Anomalies de la paroi thoracique chez l'enfant

J JPgdiatrPudriculture 1997;10:67-74

© Elsevier,Paris

PI DIATRIE GI NI RALE

anomalies de la paroi thoracique chez I'enfant P Touzet Serviced'orthop6die traumatologie infantile, h6pital des Enfants-Malades, 149, rue de S~vres, 75743 Paris cedex 15

Re~.ule 23 octobre 1996 ; acceptdle 6 janvier 1997

L esa n o m a l i e s

de la paroi t h o r a c i q u e sont un motif~peu f r 6 q u e n t de c o n s u l t a t i o n en orthop6die p6diatrique, ka plupart c o n c e m e n t des a n o m a l i e s m o r p h o l o g i q u e s plus ou m o i n s prononc~es (thorax en car~ne, thorax en entonnoir ou auvents c h o n d r o c o s t a u x ) . Plus rarement, il s'agit d ' a n o m a l i e s graves qui n6cessitentuneprise en charge sp6cialis6e (tumeurs, m a l f o r m a t i o n s ) . 91.7 % 1Sans

/

rappel sur ia croissance du thorax Garcon

Le thorax a, comme les autres segments du corps (rachis, membres), une croissance irrdguliSre dans le temps. C'est le demier dtdment ~tgrandir alors que les membres et le rachis ont termind leur croissance. Rappdons que la vitesse de croissance des membres diminue progressivement au ddbut de la pubertd (11 ans d'~ge osseux chez la lille, 13 ans d'~tge osseux chez le garcon), puis ta croissance s'arr&e ~ 13 ans d'~tge osseux chez la fille (ce qui correspond aux premiSres r~gles) et 15 ans d'~tge osseux chez te garqon. La vitesse de croissance du rachis s'accdlSre au d6but de la pubertal, puis diminue progressivement ~tpartir de 13 ans d'~tge osseux chez la fille et 15 ans d'~ge osseux chez le garqon, pour s'annuter h 15 ans d'age osseux chez la fille et ~t 17 ans d'~ge osseux chez le gargon. La croissance du thorax se poursuit ~t la fin de cette

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100% 18arts

FIIIe

Fig 1. Representation graphique de l'6volution du p6rim~tre thoracique chez la fille et chez le gar(;on (d'apr~s Dim6glio A. Le rachis en croissance. Paris : Springer Verlag, 1990 : 198).

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C

Fig 2. Representation sch~matique des variations de forme du thorax en coupe transversale. A. Thorax normal. B. Thorax en h~micar~ne avec obliquit~ du sternum. C. Thorax en entonnoir sym~trique. D. D~formation thoracique de la scoliose idiopathique : 6 la gibbosit~ post&ieure droite, s'oppose une contre-gibbosit~ thoracique ant&ieure gauche.

pdriode et se termine ~i 18 ans environ (fig 1). Ces &apes doivent &re connues pour prendre en charge les ddformations de croissance ou ~ ddveloppementales ~ du thorax.

deformations d veioppementales du thorax (DDT) Ce sont des dysharmonies de courbures du thorax dans un plan horizontal [4]. Normalement, le thorax est un ovale rdgulier dont la face ant&ieure s'inscrit dans un cercle ~igrand rayon (fig 2a). Lorsque cette courbe n'est pas rdguli~re, on observe soit un thorax en car~ne, un thorax en hdmicar~ne (fig 2b), soit un entonnoir thoracique plus ou moins sym&rique (fig 2c). Dans ce cas, la face postdrieure du sternum peut se rapprocher du rachis jusqu'~i 1 cm. Ces anomalies ne doivent pas &re confbndues avec les ddformations de la scoliose off il existe dgalement une irrdgularitd de l'ovale thoracique qui es~ ti& ~t une rotation vertdbrale : celle-ci entralne la cons-

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titution d'une gibbositd post&ieure et d'une contre-gibbositd antdrieure (fig 2d). La ddformation est constatde plus ou moins t6t, patrols d& les premi&res ann&s, elle s'accentue ensuite en suivant la croissance et peut s'exag&er ~ l'adolescence lors de la derni~re phase d'expansion du thorax. Chez la fille, le d&eloppement des glandes mammaires peut masquer ou accentuer selon les cas le ddfaut. Ces anomalies sont toujours indolores et ne s'accompagnent d'aucun retentissement fonctionnel [2]. Cependant, les ddformations peuvent devenir tr~s importantes et entralnent alors un retentissement esth&ique sdv~re : l'adolescent n'ose plus se montrer en public torse nu (piscine, sport, etc), il rdpugne au contact avec les autres et se replie sur son creux au sens physique et au sens psychique [12I. Cependant, l'dvolution n'est pas toujours aussi sdv~re et peut &re parfois tr~s limit&, n'entralnant alors qu'uue g~ne mod~rde et transitoire. Dans les cas majeurs, le rejet de la ddformation et de son corps par l'adolescent peut se manifester dgalement par des troubles fonctionnels, type palpitations, essouf-

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flenqents, impression de <~manque d'air ~, fatigabilitd. En rdalitd, les examens cardiaques et pulmonaires pratiqu& ~icette occasion sont habitudlement normaux, Tout au plus peut-on noter une d&iation de l'axe dlectrique du coeur et une ldg~re diminution de la capacitd vitale, plus en rapport ?i notre avis avec l'absence de pratique sportive qu'avec la ddformation elle-m~me. L'dtiologie de ces ddformations chondrocostales est inconnue. Un facteur gdndtique semble en cause dans certains cas (families de thorax en entonnoir), parfois en relation avec une dysplasie gdndralisde (syndrome de Marfan par exemple). On attribue ces ddformations fi un asynchronisme de croissance entre le tronc et les c6tes qui ont un exc& de longueur. Leur trajet devient alors sinueux s'incurvant en avant ou en arri~re. entonnoir

thoracique

La ddformation est remarqude habituellement entre 4 et 10 ans par les parents ou l'enfant qui s'inqui&ent de cet aspect. I1 n'y a jamais de phdnom~nes douloureux ni de signes d'appels cardiopulmonaires. La face ant&ieure du thorax normalement plate ou ldg~rement convexe en avant est ddprimde en forme de crat~re ou d'entonnoir. Les parois sont rdguli~res, on palpe tr~s bien le relief des c6tes et du sternum, de consistance normale (fig 3). La ddpression peut s'dtendre sur toute la hauteur du sternum ou bien &re limit& ~ la partie basse. Elle est sym&rique, le fond correspondant ~i la ligne mddiane, ou asym&rique [4, 5]. Le creux peut &re mesurd entre une r~gle tangente aux points les plus ant&ieurs des c6tes et le fond. I1 est de 1 ~t 5 cm et se majore lors de l'inspiration forc&. Les deux mesures doivent &re notdes ainsi que le si~ge du creux maximum repdrd par rapport ~i la tigne mddiane et ~i la ligne bi-mamelonnaire. La palpation des pi&es osseuses est indolore de m~me que la mobilisation indirecte par pression latdrale sur la cage thoracique. L'appendice xipho'/de peut &re palpd ou compl&ement recouvert par les c6tes. Un diastasis des muscles grands droits peut &re notd. Le reste de l'examen orthopddique permet de retrouver souvent une hypercyphose dorsale [15] dont la correction passive ou active rdduit le creux, L'examen gdn&al retrouve parfois un aspect dysmorphique, longiligne de type marfano'/de, voire un vdritable syndrome de Marfan. It n'y a aucun retentissement cardiovasculaire ni respiratoire en dehors des probl&mes &entuellement lids ~ila maladie de Marfan [2, 13]. Les radiographies du thorax osseux ne montrent pas d'anomalies morphologiques des c6tes. Sur l'incidence JOURNAL DE PEDIATRIE ET DE PUI~RICULTURE n° 2 - 1997

