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Agenesia de hueso vómer
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Agenesia de hueso vómer David Herrero Calvo, Mario Cuetos Azcona, Luis A. Vallejo Valdezate y Luis M. Gil-Carcedo García Servicio de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. Hospital Universitario del Río Hortega. Valladolid. España.
CASO CLÍNICO Mujer de 34 años que consulta por dificultad respiratoria nasal crónica leve, junto con sensación de inflamación de paladar blando y otalgia izquierda ocasional. Presenta voz hipernasal desde la infancia y relata la salida de contenido gástrico por la nariz con los esfuerzos de vómito. No refiere clínica infecciosa ni antecedente traumático craneofacial alguno, así como consumo o abuso de drogas. Durante la exploración endoscópica nasal se evidencia una deformidad del septum cartilaginoso en S itálica, así como un defecto completo de tabique óseo desde cornete medio hasta las coanas; carece de toda la estructura mucosa y el esqueleto óseo subyacente (fig. 1). El resto de la mucosa nasal posee una coloración normal y no se evidencian signos de inflamación rinosinusal aguda ni crónica. La exploración de la orofaringe y la cavidad oral no revela ningún hallazgo patológico. La otoscopia y la acume-
tría son normales, con timpanogramas con curvas tipo A (Jerger) en ambos oídos. La rinomanometría anterior activa proporciona unos valores de flujo a 150 Pa de 589 ml/s en la fosa nasal derecha y 803 ml/s en la fosa nasal izquierda. El estudio de imagen por tomografía computarizada (TC) muestra la ausencia completa del vómer, sin que haya alteraciones en la forma, la densidad ósea o neumatización del resto de los huesos del macizo facial (fig. 2). La paciente se revisa 9 meses después del diagnóstico, y no se objetiva ninguna modificación de los hallazgos en la endoscopia nasal y sin apenas variación en su clínica, salvo la desaparición de la otalgia izquierda. El septum nasal está formado por el tabique membranoso, el cartílago cuadrangular, la lámina perpendicular del etmoides, las crestas intermaxilar y palatina y el vómer1. Éste comienza a desarrollarse en forma de dos láminas cartilaginosas paralelas a partir de la octava semana de gestación, momento en el cual aparecen dos centros de osifica-
Figura 1. Imagen de la endoscopia nasal derecha en la que podemos apreciar el defecto en septum óseo. Obsérvese la cola del cornete inferior contralateral.
Los autores no manifiestan ningún conflicto de intereses. Correspondencia: Dr. D. Herrero Calvo. Alamillos, 9-11, 3.º B. 47005 Valladolid. España. Correo electrónico: [email protected] Recibido el 13-3-2007. Aceptado para su publicación el 13-3-2007. 148 Acta Otorrinolaringol Esp. 2008;59(3):148-9
Figura 2. Tomografía computarizada axial en la que se aprecia la ausencia de casi la totalidad del tabique óseo nasal junto con la deformidad de la porción cartilaginosa. Nótese la hipertrofia de la zona posterior de ambos cornetes inferiores.
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Herrero Calvo D et al. Agenesia de hueso vómer
ción, uno a cada lado. Alrededor del tercer mes comienzan a unirse ambas láminas desde la región caudal a la vez que se osifican y el cartílago es reabsorbido, tal y como describen Sandikcioglu et al2. Más tarde va adoptando una morfología en Y hasta que se fusiona completamente, en torno a la semana gestacional 17, y se sutura al borde rostral del esfenoides. Al inicio de la pubertad las láminas están casi completamente fusionadas, aunque persistan evidencias de su origen bilaminar en las alas del borde superior y en la estría del margen anterior. Por otro lado, es indispensable las correctas formación y unión de los huesos palatinos y las apófisis palatinas de ambos huesos maxilares para el completo desarrollo del vómer3. Mohri et al4 plantean dos teorías que explicarían la patogenia de este defecto estructural. En primer lugar señalan un “centro de osificación inmaduro” que daría lugar a una alteración del desarrollo óseo y la posible reabsorción de la lámina cartilaginosa primitiva. Por otro, proponen un “defecto del crecimiento descendente” del septum nasal primario, de manera que su borde caudal se ve interrumpido en su progresión hacia el suelo de la fosa, por lo que no se puede desarrollar el normal proceso de osificación. Hasta el momento, solamente se han descrito en la literatura 9 casos de agenesia aislada del vómer5. Mohri et al4 presentan una serie de 6 casos; se trata del grupo más numeroso publicado y es la primera vez que se habla en la literatura científica de defecto congénito del hueso vómer como entidad patológica. El diagnóstico, en los casos publicados, se realiza con más frecuencia en la tercera década de la vida y mediante técnicas endoscópicas. Un hallazgo constante es la hipertrofia compensadora del tercio posterior de ambos cornetes inferiores; en algunos casos se acompaña de otitis media serosa u otra afección otológica. No creemos que la posible incompetencia velopalatina leve sospechada por la clínica esté en relación con este defecto estructural, pues individuos de su misma familia presentan hipernasalidad en la voz careciendo de alteraciones anatómicas.
