Anesthésie et déficit en facteur VII de la coagulation

© Masson, Paris. Ann Fr Anesth REanim, 9 : 90-92, 1990

CAS CLINIQUE

Anesth6sie et d6ficit en facteur VII de la coagulation Anaesthesia and factor VII deficiency D. BAUDOU!N, M.C. GILLY-GENESTE, J. FUSCIARDI DEpartement d'AnesthEsie-Reanimation, Poitiers Cedex

CHU de Poitiers, Cit~ Hospitaliere de la Miletrie, HEpital Jean Bernard, BP 577, 86021

RESUME: Un cas de deficit mod6rE en facteur VII chez un patient devant subir une intervention de chirurgie stomatologique est rapport6. Ce d6ficit a Et6 dEcouvert fortuitement lors d'un bilan pr6opEratoire de routine rnontrant un taux de prothrombine abaiss6 (50 %). Le taux de facteur VII est de 33 %. L'Etiologie de ce d6ficit est discutEe. L'intervention a 6rE pratiquEe sans apport de produits de substitution. I! n'y a pas eu de complications h6morragiques. Mots cl6s : SANG : coagulation, d~ficit en facteur VII.

L e s a n o m a l i e s d e la c o a g u l a t i o n p o r t a n t s u r les facteurs du groupe de la prothrombine sont congEn i t a l e s o u a c q u i s e s [10]. L e s d e f i c i t s c o n g E n i t a u x s o n t r a r e s et p o r t e n t e n gEnEral s u r u n s e u l d e s q u a t r e f a c t e u r s ( I I , V I I , X , V ) [6, 7, 16]. L e s d e f i c i t s a c q u i s s o n t f r 6 q u e n t s q u a n d ils a s s o c i e n t les q u a t r e f a c t e u r s [9, 10]. Ils s ' i n t E g r e n t d a n s u n c o n t e x t e c l i n i q u e e t b i o l o g i q u e q u i p e r m e t le p l u s s o u v e n t d ' e n d e t e r m i n e r la c a u s e . P a r c o n t r e les d e f i c i t s isol6s et a c q u i s e n f a c t e u r V I I s o n t e x c e p t i o n n e l s [8, 15]. U n cas d e d6ficit isol6 e n fact e u r V I I est r a p p o r t 6 e t ses i m p l i c a t i o n s c l i n i q u e s s o n t discutEes.

OBSERVATION

Un jeune homme de 17 ans et demi est adress6 aux urgences pour accident de la voie publique avec traumatisme crhnien et vraisemblablement perte de connaissance. I1 s'agit d'un patient de 60 kg pour 1,68 m, sans antEcEdent medical. Ses antEcEdents chirurgicaux comportent la reduction sous anesthEsie gEnErale d'une fracture du quart infErieur du radius gauche. Le bilan 1Esionnel montre une fracture mandibulaire droite traitEe par ostEosynth~se le lendemain, une fracture de la cupule radiale droite dont le traitement sera une simple contention pl~trEe. L'exploration prEopEratoire systEmatique de la coagulation montre les rEsultats suivants : temps de cEphaline-kaolin (TCK) : 32 s pour un t6moin ~ 31 s, taux de prothrombine (TP) : 63 %. Un nouveau prE16vement confirme ces rEsultats : TCK h 33s pour un tEmoin ~t 31s, TP ~t 5 0 % , temps de thrombine : 22 s/22 s, fibrinogEne : 3 , 6 g . 1-1, temps de saignement (mEthode d'Ivy) : 6 min, complexes solubles nEgatifs, Requ le 16 juin 1989, accept6 aprEs revision le 27 septembre 1989.

