Anevrysme de la carotide intrasellaire simulant un ad( nome b prolactine S. ARLOT*, J.D. LALAU*, P..GALIBERT**, J. QUICHAUD*
R]~SUM]~ Une patiente de 52 ans pr6sentant une amSnorrhSe secondaire a 5t6 hospitalis6e en raison de la survenue d'une ophtalmopl~gie et d'une h6morragie sousarachnoidienne. L'exploration endocrinienne des diffSrents axes antS-hypophysaires montrait une hyperprolactin6mie mod6r6e et un dSficit des autres fonctions thyr6otrope, gonadotrope, corticotrope et somatotrope. La radiographic du crfine r6v61ait un agrandissement de la selle turcique ; l'examen tomodensitomStrique 5tait en faveur d'une tumeur hypophysaire. L'art~riographie carotidienne confirmait l'existence d'un an6vrysme de la carotide interne droite, en position intrasellaire, sans formation tumorale associ6e. AprSs embolisation de l'anSvrysme, suivie d'une anastomose temporo-sylvienne droite, le bilan endocrinien restait inchangS. Le m6canisme de l'hyperprolactin6mie, probablement due fl une isch6mie hypophysaire, est discutS. Cette observation permet d'insister sur la n6cessit5 d'une exploration neuroradiologique pr6cise avant l'ex6rSse d'un ad~nome hypophysaire, d'autant qu'il s'y associe des signes d'hSmorragie m~ning6e. Mots cl6s: an6vrysme intracrfinien, hypopituitarisme, prolactine.
L'association ophtalmopl6gie, v o l u m i n e u s e selle turcique et hyperprolactin6mie, implique h a b i t u e l l e m e n t le diagnostic de t u m e u r hypo* Clinique mddicale B, h6pital Sud, C H R d'Amiens. ** Service de neuro-chirurgie, h6pital Nord, C H R d'Amiens. Tir~s 5 part : Dr S. Arlot, clinique m6dicale B, h6pital Sud, BP 3009, 80030 Amiens Cedex. Requ le 29-3-1985. Renvoi pour correction le 27-6-1985. Acceptation d6finitive le 2-8-1985.
SUMMARY Intrasellar carotid aneurysm mimicking a prolactinsecreting tumour. A 52-year-old woman with secondary amenorrhea presented with ophtalmoplegia, subarachnoidal bleeding. Pituitary function tests showed mild hyperprolactinemia and deficiencies of other functions of adenohypophysis. X-ray films of the skull showed enlarged sella turcica, and CT scan was interpreted as demonstrating pituitary tumour. Carotid arteriography led to diagnosis of intrasellar aneurysm of the right internal carotid, without any pituitary tumour. After embolisation of the aneurysm, followed, by a temporo-sylvian anastomosis, endocrine functions did not improve. The mechanism of hyperprolactinemia is discussed, probably due to pituitary ischemia. This case provides evidence of interest of further investigations before a transsphenoidal surgery in pituitary tumours, in particular if subarachnoidal bleeding occurs.
Rev. Mdd. Interne, 1985, 6, 505-509.
physaire (9). N6anmoins, d'autres processus t u m o r a u x de la r6gion sellaire p e u v e n t provoq u e r de telles anomalies : m6ningiomes, crfiniop h a r y n g i o m e s , m6tastases, pin6alomes ectopiques, neurinomes, selles turciques vides, localisations sarcomateus~s, sarcoidose, histiocytose X, c h o r d o m e s malins, kystes arachnoidiens, t u m e u r s du troisi6me ventricule (6, 9) ainsi que les an6vrysmes de la carotide interne, d o n t on
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retrouve peu de cas dans la litt6rature (3, 6, 9, 12, 13, 14). Le plus souvent, il s'agit d'an6vrysmes intracr~niens asymptomatiques, associ6s h une tumeur hypophysaire (5). Cette pathologie art6rielle survient volontiers chez la femme d'gtge moyen ou avanc6 (8). Nous rapportons l'observation d'une patiente pr6sentant une ophtalmopl6gie, des signes 6vocateurs d'h6morragie m6ning6e, mais surtout un panhypopituitarisme, une hyperprolactin6mie et des anomalies radiologiques de la selle turcique. Le diagnostic d'an6vrysme a pu atre 6tabli avant toute tentative neuro-chirurgicale, d'ex6r~se d'un 6ventuel ad6nome ~t prolactine, en particulier par voie transsph6noidale, ce geste pouvant 6tre source d'h6morragie parfois fatale (3).