La rinomanometría aporta unas curvas de flujo/presión congruentes con la leve desviación septal derecha, con un flujo elevado para su sexo a 150 Pa en la fosa nasal izquierda. Este hecho, no citado en otros casos descritos, puede deberse a la disminución de las resistencias por la ausencia de coanas. No obstante, la escasa sintomatología que presenta la paciente, a pesar de un defecto tan llamativo del septum, nos induce a señalar que grandes resecciones del tabique óseo posterior (por alteraciones estructurales congénitas o adquiridas) no alteran de forma significativa la función ventilatoria nasal y tienen mucha menos repercusión funcional que defectos menores en el septum cartilaginoso. Para alcanzar el diagnóstico de agenesia de vómer se ha de descartar todas las causas que pueden afectar al septum nasal, como traumatismos, antecedentes quirúrgicos previos, abuso de sustancias inhaladas, infecciones, procesos inflamatorios o neoplasias. Asimismo es necesaria la evaluación del suelo posterior de la fosa para descartar la existencia de paladar hendido submucoso, pues en los pacientes que presentan este defecto la ausencia del vómer es constante6. Compartimos la opinión de Yilmaz et al5 de que estos defectos aislados del vómer son más numerosos que lo reseñado en la bibliografía y que el uso cada vez más frecuente de técnicas endoscópicas y pruebas de imagen tendrá como consecuencia un incremento de los casos diagnosticados. BIBLIOGRAFÍA 1. Dogru H, Yasan H, Tuz M. Congenital vomeral bone defect in two thalassemia trait cases. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2004;261:136-8. 2. Sandikcioglu M, Moisted K, Kjaer I. The prenatal development of the human nasal and vomeral bones. J Craniofac Genet Dev Biol. 1994;14:124-34. 3. Hansen L, Nolting D, Holm G, Hansen BF, Kjaer I. Abnormal vomer development in human fetuses with isolated cleft palate. Cleft Palate Craniofac J. 2004;41:470-3. 4. Mohri M, Amatsu M. Congenital defects of the vomer. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2000;109:497-9. 5. Yilmaz MD, Altuntas A. Congenital vomeral bone defect. Am J Otolaryngol. 2005;26:64-6. 6. Grzonka MA, Koch KH, Koch J, Glindemann S. Malformation of the vomer in submucous cleft palate. J Craniomaxillofac Surg. 2001;29:106-10.
Acta Otorrinolaringol Esp. 2008;59(3):148-9
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Agenesia de hueso vómer David Herrero Calvo, Mario Cuetos Azcona, Luis A. Vallejo Valdezate y Luis M. Gil-Carcedo García Servicio de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. Hospital Universitario del Río Hortega. Valladolid. España.
CASO CLÍNICO Mujer de 34 años que consulta por dificultad respiratoria nasal crónica leve, junto con sensación de inflamación de paladar blando y otalgia izquierda ocasional. Presenta voz hipernasal desde la infancia y relata la salida de contenido gástrico por la nariz con los esfuerzos de vómito. No refiere clínica infecciosa ni antecedente traumático craneofacial alguno, así como consumo o abuso de drogas. Durante la exploración endoscópica nasal se evidencia una deformidad del septum cartilaginoso en S itálica, así como un defecto completo de tabique óseo desde cornete medio hasta las coanas; carece de toda la estructura mucosa y el esqueleto óseo subyacente (fig. 1). El resto de la mucosa nasal posee una coloración normal y no se evidencian signos de inflamación rinosinusal aguda ni crónica. La exploración de la orofaringe y la cavidad oral no revela ningún hallazgo patológico. La otoscopia y la acume-
tría son normales, con timpanogramas con curvas tipo A (Jerger) en ambos oídos. La rinomanometría anterior activa proporciona unos valores de flujo a 150 Pa de 589 ml/s en la fosa nasal derecha y 803 ml/s en la fosa nasal izquierda. El estudio de imagen por tomografía computarizada (TC) muestra la ausencia completa del vómer, sin que haya alteraciones en la forma, la densidad ósea o neumatización del resto de los huesos del macizo facial (fig. 2). La paciente se revisa 9 meses después del diagnóstico, y no se objetiva ninguna modificación de los hallazgos en la endoscopia nasal y sin apenas variación en su clínica, salvo la desaparición de la otalgia izquierda. El septum nasal está formado por el tabique membranoso, el cartílago cuadrangular, la lámina perpendicular del etmoides, las crestas intermaxilar y palatina y el vómer1. Éste comienza a desarrollarse en forma de dos láminas cartilaginosas paralelas a partir de la octava semana de gestación, momento en el cual aparecen dos centros de osifica-
Figura 1. Imagen de la endoscopia nasal derecha en la que podemos apreciar el defecto en septum óseo. Obsérvese la cola del cornete inferior contralateral.
