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Anémie hémolytique auto-immune révélant une lymphocytose polyclonale à lymphocytes binucléés
68e Congrès de la Société franc¸aise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180
l’action des TAC est complémentaire du traitement par Ig. 28,6 % des patients les considèrent indispensable. En revanche, les TAC sont rarement utilisées pour limiter les effets indésirables des Ig. Les symptômes faisant recourir aux TAC sont les infections (57,1 %), l’asthénie (50 %), le stress (42,9 %), les douleurs (35,7 %). Les TAC sont majoritairement connues par le biais de médias grand public ou de l’entourage du patient, seulement 4,5 % des patients ont connus les TAC à l’hôpital ou par des associations de patients. Parmi les patients, 78,6 % ont informé leur médecin généraliste de la prise de TAC, mais seulement 50 % en ont parlé au médecin interniste du centre de compétence. Parmi les patients qui n’ont pas informé leur spécialiste, près de la moitié (42,9 %) affirment craindre sa réaction. Pourtant, presque tous les patients atteints de DIP (93,1 %), qu’ils utilisent déjà ou non des TAC, souhaitent la mise en place de consultations dédiées aux TAC au sein du centre de compétence. Conclusion.– Un patient adulte sur deux atteint de DIP dans notre centre a recours à des TAC, en plus du traitement par Ig. La moitié ne le signale jamais au médecin interniste et pourtant presque tous souhaiteraient que le centre hospitalier développe des consultations dédiées aux TAC. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.208
Posters électroniques : médecine interne CA086
Atteinte coronarienne au cours de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne : une circonstance de découverte inhabituelle de la maladie. À propos d’un cas Q. Maestraggi , M. Lacoste , C. Joly , V. Laurant-Noël , A. Servettaz , R. Jaussaud Médecine interne, maladies infectieuses et immunologie clinique, CHU Robert-Debré, Reims, France Introduction.– L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) ou maladie de Marchiafava-Micheli est une maladie clonale acquise rare. Elle associe classiquement une hémolyse, une insuffisance médullaire et des thromboses. Les thromboses veineuses sont habituelles alors que les thromboses artérielles sont plus rares et peu décrites. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’un patient chez lequel un syndrome coronarien récidivant a fait découvrir une HPN. Observation.– Un homme de 73 ans était hospitalisé en service de cardiologie pour syndrome coronarien aigu. Dans ses antécédents, on retrouvait une artériopathie oblitérante des membres inférieurs, une arthrite septique du genou droit post-traumatique, deux embolies pulmonaires et une thrombose veineuse profonde du mollet droit sans facteur déclenchant. Depuis, le patient recevait un traitement par antivitamine K. Une coronarographie réalisée en urgence mettait en évidence une lésion monotronculaire de la coronaire droite par thrombose intra-luminale sans sténose. La prise en charge était médicale. Trois semaines plus tard, le patient présentait un nouveau syndrome coronarien. Une seconde coronarographie retrouvait cette fois une thrombose complète de la marginale sans sténose définie. Ce second évènement coronaire survenait dans un contexte d’anémie et de thrombopénie récentes et le patient était transféré en médecine interne. À l’admission, on constatait une anémie arégénérative (Hb = 8,6 g/dL, réticulocytes = 58 000/mm3 ) et une thrombopénie à 8000/mm3 . L’haptoglobine était effondrée, les LDH augmentées à 1744 UI/L. Les vitamines B9 et B12 étaient normales. Le test de Coombs direct et la recherche de schizocytes étaient négatifs. Le myélogramme mettait en évidence une dyserythropoièse modérée. Un scanner thoracoabdominopelvien révélait une thrombose de la veine hépatique médiane. La cytométrie en
