un trouble développemental caractérisé par une discordance entre l'acte voulu et l'acte réalisé. Cette pathologie, souvent encore méconnue, a une prévalence de 6 % chez les enfants en âge scolaire et engendre des troubles de i'apprentissage importants qui peuvent à leur tour dans certains cas entraîner des troubles du caractère et du comportementsocial. L'implicationdu système neuro-visuel dans la dyspraxie est encore l'objet de controverse, c'est pourquoi notre étude a une pour but de rechercher des atteintes infra-cliniques à la fois dans le système visuel sensoriel et dans le système oculo-moteur chez ces enfants, non prématurés et bien portants par ailleurs mais atteints de dyspraxie. Matérielset Méthodes : Neuf enfants (7 garçons et 2 filles, âgés de 6 ans à 9 ans), nés à terme et sans antécédents ophtalmologiques ni neurologiques et atteints de dyspraxie (affirmée par tests psychométriquesétalonnés) ont été étudiés. Chaque enfant a eu un électrorétinogramme global (ERG), des potentiels évoqués visuels ( P m et un enregistrement des mouvements oculaires (EOMG) portant sur les saccades, les poursuites et les nystagmus opto-cinétiques sur le plan horizontal et sur le plan vertical. Résultats : Tous les ERG ont été normaux, les PEV ont été altérés dans 5 cas, les EOMG ont été anomaux dans 7 cas et normaux dans 2 cas. Quand I'EOMG est anormal, il y a toujours au moins une atteinte de la poursuite veiiliale. Vol. 28, Hors Série 1,2005
Discussion : Ces résuitats confiment que chez ces enfants atteints de dyspraxie isolée sans antécédent ophtalmologique, il existe une atteinte a minima du systbme visuel sensoriel eVou du système oculo-moteur. La fonction oculo-motrice est la plus souvent atteinte avec une altération de la poursuite verticale. Conclusion : Ces résultats incitent à rechercher des causes organiques discrètes d'origine cérébrale (.minimal brain damage m) à l'origine de ce trouble cognitif. Référence : (1) Langaas T et al. Vision Res 1998 ; 38 : 1817. (2) lvry RB Neural Plasticity 2003 ; 10 : 143.
h d e du clignement par vidéonystagmographie avec pupille artiiicidle. E@id blinking siudy witn n&onysia~mographyand daroffcialil. CASSE G',SAUVAGE JP, ADENIS JP, ROBERT PY (Limoges) Introduction : Nous avons mis au point un appareil de mesure dynamique du clignement, avec une caméra CCD couplée à une console de vidéonystagmographie (appareil VNG ULMER), avec une pupille atiificielle permettant à la caméra de suivre les mouvementsde la paupière supérieure, et une analyse par logicielseialisé (version C4 du logiciel VNG ULMER). Matériels ei MBthodes : Nous présentons les premiers résultats sur 8 volontaires sains. Nous avons étudié successivement le clignement spontané (CS), le clignement volontaire (CV) et le clignement forcé (CF). Les enregistrements permettent d'analyser la morphologie du clignement, et de calculer vitesse de fermeture, d'ouverture, course verticale, course horizontale et fréquence. Résultats : La course verticale du clignement est de 8,24 mm dans le CS, 16,3 mm dans le CV et 14,74 mm dans le CF. Lors du clignement, la paupière supérieure présente également un mouvement horizontal de 2,08 mm dans le CS, 3,9 mm dans le CV et de 5 mm dans le CF. Le temps de réouverture est toujours plus élevé que le temps de fermeture @ < 0,001). La vitesse de fermeture est de 86,77 mmls pour le CS, 167,53 mmls pour le CV et 148,02 mmls pour le CF. Discussion :Cet appareil permet une étude détaillée et reproductible de la morphologie du clignement. Chez les volontaires sains, il montre une dynamique de fermeture et d'ouverture différente, caractérise le mouvementhorizontalassocié, et permet de différencier les clignements spontanés, volontaires et forcés. Conclusion :Cet appareil constitue une possibilitéde suivi pour les patients atteints de paralysie faciale et de blépharospasme.
Trouble viwel lors d'un traiiment par disuffiram. Kswl disfuhance Mile taking disumram. BESSERO AC*, BORRUAT FX (Lausanne, Suisse) lntroduction : Le disulfiram est utilisé depuis 1947 lors du traitement de I'alcoolisme chronique. Ce médicament intervient dans la métabolisation de l'alcool éthylique avec pour conséquence une augmentation du taux d'acétaldéhyde responsable d'effets désagréables, favorisant ainsi l'abstinence. Les effets secondaires décrits comprennent de rares cas de névrites optiques bilatérales, réversibles à i'anêt du traitement. Obsewation ei Méthodes : Nous avons étudié rétrospectivement les dossiers de patients référés entre 1987 et 2004 pour investigation d'une baisse de l'acuité visuelle alors qu'ils étaient au bénéfice d'un traitement par disulfiram. Résultats : Parmi les quatorze patients (3 femmes et 11 hommes, de 35 à 62 ans), une neuropathie optique toxique secondaire au disulfiram étai présente chez 4 patients uniquement (évolution favorable de l'acuité visuelle à l'arrêt de la médication). Parmi les autres patients, la baisse de vision de 4 d'entre eux était due à une neuropathie optique (neuropathie optique éthylo-tabagique, démyélinisante, gliome du nerf optique), les 6 autres patients présentant des affections diverses (migraine ophtalmique classique, syndrome cérébelleux oculaire, trouble visuel en relation avec une médication psychiatrique et anti-épileptique, cataracte bilatérale, vice de réfraction). Discussion : Lorsque le disulfiram est la cause de la neuropathie optique, la suppression de ce médicament est indiquée et aboutit souvent à des récupérations visuelles spectaculaires, comme ce fut le cas pour 4 de nos patients. Cependant, une étiologie autre que la toxicité du disulfiram était présente dans 10/14 de nos cas. Conclusion : Le disulfiram ne peut être incriminé qu'après avoir éliminé les autres possibilités étiologiques de baisse d'acuité visuelle.
11 1 Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie
Traitement des neuropathii optiques inflammatoires chroniques Idiopathiques cortlcodeDendantesou résistantes. ~re& of idiopathic cwiwïemid dependent w misieniopüc neufiüs VIGNAL CLERMONT C,HERAN F, GOUT O (Paris) Introduction : Les neuropathies optiques inflammatoires chroniques peuvent être isolées ou s'intégrer dans une maladie inflammatoire multisystémique ou une sclérose en plaques (SEP). Actuellement, en cas d'apparition d'une corticodépendance ou d'inefficacité des corticoïdes, elles n'ont pas de traitement reconnu, mais le recours aux immunosuppresseursest souvent nécessaire pour maintenir la vision.. Ob~eWati~n ei Méthodes : Nous décrivons ici 5 patients, 3 femmes et 2 hommes, âgés de 18 à 37 ans au moment de la mise sous traitement immunosuppresseur. Tous ont présenté une neuropathie optique inflammatoire bilatérale évoluant sur un mode récurrent et séquentiel avec des rechutes multiples lors de l'arrêt des corticoïdes et parfois une évolution progressive, amenant dans tous les cas à proposer un traitement immunosuppresseur. Tous les patients ont bénéficié d'un bilan radiologique (IRM cérébrale normale dans tous les cas, et IRM médullaire), d'une ponction lombaire (normale chez les 5 patients) et d'un bilan immunologique (facteursantinucléaires élevés chez un seul patient) pemettant d'exclure le diagnostic de SEP et d'affection inflammatoiremultisystémique.Le recul de suivi va de 2 à 10 ans. Le traitement immunosuppresseur était le cyclophosphamide (4 cas), la mitoxantrone (1 cas), l'azathioprine (1 cas) et le methotrexate(1 cas). Deux patients ont été traités successivement par deux molécules. Résultats : Dans quatre cas sur cinq, les corticoides ont pu être arrêtés avec une stabilité visuelle et une absence de rechute. Chez trois de ces patients le traitement immunosuppresseur a également été arrêté sans récidive depuis plus de 18 mois. Deux patients (3 yeux) ont vu leur acuité visuelle remonter sous traitement immunosuppresseur, dans les autres cas une stabilisation a été obtenue. L'acuité visuelle actuelle est supérieure à 0,5 dans 6 yeux sur 10 ; seulement 2 yeux de 2 patients différents ont une acuité inférieure à 0,05. Discussion: Nous comparons ces résultats avec les données de la liérature actuelle en terme d'efficacité et d'effets secondaires des traitements immunosuppresseurs. Moins de 50 cas de neuropathies optiques inflammatoires chroniques corticodépendantes non associées à une SEP sont publiés à I'heure actuelle et les différents auteurs concluent à l'efficacité des immunosuppresseurs dans cette indication. Conclusion : Les patients présentant une neuropathie optique inflammatoire chronique idiopathique corticodépendante ou résistante doivent être rapidement pris en charge sur le plan diagnostique et traités de façon agressive n afin d'essayer d'éviter d'importantes séquelles visuelles.
Exploraiion fonctionnelle des voies visuelles sensorielle et oculo-motrice des enfants atteints de dvspraxie développementale isolée. ~unciimna1serwory oculo-molov desiin# in Cnildren witlr dyspmia. INGSTER MOAI I*, VAIVRE-DOURET L, DELOUVRIER E, CROCHET M, ORSSAUD C, GOLSE B, DUFIER JL (Paris)
and
lntroduction : La dyspraxieest un trouble développemental caractérisé par une discordance entre l'acte voulu et l'acte réalisé. Cette pathologie, souvent encore méconnue, a une prévalence de 6 % chez les enfants en âge scolaire et engendre des troubles de i'apprentissage importants qui peuvent à leur tour dans certains cas entraîner des troubles du caractère et du comportementsocial. L'implicationdu système neuro-visuel dans la dyspraxie est encore l'objet de controverse, c'est pourquoi notre étude a une pour but de rechercher des atteintes infra-cliniques à la fois dans le système visuel sensoriel et dans le système oculo-moteur chez ces enfants, non prématurés et bien portants par ailleurs mais atteints de dyspraxie. Matérielset Méthodes : Neuf enfants (7 garçons et 2 filles, âgés de 6 ans à 9 ans), nés à terme et sans antécédents ophtalmologiques ni neurologiques et atteints de dyspraxie (affirmée par tests psychométriquesétalonnés) ont été étudiés. Chaque enfant a eu un électrorétinogramme global (ERG), des potentiels évoqués visuels ( P m et un enregistrement des mouvements oculaires (EOMG) portant sur les saccades, les poursuites et les nystagmus opto-cinétiques sur le plan horizontal et sur le plan vertical. Résultats : Tous les ERG ont été normaux, les PEV ont été altérés dans 5 cas, les EOMG ont été anomaux dans 7 cas et normaux dans 2 cas. Quand I'EOMG est anormal, il y a toujours au moins une atteinte de la poursuite veiiliale. Vol. 28, Hors Série 1,2005
Discussion : Ces résuitats confiment que chez ces enfants atteints de dyspraxie isolée sans antécédent ophtalmologique, il existe une atteinte a minima du systbme visuel sensoriel eVou du système oculo-moteur. La fonction oculo-motrice est la plus souvent atteinte avec une altération de la poursuite verticale. Conclusion : Ces résultats incitent à rechercher des causes organiques discrètes d'origine cérébrale (.minimal brain damage m) à l'origine de ce trouble cognitif. Référence : (1) Langaas T et al. Vision Res 1998 ; 38 : 1817. (2) lvry RB Neural Plasticity 2003 ; 10 : 143.
h d e du clignement par vidéonystagmographie avec pupille artiiicidle. E@id blinking siudy witn n&onysia~mographyand daroffcialil. CASSE G',SAUVAGE JP, ADENIS JP, ROBERT PY (Limoges) Introduction : Nous avons mis au point un appareil de mesure dynamique du clignement, avec une caméra CCD couplée à une console de vidéonystagmographie (appareil VNG ULMER), avec une pupille atiificielle permettant à la caméra de suivre les mouvementsde la paupière supérieure, et une analyse par logicielseialisé (version C4 du logiciel VNG ULMER). Matériels ei MBthodes : Nous présentons les premiers résultats sur 8 volontaires sains. Nous avons étudié successivement le clignement spontané (CS), le clignement volontaire (CV) et le clignement forcé (CF). Les enregistrements permettent d'analyser la morphologie du clignement, et de calculer vitesse de fermeture, d'ouverture, course verticale, course horizontale et fréquence. Résultats : La course verticale du clignement est de 8,24 mm dans le CS, 16,3 mm dans le CV et 14,74 mm dans le CF. Lors du clignement, la paupière supérieure présente également un mouvement horizontal de 2,08 mm dans le CS, 3,9 mm dans le CV et de 5 mm dans le CF. Le temps de réouverture est toujours plus élevé que le temps de fermeture @ < 0,001). La vitesse de fermeture est de 86,77 mmls pour le CS, 167,53 mmls pour le CV et 148,02 mmls pour le CF. Discussion :Cet appareil permet une étude détaillée et reproductible de la morphologie du clignement. Chez les volontaires sains, il montre une dynamique de fermeture et d'ouverture différente, caractérise le mouvementhorizontalassocié, et permet de différencier les clignements spontanés, volontaires et forcés. Conclusion :Cet appareil constitue une possibilitéde suivi pour les patients atteints de paralysie faciale et de blépharospasme.
Trouble viwel lors d'un traiiment par disuffiram. Kswl disfuhance Mile taking disumram. BESSERO AC*, BORRUAT FX (Lausanne, Suisse) lntroduction : Le disulfiram est utilisé depuis 1947 lors du traitement de I'alcoolisme chronique. Ce médicament intervient dans la métabolisation de l'alcool éthylique avec pour conséquence une augmentation du taux d'acétaldéhyde responsable d'effets désagréables, favorisant ainsi l'abstinence. Les effets secondaires décrits comprennent de rares cas de névrites optiques bilatérales, réversibles à i'anêt du traitement. Obsewation ei Méthodes : Nous avons étudié rétrospectivement les dossiers de patients référés entre 1987 et 2004 pour investigation d'une baisse de l'acuité visuelle alors qu'ils étaient au bénéfice d'un traitement par disulfiram. Résultats : Parmi les quatorze patients (3 femmes et 11 hommes, de 35 à 62 ans), une neuropathie optique toxique secondaire au disulfiram étai présente chez 4 patients uniquement (évolution favorable de l'acuité visuelle à l'arrêt de la médication). Parmi les autres patients, la baisse de vision de 4 d'entre eux était due à une neuropathie optique (neuropathie optique éthylo-tabagique, démyélinisante, gliome du nerf optique), les 6 autres patients présentant des affections diverses (migraine ophtalmique classique, syndrome cérébelleux oculaire, trouble visuel en relation avec une médication psychiatrique et anti-épileptique, cataracte bilatérale, vice de réfraction). Discussion : Lorsque le disulfiram est la cause de la neuropathie optique, la suppression de ce médicament est indiquée et aboutit souvent à des récupérations visuelles spectaculaires, comme ce fut le cas pour 4 de nos patients. Cependant, une étiologie autre que la toxicité du disulfiram était présente dans 10/14 de nos cas. Conclusion : Le disulfiram ne peut être incriminé qu'après avoir éliminé les autres possibilités étiologiques de baisse d'acuité visuelle.
11 1 Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie