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À propos d’une tumeur pulmonaire
Rec¸u le : 13 aouˆt 2007 Accepte´ le : 17 octobre 2007 Disponible en ligne 31 de´cembre 2007
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Imagerie-Re´ponse
A` propos d’une tumeur pulmonaire A thoracic tumor S. Agustsson1, P. Eucher2, G. de Bilderling1, D. Tuerlinckx1, E. Bodart1* 1 Service de pe´diatrie et de pneumologie de l’enfant, cliniques universitaires de Mont-Godinne, universite´ catholique de Louvain, avenue du Docteur Gaston-The´rasse, 1 B-5530 Yvoir, Belgique 2 Service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire, cliniques universitaires de Mont-Godinne, universite´ catholique de Louvain, avenue du Docteur Gaston-The´rasse, 1 B-5530 Yvoir, Belgique
Mots cle´s : Tumeur pulmonaire, Tumeur thoracique, Pseudotumeur inflammatoire
2. Re´ponse La radiographie du thorax de face (fig. 1) montrait une opacite´ ronde bien de´limite´e avec des contours re´guliers, sans bronchogramme ae´rique ou calcifications au niveau du champ pulmonaire droit. Les contours du me´diastin semblaient normaux. Les 3 principales hypothe`ses diagnostiques a` e´voquer devant cette image pulmonaire sont, par ordre de fre´quence de´croissante, une pneumopathie ronde, une malformation conge´nitale (kyste bronchoge´nique, malformation ade´noı¨de kystique ou se´questration pulmonaire) ou une le´sion tumorale (be´nigne ou maligne). L’e´chographie–doppler est utile pour pre´ciser la nature de l’opacite´ et sa vascularisation. Dans ce cas, cet examen confirmait un aspect hypere´choge`ne de la masse et sa localisation pulmonaire. La tomodensitome´trie thoracique (fig. 2) permettait de confirmer la pre´sence d’une masse he´te´roge`ne pulmonaire droite de 64 54 mm, non kystique, sans anomalie me´diastinale associe´e. Le diagnostic de pneumopathie ronde e´tait initialement retenu, malgre´ l’absence de fie`vre et de syndrome inflammatoire biologique, indiquant une antibiothe´rapie intraveineuse par ce´furoxime pendant 24 h, puis amoxicilline–acide DOI of original article: 10.1016/j.arcped.2007.10.009 * Auteur correspondant. e-mail : [email protected]
clavulanique par voie orale pendant 6 j. Le controˆle radiologique au septie`me jour ne montrant aucune re´gression de la le´sion, l’hypothe`se d’une tumeur e´tait e´voque´e. En effet, une pneumopathie ronde semblait exclue par l’histoire clinique, la normalite´ du bilan biologique et l’absence d’ame´lioration sous antibiothe´rapie et une malformation conge´nitale e´tait peu probable vu le caracte`re non kystique de la le´sion et l’absence de vaisseaux aberrants. Apre`s une fibroscopie bronchique permettant d’e´liminer une extension endobronchique, l’enfant be´ne´ficiait d’une tumorectomie. L’examen anatomopathologique confirmait le diagnostic de pseudotumeur inflammatoire avec pre´sence de nombreux e´le´ments inflammatoires : petits lymphocytes, plasmocytes et des macrophages spumeux, rares. Les suites postope´ratoires e´taient simples et la radiographie du thorax e´tait normale apre`s 6 ans de recul.
3. Discussion La pseudotumeur inflammatoire pulmonaire est rare, repre´sentant 0,7 % des re´sections thoraciques [1]. Un pic d’incidence est note´ dans la deuxie`me de´cade, raison pour laquelle cette tumeur primitive pulmonaire est principalement rencontre´e en pe´diatrie. En effet, 56 % des tumeurs pulmonaires pe´diatriques be´nignes sont des pseudotumeurs inflammatoires [2]. Les le´sions sont ge´ne´ralement bien de´limite´es, solitaires et de´truisent le parenchyme pulmonaire sousjacent. Une atteinte endoluminale des voies respiratoires est pre´sente dans 10 % des cas. Ces le´sions peuvent e´galement impliquer le me´diastin ou les structures hilaires. En imagerie, elles peuvent eˆtre he´te´roge`nes ou homoge`nes avec parfois des calcifications. La cause reste inconnue, mais on suspecte un processus re´actionnel inadapte´, caracte´rise´ par une prolife´ration anarchique de cellules inflammatoires 83
0929-693X/$ - see front matter ß 2008 Publie´ par Elsevier Masson SAS. 10.1016/j.arcped.2007.10.024 Archives de Pe´diatrie 2008;15:83-84
S. Agustsson et al.
Archives de Pe´diatrie 2008;15:83-84
Figure 2. Tomodensitome´trie thoracique.
Figure 1. Radiographie du thorax de face.
face a` une agression tissulaire (inflammation chronique, traumatisme ou stimulation auto-immune). Ainsi, des associations avec des infections diverses ont e´te´ rapporte´es (histoplasmose, tuberculose, mycoplasme, actinomycetes, nocardiae, mycobacte´ries) [3]. Certains auteurs de´crivent cette tumeur comme un fibrosarcome de faible degre´ de malignite´ avec pre´sence de cellules inflammatoires et surtout des myofibroblastes [4]. Il existe plusieurs synonymes pour qualifier ces tumeurs : tumeur postinflammatoire, histiocytome, granulome a` plasmocytes ; le terme le plus utilise´ est tumeur inflammatoire myofibroblastique. Bien que les pseudotumeurs inflammatoires soient surtout de´crites au niveau du poumon, on peut les trouver au niveau de tous les organes, du syste`me nerveux central au tractus digestif, parfois de manie`re multifocale. Initialement, elles e´taient conside´re´es comme be´nignes, mais plusieurs observations de´crivent des aberrations chromosomiques, touchant essentiellement le ge`ne anaplastic lymphoma kinase (ALK) sur le chromosome 2 en p23 [5]. Par ailleurs, certaines tumeurs, en particulier celles a` localisation abdominale ou me´sente´rique, ont un comportement tre`s agressif localement et meˆme me´tastatique. Pour ces raisons,
84
de plus en plus d’auteurs assimilent les pseudotumeurs inflammatoires a` des ne´oplasmes de type sarcome a` faible degre´ de malignite´. Sur le plan clinique, les localisations pulmonaires sont souvent asymptomatiques et de de´couverte fortuite, mais elles peuvent provoquer douleur, dyspne´e, toux, he´moptysie, fie`vre ou fatigue. La sanction chirurgicale, permettant a` la fois la confirmation du diagnostic et la re´section comple`te, est l’attitude de choix, sauf pour les localisations orbitaires. La chirurgie donne d’excellents re´sultats, mais une re´cidive est observe´e dans 5 % des cas, surtout en cas de localisation abdominale ou de re´section incomple`te [1]. Certaines e´quipes ont propose´ une radiothe´rapie ou une chimiothe´rapie, voire une corticothe´rapie, avec ou sans re´section. De la meˆme manie`re, quelques cas de re´gression spontane´e ont e´te´ de´crits. Un suivi syste´matique annuel s’impose ne´anmoins quelle que soit la prise en charge initiale.
Re´fe´rences 1. 2. 3. 4.
5.
Bahadori M, Liebow A. Plasma cell granulomas of the lung. Cancer 1973;31:191–208. Hartman GE, Shochat SJ. Primary pulmonary neoplasm of childhood: a review. Ann Thorac Surg 1983;36:108–19. Narla DL, Newman B, Spottswood S, et al. Inflammatory pseudotumor. Radiographics 2003;23:719–29. Dehner LP. The enigmatic inflammatory pseudo-tumors: the current state of our understanding, or misunderstanding. J Pathol 2000;192:277–9. Coffin CM, Patel A, Perkins S, et al. ALK1 and p80 expression and chromosomal rearrangements involving 2p23 in inflammatory myofibroblastic tumor. Mod Pathol 2001;14:569–76.
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Imagerie-Re´ponse
A` propos d’une tumeur pulmonaire A thoracic tumor S. Agustsson1, P. Eucher2, G. de Bilderling1, D. Tuerlinckx1, E. Bodart1* 1 Service de pe´diatrie et de pneumologie de l’enfant, cliniques universitaires de Mont-Godinne, universite´ catholique de Louvain, avenue du Docteur Gaston-The´rasse, 1 B-5530 Yvoir, Belgique 2 Service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire, cliniques universitaires de Mont-Godinne, universite´ catholique de Louvain, avenue du Docteur Gaston-The´rasse, 1 B-5530 Yvoir, Belgique
Mots cle´s : Tumeur pulmonaire, Tumeur thoracique, Pseudotumeur inflammatoire
2. Re´ponse La radiographie du thorax de face (fig. 1) montrait une opacite´ ronde bien de´limite´e avec des contours re´guliers, sans bronchogramme ae´rique ou calcifications au niveau du champ pulmonaire droit. Les contours du me´diastin semblaient normaux. Les 3 principales hypothe`ses diagnostiques a` e´voquer devant cette image pulmonaire sont, par ordre de fre´quence de´croissante, une pneumopathie ronde, une malformation conge´nitale (kyste bronchoge´nique, malformation ade´noı¨de kystique ou se´questration pulmonaire) ou une le´sion tumorale (be´nigne ou maligne). L’e´chographie–doppler est utile pour pre´ciser la nature de l’opacite´ et sa vascularisation. Dans ce cas, cet examen confirmait un aspect hypere´choge`ne de la masse et sa localisation pulmonaire. La tomodensitome´trie thoracique (fig. 2) permettait de confirmer la pre´sence d’une masse he´te´roge`ne pulmonaire droite de 64 54 mm, non kystique, sans anomalie me´diastinale associe´e. Le diagnostic de pneumopathie ronde e´tait initialement retenu, malgre´ l’absence de fie`vre et de syndrome inflammatoire biologique, indiquant une antibiothe´rapie intraveineuse par ce´furoxime pendant 24 h, puis amoxicilline–acide DOI of original article: 10.1016/j.arcped.2007.10.009 * Auteur correspondant. e-mail : [email protected]
clavulanique par voie orale pendant 6 j. Le controˆle radiologique au septie`me jour ne montrant aucune re´gression de la le´sion, l’hypothe`se d’une tumeur e´tait e´voque´e. En effet, une pneumopathie ronde semblait exclue par l’histoire clinique, la normalite´ du bilan biologique et l’absence d’ame´lioration sous antibiothe´rapie et une malformation conge´nitale e´tait peu probable vu le caracte`re non kystique de la le´sion et l’absence de vaisseaux aberrants. Apre`s une fibroscopie bronchique permettant d’e´liminer une extension endobronchique, l’enfant be´ne´ficiait d’une tumorectomie. L’examen anatomopathologique confirmait le diagnostic de pseudotumeur inflammatoire avec pre´sence de nombreux e´le´ments inflammatoires : petits lymphocytes, plasmocytes et des macrophages spumeux, rares. Les suites postope´ratoires e´taient simples et la radiographie du thorax e´tait normale apre`s 6 ans de recul.
3. Discussion La pseudotumeur inflammatoire pulmonaire est rare, repre´sentant 0,7 % des re´sections thoraciques [1]. Un pic d’incidence est note´ dans la deuxie`me de´cade, raison pour laquelle cette tumeur primitive pulmonaire est principalement rencontre´e en pe´diatrie. En effet, 56 % des tumeurs pulmonaires pe´diatriques be´nignes sont des pseudotumeurs inflammatoires [2]. Les le´sions sont ge´ne´ralement bien de´limite´es, solitaires et de´truisent le parenchyme pulmonaire sousjacent. Une atteinte endoluminale des voies respiratoires est pre´sente dans 10 % des cas. Ces le´sions peuvent e´galement impliquer le me´diastin ou les structures hilaires. En imagerie, elles peuvent eˆtre he´te´roge`nes ou homoge`nes avec parfois des calcifications. La cause reste inconnue, mais on suspecte un processus re´actionnel inadapte´, caracte´rise´ par une prolife´ration anarchique de cellules inflammatoires 83
0929-693X/$ - see front matter ß 2008 Publie´ par Elsevier Masson SAS. 10.1016/j.arcped.2007.10.024 Archives de Pe´diatrie 2008;15:83-84