Los autores no manifiestan ningún conflicto de intereses. Correspondencia: Dr. D. Herrero Calvo. Alamillos, 9-11, 3.º B. 47005 Valladolid. España. Correo electrónico: [email protected] Recibido el 13-3-2007. Aceptado para su publicación el 13-3-2007. 148 Acta Otorrinolaringol Esp. 2008;59(3):148-9
Figura 2. Tomografía computarizada axial en la que se aprecia la ausencia de casi la totalidad del tabique óseo nasal junto con la deformidad de la porción cartilaginosa. Nótese la hipertrofia de la zona posterior de ambos cornetes inferiores.
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Herrero Calvo D et al. Agenesia de hueso vómer
ción, uno a cada lado. Alrededor del tercer mes comienzan a unirse ambas láminas desde la región caudal a la vez que se osifican y el cartílago es reabsorbido, tal y como describen Sandikcioglu et al2. Más tarde va adoptando una morfología en Y hasta que se fusiona completamente, en torno a la semana gestacional 17, y se sutura al borde rostral del esfenoides. Al inicio de la pubertad las láminas están casi completamente fusionadas, aunque persistan evidencias de su origen bilaminar en las alas del borde superior y en la estría del margen anterior. Por otro lado, es indispensable las correctas formación y unión de los huesos palatinos y las apófisis palatinas de ambos huesos maxilares para el completo desarrollo del vómer3. Mohri et al4 plantean dos teorías que explicarían la patogenia de este defecto estructural. En primer lugar señalan un “centro de osificación inmaduro” que daría lugar a una alteración del desarrollo óseo y la posible reabsorción de la lámina cartilaginosa primitiva. Por otro, proponen un “defecto del crecimiento descendente” del septum nasal primario, de manera que su borde caudal se ve interrumpido en su progresión hacia el suelo de la fosa, por lo que no se puede desarrollar el normal proceso de osificación. Hasta el momento, solamente se han descrito en la literatura 9 casos de agenesia aislada del vómer5. Mohri et al4 presentan una serie de 6 casos; se trata del grupo más numeroso publicado y es la primera vez que se habla en la literatura científica de defecto congénito del hueso vómer como entidad patológica. El diagnóstico, en los casos publicados, se realiza con más frecuencia en la tercera década de la vida y mediante técnicas endoscópicas. Un hallazgo constante es la hipertrofia compensadora del tercio posterior de ambos cornetes inferiores; en algunos casos se acompaña de otitis media serosa u otra afección otológica. No creemos que la posible incompetencia velopalatina leve sospechada por la clínica esté en relación con este defecto estructural, pues individuos de su misma familia presentan hipernasalidad en la voz careciendo de alteraciones anatómicas.
La rinomanometría aporta unas curvas de flujo/presión congruentes con la leve desviación septal derecha, con un flujo elevado para su sexo a 150 Pa en la fosa nasal izquierda. Este hecho, no citado en otros casos descritos, puede deberse a la disminución de las resistencias por la ausencia de coanas. No obstante, la escasa sintomatología que presenta la paciente, a pesar de un defecto tan llamativo del septum, nos induce a señalar que grandes resecciones del tabique óseo posterior (por alteraciones estructurales congénitas o adquiridas) no alteran de forma significativa la función ventilatoria nasal y tienen mucha menos repercusión funcional que defectos menores en el septum cartilaginoso. Para alcanzar el diagnóstico de agenesia de vómer se ha de descartar todas las causas que pueden afectar al septum nasal, como traumatismos, antecedentes quirúrgicos previos, abuso de sustancias inhaladas, infecciones, procesos inflamatorios o neoplasias. Asimismo es necesaria la evaluación del suelo posterior de la fosa para descartar la existencia de paladar hendido submucoso, pues en los pacientes que presentan este defecto la ausencia del vómer es constante6. Compartimos la opinión de Yilmaz et al5 de que estos defectos aislados del vómer son más numerosos que lo reseñado en la bibliografía y que el uso cada vez más frecuente de técnicas endoscópicas y pruebas de imagen tendrá como consecuencia un incremento de los casos diagnosticados. BIBLIOGRAFÍA 1. Dogru H, Yasan H, Tuz M. Congenital vomeral bone defect in two thalassemia trait cases. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2004;261:136-8. 2. Sandikcioglu M, Moisted K, Kjaer I. The prenatal development of the human nasal and vomeral bones. J Craniofac Genet Dev Biol. 1994;14:124-34. 3. Hansen L, Nolting D, Holm G, Hansen BF, Kjaer I. Abnormal vomer development in human fetuses with isolated cleft palate. Cleft Palate Craniofac J. 2004;41:470-3. 4. Mohri M, Amatsu M. Congenital defects of the vomer. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2000;109:497-9. 5. Yilmaz MD, Altuntas A. Congenital vomeral bone defect. Am J Otolaryngol. 2005;26:64-6. 6. Grzonka MA, Koch KH, Koch J, Glindemann S. Malformation of the vomer in submucous cleft palate. J Craniomaxillofac Surg. 2001;29:106-10.
Acta Otorrinolaringol Esp. 2008;59(3):148-9
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