produits de degradation de la fibrine infErieurs ~ 10 Ixg-ml (valeur normale), facteurs II : 90 %, VII + X : 46 %, V : 88 %. La numeration formule sanguine et le bilan hEpatique sont normaux. Devant ces rEsultats un d6ficit isolE en facteur VII parait probable. Le dosage de ce dernier retrouvera un taux h 33 %. I1 n'a pas Et6 mis en Evidence d'anticorps antifaeteur VII. Vu l'absence d'antEcEdent hEmorragique et le d6ficit modErE en facteur VII, l'intervention est programmEe pour le lendemain. La prEmEdication est effectu6e sur table par 0,25 mg de sulfate d'atropine i.v. Le protocole anesthEsique comprend l'induction 300 mg de thiopental, 6 mg de bromure de vEcuronium et du fentanyl. L'entretien est r6alisE par de l'isoflurane 1 % , un melange N20/O 2 ~ 50 % et des rEihjections de fentanyl jusqu'~ une dose totale de 0,7 mg. L'intervention se dEroulera sans probl~me. Elle durera 110 min. Les suites op6ratoires ont EtE simples. I1 n'y a jamais eu de complications hEmorragiques. Les dosages pratiquEs apr~s l'intervention sont cites dans le tableau I. Les explorations effectuEes chez les parents ont montrE : facteurs VII + X = 90 % pour la mere et 93 % pour le p~re.

DISCUSSION

L a d E c o u v e r t e d a n s u n b i l a n p r E o p E r a t o i r e syst6m a t i q u e d ' u n T P abaiss6 a v e c u n T C K n o r m a l 6 v o q u e u n d e f i c i t e n f a c t e u r V I I [7, 10]. L e dosage diffErentiel des facteurs du complexe prot h r o m b i n i q u e e n a p p o r t e la p r e u v e . L e d o s a g e d e la p r o c o n v e r t i n e r e t r o u v e ici un t a u x h 33 % c h e z un jeune homme sans a n t E c 6 d e n t n o t a b l e . S e posent alors deux problEmes : celui du diagnostic 6 t i o l o g i q u e d e ce d e f i c i t et c e l u i d e la c o n d u i t e ~t tenir en p6riop6ratoire.

Tires a part : D. Baudouin.

ANESTH¢SIE ET DEFICIT EN FACTEUR VII

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Tableau I. - - Exploration postoperatoire de la coagulation

Temps de Taux de c6phaline-kaolin prothrombine (s) (%) J1 J 20 J48

34/31 32/31 34/31

53 62 61

facteur II (%) 77 89 90

Le diagnostic etiologique

Le facteur VII, ou proconvertine, est une glycoprot6ine dont le poids mol6culaire est ¢ompris entre 56 000 et 59 000 daltons. II est produit par l'h6patocyte, sa demi-vie est de 4 h 6 heures. C'est un facteur vitamine K d6pendant qui peut ~tre activ6 par la thromboplastine tissulaire, la kallicr6ine et le facteur XIIa. Lorsque la voie exog~ne de la coagulation est d6clench6e, il se fixe ~ la pattie phospholipidique de la thromboplastine [7]. Les d6ficits en facteur VII sont cong6nitaux ou acquis. Les d6ficits cong6nitaux s'int6grent dans le cadre de l'hypoconvertin6mie familiale, maladie d6crite par ALEXANDER et coll. [1] en 1951. I1 s'agit alors d'une maladie autosomale r6cessive extr6mement rare (2/10000000 pour L~vY et HOUVENAEGHEL [10]). Elle comporte deux types immunochimiques principaux [12] : quantitatif, facteur VII antig6ne et coagulant diminu6 ( V I I - ) , qualitatif, facteur VII antig6ne normal et facteur VII coagulant diminu6 (VII+). Les d6ficits acquis sont tr6s fr6quents quand ils portent sur l'ensemble des facteurs du complexe prothrombinique (par diminution de synth6se, par insuffisance h6patocellulaire, par absence de vitamine K, par consommation intravasculaire diss6min6e ou par anticoagulant circulant). Exceptionnels sont les d6ficits en facteur VII isol6s et acquis [8, 18]. Des d6ficits acquis en facteur VII oAt 6t6 rapport6s dans le cadre de l'homocystinurie (d6ficit en cysthationine synth6tase) [11]. II semble en fait qu'ils s'agissent de d6ficits cong6nitaux associ6s ~ la maladie. De plus quelques cas ponctuels de d6ficit acquis en facteur VII associ6s ~ divers syndromes ou maladies OAt 6t6 d6crits, association ~ un carcinome bronchique [3], ti un syndrome n6phrotique [5], une maladie de Hodgkin [17], ~ une intoxication chronique au trichlor6thyl6ne [13], ~ une maladie de Gilbert [7, 16] et h u n syndrome de DubinJohnson [7, 15]. Le m6canisme de l'acquisition du d6ficit n'est jamais univoque dans ces pathologies puisqu'il s'agit soit d'une d6perdition urinaire de facteur [5], soit de l'apparition d'un inhibiteur du f a c t e u r V I I [3] ou encore d'une toxicit6 h6patique [13]. Le patient, dont le cas est ici rapport6, avait

