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649 Adénome hypophysaire : à propos d’un cas
COMMUNICATIONS AFFICHÉES NEURO-OPHTALMOLOGIE 647
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Ophtalmoplégie et thyroïdite de Hashimoto : à propos d’un cas clinique. Hashimoto thyroiditis: case report. MARTINS NEVES M*, FREIRE S, LOPES N, RITO F (Coimbra, Portugal)
Adénome hypophysaire : à propos d’un cas. Pituitary adenoma: a case report. CAMPOS R*, LOPES N, NEVES M, TRINDADE F, HENRIQUES F, LOUREIRO R (Coimbra, Portugal)
Introduction : La thyroïdite de Hashimoto est une maladie auto-immune dont l’incidence annuelle oscille entre 1 et 4 cas par 1 000 habitants. Elle peut être associée à d’autres maladies auto-immunes. Des rares cas de neuropathies motrices associées à la thyroïdite de Hashimoto ont été décrits dans la littérature. Toutefois, à notre connaissance, il n’existe aucune référence à l’atteinte de nerfs crâniens. Matériels et Méthodes : Nous présentons un cas clinique d’ophtalmoplégie associée à thyroïdite de Hashimoto. L’origine auto-immune est discutée. Observation : Il s’agit d’un patient de sexe masculin de 25 ans, sans antécédent clinique notable, admis dans notre service pour une diploplie verticale depuis deux mois. À l’examen objectif, il présente une hypo et exotropie de l’œil droit, une ptose ipsilatérale, ainsi qu’une limitation des mouvements de convergence et conjugués horizontaux. Les pupilles sont symétriques et réactives. Les examens du fond d’œil et neurologique n’ont révélé aucune altération. L’angiotomographie axiale computérisée, la résonance magnétique sont normales. Les études cytochimique et microbiologique du liquide céphalorachidien n’ont mis en évidence aucune altération. Les sérologies infectieuses et le dosage des auto-anticorps (anti-Hu, anti-AchR anti-Ri, anti-Yo, anti-GM1 et anti-GQR1, ENA, ANCA, ANA, anti-cardiolïpine, anti-phosphatidil-sérine) sont négatifs. Cependant, l’étude de la fonction thyroïdienne a révélé une élévation de la TSH, avec des valeurs normales de T3 libre et T4 libre. La présence d’anticorps anti-thyroglobuline et anti-peroxydase ainsi qu’une augmentation du volume de la glande thyroïde à l’échographie sont détectées. Un traitement médical à base de corticostéroïdes et d’immunoglobulines est instauré, permettant la résolution des symptômes en deux semaines. Discussion : Après avoir exclu les principales causes d’ophtalmoplégie, il nous paraît possible d’admettre une association entre thyroïdite de Hashimoto et paralysie du nerf oculomoteur. La réponse au traitement immunosuppresseur corrobore l’hypothèse de pathologie auto-immune. Conclusion : Par cette observation rare, nous rappelons l’importance de l’étude de la fonction thyroïdienne dans les neuropathies.
Introduction: Pituitary Adenomas make up 12-15% of symptomatic intracranial neoplasms. They may occur at any adult age, but are rare in childhood. Pituitary adenomas are the most common cause of chiasmal compression; the nonsecreting tumors typically present with visual loss, having reached a relatively large size without other symptoms; hormonally active tumors, on the other hand, are often detected prior to visual loss because of systemic symptoms related to hypersecretion. Aim and Methods: To report a case of Pituitary Adenoma with description of clinical manifestations, investigative studies, management, and outcomes. A 51 year old male presented with LE progressive loss of VA over a 6 months period. RE VA: 20/ 20; LE VA: 20/30. The ophthalmological examination was unremarkable. Visual field testing showed RE temporal superior scotoma and LE temporal hemianopia. CT and MRI showed a 33x45 mm parasellar lesion with chiasmal compression. Trans-sphenoidal resection was performed. Results: Null cell Pituitary Adenoma (nonsecreting tumor). VA and visual field defects recovery after surgery. Discussion: The ophthalmologist’s role in the management of these tumors is critical in that the first sign of recurrence may be visual loss. Periodic visual field and visual acuity testing and neuroimaging are essential. Conclusion: Ophthalmologists should be aware that VA loss may be associated with neurological lesions and with life threathning disease.