OBSERVATION Une femme, fig6e de 52 ans, a 6t6 hospitalis6e en mars 1983, en raison de c6phal6es et de vomissements. L'interrogatoire retrouvait la notion d'une am6norrh6e secondaire, silencieuse, depuis 3 mois. A l'examen, le poids 6tait normal, la tension art6rielle /l 190/90 m m H g et la temp6rature /l 39oC. 2 jours plus tard apparaissaient une paralysie du I I I
droit et un syndrome pyramidal attest6 par la pr6sence d'un signe de Babinski bilat6ral. L'61ectroenc6phalogramme montrait des anomalies temporopari6tales gauches ; le fond d'ceil 6tait normal. La ponction lombaire 6voquait une h6morragie m6ning6e: 510 6rytttrocytes/ml. La selle turcique 6tait agrandie sur les clich6s radiographiques et la tomodensitom6trie hypophysaire, avec injection de produit de contraste, 6voquait une possible tumeur hypophysaire (fig. 1). L'art6riographie carotidienne 6tait envisag6e ; durant l'examen, la patiente pr6sentait un collapsus suivi d'une insuffisance r6nale aigu~ anurique avec hyponatr6mie, r6versibles sous l'effet de la r6hydratation et de la corticoth6rapie. Les clich6s radiologiques obtenus posaient le diagnostic d'an6vrysme g6ant d6velopp6 aux d6pens de la portion intracaverneuse de la carotide interne droite et situ6 en position intrasellaire (fig. 2 a et b). Une embolisation de l'an6vrysme par voie endovasculaire utilisant un ballonet et une sonde de Fogarty 6tait r6alis6e. L'art6riographie de contr61e montrait une thrombose de la carotide interne sans cons6quences cliniques. L'absence d'opacification du lit d'aval de la carotide droite/t partir de la carotide contro-lat6rale justifiait dans un second temps une anastomose temporo-sylvienne droite. La patiente sortait du service avec un traitement/t base d'hydrocortisone, 30 mg par jour, l'examen neurologique ne s'6tant pas modifi6. Les fonctions ant6-hypophysaires: somatotrope, lactotrope, corticotrope, thyr6otrope et gonadotrope, ont 6t6 6tudi6es sur le plan statique et dynamiq u e e n mars 1983 et r6p6t6es 1 an plus tard. Les
Fig. 1 Tomodensitom6trie hypophysaire : visualisation d'une masse intrasellaire.
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h Fig. 2 Art6riographie carotidienne droite visualisant l'an6vrysme en position intrasellaire, (a) de face, (b) de profil.
