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731 Xéroderma pigmentosum à propos de 22 cas d’atteinte oculaire
Tumeurs des paupières
729 Conjonctivite ligneuse chez un adulte : un diagnostic et une prise en charge thérapeutique difficiles. Adult with lignous conjonctivitis: difficult diagnosis and difficult treatment. SCHNEIDER C*, VILLAIN M (Montpellier)
Introduction : Un homme de 38 ans s’est présenté avec une lésion de la paupière de l’œil gauche évoluant depuis 2 mois. Matériels et Méthodes : La lésion était pédiculée, développée au dépend de la conjonctive tarsale de la paupière supérieure, elle était très vascularisée et entourée d’un tissu de nécrose fibreux. Une exérèse chirurgicale simple et totale a d’abord été réalisée. Le diagnostic de conjonctivite ligneuse a été posé, sur les résultats d’anatomopathologie et l’existence chez le patient d’un déficit en plasminogène. Une récidive de la lésion a eu lieux en 48 heures, après cette première chirurgie. Par la suite de nombreux autres traitements ont été essayés : cyclosporine A (2 %) collyre, greffe de membrane amniotique, application de plasma frais congelé, chirurgie palpébrale. Discussion : La conjonctivite ligneuse est une pathologie dont le mécanisme physiopathologique reste inconnu. Cette lésion bénigne peut entraîner des complications cornéennes d’origine mécanique. La prise en charge thérapeutique est peu codifiée en raison de la rareté de ces cas. Conclusion : Les conjonctivites ligneuses sont des pathologies dont le traitement reste long et difficile.
730 Adénocarcinome sébacé avec atteinte conjonctivo-cornéenne. Eyelid sebaceous carcinoma with corneal and conjunctival involvement. NABHOLZ N* (Montpellier), MANCEL E, ROULEAU V (Nouméa)
Introduction : L’adénocarcinome sébacé est une tumeur maligne se développant dans la majorité des cas aux dépens des glandes de Meibomius tarsales, plus rarement il a comme origine les glandes de Zeis du cil et de la caroncule. Il ne représente que 1,5 à 5 % (1) des tumeurs palpébrales malignes, loin derrière les carcinomes basocellulaires et épidermoide qui figure au premier rang avec 80 à 95 % (6). Matériels et Méthodes : Une femme de 83 ans d’origine mélanésienne consultait un ophtalmologiste pour une baisse d’acuité visuelle de l’œil gauche depuis environ un an. À l’examen en lampe à fente de l’œil gauche, on découvre alors un aspect de prolifération cornéenne limbique en deux localisations et conjonctivale. À l’inspection de la paupière supérieure gauche, on note un remaniement relativement discret du bord libre ; mais l’examen de cette paupière en lampe à fente montre un épaississement léger du tiers externe du bord libre, une hyperhémie de la moitié externe du bord libre, la présence de cils ectopiques et d’une prolifération fine blanchâtre avec de nouveau un aspect en frai de grenouille sur l’épithélium de la moitié externe du bord libre. Devant ce tableau un adénocarcinome sébacé avec envahissement conjonctival et cornéen est alors suspecté. Discussion : La forme d’adénocarcinome sébacé que nous rapportons ici est très trompeuse, la présentation la plus classique est celle d’un chalazion récidivant, d’autres formes sont décrites : blépharo-conjonctivite chronique et diffuse, formes tumorales.
Conclusion : L’adénocarcinome sébacé touche habituellement les sujets entre la cinquième et la neuvième décennie, le sexe ratio est de 0,3 (1, 3, 4). Dans les formes nodulaires isolées sans atteinte conjonctivale une résection large permet d’obtenir la guérison, pour les formes diffuses l’exentération est la règle car le risque de récidive est important en cas d’exérèse incomplète. D’Hermies F et al. J Fr Ophtalmol. 2001 Nov ; 24(9) : 1006-9. Shields JA, Cornea. 2006 Aug ; 25(7) : 858-9.
