- Email: [email protected]
Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent
Modele +
ARTICLE IN PRESS
PEDPUE-1186; No. of Pages 10
Journal de pédiatrie et de puériculture (2016) xxx, xxx—xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
ARTICLE EMC
Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent夽 R. Dubois a,∗, R. Kohler b, J.-L. Jouve c a
Service de chirurgie uroviscérale et thoracique pédiatrique, Hôpital Femme—Mère-Enfant, Hospices civils de Lyon, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France b Service d’orthopédie pédiatrique, Hôpital Femme—Mère-Enfant, Hospices civils de Lyon—Université Lyon 1, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France c Service d’orthopédie pédiatrique, Hôpital Timone enfants, AP—HM, Aix Marseille Université, ADES UMR 72 68, 13385 Marseille cedex 5, France
MOTS-CLÉS Déformation de la paroi thoracique ; Pectus excavatum ; Pectus carinatum ; Chirurgie de Nuss ; Fente sternale ; Poland
Les déformations de la paroi thoracique apparaissent dans la plupart des cas à la suite d’un excès de croissance des cartilages costaux qui entraîne le sternum soit en dedans (pectus excavatum, le plus fréquent), soit plus rarement en dehors (pectus carinatum). Dans ces cas, la déformation apparaît et s’aggrave progressivement pendant l’enfance, avec un pic au moment de la poussée pubertaire. L’indication d’un traitement chirurgical ou orthopédique repose essentiellement sur le préjudice esthétique, bien réel notamment pendant l’adolescence. Les manifestations cardiaques ou respiratoires sont rares, mais justifient d’être recherchées. D’autres déformations, nettement plus rares et souvent congénitales, font partie de syndromes complexes dont la correction est difficile. © 2016 Publi´ e par Elsevier Masson SAS.
Introduction Les déformations thoraciques chez l’enfant sont variées et le plus souvent isolées. Elles sont plus rarement associées à des syndromes malformatifs plus complexes. La plus fréquente de ces déformations est le pectus excavatum. Si les manifestations respiratoires et cardiovasculaires sont très peu fréquentes, ces déformations nécessitent
夽 EMC-Pédiatrie, http://dx.doi.org/10.1016/S1637-5017(13) 44411-3. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Dubois).
souvent un bilan complet. Elles requièrent une coordination efficace entre l’équipe chirurgicale et les équipes pédiatriques médicales (pneumologie, cardiologie, psychopathologie, etc.) Les indications opératoires sont le plus souvent posées en raison du préjudice esthétique, parfois particulièrement important. Une technique récente de correction mini-invasive du pectus excavatum (Nuss) donne un éclairage intéressant à cette orientation et les a élargies de fait, modifiant une attitude peu chirurgicale jusqu’à ces toutes dernières années. Nous n’envisagerons pas dans ce travail les déformations rachidiennes isolées (scoliose, hypercyphose), la surélévation congénitale de l’omoplate, ni les déformations thoraciques acquises.
http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004 0987-7983/© 2016 Publi´ e par Elsevier Masson SAS.
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
Modele + PEDPUE-1186; No. of Pages 10
ARTICLE IN PRESS
2
R. Dubois et al.
Anatomie de la cage thoracique La cage thoracique s’élargit de haut en bas, à la fois dans le plan sagittal, mais surtout dans le plan transversal. Elle est limitée en arrière par la colonne thoracique, latéralement et vers l’avant par les côtes et leurs cartilages, en avant et plutôt à la partie haute du thorax par le sternum. Les côtes, obliques en bas et en avant, se prolongent à la partie antérieure par les cartilages qui s’insèrent sur le sternum pour les côtes 1 à 5. De la sixième à la neuvième, tous les cartilages convergent vers la partie inférieure du sternum, donnant à celui-ci une hauteur bien inférieure à celle de l’ensemble de la cage thoracique [1]. La limite inférieure est représentée par le diaphragme, muscle inspiratoire principal, composé de deux hémicoupoles à concavité inférieure. Le pectoralis major (grand pectoral) est souvent concerné par les déformations thoraciques. Il s’insère sur la face antérieure des côtes 3 à 7, sur le feuillet antérieur du muscle rectus ominis (grand droit) en bas, et en dedans s’entrecroise avec les fibres du muscle controlatéral. Les autres muscles sont le latissimus dorsi (grand dorsal), plus en arrière et en bas, le serratus anterior (grand dentelé) sur la paroi latérale du thorax, le pectoralis minor (petit pectoral), les intercostales (intercostaux). D’autres enfin sont plus à distance, mais participent à la physiologie respiratoire ou peuvent être utilisés lors des reconstructions chirurgicales [1] : trapezius (trapèze), rhomboideus (rhomboïde), subclavius (sous-clavier), sternocleidomastoideus (sternocléido-mastoïdien), scalenius (scalène), rectus abdominis (grand droit de l’abdomen), obliquus externus abdominis (oblique externe), diaphragma (diaphragme). La peau de la région antérieure est caractérisée par la faible épaisseur de l’hypoderme et la mauvaise élasticité du derme pouvant expliquer les difficultés de cicatrisation.
Physiologie et biomécanique du thorax Les muscles inspiratoires sont pour une grande part représentés par le diaphragme, assisté par les intercostaux externes. Ils augmentent de fac ¸on considérable le volume de la cage thoracique. Les scalènes, le sterno-cléidomastoïdien et le trapèze sont des muscles accessoires : lorsqu’ils se contractent, ils accroissent ce volume de fac ¸on plus modeste en horizontalisant légèrement les côtes et en projetant en avant le sternum [1]. Ceci a pour effet d’augmenter le diamètre antéropostérieur du thorax. C’est la pression négative générée par la contraction diaphragmatique qui entraîne l’entrée d’air dans les voies aériennes, donc l’inspiration. Ceci est permis par la relative rigidité du squelette thoracique, la très grande expansibilité du parenchyme pulmonaire, et l’espace virtuel entre les deux feuillets viscéral et pariétal de la plèvre. L’expiration est au contraire un phénomène essentiellement passif qui met en jeu les forces de rappel élastique de la paroi thoracique et du parenchyme pulmonaire. Dans sa phase initiale de l’expiration, il se produit également un relâchement du diaphragme qui est repoussé vers le haut par la pression abdominale. L’expiration devient active en cas d’expiration forcée ou d’obstruction des voies aériennes,
grâce à la contraction des muscles expiratoires : les intercostaux internes et surtout les muscles abdominaux. On comprend aisément que cette mécanique respiratoire puisse être altérée dans les anomalies les plus marquées et complexes. Cependant, la plupart des études et notre propre expérience montrent que les syndromes respiratoires restrictifs sont rares pour la grande majorité des déformations thoraciques, et qu’il n’y a jamais de syndromes obstructifs.
Physiopathologie des déformations thoraciques La théorie couramment utilisée pour expliquer le développement des deux principales déformations (pectus excavatum et carinatum) est l’excès de croissance des cartilages costaux [2], qui est intensifiée pendant la poussée pubertaire. Quand cette croissance différentielle entraîne le sternum en dedans, cela crée un pectus excavatum. À l’inverse, il se forme un pectus carinatum quand le sternum est entraîné en dehors [3]. C’est sur cette théorie qu’est basée l’intervention correctrice type Ravitch où la longueur excessive des cartilages est réduite. En revanche, les techniques mini-invasives type Nuss ou celles de compression ne modifient pas cette longueur. C’est une des raisons pour laquelle nous privilégions un traitement avant la fin ¸on à ce que la croisde la poussée pubertaire, de fac sance des cartilages puisse être guidée pendant quelques années [4]. Un des constituants principaux du cartilage costal est le collagène de type II. Son métabolisme et sa composition peuvent jouer un rôle dans la physiopathologie des déformations. Certaines études évoquent des désordres de l’ossification endochondrale ou dans le métabolisme des acides mucopolysaccharidiques [2]. D’autres retrouvent une distribution et un arrangement irrégulier des fibres de collagène dans les zones profondes des cartilages. Enfin, il pourrait y avoir une cellularité augmentée, une distribution cellulaire et vasculaire anormale, qui pourrait entraîner une augmentation de la croissance. Des anomalies d’expression de plusieurs gènes codant pour le collagène ont été retrouvées (COL2A1, COLOA1, COL9A2, etc.). Ces anomalies génétiques pourraient bien sûr expliquer le caractère familial de certaines déformations.
Épidémiologie Il y a une prédominance masculine des déformations thoraciques (3/1) [5]. L’incidence générale serait de 1 à 2 % dans la population générale [3], et il y a un caractère familial dans 20 à 40 % des cas, associant parfois des déformations différentes comme des pectus excavatum et carinatum. Certaines déformations apparaissent dès la naissance. Le plus souvent, elles se développent pendant l’enfance, et s’accentuent encore pendant la période prépubertaire et la puberté. Les enfants et leur famille tolèrent parfois très longtemps ces déformations, ce qui explique leur prise en charge volontiers tardive.
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
Modele + PEDPUE-1186; No. of Pages 10
ARTICLE IN PRESS
Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent
Pectus excavatum ou « thorax en entonnoir » Épidémiologie Il s’agit de la déformation thoracique la plus fréquente en Europe, atteignant environ un enfant sur 400, trois à quatre fois plus fréquente chez le garc ¸on que chez la fille [2]. Elle se manifeste par une excavation médiothoracique plus ou moins marquée, avec projection du sternum en arrière. Le caractère familial est retrouvé dans 40 % des cas [6]. Elle peut entrer dans le cadre d’une collagénose comme une maladie de Marfan (5 %) ou une maladie d’Ehler-Danlos (1 %) [7].
Anatomie Le pectus excavatum se présente par une dépression à concavité antérieure, à la partie moyenne ou plus souvent inférieure du sternum, le maximum de la profondeur correspondant souvent à l’appendice xiphoïde (Fig. 1A). Latéralement, les cartilages costaux sont anormalement développés. L’atteinte peut être symétrique ou plus souvent asymétrique, avec une orientation du sternum volontiers vers la gauche et une saillie plus marquée à droite. Le pectus excavatum est souvent associé à une protrusion des cartilages costaux communs se traduisant par deux tuméfactions inférieures et latérales. Ceci augmente l’aspect de dépression du sternum. Dans certaines formes très marquées, le sternum peut aller presqu’au contact du rachis. Plusieurs classifications cliniques ont été proposées, sans grand intérêt.
Clinique La sévérité est définie par plusieurs critères, notamment la profondeur de la malformation, le caractère asymétrique ou non, localisé ou étendu. Chez les jeunes filles, elle entraîne un strabisme mammaire, les seins étant orientés en dedans, aggravant ainsi le caractère inesthétique [4].