Fig 3. Entonnoir thoracique de 5 cm relativement syrn~tdque chez un garcon de 16 ans.

de profil on voit le relief du sternum s'enfoncer de haut en bas. La distance entre le rachis et la face postdrieure du sternum peut &re rdduite ~ 1 cm. Aucun autre examen compldmentaire n'est ndcessaire au diagnostic. Cependant, si une intervention chirurgicate est envisagde, des dpreuves fonctionnelles respiratoires et un examen tomodensitom&rique du thorax peuvent &re indiquds. traitement

II n'y a pas vdritablement de trmtement prdventif du thorax en entonnoir. L'dvolution et le retentissement ultdrieur &ant totalement imprdvisibles, des traitements chirurgicaux pr&oces dont les bases physiopathologiques et les rdsultats rdels sont imprdcis ne sont pas justifids. Une gymnastique respiratoire doit &re enseignde, au ddbut avec l'aide d'un kindsith&apeute, puis elle dolt &re rdalis& quotidiennement fi ta maison sous la surveillance des parents ou autocontr61de chez l'adolescent qui s'inqui~te de sa deformation. I1 s'agit de faire faire des efforts d'expiration ~iglotte ferm& avec une compression

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ter chez un adolescent un important mat&iel &ranger en silicone dont la tol&ance ~i tr& long terme est incertaine. Dans les rares cas o~ cela est indiqud nous conseillons donc une sternocostoplastie. Les suites comportent une immobilisation en ddcubitus dorsal strict 3 semaines, puis l'interdiction de la station assise encore 3 semaines. Le sport est repris entre le 4 e et le 6 ~mois postop&atoire et le mat&iel d'ost6osynth~se enlevd au bout de 1 an. Les rdsultats sont esth&iquement satisfaisants, laissant persister quelques asym&ries du relief costal, mais l'adolescent est tr&s conscient de l'am61ioration apportde et presque toujours satisfait du rdsultat [7]. I1 peut reprendre une vie sportive et sociale tr&s rapidement (fig 4).

thorax en car~ne

Fig 4. Entonnoir thoracique ~ la 3 e semaine postop~ratoire apr~s sternocostoplastie.

abdominale. On voit le creux se combler plus ou moins au cours de cette manoeuvre. I1 n'y a pas de traitement orthopddique par corset ou appareillage [9]. Les traitements chirurgicaux sont justiff& dans les formes sdv~res tr& inesth&iques entralnant une grave perturbation de la personnalitd de l'adolescent. La date de l'intervention dolt &re assez tardive : 14 fi 15 ans d'~ge osseux chez la fille 16 fi 17 ans chez le garqon [8, 9, 16]. Op&er plus t6t exposerait aux risques de rdcidives en raison de la croissance r&iduelle. D'autre part, il est souhaitable que l'adolescent puisse pardciper ~i ta discussion th&apeutique afin d'en accepter les contraintes. Enfin, chez la fille, il faut attendre le d&eloppement complet de la poitrine pour apprdcier le retentissement r&t de l'anomalie. Deux types d'interventions pourront &re proposdes [5, 6] : - soit le comblement de la cavitd par un implanr en silicone mould ; - soit la cure directe de la ddformation par remodelage sternocostal (sternocostoplastie) [8, 16]. Bien que la premiere intervention air des suites plus simples que la deuxi~me, nous sommes r&icents ?iimplan70