S. Agustsson et al.
Archives de Pe´diatrie 2008;15:83-84
Figure 2. Tomodensitome´trie thoracique.
Figure 1. Radiographie du thorax de face.
face a` une agression tissulaire (inflammation chronique, traumatisme ou stimulation auto-immune). Ainsi, des associations avec des infections diverses ont e´te´ rapporte´es (histoplasmose, tuberculose, mycoplasme, actinomycetes, nocardiae, mycobacte´ries) [3]. Certains auteurs de´crivent cette tumeur comme un fibrosarcome de faible degre´ de malignite´ avec pre´sence de cellules inflammatoires et surtout des myofibroblastes [4]. Il existe plusieurs synonymes pour qualifier ces tumeurs : tumeur postinflammatoire, histiocytome, granulome a` plasmocytes ; le terme le plus utilise´ est tumeur inflammatoire myofibroblastique. Bien que les pseudotumeurs inflammatoires soient surtout de´crites au niveau du poumon, on peut les trouver au niveau de tous les organes, du syste`me nerveux central au tractus digestif, parfois de manie`re multifocale. Initialement, elles e´taient conside´re´es comme be´nignes, mais plusieurs observations de´crivent des aberrations chromosomiques, touchant essentiellement le ge`ne anaplastic lymphoma kinase (ALK) sur le chromosome 2 en p23 [5]. Par ailleurs, certaines tumeurs, en particulier celles a` localisation abdominale ou me´sente´rique, ont un comportement tre`s agressif localement et meˆme me´tastatique. Pour ces raisons,
84
de plus en plus d’auteurs assimilent les pseudotumeurs inflammatoires a` des ne´oplasmes de type sarcome a` faible degre´ de malignite´. Sur le plan clinique, les localisations pulmonaires sont souvent asymptomatiques et de de´couverte fortuite, mais elles peuvent provoquer douleur, dyspne´e, toux, he´moptysie, fie`vre ou fatigue. La sanction chirurgicale, permettant a` la fois la confirmation du diagnostic et la re´section comple`te, est l’attitude de choix, sauf pour les localisations orbitaires. La chirurgie donne d’excellents re´sultats, mais une re´cidive est observe´e dans 5 % des cas, surtout en cas de localisation abdominale ou de re´section incomple`te [1]. Certaines e´quipes ont propose´ une radiothe´rapie ou une chimiothe´rapie, voire une corticothe´rapie, avec ou sans re´section. De la meˆme manie`re, quelques cas de re´gression spontane´e ont e´te´ de´crits. Un suivi syste´matique annuel s’impose ne´anmoins quelle que soit la prise en charge initiale.
Re´fe´rences 1. 2. 3. 4.
5.
Bahadori M, Liebow A. Plasma cell granulomas of the lung. Cancer 1973;31:191–208. Hartman GE, Shochat SJ. Primary pulmonary neoplasm of childhood: a review. Ann Thorac Surg 1983;36:108–19. Narla DL, Newman B, Spottswood S, et al. Inflammatory pseudotumor. Radiographics 2003;23:719–29. Dehner LP. The enigmatic inflammatory pseudo-tumors: the current state of our understanding, or misunderstanding. J Pathol 2000;192:277–9. Coffin CM, Patel A, Perkins S, et al. ALK1 and p80 expression and chromosomal rearrangements involving 2p23 in inflammatory myofibroblastic tumor. Mod Pathol 2001;14:569–76.