731 Xéroderma pigmentosum à propos de 22 cas d’atteinte oculaire. Xeroderma pigmentosum: 22 cases of ocular manifestations. EL BERDAOUI N*, ABDELLAH E, BENSOUDA H, IMDARY I, CHAOUI Z, MELLAL Z, BERRAHO A (Rabat, Maroc)
Introduction : Le Xéroderma pigmentosum est une maladie génétique rare dont l’atteinte ophtalmologique est dominée par des formations tumorales palpébrales, conjonctivales et cornéennes. Le but est de déterminer les particularités cliniques, histologiques et thérapeutiques du Xéroderma pigmentosum. Matériels et Méthodes : Nous rapportons une étude rétrospective portant sur 22 cas colligés entre 2000 et 2008. Nos patients se sont présentés pour des néoformations palpébrales avec ou sans atteinte conjonctivale. Le traitement consistait en l’exérèse tumorale carcinologique appuyée par les données des examens anatomopathologiques. Discussion : L’âge moyen des patients est de 13 ans, sans prédominance de sexe. 60 % des malades ont des tumeurs malignes oculaires et péri oculaires : tumeur palpébrale isolée (12 cas), tumeur conjonctivale (5 cas) ou associées (5 cas). L’atteinte était unilatérale dans 70 % des cas. Le type histologique est variable : carcinome épidermoïde (11 cas), carcinome baso cellulaire (5 cas), carcinome spino cellulaire (3 cas), mélanome (2 cas) et carcinome in situ (1 cas). L’évolution post-opératoire a été marquée par la stabilisation des lésions dans la majorité des cas. Trois de nos patients ont été exentérés suite à un envahissement locorégional. Conclusion : L’atteinte néoplasique du Xéroderma pigmentosum conditionne le pronostic visuel et vital du patient. La prise en charge passe par une collaboration interdisciplinaire et surtout la photo protection.
732 Carcinome conjonctivo-limbique en relation avec un Xéroderma pigmentosum chez un garçon de 3 ans. Conjunctivo-limbic carcinoma in relation to Xeroderma pigmentosum in a 3-years-old boy. FOURNIER I*, BLAVIN J, CRIBIER B, BOURCIER T, SPEEG-SCHATZ C (Strasbourg)
Introduction : Le Xéroderma pigmentosum est une photo-dermatose rare, d’origine génétique (autosomique récessive). Elle est caractérisée par un défaut du système de réparation de l’ADN en rapport avec une extrême sensibilité aux rayons ultraviolets. La gravité de cette maladie est liée au risque très élevé de cancers de la surface oculaire et de la peau. Matériels et Méthodes : Nous rapportons un cas de carcinome limbo-conjonctival en relation avec un Xéroderma pigmentosum. Résultats : Un garçon âgé de 3 ans consulte pour photophobie de l’œil droit. Cet enfant est d’origine tunisienne et de fratrie consanguine. L’examen ophtalmologique met en évidence une lésion conjonctivo-limbique nasale droite, charnue, pigmentée. De plus, son visage présente de multiples éphélides pigmentées. Une biopsie exérèse de la lésion avec analyse anatomopathologique a posé le diagnostic de carcinome in situ. L’examen spécialisé du dermatologue a confirmé notre forte suspicion de Xéroderma pigmentosum. Discussion : Les lésions cutanées sont diverses : sécheresse, éphélides (taches de rousseur) en excès, érythèmes sévères, hyperkératose, hyperpigmentation et télangiectasies. Les tumeurs cutanées malignes : carcinomes baso-cellulaires, spino-cellulaires, les mélanomes font toute la gravité de cette maladie. Les lésions oculaires sont localisées sur les paupières, la conjonctive, le limbe et la cornée : hyperhémie conjonctivale, kératite d’exposition, opacification et néo-vascularisation cornéenne, entropion ou ectropion. Les tumeurs malignes de la surface oculaire (limbe, cornée, conjonctive) sont fréquentes et peuvent menacer le pronostic visuel. Conclusion : Il n’existe à ce jour pas de traitement curatif. Le traitement chirurgical précoce des lésions malignes associé à une photo-protection drastique permet d’augmenter l’espérance de vie de ces enfants. La fratrie doit être également surveillée. La prise en charge est multidisciplinaire associant pédiatre, dermatologue, ophtalmologiste et généticien.
COMMUNICATIONS AFFICHÉES
Résultats : Il s’agit de 51 hommes et de 39 femmes d’âge moyen 60 ans. La tumeur siège le plus souvent au niveau de la paupière inférieure (77 %). Le type de chirurgie dépend de la localisation de la tumeur et de son étendue. Les résultats postopératoires étaient satisfaisants selon un recul de 5 mois à 6 ans, hormis quelques complications à types de nécrose du greffon cutané (4 cas), et 15 cas (15 %) de récidive tumorale nécessitant parfois une exentération (4 cas). Discussion : Les épithéliomas basocellulaires des paupières sont relativement fréquents et touchent surtout le sujet âgé, ce qui rejoint les données de la littérature. Dans notre série, le siège de prédilection reste la paupière inférieure. Une exérèsesuture bord à bord est suffisante pour des tumeurs ne dépassant pas 1/4 de paupière. Alors que, pour les tumeurs plus étendues dépassant les 3/4 de paupière la reconstruction fait appel à une greffe tarso-marginale pour la lamelle postérieure, et à des lambeaux myocutanés de rotation ou à une greffe libre de peau totale pour la lamelle antérieure. La chirurgie des épithéliomas des paupières donne en général de bons résultats surtout si l’exérèse de la tumeur est totale suivie éventuellement d’une radiothérapie complémentaire. Conclusion : L’épithélioma basocellulaire est la tumeur prédominante des paupières en particulier à la paupière inférieure. Il importe qu’un traitement chirurgical bien conduit avec ou sans complément de radiothérapie soit précoce.
1S217
Vol. 32, Hors Série 1, 2009
115 e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie
729 Conjonctivite ligneuse chez un adulte : un diagnostic et une prise en charge thérapeutique difficiles. Adult with lignous conjonctivitis: difficult diagnosis and difficult treatment. SCHNEIDER C*, VILLAIN M (Montpellier)
Introduction : Un homme de 38 ans s’est présenté avec une lésion de la paupière de l’œil gauche évoluant depuis 2 mois. Matériels et Méthodes : La lésion était pédiculée, développée au dépend de la conjonctive tarsale de la paupière supérieure, elle était très vascularisée et entourée d’un tissu de nécrose fibreux. Une exérèse chirurgicale simple et totale a d’abord été réalisée. Le diagnostic de conjonctivite ligneuse a été posé, sur les résultats d’anatomopathologie et l’existence chez le patient d’un déficit en plasminogène. Une récidive de la lésion a eu lieux en 48 heures, après cette première chirurgie. Par la suite de nombreux autres traitements ont été essayés : cyclosporine A (2 %) collyre, greffe de membrane amniotique, application de plasma frais congelé, chirurgie palpébrale. Discussion : La conjonctivite ligneuse est une pathologie dont le mécanisme physiopathologique reste inconnu. Cette lésion bénigne peut entraîner des complications cornéennes d’origine mécanique. La prise en charge thérapeutique est peu codifiée en raison de la rareté de ces cas. Conclusion : Les conjonctivites ligneuses sont des pathologies dont le traitement reste long et difficile.