facteur V

facteurs

(%)

Vt~o/o~X

89 100 100

41 65 55

Fibrinog6ne facteurVII

(g. |-l)

,(% )

4,1

3 2,5

35 35

subi en 1982 la r6duction d'une fracture du poignet sous anesth6sie g6n6rale. L'exploration pr6op6ratoire de la coagulation montrait un TP ~ 69 % et un TCK h 32 s pour un t6moin a 32 s. Aucun dosage compl6mentaire n'avait 6t6 pratiqu6 alors. La pr6m6dication avait 6t6 faite en intramusculaire (diaz6pam-atropine) et l'anesth6sie r6alis6e par 150 mg de k6tamine intramusculaire. II n'y a pas eu d'incident h6morragique. I1 s'agit doric d'un d6ficit isol6 en facteur VII, qui en l'absence de signe d'homocystinurie, s'apparente soit ~ un d6ficit cong6nital, soit ~ un d6ficit acquis. Les dosages effectu6s chez les parents sont normaux. Cependant un taux de prothrombine d6j~ anormal h l'~ge de 11 arts (69 %) avec 7 ans plus tard la preuve d'un d6ficit mod6r6 en facteur VII (33 %) peut faire 6voquer un d6ficit qualitatif (VII+) [7, 12]. La conduite h tenir en p6riop6ratoire reste tr6s controvers6e [14]. La concentration minimale permettant une intervention sans risque est diversemeAt appr6ci6e dans la litt6rature. Pour certains auteurs, le taux de facteur VII doit 6tre sup6rieur 20 % [8] ou mOme 35 % [18]. Pour d'autres [4, 12] un taux relativement faible suffit (5 h 10 %). En fait il semble fondamental de tenir compte de la fr6quence et du type des accidents h6morragiques et du type de chirurgie [12]. Pour YORKE et MANe [19] il n'y a pas de relation entre la concentration du facteur VII et l'importance du saignemeAt p6riop6ratoire. De plus le d6ficit en facteur VII peut 6tre un facteur de risque de manifestations thrombo-emboliques [2, 7]. Des thromboses veineuses profondes, des embolies pulmonaires et des infarctus du myocarde OAt 6t6 observ6s. BRIi~T et ONVLEE [2] citent le cas d'une thrombose veineuse extensive et d'une embolie pulmonaire dans un cas de d6ficit s6v6re en facteur VII. L'hypoconvertin6mie pose alors un double probl6me : celui de la correction d'un risque h6morragique (parfois hypoth6tique si le d6ficit est mod6r6) par du PPSB, produit accus6 par ailleurs de favoriser la thrombose et celui de l'anticoagulation par l'h6parine en cas de chirurgie thrombog6nique. Darts ce dernier cas, il semble toutefois pr6f6rable d'utiliser en m6thode pr6ventive la compression pneumatique intermittente [2] quand elle est possible.

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D. BAUDOUIN ET COLL.

