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Angiosarcome nasosinusien
Annales françaises d’oto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico-faciale 132 (2015) 154–156
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Cas clinique
Angiosarcome nasosinusien夽 F. Es-Sbissi ∗ , S. Nitassi , M. Boulaadas , L. Essakalli Service d’ORL et chirurgie cervicofaciale, hôpital des Spécialités, CHU de Rabat, université Mohammed V, avenue Abderrahim-Bouabid, Rabat, Maroc
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a r t i c l e
Mots clés : Angiosarcome Sinus Nasal Radiothérapie
r é s u m é Introduction. – L’angiosarcome est une tumeur maligne qui se développe à partir des cellules endothéliales. Il représente 1 % de l’ensemble des sarcomes. La localisation nasosinusienne est exceptionnelle. Cas clinique. – Nous rapportons le cas d’un angiosarcome de localisation nasosinusienne chez un patient de 53 ans. Malgré une exérèse large par voie externe et radiochimiothérapie postopératoire, la tumeur a récidivé à plusieurs reprises nécessitant des interventions multiples. Discussion. – Seul l’examen anatomopathologique avec étude immunohistochimique permet de confirmer le diagnostic (facteur VIII et antigènes CD34 et CD31). La chirurgie avec exérèse large suivie de radiothérapie est le traitement adopté. Nous proposons de discuter les aspects thérapeutiques ainsi que les particularités évolutives de cette tumeur. © 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
1. Introduction L’angiosarcome nasosinusien représente 1 % de l’ensemble des sarcomes [1]. Son diagnostic peut être évoqué cliniquement devant le caractère hémorragique qui s’accompagne d’une prise de contraste à la tomodensitométrie. Cependant, le diagnostic de certitude est histologique associé obligatoirement à l’immunohistochimie [2]. 2. Cas clinique Il s’agit d’un patient de 53 ans, diabétique et hypertendu qui consulte pour une épistaxis unilatérale droite minime avec rhinorhée muccopurulente et obstruction nasale partielle. L’endoscopie a objectivé une masse polypoïde du méat moyen droit sans adénopathie cervicale palpable. Le patient a bénéficié d’une exérèse complète de la masse par voie endonasale ; l’examen anatomopathologique a conclu à un hémangiome capillaire sans signe de malignité. Trois mois et demi plus tard, le patient est réopéré, par voie endonasale pour récidive tumorale au niveau du cornet moyen droit (Fig. 1). Le patient bénéficie d’une méatotomie moyenne droite avec ethmoïdectomie antérieure. L’examen
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.anorl.2015.01.006. 夽 Ne pas utiliser pour citation la référence franc¸aise de cet article mais celle de l’article original paru dans European Annals of Otorhinolaryngology Head and Neck Diseases en utilisant le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Es-Sbissi). http://dx.doi.org/10.1016/j.aforl.2014.05.015 1879-7261/© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
anatomopathologique avec étude immuno-histochimique s’avère en faveur d’un angiosarcome grade II. Le patient bénéficie d’une radiochimiothérapie concomitante postopératoire : radiothérapie à 50 Gy et 6 cures de cisplatine. Neuf mois après, le patient présente une nouvelle récidive au niveau de la paroi interne de l’orbite pour laquelle il est réopéré par voie endonasale : l’intervention consiste en une ethmoïdectomie radicale suivie de 3 cures de cisplatine et épirubicine. Cinq mois après, une reprise chirurgicale est faite par voie para-latéronasale pour une 3e récidive au niveau de la fosse nasale droite et gauche (Fig. 2), suivie d’une chimiothérapie (9 cures de paclitaxel). Dix mois après, le patient présente une nouvelle récidive tumorale de localisation naso-ethmoïdomaxillaire sans envahissement orbitaire ni endocrânien. Le patient est opéré par voie para-latéronasale. L’exérèse ayant été large avec mise à nu des méninges de l’étage antérieur, la perte de substance a été comblée par un lambeau musculo-aponévrotique frontal et fermeture de la perte de substance cutanée par un lambeau nasofrontal. Le patient a ensuite eu une radiochirurgie « gamma knife » : 20 Gy sur de petits résidus sur la paroi interne de l’orbite et l’ethmoïde (Fig. 3). Six mois après, le patient se présente pour une récidive massive avec extériorisation de la tumeur par les narines et la voie d’abord chirurgicale avec une extension endocrânienne frontale à la tomodensitométrie. Vu l’extension tumorale cérébrale et l’altération importante de l’état général, le patient a été jugé inopérable. Le décès est survenu 10 jours après. 3. Discussion L’angiosarcome est une tumeur maligne très rare (presque 1 % de l’ensemble des sarcomes [1]). La localisation nasosinusienne est
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Fig. 1. Tumeur naso-éthmoïdale se rehaussant de fac¸on hétérogène après injection du produit de contraste.
exceptionnelle, seuls 24 cas ont été rapportés depuis 1974 [2,3]. L’âge des patients varie de 8 à 81 ans (53 ans pour notre patient) avec une prédominance pour le sexe masculin (16 hommes pour 8 femmes dans les 24 cas rapportés). Il n’existe pas d’étiologie ou de facteur de risque bien que des télangiectasies, des traumatismes et l’œdème chronique ont été évoqués [4,5]. Cliniquement, la tumeur partage la symptomatologie des tumeurs nasosinusiennes malignes à savoir le syndrome rhinologique unilatéral au début (épistaxis, obstruction nasale et rhinorrhée) et à un stade évolué le syndrome tumoral avec envahissement des structures nobles (globe oculaire, cerveau et fosse infratemporale). En effet,
Fig. 2. Récidive sous forme d’un processus naso-éthmoïdal hyperintense hétérogène en T2.
l’épistaxis a été le symptôme révélateur le plus fréquent dans les cas rapportés ainsi que dans notre cas. Sur le plan radiologique, la tumeur est de taille variable (de 2 à 8 cm dans les cas rapportés) se rehaussant de fac¸on hétérogène après injection du produit de contraste au scanner avec lyse des structures osseuses. À l’IRM, elle est hypo-intense en T1 et hyper-intense hétérogène en T2 avec rehaussement intense et hétérogène après injection du produit
Fig. 3. Volume cible de la Gamma « knife » en postopératoire.
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de contraste. L’histologie avec étude immunohistochimique est le seul moyen qui permet de confirmer le diagnostic. Macroscopiquement, la tumeur est polypoïde, nodulaire rouge violacée avec un aspect friable et des zones de nécrose hémorragique. En microscopie, il s’agit d’une prolifération tumorale faite de fentes vasculaires ramifiées et anastomosées bordées par des cellules endothéliales atypiques (classées en grades) avec un stroma fibreux contenant des foyers de nécrose et des dépôts hémosidérimiques [6]. Notre cas est classé grade II de la fédération nationale des centres de lutte contre le cancer (FNCLCC). L’immunohistochimie a confirmé le diagnostic en montrant la réaction avec le facteur VIII, CD31 et CD34. Le diagnostic différentiel se pose avec les hémangiomes, l’hyperplasie endothéliale papillaire intravasculaire (maladie de Masson), l’angiofibrome juvénile du cavum, l’hémangiopéricytome, le sarcome de Kaposi et le mélanome [6]. Le traitement fait appel à la chirurgie (adaptée au site tumoral et à son extension) suivie de radiothérapie. D’autres moyens thérapeutiques ont été essayés comme la chimiothérapie, la radiochirurgie (gamma knife) [4], les interleukines [2–5]. Cependant, il n’existe pas de prise en charge thérapeutique codifiée, vu le nombre limité des cas rapportés et l’absence d’études comparatives. La survie à 5 ans est de 22 % (contre 12 % pour l’angiosarcome des tissus mous de la tête et du cou) et ceci en fonction du grade de différenciation de la tumeur et de la précocité du diagnostic [7]. Des métastases à distance peuvent se produire dans les 24 premiers mois dans 30 % des cas ; les métastases se voient au niveau de l’os, des poumons, du foie, de la peau ou encore du col utérin [3]. Pour notre patient, le délai entre le diagnostic et le décès a été presque de 2 ans et demi. Les facteurs pronostiques les plus rapportés sont : la précocité du diagnostic, le grade de différenciation, l’âge du patient (supérieur à 50 ans), la taille de la tumeur et sa résécabilité [2,8,9].