650 Épaisseur des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires au cours de la neuromyélite optique. Retinal nerve fiber layer thickness in optic neuromyelitis. MERLE H*, OLINDO S, DONNIO A, RICHER R, SMADJA D, GUYOMARC’H J, VENTURA E, THERESE K, CABRE P (Fort de France)
648 Phacome rétinien : à propos d’un cas de sclérose tubéreuse de Bourneville chez l’enfant. Retinal astrocytic hamartomas in child’s tuberous sclerosis (Bourneville disease) (case report). CANEVET J*, BENCHEKROUN S, BETTEMBOURG O, COCHARD MARIANOWSKI C, COCHENER B (Brest) Introduction : Le phacome rétinien est un hamartome astrocytaire (tumeur bénigne due à la formation en excès d’un tissu normal à un emplacement où il existe normalement) retrouvé au décours de la sclérose tubéreuse de Bourneville et plus rarement au sein des neurofibromatoses. Objectifs et Méthodes : Les auteurs rapportent l’étude d’un cas de sclérose tubéreuse de Bourneville. Observation : Il s’agit d’un nouveau-né dont le dépistage échographique pré natal met en évidence un rhabdomyome intracardiaque. Une phacomatose de type maladie de Bourneville est suspectée, et l’examen ophtalmologique néonatal révèle un phacome au fond d’œil droit confortant ce diagnostic. L’IRM montre de nombreux tubères au niveau cérébral. À 15 mois, l’enfant débute un retard psycho moteur qui s’installe progressivement dans les mois qui suivent. Des taches « café au lait » vont apparaître sur les paupières inférieures vers 24 mois. Discussion : Lors de la découverte d’un phacome rétinien un bilan exhaustif de phacomatose ainsi qu’un conseil génétique sont nécessaires car tous les syndromes réalisés sont héréditaires et évolutifs. Les manifestations les plus fréquentes de la sclérose tubéreuse de Bourneville sont l’épilepsie, le retard mental, les adénomes sébacés. Des manifestations graves sont aussi à craindre : hamartomes rénaux et rhabdomyome cardiaque. D’autre part, le rétinoblastome doit systématiquement être évoqué en diagnostic différentiel, mais l’ensemble des signes cliniques de la phacomatose redresse facilement le diagnostic. Conclusion : La scléreuse tubéreuse de Bourneville est une maladie polymorphe parfois grave. Le phacome rétinien est une lésion bénigne accessible au fond d’œil qui constitue un élément clé au diagnostic.
Objectif : Mesure de l’épaisseur des fibres nerveuses rétinienne péripapillaires au cours de la neuromyélite optique (NMO). Objectifs et Méthodes : Participants : Patients atteints de NMO (n = 15 ; 30 yeux), patients atteints de sclérose en plaques (SEP) (n = 15 ; 30 yeux), groupe témoin (n = 23 ; 46 yeux). Méthode : L’épaisseur de la couche des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires a été mesurée en tomographie à cohérence optique avec le Stratus OCT (Optical Coherence Tomography, Carl Zeiss Meditec Inc. Dublin, California, USA) équipé de la version 4.0 du logiciel. Les données ont été acquises avec le protocole Fast RNFL (Retinal Nerve Fiber Layer). L’étude de la fonction visuelle a comporté pour chaque œil une détermination de la réfraction, une mesure de l’acuité visuelle avec l’échelle de Snellen (10/10), une mesure de l’acuité visuelle avec l’échelle Early Treatment Diabetic Retinopathy (ETDRS), une mesure de la vision des contrastes (tests de Pelli-Robson et de Sloan : 1.25 % et 2.5 %), une analyse de la vision des couleurs (test 100-hue de Farnsworth) et une périmétrie par technologie à doublement de fréquence (FDTP : Frequency Doubling Technology Perimetry). Principales mesures : Épaisseur des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires. Acuité visuelle. Scores de la vision des contrastes. Résultats : L’épaisseur moyenne des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires était respectivement dans le groupe NMO, SEP et témoin de : 65.44 ± 24,19 μm, 83.85 ± 24,12 μm et 106.24 ± 12,46 μm (p = 0.01). L’épaisseur moyenne des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires était corrélée avec l’acuité visuelle, les scores de la vision des contrastes, les scores de la périmétrie FDT et le nombre de poussées par patient (r = -0.58, p = 0.03). Discussion : Cette étude apporte pour la première fois les mesures de l’épaisseur des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires au cours des neuropathies optiques de la NMO. Conclusion : Les neuropathies optiques de la NMO s’accompagnent d’une perte axonale de survenue aiguë et chronique, parfaitement mise en évidence par l’OCT. 1S197
