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Amylose AL avec atteinte cardiaque chez le sujet de plus de 60 ans : un pronostic à réévaluer ?
S422
Abstracts / La Revue de médecine interne 30S (2009) S385–S479
Discussion.– Dans les rares séries publiées de grossesse survenant après un PTT, une récidive de PTT/SHU est rapportée dans 91 % des formes idiopathiques, dans 61 % des PTT qui avaient débuté lors d’une grossesse précédente ou du post-partum et dans 100 % des cas congénitaux. Conclusion.– Une grossesse peut être envisagée sous traitement antithrombotique après rémission complète d’un tableau de PTT. Cependant, une information claire et loyale doit être donnée sur les risques élevés de rechute. Une surveillance rapprochée est indispensable en milieu expérimenté dans la prise en charge du PTT. Une plasmathérapie immédiatement entreprise en cas de survenue des premiers stigmates évoquant une récidive. Pour en savoir plus Vesely SK, et al. Transfusion 2004;44:1149–58.
CA107
Amylose AL avec atteinte cardiaque chez le sujet de plus de 60 ans : un pronostic à réévaluer ? M.-C. Taquet a , A. Pradignac b , F. Grunenberger b , B. Lioure c , R. Herbrecht c , J.-L. Schlienger d , B. Goichot e , S. Vinzio b a Service de médecine interne et nutrition, CHU Hautepierre, Strasbourg, France b Service médecine interne, hôpital Hautepierre, Strasbourg, France c Onco-hématologie, CHU Hautepierre, Strasbourg, France d Service de médecine interne et nutrition, hôpital Hautepierre, Strasbourg, France e Service de médecine interne, CHU Hautepierre, Strasbourg, France
doi:10.1016/j.revmed.2009.10.267 CA106
Amyloïdome rhinopharyngé de type AL : à propos d’un cas P. Orquevaux a , A. Brabant-Viau a , M. Labrousse b , M. Patey c , J.-L. Pennaforte a a Service de médecine interne, hôpital Robert-Debré, Reims, France b ORL, hôpital Robert-Debré, Reims, France c Anatomie et cytologie pathologique, hôpital Robert-Debré, Reims, France Introduction.– L’amylose systémique et l’amyloïdome sont 2 entités distinctes et rarement associées (5 cas décrits dans la littérature). L’amylose systémique est une maladie de surcharge pouvant être de 2 types (AL associée à une immunoglobuline monoclonale ou AA secondaire à une pathologie infectieuse ou inflammatoire). L’amyloïdome est une amylose pseudo tumorale localisée à un ou plusieurs organes dont le diagnostic de certitude est histologique. Patients et méthodes.– Femme de 47 ans sans antécédent personnel, en bon état général, présentant depuis 10 ans une otite séreuse chronique gauche traitée par T-Tube. En décembre 2005 sont apparus une otalgie et une rhinolalie gauches avec sensation d’obstruction nasale et des ronflements inhabituels. Résultats.– L’examen rhinoscopique trouve un volumineux processus tumoral rosé obstruant la totalité de la choanes gauche et la moitié de la choanes droite, l’examen des paires crâniennes ne montre aucun déficit. La tomodensitométrie de la base du crâne et l’IRM cérébrale montrent une lésion calcifiée d’aspect tumoral, peu vascularisée et de signal homogène à celui des muscles, située en face latéro-postérieure gauche du cavum et s’étendant dans l’espace parapharyngé gauche, sans atteinte osseuse et sans adénopathie. En août 2006, des prélèvements réalisés sous anesthésie générale lors d’une rhinoscopie ont objectivé des dépôts extracellulaires amorphes avec biréfringence jaune vert après coloration par le rouge Congo et un marquage diffus par l’anticorps anti-Chaînes Légères Lambda. Le bilan d’extension à la recherche d’une amylose systémique comprenant une biologie inflammatoire, une électrophorèse des protéines sériques, des radiographies des os longs et une échographie cardiaque transthoracique s’est avéré négatif. L’IRM abdomino-pelvienne a montré une stéatose hépatique. En mars 2007, une exérèse totale a été réalisée permettant une disparition des symptômes rhinologiques. À 3 ans, il n’existe pas de récidive, ni macroscopiquement visible en endoscopie, ni en imagerie. Discussion.– La littérature rapporte 206 cas d’amyloïdome dont le siège le plus fréquent est osseux, otorhinolaryngé (ORL), nerveux, pulmonaire et digestif. Sur 43 cas d’amyloïdome de la sphère ORL, 3 cas nasopharyngés ont été décrits. Le pronostic est fonction de la localisation et l’unique traitement est chirurgical. Conclusion.– Nous rapportons le 4e cas d’un amyloïdome AL du cavum. Dans cette localisation exceptionnelle, les 10 ans de symptômes rhinologiques peuvent correspondre à un dépôt amyloïde très progressif. Le traitement chirurgical a été radical et montre qu’en situation ORL, si l’exérèse est totale, il n’y a pas de récidive. Pour en savoir plus Moles MP, et al. Rev Med Interne 2007;28:339–42. Krishnan J, et al. J Clin Pathol 1993;100:135–44. Piazza C, et al. Arch Otorhinolaryngol 2003;260:349–54. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.268