4. Conclusion L’angiosarcome est une tumeur rare dans sa localisation nasosinusienne. Elle ne présente aucune spécificité clinique en dehors de sa grande agressivité locale et sa rapidité d’évolution. Seule l’étude histologique avec immunohistochimie permet le diagnostic de certitude. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Solomons NB, Stearns MP. Haemangiosarcoma of the maxillary antrum. J Laryngol Otol 1990;104:831–4. [2] Nelson BL, Lester ÆD, Thompson R. Sinonasal tract angiosarcoma: a clinicopathologic and immunophenotypic study of 10 cases with a review of the literature. Head Neck Pathol 2007;1:1–12. ˜ [3] Trevino-Gonzalez JL, Santos-Lartigue R, Gonzalez-Andrade B, Villagomez-Ortiz VJ, Villegas M, Venegas-Garcia EM. Angiosarcoma of the nasal cavity: a case report. Cases J 2009;2:104. [4] Fukushima K, Dejima K, Koike S, et al. A case of angiosarcoma of the nasal cavity successfully treated with recombinant interleukin-2. Otolaryngol Head Neck Surg 2006;134:886–7. [5] Yokoawa M, Tanaka S, Niwa H, Makiyam Y, Hirayama T, Akimoto Y. Angiosarcoma of maxillary sinus: a case report. Oral Oncol 2011;47:S74–156. [6] Di Tommaso L, Colombo G, Miceli S, et al. Angiosarcoma of the nasal cavity. Report of a case and review of the literature. Pathologica 2007;99:76–80. ˜ KG, Mantilla-Morales A, Gallegos F. Angiosarcoma de nasal [7] Ordonez-Escalante cavity: informe de un caso y revisión de la literatura. Gac Méd Méx 2006;142 [no.2, México mar./abr. 2006]. [8] Namysłowski G, Scierski W, Turecka L, Urbaniec N, Lange D. A very rare case of low-grade angiosarcoma of the nose and paranasal sinuses. Otolaryngol Pol 2005;59:105–8. [9] Kurien M, Nair S, Thomas S. Angiosarcoma of the nasal cavity and maxillary antrum. J Laryngol Otol 1989;103:874–6.
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Angiosarcome nasosinusien夽 F. Es-Sbissi ∗ , S. Nitassi , M. Boulaadas , L. Essakalli Service d’ORL et chirurgie cervicofaciale, hôpital des Spécialités, CHU de Rabat, université Mohammed V, avenue Abderrahim-Bouabid, Rabat, Maroc
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Mots clés : Angiosarcome Sinus Nasal Radiothérapie
r é s u m é Introduction. – L’angiosarcome est une tumeur maligne qui se développe à partir des cellules endothéliales. Il représente 1 % de l’ensemble des sarcomes. La localisation nasosinusienne est exceptionnelle. Cas clinique. – Nous rapportons le cas d’un angiosarcome de localisation nasosinusienne chez un patient de 53 ans. Malgré une exérèse large par voie externe et radiochimiothérapie postopératoire, la tumeur a récidivé à plusieurs reprises nécessitant des interventions multiples. Discussion. – Seul l’examen anatomopathologique avec étude immunohistochimique permet de confirmer le diagnostic (facteur VIII et antigènes CD34 et CD31). La chirurgie avec exérèse large suivie de radiothérapie est le traitement adopté. Nous proposons de discuter les aspects thérapeutiques ainsi que les particularités évolutives de cette tumeur. © 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
1. Introduction L’angiosarcome nasosinusien représente 1 % de l’ensemble des sarcomes [1]. Son diagnostic peut être évoqué cliniquement devant le caractère hémorragique qui s’accompagne d’une prise de contraste à la tomodensitométrie. Cependant, le diagnostic de certitude est histologique associé obligatoirement à l’immunohistochimie [2]. 2. Cas clinique Il s’agit d’un patient de 53 ans, diabétique et hypertendu qui consulte pour une épistaxis unilatérale droite minime avec rhinorhée muccopurulente et obstruction nasale partielle. L’endoscopie a objectivé une masse polypoïde du méat moyen droit sans adénopathie cervicale palpable. Le patient a bénéficié d’une exérèse complète de la masse par voie endonasale ; l’examen anatomopathologique a conclu à un hémangiome capillaire sans signe de malignité. Trois mois et demi plus tard, le patient est réopéré, par voie endonasale pour récidive tumorale au niveau du cornet moyen droit (Fig. 1). Le patient bénéficie d’une méatotomie moyenne droite avec ethmoïdectomie antérieure. L’examen