3 La déformation, rarement visible à la naissance, commence à apparaître dans la première année de vie. Elle est lentement évolutive pendant toute l’enfance, avec une tendance nette à l’aggravation pendant la poussée de croissance pubertaire [6], puisque la circonférence du thorax augmente de 50 % durant cette période. Elle se stabilise ensuite. Les enfants atteints sont plutôt grands et maigres. Ils ont souvent une attitude voûtée, les épaules déjetées en avant et en bas. Cette attitude, compensatrice de la déformation thoracique, vise à en atténuer l’importance. Elle peut être améliorée par l’exercice physique qui doit être encouragé. Après correction chirurgicale, cette attitude a tendance à régresser. Une maladie de Marfan doit être suspectée lorsque d’autres signes cliniques s’associent au pectus excavatum (hyperlaxité, grande taille, pieds plats, arachnodactylie).
Retentissement respiratoire Les conséquences respiratoires objectives demeurent exceptionnelles, même en cas de malformation sévère. Chez l’adolescent, une diminution de la tolérance à l’exercice ou une dyspnée d’effort peuvent être observées, essentiellement par trouble de la mécanique thoracique, mais il n’y a pas habituellement de répercussion sur les volumes et débits pulmonaires. Une exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) avec pléthysmographie corporelle totale est toutefois très souvent réalisée à la recherche d’anomalies infracliniques [3,4]. Elle montre parfois un syndrome respiratoire restrictif léger, sans syndrome obstructif. Dans ce cas, ce sont les volumes mobilisables qui sont réduits, le volume résiduel restant normal. Il est également possible de mesurer le retentissement en situation d’exercice, pour comprendre le mécanisme de la dyspnée d’effort si elle est présente. Beaucoup plus rarement, le pectus excavatum peut être l’expression d’une dystrophie thoracique dans le contexte d’une pathologie respiratoire chronique. Dans ce cas, la présence de signes respiratoires chroniques (toux,
Figure 1. Pectus excavatum. A. Aspect clinique, jeune fille de 14 ans avec un « strabisme mammaire » (d’après Jouve [13]). B. Scanner, intérêt de la mesure de l’angle de rotation du sternum.
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
Modele + PEDPUE-1186; No. of Pages 10
ARTICLE IN PRESS
4
R. Dubois et al.
encombrement) doit amener à prendre un avis spécialisé. L’EFR montre alors des anomalies spécifiques.
Retentissement cardiaque Si le cœur est le plus souvent déplacé vers la gauche, le retentissement clinique est exceptionnel, et cette situation doit aussi faire rechercher une collagénose. L’échographie cardiaque doit être d’indication large [4], pouvant montrer une gêne au remplissage des cavités cardiaques droites qui sont les plus comprimées en cas de déformations sévères. Il y a rarement des signes de défaillance droite. Cette situation se rencontre si le cœur est pris dans la pince sternale. Un syndrome de Wolff-Parkinson-White est assez fréquent [8], ou une autre anomalie du rythme cardiaque. Plus rarement, l’échographie peut objectiver un prolapsus mitral [9] ou des anomalies vasculaires, en particulier si la déformation s’intègre dans le cadre d’un syndrome de Marfan. Cette échographie préopératoire sert de référence si elle doit être répétée après l’intervention, le plus souvent de fac ¸on systématique.
Retentissement psychologique Il peut être très important, justifiant la majorité des indications opératoires, bien avant le retentissement fonctionnel. Cette anomalie, profondément ressentie sur le plan physique, peut entraîner aussi une certaine fragilité psychique marquée par une mauvaise estime de soi, une inhibition, des manifestations anxieuses qui peuvent augmenter quand elles rentrent en résonance avec celles propres à l’adolescence. Bien souvent, l’enfant ou surtout l’adolescent qui se sent mal dans son corps va limiter son activité physique et fuir les situations où il doit s’exposer, donnant parfois le sentiment d’un certain ralentissement. Tout cela ne fait qu’accentuer la déformation thoracique [2]. Ces troubles peuvent être majorés par les réactions de l’entourage : l’hyperprotection et la commisération des parents qui font sentir à l’enfant sa différence,
autant que l’attitude moqueuse des camarades de classe. Les adolescents traversent tous une période de changement d’image corporelle, et ils sont souvent peu satisfaits de cette image, a fortiori avec ce type de déformation [10]. Une évaluation psychologique est donc vivement recommandée, en raison de ce retentissement important [4]. Cette prise en charge se justifie aussi par la lourdeur possible du geste chirurgical, surtout si l’indication est d’ordre purement esthétique. Elle risque cependant de confronter l’adolescent à une certaine désillusion quand il attend de la chirurgie une réponse miracle à sa souffrance qui parfois n’est pas uniquement liée à la déformation.
Bilan radiologique Le scanner est systématiquement demandé avant une intervention [3,4,11]. Il permet de calculer l’index de Haller, qui est le ratio entre les diamètres transverse et antéropostérieur. Cet index, en moyenne de 2 à 2,5 normalement, est souvent supérieur à 3 ou 3,5 dans le pectus excavatum [8,9,12]. Il permet de quantifier l’importance de la déformation, mais cet index est finalement moins utile dans l’indication opératoire que l’aspect clinique et le ressenti psychologique. Il est intéressant en revanche de mesurer l’angulation du sternum, indice quantifiant le caractère asymétrique (Fig. 1B). L’utilité du scanner réside plus dans le choix de la technique opératoire que sur l’indication elle-même [4,13]. Il permet enfin de s’assurer de l’absence d’autres malformations thoraciques, de zones d’atélectasie pulmonaire, ou d’anomalie entre le sternum et le cœur. La radiographie simple du thorax, de face et de profil, peut être une alternative au scanner. Certes moins irradiante, elle apporte nettement moins d’informations. Un bilan photographique, de face et de trois quarts, permet de suivre l’évolution de la déformation au fil du temps et ainsi d’apprécier une éventuelle aggravation en période prépubertaire. Les photos reflètent toutefois assez mal la réalité du creux sternal.
Figure 2. Pectus excavatum. A. Prise d’empreintes optiques, aspect préopératoire. B. Principe du modelage par une barre endothoracique (technique de Nuss), placée en arrière du sternum et prenant appui sur la partie externe des deux hémi-thorax (d’après Jouve [13]).
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
Modele + PEDPUE-1186; No. of Pages 10
ARTICLE IN PRESS
Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent
5
Une technique récente de prise d’empreinte optique du tronc, grâce à un capteur utilisant des franges lumineuses, permet de visualiser cette déformation de fac ¸on rapide et non irradiante (Fig. 2A). Ce procédé, qui ne remplace pas le scanner préopératoire, fournit une excellente représentation en trois dimensions de la déformation (en creux ou en saillie) et pourrait être utilisé en routine.
Traitement La majorité des indications opératoires sont posées devant l’aspect inesthétique [4,14], souvent mal vécu pendant la période pubertaire, alors que la demande est beaucoup moins évidente avant l’âge de 10 à 12 ans. Il est important de ne jamais prendre la décision opératoire lors de la première entrevue, mais de revoir les enfants et leurs parents à quelques mois d’intervalle. Beaucoup plus rarement, dans les formes sévères ou secondaires à une collagénose, des complications respiratoires justifient cette correction chirurgicale. Il existe différentes techniques : • la technique de Ravitch [15] dite du retournement sternochondral, décrite il y a plusieurs dizaines d’années, qui est actuellement abandonnée ; • la technique de sternochondroplastie modelante [7,16], inspirée de la précédente, qui est encore utilisée par certains centres, notamment après la fin de la puberté ou chez l’adulte jeune [3]. Cette chirurgie nécessite un abord large, vertical ou horizontal ; elle oblige à des sections cartilagineuses, voire des ostéotomies sternales. Un matériel d’ostéosynthèse est fréquemment nécessaire pour fixer les corrections [6]. Parfois considérée comme la technique de référence, son caractère agressif en limite néanmoins l’intérêt dans un contexte purement cosmétique. En effet, la ranc ¸on cicatricielle importante, la durée d’alitement et les douleurs sont à prendre en compte, sans qu’il y ait d’avantages prouvés sur le risque de récidive ; • la technique utilisant du matériel prothétique préformé en silicone [17]. Les résultats esthétiques sont bons, mais les inconvénients sont le risque d’intolérance à ce matériel étranger ou la migration de la prothèse. Des moyens plus naturels comme les lambeaux musculaires ou le comblement par de la graisse ont donné des résultats décevants ; • la technique de traction magnétique avec un implant placé sous le sternum, et un autre placé dans une brassière. Cette procédure nouvelle [7] qui entraîne une correction très progressive en plusieurs mois nécessite une évaluation ; • la technique de cloche à vide, vacuum bell [7] ; l’application doit se faire plusieurs heures par jour pendant plusieurs mois ou années, et semble difficile d’emploi au quotidien ; • la technique de Nuss [8,11,18]. Il s’agit d’une chirurgie mini-invasive rapportée pour la première fois en 1997, qui offre le double avantage d’une correction instantanée et d’une moindre ranc ¸on cicatricielle. Elle est devenue actuellement la technique de référence, la plus utilisée [4,7,19—21]. Elle consiste à rétablir l’anatomie du thorax chez l’enfant ou l’adolescent en soulevant le sternum encore souvent modelable dans ces tranches
Figure 3. Pectus excavatum. A. Aspect postopératoire (même patiente que sur la Figure 1A) (d’après Jouve [13]). B. Prise d’empreintes optiques, aspect postopératoire.
d’âge [14]. Ceci est effectué à l’aide d’une (ou parfois deux) barres métalliques insérées dans le thorax à travers deux petites incisions latérales (Fig. 2B). Le passage de l’implant entre le bec sternal et le péricarde se fait le plus souvent par contrôle thoracoscopique pour un maximum de sécurité. L’indication idéale et classique est la forme symétrique, mais les formes asymétriques peuvent également en bénéficier, parfois au moyen d’un contrôle direct à ciel ouvert de la région rétrosternale [13]. Une grande collaboration entre le chirurgien et l’anesthésiste est nécessaire, tant pour le passage délicat de la barre contre le péricarde que pour la sédation de la douleur postopératoire. Contrairement aux techniques de sternochondroplastie, cette procédure est d’autant plus efficace que l’enfant est opéré en début de puberté, vers l’âge de 12 ans [4,11,20], même s’il est souvent moins demandeur à cet âge. La ou les barres sont laissées en place deux à trois ans, assurant ainsi un risque de récurrence très faible, de moins de 1 % [11]. Si cette intervention est réputée douloureuse pendant les premiers jours, ses nombreux avantages et la qualité des résultats font que cette technique représente un progrès significatif (Fig. 3A).
Résultats de la chirurgie En dehors des différences entre les différentes techniques, les résultats sont le plus souvent très bons. Si aucune publication n’a réellement comparé les techniques de Nuss et de Ravitch, on peut toutefois supposer que celle de Nuss a
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
Modele + PEDPUE-1186; No. of Pages 10
ARTICLE IN PRESS
6
R. Dubois et al.
Figure 4.
Pectus carinatum. A. Aspect clinique, garc ¸on de 12 ans. B. Traitement par orthèse modelante.
un meilleur rapport risque/bénéfice [22]. Les complications sont peu fréquentes et le plus souvent bénignes : infections locales ou pulmonaires, pneumothorax résiduel, contusion péricardique [4,19,22—24]. Elles peuvent s’observer après les techniques mini-invasives comme les plus anciennes. Cependant, la gravité possible de certaines complications, dont la plus sévère est la perforation cardiaque [11], doit faire bien peser l’indication opératoire. Le respect de la planification opératoire et de la technique chirurgicale au sein d’équipes expérimentées, et parfois avec deux chirurgiens (orthopédiste et thoracique), permet une meilleure maîtrise des risques [4,13]. La satisfaction des enfants et de leur famille est tout à fait notable, avec une modification comportementale des adolescents en ce qui concerne le rapport à leur propre corps [14], et par conséquent la pratique d’activités physiques ou la possibilité de se montrer torse nu chez les garc ¸ons. Des études ont prouvé les effets positifs sur le plan psychologique et psychosocial des jeunes adultes, notamment avec la technique mini-invasive [4,11,21]. Les résultats à long terme sur les fonctions cardiopulmonaires sont discutés dans la littérature [12,21,25], en sachant que le retentissement initial est rare et le plus souvent modéré. Des méthodes précises de mesure anthropométriques [5] ou les prises d’empreinte optique peuvent également montrer le bénéfice de la chirurgie (Fig. 3B).
Pectus carinatum ou « thorax en carène » Il s’agit d’une déformation triangulaire à sommet antérieur, associée à deux dépressions latérales. Le pectus carinatum peut être total lorsqu’il intéresse tous les arcs costaux, remontant alors jusqu’à la partie supérieure du sternum. Les formes partielles peuvent être supérieures, inférieures ou le plus souvent moyennes. Dans la moitié des cas, la déformation est asymétrique ; le sternum est alors tordu sur son axe et est orienté vers le côté le moins saillant [26].
Deuxième déformation thoracique la plus fréquente, elle atteint un enfant sur 2500, avec une nette prédominance chez le garc ¸on (4/1) [27]. Dix fois moins fréquente que le pectus excavatum en Europe, elle représente 50 % des déformations thoraciques dans les pays sud-américains [28]. Les formes familiales seraient présentes dans 10 à 40 % des cas [7]. Moins fréquemment que dans la déformation précédente, le pectus carinatum peut être associé à une maladie de Marfan. Des déformations rachidiennes peuvent également être présentes (scoliose, hypercyphose), suggérant des anomalies du tissu conjonctif. Peu apparent lors des premières années de la vie, le pectus carinatum devient visible chez l’enfant d’âge scolaire, puis s’aggrave avec le pic de croissance pubertaire. Le caractère inesthétique, et donc le retentissement psychologique à partir de l’adolescence, est fonction de l’importance de la déformation (Fig. 4A). Il peut être majoré par une position asymétrique des seins chez la fille ou par une hypotrophie mammaire. Les douleurs sont souvent plus marquées que dans le pectus excavatum, liées à la mobilisation du tronc, et renforcées par des traumatismes possibles sur la partie la plus saillante lors des activités sportives [9]. Comme dans le pectus excavatum, les manifestations respiratoires sont rares [6,29], liées à un défaut d’ampliation thoracique. Il s’agit alors de dyspnée d’effort et les EFR sont alors très peu perturbées. Les manifestations cardiovasculaires sont exceptionnelles et leur présence doit faire évoquer une maladie de Marfan. Le traitement est proposé en cas de préjudice esthétique [26,27,29,30]. Dans la majorité des cas, il est orthopédique. Le principe est de faire une compression antéropostérieure qui va entraîner un modelage progressif du thorax, classiquement par une orthèse comprenant des appuis sternaux en mousse. Ce corset doit être porté plusieurs heures par jour, pendant un à deux ans [26,29], en ajoutant régulièrement de l’épaisseur de mousse (Fig. 4B). Ce traitement est long et contraignant, avec le risque d’une mauvaise compliance, mais très efficace. Il s’applique aux
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
Modele + PEDPUE-1186; No. of Pages 10
ARTICLE IN PRESS
Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent enfants entre 12 et 16 ans, lorsqu’il reste un potentiel de croissance et donc de remodelage. L’indication doit être choisie par l’enfant. Cette correction peut s’accompagner d’une rééducation respiratoire et musculaire. Les activités physiques doivent être encouragées. Récemment, un système de compression dynamique a été mis au point, moins volumineux qu’une orthèse [27,28]. Il consiste en une brassière permettant la compression du sternum tout en laissant la possibilité au thorax de regagner en largeur ce qu’il perd en antéropostérieur. Le matériel étant plus léger que le corset, le temps de compression peut être plus long sur la journée, mais aussi d’une durée plus courte de quelques mois. Cette technique doit être évaluée tant par ses résultats que par son coût. Le traitement opératoire est d’indication très rare, souvent réservé aux échecs du traitement précédent, une mauvaise compliance ou après la fin de la croissance du thorax. Il peut s’agir d’une sternochondroplastie [6,7]. Par une incision transverse ou verticale, les cartilages costaux affectés sont exposés en passant sous le plan musculaire. Ils sont réséqués et raccourcis. Il peut être nécessaire d’y ajouter des sections du sternum, notamment dans les formes asymétriques, avec une fixation temporaire. Les résultats esthétiques sont bons, au prix d’une procédure plus invasive que la méthode orthopédique. La cicatrice est souvent de meilleure qualité que dans le pectus excavatum car les sutures se font par définition sans tension. Une technique mini-invasive a été adaptée récemment de la technique de Nuss [26,28] : la barre est insérée sous la peau, par des petites incisions latérales à l’aplomb de la déformation maximale, puis fixée en position de compression.
Malformations isolées plus rares Pectus arcuatum, ou « pigeon breast » Parfois présentée comme une forme inhabituelle du pectus carinatum [2], cette déformation soulève vers l’avant la
Figure 5. ratoire.
7 partie haute du sternum, surplombant une dépression inférieure. Il associe ainsi une déformation de type carinatum à la partie supérieure et excavatum à la partie inférieure [3]. Les jonctions chondrosternales sont saillantes, délimitant latéralement la cuvette sternale. Plus rarement, la déformation est asymétrique, devant faire rechercher un syndrome de Poland. Elle a également été décrite en association avec des syndromes de Turner ou de Noonan. Cette déformation est nettement plus rare que les deux précédentes. Elle apparaît souvent vers 6 à 7 ans et s’aggrave au moment de la puberté. Le thorax se soulève vers l’avant au moment de l’inspiration. Comme pour les déformations précédentes, la fonction respiratoire est habituellement normale. Le préjudice est surtout esthétique avec le retentissement psychologique qui l’accompagne. Le principe du traitement chirurgical repose sur l’abrasement des crêtes saillantes et le comblement de la dépression avec les copeaux ostéocartilagineux provenant de cette abrasion. Les résultats sont bons dans la majorité des cas.
Fentes sternales Ce sont le plus souvent des fissures fermées de la partie supérieure du sternum visibles dès la naissance (Fig. 5A). La fente étant plus ou moins étendue vers le bas, on peut y deviner les organes intrathoraciques, avec une impulsion caractéristique pendant les cris de l’enfant [2]. Le traitement est chirurgical, idéalement dans les premières semaines de vie pour profiter au maximum de la souplesse du thorax. Il consiste en une abrasion des deux berges du sternum, et une suture directe avec souvent une section du pont osseux inférieur pour faciliter cette fermeture (Fig. 5B). Il est important de vérifier pendant le geste qu’il n’y ait pas d’hyperpression thoracique. En fonction de l’âge et de l’importance du defect, des greffes osseuses ou des plaques synthétiques ont été décrites [7]. Les fentes inférieures sont plus rares et plus discrètes, se présentant avec un diastasis des muscles droits. Des malformations diaphragmatiques ou cardiaques dans le cadre
Fente sternale. A. Aspect clinique, fente de la partie supérieure du sternum chez un nourrisson de 1 mois. B. Aspect postopé-
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
Modele + PEDPUE-1186; No. of Pages 10
ARTICLE IN PRESS
8
R. Dubois et al.
d’une pentalogie de Cantrell doivent être recherchées. Très rarement également, la fente peut être complète. À l’inverse, le foramen sternal avec un defect osseux circulaire isolé est relativement fréquent puisqu’il atteindrait jusqu’à 7 % de la population [2]. Il est totalement asymptomatique et ne nécessite aucun traitement.
Malformations complexes Syndrome de Poland Il s’agit d’une malformation très rare (1/20 000 à 50 000) [31], le plus souvent unilatérale, associant des anomalies thoraciques et du membre supérieur homolatéral, surtout de la main [2,7] (Fig. 6). Il existe divers degrés de gravité, allant d’exceptionnelles formes gravissimes incompatibles avec la vie à la simple hypoplasie mammaire unilatérale [32]. L’expression de la malformation influence largement le sex-ratio : les formes avec atteinte du membre supérieur sont à nette prédominance masculine (3/1). Dans les formes mineures, le sex-ratio est inverse, notamment parce qu’elles peuvent passer pratiquement inaperc ¸ues chez les garc ¸ons. La malformation la plus constante est une hypoplasie ou aplasie des muscles grand et petit pectoral. D’autres peuvent également être atteints (grand dorsal, deltoïdes, intercostaux, etc.). Il peut exister des anomalies costales ostéocartilagineuses entraînant des dépressions plus ou moins importantes, une hypoplasie ou aplasie du sein, voire une position ectopique. La main peut présenter de fac ¸on assez caractéristique une brachydactylie, une syndactylie ou d’autres malformations dont la gravité n’est pas forcément en rapport avec celle du thorax. La cause en est inconnue mais une anomalie intrautérine du flux de l’artère sous-clavière est le plus souvent décrite [2]. De rares cas de transmission autosomique dominante avec pénétrance incomplète ont été décrits. Cliniquement, l’asymétrie thoracique est évidente, avec une dépression antérieure haute, sous-claviculaire. Il y a rarement une limitation de la mobilité du membre supérieur, grâce à une compensation par les autres groupes
musculaires. Il peut exister un syndrome restrictif modéré par limitation de l’ampliation thoracique. Les indications du traitement chirurgical sont dominées par les raisons cosmétiques [31], dès la fin de croissance. En dehors de la prise en charge des malformations des mains, le principe de la chirurgie du thorax vise à restaurer le relief mammaire chez la femme, à combler les dépressions musculaires et à corriger une éventuelle hypoplasie thoracique. La dépression peut être comblée par un lambeau de grand dorsal ou la mise en place d’une prothèse sur mesure [31]. D’autres techniques sont également décrites [6,32], comme des lambeaux musculaires plus ou moins libres (grand dorsal controlatéral, grand dentelé, grand fessier, grand droit de l’abdomen, transverse) ou des lambeaux de grand épiploon, fréquemment des injections graisseuses par lipomodelage. Chez la femme adulte, la reconstruction mammaire par prothèse est souvent nécessaire. Les atteintes ostéocartilagineuses complexes peuvent nécessiter une chirurgie lourde dérivée de la technique de Ravitch.