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flux montrait 80 % de polynucléaires déficitaires en CD55, CD66b, CD16 et CD24, confirmant le diagnostic d’HPN. Un traitement par eculizumab était instauré après vaccinations antiméningococcique et anti-pneumococcique et après l’aval du centre de référence national. Discussion.– L’HPN est une maladie rare (environ 450 cas en France) associant à différents degrés des cytopénies, une anémie hémolytique corpusculaire et des thromboses. Sa physiopathologie repose essentiellement sur l’absence de molécules GPI, en particulier du CD55 et du CD59 rendant anormalement sensibles les érythrocytes à l’action du complément. Dans sa « forme classique » les thromboses sont un élément fort du tableau clinique puisqu’elles touchent environ 40 % des patients. Elles sont la première cause de décès avant les complications infectieuses et médullaires. Le risque thrombotique est proportionnel à l’importance du clone. Ces thromboses sont classiquement veineuses avec deux sites préférentiels : les veines sus-hépatiques comme chez notre patient (syndrome de Budd Chiari : 30 à 40 %) et le cerveau (15 à 30 %). Les thromboses artérielles sont rares, et l’atteinte coronaire est exceptionnelle, touchant 3 % des patients. Dans notre observation, la survenue de deux thromboses coronaires successives, sous anticoagulant, dans des sites différents, sur des artères globalement saines sans sténose, a fait évoquer le diagnostic. L’atteinte d’autres sites artériels est décrite, tels que le système nerveux central ou les artères digestives. Conclusion.– L’HPN est une maladie rare à l’origine de manifestations thrombotiques principalement veineuses, mais aussi artérielles et notamment coronariennes. Le diagnostic est facile, à condition de l’évoquer, et permet un traitement spécifique, les AVK seuls ne permettant pas d’éviter les thromboses. Pour en savoir plus Peffault de Latour R, et al. Rev Med Interne 2010;31:200–7. Ziakas PD, et al. J Thromb Haemost 2007;5:642–5. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.209 CA087
Anémie hémolytique auto-immune révélant une lymphocytose polyclonale à lymphocytes binucléés P. Garrigues , M.-H. Tugler , C. Jockey , D. Champetier de Ribes Médecine interne, institut hospitalier franco-britannique, Levallois, France Introduction.– Le syndrome lymphoprolifératif B fait parties des étiologies possibles des anémies hémolytiques auto-immunes : la lymphocytose y est supérieure à 4000/mm3 et elle existe depuis au moins 6 mois ; son origine est souvent monoclonale et son évolution maligne. Parfois, la lymphocytose est polyclonale et cette situation peut se rencontrer dans l’hyposplénisme, la maladie de Gaucher et dans la lymphocytose polyclonale B à lymphocytes binucléés (LPLB). Nous rapportons une observation d’une anémie hémolytique auto-immune révélant une LPLB. Patients et méthodes.– Une patiente de 64 ans est admise pour prise en charge d’une anémie à 9,6 g. Il existe un antécédent familial de néoplasie colique ; par contre, absence d’intoxication alcoolo tabagique. À l’interrogatoire, on retrouve une asthénie physique sans dyspnée ni douleur thoracique associées. L’examen clinique ne retrouve pas de saignements extériorisés ; les aires ganglionnaires sont libres et il n’y a pas d’hépatosplénomégalie. Le premier bilan sanguin pratiqué à son arrivée est en faveur d’une anémie hémolytique auto-immune : macrocytose avec VGM à 105, réticulocytes à 120 000, LDH et haptoglobine effondrés, bilirubine libre élevée, test de Coombs direct positif IgG et complément. Un bilan étiologique est alors réalisé : immunologique (FAN, anti DNA natif, antigènes nucléaires solubles, anticorps anti thyroïdiens, anticardiolipines), viral (VIH, VHB, VHC, CMV, EBV, mycoplasme), radiologique (scanner thoracoabdominopelvien), endoscopique
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68e Congrès de la Société franc¸aise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180
(fibroscopie œsogastroduodénale, coloscopie) : les résultats sont normaux. Sur le plan hématologique, le taux de plaquettes est de 244 000, leucocytes à 4800 dont 2300 polynucléaires neutrophiles, 1630 lymphocytes et 530 monocytes. L’électrophorèse des protéines plasmatiques montre un taux de gammaglobulines à 7,5 g ; absence de carences martiale et vitaminique B9 et B12. La patiente quitte le service sous corticoïdes per os et elle est revue en consultation avec le résultat d’un immunophénotypage lymphocytaire. Résultats.