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.anorl.2015.01.006. 夽 Ne pas utiliser pour citation la référence franc¸aise de cet article mais celle de l’article original paru dans European Annals of Otorhinolaryngology Head and Neck Diseases en utilisant le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Es-Sbissi). http://dx.doi.org/10.1016/j.aforl.2014.05.015 1879-7261/© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
anatomopathologique avec étude immuno-histochimique s’avère en faveur d’un angiosarcome grade II. Le patient bénéficie d’une radiochimiothérapie concomitante postopératoire : radiothérapie à 50 Gy et 6 cures de cisplatine. Neuf mois après, le patient présente une nouvelle récidive au niveau de la paroi interne de l’orbite pour laquelle il est réopéré par voie endonasale : l’intervention consiste en une ethmoïdectomie radicale suivie de 3 cures de cisplatine et épirubicine. Cinq mois après, une reprise chirurgicale est faite par voie para-latéronasale pour une 3e récidive au niveau de la fosse nasale droite et gauche (Fig. 2), suivie d’une chimiothérapie (9 cures de paclitaxel). Dix mois après, le patient présente une nouvelle récidive tumorale de localisation naso-ethmoïdomaxillaire sans envahissement orbitaire ni endocrânien. Le patient est opéré par voie para-latéronasale. L’exérèse ayant été large avec mise à nu des méninges de l’étage antérieur, la perte de substance a été comblée par un lambeau musculo-aponévrotique frontal et fermeture de la perte de substance cutanée par un lambeau nasofrontal. Le patient a ensuite eu une radiochirurgie « gamma knife » : 20 Gy sur de petits résidus sur la paroi interne de l’orbite et l’ethmoïde (Fig. 3). Six mois après, le patient se présente pour une récidive massive avec extériorisation de la tumeur par les narines et la voie d’abord chirurgicale avec une extension endocrânienne frontale à la tomodensitométrie. Vu l’extension tumorale cérébrale et l’altération importante de l’état général, le patient a été jugé inopérable. Le décès est survenu 10 jours après. 3. Discussion L’angiosarcome est une tumeur maligne très rare (presque 1 % de l’ensemble des sarcomes [1]). La localisation nasosinusienne est
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Fig. 1. Tumeur naso-éthmoïdale se rehaussant de fac¸on hétérogène après injection du produit de contraste.
exceptionnelle, seuls 24 cas ont été rapportés depuis 1974 [2,3]. L’âge des patients varie de 8 à 81 ans (53 ans pour notre patient) avec une prédominance pour le sexe masculin (16 hommes pour 8 femmes dans les 24 cas rapportés). Il n’existe pas d’étiologie ou de facteur de risque bien que des télangiectasies, des traumatismes et l’œdème chronique ont été évoqués [4,5]. Cliniquement, la tumeur partage la symptomatologie des tumeurs nasosinusiennes malignes à savoir le syndrome rhinologique unilatéral au début (épistaxis, obstruction nasale et rhinorrhée) et à un stade évolué le syndrome tumoral avec envahissement des structures nobles (globe oculaire, cerveau et fosse infratemporale). En effet,
Fig. 2. Récidive sous forme d’un processus naso-éthmoïdal hyperintense hétérogène en T2.
l’épistaxis a été le symptôme révélateur le plus fréquent dans les cas rapportés ainsi que dans notre cas. Sur le plan radiologique, la tumeur est de taille variable (de 2 à 8 cm dans les cas rapportés) se rehaussant de fac¸on hétérogène après injection du produit de contraste au scanner avec lyse des structures osseuses. À l’IRM, elle est hypo-intense en T1 et hyper-intense hétérogène en T2 avec rehaussement intense et hétérogène après injection du produit
Fig. 3. Volume cible de la Gamma « knife » en postopératoire.
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F. Es-Sbissi et al. / Annales françaises d’oto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico-faciale 132 (2015) 154–156
de contraste. L’histologie avec étude immunohistochimique est le seul moyen qui permet de confirmer le diagnostic. Macroscopiquement, la tumeur est polypoïde, nodulaire rouge violacée avec un aspect friable et des zones de nécrose hémorragique. En microscopie, il s’agit d’une prolifération tumorale faite de fentes vasculaires ramifiées et anastomosées bordées par des cellules endothéliales atypiques (classées en grades) avec un stroma fibreux contenant des foyers de nécrose et des dépôts hémosidérimiques [6]. Notre cas est classé grade II de la fédération nationale des centres de lutte contre le cancer (FNCLCC). L’immunohistochimie a confirmé le diagnostic en montrant la réaction avec le facteur VIII, CD31 et CD34. Le diagnostic différentiel se pose avec les hémangiomes, l’hyperplasie endothéliale papillaire intravasculaire (maladie de Masson), l’angiofibrome juvénile du cavum, l’hémangiopéricytome, le sarcome de Kaposi et le mélanome [6]. Le traitement fait appel à la chirurgie (adaptée au site tumoral et à son extension) suivie de radiothérapie. D’autres moyens thérapeutiques ont été essayés comme la chimiothérapie, la radiochirurgie (gamma knife) [4], les interleukines [2–5]. Cependant, il n’existe pas de prise en charge thérapeutique codifiée, vu le nombre limité des cas rapportés et l’absence d’études comparatives. La survie à 5 ans est de 22 % (contre 12 % pour l’angiosarcome des tissus mous de la tête et du cou) et ceci en fonction du grade de différenciation de la tumeur et de la précocité du diagnostic [7]. Des métastases à distance peuvent se produire dans les 24 premiers mois dans 30 % des cas ; les métastases se voient au niveau de l’os, des poumons, du foie, de la peau ou encore du col utérin [3]. Pour notre patient, le délai entre le diagnostic et le décès a été presque de 2 ans et demi. Les facteurs pronostiques les plus rapportés sont : la précocité du diagnostic, le grade de différenciation, l’âge du patient (supérieur à 50 ans), la taille de la tumeur et sa résécabilité [2,8,9].
4. Conclusion L’angiosarcome est une tumeur rare dans sa localisation nasosinusienne. Elle ne présente aucune spécificité clinique en dehors de sa grande agressivité locale et sa rapidité d’évolution. Seule l’étude histologique avec immunohistochimie permet le diagnostic de certitude. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Solomons NB, Stearns MP. Haemangiosarcoma of the maxillary antrum. J Laryngol Otol 1990;104:831–4. [2] Nelson BL, Lester ÆD, Thompson R. Sinonasal tract angiosarcoma: a clinicopathologic and immunophenotypic study of 10 cases with a review of the literature. Head Neck Pathol 2007;1:1–12. ˜ [3] Trevino-Gonzalez JL, Santos-Lartigue R, Gonzalez-Andrade B, Villagomez-Ortiz VJ, Villegas M, Venegas-Garcia EM. Angiosarcoma of the nasal cavity: a case report. Cases J 2009;2:104. [4] Fukushima K, Dejima K, Koike S, et al. A case of angiosarcoma of the nasal cavity successfully treated with recombinant interleukin-2. Otolaryngol Head Neck Surg 2006;134:886–7. [5] Yokoawa M, Tanaka S, Niwa H, Makiyam Y, Hirayama T, Akimoto Y. Angiosarcoma of maxillary sinus: a case report. Oral Oncol 2011;47:S74–156. [6] Di Tommaso L, Colombo G, Miceli S, et al. Angiosarcoma of the nasal cavity. Report of a case and review of the literature. Pathologica 2007;99:76–80. ˜ KG, Mantilla-Morales A, Gallegos F. Angiosarcoma de nasal [7] Ordonez-Escalante cavity: informe de un caso y revisión de la literatura. Gac Méd Méx 2006;142 [no.2, México mar./abr. 2006]. [8] Namysłowski G, Scierski W, Turecka L, Urbaniec N, Lange D. A very rare case of low-grade angiosarcoma of the nose and paranasal sinuses. Otolaryngol Pol 2005;59:105–8. [9] Kurien M, Nair S, Thomas S. Angiosarcoma of the nasal cavity and maxillary antrum. J Laryngol Otol 1989;103:874–6.