Dysplasie thoracique de Jeune Il s’agit d’une chondrodysplasie touchant le tronc et entraînant une étroitesse du thorax avec un développement très insuffisant des poumons. Certains cas de diagnostic anténatal ont été rapportés. Cela peut aboutir à une insuffisance respiratoire sévère par la rigidité du thorax, donnant également à cette malformation le nom de « dystrophie asphyxiante » [6]. Les côtes sont courtes, trapues et horizontalisées, avec des jonctions chondrosternales irrégulières. Il y a une grande variabilité dans la sévérité clinique et radiologique. La présentation la plus commune est celle d’une hypoventilation alvéolaire. La transmission de cette malformation est autosomique récessive. Plusieurs gènes ont été identifiés, certains sur le chromosome 15, d’autres sur le 3. Ces gènes ont également en commun de coder des protéines de transport intraflagellaires, ce qui rapproche la dysplasie thoracique de Jeune du groupe des ciliopathies. Son incidence est extrêmement faible (1/100 000 à 130 000 naissances) [7]. Le diagnostic différentiel le plus fréquent est le syndrome d’Ellis-Van Creveld qui associe une déformation thoracique avec des côtes courtes, un nanisme et des malformations cardiaques. Le traitement chirurgical de la dysplasie thoracique est limité et consiste à augmenter le volume thoracique pour faciliter l’expansion pulmonaire. Plusieurs techniques ont été décrites, allant de la sternotomie avec greffe osseuse, aux expansions thoraciques latérales et aux techniques prothétiques complexes.
Syndrome de Noonan
Figure 6. Syndrome de Poland, aspect clinique. Hypoplasie du grand pectoral droit, hypoplasie et ectopie mammaire.
Son incidence est d’environ 1/2000 à 2500, mais la déformation thoracique apparaît souvent en retrait par rapport à l’ensemble des symptômes [33]. Il associe un thorax large avec pectus arcuatum, une dysmorphie faciale et cervicale caractéristique, des troubles visuels, une petite taille, une cardiopathie, un retard mental ou des apprentissages, et des troubles de la coagulation. Il existe fréquemment une cyphose ou une scoliose. L’étiologie est liée à une mutation possible de quatre gènes. La transmission est autosomique dominante, mais il y a le plus souvent une mutation de novo.
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
Modele + PEDPUE-1186; No. of Pages 10
ARTICLE IN PRESS
Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent
Syndrome de Protée ou « Proteus’ syndrome » Ce syndrome complexe atteint environ un enfant sur un million [6]. Il apparaît à partir de l’âge de 2 ans. Il associe une croissance atypique et excessive des côtes, des os des extrémités, de la peau, alors épaisse et cartonnée. On note un gigantisme partiel, des développements d’hamartomes des tissus conjonctif, une hypertrophie de différents organes, et des malformations lymphatiques et vasculaires. La malformation a ainsi été décrite sous le nom d’elephant man. Environ 200 à 250 cas mondiaux ont été publiés.
Conclusion Toutes ces déformations thoraciques nécessitent une collaboration médicochirurgicale, notamment dans le bilan préopératoire. Elles sont surtout représentées par le pectus excavatum dont l’indication de prise en charge repose essentiellement sur des critères de tolérance esthétique et psychique. Les indications chirurgicales ont progressivement évolué au cours des dernières années car les techniques sont devenues moins invasives. La plupart des indications étant d’ordre psychologique, la plus grande prudence doit être de mise lorsqu’une chirurgie est décidée, sans précipitation, avec une programmation et une organisation optimales. Le pectus carinatum, plus rare, justifie le plus souvent un traitement orthopédique reposant sur les mêmes indications et avec un dispositif moins contraignant. Enfin, parmi les malformations complexes, le syndrome de Poland est le plus concerné par les équipes pédiatriques. Son traitement relève essentiellement des techniques de chirurgie plastique.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts.
Références [1] Clemens MW, Evans KK, Mardini S, Arnold PG. Introduction to chest wall reconstruction: anatomy and physiology of the chest and indications for chest wall reconstruction. Semin Plast Surg 2011;25:5—15. [2] Fokin AA, Steuewald NM, Ahrens WA, Allen KE. Anatomical, histologic, and genetic characteristics of congenital chest wall deformities. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2009;21:44—57. [3] Janvovici R, Arigon JP, Pons F. Chirurgie des malformations du thorax : expérience de l’hôpital Percy 1988-2006. e-mem Acad Natle Chir 2007;6:9—19. [4] Kabbaj R, Burnier M, Kohler R, Loucheur N, Dubois R, Jouve JL. Correction chirurgicale mini-invasive du pectus excavatum de l’enfant et de l’adolescent. Rev Chir Orthop 2014, 100(sous presse). [5] Brigato RR, Campos JR, Jatene FB, Moreira LF, Rebeis EB. Pectus excavatum: evaluation of Nuss technique by objective methods. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2008;7:1084—8. [6] Van Aalst JA, Phillips JD, Sadove AM. Pediatric chest wall and breast deformities. Plast Reconstr Surg 2009;124:38—49. [7] Blanco FC, Elliott ST, Sandler AD. Management of congenital chest wall deformities. Semin Plast Surg 2011;25:107—16.
9 [8] Kelly RE, Goretsky MJ, Kuhn MA, Redliger R, Haney TS, Moskowitz A, et al. Twenty-one years of experience with minimally invasive repair of pectus excavatum by the Nuss procedure in 1215 patients. Ann Surg 2010;252:1072—81. [9] Colombani PM. Preoperative assessment of chest wall deformities. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2009;21:58—63. [10] Hadolt B, Wallisch A, Egger JW, Höllwarth ME. Body-image, self-concept and mental exposure in patients with pectus excavatum. Pediatr Surg Int 2011;27:665—70. [11] Nuss D. Minimally invasive surgical repair of pectus excavatum. Semin Pediatr Surg 2008;17:209—17. [12] Sigalet DL, Montgomery M, Harder J, Wong V, Kravarusic D, Alassiri A. Long term cardiopulmonary effects of closed repair of pectus excavatum. Pediatr Surg Int 2007;23:493—7. [13] Jouve JL. Correction du pectus excavatum de l’enfant et de l’adolescent par la technique de Nuss. Conférence d’enseignement SOFCOT. In: Cahiers SOFCOT n◦ 85. Paris: Elsevier; 2010. p. 385—405. [14] Metzelder ML, Kuebler JF, Leonhardt J, Ure BM, Petersen C. Self and parental assessment after minimally invasive repair of pectus excavatum: lasting satisfaction after bar removal. Ann Thorac Surg 2007;83:1844—9. [15] Ravitch MM. The operative treatment of pectus excavatum. Ann Surg 1949;129:429—44. [16] Fonkalsrud EW, Dunn JC, Atkinson JB. Repair of pectus excavatum deformities: 30 years of experience with 375 patients. Ann Surg 2000;231:443—8. [17] Wechselberger G, Ohlbauer M, Haslinger J, Schoeller T, Bauer T, Piza-Katzer H. Silicone implant correction of pectus excavatum. Ann Plast Surg 2001;47:489—93. [18] Croitoru DP, Kelly RE, Goretsky MJ, Gustin T, Keever R, Nuss D. The minimally invasive Nuss technique for recurrent or failed pectus excavatum repair in 50 patients. J Pediatr Surg 2005;40:181—6. [19] Nuss D, Kelly RE, Croitoru DP, Katz ME. A 10-year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998;33:545—52. [20] Felts E, Jouve JL, Blondel B, Launay F, Lacroix F, Bollini G. Child pectus excavatum: correction by minimally invasive surgery. Orthop Traumatol Surg Res 2009;95:190—5. [21] Aronson DC, Bosgraaf RP, Merz EM, Van Steenwijk RP, Van Aalderen WM, Van Baren R. Lung function after the minimal invasive pectus excavatum repair (Nuss procedure). World J Surg 2007;31:1518—22. [22] Nasr A, Fecteau A, Wales PW. Comparison of the Nuss and Ravitch procedure for pectus excavatum repair: a metaanalysis. J Pediatr Surg 2010;45:880—6. [23] Shin S, Goretsky MJ, Kelly RE, Gustin T, Nuss D. Infectious complications after the Nuss repair in a series of 863 patients. J Pediatr Surg 2007;42:87—92. [24] Castellani C, Schalamon J, Saxena AK, Höellwarth ME. Early complications of the Nuss procedure for pectus excavatum: a prospective study. Pediatr Surg Int 2008;24:659—66. [25] Kubiak R, Habelt S, Hammer J, Häcker FM, Mayr J, Bielek J. Pulmonary function following completion of minimally invasive repair for pectus excavatum (MIRPE). Eur J Pediatr Surg 2007;17:255—60. [26] Frey AS, Garcia VF, Brown RL, Inge TH, Ryckman FC, Cohen AP, et al. Nonoperative management of pectus carinatum. J Pediatr Surg 2006;41:40—5. [27] Martinez-Ferro M, Fraire C, Bernard S. Dynamic compression system for the correction of pectus carinatum. Semin Pediatr Surg 2008;17:194—200. [28] Martinez-Ferro M. New approaches to pectus and other minimally invasive surgery in Argentina. J Pediatr Surg 2010;45:19—26. [29] Egan JC, Dubois JJ, Morphy M, Samples TL, Lindell B. Compressive orthotics in the treatment of asymmetric pectus
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
Modele + PEDPUE-1186; No. of Pages 10
ARTICLE IN PRESS
10 carinatum: a preliminary report with an objective radiographic marker. J Pediatr Surg 2000;8:1183—6. [30] Hock A. Minimal access treatment of pectus carinatum: a preliminary report. Pediatr Surg Int 2009;25:337—42. [31] Garg R, Saheer S, Gupta V, Mehra S. Poland sequence: series of two cases and brief review of the literature. Ann Thorac Med 2012;7:110—2. [32] Foucras L, Grolleau-Raoux JL, Chavoin JP. Syndrome de Poland : série clinique de reconstructions thoraco-mammaires. À propos de 27 patients opérés. Ann Chir Plast Esthet 2003;48:54—66.
R. Dubois et al. [33] Sharland M, Burch M, McKenna WM, Paton MA. A clinical study of Noonan syndrome. Arch Dis Child 1992;67:178—83.
Pour en savoir plus Mary P, Zazurca F, Wolff S. Malformations de la cage thoracique. In: Pneumologie pédiatrique. Paris: Flammarion; 2009. p. 208—13. Le Roux P. Conduite à tenir devant une déformation thoracique. In: Pneumologie de l’enfant. Paris: Arnette; 2003. p. 313—5.
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
ARTICLE IN PRESS
PEDPUE-1186; No. of Pages 10
Journal de pédiatrie et de puériculture (2016) xxx, xxx—xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
ARTICLE EMC
Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent夽 R. Dubois a,∗, R. Kohler b, J.-L. Jouve c a
Service de chirurgie uroviscérale et thoracique pédiatrique, Hôpital Femme—Mère-Enfant, Hospices civils de Lyon, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France b Service d’orthopédie pédiatrique, Hôpital Femme—Mère-Enfant, Hospices civils de Lyon—Université Lyon 1, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France c Service d’orthopédie pédiatrique, Hôpital Timone enfants, AP—HM, Aix Marseille Université, ADES UMR 72 68, 13385 Marseille cedex 5, France
MOTS-CLÉS Déformation de la paroi thoracique ; Pectus excavatum ; Pectus carinatum ; Chirurgie de Nuss ; Fente sternale ; Poland
Les déformations de la paroi thoracique apparaissent dans la plupart des cas à la suite d’un excès de croissance des cartilages costaux qui entraîne le sternum soit en dedans (pectus excavatum, le plus fréquent), soit plus rarement en dehors (pectus carinatum). Dans ces cas, la déformation apparaît et s’aggrave progressivement pendant l’enfance, avec un pic au moment de la poussée pubertaire. L’indication d’un traitement chirurgical ou orthopédique repose essentiellement sur le préjudice esthétique, bien réel notamment pendant l’adolescence. Les manifestations cardiaques ou respiratoires sont rares, mais justifient d’être recherchées. D’autres déformations, nettement plus rares et souvent congénitales, font partie de syndromes complexes dont la correction est difficile. © 2016 Publi´ e par Elsevier Masson SAS.
Introduction Les déformations thoraciques chez l’enfant sont variées et le plus souvent isolées. Elles sont plus rarement associées à des syndromes malformatifs plus complexes. La plus fréquente de ces déformations est le pectus excavatum. Si les manifestations respiratoires et cardiovasculaires sont très peu fréquentes, ces déformations nécessitent
夽 EMC-Pédiatrie, http://dx.doi.org/10.1016/S1637-5017(13) 44411-3. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Dubois).
souvent un bilan complet. Elles requièrent une coordination efficace entre l’équipe chirurgicale et les équipes pédiatriques médicales (pneumologie, cardiologie, psychopathologie, etc.) Les indications opératoires sont le plus souvent posées en raison du préjudice esthétique, parfois particulièrement important. Une technique récente de correction mini-invasive du pectus excavatum (Nuss) donne un éclairage intéressant à cette orientation et les a élargies de fait, modifiant une attitude peu chirurgicale jusqu’à ces toutes dernières années. Nous n’envisagerons pas dans ce travail les déformations rachidiennes isolées (scoliose, hypercyphose), la surélévation congénitale de l’omoplate, ni les déformations thoraciques acquises.
http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004 0987-7983/© 2016 Publi´ e par Elsevier Masson SAS.
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
Modele + PEDPUE-1186; No. of Pages 10
ARTICLE IN PRESS
2
R. Dubois et al.
Anatomie de la cage thoracique La cage thoracique s’élargit de haut en bas, à la fois dans le plan sagittal, mais surtout dans le plan transversal. Elle est limitée en arrière par la colonne thoracique, latéralement et vers l’avant par les côtes et leurs cartilages, en avant et plutôt à la partie haute du thorax par le sternum. Les côtes, obliques en bas et en avant, se prolongent à la partie antérieure par les cartilages qui s’insèrent sur le sternum pour les côtes 1 à 5. De la sixième à la neuvième, tous les cartilages convergent vers la partie inférieure du sternum, donnant à celui-ci une hauteur bien inférieure à celle de l’ensemble de la cage thoracique [1]. La limite inférieure est représentée par le diaphragme, muscle inspiratoire principal, composé de deux hémicoupoles à concavité inférieure. Le pectoralis major (grand pectoral) est souvent concerné par les déformations thoraciques. Il s’insère sur la face antérieure des côtes 3 à 7, sur le feuillet antérieur du muscle rectus ominis (grand droit) en bas, et en dedans s’entrecroise avec les fibres du muscle controlatéral. Les autres muscles sont le latissimus dorsi (grand dorsal), plus en arrière et en bas, le serratus anterior (grand dentelé) sur la paroi latérale du thorax, le pectoralis minor (petit pectoral), les intercostales (intercostaux). D’autres enfin sont plus à distance, mais participent à la physiologie respiratoire ou peuvent être utilisés lors des reconstructions chirurgicales [1] : trapezius (trapèze), rhomboideus (rhomboïde), subclavius (sous-clavier), sternocleidomastoideus (sternocléido-mastoïdien), scalenius (scalène), rectus abdominis (grand droit de l’abdomen), obliquus externus abdominis (oblique externe), diaphragma (diaphragme). La peau de la région antérieure est caractérisée par la faible épaisseur de l’hypoderme et la mauvaise élasticité du derme pouvant expliquer les difficultés de cicatrisation.
Physiologie et biomécanique du thorax Les muscles inspiratoires sont pour une grande part représentés par le diaphragme, assisté par les intercostaux externes. Ils augmentent de fac ¸on considérable le volume de la cage thoracique. Les scalènes, le sterno-cléidomastoïdien et le trapèze sont des muscles accessoires : lorsqu’ils se contractent, ils accroissent ce volume de fac ¸on plus modeste en horizontalisant légèrement les côtes et en projetant en avant le sternum [1]. Ceci a pour effet d’augmenter le diamètre antéropostérieur du thorax. C’est la pression négative générée par la contraction diaphragmatique qui entraîne l’entrée d’air dans les voies aériennes, donc l’inspiration. Ceci est permis par la relative rigidité du squelette thoracique, la très grande expansibilité du parenchyme pulmonaire, et l’espace virtuel entre les deux feuillets viscéral et pariétal de la plèvre. L’expiration est au contraire un phénomène essentiellement passif qui met en jeu les forces de rappel élastique de la paroi thoracique et du parenchyme pulmonaire. Dans sa phase initiale de l’expiration, il se produit également un relâchement du diaphragme qui est repoussé vers le haut par la pression abdominale. L’expiration devient active en cas d’expiration forcée ou d’obstruction des voies aériennes,
grâce à la contraction des muscles expiratoires : les intercostaux internes et surtout les muscles abdominaux. On comprend aisément que cette mécanique respiratoire puisse être altérée dans les anomalies les plus marquées et complexes. Cependant, la plupart des études et notre propre expérience montrent que les syndromes respiratoires restrictifs sont rares pour la grande majorité des déformations thoraciques, et qu’il n’y a jamais de syndromes obstructifs.
Physiopathologie des déformations thoraciques La théorie couramment utilisée pour expliquer le développement des deux principales déformations (pectus excavatum et carinatum) est l’excès de croissance des cartilages costaux [2], qui est intensifiée pendant la poussée pubertaire. Quand cette croissance différentielle entraîne le sternum en dedans, cela crée un pectus excavatum. À l’inverse, il se forme un pectus carinatum quand le sternum est entraîné en dehors [3]. C’est sur cette théorie qu’est basée l’intervention correctrice type Ravitch où la longueur excessive des cartilages est réduite. En revanche, les techniques mini-invasives type Nuss ou celles de compression ne modifient pas cette longueur. C’est une des raisons pour laquelle nous privilégions un traitement avant la fin ¸on à ce que la croisde la poussée pubertaire, de fac sance des cartilages puisse être guidée pendant quelques années [4]. Un des constituants principaux du cartilage costal est le collagène de type II. Son métabolisme et sa composition peuvent jouer un rôle dans la physiopathologie des déformations. Certaines études évoquent des désordres de l’ossification endochondrale ou dans le métabolisme des acides mucopolysaccharidiques [2]. D’autres retrouvent une distribution et un arrangement irrégulier des fibres de collagène dans les zones profondes des cartilages. Enfin, il pourrait y avoir une cellularité augmentée, une distribution cellulaire et vasculaire anormale, qui pourrait entraîner une augmentation de la croissance. Des anomalies d’expression de plusieurs gènes codant pour le collagène ont été retrouvées (COL2A1, COLOA1, COL9A2, etc.). Ces anomalies génétiques pourraient bien sûr expliquer le caractère familial de certaines déformations.
Épidémiologie Il y a une prédominance masculine des déformations thoraciques (3/1) [5]. L’incidence générale serait de 1 à 2 % dans la population générale [3], et il y a un caractère familial dans 20 à 40 % des cas, associant parfois des déformations différentes comme des pectus excavatum et carinatum. Certaines déformations apparaissent dès la naissance. Le plus souvent, elles se développent pendant l’enfance, et s’accentuent encore pendant la période prépubertaire et la puberté. Les enfants et leur famille tolèrent parfois très longtemps ces déformations, ce qui explique leur prise en charge volontiers tardive.
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
Modele + PEDPUE-1186; No. of Pages 10
ARTICLE IN PRESS
Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent
Pectus excavatum ou « thorax en entonnoir » Épidémiologie Il s’agit de la déformation thoracique la plus fréquente en Europe, atteignant environ un enfant sur 400, trois à quatre fois plus fréquente chez le garc ¸on que chez la fille [2]. Elle se manifeste par une excavation médiothoracique plus ou moins marquée, avec projection du sternum en arrière. Le caractère familial est retrouvé dans 40 % des cas [6]. Elle peut entrer dans le cadre d’une collagénose comme une maladie de Marfan (5 %) ou une maladie d’Ehler-Danlos (1 %) [7].
Anatomie Le pectus excavatum se présente par une dépression à concavité antérieure, à la partie moyenne ou plus souvent inférieure du sternum, le maximum de la profondeur correspondant souvent à l’appendice xiphoïde (Fig. 1A). Latéralement, les cartilages costaux sont anormalement développés. L’atteinte peut être symétrique ou plus souvent asymétrique, avec une orientation du sternum volontiers vers la gauche et une saillie plus marquée à droite. Le pectus excavatum est souvent associé à une protrusion des cartilages costaux communs se traduisant par deux tuméfactions inférieures et latérales. Ceci augmente l’aspect de dépression du sternum. Dans certaines formes très marquées, le sternum peut aller presqu’au contact du rachis. Plusieurs classifications cliniques ont été proposées, sans grand intérêt.
Clinique La sévérité est définie par plusieurs critères, notamment la profondeur de la malformation, le caractère asymétrique ou non, localisé ou étendu. Chez les jeunes filles, elle entraîne un strabisme mammaire, les seins étant orientés en dedans, aggravant ainsi le caractère inesthétique [4].
3 La déformation, rarement visible à la naissance, commence à apparaître dans la première année de vie. Elle est lentement évolutive pendant toute l’enfance, avec une tendance nette à l’aggravation pendant la poussée de croissance pubertaire [6], puisque la circonférence du thorax augmente de 50 % durant cette période. Elle se stabilise ensuite. Les enfants atteints sont plutôt grands et maigres. Ils ont souvent une attitude voûtée, les épaules déjetées en avant et en bas. Cette attitude, compensatrice de la déformation thoracique, vise à en atténuer l’importance. Elle peut être améliorée par l’exercice physique qui doit être encouragé. Après correction chirurgicale, cette attitude a tendance à régresser. Une maladie de Marfan doit être suspectée lorsque d’autres signes cliniques s’associent au pectus excavatum (hyperlaxité, grande taille, pieds plats, arachnodactylie).
Retentissement respiratoire Les conséquences respiratoires objectives demeurent exceptionnelles, même en cas de malformation sévère. Chez l’adolescent, une diminution de la tolérance à l’exercice ou une dyspnée d’effort peuvent être observées, essentiellement par trouble de la mécanique thoracique, mais il n’y a pas habituellement de répercussion sur les volumes et débits pulmonaires. Une exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) avec pléthysmographie corporelle totale est toutefois très souvent réalisée à la recherche d’anomalies infracliniques [3,4]. Elle montre parfois un syndrome respiratoire restrictif léger, sans syndrome obstructif. Dans ce cas, ce sont les volumes mobilisables qui sont réduits, le volume résiduel restant normal. Il est également possible de mesurer le retentissement en situation d’exercice, pour comprendre le mécanisme de la dyspnée d’effort si elle est présente. Beaucoup plus rarement, le pectus excavatum peut être l’expression d’une dystrophie thoracique dans le contexte d’une pathologie respiratoire chronique. Dans ce cas, la présence de signes respiratoires chroniques (toux,
Figure 1. Pectus excavatum. A. Aspect clinique, jeune fille de 14 ans avec un « strabisme mammaire » (d’après Jouve [13]). B. Scanner, intérêt de la mesure de l’angle de rotation du sternum.
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
Modele + PEDPUE-1186; No. of Pages 10
ARTICLE IN PRESS
4
R. Dubois et al.
encombrement) doit amener à prendre un avis spécialisé. L’EFR montre alors des anomalies spécifiques.
Retentissement cardiaque Si le cœur est le plus souvent déplacé vers la gauche, le retentissement clinique est exceptionnel, et cette situation doit aussi faire rechercher une collagénose. L’échographie cardiaque doit être d’indication large [4], pouvant montrer une gêne au remplissage des cavités cardiaques droites qui sont les plus comprimées en cas de déformations sévères. Il y a rarement des signes de défaillance droite. Cette situation se rencontre si le cœur est pris dans la pince sternale. Un syndrome de Wolff-Parkinson-White est assez fréquent [8], ou une autre anomalie du rythme cardiaque. Plus rarement, l’échographie peut objectiver un prolapsus mitral [9] ou des anomalies vasculaires, en particulier si la déformation s’intègre dans le cadre d’un syndrome de Marfan. Cette échographie préopératoire sert de référence si elle doit être répétée après l’intervention, le plus souvent de fac ¸on systématique.
Retentissement psychologique Il peut être très important, justifiant la majorité des indications opératoires, bien avant le retentissement fonctionnel. Cette anomalie, profondément ressentie sur le plan physique, peut entraîner aussi une certaine fragilité psychique marquée par une mauvaise estime de soi, une inhibition, des manifestations anxieuses qui peuvent augmenter quand elles rentrent en résonance avec celles propres à l’adolescence. Bien souvent, l’enfant ou surtout l’adolescent qui se sent mal dans son corps va limiter son activité physique et fuir les situations où il doit s’exposer, donnant parfois le sentiment d’un certain ralentissement. Tout cela ne fait qu’accentuer la déformation thoracique [2]. Ces troubles peuvent être majorés par les réactions de l’entourage : l’hyperprotection et la commisération des parents qui font sentir à l’enfant sa différence,
autant que l’attitude moqueuse des camarades de classe. Les adolescents traversent tous une période de changement d’image corporelle, et ils sont souvent peu satisfaits de cette image, a fortiori avec ce type de déformation [10]. Une évaluation psychologique est donc vivement recommandée, en raison de ce retentissement important [4]. Cette prise en charge se justifie aussi par la lourdeur possible du geste chirurgical, surtout si l’indication est d’ordre purement esthétique. Elle risque cependant de confronter l’adolescent à une certaine désillusion quand il attend de la chirurgie une réponse miracle à sa souffrance qui parfois n’est pas uniquement liée à la déformation.
Bilan radiologique Le scanner est systématiquement demandé avant une intervention [3,4,11]. Il permet de calculer l’index de Haller, qui est le ratio entre les diamètres transverse et antéropostérieur. Cet index, en moyenne de 2 à 2,5 normalement, est souvent supérieur à 3 ou 3,5 dans le pectus excavatum [8,9,12]. Il permet de quantifier l’importance de la déformation, mais cet index est finalement moins utile dans l’indication opératoire que l’aspect clinique et le ressenti psychologique. Il est intéressant en revanche de mesurer l’angulation du sternum, indice quantifiant le caractère asymétrique (Fig. 1B). L’utilité du scanner réside plus dans le choix de la technique opératoire que sur l’indication elle-même [4,13]. Il permet enfin de s’assurer de l’absence d’autres malformations thoraciques, de zones d’atélectasie pulmonaire, ou d’anomalie entre le sternum et le cœur. La radiographie simple du thorax, de face et de profil, peut être une alternative au scanner. Certes moins irradiante, elle apporte nettement moins d’informations. Un bilan photographique, de face et de trois quarts, permet de suivre l’évolution de la déformation au fil du temps et ainsi d’apprécier une éventuelle aggravation en période prépubertaire. Les photos reflètent toutefois assez mal la réalité du creux sternal.
Figure 2. Pectus excavatum. A. Prise d’empreintes optiques, aspect préopératoire. B. Principe du modelage par une barre endothoracique (technique de Nuss), placée en arrière du sternum et prenant appui sur la partie externe des deux hémi-thorax (d’après Jouve [13]).
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
Modele + PEDPUE-1186; No. of Pages 10
ARTICLE IN PRESS
Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent
5
Une technique récente de prise d’empreinte optique du tronc, grâce à un capteur utilisant des franges lumineuses, permet de visualiser cette déformation de fac ¸on rapide et non irradiante (Fig. 2A). Ce procédé, qui ne remplace pas le scanner préopératoire, fournit une excellente représentation en trois dimensions de la déformation (en creux ou en saillie) et pourrait être utilisé en routine.
Traitement La majorité des indications opératoires sont posées devant l’aspect inesthétique [4,14], souvent mal vécu pendant la période pubertaire, alors que la demande est beaucoup moins évidente avant l’âge de 10 à 12 ans. Il est important de ne jamais prendre la décision opératoire lors de la première entrevue, mais de revoir les enfants et leurs parents à quelques mois d’intervalle. Beaucoup plus rarement, dans les formes sévères ou secondaires à une collagénose, des complications respiratoires justifient cette correction chirurgicale. Il existe différentes techniques : • la technique de Ravitch [15] dite du retournement sternochondral, décrite il y a plusieurs dizaines d’années, qui est actuellement abandonnée ; • la technique de sternochondroplastie modelante [7,16], inspirée de la précédente, qui est encore utilisée par certains centres, notamment après la fin de la puberté ou chez l’adulte jeune [3]. Cette chirurgie nécessite un abord large, vertical ou horizontal ; elle oblige à des sections cartilagineuses, voire des ostéotomies sternales. Un matériel d’ostéosynthèse est fréquemment nécessaire pour fixer les corrections [6]. Parfois considérée comme la technique de référence, son caractère agressif en limite néanmoins l’intérêt dans un contexte purement cosmétique. En effet, la ranc ¸on cicatricielle importante, la durée d’alitement et les douleurs sont à prendre en compte, sans qu’il y ait d’avantages prouvés sur le risque de récidive ; • la technique utilisant du matériel prothétique préformé en silicone [17]. Les résultats esthétiques sont bons, mais les inconvénients sont le risque d’intolérance à ce matériel étranger ou la migration de la prothèse. Des moyens plus naturels comme les lambeaux musculaires ou le comblement par de la graisse ont donné des résultats décevants ; • la technique de traction magnétique avec un implant placé sous le sternum, et un autre placé dans une brassière. Cette procédure nouvelle [7] qui entraîne une correction très progressive en plusieurs mois nécessite une évaluation ; • la technique de cloche à vide, vacuum bell [7] ; l’application doit se faire plusieurs heures par jour pendant plusieurs mois ou années, et semble difficile d’emploi au quotidien ; • la technique de Nuss [8,11,18]. Il s’agit d’une chirurgie mini-invasive rapportée pour la première fois en 1997, qui offre le double avantage d’une correction instantanée et d’une moindre ranc ¸on cicatricielle. Elle est devenue actuellement la technique de référence, la plus utilisée [4,7,19—21]. Elle consiste à rétablir l’anatomie du thorax chez l’enfant ou l’adolescent en soulevant le sternum encore souvent modelable dans ces tranches
Figure 3. Pectus excavatum. A. Aspect postopératoire (même patiente que sur la Figure 1A) (d’après Jouve [13]). B. Prise d’empreintes optiques, aspect postopératoire.
d’âge [14]. Ceci est effectué à l’aide d’une (ou parfois deux) barres métalliques insérées dans le thorax à travers deux petites incisions latérales (Fig. 2B). Le passage de l’implant entre le bec sternal et le péricarde se fait le plus souvent par contrôle thoracoscopique pour un maximum de sécurité. L’indication idéale et classique est la forme symétrique, mais les formes asymétriques peuvent également en bénéficier, parfois au moyen d’un contrôle direct à ciel ouvert de la région rétrosternale [13]. Une grande collaboration entre le chirurgien et l’anesthésiste est nécessaire, tant pour le passage délicat de la barre contre le péricarde que pour la sédation de la douleur postopératoire. Contrairement aux techniques de sternochondroplastie, cette procédure est d’autant plus efficace que l’enfant est opéré en début de puberté, vers l’âge de 12 ans [4,11,20], même s’il est souvent moins demandeur à cet âge. La ou les barres sont laissées en place deux à trois ans, assurant ainsi un risque de récurrence très faible, de moins de 1 % [11]. Si cette intervention est réputée douloureuse pendant les premiers jours, ses nombreux avantages et la qualité des résultats font que cette technique représente un progrès significatif (Fig. 3A).
Résultats de la chirurgie En dehors des différences entre les différentes techniques, les résultats sont le plus souvent très bons. Si aucune publication n’a réellement comparé les techniques de Nuss et de Ravitch, on peut toutefois supposer que celle de Nuss a
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
Modele + PEDPUE-1186; No. of Pages 10
ARTICLE IN PRESS
6
R. Dubois et al.
Figure 4.