730 Adénocarcinome sébacé avec atteinte conjonctivo-cornéenne. Eyelid sebaceous carcinoma with corneal and conjunctival involvement. NABHOLZ N* (Montpellier), MANCEL E, ROULEAU V (Nouméa)
Introduction : L’adénocarcinome sébacé est une tumeur maligne se développant dans la majorité des cas aux dépens des glandes de Meibomius tarsales, plus rarement il a comme origine les glandes de Zeis du cil et de la caroncule. Il ne représente que 1,5 à 5 % (1) des tumeurs palpébrales malignes, loin derrière les carcinomes basocellulaires et épidermoide qui figure au premier rang avec 80 à 95 % (6). Matériels et Méthodes : Une femme de 83 ans d’origine mélanésienne consultait un ophtalmologiste pour une baisse d’acuité visuelle de l’œil gauche depuis environ un an. À l’examen en lampe à fente de l’œil gauche, on découvre alors un aspect de prolifération cornéenne limbique en deux localisations et conjonctivale. À l’inspection de la paupière supérieure gauche, on note un remaniement relativement discret du bord libre ; mais l’examen de cette paupière en lampe à fente montre un épaississement léger du tiers externe du bord libre, une hyperhémie de la moitié externe du bord libre, la présence de cils ectopiques et d’une prolifération fine blanchâtre avec de nouveau un aspect en frai de grenouille sur l’épithélium de la moitié externe du bord libre. Devant ce tableau un adénocarcinome sébacé avec envahissement conjonctival et cornéen est alors suspecté. Discussion : La forme d’adénocarcinome sébacé que nous rapportons ici est très trompeuse, la présentation la plus classique est celle d’un chalazion récidivant, d’autres formes sont décrites : blépharo-conjonctivite chronique et diffuse, formes tumorales.
Conclusion : L’adénocarcinome sébacé touche habituellement les sujets entre la cinquième et la neuvième décennie, le sexe ratio est de 0,3 (1, 3, 4). Dans les formes nodulaires isolées sans atteinte conjonctivale une résection large permet d’obtenir la guérison, pour les formes diffuses l’exentération est la règle car le risque de récidive est important en cas d’exérèse incomplète. D’Hermies F et al. J Fr Ophtalmol. 2001 Nov ; 24(9) : 1006-9. Shields JA, Cornea. 2006 Aug ; 25(7) : 858-9.
731 Xéroderma pigmentosum à propos de 22 cas d’atteinte oculaire. Xeroderma pigmentosum: 22 cases of ocular manifestations. EL BERDAOUI N*, ABDELLAH E, BENSOUDA H, IMDARY I, CHAOUI Z, MELLAL Z, BERRAHO A (Rabat, Maroc)
Introduction : Le Xéroderma pigmentosum est une maladie génétique rare dont l’atteinte ophtalmologique est dominée par des formations tumorales palpébrales, conjonctivales et cornéennes. Le but est de déterminer les particularités cliniques, histologiques et thérapeutiques du Xéroderma pigmentosum. Matériels et Méthodes : Nous rapportons une étude rétrospective portant sur 22 cas colligés entre 2000 et 2008. Nos patients se sont présentés pour des néoformations palpébrales avec ou sans atteinte conjonctivale. Le traitement consistait en l’exérèse tumorale carcinologique appuyée par les données des examens anatomopathologiques. Discussion : L’âge moyen des patients est de 13 ans, sans prédominance de sexe. 60 % des malades ont des tumeurs malignes oculaires et péri oculaires : tumeur palpébrale isolée (12 cas), tumeur conjonctivale (5 cas) ou associées (5 cas). L’atteinte était unilatérale dans 70 % des cas. Le type histologique est variable : carcinome épidermoïde (11 cas), carcinome baso cellulaire (5 cas), carcinome spino cellulaire (3 cas), mélanome (2 cas) et carcinome in situ (1 cas). L’évolution post-opératoire a été marquée par la stabilisation des lésions dans la majorité des cas. Trois de nos patients ont été exentérés suite à un envahissement locorégional. Conclusion : L’atteinte néoplasique du Xéroderma pigmentosum conditionne le pronostic visuel et vital du patient. La prise en charge passe par une collaboration interdisciplinaire et surtout la photo protection.
