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Anévrisme de l’aorte révélateur d’une maladie de Wegener
Poslers
575s
Poster 167
Hemorragie intra-alveolaire revelant une polyangeite microscopique associee ill une BOOP E Duhamel, P Daniau, S Le Moat, G Dien
Une hemorragie intra-alveolaire peut reveler une vascularite liee aux ANCA, qu'il s'agisse d'un Wegener ou d'une poly• angeite microscopique; I'histologie pulmonaire peut aider au diagnostic differentiel, mais iI est inhabituel d'observer dans ces affections des lesions exclusives de bronchopathie oblite• rante diffuse en voie d' organisation (BOOP). Nous rapportons une telle observation. Un homme de 80 ans est admis pour une hemorragie intra• alveolaire severe s'accompagnant d'un syndrome inflamma• toire, d'un syndrome nephritique et d'une glomerulonephrite necrosante segmentaire et focale active « pauci-immune ». En I' absence de localisation et de lesion histologique de Wegener et devant des p-ANCA de type anti-MPO ~ taux faible,le diag• nostic de polyangeite microscopique est retenu. Aj 11, la biop• sie pulmonaire chirurgicale sous pleuroscopie montre des le• sions focales de BOOP contenant un peu de fibrine et de nombreux siderophages, sans capillarite. Le patient s'ameliore sous corticoi'des et Endoxan«>. Parmi les etiologies des hemorragies intra-alveolaires, on dis• cute les syndromes « pneumorenaux » : la presence d' ANCA s'accompagne habituellernent d'une capillarite pulmonaire et
oriente vers une vascularite, Ie typage des ANCA etant un ar• gument non absolu en faveur du Wegener (anti-PR3) ou de la polyangeite microscopique (anti-MPO) (Y Bosch et al. Arch Pathol Lab Med 1994;118:517-22) Dans Ie Wegener, des lesions de BOOP sont frequentes, habi• tuellement sous forme de petits foyers en peripherie des lesions specifiques (44 %), plus rares en l'absence de celles-ci (13 %) ; elles ne sont pas correlees ~ une symptomatologie particuliere (H Uner et al. Am J Surg Pathology 1996;20:794• 80 I) ; l' association de BOOP et de polyangeite microscopique par3l"t beaucoup plus rare: nous n'avons retrouve que deux observations de polyangeite microscopique avec hemorragie intra-alveolaire oil des lesions de BOOP sont associees ~ une capillarite pulmonaire (PB Gaudin et al. Anal Pathol 1995;104:7-16). La particularite de notre observation est de montrer que, devant une hemorragie intra-alveolaire, la pre• sence de lesions exclusives de BOOP est compatible avec Ie diagnostic de vascularite liee aux ANCA, nolamment de po• Iyangeite microscopique. Service de meciecine interne et maladies infectieuses, h6pital La Beau• cMe, 22023 Saint-Brieuc, France
Poster 168
Anevrisme de I'aorte revelateur d'une maladie de Wegener F Relomaz', A Jean', I Genty', J Anlvie', EK N'laITlkey', K Kad'JO', A Chow(, G Kaplanski', JM DUrand', A Branchereau3 , J Soubeyrand'
Un homme de 59 ans est opere d'un anevrisme de I'aorte ab• dominale. Un mois plus tard appar3l"t un syndrome general, domine par un amaigrissement et une fievre associes ~ un syn• drome articulaire diffus et une dysphonie. Biologiquement, iI existe un syndrome inflammatoire majeur. Le bilan comple• mentaire confirme I' atteinte des voies respiratoires superieures sous la fonne d'un purpura petechiallarynge, et I'atteinte pul• monaire sous la forme de plusieurs infiltrats micronodulaires basaux bilateraux ~ I'examen scanographique. Le bilan immu• nologique confinne un syndrome inflammatoire majeur assode ~ un taux d'anticorps anticytoplasme des polynucleaires posi• tifs au 1/400 avec fluorescence cytoplasmique. La recherche d'une atteinte renale est negative. L'examen histologique de