– La patiente a bien répondu à la corticothérapie au vue du taux d’hémoglobine à 11,1 g ; par contre, il persiste des signes d’hémolyse. L’immunophénotypage va montrer une population lymphoïde polymorphe avec rares lymphocytes binucléés, résultat plaidant en faveur d’une lymphocytose B polyclonale avec lymphocytes binucléés. Un caryotype sanguin retrouve une trisomie du chromosome 3 confirmée par Fish sur métaphase. Discussion.–La lymphocytose polyclonale B avec lymphocytes binucléés a été décrite pour la première fois par Gordon et al. en 1982 [1]. C’est une affection hématologique rare touchant préférentiellement la femme jeune habituellement fumeuse. La lymphocytose reste modérée (entre 4000 et 10 000/mm3 ), durable et stable dans le temps. Il existe une élévation quasi constante du taux d’IgM. Son étiologie reste encore inconnue mais le tabac semblerait jouer un rôle indéniable et il existe dans la majorité des cas une anomalie cytogénétique récurrente à type de trisomie du chromosome 3. Des études récentes d’analyse phénotypique permettent d’apparenter les lymphocytes de la LPLB aux lymphocytes B mémoires issus de la zone marginale splénique. Sa stabilité dans le temps conduit à l’absence de toute thérapeutique mais néanmoins à une surveillance régulière car certains auteurs ont décrit de rares cas de lymphome à grandes cellules. Cette observation est originale dans la mesure où le LPLB est découverte chez une patiente de 64 ans, non fumeuse et à l’occasion d’une anémie hémolytique auto-immune. Conclusion.–La LPLB est une entité rare, présentant des critères de bénignité contrastant avec d’autres critères classiquement associés aux proliférations malignes. Elle constitue vraisemblablement un état prélymphomateux. Référence [1] Gordon DS, et al. Persistent polyclonal lymphocytosis of Blymphocytes. N Engl J Med 1982;307:232–6. Pour en savoir plus Troussard X, et al. Polyclonal B-cell lymphocytosis with binucleated lymphocytes (PPBL). Onco Targets Ther 2008;1:59–66. Cornet E, et al. Long-term follow-up of 111 patients with persistent polyclonal B-cell lymphocytosis with binucleated lymphocytes. Leukemia 2009;23:419–22.
Cas no 2.– Patiente de 39 ans, avec une notion d’aménorrhée de 4 semaines présente un lymphome B diffus à grandes cellules, stade IV osseux et pulmonaire diagnostiqué sur une biopsie d’un processus tumoral de la région trochantérienne gauche. La décision était de faire une interruption de la grossesse et de démarrer une chimiothérapie et radiothérapie en raison de la forte masse tumorale, l’âge jeune de la grossesse et l’état altéré de la patiente. Cas no 3.– Patiente 34, enceinte de 2 mois, a présenté un syndrome anémique d’installation brutale avec altération de l’état général. Le diagnostic d’une leucémie aiguë lymphoblastique a été posé. La décision était de faire une interruption de grossesse et de démarrer une poly chimiothérapie intensive. Cas no 4.– Patiente âgée de 24 ans, suivie pour leucémie myéloïde chronique sous imatinib arrêté à la découverte de la grossesse à 15 jours de retard des règles et mise sous interféron peg. Ce traitement a permis de maintenir la rémission hématologique, sans répercussions sur la grossesse et sans effets tératogènes. Cas no 5.– Patiente âgée de 19 ans, suivie pour un lymphome cérébral compliqué d’une thrombose du sinus caverneux diagnostiqué à 6 mois d’une grossesse normalement évolutive avec une forte masse tumorale. La décision était de mettre une chimiothérapie type COP et de laisser la grossesse évoluer. Mais la patiente est décédée d’un syndrome de lyse tumoral. Cas no 6.– Patiente âgée de 23 ans, un lymphome B stade IV gastrique et pleural diagnostiqué à 7 mois de grossesse. La décision était de mettre une chimiothérapie type CHOP précédée par une administration de célestene pour la maturation pulmonaire fœtale. L’enfant est bien portant. L’évolution était marquée par une progression de la maladie et le décès de la patiente malgré une 2e lignée de chimiothérapie. Conclusion.– La conduite à tenir devant une hémopathie maligne au cours d’une grossesse dépend essentiellement de l’âge gestationnel et de l’agressivité de la maladie. Au premier trimestre, l’interruption médicale de grossesse semble la proposition raisonnable à cause de la tératogènicité liées à la chimiothérapie. Au deuxième et au troisième trimestre, on ne retrouve pas de malformation mais il peut exister d’autres effets à type de toxicité, de mutagenèse et de carcinogenèse tardive qui sont difficiles à évaluer.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.210
I. Jarrin a , C. Demongeot b , K. Champion a , A. Lopes a , J.-F. Bergmann a a Médecine interne, hôpital Lariboisière, Paris, France b Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France
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Hémopathies malignes et grossesse à propos de six cas N. Cherqui , R. Berrady , A. Garba , N. Oubelkacem , H. Khibri , S. Rabhi , W. Bono Médecine interne, CHU Hassan II, Fès, Maroc Introduction.– La survenue d’une hémopathie maligne au cours de la grossesse est un évènement rare mais non exceptionnel. Sa prise en charge thérapeutique est une problématique et nécessite une approche multidisciplinaire. Patients et méthodes.– Nous rapportons six cas d’hémopathies malignes survenus au cours d’une grossesse. Observation.– Cas no 1.– Une jeune patiente de 28 ans, une maladie d’Hodgkin scléronodulaire stade IIA, diagnostiquée à 14 semaines d’aménorrhée. La patiente a rec¸u chimiothérapie type ABVD (adriamycine, bléomycine, vinblastine et dacarbazine) à partir de la 20e semaine d’aménorrhée. Suivie d’une radiothérapie après l’accouchement. La patiente est en rémission complète et son enfant se porte bien.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.211 CA089
Lymphome cutané B à grandes cellules induit par l’EBV précédé d’une vascularite de type Schulman chez un sujet immunocompétent
Introduction.– Le virus Epstein Barr (EBV) est connu pour être associé à la survenue de lymphome chez des sujets immunodéprimés. Récemment, l’immunodepression induite par l’âge a également été reconnue comme un facteur prédisposant et le lymphome à grandes cellules B (diffuse large B-cell lymphoma [DLBCL]) lié à l’EBV chez les sujets de plus de 50 ans a été inclus en 2008 dans la classification WHO des tumeurs hématologiques. L’atteinte cutanée isolée est rare. Patients et méthodes.– Nous rapportons l’histoire d’une patiente chez qui le diagnostic a été porté plusieurs mois après l’apparition d’une altération de l’état général et quelques semaines après un diagnostic de vascularite de Shulman. Cas clinique.– Mme P., 71 ans, est hospitalisée pour bilan d’hyperéosinophilie en avril 2012. Dans ses antécédents, on note un déficit en protéine C activée et une hyperhomocystéinémie, des diverticules coliques, un RGO et une dyslipidémie. Depuis quelques semaines, elle rapporte une asthénie, un amaigrissement,
l’action des TAC est complémentaire du traitement par Ig. 28,6 % des patients les considèrent indispensable. En revanche, les TAC sont rarement utilisées pour limiter les effets indésirables des Ig. Les symptômes faisant recourir aux TAC sont les infections (57,1 %), l’asthénie (50 %), le stress (42,9 %), les douleurs (35,7 %). Les TAC sont majoritairement connues par le biais de médias grand public ou de l’entourage du patient, seulement 4,5 % des patients ont connus les TAC à l’hôpital ou par des associations de patients. Parmi les patients, 78,6 % ont informé leur médecin généraliste de la prise de TAC, mais seulement 50 % en ont parlé au médecin interniste du centre de compétence. Parmi les patients qui n’ont pas informé leur spécialiste, près de la moitié (42,9 %) affirment craindre sa réaction. Pourtant, presque tous les patients atteints de DIP (93,1 %), qu’ils utilisent déjà ou non des TAC, souhaitent la mise en place de consultations dédiées aux TAC au sein du centre de compétence. Conclusion.– Un patient adulte sur deux atteint de DIP dans notre centre a recours à des TAC, en plus du traitement par Ig. La moitié ne le signale jamais au médecin interniste et pourtant presque tous souhaiteraient que le centre hospitalier développe des consultations dédiées aux TAC. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.208
Posters électroniques : médecine interne CA086
Atteinte coronarienne au cours de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne : une circonstance de découverte inhabituelle de la maladie. À propos d’un cas Q. Maestraggi , M. Lacoste , C. Joly , V. Laurant-Noël , A. Servettaz , R. Jaussaud Médecine interne, maladies infectieuses et immunologie clinique, CHU Robert-Debré, Reims, France Introduction.– L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) ou maladie de Marchiafava-Micheli est une maladie clonale acquise rare. Elle associe classiquement une hémolyse, une insuffisance médullaire et des thromboses. Les thromboses veineuses sont habituelles alors que les thromboses artérielles sont plus rares et peu décrites. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’un patient chez lequel un syndrome coronarien récidivant a fait découvrir une HPN. Observation.– Un homme de 73 ans était hospitalisé en service de cardiologie pour syndrome coronarien aigu. Dans ses antécédents, on retrouvait une artériopathie oblitérante des membres inférieurs, une arthrite septique du genou droit post-traumatique, deux embolies pulmonaires et une thrombose veineuse profonde du mollet droit sans facteur déclenchant. Depuis, le patient recevait un traitement par antivitamine K. Une coronarographie réalisée en urgence mettait en évidence une lésion monotronculaire de la coronaire droite par thrombose intra-luminale sans sténose. La prise en charge était médicale. Trois semaines plus tard, le patient présentait un nouveau syndrome coronarien. Une seconde coronarographie retrouvait cette fois une thrombose complète de la marginale sans sténose définie. Ce second évènement coronaire survenait dans un contexte d’anémie et de thrombopénie récentes et le patient était transféré en médecine interne. À l’admission, on constatait une anémie arégénérative (Hb = 8,6 g/dL, réticulocytes = 58 000/mm3 ) et une thrombopénie à 8000/mm3 . L’haptoglobine était effondrée, les LDH augmentées à 1744 UI/L. Les vitamines B9 et B12 étaient normales. Le test de Coombs direct et la recherche de schizocytes étaient négatifs. Le myélogramme mettait en évidence une dyserythropoièse modérée. Un scanner thoracoabdominopelvien révélait une thrombose de la veine hépatique médiane. La cytométrie en
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flux montrait 80 % de polynucléaires déficitaires en CD55, CD66b, CD16 et CD24, confirmant le diagnostic d’HPN. Un traitement par eculizumab était instauré après vaccinations antiméningococcique et anti-pneumococcique et après l’aval du centre de référence national. Discussion.– L’HPN est une maladie rare (environ 450 cas en France) associant à différents degrés des cytopénies, une anémie hémolytique corpusculaire et des thromboses. Sa physiopathologie repose essentiellement sur l’absence de molécules GPI, en particulier du CD55 et du CD59 rendant anormalement sensibles les érythrocytes à l’action du complément. Dans sa « forme classique » les thromboses sont un élément fort du tableau clinique puisqu’elles touchent environ 40 % des patients. Elles sont la première cause de décès avant les complications infectieuses et médullaires. Le risque thrombotique est proportionnel à l’importance du clone. Ces thromboses sont classiquement veineuses avec deux sites préférentiels : les veines sus-hépatiques comme chez notre patient (syndrome de Budd Chiari : 30 à 40 %) et le cerveau (15 à 30 %). Les thromboses artérielles sont rares, et l’atteinte coronaire est exceptionnelle, touchant 3 % des patients. Dans notre observation, la survenue de deux thromboses coronaires successives, sous anticoagulant, dans des sites différents, sur des artères globalement saines sans sténose, a fait évoquer le diagnostic. L’atteinte d’autres sites artériels est décrite, tels que le système nerveux central ou les artères digestives. Conclusion.– L’HPN est une maladie rare à l’origine de manifestations thrombotiques principalement veineuses, mais aussi artérielles et notamment coronariennes. Le diagnostic est facile, à condition de l’évoquer, et permet un traitement spécifique, les AVK seuls ne permettant pas d’éviter les thromboses. Pour en savoir plus Peffault de Latour R, et al. Rev Med Interne 2010;31:200–7. Ziakas PD, et al. J Thromb Haemost 2007;5:642–5. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.209 CA087
Anémie hémolytique auto-immune révélant une lymphocytose polyclonale à lymphocytes binucléés P. Garrigues , M.-H. Tugler , C. Jockey , D. Champetier de Ribes Médecine interne, institut hospitalier franco-britannique, Levallois, France Introduction.– Le syndrome lymphoprolifératif B fait parties des étiologies possibles des anémies hémolytiques auto-immunes : la lymphocytose y est supérieure à 4000/mm3 et elle existe depuis au moins 6 mois ; son origine est souvent monoclonale et son évolution maligne. Parfois, la lymphocytose est polyclonale et cette situation peut se rencontrer dans l’hyposplénisme, la maladie de Gaucher et dans la lymphocytose polyclonale B à lymphocytes binucléés (LPLB). Nous rapportons une observation d’une anémie hémolytique auto-immune révélant une LPLB. Patients et méthodes.– Une patiente de 64 ans est admise pour prise en charge d’une anémie à 9,6 g. Il existe un antécédent familial de néoplasie colique ; par contre, absence d’intoxication alcoolo tabagique. À l’interrogatoire, on retrouve une asthénie physique sans dyspnée ni douleur thoracique associées. L’examen clinique ne retrouve pas de saignements extériorisés ; les aires ganglionnaires sont libres et il n’y a pas d’hépatosplénomégalie. Le premier bilan sanguin pratiqué à son arrivée est en faveur d’une anémie hémolytique auto-immune : macrocytose avec VGM à 105, réticulocytes à 120 000, LDH et haptoglobine effondrés, bilirubine libre élevée, test de Coombs direct positif IgG et complément. Un bilan étiologique est alors réalisé : immunologique (FAN, anti DNA natif, antigènes nucléaires solubles, anticorps anti thyroïdiens, anticardiolipines), viral (VIH, VHB, VHC, CMV, EBV, mycoplasme), radiologique (scanner thoracoabdominopelvien), endoscopique
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68e Congrès de la Société franc¸aise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180
(fibroscopie œsogastroduodénale, coloscopie) : les résultats sont normaux. Sur le plan hématologique, le taux de plaquettes est de 244 000, leucocytes à 4800 dont 2300 polynucléaires neutrophiles, 1630 lymphocytes et 530 monocytes. L’électrophorèse des protéines plasmatiques montre un taux de gammaglobulines à 7,5 g ; absence de carences martiale et vitaminique B9 et B12. La patiente quitte le service sous corticoïdes per os et elle est revue en consultation avec le résultat d’un immunophénotypage lymphocytaire. Résultats.– La patiente a bien répondu à la corticothérapie au vue du taux d’hémoglobine à 11,1 g ; par contre, il persiste des signes d’hémolyse. L’immunophénotypage va montrer une population lymphoïde polymorphe avec rares lymphocytes binucléés, résultat plaidant en faveur d’une lymphocytose B polyclonale avec lymphocytes binucléés. Un caryotype sanguin retrouve une trisomie du chromosome 3 confirmée par Fish sur métaphase. Discussion.–La lymphocytose polyclonale B avec lymphocytes binucléés a été décrite pour la première fois par Gordon et al. en 1982 [1]. C’est une affection hématologique rare touchant préférentiellement la femme jeune habituellement fumeuse. La lymphocytose reste modérée (entre 4000 et 10 000/mm3 ), durable et stable dans le temps. Il existe une élévation quasi constante du taux d’IgM. Son étiologie reste encore inconnue mais le tabac semblerait jouer un rôle indéniable et il existe dans la majorité des cas une anomalie cytogénétique récurrente à type de trisomie du chromosome 3. Des études récentes d’analyse phénotypique permettent d’apparenter les lymphocytes de la LPLB aux lymphocytes B mémoires issus de la zone marginale splénique. Sa stabilité dans le temps conduit à l’absence de toute thérapeutique mais néanmoins à une surveillance régulière car certains auteurs ont décrit de rares cas de lymphome à grandes cellules. Cette observation est originale dans la mesure où le LPLB est découverte chez une patiente de 64 ans, non fumeuse et à l’occasion d’une anémie hémolytique auto-immune. Conclusion.–La LPLB est une entité rare, présentant des critères de bénignité contrastant avec d’autres critères classiquement associés aux proliférations malignes. Elle constitue vraisemblablement un état prélymphomateux. Référence [1] Gordon DS, et al. Persistent polyclonal lymphocytosis of Blymphocytes. N Engl J Med 1982;307:232–6. Pour en savoir plus Troussard X, et al. Polyclonal B-cell lymphocytosis with binucleated lymphocytes (PPBL). Onco Targets Ther 2008;1:59–66. Cornet E, et al. Long-term follow-up of 111 patients with persistent polyclonal B-cell lymphocytosis with binucleated lymphocytes. Leukemia 2009;23:419–22.