Pectus carinatum. A. Aspect clinique, garc ¸on de 12 ans. B. Traitement par orthèse modelante.
un meilleur rapport risque/bénéfice [22]. Les complications sont peu fréquentes et le plus souvent bénignes : infections locales ou pulmonaires, pneumothorax résiduel, contusion péricardique [4,19,22—24]. Elles peuvent s’observer après les techniques mini-invasives comme les plus anciennes. Cependant, la gravité possible de certaines complications, dont la plus sévère est la perforation cardiaque [11], doit faire bien peser l’indication opératoire. Le respect de la planification opératoire et de la technique chirurgicale au sein d’équipes expérimentées, et parfois avec deux chirurgiens (orthopédiste et thoracique), permet une meilleure maîtrise des risques [4,13]. La satisfaction des enfants et de leur famille est tout à fait notable, avec une modification comportementale des adolescents en ce qui concerne le rapport à leur propre corps [14], et par conséquent la pratique d’activités physiques ou la possibilité de se montrer torse nu chez les garc ¸ons. Des études ont prouvé les effets positifs sur le plan psychologique et psychosocial des jeunes adultes, notamment avec la technique mini-invasive [4,11,21]. Les résultats à long terme sur les fonctions cardiopulmonaires sont discutés dans la littérature [12,21,25], en sachant que le retentissement initial est rare et le plus souvent modéré. Des méthodes précises de mesure anthropométriques [5] ou les prises d’empreinte optique peuvent également montrer le bénéfice de la chirurgie (Fig. 3B).
Pectus carinatum ou « thorax en carène » Il s’agit d’une déformation triangulaire à sommet antérieur, associée à deux dépressions latérales. Le pectus carinatum peut être total lorsqu’il intéresse tous les arcs costaux, remontant alors jusqu’à la partie supérieure du sternum. Les formes partielles peuvent être supérieures, inférieures ou le plus souvent moyennes. Dans la moitié des cas, la déformation est asymétrique ; le sternum est alors tordu sur son axe et est orienté vers le côté le moins saillant [26].
Deuxième déformation thoracique la plus fréquente, elle atteint un enfant sur 2500, avec une nette prédominance chez le garc ¸on (4/1) [27]. Dix fois moins fréquente que le pectus excavatum en Europe, elle représente 50 % des déformations thoraciques dans les pays sud-américains [28]. Les formes familiales seraient présentes dans 10 à 40 % des cas [7]. Moins fréquemment que dans la déformation précédente, le pectus carinatum peut être associé à une maladie de Marfan. Des déformations rachidiennes peuvent également être présentes (scoliose, hypercyphose), suggérant des anomalies du tissu conjonctif. Peu apparent lors des premières années de la vie, le pectus carinatum devient visible chez l’enfant d’âge scolaire, puis s’aggrave avec le pic de croissance pubertaire. Le caractère inesthétique, et donc le retentissement psychologique à partir de l’adolescence, est fonction de l’importance de la déformation (Fig. 4A). Il peut être majoré par une position asymétrique des seins chez la fille ou par une hypotrophie mammaire. Les douleurs sont souvent plus marquées que dans le pectus excavatum, liées à la mobilisation du tronc, et renforcées par des traumatismes possibles sur la partie la plus saillante lors des activités sportives [9]. Comme dans le pectus excavatum, les manifestations respiratoires sont rares [6,29], liées à un défaut d’ampliation thoracique. Il s’agit alors de dyspnée d’effort et les EFR sont alors très peu perturbées. Les manifestations cardiovasculaires sont exceptionnelles et leur présence doit faire évoquer une maladie de Marfan. Le traitement est proposé en cas de préjudice esthétique [26,27,29,30]. Dans la majorité des cas, il est orthopédique. Le principe est de faire une compression antéropostérieure qui va entraîner un modelage progressif du thorax, classiquement par une orthèse comprenant des appuis sternaux en mousse. Ce corset doit être porté plusieurs heures par jour, pendant un à deux ans [26,29], en ajoutant régulièrement de l’épaisseur de mousse (Fig. 4B). Ce traitement est long et contraignant, avec le risque d’une mauvaise compliance, mais très efficace. Il s’applique aux
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
Modele + PEDPUE-1186; No. of Pages 10
ARTICLE IN PRESS
Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent enfants entre 12 et 16 ans, lorsqu’il reste un potentiel de croissance et donc de remodelage. L’indication doit être choisie par l’enfant. Cette correction peut s’accompagner d’une rééducation respiratoire et musculaire. Les activités physiques doivent être encouragées. Récemment, un système de compression dynamique a été mis au point, moins volumineux qu’une orthèse [27,28]. Il consiste en une brassière permettant la compression du sternum tout en laissant la possibilité au thorax de regagner en largeur ce qu’il perd en antéropostérieur. Le matériel étant plus léger que le corset, le temps de compression peut être plus long sur la journée, mais aussi d’une durée plus courte de quelques mois. Cette technique doit être évaluée tant par ses résultats que par son coût. Le traitement opératoire est d’indication très rare, souvent réservé aux échecs du traitement précédent, une mauvaise compliance ou après la fin de la croissance du thorax. Il peut s’agir d’une sternochondroplastie [6,7]. Par une incision transverse ou verticale, les cartilages costaux affectés sont exposés en passant sous le plan musculaire. Ils sont réséqués et raccourcis. Il peut être nécessaire d’y ajouter des sections du sternum, notamment dans les formes asymétriques, avec une fixation temporaire. Les résultats esthétiques sont bons, au prix d’une procédure plus invasive que la méthode orthopédique. La cicatrice est souvent de meilleure qualité que dans le pectus excavatum car les sutures se font par définition sans tension. Une technique mini-invasive a été adaptée récemment de la technique de Nuss [26,28] : la barre est insérée sous la peau, par des petites incisions latérales à l’aplomb de la déformation maximale, puis fixée en position de compression.
Malformations isolées plus rares Pectus arcuatum, ou « pigeon breast » Parfois présentée comme une forme inhabituelle du pectus carinatum [2], cette déformation soulève vers l’avant la
Figure 5. ratoire.
7 partie haute du sternum, surplombant une dépression inférieure. Il associe ainsi une déformation de type carinatum à la partie supérieure et excavatum à la partie inférieure [3]. Les jonctions chondrosternales sont saillantes, délimitant latéralement la cuvette sternale. Plus rarement, la déformation est asymétrique, devant faire rechercher un syndrome de Poland. Elle a également été décrite en association avec des syndromes de Turner ou de Noonan. Cette déformation est nettement plus rare que les deux précédentes. Elle apparaît souvent vers 6 à 7 ans et s’aggrave au moment de la puberté. Le thorax se soulève vers l’avant au moment de l’inspiration. Comme pour les déformations précédentes, la fonction respiratoire est habituellement normale. Le préjudice est surtout esthétique avec le retentissement psychologique qui l’accompagne. Le principe du traitement chirurgical repose sur l’abrasement des crêtes saillantes et le comblement de la dépression avec les copeaux ostéocartilagineux provenant de cette abrasion. Les résultats sont bons dans la majorité des cas.
Fentes sternales Ce sont le plus souvent des fissures fermées de la partie supérieure du sternum visibles dès la naissance (Fig. 5A). La fente étant plus ou moins étendue vers le bas, on peut y deviner les organes intrathoraciques, avec une impulsion caractéristique pendant les cris de l’enfant [2]. Le traitement est chirurgical, idéalement dans les premières semaines de vie pour profiter au maximum de la souplesse du thorax. Il consiste en une abrasion des deux berges du sternum, et une suture directe avec souvent une section du pont osseux inférieur pour faciliter cette fermeture (Fig. 5B). Il est important de vérifier pendant le geste qu’il n’y ait pas d’hyperpression thoracique. En fonction de l’âge et de l’importance du defect, des greffes osseuses ou des plaques synthétiques ont été décrites [7]. Les fentes inférieures sont plus rares et plus discrètes, se présentant avec un diastasis des muscles droits. Des malformations diaphragmatiques ou cardiaques dans le cadre
Fente sternale. A. Aspect clinique, fente de la partie supérieure du sternum chez un nourrisson de 1 mois. B. Aspect postopé-
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
Modele + PEDPUE-1186; No. of Pages 10
ARTICLE IN PRESS
8
R. Dubois et al.
d’une pentalogie de Cantrell doivent être recherchées. Très rarement également, la fente peut être complète. À l’inverse, le foramen sternal avec un defect osseux circulaire isolé est relativement fréquent puisqu’il atteindrait jusqu’à 7 % de la population [2]. Il est totalement asymptomatique et ne nécessite aucun traitement.
Malformations complexes Syndrome de Poland Il s’agit d’une malformation très rare (1/20 000 à 50 000) [31], le plus souvent unilatérale, associant des anomalies thoraciques et du membre supérieur homolatéral, surtout de la main [2,7] (Fig. 6). Il existe divers degrés de gravité, allant d’exceptionnelles formes gravissimes incompatibles avec la vie à la simple hypoplasie mammaire unilatérale [32]. L’expression de la malformation influence largement le sex-ratio : les formes avec atteinte du membre supérieur sont à nette prédominance masculine (3/1). Dans les formes mineures, le sex-ratio est inverse, notamment parce qu’elles peuvent passer pratiquement inaperc ¸ues chez les garc ¸ons. La malformation la plus constante est une hypoplasie ou aplasie des muscles grand et petit pectoral. D’autres peuvent également être atteints (grand dorsal, deltoïdes, intercostaux, etc.). Il peut exister des anomalies costales ostéocartilagineuses entraînant des dépressions plus ou moins importantes, une hypoplasie ou aplasie du sein, voire une position ectopique. La main peut présenter de fac ¸on assez caractéristique une brachydactylie, une syndactylie ou d’autres malformations dont la gravité n’est pas forcément en rapport avec celle du thorax. La cause en est inconnue mais une anomalie intrautérine du flux de l’artère sous-clavière est le plus souvent décrite [2]. De rares cas de transmission autosomique dominante avec pénétrance incomplète ont été décrits. Cliniquement, l’asymétrie thoracique est évidente, avec une dépression antérieure haute, sous-claviculaire. Il y a rarement une limitation de la mobilité du membre supérieur, grâce à une compensation par les autres groupes
musculaires. Il peut exister un syndrome restrictif modéré par limitation de l’ampliation thoracique. Les indications du traitement chirurgical sont dominées par les raisons cosmétiques [31], dès la fin de croissance. En dehors de la prise en charge des malformations des mains, le principe de la chirurgie du thorax vise à restaurer le relief mammaire chez la femme, à combler les dépressions musculaires et à corriger une éventuelle hypoplasie thoracique. La dépression peut être comblée par un lambeau de grand dorsal ou la mise en place d’une prothèse sur mesure [31]. D’autres techniques sont également décrites [6,32], comme des lambeaux musculaires plus ou moins libres (grand dorsal controlatéral, grand dentelé, grand fessier, grand droit de l’abdomen, transverse) ou des lambeaux de grand épiploon, fréquemment des injections graisseuses par lipomodelage. Chez la femme adulte, la reconstruction mammaire par prothèse est souvent nécessaire. Les atteintes ostéocartilagineuses complexes peuvent nécessiter une chirurgie lourde dérivée de la technique de Ravitch.