la piece operatoire aortique apporte la preuve de la vascularite granulomateuse necrosante. L'evolution tant c1inique que bio• logique sera rapidement tres favorable sous traitement immu• nosuppresseur (corticoi'des, cyclophosphamide) et se main• tient toujours 8 mois plus tard. Commentaire: Une revue de la Iitterature montre qu'il s'agit du premier cas de maladie de Wegener revelee par une atteinte aortique. Une telle localisation est concevable du point de vue physiopathologique puisque la maladie de Wegener peut inte• resser toutes les arteres quel que soit leur calibre. , Service de m8decine interne, 2service danatomie pathologique, 3service de chirvrgie vasculaire, h6pital Sainte-Marguerite, 270 bd de Sainte· Marguerite, 13274 Marseille cedex 9, France
Poster 169
Syndrome de Churg et Strauss et infection par Ie virus de I'hepatite C P Mercie', D Barcat', JFVaallard,' A Denisi,' A Baqueyl!, SLang,' JL Pellegrin'
L'infection par Ie virus de I'hepatite C (VHC) favorise la production d'autoanticorps et la survenue de maladies autoimmunes. Parfois asymplomatiques et transitoires, les cryoglobulinemies peuvent etre a I'origine d'une vascularite systemique severe. La responsabilite du VHC est evoquee dans de nombreuses maladies auto-immunes etlou vascularites.
Rev Mid Interne 1997;18(Supp15)
Nous rapportons deux cas de syndrome de Churg et Strauss (SCS) survenu au cours d'une infection par Ie VHC. Cas J : Une femme agee de 66 ans est affectee d'un asthme tardif depuis 8 ans. Elle est hospitalisee pour un purpura vasculaire non febrile, une hypereosinophilie (II 900/mm 3) et un syndrome inflammatoire. Elle allegue des paresthesies asyme-
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Poster 167
Hemorragie intra-alveolaire revelant une polyangeite microscopique associee ill une BOOP E Duhamel, P Daniau, S Le Moat, G Dien
Une hemorragie intra-alveolaire peut reveler une vascularite liee aux ANCA, qu'il s'agisse d'un Wegener ou d'une poly• angeite microscopique; I'histologie pulmonaire peut aider au diagnostic differentiel, mais iI est inhabituel d'observer dans ces affections des lesions exclusives de bronchopathie oblite• rante diffuse en voie d' organisation (BOOP). Nous rapportons une telle observation. Un homme de 80 ans est admis pour une hemorragie intra• alveolaire severe s'accompagnant d'un syndrome inflamma• toire, d'un syndrome nephritique et d'une glomerulonephrite necrosante segmentaire et focale active « pauci-immune ». En I' absence de localisation et de lesion histologique de Wegener et devant des p-ANCA de type anti-MPO ~ taux faible,le diag• nostic de polyangeite microscopique est retenu. Aj 11, la biop• sie pulmonaire chirurgicale sous pleuroscopie montre des le• sions focales de BOOP contenant un peu de fibrine et de nombreux siderophages, sans capillarite. Le patient s'ameliore sous corticoi'des et Endoxan«>. Parmi les etiologies des hemorragies intra-alveolaires, on dis• cute les syndromes « pneumorenaux » : la presence d' ANCA s'accompagne habituellernent d'une capillarite pulmonaire et