Vol. 31, Hors Série 1, 2008
114 e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie
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Ophtalmoplégie et thyroïdite de Hashimoto : à propos d’un cas clinique. Hashimoto thyroiditis: case report. MARTINS NEVES M*, FREIRE S, LOPES N, RITO F (Coimbra, Portugal)
Adénome hypophysaire : à propos d’un cas. Pituitary adenoma: a case report. CAMPOS R*, LOPES N, NEVES M, TRINDADE F, HENRIQUES F, LOUREIRO R (Coimbra, Portugal)
Introduction : La thyroïdite de Hashimoto est une maladie auto-immune dont l’incidence annuelle oscille entre 1 et 4 cas par 1 000 habitants. Elle peut être associée à d’autres maladies auto-immunes. Des rares cas de neuropathies motrices associées à la thyroïdite de Hashimoto ont été décrits dans la littérature. Toutefois, à notre connaissance, il n’existe aucune référence à l’atteinte de nerfs crâniens. Matériels et Méthodes : Nous présentons un cas clinique d’ophtalmoplégie associée à thyroïdite de Hashimoto. L’origine auto-immune est discutée. Observation : Il s’agit d’un patient de sexe masculin de 25 ans, sans antécédent clinique notable, admis dans notre service pour une diploplie verticale depuis deux mois. À l’examen objectif, il présente une hypo et exotropie de l’œil droit, une ptose ipsilatérale, ainsi qu’une limitation des mouvements de convergence et conjugués horizontaux. Les pupilles sont symétriques et réactives. Les examens du fond d’œil et neurologique n’ont révélé aucune altération. L’angiotomographie axiale computérisée, la résonance magnétique sont normales. Les études cytochimique et microbiologique du liquide céphalorachidien n’ont mis en évidence aucune altération. Les sérologies infectieuses et le dosage des auto-anticorps (anti-Hu, anti-AchR anti-Ri, anti-Yo, anti-GM1 et anti-GQR1, ENA, ANCA, ANA, anti-cardiolïpine, anti-phosphatidil-sérine) sont négatifs. Cependant, l’étude de la fonction thyroïdienne a révélé une élévation de la TSH, avec des valeurs normales de T3 libre et T4 libre. La présence d’anticorps anti-thyroglobuline et anti-peroxydase ainsi qu’une augmentation du volume de la glande thyroïde à l’échographie sont détectées. Un traitement médical à base de corticostéroïdes et d’immunoglobulines est instauré, permettant la résolution des symptômes en deux semaines. Discussion : Après avoir exclu les principales causes d’ophtalmoplégie, il nous paraît possible d’admettre une association entre thyroïdite de Hashimoto et paralysie du nerf oculomoteur. La réponse au traitement immunosuppresseur corrobore l’hypothèse de pathologie auto-immune. Conclusion : Par cette observation rare, nous rappelons l’importance de l’étude de la fonction thyroïdienne dans les neuropathies.
Introduction: Pituitary Adenomas make up 12-15% of symptomatic intracranial neoplasms. They may occur at any adult age, but are rare in childhood. Pituitary adenomas are the most common cause of chiasmal compression; the nonsecreting tumors typically present with visual loss, having reached a relatively large size without other symptoms; hormonally active tumors, on the other hand, are often detected prior to visual loss because of systemic symptoms related to hypersecretion. Aim and Methods: To report a case of Pituitary Adenoma with description of clinical manifestations, investigative studies, management, and outcomes. A 51 year old male presented with LE progressive loss of VA over a 6 months period. RE VA: 20/ 20; LE VA: 20/30. The ophthalmological examination was unremarkable. Visual field testing showed RE temporal superior scotoma and LE temporal hemianopia. CT and MRI showed a 33x45 mm parasellar lesion with chiasmal compression. Trans-sphenoidal resection was performed. Results: Null cell Pituitary Adenoma (nonsecreting tumor). VA and visual field defects recovery after surgery. Discussion: The ophthalmologist’s role in the management of these tumors is critical in that the first sign of recurrence may be visual loss. Periodic visual field and visual acuity testing and neuroimaging are essential. Conclusion: Ophthalmologists should be aware that VA loss may be associated with neurological lesions and with life threathning disease.