Cas no 2.– Patiente de 39 ans, avec une notion d’aménorrhée de 4 semaines présente un lymphome B diffus à grandes cellules, stade IV osseux et pulmonaire diagnostiqué sur une biopsie d’un processus tumoral de la région trochantérienne gauche. La décision était de faire une interruption de la grossesse et de démarrer une chimiothérapie et radiothérapie en raison de la forte masse tumorale, l’âge jeune de la grossesse et l’état altéré de la patiente. Cas no 3.– Patiente 34, enceinte de 2 mois, a présenté un syndrome anémique d’installation brutale avec altération de l’état général. Le diagnostic d’une leucémie aiguë lymphoblastique a été posé. La décision était de faire une interruption de grossesse et de démarrer une poly chimiothérapie intensive. Cas no 4.– Patiente âgée de 24 ans, suivie pour leucémie myéloïde chronique sous imatinib arrêté à la découverte de la grossesse à 15 jours de retard des règles et mise sous interféron peg. Ce traitement a permis de maintenir la rémission hématologique, sans répercussions sur la grossesse et sans effets tératogènes. Cas no 5.– Patiente âgée de 19 ans, suivie pour un lymphome cérébral compliqué d’une thrombose du sinus caverneux diagnostiqué à 6 mois d’une grossesse normalement évolutive avec une forte masse tumorale. La décision était de mettre une chimiothérapie type COP et de laisser la grossesse évoluer. Mais la patiente est décédée d’un syndrome de lyse tumoral. Cas no 6.– Patiente âgée de 23 ans, un lymphome B stade IV gastrique et pleural diagnostiqué à 7 mois de grossesse. La décision était de mettre une chimiothérapie type CHOP précédée par une administration de célestene pour la maturation pulmonaire fœtale. L’enfant est bien portant. L’évolution était marquée par une progression de la maladie et le décès de la patiente malgré une 2e lignée de chimiothérapie. Conclusion.– La conduite à tenir devant une hémopathie maligne au cours d’une grossesse dépend essentiellement de l’âge gestationnel et de l’agressivité de la maladie. Au premier trimestre, l’interruption médicale de grossesse semble la proposition raisonnable à cause de la tératogènicité liées à la chimiothérapie. Au deuxième et au troisième trimestre, on ne retrouve pas de malformation mais il peut exister d’autres effets à type de toxicité, de mutagenèse et de carcinogenèse tardive qui sont difficiles à évaluer.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.210
I. Jarrin a , C. Demongeot b , K. Champion a , A. Lopes a , J.-F. Bergmann a a Médecine interne, hôpital Lariboisière, Paris, France b Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France
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Hémopathies malignes et grossesse à propos de six cas N. Cherqui , R. Berrady , A. Garba , N. Oubelkacem , H. Khibri , S. Rabhi , W. Bono Médecine interne, CHU Hassan II, Fès, Maroc Introduction.– La survenue d’une hémopathie maligne au cours de la grossesse est un évènement rare mais non exceptionnel. Sa prise en charge thérapeutique est une problématique et nécessite une approche multidisciplinaire. Patients et méthodes.– Nous rapportons six cas d’hémopathies malignes survenus au cours d’une grossesse. Observation.– Cas no 1.– Une jeune patiente de 28 ans, une maladie d’Hodgkin scléronodulaire stade IIA, diagnostiquée à 14 semaines d’aménorrhée. La patiente a rec¸u chimiothérapie type ABVD (adriamycine, bléomycine, vinblastine et dacarbazine) à partir de la 20e semaine d’aménorrhée. Suivie d’une radiothérapie après l’accouchement. La patiente est en rémission complète et son enfant se porte bien.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.211 CA089
Lymphome cutané B à grandes cellules induit par l’EBV précédé d’une vascularite de type Schulman chez un sujet immunocompétent
Introduction.– Le virus Epstein Barr (EBV) est connu pour être associé à la survenue de lymphome chez des sujets immunodéprimés. Récemment, l’immunodepression induite par l’âge a également été reconnue comme un facteur prédisposant et le lymphome à grandes cellules B (diffuse large B-cell lymphoma [DLBCL]) lié à l’EBV chez les sujets de plus de 50 ans a été inclus en 2008 dans la classification WHO des tumeurs hématologiques. L’atteinte cutanée isolée est rare. Patients et méthodes.– Nous rapportons l’histoire d’une patiente chez qui le diagnostic a été porté plusieurs mois après l’apparition d’une altération de l’état général et quelques semaines après un diagnostic de vascularite de Shulman. Cas clinique.– Mme P., 71 ans, est hospitalisée pour bilan d’hyperéosinophilie en avril 2012. Dans ses antécédents, on note un déficit en protéine C activée et une hyperhomocystéinémie, des diverticules coliques, un RGO et une dyslipidémie. Depuis quelques semaines, elle rapporte une asthénie, un amaigrissement,