oriente vers une vascularite, Ie typage des ANCA etant un ar• gument non absolu en faveur du Wegener (anti-PR3) ou de la polyangeite microscopique (anti-MPO) (Y Bosch et al. Arch Pathol Lab Med 1994;118:517-22) Dans Ie Wegener, des lesions de BOOP sont frequentes, habi• tuellement sous forme de petits foyers en peripherie des lesions specifiques (44 %), plus rares en l'absence de celles-ci (13 %) ; elles ne sont pas correlees ~ une symptomatologie particuliere (H Uner et al. Am J Surg Pathology 1996;20:794• 80 I) ; l' association de BOOP et de polyangeite microscopique par3l"t beaucoup plus rare: nous n'avons retrouve que deux observations de polyangeite microscopique avec hemorragie intra-alveolaire oil des lesions de BOOP sont associees ~ une capillarite pulmonaire (PB Gaudin et al. Anal Pathol 1995;104:7-16). La particularite de notre observation est de montrer que, devant une hemorragie intra-alveolaire, la pre• sence de lesions exclusives de BOOP est compatible avec Ie diagnostic de vascularite liee aux ANCA, nolamment de po• Iyangeite microscopique. Service de meciecine interne et maladies infectieuses, h6pital La Beau• cMe, 22023 Saint-Brieuc, France
Poster 168
Anevrisme de I'aorte revelateur d'une maladie de Wegener F Relomaz', A Jean', I Genty', J Anlvie', EK N'laITlkey', K Kad'JO', A Chow(, G Kaplanski', JM DUrand', A Branchereau3 , J Soubeyrand'
Un homme de 59 ans est opere d'un anevrisme de I'aorte ab• dominale. Un mois plus tard appar3l"t un syndrome general, domine par un amaigrissement et une fievre associes ~ un syn• drome articulaire diffus et une dysphonie. Biologiquement, iI existe un syndrome inflammatoire majeur. Le bilan comple• mentaire confirme I' atteinte des voies respiratoires superieures sous la fonne d'un purpura petechiallarynge, et I'atteinte pul• monaire sous la forme de plusieurs infiltrats micronodulaires basaux bilateraux ~ I'examen scanographique. Le bilan immu• nologique confinne un syndrome inflammatoire majeur assode ~ un taux d'anticorps anticytoplasme des polynucleaires posi• tifs au 1/400 avec fluorescence cytoplasmique. La recherche d'une atteinte renale est negative. L'examen histologique de
la piece operatoire aortique apporte la preuve de la vascularite granulomateuse necrosante. L'evolution tant c1inique que bio• logique sera rapidement tres favorable sous traitement immu• nosuppresseur (corticoi'des, cyclophosphamide) et se main• tient toujours 8 mois plus tard. Commentaire: Une revue de la Iitterature montre qu'il s'agit du premier cas de maladie de Wegener revelee par une atteinte aortique. Une telle localisation est concevable du point de vue physiopathologique puisque la maladie de Wegener peut inte• resser toutes les arteres quel que soit leur calibre. , Service de m8decine interne, 2service danatomie pathologique, 3service de chirvrgie vasculaire, h6pital Sainte-Marguerite, 270 bd de Sainte· Marguerite, 13274 Marseille cedex 9, France
Poster 169
Syndrome de Churg et Strauss et infection par Ie virus de I'hepatite C P Mercie', D Barcat', JFVaallard,' A Denisi,' A Baqueyl!, SLang,' JL Pellegrin'
L'infection par Ie virus de I'hepatite C (VHC) favorise la production d'autoanticorps et la survenue de maladies autoimmunes. Parfois asymplomatiques et transitoires, les cryoglobulinemies peuvent etre a I'origine d'une vascularite systemique severe. La responsabilite du VHC est evoquee dans de nombreuses maladies auto-immunes etlou vascularites.
Rev Mid Interne 1997;18(Supp15)
Nous rapportons deux cas de syndrome de Churg et Strauss (SCS) survenu au cours d'une infection par Ie VHC. Cas J : Une femme agee de 66 ans est affectee d'un asthme tardif depuis 8 ans. Elle est hospitalisee pour un purpura vasculaire non febrile, une hypereosinophilie (II 900/mm 3) et un syndrome inflammatoire. Elle allegue des paresthesies asyme-