650 Épaisseur des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires au cours de la neuromyélite optique. Retinal nerve fiber layer thickness in optic neuromyelitis. MERLE H*, OLINDO S, DONNIO A, RICHER R, SMADJA D, GUYOMARC’H J, VENTURA E, THERESE K, CABRE P (Fort de France)
648 Phacome rétinien : à propos d’un cas de sclérose tubéreuse de Bourneville chez l’enfant. Retinal astrocytic hamartomas in child’s tuberous sclerosis (Bourneville disease) (case report). CANEVET J*, BENCHEKROUN S, BETTEMBOURG O, COCHARD MARIANOWSKI C, COCHENER B (Brest) Introduction : Le phacome rétinien est un hamartome astrocytaire (tumeur bénigne due à la formation en excès d’un tissu normal à un emplacement où il existe normalement) retrouvé au décours de la sclérose tubéreuse de Bourneville et plus rarement au sein des neurofibromatoses. Objectifs et Méthodes : Les auteurs rapportent l’étude d’un cas de sclérose tubéreuse de Bourneville. Observation : Il s’agit d’un nouveau-né dont le dépistage échographique pré natal met en évidence un rhabdomyome intracardiaque. Une phacomatose de type maladie de Bourneville est suspectée, et l’examen ophtalmologique néonatal révèle un phacome au fond d’œil droit confortant ce diagnostic. L’IRM montre de nombreux tubères au niveau cérébral. À 15 mois, l’enfant débute un retard psycho moteur qui s’installe progressivement dans les mois qui suivent. Des taches « café au lait » vont apparaître sur les paupières inférieures vers 24 mois. Discussion : Lors de la découverte d’un phacome rétinien un bilan exhaustif de phacomatose ainsi qu’un conseil génétique sont nécessaires car tous les syndromes réalisés sont héréditaires et évolutifs. Les manifestations les plus fréquentes de la sclérose tubéreuse de Bourneville sont l’épilepsie, le retard mental, les adénomes sébacés. Des manifestations graves sont aussi à craindre : hamartomes rénaux et rhabdomyome cardiaque. D’autre part, le rétinoblastome doit systématiquement être évoqué en diagnostic différentiel, mais l’ensemble des signes cliniques de la phacomatose redresse facilement le diagnostic. Conclusion : La scléreuse tubéreuse de Bourneville est une maladie polymorphe parfois grave. Le phacome rétinien est une lésion bénigne accessible au fond d’œil qui constitue un élément clé au diagnostic.
Objectif : Mesure de l’épaisseur des fibres nerveuses rétinienne péripapillaires au cours de la neuromyélite optique (NMO). Objectifs et Méthodes : Participants : Patients atteints de NMO (n = 15 ; 30 yeux), patients atteints de sclérose en plaques (SEP) (n = 15 ; 30 yeux), groupe témoin (n = 23 ; 46 yeux). Méthode : L’épaisseur de la couche des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires a été mesurée en tomographie à cohérence optique avec le Stratus OCT (Optical Coherence Tomography, Carl Zeiss Meditec Inc. Dublin, California, USA) équipé de la version 4.0 du logiciel. Les données ont été acquises avec le protocole Fast RNFL (Retinal Nerve Fiber Layer). L’étude de la fonction visuelle a comporté pour chaque œil une détermination de la réfraction, une mesure de l’acuité visuelle avec l’échelle de Snellen (10/10), une mesure de l’acuité visuelle avec l’échelle Early Treatment Diabetic Retinopathy (ETDRS), une mesure de la vision des contrastes (tests de Pelli-Robson et de Sloan : 1.25 % et 2.5 %), une analyse de la vision des couleurs (test 100-hue de Farnsworth) et une périmétrie par technologie à doublement de fréquence (FDTP : Frequency Doubling Technology Perimetry). Principales mesures : Épaisseur des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires. Acuité visuelle. Scores de la vision des contrastes. Résultats : L’épaisseur moyenne des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires était respectivement dans le groupe NMO, SEP et témoin de : 65.44 ± 24,19 μm, 83.85 ± 24,12 μm et 106.24 ± 12,46 μm (p = 0.01). L’épaisseur moyenne des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires était corrélée avec l’acuité visuelle, les scores de la vision des contrastes, les scores de la périmétrie FDT et le nombre de poussées par patient (r = -0.58, p = 0.03). Discussion : Cette étude apporte pour la première fois les mesures de l’épaisseur des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires au cours des neuropathies optiques de la NMO. Conclusion : Les neuropathies optiques de la NMO s’accompagnent d’une perte axonale de survenue aiguë et chronique, parfaitement mise en évidence par l’OCT. 1S197
Vol. 31, Hors Série 1, 2008
114 e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie