Syndrome de Gougerot-Sjogren et myélofibrose autoimmune: une association inhabituelle

134s

Syndrome

Posters

de Gougerot-Sjiigren I Marie’,

et myClofibrose H Levesque’,

La mytlofibrose est une affection caracterisee par une transformation fibreuse de la moelle osseuse aboutissant Bune s&5rose collagene. Elle est le plus souvent observke au tours des hemopathies. Plus rarement, elle peut survenir au tours de l’evolution des maladies systemiques, essentiellement le lupus trythemateux dissk-nint (LED). Nous en rapportons, a notre connaissance, la premiere observation au tours d’un syndrome de Gougerot-SjBgren. Une patiente de 30 ans est suivie pour un syndrome de Gougerot-Sjogren, affirm6 sur l’association d’une xerophtalmie, de lesions de sialadenite focale lymphocytaire de grade 3 selon la classification de Chisholm et d’anticorps antinucleaires (l/l 000) d’aspect mouchete de type Ro. Elle est hospitalike pour une alteration de l’etat gCnCra1 evoluant depuis 1 mois. L’examen clinique est normal, en dehors d’une paleur cutantomuqueuse. La numeration formule sanguine (NFS) montre une pancytopenie : Hb 38 mmol/L, VGM 82 fl, reticulocytes 74 g/L, leucocytes 3,1 g/L et plaquettes 80 OOO/mms. L’electrophorbse des protides revele une hypergammaglobulinemie polyclonale a 32 g/L. Les LDH et l’immunoelectrophorese des protides sanguins et urinaires sont normaux. Les serologies virales sont negatives.

Un purpura

thrombotique

auto-immune

N Cailleux’,

thrombocytop&ique

S Lepr&r$,

: une association

inhabituelle

H Courtois’

Le myelogramme et la biopsie mtdullaire objectivent une myelofibrose Ctouffant les cellules htmatopo%tiques. Le scanner thoracoabdominal est normal. Le diagnostic de myelofibrose auto-immune (MAI) est retenu. Une corticotherapie systemique puis orale (1 mg/kg/j) est instauree. L’tvolution clinique et biologique (NFS : Hb 7,2 mmol/L, VGM 89 fl, reticulocytes 139 g/L, leucocytes 5 g/L et plaquettes 269 000/mm3) est favorable g 3 mois. La MA1 est une affection rare, pouvant compliquer les maladies sysdmiques. Ainsi, des stigmates d’auto-immunite sont observes chez 10-20 p/odes patients ayant une MAI. Cependant, son association a un syndrome de GougerotSjogren semble ne jamais avoir CtCrapportee. Le diagnostic de MAI a CtC retenu chez notre patiente, en raison de l’absence de cancer ou d’infection et de l’amelioration biologique rapide sous corticoYdes. La constatation d’une mytlofibrose non associee a une hcmopathie, devrait inciter a rechercher des signes cliniques et biologiques en faveur d’une maladie auto-immune, LED voire syndrome de Gougerot-Sjogren. ‘Service de mbdecine Boisguillaume, 76031

rCv&lateur

inteme, 2service d’hkmatologie, Rouen cedex, France

d’un syndrome

CHU

Rouen-

de GougerotSjijgren

H Chetifi, 0 Caubet, I Choasat, T Mayet, 0 Pillst, JC Favarel-Gamguoa Le purpura thrombotique thrombocytopknique (PIT) est rare. I1 est parfois associe aux maladies auto-immunes, surtout le lupus trythemateux dissemine. L’association PlT-syndrome de Gougerot-Sjogren (SGS) n’est decrite que quatre fois dam la litttrature. Les cas d&its sont tous mortels (N Makoto et al. Am J C&r Parhull ; 94 : 217-21). Nous rapportons une nouvelle observation oti le PIT complique un SGS meconnu. Une femme de 57 am, saris anttckdent, est admise en reanimation pour deux convulsions suivies d’dpisodes fluctuants d’hemiparesie, de paralysie faciale a bascule, d’un syndrome confusionnel puis d’un coma (score de Glasgow 7) ayant necessite une ventilation artificielle. La temperature est a 40 “C, le reste de l’examen clinique est normal. Biologiquement, il existe une anemie hemolytique (Hb : 7,6 g/dL) avec schizocytose a 14 %, une thrombocytopenie peripherique a 41 O00/mm3. un syndrome inflammatoire avec hypergammaglobulinernie polyclonale. Les enzymes musculaires, la fonction renale et le bilan de coagulation sont normaux. Le LCR est sterile. Une souffrance cerebrale diffuse est detectee par

1’EEG et I’IRM cerebrale est normale. Les recherches microbiologiques sont negatives. Au plan immunologique les anticorps antinucleaires sont positifs au l/32 000, avec fluorescence mouchetee, saris anticorps anti-ADN. Les anti-SSA sont > 80 UI. Le CH50, le C3 et le C4 sont abaisds. Le facteur rhumato’ide est positif. IX PFT a CvoluC favorablement apres 24 seances de plasmaphertse, une corticotherapie et des antiagrcgants plaquettaires. En reprenant l’interrogatoire, on retrouve un syndrome set buccal et oculaire tvoluant depuis plusieurs mois, conkme par un test de Schirmer. Le diagnostic de SGS primitif est pose selon les criteres de la Communaute europeenne (C Vitali et al. Arthn’fz’s Rheum 1993 ; 36 : 340-7). A notre connaissance, il s’agit de la premiere observation ou le PIT est revelateur d’un SGS primitif. Cela nous incite a rechercher systematiquement une maladie auto-immune devant tout PIT. Le traitement repose essentiellement sur les Cchanges plasmatiques. Servicede r&animation medicale A, hipita/ Pellegrin, 33075 Bordeaux, France

Rev Mt!d Inrerne

1998 ; 19 Suppl 1