Introduction.– L’atteinte cardiaque dans l’amylose AL (AAL) est réputée d’extrêmement mauvais pronostic chez le sujet âgé. Cependant, des observations isolées de survie prolongée suggèrent que le traitement de l’amylose puisse avoir un impact fort. Patients et méthodes.– Étude monocentrique rétrospective sur 8 ans incluant 10 sujets (4 hommes, 6 femmes, âge moyen de 72,3 ans) de plus de 60 ans atteints d’une amylose AL avec atteinte cardiaque. Résultats.– Tous avaient une amylose confirmée histologiquement (1 ou plusieurs prélèvements) avec un typage immunohistologique AL dans 7 cas ; pour les 3 autres, le diagnostic d’AAL reposait sur la présence d’une immunoglobuline monoclonale sanguine et/ou urinaire. Cinq patients avaient un myélome. L’atteinte cardiaque était affirmée sur des données cliniques (4 cas), échographiques (8) et histologiques (2). Par ailleurs 4 patients avaient une atteinte rénale histologique. Au total, 9 patients ont été traités en 1re ligne par corticoïdes et melphalan (le 10e sujet est décédé très précocement). La médiane de survie est de 785 j. Actuellement 2 sont en rémission complète et 4 décédés. Conclusion.– La prise en charge initiale a parfois été complexe du fait de la sévérité de l’atteinte cardiaque et des comorbidités chez ces sujets âgés. Mais une fois passée la phase aiguë, le traitement semble permettre une amélioration très significative du pronostic. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.269 CA108
Le Fibroscan® : un outil non invasif pour dépister l’amylose hépatique A. Cypierre a , V. Loustaud-Ratti b , A. Jaccard c , F. Yagoubi d , A. Lefebvre d , A.-L. Fauchais b , D. Bordessoule c , E. Vidal-Cathala b a Médecine interne, CHU Dupuytren, Limoges, France b Service de médecine interne A, CHU Dupuytren, Limoges, France c Hématologie, CHU Dupuytren, Limoges, France d Centre national de référence de l’amylose, CHU Dupuytren, Limoges, France Introduction.– L’atteinte hépatique de l’amylose AL (AAL) est un facteur évolutif péjoratif (médiane de survie 9 mois). Le diagnostic histologique de l’AAL est indispensable mais la biopsie hépatique est souvent évitée du fait d’un risque accru de saignement. Le Fibroscan® (FS) est un examen d’imagerie rapide, non invasif et reproductible mesurant l’élasticité hépatique (EH). Non spécifique de la fibrose, il peut être modifié dans d’autres circonstances comme les cholestases mécaniques ou les cytolyses aiguës. Nous postulons que l’infiltration amyloïde hépatique augmente l’EH mesurée par FS. Patients et méthodes.– Quarante et un patients consécutifs atteints d’AAL systémique prouvée histologiquement et suivis au centre national de référence de l’AAL entre janvier 2008 et janvier 2009 ont été analysés : 17 présentaient une AAL hépatique, 23 une AAL cardiaque et 13 aucune de ces 2 atteintes selon les critères du 10e Symposium International sur l’Amylose de 2005. Tous les patients ont bénéficié d’une mesure de l’EH par FS, comparée à celle de 76 témoins : 16 témoins sains, 10 myélomes multiples et 50 patients atteints d’hépatite C. Les critères d’interprétation du FS étaient les suivants : 10 mesures avec un taux de succès de 60 % et un indice de confiance inférieur à 30 %. Le FS était interprétable chez 32 patients (78 %) avec AAL et 68 témoins (89 %). Le test de Mann-Whitney avec la correction de Bonferroni a été utilisé pour comparer les valeurs des FS interprétables dans les différents groupes. Résultats.– Aucune différence statistique significative n’a été observée entre les EH des témoins sains (médiane : 4,6 KPa ; extrêmes de 2,8–6,5) et des patients
Abstracts / La Revue de médecine interne 30S (2009) S385–S479
Discussion.– Dans les rares séries publiées de grossesse survenant après un PTT, une récidive de PTT/SHU est rapportée dans 91 % des formes idiopathiques, dans 61 % des PTT qui avaient débuté lors d’une grossesse précédente ou du post-partum et dans 100 % des cas congénitaux. Conclusion.– Une grossesse peut être envisagée sous traitement antithrombotique après rémission complète d’un tableau de PTT. Cependant, une information claire et loyale doit être donnée sur les risques élevés de rechute. Une surveillance rapprochée est indispensable en milieu expérimenté dans la prise en charge du PTT. Une plasmathérapie immédiatement entreprise en cas de survenue des premiers stigmates évoquant une récidive. Pour en savoir plus Vesely SK, et al. Transfusion 2004;44:1149–58.
CA107
Amylose AL avec atteinte cardiaque chez le sujet de plus de 60 ans : un pronostic à réévaluer ? M.-C. Taquet a , A. Pradignac b , F. Grunenberger b , B. Lioure c , R. Herbrecht c , J.-L. Schlienger d , B. Goichot e , S. Vinzio b a Service de médecine interne et nutrition, CHU Hautepierre, Strasbourg, France b Service médecine interne, hôpital Hautepierre, Strasbourg, France c Onco-hématologie, CHU Hautepierre, Strasbourg, France d Service de médecine interne et nutrition, hôpital Hautepierre, Strasbourg, France e Service de médecine interne, CHU Hautepierre, Strasbourg, France
doi:10.1016/j.revmed.2009.10.267 CA106
Amyloïdome rhinopharyngé de type AL : à propos d’un cas P. Orquevaux a , A. Brabant-Viau a , M. Labrousse b , M. Patey c , J.-L. Pennaforte a a Service de médecine interne, hôpital Robert-Debré, Reims, France b ORL, hôpital Robert-Debré, Reims, France c Anatomie et cytologie pathologique, hôpital Robert-Debré, Reims, France Introduction.– L’amylose systémique et l’amyloïdome sont 2 entités distinctes et rarement associées (5 cas décrits dans la littérature). L’amylose systémique est une maladie de surcharge pouvant être de 2 types (AL associée à une immunoglobuline monoclonale ou AA secondaire à une pathologie infectieuse ou inflammatoire). L’amyloïdome est une amylose pseudo tumorale localisée à un ou plusieurs organes dont le diagnostic de certitude est histologique. Patients et méthodes.– Femme de 47 ans sans antécédent personnel, en bon état général, présentant depuis 10 ans une otite séreuse chronique gauche traitée par T-Tube. En décembre 2005 sont apparus une otalgie et une rhinolalie gauches avec sensation d’obstruction nasale et des ronflements inhabituels. Résultats.– L’examen rhinoscopique trouve un volumineux processus tumoral rosé obstruant la totalité de la choanes gauche et la moitié de la choanes droite, l’examen des paires crâniennes ne montre aucun déficit. La tomodensitométrie de la base du crâne et l’IRM cérébrale montrent une lésion calcifiée d’aspect tumoral, peu vascularisée et de signal homogène à celui des muscles, située en face latéro-postérieure gauche du cavum et s’étendant dans l’espace parapharyngé gauche, sans atteinte osseuse et sans adénopathie. En août 2006, des prélèvements réalisés sous anesthésie générale lors d’une rhinoscopie ont objectivé des dépôts extracellulaires amorphes avec biréfringence jaune vert après coloration par le rouge Congo et un marquage diffus par l’anticorps anti-Chaînes Légères Lambda. Le bilan d’extension à la recherche d’une amylose systémique comprenant une biologie inflammatoire, une électrophorèse des protéines sériques, des radiographies des os longs et une échographie cardiaque transthoracique s’est avéré négatif. L’IRM abdomino-pelvienne a montré une stéatose hépatique. En mars 2007, une exérèse totale a été réalisée permettant une disparition des symptômes rhinologiques. À 3 ans, il n’existe pas de récidive, ni macroscopiquement visible en endoscopie, ni en imagerie. Discussion.– La littérature rapporte 206 cas d’amyloïdome dont le siège le plus fréquent est osseux, otorhinolaryngé (ORL), nerveux, pulmonaire et digestif. Sur 43 cas d’amyloïdome de la sphère ORL, 3 cas nasopharyngés ont été décrits. Le pronostic est fonction de la localisation et l’unique traitement est chirurgical. Conclusion.– Nous rapportons le 4e cas d’un amyloïdome AL du cavum. Dans cette localisation exceptionnelle, les 10 ans de symptômes rhinologiques peuvent correspondre à un dépôt amyloïde très progressif. Le traitement chirurgical a été radical et montre qu’en situation ORL, si l’exérèse est totale, il n’y a pas de récidive. Pour en savoir plus Moles MP, et al. Rev Med Interne 2007;28:339–42. Krishnan J, et al. J Clin Pathol 1993;100:135–44. Piazza C, et al. Arch Otorhinolaryngol 2003;260:349–54. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.268