dosages plasmatiques d'hormone de croissance (GH), d'ACTH et de cortisol (F) ont 6t6 effectu6s au cours de l'hypoglyc6mie insulinique (0,1 unit6 d'Acirapid* Novo/kg de poids corporel, intraveineux): les 6chantillons pour dosage des hormones LH, FSH, TSH et prolactine ont 6t6 pr61ev6s avant et apr6s injection intraveineuse coupl6e de LH-RH et thyrolib6rine (100 p~g Stimu-LH* et 200 ~tg StimuTSH*, Roussel). Le 11 d6soxycortisol (S) a 6t6 mesur6 /~ 8 h du matin, apr6s administration de 750 mg de m6topirone toutes les 4 heures, les 24 heures pr6c6dentes. Les dosages plasmatiques de T3, T4 libre, TSH, estrone (El), estradiol (E2), LH, FSH, GH, prolactine, ACTH et S ont 6t6 effectu6s par m6thode radio-immunologique, le cortisol par immuno-enzymologie. Les r6sultats de l'exploration ant~-hypophysaire (tableau I) montrent un d6ficit statique ou dynamique (fonction thyr6otrope) de l'ensemble des axes, hormis une hyperprotactin6mie/l 48 puis g 49,8 ng/ ml. 1 an plus tard, les r6sultats sont comparables. e
DISCUSSION
La fr6quence des an6vrysmes intracrgmiens est faible. Ils sont habituellement asymptomati-
ques et d'origine malformative cong6nitale. Des 6tudes autopsiques estiment cette fr6quence de 0,27 p. 100 (5)/~ 0,58 p. 100 (4) de la population, 3 p. 100 de ces an6vrysmes intracr~miens trouvant leur origine au niveau de la portion intracaverneuse de la carotide (9). Houdart (3) estime qu'environ 1 p. 100 des processus expansifs de la r6gion sellaire peut coexister avec un an6vrysme pseudo-tumoral. La symptomatologie d'appel est en g6n6ral d'ordre neurologique, soit h6morragique : h6morragie sous-arachno~dienne, soit visuelle, souvent unilat6rale. Houdart (3) et Jedynak (6) insistent sur la brutalit6 de la symptomatologie. Seraient 6vocateurs la survenue rapide d'une c6cit6 unilat6rale, d'une amputation unilat6rale du champ visuel nasal, l'atteinte des nerfs oculo-moteurs en particulier de la troisi6me paire cr~nienne (14). Cette s~m6iologie est li6e vraisemblablement/t la compression par le sac an6vrysmal des 616ments situ6s dans le sinus caverneux ou du chiasma optique. Les manifestations h6morragiques orientent d'embl6e vers une pathologie vasculaire : an6vrysme intracr~nien ou apoplexie hypophysaire (l). L'absence de tumeur associ6e permet d'61iminer ce diagnostic dans notre observation, ainsi que l'absence de signes cliniques 6vocateurs d'un processus tumoral ant6rieur. La rupture du sac
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Tableau I RI~SULTATS DE L'EXPLORATION ENDOCRINIENNE ANTI~HYPOPHYSA1RE AVANT ET APRES CHIRURGIE
Mars 1983
Mars 1984
Valeurs normales statiques
T3 (ng/ml)
0,7
1,3
0,8 - 2,2
FT4 (ng/dl)
0,75
1,3
0,6 - 2,1
2,15 ~ 2,60
1,83 --~ 2,90
< 5,70
E1 (pg/ml)
13
ind.
30- 50a
E2 (pg/ml)
ind.
ind.
50 - 80a
LH (ng/ml)
1,59 ~ 1,72
0,20 --+ 0,80
2,36 - 3,96 a
FSH (ng/ml)
0,86 ~ 2,99
0,75 --+ 1,10
1,36 - 2,56 a
GH (ng/ml)
1 --+ 1
< 1 --+ < 1
< 5
PRL (ng/ml)
48,0 ~ 57,0
49,8 ~ 54,9
< 20
F (nmol/L)
235 ~ 235
41 ~ 41
440 - 700
ACTH (pg/ml)
ind. ~ ind. 0,70
> 80
TSH (~tU/ml)
S (ng/ml)
--
a: valeurs normales en phase folliculaire ; ~ ind. : ind6tectable.
exprime les valeurs obtenues apr6s stimulation appropri6e ;
an6vrysmal peut se faire dans l'espace sousarachnoYdien ou dans le sinus caverneux (fistule carotido-caverneuse) ou aprSs 6rosion du sinus sph6noidal (6pistaxis). Les anomalies endocriniennes associ6es sont extr6mement variables. Un ad6nome hypophysaire authentique peut 6tre associ6, d6j~t suspect6 par Cushing en 19 l 2. Le plus souvent il s'agit de syndromes d6ficitaires plu-riendocriniens avec hyperprolactin6mie et parfois de diab6te insipide (6). Notre observation permet d'insister sur la n6cessit6 de corriger toute atteinte corticotrope, avant toute investigation radiolqgique e t / o u chirurgicale, s'il existe une suspicion de pathologie intrasellaire. L'injection de p r o d u i t iod6 en 6tat d ' h y p o t e n s i o n art6rielle explique l'insuffisance r6nale aiguE de notre patiente, h e u r e u s e m e n t r6versible. Le m6canisme physiopathologique de l'atteinte endocrinienne m6rite d'&re discut6. L ' A C T H plasmatique ind6tectable et n o n stimulable 6voque un d6ficit hypophysaire. Une atteinte h y p o t h a l a m i q u e ne peut 6tre 6cart6e de faqon formelle. L'hyperprolactin6mie, fr6quente dans ces cas, est habituellement modeste, mais Krauss (7) rapporte des valeurs
h 147-172ng/ml, voisines de celles admises p o u r le diagnostic d ' a d 6 n o m e ~t 15rolactine. Lh encore (13), s'agit-il de 16sions compressives ou isch6miques de la tige pituitaire ? La r6versibilit6 de l'hyperprolactin6mie apr6s traitement chirurgical de l'an6vrysme serait plut6t en faveur de ph6nomSnes m6caniques (7). Parfois, u n authentique ad6nome ~t prolactine-'associ6 p e u t ~tre discut6 : certains auteurs estiment en effet q u ' u n e r6ponse positive de la prolactine, s'61evant lors de la stimulation par la T R H , est tr6s en faveur d ' u n e s6cr6tion a u t o n o m e (11). L'art6riographie, ainsi que l'6volution clinique et hormonale, vont ~t l'encontre dans notre observation d ' u n e telle 6ventualit6. Cette hyperprolactin6mie peut 6galement retentir sur l'axe gonadotrope, majqbrant de fagon fonctionnelle l'atteint¢ de cet axe. Les r6sultats du bilan endocrinien de notre patiente sont assez voisins de ceux observ6s apr6s apoplexie hypophysaire (15). La physiopathologie dans ce dernier s y n d r o m e est plut6t en faveur d ' u n e atteinte h y p o t h a l a m i q u e , p r o b a b l e m e n t vasculaire. Les anomalies radiologiques de la selle turcique ne sont pas sp6cifiques, expliquant les
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interventions par voie basse h6morragiques, voire 16thales, d6crites dans la litt6rature (3). Mais certains signes sont 6vocateurs d'une pathologie vasculaire intrasellaire: 61argissement de la fente sph6noidale, fusion entre fente sph6noidale et trou optique, 6rosion d'une clinoide ant6rieure, asym6trie sellaire (3). Actuellement, l'examen tomodensitom6trique avec injection de produit de contraste compl6te toujours le bilan neuro-radiologique. Mais cet examen peut 6tre pris en d6faut, montrant une masse intrasellaire de densit6 anormale, 6voquant une tumeur hypophysaire (7, 9, 13, cas personnel). L'art6riographie bien stir permet le diagnostic, bien que les limites du sac an6vr~csmal puissent 6tre sous-estim6es en cas de thrombose de l'an6vrysme (14). Cette technique invasive ne peut 6tre r6alis6e de faqon syst6matique avant route exploration neurochirurgicale par voie transsph6noidale. L'angiographie digitalis6e (10), en cas de doute, apporte des 616ments prouvant l'existence d'un an6vrysme (9).
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Le traitement neuro-chirurgical de l'an6vrysme n6cessite un abord par voie haute si l'on d6sire ligaturer cette 16sion (3). Dans notre observation, une tentative d'embolisation art6rielle a 6t6 r6ali~6e. La thrombose de la carDtide interne a 6t6 parfaitement tol6r6e, attestant d'une bonne circulation de suppl6ance, condition n6cessaire ~ tout geste d6finitif sur la carDtide. Une anastomose temporo-sylvienne a, de plus, compl6t6 le traitement, mais aucune am6lioration endocrinienne n'est retrouv6e, ~ 1 an de recul. L'an6vrysme intrasellaire de la carotide interne repr6sente une cause rare d'hyperprolactin6mie, avec ou sans d6ficit des autres fonctions hypophysaires. Cette 6ventualit6 m6rite d'etre 6cart6e devant un tableau clinique 6voquant une pathologie vasculaire hypophysaire n6cessitant une art6riographie, voire une angiographie num6ris6e, afin de pr6ciser les modalit6s du traitement chirurgical.
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