Amylose : étude des facteurs du pronostic chez 72 patients avec atteinte rénale

Amylose : tude des facteurs du pronostic chez 72 patients avec atteinte r nale. O. FAIN*, D. GANEV~,L**, L. ROIJA**, L.H. NOEL**

We studie 72 patients with renal amylo'fdosis to evaluate prognostic factors. We used immunohistological techniques to classifyin ALamyldfdosis andAAamylo'/dosis. Several factorsof betterprognosisweredetermined : AA type, absence of cardiac involvement, young age, normal renal function.

M a t e r i e l et m e t h o d e s

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Soixante douze patients pr6sentant une amylose avec atteinte renale ont 6t~ ~tudi6s. II s'agissait de 44 hommes et de 28 femmes. L'&ge moyen ~tait de 50,6 ans (extremes : 16 fl 83 ans). La biopsie r6nale a affirme le diagnostic d'amylose chez 66 patients. Dans ies 6 cas restants, le diagnostic d'amylose r~nale a 6t~ retenu sur I'association d'un syndrome n~phrotique et d'une biopsie rectale positk}e. L'etude immunohistologique (sensibilite au permanganate de Potassium et 6tude en immunofluorescence avec des antiserums dirig6s contre les chaines 16g~res et la prot~ine AA) a permis de retrouver 22 amyloses AL et 42 amyloses AA. Huit malades sont rest~s inclass~s d'apr~s des criteres immunohistologiques. Parmi les amyloses AL, 5 patients pr~sentaient un my~lome, 17 ~taient primitives. Parmi les amyloses AA, 12 ~taien.t associ~es & la m~ladie p~riodique, 30 etaient <>(tuberculose, polyarthrite rhumato'fde, dilatation des bronches, neoplasie...). Resultats

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La m~diane de survie globale ~tait de 44 mois, avec une diff6rence statistiquement significative ( p < 0,001 ) entre les amyloses AL (12 mois) et les amyloses AA (70 mois), mais sans difference parmi les amyloses AA entre les amyloses <>et celles associ~es & la maladie periodique. L'fige au moment du diagnostic ne modifiait pas le pronostic en cas d'amylose AL. Dans les amyloses AA, un &ge inf6rieur & 35 ans est apparu comme un facteur de bon pronostic. La mediane de survie n'~tait pas modifi6e en fonction du sexe du patient. L'atteinte cardiaque ~tait tout & fait p~jorative : m#diane de survie de 11 mois en cas d'atteinte cardiaque, de 62 mois en son absence ( p < 0,001). L'existence d'une insuffisance renaie (cr#atinine > 150 micromoles/ I) au moment du diagnostic r~duisait ~galement la m~diane de survie. Conclusion

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Cette etude a permis de pr~ciser certains facteurs de bon pronostic au cours de I'amylose : type AA, &ge < 35 ans,, dans les amyloses AA, absence d'atteinte cardiaque, cr6atinin~mie < 150 micromoles au moment du diagnostic

* Service de M#decine Interne (Pr M. THOMAS) ; Avenue du 14juillet ; 93143 BONDY C#dex,

S 72

La Revue de M~decine Interne Supplement au Num~ro 3