Les thorax en carSne sont de formes vari&s, sym&riques, ou asym&riques, limit& en hauteur ou &endus sur tout le sternum [1]. Dans les formes sym&riques, le sternum est en accent circonflexe avec une crete mddiane et deux faces latdrales obliquant en arri~re et en dehors. Au maximum, il r&lise l'aspect d'un brdchet d'oiseau. Mais il peut &re asym&rique avec la saillie ant&ieure des c6tes ou des cartilages costaux d'un c6td, puis un sternum oblique en arriSre, s'articulant avec les cartilages costaux controlatdraux concaves en avant permettant de retrouver le reliefdu thorax. La concavitd vers ]'avant peut se situer sur le sternum lui-meme le long de son bord lat&al [3]. Les variations sur le si~ge du premier coude vers l'arri~re, puis du deuxi&me vers l'avant et les variations sur l'&endue et le si&ge en hauteur rdalisent dans ce type d'anomalie de multiples formes cliniques et anatomiques (fig 2b). La ddformation est remarqude dans l'enfance puis s'aggrave avec une poussde ~ila fin de la pdriode pubertaire. Le ddveloppement de la poitrine chez la fille permet souvent de masquer la ddformation. Le retentissement esthdtique est souvent moindre que pour le thorax en entonnoir. Les formes hautes situ&s au-dessus des seins sont chez la fille les plus inesth&iques. Chez les garqons, ce sont plut6t les formes mddianes sym&riques qui semblent mal toldrdes.

troitement Les thorax en car&ne trSs saillants, surtout les formes symdtriques, peuvent bdndficier d'un traitement orthopddique par corset ~ ~i pelote ~ qui exerce une pression sur le sommet de la ddformation d'avant en arri&re [9]. AprSs une phase initiale de traitement permanent, le corset peut &re maintenu la nuit seulement. Ces traitements doivent commencer t6t pour &re efficaces, au mieux avant le ddbut de la pubertal. Passd 13-14 ans JOURNAL DE PEDIATRIE ET DE PU~:RICULTUREn°2 - 1997

Fig 5. Fente sternale (clich~ aimablement fourni par le Dr JP Padovani). Cette rue prise de haut en bas montre bien la fente ~troite rnediane, ke fond est mou et permet de palper la Ioge cardiaque.

Fig 6. C6te cervicale bilat6rale fusionn~e sur la premi&e c6te. La fusion est r~guli&e et n'entralne pas encore chez cet enfant jeune detroubles compressifs. Remarquer 1'61argissement de I'orc ant&ieur de la premi&e c6te gauche.

d'fige osseux chez la fille et 15-16 ans chez le gargon, ils sont inefficaces. Le traitement chirurgical peut &re rdalisd par sternocostoplastie dans les grandes ddformations, ou plus simplement par rdsection de la pattie saillante des c6tes dans les formes limitdes [9, 10]. Les m~mes prdcautions que pour le ihorax en entonnoir doivent &re prises dans la ddcision th&apeutique et dans les suites postop&atoires. Les rdsultats sont l~t encore tr& satisfaisants et si nous sommes parfois un peu ddgus du caract~re incomplet des rdsultats anatomiques, les adolescents se trouvent toujours tr~s amdlior& par cette chirurgie.

dbauches sternales, et le fond de la ddpression est mou, directement en communication avec le mddiastin o~ l'on sent battre le coeur. Au maximum, est rdalisde Fag& ndsie sternale qui s'accompagne de grandes malformations cardiaques [13], diaphragmatiques et de la paroi abdominale. Le traitement des fentes est chirurgical, rdalisd le plus pr&ocement possible par suture des dbauches lat&ales du sternum avec un bon rdsultat fonctionnel et esth& tique [10, 14].

malformations congenitales de la paroi thoracique

anomalies de la premiere paire costale

Les malformations congdnitales de la paroi thoracique sont isoldes ou associ&s ~ des malformations vertdbrales. Les malformations isoldes sont rares et atteignent le sternum ou les c6tes. sternum

Outre les plicatures sternales que nous avons dvoqu&s ci-dessus, on peut observer des ddfauts de fermeture mddiane des dbauches latdrales, rdalisant l,aspect de ~
c6tes

Ces anomalies fr~quentes sont soit des hypoplasies avec fusion sur la deuxibme c6te par une synostose ou une synchondrose, soit des anomalies par exc& (c6te cervicale : fig 6). Dans tous les cas est rdalisd un obstacle anatomique dans te ddfild cmwico-thoraco-brachiat dans lequel passent le paquet vasculaire et le plexus brachial. Selon les cas et selon la disposition anatomique, la compression sera plus ou moins importance et portera sur 1'attire ou la veine sous-clavi~re, ou sur les nerfs, ou sur les trois.

syndrome vasculaire I1 s'agit d'une interruption du flux vasculaire en abduction, rotation exteme (manmuvre d'Adson et de Wright). Cette interruption est due ~iune pince costoclaviculaire ou ~t une pince dans te ddfild du scalhne entre une bride fibreuse prolongeant un embryon de c6te et la clavicule.

syndrome neurologique II s'agit de douleurs du creux sus-ctaviculaire irradiant dans le bras selon une topographie tronculaire plus ou 7 ]

Fig 7. Malformation costale complexe associ6e 6 des malformations vert6brales (dysplasie spondylocostale). II existe des fusions costales anarchiques et une large zone d'aplasie post6rosup~rieure gauche.

moins irrdguli&re. Ces douleurs sont dddenchdes lors de l'activitd ou dans certaines positions (ddcubitus dorsal ~i plat, mouvements d'dldvation et de r&ropulsion de l'dpaule). On retrouve souvent des douleurs fi type de ddcharges dlectriques ~l la palpation du creux sus-claviculaire. Parfois, on palpe meme une tumdfaction dans le creux sus-claviculaire qui correspond fi la synchondrose entre les deux premiSres c6tes, sur laquelle on peut faire rouler les racines du plexus brachial. Le traitement de ces anomalies est chirurgical par rdsection de la c6te ou de la bride fibreuse. La rddducation qui peut &re efficace dans le syndrome du ddfild de t'adutte est inefficace chez l'enfant et chez l'adolescent, puisqu'il s'agit d'une anomalie anatomique, d'une malformation. autres

anomalies

L'agdndsie costale ou l'hypoplasie isolde n'entralne aucun trouble fonctionnel, et se manifeste sous ta forme d'une ddpression allongde plus ou moins visible. Mais en cas 72

d'aplasies multiples, il existe une br~che thoracique qui peut &re mal tol&& sur le plan ventilatoire et ndcessiter un comblement chirurgical parfois en urgence chez le nourrisson [11]. Les agdndsies sont souvent assocides en fait ~l des malformations vertdbrales (hdmivert~bre). Le pronostic peut &re rdservd sur le plan dvolutif. Bifiditd costale : on peut observer des bifiditds costales dont la division est situde plus ou moins loin de l'extr& mitd des c6tes. I1 s'agit en fait d'une aplasie partielle d'un mdtam~re dont l'extrdmitd rdsiduelle ant&olat&ale est fusionnde avec la c6te du mdtamSre normal voisin. Ces anomalies n'entralnent aucune consdquence si elles ne sont pas assocides fi une malformation vertdbrale. Synostose : les synostoses costales multiples sont des troubles de la segmentation mdtam&ique du segment thoracique. Elles s'accompagnent de malformations vertdbrales multiples (rachis en jeu de patience) rdalisant le tableau de dysplasie spondylocostale (fig 7). En dehors des probl~mes de la ddformation vertdbrale, les blocs costaux multiples peuvent entralner des troubles respiratoires de ventilation. I1 n'y a pas de traitement chirurgical de ces malformations mais une kindsithdrapie respiratoire est indiqude de fagon ~l amdliorer la ventilation pulmonaire. Ces dysplasies spondylocostales sont plus ou moins &endues sur la hauteur du thorax et donc de gravitd variable. Ces malformations sont gdn&iquement d&ermindes, et se transmettent selon les cas sur un mode dominant ou sur un mode rdcessif autosomique. C~te surnumdraire : l'augmentation num&ique des c6tes est assez banale et n'entralne aucune consdquence fonctionnelle. En revanche, si la premiere c6te est de niveau mdtamdrique incertain, c'est&-dire qu'elle a un aspect de c6te cervicale plus ou moins affirmd, elle peut entralner une compression du paquet vasculaire dans le ddfild cervicothoracique ddj~i d&rit.