Dysplasie thoracique de Jeune Il s’agit d’une chondrodysplasie touchant le tronc et entraînant une étroitesse du thorax avec un développement très insuffisant des poumons. Certains cas de diagnostic anténatal ont été rapportés. Cela peut aboutir à une insuffisance respiratoire sévère par la rigidité du thorax, donnant également à cette malformation le nom de « dystrophie asphyxiante » [6]. Les côtes sont courtes, trapues et horizontalisées, avec des jonctions chondrosternales irrégulières. Il y a une grande variabilité dans la sévérité clinique et radiologique. La présentation la plus commune est celle d’une hypoventilation alvéolaire. La transmission de cette malformation est autosomique récessive. Plusieurs gènes ont été identifiés, certains sur le chromosome 15, d’autres sur le 3. Ces gènes ont également en commun de coder des protéines de transport intraflagellaires, ce qui rapproche la dysplasie thoracique de Jeune du groupe des ciliopathies. Son incidence est extrêmement faible (1/100 000 à 130 000 naissances) [7]. Le diagnostic différentiel le plus fréquent est le syndrome d’Ellis-Van Creveld qui associe une déformation thoracique avec des côtes courtes, un nanisme et des malformations cardiaques. Le traitement chirurgical de la dysplasie thoracique est limité et consiste à augmenter le volume thoracique pour faciliter l’expansion pulmonaire. Plusieurs techniques ont été décrites, allant de la sternotomie avec greffe osseuse, aux expansions thoraciques latérales et aux techniques prothétiques complexes.
Syndrome de Noonan
Figure 6. Syndrome de Poland, aspect clinique. Hypoplasie du grand pectoral droit, hypoplasie et ectopie mammaire.
Son incidence est d’environ 1/2000 à 2500, mais la déformation thoracique apparaît souvent en retrait par rapport à l’ensemble des symptômes [33]. Il associe un thorax large avec pectus arcuatum, une dysmorphie faciale et cervicale caractéristique, des troubles visuels, une petite taille, une cardiopathie, un retard mental ou des apprentissages, et des troubles de la coagulation. Il existe fréquemment une cyphose ou une scoliose. L’étiologie est liée à une mutation possible de quatre gènes. La transmission est autosomique dominante, mais il y a le plus souvent une mutation de novo.
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
Modele + PEDPUE-1186; No. of Pages 10
ARTICLE IN PRESS
Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent
Syndrome de Protée ou « Proteus’ syndrome » Ce syndrome complexe atteint environ un enfant sur un million [6]. Il apparaît à partir de l’âge de 2 ans. Il associe une croissance atypique et excessive des côtes, des os des extrémités, de la peau, alors épaisse et cartonnée. On note un gigantisme partiel, des développements d’hamartomes des tissus conjonctif, une hypertrophie de différents organes, et des malformations lymphatiques et vasculaires. La malformation a ainsi été décrite sous le nom d’elephant man. Environ 200 à 250 cas mondiaux ont été publiés.
Conclusion Toutes ces déformations thoraciques nécessitent une collaboration médicochirurgicale, notamment dans le bilan préopératoire. Elles sont surtout représentées par le pectus excavatum dont l’indication de prise en charge repose essentiellement sur des critères de tolérance esthétique et psychique. Les indications chirurgicales ont progressivement évolué au cours des dernières années car les techniques sont devenues moins invasives. La plupart des indications étant d’ordre psychologique, la plus grande prudence doit être de mise lorsqu’une chirurgie est décidée, sans précipitation, avec une programmation et une organisation optimales. Le pectus carinatum, plus rare, justifie le plus souvent un traitement orthopédique reposant sur les mêmes indications et avec un dispositif moins contraignant. Enfin, parmi les malformations complexes, le syndrome de Poland est le plus concerné par les équipes pédiatriques. Son traitement relève essentiellement des techniques de chirurgie plastique.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts.
Références [1] Clemens MW, Evans KK, Mardini S, Arnold PG. Introduction to chest wall reconstruction: anatomy and physiology of the chest and indications for chest wall reconstruction. Semin Plast Surg 2011;25:5—15. [2] Fokin AA, Steuewald NM, Ahrens WA, Allen KE. Anatomical, histologic, and genetic characteristics of congenital chest wall deformities. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2009;21:44—57. [3] Janvovici R, Arigon JP, Pons F. Chirurgie des malformations du thorax : expérience de l’hôpital Percy 1988-2006. e-mem Acad Natle Chir 2007;6:9—19. [4] Kabbaj R, Burnier M, Kohler R, Loucheur N, Dubois R, Jouve JL. Correction chirurgicale mini-invasive du pectus excavatum de l’enfant et de l’adolescent. Rev Chir Orthop 2014, 100(sous presse). [5] Brigato RR, Campos JR, Jatene FB, Moreira LF, Rebeis EB. Pectus excavatum: evaluation of Nuss technique by objective methods. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2008;7:1084—8. [6] Van Aalst JA, Phillips JD, Sadove AM. Pediatric chest wall and breast deformities. Plast Reconstr Surg 2009;124:38—49. [7] Blanco FC, Elliott ST, Sandler AD. Management of congenital chest wall deformities. Semin Plast Surg 2011;25:107—16.
9 [8] Kelly RE, Goretsky MJ, Kuhn MA, Redliger R, Haney TS, Moskowitz A, et al. Twenty-one years of experience with minimally invasive repair of pectus excavatum by the Nuss procedure in 1215 patients. Ann Surg 2010;252:1072—81. [9] Colombani PM. Preoperative assessment of chest wall deformities. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2009;21:58—63. [10] Hadolt B, Wallisch A, Egger JW, Höllwarth ME. Body-image, self-concept and mental exposure in patients with pectus excavatum. Pediatr Surg Int 2011;27:665—70. [11] Nuss D. Minimally invasive surgical repair of pectus excavatum. Semin Pediatr Surg 2008;17:209—17. [12] Sigalet DL, Montgomery M, Harder J, Wong V, Kravarusic D, Alassiri A. Long term cardiopulmonary effects of closed repair of pectus excavatum. Pediatr Surg Int 2007;23:493—7. [13] Jouve JL. Correction du pectus excavatum de l’enfant et de l’adolescent par la technique de Nuss. Conférence d’enseignement SOFCOT. In: Cahiers SOFCOT n◦ 85. Paris: Elsevier; 2010. p. 385—405. [14] Metzelder ML, Kuebler JF, Leonhardt J, Ure BM, Petersen C. Self and parental assessment after minimally invasive repair of pectus excavatum: lasting satisfaction after bar removal. Ann Thorac Surg 2007;83:1844—9. [15] Ravitch MM. The operative treatment of pectus excavatum. Ann Surg 1949;129:429—44. [16] Fonkalsrud EW, Dunn JC, Atkinson JB. Repair of pectus excavatum deformities: 30 years of experience with 375 patients. Ann Surg 2000;231:443—8. [17] Wechselberger G, Ohlbauer M, Haslinger J, Schoeller T, Bauer T, Piza-Katzer H. Silicone implant correction of pectus excavatum. Ann Plast Surg 2001;47:489—93. [18] Croitoru DP, Kelly RE, Goretsky MJ, Gustin T, Keever R, Nuss D. The minimally invasive Nuss technique for recurrent or failed pectus excavatum repair in 50 patients. J Pediatr Surg 2005;40:181—6. [19] Nuss D, Kelly RE, Croitoru DP, Katz ME. A 10-year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998;33:545—52. [20] Felts E, Jouve JL, Blondel B, Launay F, Lacroix F, Bollini G. Child pectus excavatum: correction by minimally invasive surgery. Orthop Traumatol Surg Res 2009;95:190—5. [21] Aronson DC, Bosgraaf RP, Merz EM, Van Steenwijk RP, Van Aalderen WM, Van Baren R. Lung function after the minimal invasive pectus excavatum repair (Nuss procedure). World J Surg 2007;31:1518—22. [22] Nasr A, Fecteau A, Wales PW. Comparison of the Nuss and Ravitch procedure for pectus excavatum repair: a metaanalysis. J Pediatr Surg 2010;45:880—6. [23] Shin S, Goretsky MJ, Kelly RE, Gustin T, Nuss D. Infectious complications after the Nuss repair in a series of 863 patients. J Pediatr Surg 2007;42:87—92. [24] Castellani C, Schalamon J, Saxena AK, Höellwarth ME. Early complications of the Nuss procedure for pectus excavatum: a prospective study. Pediatr Surg Int 2008;24:659—66. [25] Kubiak R, Habelt S, Hammer J, Häcker FM, Mayr J, Bielek J. Pulmonary function following completion of minimally invasive repair for pectus excavatum (MIRPE). Eur J Pediatr Surg 2007;17:255—60. [26] Frey AS, Garcia VF, Brown RL, Inge TH, Ryckman FC, Cohen AP, et al. Nonoperative management of pectus carinatum. J Pediatr Surg 2006;41:40—5. [27] Martinez-Ferro M, Fraire C, Bernard S. Dynamic compression system for the correction of pectus carinatum. Semin Pediatr Surg 2008;17:194—200. [28] Martinez-Ferro M. New approaches to pectus and other minimally invasive surgery in Argentina. J Pediatr Surg 2010;45:19—26. [29] Egan JC, Dubois JJ, Morphy M, Samples TL, Lindell B. Compressive orthotics in the treatment of asymmetric pectus
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
Modele + PEDPUE-1186; No. of Pages 10
ARTICLE IN PRESS
10 carinatum: a preliminary report with an objective radiographic marker. J Pediatr Surg 2000;8:1183—6. [30] Hock A. Minimal access treatment of pectus carinatum: a preliminary report. Pediatr Surg Int 2009;25:337—42. [31] Garg R, Saheer S, Gupta V, Mehra S. Poland sequence: series of two cases and brief review of the literature. Ann Thorac Med 2012;7:110—2. [32] Foucras L, Grolleau-Raoux JL, Chavoin JP. Syndrome de Poland : série clinique de reconstructions thoraco-mammaires. À propos de 27 patients opérés. Ann Chir Plast Esthet 2003;48:54—66.
R. Dubois et al. [33] Sharland M, Burch M, McKenna WM, Paton MA. A clinical study of Noonan syndrome. Arch Dis Child 1992;67:178—83.
Pour en savoir plus Mary P, Zazurca F, Wolff S. Malformations de la cage thoracique. In: Pneumologie pédiatrique. Paris: Flammarion; 2009. p. 208—13. Le Roux P. Conduite à tenir devant une déformation thoracique. In: Pneumologie de l’enfant. Paris: Arnette; 2003. p. 313—5.
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004