Introduction.– L’atteinte cardiaque dans l’amylose AL (AAL) est réputée d’extrêmement mauvais pronostic chez le sujet âgé. Cependant, des observations isolées de survie prolongée suggèrent que le traitement de l’amylose puisse avoir un impact fort. Patients et méthodes.– Étude monocentrique rétrospective sur 8 ans incluant 10 sujets (4 hommes, 6 femmes, âge moyen de 72,3 ans) de plus de 60 ans atteints d’une amylose AL avec atteinte cardiaque. Résultats.– Tous avaient une amylose confirmée histologiquement (1 ou plusieurs prélèvements) avec un typage immunohistologique AL dans 7 cas ; pour les 3 autres, le diagnostic d’AAL reposait sur la présence d’une immunoglobuline monoclonale sanguine et/ou urinaire. Cinq patients avaient un myélome. L’atteinte cardiaque était affirmée sur des données cliniques (4 cas), échographiques (8) et histologiques (2). Par ailleurs 4 patients avaient une atteinte rénale histologique. Au total, 9 patients ont été traités en 1re ligne par corticoïdes et melphalan (le 10e sujet est décédé très précocement). La médiane de survie est de 785 j. Actuellement 2 sont en rémission complète et 4 décédés. Conclusion.– La prise en charge initiale a parfois été complexe du fait de la sévérité de l’atteinte cardiaque et des comorbidités chez ces sujets âgés. Mais une fois passée la phase aiguë, le traitement semble permettre une amélioration très significative du pronostic. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.269 CA108
Le Fibroscan® : un outil non invasif pour dépister l’amylose hépatique A. Cypierre a , V. Loustaud-Ratti b , A. Jaccard c , F. Yagoubi d , A. Lefebvre d , A.-L. Fauchais b , D. Bordessoule c , E. Vidal-Cathala b a Médecine interne, CHU Dupuytren, Limoges, France b Service de médecine interne A, CHU Dupuytren, Limoges, France c Hématologie, CHU Dupuytren, Limoges, France d Centre national de référence de l’amylose, CHU Dupuytren, Limoges, France Introduction.– L’atteinte hépatique de l’amylose AL (AAL) est un facteur évolutif péjoratif (médiane de survie 9 mois). Le diagnostic histologique de l’AAL est indispensable mais la biopsie hépatique est souvent évitée du fait d’un risque accru de saignement. Le Fibroscan® (FS) est un examen d’imagerie rapide, non invasif et reproductible mesurant l’élasticité hépatique (EH). Non spécifique de la fibrose, il peut être modifié dans d’autres circonstances comme les cholestases mécaniques ou les cytolyses aiguës. Nous postulons que l’infiltration amyloïde hépatique augmente l’EH mesurée par FS. Patients et méthodes.– Quarante et un patients consécutifs atteints d’AAL systémique prouvée histologiquement et suivis au centre national de référence de l’AAL entre janvier 2008 et janvier 2009 ont été analysés : 17 présentaient une AAL hépatique, 23 une AAL cardiaque et 13 aucune de ces 2 atteintes selon les critères du 10e Symposium International sur l’Amylose de 2005. Tous les patients ont bénéficié d’une mesure de l’EH par FS, comparée à celle de 76 témoins : 16 témoins sains, 10 myélomes multiples et 50 patients atteints d’hépatite C. Les critères d’interprétation du FS étaient les suivants : 10 mesures avec un taux de succès de 60 % et un indice de confiance inférieur à 30 %. Le FS était interprétable chez 32 patients (78 %) avec AAL et 68 témoins (89 %). Le test de Mann-Whitney avec la correction de Bonferroni a été utilisé pour comparer les valeurs des FS interprétables dans les différents groupes. Résultats.– Aucune différence statistique significative n’a été observée entre les EH des témoins sains (médiane : 4,6 KPa ; extrêmes de 2,8–6,5) et des patients