tumeurs La survenue de tumeurs costales est relardvement fr& quente chez l'enfant. I1 s'agit habitueltement de tumeurs bdnignes, le plus souvent des ostdochondromes de l'extrdmitd ant&ieure. Elles se manifestent par une turn& faction indolore fortuitement ddcouverte par l'enfant ou sa famille. Les radiographies montrent un dlargissement de la c6te. L'exostose a toujours un aspect sessile, en d6me. En 1 absence de slgne evolut,fxl n y a pas d autres examens 5 faire. L'indication d'une ex&~se chirurgicale est rarement posde en fonction de la gene lide h la saillie de l'exostose. Plus rarement, l'exostose se ddveloppe sur la face endothoracique de la c6te (fig 8) et peut &re menagante J O U R N A L DE PI~DIATRIE ET DE PUI~RtCULTURE n ° 2 - 1997

Fig 8. Osteochondrome de la t~te de la 5 e c6te fortuitement d6couvert sur un clich6 pulmonaire systamatique, ka T D M permet de mieux analyser la I~sion qui n'evolue pas sur plusieurs clich6s cons~cutifs. II n'y a aucune indication 6 faire l'exarase de cette I~sion en I'absence de toute g~ne fonctionnelle.

Fig 9. Tumeur lytique et constructive de I'arc moyen de la 8 e c6te r~v~l~e par des douleurs apras un choc lager survenu en sport, ka biopsie montrera qu'il s'agit d'un sarcome d'Ewing. Apras chimioth6rapie premiare, la c6te et les tissus adjacents seront excisas.

pour les organes mous (foie, rate) lorsqu'elle est situde sur les derni~res c6tes. Leur exdr~se est alors ndcessaire. Les tumeurs lytiques et constructives posent un problame plus difficile car elles entra~nent une ffagilisation costale et peuvent etre en rapport avec des processus malins. Elles se manifestent par des douleurs nocturnes, lnflammatoires, puis elles s associent ~t des douleurs diurnes aux efforts et ~t la toux et lots des mouvements d'inspiration forc6e. L'analyse radiographique n'est pas toujours aisde et une exploration par scintigraphie et par tomodensitomdtrie est habituellement ndcessaire. La biopsie est toujours indiqude avant d'envisager le traitement. Si ces ldsions sont caractdristiques (kyste essentiet, chondrome) l'exdr~se simple peut &re rdalisde aussit6t, mais dans le doute mieux vaut attendre le rdsultat anatomopathologique, avant d'envisager le traitement (fig 9). Les tumeurs malignes (sarcome d'Ewing, lymphome osseux primitif, ostdosarcome) sont traitdes par rdsection aussi large que ndcessaire pour ~tre carcinologiquement satisfaisante. Cette rdsection est pr6cddde et suivie d'une chimiothdrapie ndo-adjuvante salon les protocoles propres ~t chaque type de tumeur.

et de poser les indications thdrapeutiques judicieuses. Ces indications, qu'elles soient orthopddiques ou chirurgicales, sont parfois portdes prdcocement, parfois au contraire eltes sont reportdes ~ la fin de la croissance. I1 n'y a pas de r~gle gdndrale. I1 importe donc que la prise en charge de ces anomalies soit faite de rnani~re prdcoce, d~s leur ddcouverte, afin de rassurer l'intdressd et sa famille. En outre, cette prise en charge prdcoce permet de donner au patient un plan thdrapeutique, ce qui dvite les ddrives d'imagerie ou de prescription inutiles et coil-

conclusion Les anomalies de la paroi thoracique chez l'enfant se prdsentent de mani~re extremement varide, ~t tous les ~ges, et sous toutes les formes. En dehors de quelques cas oft l'urgence s'impose (agdndsie sternale, tumeurs, troubles ventilatoires aigus), une bonne analyse clinique et radiologique permet de faire le diagnostic anatomique, de rassurer l'enfant ou l'adolescent et ses parents,

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