La p r 6 p a r a t i o n p e r o p 6 r a t o i r e de ces m a l a d e s n e fait pas l ' u n a n i m i t 6 . YORKE et MANT [19] pr6conisent l ' a b s t e n t i o n p u r e et simple et l ' a p p o r t de sang h o m o l o g u e e n cas de s a i g n e m e n t p e r ou postop6ratoire. P~eIssmR et coll. [12] o n t utilis6 l ' e x s a n g u i n o t r a n s f u s i o n p o u r des d6ficits s6v~res mais il s'agit d ' u n e t e c h n i q u e l o u r d e . Le p l a s m a frais congem est int6ressant : il n e t r a n s m e t pas de m a l a dies virales et expose m o i n s a u risque de t h r o m bose. Mais la q u a n t i t 6 h a p p o r t e r est f o n c t i o n d u d6ficit initial et p e u t 6tre tr6s i m p o r t a n t e , p o s a n t alors u n p r o b l 6 m e de surcharge v o l 6 m i q u e . BRIRT et ONVLEE o n t e m p l o y 6 100 & 200 m l " h -1 de p l a s m a frais congel6 e n p 6 r i o p 6 r a t o i r e p o u r u n e proth~se de h a n c h e [2] et les 6changes plasmatiques p o u r traiter la surcharge l i q u i d i e n n e . Le PPSB a p p o r t e u n e q u a n t i t 6 r e l a t i v e m e n t faible de facteur V I I (9 h 15 U . m1-1) [18] et e n t r a i n e u n a p p o r t massif des a u t r e s facteurs de la c o a g u l a t i o n e x p o s a n t au risque de t h r o m b o s e et de c o a g u l o p a thie de c o n s o m m a t i o n . E n o u t r e la p e r f u s i o n cont i n u e du p r o d u i t est i m p o s s i b l e e n raison de s o n instabilit6 e n solution. T o u t e f o i s il a 6t6 e m p l o y 6 avec succ~s par c e r t a i n s [18]. D ' a u t r e s associent p l a s m a frais congel6 et PPSB [6]. E n f i n l ' a p p o r t exclusif de facteur V I I est possible [4] mais la demi-vie du p r o d u i t est br6ve o b l i g e a n t & de fr6q u e n t e s injections. La t r a n s m i s s i o n de m a l a d i e s virales est possible et les risques de t h r o m b o s e n e sont pas 6cart6s. L a posologie est alors de u n e u n i t 6 • kg -1 de facteur V I I p o u r a u g m e n t e r le taux de 2 % [18]. L ' o b s e r v a t i o n p r 6 s e n t e r a p p o r t e u n cas de d6ficit m o d 6 r 6 e n f a c t e u r V I I (33 % ) d a n s les limites de s6curit6 admises p a r tous les auteurs. D e plus l ' a b s e n c e d ' a n t 6 c 6 d e n t s h 6 m o r r a g i q u e s 6tait tout fait r a s s u r a n t e . L ' a b s t e n t i o n p u r e et simple fut d o n c d6cid6e.

CONCLUSION

L a d 6 c o u v e r t e d a n s u n b i l a n p r 6 o p 6 r a t o i r e de r o u t i n e d ' u n taux de p r o t h r o m b i n e abaiss6 avec u n taux de c 6 p h a l i n e - k a o l i n n o r m a l doit faire 6 v o q u e r le diagnostic de d6ficit isol6 e n facteur VII. Le diagnostic 6tiologique n ' a p u 6tre 6tabli darts cette o b s e r v a t i o n (d6ficit c o n g 6 n i t a l o u acquis). L ' a p p o r t ou n o n de p r o d u i t s de s u b s t i t u t i o n p e n d a n t la p6riode p 6 r i o p 6 r a t o i r e d 6 p e n d s u r t o u t de l'exist e n c e ou n o n d ' a n t 6 c 6 d e n t s h 6 m o r r a g i q u e s et d u type d ' i n t e r v e n t i o n p r a t i q u 6 e .

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ABSTRACT: A case is reported of a 17 year-old patient undergoing emergency internal fixation of a

mandibular fracture after a road traffic accident. Routine preoperative blood analysis revealed an isolated deficiency in factor VII (33 %), with a normal activated partial thromboplastin time and a reduced prothrombin level (50 %). Because there was no previous history of an haemorrhagic diathesis, the surgical procedure was carried out without any factor VII replacement. The course of surgery was normal, with no abnormal blood loss. The possible causes of this deficiency, and its treatment are discussed.