732 Carcinome conjonctivo-limbique en relation avec un Xéroderma pigmentosum chez un garçon de 3 ans. Conjunctivo-limbic carcinoma in relation to Xeroderma pigmentosum in a 3-years-old boy. FOURNIER I*, BLAVIN J, CRIBIER B, BOURCIER T, SPEEG-SCHATZ C (Strasbourg)
Introduction : Le Xéroderma pigmentosum est une photo-dermatose rare, d’origine génétique (autosomique récessive). Elle est caractérisée par un défaut du système de réparation de l’ADN en rapport avec une extrême sensibilité aux rayons ultraviolets. La gravité de cette maladie est liée au risque très élevé de cancers de la surface oculaire et de la peau. Matériels et Méthodes : Nous rapportons un cas de carcinome limbo-conjonctival en relation avec un Xéroderma pigmentosum. Résultats : Un garçon âgé de 3 ans consulte pour photophobie de l’œil droit. Cet enfant est d’origine tunisienne et de fratrie consanguine. L’examen ophtalmologique met en évidence une lésion conjonctivo-limbique nasale droite, charnue, pigmentée. De plus, son visage présente de multiples éphélides pigmentées. Une biopsie exérèse de la lésion avec analyse anatomopathologique a posé le diagnostic de carcinome in situ. L’examen spécialisé du dermatologue a confirmé notre forte suspicion de Xéroderma pigmentosum. Discussion : Les lésions cutanées sont diverses : sécheresse, éphélides (taches de rousseur) en excès, érythèmes sévères, hyperkératose, hyperpigmentation et télangiectasies. Les tumeurs cutanées malignes : carcinomes baso-cellulaires, spino-cellulaires, les mélanomes font toute la gravité de cette maladie. Les lésions oculaires sont localisées sur les paupières, la conjonctive, le limbe et la cornée : hyperhémie conjonctivale, kératite d’exposition, opacification et néo-vascularisation cornéenne, entropion ou ectropion. Les tumeurs malignes de la surface oculaire (limbe, cornée, conjonctive) sont fréquentes et peuvent menacer le pronostic visuel. Conclusion : Il n’existe à ce jour pas de traitement curatif. Le traitement chirurgical précoce des lésions malignes associé à une photo-protection drastique permet d’augmenter l’espérance de vie de ces enfants. La fratrie doit être également surveillée. La prise en charge est multidisciplinaire associant pédiatre, dermatologue, ophtalmologiste et généticien.
COMMUNICATIONS AFFICHÉES
Résultats : Il s’agit de 51 hommes et de 39 femmes d’âge moyen 60 ans. La tumeur siège le plus souvent au niveau de la paupière inférieure (77 %). Le type de chirurgie dépend de la localisation de la tumeur et de son étendue. Les résultats postopératoires étaient satisfaisants selon un recul de 5 mois à 6 ans, hormis quelques complications à types de nécrose du greffon cutané (4 cas), et 15 cas (15 %) de récidive tumorale nécessitant parfois une exentération (4 cas). Discussion : Les épithéliomas basocellulaires des paupières sont relativement fréquents et touchent surtout le sujet âgé, ce qui rejoint les données de la littérature. Dans notre série, le siège de prédilection reste la paupière inférieure. Une exérèsesuture bord à bord est suffisante pour des tumeurs ne dépassant pas 1/4 de paupière. Alors que, pour les tumeurs plus étendues dépassant les 3/4 de paupière la reconstruction fait appel à une greffe tarso-marginale pour la lamelle postérieure, et à des lambeaux myocutanés de rotation ou à une greffe libre de peau totale pour la lamelle antérieure. La chirurgie des épithéliomas des paupières donne en général de bons résultats surtout si l’exérèse de la tumeur est totale suivie éventuellement d’une radiothérapie complémentaire. Conclusion : L’épithélioma basocellulaire est la tumeur prédominante des paupières en particulier à la paupière inférieure. Il importe qu’un traitement chirurgical bien conduit avec ou sans complément de radiothérapie soit précoce.
1S217
Vol. 32, Hors Série 1, 2009
115 e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie