601 Syndrome de Crouzon associé à une atteinte oculaire, à une malformation Chiari type I et à une syringomyélie

601 Syndrome de Crouzon associé à une atteinte oculaire, à une malformation Chiari type I et à une syringomyélie

Neuro-ophtalmologie 601 Syndrome de Crouzon associé à une atteinte oculaire, à une malformation Chiari type I et à une syringomyélie. Crouzon syndrom...

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Neuro-ophtalmologie

601 Syndrome de Crouzon associé à une atteinte oculaire, à une malformation Chiari type I et à une syringomyélie. Crouzon syndrome associated with ocular disorder, type I Chiari malformation and syringomyely. TNACHERI OUAZZANI B*, IBRAHIMY W, BENHARBIT M, BIROUK N, DAOUDI R (Rabat, Maroc)

Introduction : La maladie de Crouzon est une dysostose crânio-faciale de type acrobrachycéphalie ou oxycéphalie d’origine souvent héréditaire mais il existe des cas sporadiques. L’association à une atteinte ophtalmologique est fréquente et à d’autres malformations est possible. Les auteurs rapportent un cas de dysostose crânio-faciale de Crouzon associée à une atteinte oculaire, à une malformation de Chiari et à une syringomyélie. Matériels et Méthodes : Femme de 38 ans, sans cas similaire dans la famille, qui a présenté depuis la naissance des malformations crânio-faciales avec exophtalmie bilatérale qui devenait importante mais sans lagophtalmie, une acuité visuelle basse qui s’est aggravée depuis quelques mois. La patiente n’avait jamais consulté auparavant. L’examen du FO notait une atrophie optique manifeste bilatérale. L’IRM a objectivé une hydrocéphalie tri ventriculaire associée à une cavité syringomyélique cervico-dorsale et à une malformation de Chiari type I. La patiente a été adressée en neurochirurgie pour décompression de la jonction cervicooccipitale et pour dérivation ventriculo-péritonéale. Pour ses malformations crâniofaciales, on a jugé raisonnable de s’abstenir. Discussion : L’atrophie optique chez notre patiente était post œdémateuse, suite à l’hypertension intracrânienne, passée inaperçue. L’association à une malformation Chiari type I est fréquente, par contre l’association à une syringomyélie existe mais elle est beaucoup moins retrouvée. Ces deux malformations seraient dues à la fermeture précoce de la suture lambdoïde pendant les 24 premiers mois de la vie. À travers cette observation les auteurs rappellent les caractéristiques cliniques, pathogéniques, thérapeutiques et génétiques de cette maladie rare. Conclusion : La maladie de Crouzon est une dysostose crânio-faciale avec retentissement sur l’orbite et l’appareil visuel ce qui fait la gravité de l’atteinte oculaire. La crâniosténose doit être rapidement reconnue pour prévenir, par une chirurgie adaptée, les séquelles de l’hypertension intracrânienne et de la compression nerveuse. Par ailleurs, l’association maladie de Crouzon et syringomyélie est possible mais reste rare.

602 Épaisseur des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires, vision des contrastes et périmétrie par technologie à doublement de fréquence au cours de la sclérose en plaques. Retinal nerve fiber layer thickness, spatial and temporal contrast sensitivity in multiple sclerosis. MERLE H*, OLINDO S, DONNIO A, BERAL L, RICHER R, SMADJA D, GUYOMARCH J, N’GUYEN D, VENTURA E, THERESE K, CABRE P (Fort de France)

But : Mesure de l’épaisseur des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires, de la vision des contrastes, et de la périmétrie par technologie à doublement de fréquence (FDTP : Frequency Doubling Technology Perimetry) au cours de la sclérose en plaques (SEP) en tenant compte des antécédents de neuropathies optiques.

Matériels et Méthodes : L’épaisseur de la couche des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires a été mesurée en tomographie à cohérence optique avec le Stratus OCT équipé de la version 4.0 du logiciel. Les données ont été acquises avec le protocole Fast RNFL (Retinal Nerve Fiber Layer). L’étude de la fonction visuelle a comporté pour chaque œil une mesure de l’acuité visuelle, de la vision des contrastes (tests de Pelli-Robson et de Sloan : 1.25% et 2.5 %) et une FDTP. Participants : Patients atteints de SEP rémittentes (n = 30, 60 yeux). Yeux avec antécédents de neuropathie optique (SEP NO) (n = 31 yeux) et yeux sans antécédents de neuropathie optique (SEP non-NO) (n = 29 yeux). Groupe témoin (n = 23, 46 yeux). Résultats : L’épaisseur moyenne des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires était respectivement dans le groupe SEP, les yeux du groupe SEP NO, les yeux du groupe SEP non-NO et le groupe témoin de 88.2 +/– 18.9 μm, 80.81+/– 18.4 μm, 96.7+/– 15.8 μm et de 106 +/– 12.2 μm (p = 0.0011). L’épaisseur moyenne des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires était corrélée avec l’acuité visuelle et les scores de la vision des contrastes. Nous n’avons pas retrouvé de corrélation entre l’épaisseur moyenne des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires et l’évolution de la SEP. Discussion : La SEP s’accompagne d’une altération de la fonction visuelle même en l’absence de la survenue d’une neuropathie optique aiguë. Conclusion : La forte corrélation entre l’aspect fonctionnel et anatomique mesurée avec l’OCT confirme la valeur de cet examen pour apprécier l’atteinte infraclinique du nerf optique, cependant la nature de sa corrélation avec le handicap global de la SEP reste à préciser.

603 Myodésopsies persistantes révélatrices d’un lymphome oculo-cérébral primitif. Resistant myodesopsia revealing of a primitive oculo-cerebral lymphoma. SUDZINSKI J*, CLAISSE AS, BAGLIN G, ABTAN M, BREMOND GIGNAC D, MILAZZO S (Amiens)

Introduction : Le lymphome oculo-cérébral primitif (LOCP) est rare (1 % des tumeurs cérébrales) touchant la personne de plus de 55 ans. Les signes ophtalmologiques (peu spécifiques) précèdent dans 80 % des cas les signes neurologiques. Nous rapportons le cas d’un LOCP découvert sur une hyalite isolée bilatérale chronique. Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une patiente de 60 ans adressée pour un second avis concernant une hyalite bilatérale cortico-résistante. Sur le plan général il existe une perte de poids, sans atteinte neurologique. L’acuité visuelle est à 8/ 10 P 2 de façon bilatérale, avec des segments antérieurs calmes avec une hyalite isolée. Le bilan étiologique initial était négatif. Une IRM cérébrale et orbitaire a été réalisée à la recherche d’un LOCP (découverte de 3 lésions cérébrales). Le bilan biologique (recherche de marqueurs tumoraux) et morphologique (tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne et scintigraphie corps entier) était peu contributif dans la recherche de la nature (néoplasique ou hématologique) de ces lésions. La vitrectomie (analyse histologique et Il 10 positive) permis le diagnostic devant des lésions cérébrales inaccessible. Les lésions ont été sensibles au traitement par methotrexate entrepris. Discussion : Cette observation montre l’intérêt d’une IRM rapide dans le bilan d’une inflammation intra oculaire du sujet de plus de 55 ans, car l’atteinte ophtalmologique précède l’atteinte neurologique (délai moyen de 20 mois), pour une prise en charge précoce. Elle renforce également l’intérêt d’un bon examen du vitré devant toutes myodésopsies du sujet âgé consultant fréquemment pour ce signe avant de conclure à un décollement postérieur du vitré. La vitrectomie diagnostique reste le seul moyen de preuve histologique si aucune biopsie n’est accessible. Conclusion : L’IRM cérébrale et la vitrectomie auront permis la découverte précoce de LOCP avec prise en charge adaptée, améliorant le pronostic de survie.

COMMUNICATIONS AFFICHÉES

normales en dehors d’une hypoesthésie dans les territoires V2 et V3. L’acuité visuelle est de 4/10 OD et 5/10 OG. L’examen à la lampe à fente est normal en dehors d’une mydriase gauche aréactive avec mouvements vermiformes de l’iris témoin d’une pupille d’Addie gauche. Le fond d’œil met en évidence des altérations de l’épithélium pigmentaire centrales. Les papilles sont à bords nets. Le bilan met en évidence un cylindrome envahissant la fosse ptérygopalatine gauche, le cavum de meckel, la paroi latérale du sinus caverneux gauche et la fissure orbitaire gauche. Malgré une chirurgie large faciale et intra-crânienne, suivie d’une radiothérapie l’évolution est défavorable avec décès de la patiente 18 mois plus tard. Discussion : Les carcinomes adénoïdes kystiques représentent 25-37 % des tumeurs malignes des glandes salivaires et ont une extension périneurale le long du nerf facial et des 2e et 3e branches du trijumeau. La détection de la tumeur primitive est souvent difficile car de croissance lente, sous muqueuse. L’association d’une atteinte du V et du VI localise l’atteinte au niveau du sinus caverneux. La survenue d’une pupille d’Addie par atteinte du ganglion ciliaire paraît beaucoup plus exceptionnelle. Conclusion : La survenue de paresthésies et ou douleurs chroniques trigéminées particulièrement dans le territoire du V2 doit faire craindre et rechercher avec acharnement une tumeur des glandes salivaires avant l’extension intra-crânienne au pronostic péjoratif. Ginsberg L.E. et al. Skull Base Surg 1998 ; 8 : 39 Abdul-Hussein A et al. BMC Cancer 2007 ; 7 : 157

604 Les strabismes de l’adulte. Strabismus in adults. ABDELLAOUI M*, BHALLIL S, BENATIYA AI, TAHRI H (Fès, Maroc)

Introduction : Les strabismes de l’adulte constituent une entité particulière par leurs caractéristiques motrices plus complexes, leurs étiologies, leurs répercutions psychologiques et surtout par le risque de diplopie postopératoire. Notre but est d’évaluer les caractéristiques cliniques du strabisme de l’adulte, l’efficacité et la sûreté du traitement chirurgical ainsi que les bénéfices fonctionnels et esthétique de ce traitement. Matériels et Méthodes : Nous avons revu rétrospectivement 46 dossiers d’adultes strabiques ayant été opérés dans notre service durant 2 ans (2007-2008). Nous avons recueilli l’histoire antérieure du strabisme (âge de début, cause de la déviation, traitement antérieur), les données de l’examen ophtalmologique ainsi que le type et les résultats des protocoles chirurgicaux instaurés. 1S181

Vol. 32, Hors Série 1, 2009

115 e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie