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Malformations de la paroi thoracique antérieure
Revue générale
Malformations de la paroi thoracique antérieure M. Conti 1, B. Cavestri 2, L. Benhamed 1, H. Porte 1, A. Wurtz 1
Résumé Introduction Les malformations les plus fréquentes de la paroi thoracique antérieure intéressent le plastron chondrosternal. Elles ont pour cause un développement excessif des cartilages costaux, qui refoulent et déforment le corps sternal, en arrière : pectus excavatum (ou thorax en entonnoir), ou en avant : pectus carinatum (ou thorax en carène) et pectus arcuatum. État des connaissances Dans les formes habituelles, l’hypertrophie en longueur intéresse les 3e aux 7e cartilages costaux. Il existe des formes extensives ou, au contraire, plus localisées. Les conséquences fonctionnelles cardiorespiratoires, inexistantes dans les déformations en protrusion, sont controversées dans le pectus excavatum et les indications opératoires sont essentiellement d’ordre esthétique. Perspectives et conclusions L’étude morphologique de la déformation est basée sur la tomodensitométrie thoracique. Les différentes techniques de traitement chirurgical sont exposées : sternochondroplastie de Ravitch modifiée, sternochondroplastie modelante, technique de comblement et technique de Nuss. Les résultats des différentes techniques de traitement chirurgical sont exposés. Mots-clés : Pectus excavatum • Pectus carinatum • Pectus arcuatum • Thorax en entonnoir • Thorax en carène.
1 Clinique
de Chirurgie Thoracique, Hôpital Albert Calmette, CHU Lille, France. 2 Clinique des Maladies Respiratoires, Hôpital Albert Calmette, CHU Lille, France. Correspondance : A. Wurtz Clinique de Chirurgie Thoracique, Hôpital Albert Calmette, CHU Lille, 59037 Lille Cedex. [email protected] Réception version princeps à la Revue : 27.02.2006. Retour aux auteurs pour révision : 03.04.2006. Réception 1ère version révisée : 10.07.2006. Acceptation définitive : 01.09.2006.
Rev Mal Respir 2007 ; 24 : 107-20 Doi : 10.1019/20064196
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M. Conti et coll.
Malformations of the anterior chest wall
M. Conti, B. Cavestri, L. Benhamed, H. Porte, A. Wurtz
Summary Introduction Pectus excavatum or funnel chest is the most common anterior chest wall deformity seen in children and adults. The sternal depression appears to be caused by overgrowth of the costal cartilages, also the cause of the less common deformities: pectus carinatum (pigeon breast) and pectus arcuatum. Background Usually the overgrowth involves the third to seventh costal cartilages but it can be more or less extensive. The cardiopulmonary functional consequences are insignificant in the protrusional deformities and inconsistent in pectus excavatum and the indications for surgery are mainly cosmetic. Viewpoint and conclusions The procedural modalities are guided by morphological study of the CT scan. We describe a surgical technique that comprise subperichondrial excision of all deformed costal cartilages followed by transverse sternotomy to correct the sternal deformity, anteriorly in the case of pectus excavatum and posteriorly for pectus carinatum and arcuatum. As the perichondrial sheaths are totally preserved they are sutured in continuous layers to give a shortening effect. In the case of pectus excavatum the sternum is then secured anteriorly for about 6 months by a retrosternal metallic strut in an overcorrected position. The partially resected seventh cartilages are then sutured to the xiphoid. Other surgical techniques are described, including modified Ravitch’s procedure, modelling osteochondroplasty, prosthetic reconstruction and Nuss’s procedure. Results of the more important series are reported and discussed. Key-words: Anterior chest wall deformities • Pectus excavatum • Funnel chest • Pectus carinatum • Pigeon breast • Pectus arcuatum.
Introduction Les malformations les plus fréquentes de la paroi thoracique antérieure intéressent le plastron chondrosternal. C’est une pathologie demandant une prise en charge multidisciplinaire, dans laquelle sont impliquées diverses spécialités chirurgicales (pédiatrique, thoracique, cardiovasculaire, plastique) et médicales (pneumologie, cardiologie). Les malformations du plastron chondrosternal (MPCS) sont de 3 types, par ordre de fréquence décroissante : – le pectus excavatum (PE), thorax en entonnoir ou « funnel chest » ; – le pectus carinatum (PC) ou thorax en « carène » ; – le pectus arcuatum (PA) ou « pouter pigeon breast ».
Pathogénie La pathogénie des MPCS n’a pas toujours été bien comprise. Dans les rapports conflictuels entre les constituants anatomiques du plastron chondrosternal, il a d’abord été admis que le sternum malformé était à l’origine de la déformation ostéocartilagineuse de la paroi thoracique antérieure. En fait, les MPCS ont une pathogénie univoque, qui a été proposée par Flesh en 1873 [1] et confirmée par la suite par Robicsek en 1963 [2] : les MPCS sont la conséquence de l’hypertrophie en longueur des cartilages costaux, d’origine congénitale, ou se produisant au cours de la croissance, notamment en période prépubertaire. Dans les formes habituelles, il y a une croissance anarchique des 3e aux 7e cartilages. Ceux-ci repoussent et déforment le sternum vers l’arrière, déterminant un PE, ou vers l’avant, déterminant un PC ou un PA. Les MPCS sont fréquentes : pour le PE, l’incidence est de 1 pour 300 à 400 naissances et il est quatre fois plus fréquent chez le garçon que chez la fille. [3]. Il existe un caractère familial : dans une revue de Shamberger, 37 % des patients avaient une histoire familiale de MPCS [4]. L’incidence est encore plus élevée dans le syndrome de Marfan où la MPCS fait partie du tableau clinique [5]. • Les MPCS sont dus à une hypertrophie en longueur des cartilages costaux (3e à 7e). • Une croissance des cartilages vers l’arrière détermine un PE, et vers l’avant un PC ou un PA. • Les MPCS sont fréquentes et accompagnent souvent un syndrome de Marfan.
Histoire naturelle des MPCS Rev Mal Respir 2007 ; 24 : 107-20 [email protected]
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En 1980 Humphrey et Jaretzki ont précisé l’histoire naturelle des MPCS, en étudiant le suivi à long terme de 334 patients atteints de PE, opérés ou non [6]. Dans le
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deuxième groupe, ils ont constaté qu’un PE existant à la naissance s’améliorait ou disparaissait dans 66 % des cas au cours de la première année et qu’il s’améliorait entre 1 et 13 ans dans 40 % des cas. Enfin entre 13 et 21 ans, le PE restait inchangé dans 69 % des cas, et s’aggravait dans 31 % des cas. Cette histoire naturelle a une incidence sur la prise en charge : une chirurgie trop précoce peut être potentiellement inutile et la prise en charge devrait intervenir en fin de croissance.
Classifications Les classifications des MPCS sont nombreuses. Les plus utilisées sont celles de Chin (PE) [7] et de Shamberger (déformations en protrusion) [8]. Plus récemment, Park a proposé une classification des PE en 5 types [9], dans l’optique d’une prise en charge par la technique de Nuss [10]. Toutes ces classifications sont morphologiques et ne prennent pas en compte toutes les formes anatomocliniques. C’est la raison pour laquelle nous avons proposé une classification pathogénique des MPCS, basée sur la topographie des cartilages hypertrophiés en longueur qui s’insèrent sur le corps sternal et, le cas échéant, l’existence d’une asymétrie [11]. Cette classification à l’intérêt de prendre en compte toutes les formes anatomocliniques. Elle est prédictive du programme thérapeutique chirurgical et a un intérêt pronostique : les formes extensives et asymétriques sont les plus difficiles à réparer.
Formes anatomocliniques Elles sont étudiées en référence à notre classification, en distinguant les déformations en creux et en protrusion [11].
Déformations en creux Ce sont les déformations les plus fréquentes. Elles sont schématisées dans la figure 1. Pectus excavatum, forme standard et symétrique (atteinte des 3e aux 7e cartilages) (fig. 1 A et 2)
Ce type de PE se caractérise par une cuvette à grand axe vertical, centrée sur la partie basse du corps sternal ou l’appendice xiphoïde. Les berges de la cuvette, formées des cartilages costaux, sont plus ou moins abruptes. Lorsqu’elle est profonde, la face postérieure du corps sternal peut jouxter le rachis, et le cœur est latérodévié à gauche. Parfois, il existe une saillie des auvents costaux, liée à l’hypertrophie en épaisseur et en largeur des cartilages inférieurs. Pectus excavatum, forme basse et symétrique (atteinte des 4e aux 7e cartilages) (fig. 1 B)
Ce sont des formes souvent modérées, pour lesquelles l’indication opératoire n’est pas toujours retenue.
A B C Fig. 1.
Pectus excavatum. A) Forme standard ; B) Forme basse ; C) Forme extensive.
Pectus excavatum, forme extensive et symétrique (fig. 1 C et 3)
Il correspond à une atteinte des 2e aux 7e (voire des 8 cartilages, lorsqu’ils s’insèrent sur le corps sternal). L’atteinte des 2e cartilages entraîne la rétropulsion du manubrium avec un aplatissement de l’angle de Louis. La cuvette est généralement plus large, avec parfois incurvation vers l’arrière de l’arc antérieur des côtes. La saillie des auvents costaux est, par contraste, accentuée. e
Pectus excavatum, formes asymétriques
Elles se caractérisent par une bascule du corps sternal, dont la face antérieure est habituellement dirigée vers la droite (fig. 4). C’est dans cette catégorie, surtout dans les formes extensives, que sont observées les déformations les plus impressionnantes, notamment dans le syndrome de Marfan.
Les déformations en protrusion Elles représentent environ 25 % des cas. Elles sont schématisées dans les figures 5 et 6. Pectus carinatum, forme standard et symétrique (atteinte des 3e aux 7e cartilages) (fig. 5 A et 7)
La déformation est parfois appelée « keel chest » ou « pectus elevatum ». Le manubrium est correctement orienté et le corps sternal est dans sa continuité, formant ainsi un éperon ou « carène ». L’appendice xiphoïde peut être dans le même axe ou incurvé en arrière. © 2007 SPLF. Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
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phiés, sans protrusion sternale significative. Pectus carinatum, forme extensive et symétrique (atteinte des 2e aux 7e cartilages, voire des 8e)
Forme rare, elle est caractérisée par une protrusion diffuse, en arc de cercle du sternum. Pectus carinatum, formes asymétriques
Fig. 2.
Pectus excavatum (A) forme standard et (B) symétrique.
A B
Elles sont moins fréquentes que dans le PE (fig. 8). Dans les formes basses, il n’y a pas de réelle protrusion du sternum qui est simplement tourné sur son axe. Pectus arcuatum (atteinte des 2e aux 4e, voire 5e cartilages) (fig. 6 A)
C’est une malformation rare, caractérisée par une protrusion manubriosternale avec fermeture de l’angle de Louis. Le sternum est court et trapu (fig. 9). Pectus arcuatum avec cuvette sous jacente (atteinte des 2e aux 7e cartilages) (fig. 6 B)
L’excès de longueur des cartilages supérieurs détermine une protrusion manubriosternale et celui des cartilages inférieurs, une dépression sous-jacente. Cette forme peut être confondue cliniquement avec un PE.
A B C D Pectus excavatum, forme extensive et symétrique. En haut, aspect préopératoire, de face (A) et de profil (B). À noter le strabisme mammaire convergent. En bas, aspect postopératoire (C, D). Fig. 3.
Pectus carinatum, forme basse et symétrique (atteinte des 4e aux 7e cartilages) (fig. 5 B)
Comme dans le PE, la déformation est souvent modérée, limitée à la saillie parasternale des cartilages hypertro110
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• Le PE s’améliore souvent spontanément sans traitement. • Il existe plusieurs classifications des MPCS, mais une seule tient compte des formes anatomocliniques. • Déformations en creux :
pectum exavatum. • Déformations en protrusion : pectum carinatum. • Pas de réelle protrusion du sternum mais rotation simple sur son axe : pectum arcuatum.
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A B C D Pectus excavatum, forme standard et asymétrique. En haut, aspect préopératoire, de face (A) et de profil (B). Le sternum est orienté à droite. En bas, aspect postopératoire (C, D). Fig. 4.
Conséquences fonctionnelles cardiorespiratoires Aucune altération fonctionnelle n’a jamais été démontrée dans la pectus carinatum, et le retentissement du PE sur le système cardiopulmonaire est controversé. La plupart des patients sont asymptomatiques, et c’est à l’adolescence, avec la majoration de la déformation, que les plaintes fonctionnelles peuvent apparaître : dyspnée d’effort, impossibilité de prendre des inspirations profondes, douleur thoracique à l’effort ou au repos, palpitations.
Retentissement pulmonaire du PE L’anomalie la plus fréquemment observée aux épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) est le trouble ventilatoire restrictif (TVR) avec diminution de la Capacité Pulmonaire Totale et de la Capacité Vitale [12-16]. La plus grande série de patients étudiée est celle de Morshuis, évaluant
152 patients. La capacité pulmonaire totale était en moyenne de 83,7 %, et la capacité vitale de 78,3 % [17]. Le TVR serait corrélé à la sévérité de la déformation thoracique [18, 19]. La diminution de la ventilation maximale minute (VMM) parfois observée [15, 16] est également compatible avec l’existence d’un TVR. Plusieurs auteurs ont rapporté une augmentation du volume résiduel et du rapport VR/CPT [17, 18]. Aucune association avec un trouble ventilatoire obstructif n’est décrite dans la littérature. Dans notre expérience, seuls deux patients avaient une altération marquée de la fonction respiratoire. L’un présentait une malformation adénomatoïde kystique avec hyperinflation du culmen traité par culminectomie, après cure chirurgicale du PE. Chez l’autre, aux antécédents de pneumonectomie gauche en période périnatale (fig. 4), il existait une compression extrinsèque du tronc intermédiaire par la pince sternorachidienne, à l’origine des troubles de ventilation des lobes moyen et inférieur (fig. 10). Il s’agissait d’un équivalent gauche du syndrome post-pneumonectomie droite, déjà observé dans une circonstance analogue [20].
Retentissement cardiaque du PE Les malformations cardiaques ou aortiques sont exceptionnelles au cours du PE, sauf dans le cadre du syndrome de Marfan. Toutefois, l’incidence des prolapsus de la valve mitrale est plus élevée que dans la population générale : 7,7 % dans une étude de Shamberger concernant 426 patients [21]. Sur le plan électrocardiographique, une déviation axiale droite, un bloc de branche droit et des extrasystoles ventriculaires ont été rapportées, et un syndrome de Wolff-ParkinsonWhite a été retrouvé dans 4 % des cas [22]. Le déplacement postérieur du sternum et des structures cartilagineuses adjacentes refoule le cœur vers la gauche ou le comprime, en particulier au niveau des cavités droites (fig. 11). Le degré de dysfonctionnement ventriculaire droit est débattu [23] ; des études anciennes ont montré une grande variabilité de taille et de déformation du ventricule droit (VD), chez les patients porteurs d’un PE, sans pouvoir établir de relation avec la déformation thoracique [14, 24-27]. © 2007 SPLF. Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
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A B C Fig. 5.
Pectus carinatum. A) Forme standard ; B) Forme basse ; C) Forme extensive.
Dans des études plus récentes, la fréquence des anomalies ventriculaires droites semblait plus élevée que chez les sujets sains (VD aplati, flux d’éjection du VD plus étroit, et anomalies morphologiques du VD), sans association à des anomalies des cavités gauches [22]. Kowalewski a retrouvé une augmentation des volumes de remplissage du VD après chirurgie, attribuée à la levée de la compression sternale sur les cavités cardiaques [28]. L’association PE et foramen ovale perméable (FOP) n’est pas décrite dans la littérature. Nous avons cependant retrouvé chez un patient porteur d’un PE une forme originale de syndrome de « platypnée-orthodéoxie » en rapport avec la réouverture d’un FOP [29]. La désaturation observée en position debout était déclenchée par l’hyperventilation volontaire du patient. L’épreuve d’effort retrouvait une limitation de l’aptitude aérobie associée à des anomalies du gradient alvéolo-artériel en oxygène, et à une hypoxémie majeure. L’échographie cardiaque objectivait la réouverture du FOP, en orthostatisme, pendant l’hyperventilation uniquement, indépendamment de l’augmentation de la fréquence cardiaque. En effet, en cas de PE, les structures intrathoraciques (et en particulier le septum interauriculaire) sont déviées, et la majoration de la contraction diaphragmatique lors de l’hyperventilation entraînerait un étirement du septum interauriculaire dévié et l’abouchement de l’orifice de la veine cave inférieure en regard du FOP, d’où le shunt droit gauche.
Retentissement à long terme du PE À long terme, le PE peut être à l’origine de complications cardiaques sévères. Dans l’histoire naturelle des PE Humphrey et Jaretzki ont ainsi observé, chez des sexagénaires, 3 décès de cause cardiaque directement imputables à la déformation de la paroi thoracique, sur une série de 26 adultes suivis à long terme [6]. 112
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A B Fig. 6.
A) Pectus arcuatum ; B) Pectus arcuatum avec cuvette sousjacente.
Effort Certains auteurs ont rapporté une diminution des capacités à l’exercice, mais le rôle du PE n’a pas été clairement établi [12, 13]. L’impact psychologique, au moment de la puberté, de la malformation thoracique n’est pas négligeable : les patients complexés par leur aspect physique ne pratiquent souvent plus aucune activité sportive, ce qui peut induire une part de déconditionnement, à l’origine possible de cette limitation à l’exercice. Malek a constaté une limitation de l’aptitude aérobie chez des patients atteints de PE pratiquant une activité sportive régulière (3 heures par semaine en moyenne), ce qui laisse supposer que la déformation par elle-même induit une réduction de l’aptitude aérobie [16]. Dans la littérature, il n’est pas mentionné de limitation ventilatoire à l’exercice, l’adaptation se faisant généralement sur un mode correct en fréquence et en volume courant, avec des réserves ventilatoires conservées [13, 16, 19]. Cahill, en postopératoire, note une augmentation de la ventilation (VE) et de la VMM (de 65,1 ± 31,5 à 78,9 ± 31,5 l), à charge égale, associée à de meilleures performances à l’exercice (la consommation maximale en oxygène VO2max- augmentait de 1,26 ± 0,44 à 1,46 ± 0,42 l/min, p < 0,01) [14]. La limitation est bien plus fréquemment liée à l’adaptation cardiocirculatoire, puisque le cœur est comprimé entre le sternum et le rachis, limitant le débit cardiaque dans certaines conditions. Bevegard a étudié l’hémodynamique de
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gène, témoin de l’extraction en oxygène par les tissus périphériques) [16, 19]. En effet, Quigley a objectivé une augmentation significative du VO2/FC après chirurgie chez 15 patients (de 11,5 ± 3,7 à 12,9 ± 3,6, p < 0,005), attribuée à la levée de la compression des cavités droites. Pendant l’exercice, l’oreillette droite comprimée derrière le sternum, ne pourrait pas se remplir complètement, diminuant les volumes du VD et donc le VES [28]. Un an après le traitement chirurgical du PE, Morshuis a également noté une amélioration de la consommation en oxygène (VO2) (variation observée à l’effort entre la valeur de repos et la valeur maximale, augmentant de 1,51 ± 0,40 à 1,67 ± 0,61 l/min en postopératoire, p = 0,0002) et du VO2/FC (variation entre le pic et le repos augmentant de 8,2 ± 2,6 à 9,0 ± 4,4 en postopératoire, p = 0,033), mais sans préciser le niveau d’activité physique des patients [12]. Au contraire, pour Wynn, le débit cardiaque n’était pas modifié avant et A B après chirurgie de réparation C D Fig. 7. du PE [13]. Pectus carinatum, forme standard et symétrique. En haut, aspect préopératoire, de face (A) et Les données de la littérade profil (B). En bas, aspect postopératoire (C, D). ture ne mentionnent pas d’anomalie de l’hématose à l’exercice, en dehors du cas de réouverture du FOP récemment rap16 patients ayant un PE, en réalisant un cathétérisme cardiaporté [29]. que au repos et à l’exercice [30]. Chez le sujet sain, le volume d’éjection systolique (VES), et donc le débit cardiaque, diminuait au repos lors du passage de la position allongée à la • Le pectus carinatum n’a pas de conséquence position assise ou debout, et augmentait au cours d’un exerfonctionnelle. cice assis jusqu’à atteindre en fin d’exercice 85 à 95 % du • Le pectus excavatum a parfois des conséquences VES obtenu en position allongée [30, 31]. Chez les patients fonctionnelles à l’adolescence, avec syndrome restrictif. présentant un PE, le débit cardiaque et le VES étaient nor• Sur le plan cardiaque, à court terme, le pectus excavatum maux au repos, diminuaient normalement de la position a de rares conséquences sur les cavités droites. allongée à la position assise, mais l’augmentation du VES au • À long terme, la dysfonction ventriculaire droite cours de l’exercice en position assise était significativement peut être sévère. moins importante que chez les sujets sains. • Les conséquences du PE sur les capacités Ces données, anciennes, ont été confirmées plus récemd’effort restent débattues et seraient surtout dues ment par la mesure du pouls en oxygène (VO2/FC, qui corà une mauvaise adaptation cardiocirculatoire. respond « mathématiquement » au produit du volume • Ses conséquences psychologiques sont marquées. d’éjection systolique par la différence artérioveineuse en oxy© 2007 SPLF. Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
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souvent d’une hypotrophie mammaire unilatérale, dans les formes asymétriques ; – des troubles de la statique vertébrale : cyphose et scoliose. L’attitude cyphotique est fréquente. En l’adoptant, le patient espère inconsciemment cacher sa disgrâce, alors qu’en fait il l’accentue. Waters a évalué 592 patients atteints de MPCS : 132 patients présentaient une scoliose thoracique (21 %) dont 99 cas de PE, 28 cas de PC et 5 cas de déformation mixte [32] ; – des stigmates de syndrome de Marfan : dolichosténomélie, arachnodactylie, hyperlaxité ligamentaire, scoliose présente dans 60 % des cas [5]. Le clinicien doit enfin apprécier le retentissement psychologique de la MPCS, qui est important : chez ces patients existe une réelle souffrance et une altération majeure de la qualité de vie, facteurs à prendre en compte dans l’indication thérapeutique.
Examens complémentaires A B C D Pectus carinatum, forme standard et asymétrique. En haut aspect préopératoire, de face (A) et de profil (B). À noter la rotation du sternum et l’aspect pyramidal du thorax. En bas, aspect postopératoire (C, B). Fig. 8.
Évaluation clinique, morphologique et fonctionnelle Examen clinique En dehors de l’évaluation de la MPCS, portant notamment sur la mesure de la profondeur de la cuvette du PE, l’examen clinique recherche : une asymétrie de la cage thoracique, un aspect pyramidal du thorax (fig. 8) ou un aplatissement extrême dans le sens antéro-postérieur, avec un dos plat : « straight back syndrome ». Ces anomalies doivent être notées, car la correction de la MPCS ne les modifie pas ; – chez la jeune fille ou la femme, une MPCS accentuée peut entraîner un « strabisme » mammaire convergent (fig. 3) ou divergent, particulièrement disgracieux et qui s’accompagne 114
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Le bilan morphologique comporte : – des photographies de la MPCS ; – une radiographie de sternum de profil ; – une TDM thoracique avec en coupes axiales, la mesure de la profondeur de la cuvette ou de la protrusion et la mesure du « pectus index » ou « index de sévérité » [33], calculé en divisant le diamètre transversal du thorax (ligne AB), par le diamètre antéropostérieur (ligne CD) mesuré au niveau où la déformation est la plus accentuée (fig. 11). Les coupes frontales et les reconstructions tridimensionnelles précisent la forme anatomoclinique et donnent toutes informations utiles pour l’intervention (fig. 12). Dans les suites opératoires des sternochondroplasties, les reconstructions tridimensionnelles objectivent, à partir du 2e mois, la régénération de cartilages ossifiés et la consolidation du plastron (fig. 13). L’évaluation fonctionnelle comporte : – des épreuves fonctionnelles respiratoires. L’épreuve d’effort n’est utile que dans le cadre d’études prospectives ; – le bilan cardiovasculaire (ECG, échocardiographie) n’est également pratiqué que dans le cadre d’études prospectives.
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Fig. 10.
Fig. 9.
Compression extrinsèque du tronc intermédiaire (TI) et troubles de ventilation du lobe moyen (LM) et du lobe inférieur (LI) (patient de la figure 4).
Pectus Arcuatum. Reconstruction tridimensionnelle tomodensitométrique : aspect court et trapu du sternum.
Il est cependant indispensable en cas de syndrome de Marfan, à la recherche d’une complication évolutive. • L’examen clinique retrouve des malformations thoraciques et parfois des stigmates de la maladie de Marfan. • Le retentissement psychologique peut influer sur la décision thérapeutique. • Le bilan morphologique repose sur des photographies, une radiographie de sternum de profil et une TDM thoracique.
Fig. 11.
Traitement chirurgical
Tomodensitométrie axiale. Compression extrinsèque du ventricule droit, sans retentissement fonctionnel. Pectus Index : 3,85.
Indications Les indications opératoires visent essentiellement à corriger une disgrâce physique, mais la souffrance psychologique est un élément à prendre en compte. Il faut programmer l’intervention en fin de croissance ou chez l’adulte jeune. En effet, une intervention avant la puberté peut être potentiellement inutile, compte tenu de l’histoire naturelle des MPCS [6]. De plus, la résection trop précoce des cartilages peut induire un trouble de développement de la cage thoracique [34].
Historique Ravitch a été le pionnier du traitement des MPCS, pour s’être attaqué le premier aux cartilages déformés. Cependant, la résection extrapérichondrale qu’il pratiquait empêchait toute régénération cartilagineuse [35]. Par la suite, Baronofski,
Daniel et Welch [36-38] ont effectué des résections sous-périchondrales, autorisant la régénération des cartilages et la consolidation du plastron, après correction de sa déformation.
Techniques chirurgicales Les sternochondroplasties de type « Ravitch modifié »
Ce sont, à l’heure actuelle, les interventions les plus couramment pratiquées. Les points clefs techniques sont : – une résection sous-périchondrale totale des cartilages déformés et hypertrophiés en longueur (3e aux 7e dans les formes standards) ; © 2007 SPLF. Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
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Fig. 12.
Pectus excavatum standard et asymétrique. Scanner : reconstruction tridimensionnelle de la cage thoracique.
– une ostéotomie transversale haute du corps sternal qui est relevé (PE) ou au contraire rétropulsé (PC et PA) et dont la rotation est supprimée dans les formes asymétriques ; – une suture des étuis de périchondre, à effet de raccourcissement, assurant une régénération cartilagineuse sous forme ossifiée, ce qui garantie la stabilité et la pérennité des résultats (fig. 13). Il existe de nombreuses variantes techniques, en fonction des équipes, portant sur la stabilisation du corps sternal remis en bonne position, par éclisse [39], attelle métallique [40, 41] ou par treillis synthétique [42]. Notre technique personnelle de sternochondroplastie a été récemment décrite [11]. Les points clefs sont : – une voie d’abord transversale esthétique de 10 à 15 cm de long (fig. 3, 4, 7, 8 et 14 A) ; – une exposition du plastron chondrosternal déformé par une désinsertion a mimina des pectoraux et des grands droits (fig. 14 B) ; – la résection sous-périchondrale des cartilages (fig. 14 C) ; – la mise en place systématique, pour quelques semaines, d’une attelle métallique rétrosternale de stabilisation (PE) (fig. 14 D) ; – la conservation de l’appendice xiphoïde, point d’ancrage des 7e cartilages raccourcis, dont l’ascension et la médialisation corrigent la saillie inesthétique des auvents costaux, fréquente dans le PE. Dans notre expérience les patients ne reçoivent ni antibioprophylaxie, ni anticoagulant et ne sont jamais transfusés. Le lever a lieu le lendemain de l’intervention et la sortie est possible dès le 2e, 3e jour, du fait de la stabilité du montage. Les études TDM postopératoires ont démontré la consolidation du plastron chondrosternal dès le 2e mois (fig. 13). En cas de PE, l’attelle métallique rétrosternale est enlevée quelques semaines plus tard en ambulatoire, par une courte incision élective, le plus souvent sous anesthésie locale. La sternochondroplastie « modelante » [43-45]
Cette intervention à la faveur de quelques équipes chirurgicales françaises. Par une incision sous-mammaire remon116
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Fig. 13.
Aspect tomodensitométrique postopératoire. Régénération de cartilages ossifiés (3 à 7) (patient de la figure 12).
tant latéralement sous le relief des pectoraux et après désinsertion large de ceux-ci et des muscles grands droits, le plastron chondrosternal déformé est complètement détaché du reste de la paroi thoracique par une ostéotomie transversale haute du sternum et latéralement par des chondrotomies ou des chondrectomies partielles. Le plastron est ensuite modelé et fixé à la paroi thoracique antérolatérale par un matériel d’ostéosynthèse (attelles – agrafes de Borelly). Cette intervention est relativement délabrante et nécessite parfois des transfusions sanguines. Pectus excavatum, la technique de comblement
Cette technique consiste à mettre en place une prothèse en silastic préformée qui comble la cuvette. Murray a été le premier à implanter une telle prothèse en sous-cutané [46], mais la mise en place sous les muscles pectoraux et sous le feuillet antérieur de la gaine des droits semble préférable [47]. Cependant, ces endoprothèses peuvent parfois se déplacer [48] ou provoquer des phénomènes d’intolérance (séromes). Correction du pectus excavatum par la technique de Nuss ou « MIRPE »
La technique de Nuss ou MIRPE (Minimaly Invasive Repair of Pectus Excavatum), décrite en 1998 [10], est un modelage par compression interne du plastron sternal, par l’intermédiaire d’une longue barre métallique convexe (« PectusBar »), qui est introduite concavité vers le haut à
Malformations de la paroi thoracique antérieure
« satisfaisants » dans plus de 90 % des cas [8, 50-52] (tableau I). La seule donnée bibliographique précisant les résultats de la sternochondroplastie « modelante » est une série de 14 cas qui fait état d’une morbidité supérieure à 50 % et de résultats « satisfaisants » dans 86 % des cas [44]. Pour le « MIRPE », la série de Croitoru et Nuss est la seule à avoir un recul suffisant pour apprécier les résultats à moyen terme [53]. Ils ont observé, chez les 71 patients suivis après ablation du PectusBar, 50 résultats excellents (70 %), 14 bons (19,7 %) et 6 échecs (8,3 %). Cependant, le taux de complications péri- et postopératoires de cette technique est élevé, 22 % A B dans la série multi-centrique colC D Fig. 14. ligée par Hebra [54] et 23 % Aspects peropératoire. A) Voie d’abord transversale. B) Exposition du plastron pour Watanabe [55]. Trois comchondrosternal. C) Résection sous-périchondrale du 3e cartilage droit. D) Attelle de soutènement rétrosternale. plications sont spécifiques : – les plaies cardiaques peropératoires [54, 56] ; l’intérieur du thorax par deux incisions axillaires et sous – le déplacement du PectusBar obligeant à réintervenir contrôle thoracoscopique (fig. 15). Par manœuvre externe, [9, 54], parfois en urgence pour une complication engageant le « PectusBar » est retourné à 180° (convexité vers le haut), le pronostic vital [57] ; ce qui assure la correction de la déformation ; le PectusBar – les lésions cutanées par compression au niveau des zones est fixé latéralement à la paroi thoracique externe de chaque d’implantation latérales du PectusBar, conduisant à son excôté (fig. 16). La barre reste en place deux à trois ans, puis plantation [55]. est extraite au prix d’une réintervention. Chirurgie cardiaque et/ou aortique et pectus excavatum
La nécessité d’une intervention cardiaque et/ou aortique chez un patient porteur d’un pectus excavatum est fréquente dans le syndrome de Marfan. La dépression, lorsqu’elle est majeure, peut rendre aléatoire la réalisation d’une sternotomie médiane verticale. Divers artifices ont été proposés pour pallier cette difficulté, notamment le retournement du plastron libre [49]. Dans cette situation, nous préconisons la réalisation séquentielle d’une sternochondroplastie de type « Ravitch modifié » encadrant le geste sous circulation extracorporelle [11].
• Le traitement chirurgical a surtout des indications esthétiques. • L’intervention s’effectue en fin de croissance ou chez l’adulte jeune.
Résultats du traitement chirurgical Les plus grandes séries publiées sont des séries de sternochondroplasties de type « Ravitch modifié », avec ou sans contention interne. Elles ont un taux de complications péri- et postopératoires variant de 4 et 12 % et des résultats
Fig. 15.
Technique de Nuss. Introduction du PectusBar, concavité vers le haut, sous contrôle thoracoscopique.
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Tableau I.
Résultats des sternochondroplasties de type RAVITCH modifié. Auteur
Fig. 16.
Retournement à 180° du PectusBar, assurant la correction de la déformation. Fixation latérale à la paroi thoracique externe (flèche).
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PC
152
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Shamberger [50]
1988
PE
704
4,4
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Haller [51]
1989
PE
664
5
95
Fonkalsrud [52]
2000
PE (Attelle)
375
12
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PC : pectus carinatum ; PE : pectus excavatum.
• Le tableau clinique reste habituellement asymptomatique, mais des signes fonctionnels sont possibles avec le PE à l’adolescence. • L’atteinte fonctionnelle respiratoire est restrictive. • Sur le plan cardiaque, on retrouve souvent des anomalies du syndrome de Marfan et des atteintes ventriculaires droites.
Conclusions
• Le cœur gauche est préservé.
Les malformations de la paroi thoracique antérieure méritent un traitement chirurgical, le plus souvent pour des raisons esthétiques. Pour la correction du PE, le débat actuel est de faire le choix entre une technique ouverte de sternochondroplastie ou le « MIRPE ». Compte tenu de son efficacité et de son innocuité nous avons choisi de traiter nos patients par sternochondroplastie, jugeant certaines complications du « MIRPE » inacceptables pour un geste dont le but essentiel est de corriger une disgrâce physique. Enfin, selon les données de la littérature, l’évaluation des résultats à moyen terme souffre de l’existence de nombreux perdus de vue et du caractère subjectif de leur appréciation par le chirurgien, ou par les patients eux-mêmes, qui, comme nous l’avons-nous même constaté, ont tendance à juger leur correction avec plus d’indulgence que leur chirurgien.
• À long terme, le PE peut avoir des répercussions cardiaques graves. • Une limitation des capacités d’effort est d’origine cardiovasculaire et non pulmonaire. • L’examen clinique recherche les malformations thoraciques, une cyphose ou une scoliose et des signes de syndrome de Marfan : dolichosténomélie, arachnodactylie, hyperlaxité ligamentaire, scoliose. • Le bilan complémentaire comporte une étude morphologique par photographies et radiologie. • Le traitement est chirurgical et repose sur des critères esthétiques avec leurs conséquences psychologiques.
À RETENIR
• Il existe plusieurs formes de MPCS qui constituent deux grands groupes ; les déformations en creux (pectus excavatum) et les déformations en protrusion (pectus carinatum et arcuatum).
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Type Nombre Complica- Résultats d’opération d’opérés tions satisfaiPostopéra- sants (%) toires (%)
Shamberger [8]
• Il existe plusieurs possibilités chirurgicales : sternochondroplasties de type « Ravitch modifié », sternochondroplastie « modelante » et technique de comblement ou technique de Nuss pour le pectus excavatum.
• Les MPCS sont dues à une croissance excessive des cartilages costaux.
Année
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Malformations de la paroi thoracique antérieure M. Conti 1, B. Cavestri 2, L. Benhamed 1, H. Porte 1, A. Wurtz 1
Résumé Introduction Les malformations les plus fréquentes de la paroi thoracique antérieure intéressent le plastron chondrosternal. Elles ont pour cause un développement excessif des cartilages costaux, qui refoulent et déforment le corps sternal, en arrière : pectus excavatum (ou thorax en entonnoir), ou en avant : pectus carinatum (ou thorax en carène) et pectus arcuatum. État des connaissances Dans les formes habituelles, l’hypertrophie en longueur intéresse les 3e aux 7e cartilages costaux. Il existe des formes extensives ou, au contraire, plus localisées. Les conséquences fonctionnelles cardiorespiratoires, inexistantes dans les déformations en protrusion, sont controversées dans le pectus excavatum et les indications opératoires sont essentiellement d’ordre esthétique. Perspectives et conclusions L’étude morphologique de la déformation est basée sur la tomodensitométrie thoracique. Les différentes techniques de traitement chirurgical sont exposées : sternochondroplastie de Ravitch modifiée, sternochondroplastie modelante, technique de comblement et technique de Nuss. Les résultats des différentes techniques de traitement chirurgical sont exposés. Mots-clés : Pectus excavatum • Pectus carinatum • Pectus arcuatum • Thorax en entonnoir • Thorax en carène.
1 Clinique
de Chirurgie Thoracique, Hôpital Albert Calmette, CHU Lille, France. 2 Clinique des Maladies Respiratoires, Hôpital Albert Calmette, CHU Lille, France. Correspondance : A. Wurtz Clinique de Chirurgie Thoracique, Hôpital Albert Calmette, CHU Lille, 59037 Lille Cedex. [email protected] Réception version princeps à la Revue : 27.02.2006. Retour aux auteurs pour révision : 03.04.2006. Réception 1ère version révisée : 10.07.2006. Acceptation définitive : 01.09.2006.
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Malformations of the anterior chest wall
M. Conti, B. Cavestri, L. Benhamed, H. Porte, A. Wurtz
Summary Introduction Pectus excavatum or funnel chest is the most common anterior chest wall deformity seen in children and adults. The sternal depression appears to be caused by overgrowth of the costal cartilages, also the cause of the less common deformities: pectus carinatum (pigeon breast) and pectus arcuatum. Background Usually the overgrowth involves the third to seventh costal cartilages but it can be more or less extensive. The cardiopulmonary functional consequences are insignificant in the protrusional deformities and inconsistent in pectus excavatum and the indications for surgery are mainly cosmetic. Viewpoint and conclusions The procedural modalities are guided by morphological study of the CT scan. We describe a surgical technique that comprise subperichondrial excision of all deformed costal cartilages followed by transverse sternotomy to correct the sternal deformity, anteriorly in the case of pectus excavatum and posteriorly for pectus carinatum and arcuatum. As the perichondrial sheaths are totally preserved they are sutured in continuous layers to give a shortening effect. In the case of pectus excavatum the sternum is then secured anteriorly for about 6 months by a retrosternal metallic strut in an overcorrected position. The partially resected seventh cartilages are then sutured to the xiphoid. Other surgical techniques are described, including modified Ravitch’s procedure, modelling osteochondroplasty, prosthetic reconstruction and Nuss’s procedure. Results of the more important series are reported and discussed. Key-words: Anterior chest wall deformities • Pectus excavatum • Funnel chest • Pectus carinatum • Pigeon breast • Pectus arcuatum.
Introduction Les malformations les plus fréquentes de la paroi thoracique antérieure intéressent le plastron chondrosternal. C’est une pathologie demandant une prise en charge multidisciplinaire, dans laquelle sont impliquées diverses spécialités chirurgicales (pédiatrique, thoracique, cardiovasculaire, plastique) et médicales (pneumologie, cardiologie). Les malformations du plastron chondrosternal (MPCS) sont de 3 types, par ordre de fréquence décroissante : – le pectus excavatum (PE), thorax en entonnoir ou « funnel chest » ; – le pectus carinatum (PC) ou thorax en « carène » ; – le pectus arcuatum (PA) ou « pouter pigeon breast ».
Pathogénie La pathogénie des MPCS n’a pas toujours été bien comprise. Dans les rapports conflictuels entre les constituants anatomiques du plastron chondrosternal, il a d’abord été admis que le sternum malformé était à l’origine de la déformation ostéocartilagineuse de la paroi thoracique antérieure. En fait, les MPCS ont une pathogénie univoque, qui a été proposée par Flesh en 1873 [1] et confirmée par la suite par Robicsek en 1963 [2] : les MPCS sont la conséquence de l’hypertrophie en longueur des cartilages costaux, d’origine congénitale, ou se produisant au cours de la croissance, notamment en période prépubertaire. Dans les formes habituelles, il y a une croissance anarchique des 3e aux 7e cartilages. Ceux-ci repoussent et déforment le sternum vers l’arrière, déterminant un PE, ou vers l’avant, déterminant un PC ou un PA. Les MPCS sont fréquentes : pour le PE, l’incidence est de 1 pour 300 à 400 naissances et il est quatre fois plus fréquent chez le garçon que chez la fille. [3]. Il existe un caractère familial : dans une revue de Shamberger, 37 % des patients avaient une histoire familiale de MPCS [4]. L’incidence est encore plus élevée dans le syndrome de Marfan où la MPCS fait partie du tableau clinique [5]. • Les MPCS sont dus à une hypertrophie en longueur des cartilages costaux (3e à 7e). • Une croissance des cartilages vers l’arrière détermine un PE, et vers l’avant un PC ou un PA. • Les MPCS sont fréquentes et accompagnent souvent un syndrome de Marfan.
Histoire naturelle des MPCS Rev Mal Respir 2007 ; 24 : 107-20 [email protected]
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En 1980 Humphrey et Jaretzki ont précisé l’histoire naturelle des MPCS, en étudiant le suivi à long terme de 334 patients atteints de PE, opérés ou non [6]. Dans le
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deuxième groupe, ils ont constaté qu’un PE existant à la naissance s’améliorait ou disparaissait dans 66 % des cas au cours de la première année et qu’il s’améliorait entre 1 et 13 ans dans 40 % des cas. Enfin entre 13 et 21 ans, le PE restait inchangé dans 69 % des cas, et s’aggravait dans 31 % des cas. Cette histoire naturelle a une incidence sur la prise en charge : une chirurgie trop précoce peut être potentiellement inutile et la prise en charge devrait intervenir en fin de croissance.
Classifications Les classifications des MPCS sont nombreuses. Les plus utilisées sont celles de Chin (PE) [7] et de Shamberger (déformations en protrusion) [8]. Plus récemment, Park a proposé une classification des PE en 5 types [9], dans l’optique d’une prise en charge par la technique de Nuss [10]. Toutes ces classifications sont morphologiques et ne prennent pas en compte toutes les formes anatomocliniques. C’est la raison pour laquelle nous avons proposé une classification pathogénique des MPCS, basée sur la topographie des cartilages hypertrophiés en longueur qui s’insèrent sur le corps sternal et, le cas échéant, l’existence d’une asymétrie [11]. Cette classification à l’intérêt de prendre en compte toutes les formes anatomocliniques. Elle est prédictive du programme thérapeutique chirurgical et a un intérêt pronostique : les formes extensives et asymétriques sont les plus difficiles à réparer.
Formes anatomocliniques Elles sont étudiées en référence à notre classification, en distinguant les déformations en creux et en protrusion [11].
Déformations en creux Ce sont les déformations les plus fréquentes. Elles sont schématisées dans la figure 1. Pectus excavatum, forme standard et symétrique (atteinte des 3e aux 7e cartilages) (fig. 1 A et 2)
Ce type de PE se caractérise par une cuvette à grand axe vertical, centrée sur la partie basse du corps sternal ou l’appendice xiphoïde. Les berges de la cuvette, formées des cartilages costaux, sont plus ou moins abruptes. Lorsqu’elle est profonde, la face postérieure du corps sternal peut jouxter le rachis, et le cœur est latérodévié à gauche. Parfois, il existe une saillie des auvents costaux, liée à l’hypertrophie en épaisseur et en largeur des cartilages inférieurs. Pectus excavatum, forme basse et symétrique (atteinte des 4e aux 7e cartilages) (fig. 1 B)
Ce sont des formes souvent modérées, pour lesquelles l’indication opératoire n’est pas toujours retenue.
A B C Fig. 1.
Pectus excavatum. A) Forme standard ; B) Forme basse ; C) Forme extensive.
Pectus excavatum, forme extensive et symétrique (fig. 1 C et 3)
Il correspond à une atteinte des 2e aux 7e (voire des 8 cartilages, lorsqu’ils s’insèrent sur le corps sternal). L’atteinte des 2e cartilages entraîne la rétropulsion du manubrium avec un aplatissement de l’angle de Louis. La cuvette est généralement plus large, avec parfois incurvation vers l’arrière de l’arc antérieur des côtes. La saillie des auvents costaux est, par contraste, accentuée. e
Pectus excavatum, formes asymétriques
Elles se caractérisent par une bascule du corps sternal, dont la face antérieure est habituellement dirigée vers la droite (fig. 4). C’est dans cette catégorie, surtout dans les formes extensives, que sont observées les déformations les plus impressionnantes, notamment dans le syndrome de Marfan.
Les déformations en protrusion Elles représentent environ 25 % des cas. Elles sont schématisées dans les figures 5 et 6. Pectus carinatum, forme standard et symétrique (atteinte des 3e aux 7e cartilages) (fig. 5 A et 7)
La déformation est parfois appelée « keel chest » ou « pectus elevatum ». Le manubrium est correctement orienté et le corps sternal est dans sa continuité, formant ainsi un éperon ou « carène ». L’appendice xiphoïde peut être dans le même axe ou incurvé en arrière. © 2007 SPLF. Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
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phiés, sans protrusion sternale significative. Pectus carinatum, forme extensive et symétrique (atteinte des 2e aux 7e cartilages, voire des 8e)
Forme rare, elle est caractérisée par une protrusion diffuse, en arc de cercle du sternum. Pectus carinatum, formes asymétriques
Fig. 2.
Pectus excavatum (A) forme standard et (B) symétrique.
A B
Elles sont moins fréquentes que dans le PE (fig. 8). Dans les formes basses, il n’y a pas de réelle protrusion du sternum qui est simplement tourné sur son axe. Pectus arcuatum (atteinte des 2e aux 4e, voire 5e cartilages) (fig. 6 A)
C’est une malformation rare, caractérisée par une protrusion manubriosternale avec fermeture de l’angle de Louis. Le sternum est court et trapu (fig. 9). Pectus arcuatum avec cuvette sous jacente (atteinte des 2e aux 7e cartilages) (fig. 6 B)
L’excès de longueur des cartilages supérieurs détermine une protrusion manubriosternale et celui des cartilages inférieurs, une dépression sous-jacente. Cette forme peut être confondue cliniquement avec un PE.
A B C D Pectus excavatum, forme extensive et symétrique. En haut, aspect préopératoire, de face (A) et de profil (B). À noter le strabisme mammaire convergent. En bas, aspect postopératoire (C, D). Fig. 3.
Pectus carinatum, forme basse et symétrique (atteinte des 4e aux 7e cartilages) (fig. 5 B)
Comme dans le PE, la déformation est souvent modérée, limitée à la saillie parasternale des cartilages hypertro110
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• Le PE s’améliore souvent spontanément sans traitement. • Il existe plusieurs classifications des MPCS, mais une seule tient compte des formes anatomocliniques. • Déformations en creux :
pectum exavatum. • Déformations en protrusion : pectum carinatum. • Pas de réelle protrusion du sternum mais rotation simple sur son axe : pectum arcuatum.
Malformations de la paroi thoracique antérieure
A B C D Pectus excavatum, forme standard et asymétrique. En haut, aspect préopératoire, de face (A) et de profil (B). Le sternum est orienté à droite. En bas, aspect postopératoire (C, D). Fig. 4.
Conséquences fonctionnelles cardiorespiratoires Aucune altération fonctionnelle n’a jamais été démontrée dans la pectus carinatum, et le retentissement du PE sur le système cardiopulmonaire est controversé. La plupart des patients sont asymptomatiques, et c’est à l’adolescence, avec la majoration de la déformation, que les plaintes fonctionnelles peuvent apparaître : dyspnée d’effort, impossibilité de prendre des inspirations profondes, douleur thoracique à l’effort ou au repos, palpitations.
Retentissement pulmonaire du PE L’anomalie la plus fréquemment observée aux épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) est le trouble ventilatoire restrictif (TVR) avec diminution de la Capacité Pulmonaire Totale et de la Capacité Vitale [12-16]. La plus grande série de patients étudiée est celle de Morshuis, évaluant
152 patients. La capacité pulmonaire totale était en moyenne de 83,7 %, et la capacité vitale de 78,3 % [17]. Le TVR serait corrélé à la sévérité de la déformation thoracique [18, 19]. La diminution de la ventilation maximale minute (VMM) parfois observée [15, 16] est également compatible avec l’existence d’un TVR. Plusieurs auteurs ont rapporté une augmentation du volume résiduel et du rapport VR/CPT [17, 18]. Aucune association avec un trouble ventilatoire obstructif n’est décrite dans la littérature. Dans notre expérience, seuls deux patients avaient une altération marquée de la fonction respiratoire. L’un présentait une malformation adénomatoïde kystique avec hyperinflation du culmen traité par culminectomie, après cure chirurgicale du PE. Chez l’autre, aux antécédents de pneumonectomie gauche en période périnatale (fig. 4), il existait une compression extrinsèque du tronc intermédiaire par la pince sternorachidienne, à l’origine des troubles de ventilation des lobes moyen et inférieur (fig. 10). Il s’agissait d’un équivalent gauche du syndrome post-pneumonectomie droite, déjà observé dans une circonstance analogue [20].
Retentissement cardiaque du PE Les malformations cardiaques ou aortiques sont exceptionnelles au cours du PE, sauf dans le cadre du syndrome de Marfan. Toutefois, l’incidence des prolapsus de la valve mitrale est plus élevée que dans la population générale : 7,7 % dans une étude de Shamberger concernant 426 patients [21]. Sur le plan électrocardiographique, une déviation axiale droite, un bloc de branche droit et des extrasystoles ventriculaires ont été rapportées, et un syndrome de Wolff-ParkinsonWhite a été retrouvé dans 4 % des cas [22]. Le déplacement postérieur du sternum et des structures cartilagineuses adjacentes refoule le cœur vers la gauche ou le comprime, en particulier au niveau des cavités droites (fig. 11). Le degré de dysfonctionnement ventriculaire droit est débattu [23] ; des études anciennes ont montré une grande variabilité de taille et de déformation du ventricule droit (VD), chez les patients porteurs d’un PE, sans pouvoir établir de relation avec la déformation thoracique [14, 24-27]. © 2007 SPLF. Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
111
M. Conti et coll.
A B C Fig. 5.
Pectus carinatum. A) Forme standard ; B) Forme basse ; C) Forme extensive.
Dans des études plus récentes, la fréquence des anomalies ventriculaires droites semblait plus élevée que chez les sujets sains (VD aplati, flux d’éjection du VD plus étroit, et anomalies morphologiques du VD), sans association à des anomalies des cavités gauches [22]. Kowalewski a retrouvé une augmentation des volumes de remplissage du VD après chirurgie, attribuée à la levée de la compression sternale sur les cavités cardiaques [28]. L’association PE et foramen ovale perméable (FOP) n’est pas décrite dans la littérature. Nous avons cependant retrouvé chez un patient porteur d’un PE une forme originale de syndrome de « platypnée-orthodéoxie » en rapport avec la réouverture d’un FOP [29]. La désaturation observée en position debout était déclenchée par l’hyperventilation volontaire du patient. L’épreuve d’effort retrouvait une limitation de l’aptitude aérobie associée à des anomalies du gradient alvéolo-artériel en oxygène, et à une hypoxémie majeure. L’échographie cardiaque objectivait la réouverture du FOP, en orthostatisme, pendant l’hyperventilation uniquement, indépendamment de l’augmentation de la fréquence cardiaque. En effet, en cas de PE, les structures intrathoraciques (et en particulier le septum interauriculaire) sont déviées, et la majoration de la contraction diaphragmatique lors de l’hyperventilation entraînerait un étirement du septum interauriculaire dévié et l’abouchement de l’orifice de la veine cave inférieure en regard du FOP, d’où le shunt droit gauche.
Retentissement à long terme du PE À long terme, le PE peut être à l’origine de complications cardiaques sévères. Dans l’histoire naturelle des PE Humphrey et Jaretzki ont ainsi observé, chez des sexagénaires, 3 décès de cause cardiaque directement imputables à la déformation de la paroi thoracique, sur une série de 26 adultes suivis à long terme [6]. 112
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A B Fig. 6.
A) Pectus arcuatum ; B) Pectus arcuatum avec cuvette sousjacente.
Effort Certains auteurs ont rapporté une diminution des capacités à l’exercice, mais le rôle du PE n’a pas été clairement établi [12, 13]. L’impact psychologique, au moment de la puberté, de la malformation thoracique n’est pas négligeable : les patients complexés par leur aspect physique ne pratiquent souvent plus aucune activité sportive, ce qui peut induire une part de déconditionnement, à l’origine possible de cette limitation à l’exercice. Malek a constaté une limitation de l’aptitude aérobie chez des patients atteints de PE pratiquant une activité sportive régulière (3 heures par semaine en moyenne), ce qui laisse supposer que la déformation par elle-même induit une réduction de l’aptitude aérobie [16]. Dans la littérature, il n’est pas mentionné de limitation ventilatoire à l’exercice, l’adaptation se faisant généralement sur un mode correct en fréquence et en volume courant, avec des réserves ventilatoires conservées [13, 16, 19]. Cahill, en postopératoire, note une augmentation de la ventilation (VE) et de la VMM (de 65,1 ± 31,5 à 78,9 ± 31,5 l), à charge égale, associée à de meilleures performances à l’exercice (la consommation maximale en oxygène VO2max- augmentait de 1,26 ± 0,44 à 1,46 ± 0,42 l/min, p < 0,01) [14]. La limitation est bien plus fréquemment liée à l’adaptation cardiocirculatoire, puisque le cœur est comprimé entre le sternum et le rachis, limitant le débit cardiaque dans certaines conditions. Bevegard a étudié l’hémodynamique de
Malformations de la paroi thoracique antérieure
gène, témoin de l’extraction en oxygène par les tissus périphériques) [16, 19]. En effet, Quigley a objectivé une augmentation significative du VO2/FC après chirurgie chez 15 patients (de 11,5 ± 3,7 à 12,9 ± 3,6, p < 0,005), attribuée à la levée de la compression des cavités droites. Pendant l’exercice, l’oreillette droite comprimée derrière le sternum, ne pourrait pas se remplir complètement, diminuant les volumes du VD et donc le VES [28]. Un an après le traitement chirurgical du PE, Morshuis a également noté une amélioration de la consommation en oxygène (VO2) (variation observée à l’effort entre la valeur de repos et la valeur maximale, augmentant de 1,51 ± 0,40 à 1,67 ± 0,61 l/min en postopératoire, p = 0,0002) et du VO2/FC (variation entre le pic et le repos augmentant de 8,2 ± 2,6 à 9,0 ± 4,4 en postopératoire, p = 0,033), mais sans préciser le niveau d’activité physique des patients [12]. Au contraire, pour Wynn, le débit cardiaque n’était pas modifié avant et A B après chirurgie de réparation C D Fig. 7. du PE [13]. Pectus carinatum, forme standard et symétrique. En haut, aspect préopératoire, de face (A) et Les données de la littérade profil (B). En bas, aspect postopératoire (C, D). ture ne mentionnent pas d’anomalie de l’hématose à l’exercice, en dehors du cas de réouverture du FOP récemment rap16 patients ayant un PE, en réalisant un cathétérisme cardiaporté [29]. que au repos et à l’exercice [30]. Chez le sujet sain, le volume d’éjection systolique (VES), et donc le débit cardiaque, diminuait au repos lors du passage de la position allongée à la • Le pectus carinatum n’a pas de conséquence position assise ou debout, et augmentait au cours d’un exerfonctionnelle. cice assis jusqu’à atteindre en fin d’exercice 85 à 95 % du • Le pectus excavatum a parfois des conséquences VES obtenu en position allongée [30, 31]. Chez les patients fonctionnelles à l’adolescence, avec syndrome restrictif. présentant un PE, le débit cardiaque et le VES étaient nor• Sur le plan cardiaque, à court terme, le pectus excavatum maux au repos, diminuaient normalement de la position a de rares conséquences sur les cavités droites. allongée à la position assise, mais l’augmentation du VES au • À long terme, la dysfonction ventriculaire droite cours de l’exercice en position assise était significativement peut être sévère. moins importante que chez les sujets sains. • Les conséquences du PE sur les capacités Ces données, anciennes, ont été confirmées plus récemd’effort restent débattues et seraient surtout dues ment par la mesure du pouls en oxygène (VO2/FC, qui corà une mauvaise adaptation cardiocirculatoire. respond « mathématiquement » au produit du volume • Ses conséquences psychologiques sont marquées. d’éjection systolique par la différence artérioveineuse en oxy© 2007 SPLF. Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
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souvent d’une hypotrophie mammaire unilatérale, dans les formes asymétriques ; – des troubles de la statique vertébrale : cyphose et scoliose. L’attitude cyphotique est fréquente. En l’adoptant, le patient espère inconsciemment cacher sa disgrâce, alors qu’en fait il l’accentue. Waters a évalué 592 patients atteints de MPCS : 132 patients présentaient une scoliose thoracique (21 %) dont 99 cas de PE, 28 cas de PC et 5 cas de déformation mixte [32] ; – des stigmates de syndrome de Marfan : dolichosténomélie, arachnodactylie, hyperlaxité ligamentaire, scoliose présente dans 60 % des cas [5]. Le clinicien doit enfin apprécier le retentissement psychologique de la MPCS, qui est important : chez ces patients existe une réelle souffrance et une altération majeure de la qualité de vie, facteurs à prendre en compte dans l’indication thérapeutique.
Examens complémentaires A B C D Pectus carinatum, forme standard et asymétrique. En haut aspect préopératoire, de face (A) et de profil (B). À noter la rotation du sternum et l’aspect pyramidal du thorax. En bas, aspect postopératoire (C, B). Fig. 8.
Évaluation clinique, morphologique et fonctionnelle Examen clinique En dehors de l’évaluation de la MPCS, portant notamment sur la mesure de la profondeur de la cuvette du PE, l’examen clinique recherche : une asymétrie de la cage thoracique, un aspect pyramidal du thorax (fig. 8) ou un aplatissement extrême dans le sens antéro-postérieur, avec un dos plat : « straight back syndrome ». Ces anomalies doivent être notées, car la correction de la MPCS ne les modifie pas ; – chez la jeune fille ou la femme, une MPCS accentuée peut entraîner un « strabisme » mammaire convergent (fig. 3) ou divergent, particulièrement disgracieux et qui s’accompagne 114
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Le bilan morphologique comporte : – des photographies de la MPCS ; – une radiographie de sternum de profil ; – une TDM thoracique avec en coupes axiales, la mesure de la profondeur de la cuvette ou de la protrusion et la mesure du « pectus index » ou « index de sévérité » [33], calculé en divisant le diamètre transversal du thorax (ligne AB), par le diamètre antéropostérieur (ligne CD) mesuré au niveau où la déformation est la plus accentuée (fig. 11). Les coupes frontales et les reconstructions tridimensionnelles précisent la forme anatomoclinique et donnent toutes informations utiles pour l’intervention (fig. 12). Dans les suites opératoires des sternochondroplasties, les reconstructions tridimensionnelles objectivent, à partir du 2e mois, la régénération de cartilages ossifiés et la consolidation du plastron (fig. 13). L’évaluation fonctionnelle comporte : – des épreuves fonctionnelles respiratoires. L’épreuve d’effort n’est utile que dans le cadre d’études prospectives ; – le bilan cardiovasculaire (ECG, échocardiographie) n’est également pratiqué que dans le cadre d’études prospectives.
Malformations de la paroi thoracique antérieure
Fig. 10.
Fig. 9.
Compression extrinsèque du tronc intermédiaire (TI) et troubles de ventilation du lobe moyen (LM) et du lobe inférieur (LI) (patient de la figure 4).
Pectus Arcuatum. Reconstruction tridimensionnelle tomodensitométrique : aspect court et trapu du sternum.
Il est cependant indispensable en cas de syndrome de Marfan, à la recherche d’une complication évolutive. • L’examen clinique retrouve des malformations thoraciques et parfois des stigmates de la maladie de Marfan. • Le retentissement psychologique peut influer sur la décision thérapeutique. • Le bilan morphologique repose sur des photographies, une radiographie de sternum de profil et une TDM thoracique.
Fig. 11.
Traitement chirurgical
Tomodensitométrie axiale. Compression extrinsèque du ventricule droit, sans retentissement fonctionnel. Pectus Index : 3,85.
Indications Les indications opératoires visent essentiellement à corriger une disgrâce physique, mais la souffrance psychologique est un élément à prendre en compte. Il faut programmer l’intervention en fin de croissance ou chez l’adulte jeune. En effet, une intervention avant la puberté peut être potentiellement inutile, compte tenu de l’histoire naturelle des MPCS [6]. De plus, la résection trop précoce des cartilages peut induire un trouble de développement de la cage thoracique [34].
Historique Ravitch a été le pionnier du traitement des MPCS, pour s’être attaqué le premier aux cartilages déformés. Cependant, la résection extrapérichondrale qu’il pratiquait empêchait toute régénération cartilagineuse [35]. Par la suite, Baronofski,
Daniel et Welch [36-38] ont effectué des résections sous-périchondrales, autorisant la régénération des cartilages et la consolidation du plastron, après correction de sa déformation.
Techniques chirurgicales Les sternochondroplasties de type « Ravitch modifié »
Ce sont, à l’heure actuelle, les interventions les plus couramment pratiquées. Les points clefs techniques sont : – une résection sous-périchondrale totale des cartilages déformés et hypertrophiés en longueur (3e aux 7e dans les formes standards) ; © 2007 SPLF. Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
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M. Conti et coll.
Fig. 12.
Pectus excavatum standard et asymétrique. Scanner : reconstruction tridimensionnelle de la cage thoracique.
– une ostéotomie transversale haute du corps sternal qui est relevé (PE) ou au contraire rétropulsé (PC et PA) et dont la rotation est supprimée dans les formes asymétriques ; – une suture des étuis de périchondre, à effet de raccourcissement, assurant une régénération cartilagineuse sous forme ossifiée, ce qui garantie la stabilité et la pérennité des résultats (fig. 13). Il existe de nombreuses variantes techniques, en fonction des équipes, portant sur la stabilisation du corps sternal remis en bonne position, par éclisse [39], attelle métallique [40, 41] ou par treillis synthétique [42]. Notre technique personnelle de sternochondroplastie a été récemment décrite [11]. Les points clefs sont : – une voie d’abord transversale esthétique de 10 à 15 cm de long (fig. 3, 4, 7, 8 et 14 A) ; – une exposition du plastron chondrosternal déformé par une désinsertion a mimina des pectoraux et des grands droits (fig. 14 B) ; – la résection sous-périchondrale des cartilages (fig. 14 C) ; – la mise en place systématique, pour quelques semaines, d’une attelle métallique rétrosternale de stabilisation (PE) (fig. 14 D) ; – la conservation de l’appendice xiphoïde, point d’ancrage des 7e cartilages raccourcis, dont l’ascension et la médialisation corrigent la saillie inesthétique des auvents costaux, fréquente dans le PE. Dans notre expérience les patients ne reçoivent ni antibioprophylaxie, ni anticoagulant et ne sont jamais transfusés. Le lever a lieu le lendemain de l’intervention et la sortie est possible dès le 2e, 3e jour, du fait de la stabilité du montage. Les études TDM postopératoires ont démontré la consolidation du plastron chondrosternal dès le 2e mois (fig. 13). En cas de PE, l’attelle métallique rétrosternale est enlevée quelques semaines plus tard en ambulatoire, par une courte incision élective, le plus souvent sous anesthésie locale. La sternochondroplastie « modelante » [43-45]
Cette intervention à la faveur de quelques équipes chirurgicales françaises. Par une incision sous-mammaire remon116
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Fig. 13.
Aspect tomodensitométrique postopératoire. Régénération de cartilages ossifiés (3 à 7) (patient de la figure 12).
tant latéralement sous le relief des pectoraux et après désinsertion large de ceux-ci et des muscles grands droits, le plastron chondrosternal déformé est complètement détaché du reste de la paroi thoracique par une ostéotomie transversale haute du sternum et latéralement par des chondrotomies ou des chondrectomies partielles. Le plastron est ensuite modelé et fixé à la paroi thoracique antérolatérale par un matériel d’ostéosynthèse (attelles – agrafes de Borelly). Cette intervention est relativement délabrante et nécessite parfois des transfusions sanguines. Pectus excavatum, la technique de comblement
Cette technique consiste à mettre en place une prothèse en silastic préformée qui comble la cuvette. Murray a été le premier à implanter une telle prothèse en sous-cutané [46], mais la mise en place sous les muscles pectoraux et sous le feuillet antérieur de la gaine des droits semble préférable [47]. Cependant, ces endoprothèses peuvent parfois se déplacer [48] ou provoquer des phénomènes d’intolérance (séromes). Correction du pectus excavatum par la technique de Nuss ou « MIRPE »
La technique de Nuss ou MIRPE (Minimaly Invasive Repair of Pectus Excavatum), décrite en 1998 [10], est un modelage par compression interne du plastron sternal, par l’intermédiaire d’une longue barre métallique convexe (« PectusBar »), qui est introduite concavité vers le haut à
Malformations de la paroi thoracique antérieure
« satisfaisants » dans plus de 90 % des cas [8, 50-52] (tableau I). La seule donnée bibliographique précisant les résultats de la sternochondroplastie « modelante » est une série de 14 cas qui fait état d’une morbidité supérieure à 50 % et de résultats « satisfaisants » dans 86 % des cas [44]. Pour le « MIRPE », la série de Croitoru et Nuss est la seule à avoir un recul suffisant pour apprécier les résultats à moyen terme [53]. Ils ont observé, chez les 71 patients suivis après ablation du PectusBar, 50 résultats excellents (70 %), 14 bons (19,7 %) et 6 échecs (8,3 %). Cependant, le taux de complications péri- et postopératoires de cette technique est élevé, 22 % A B dans la série multi-centrique colC D Fig. 14. ligée par Hebra [54] et 23 % Aspects peropératoire. A) Voie d’abord transversale. B) Exposition du plastron pour Watanabe [55]. Trois comchondrosternal. C) Résection sous-périchondrale du 3e cartilage droit. D) Attelle de soutènement rétrosternale. plications sont spécifiques : – les plaies cardiaques peropératoires [54, 56] ; l’intérieur du thorax par deux incisions axillaires et sous – le déplacement du PectusBar obligeant à réintervenir contrôle thoracoscopique (fig. 15). Par manœuvre externe, [9, 54], parfois en urgence pour une complication engageant le « PectusBar » est retourné à 180° (convexité vers le haut), le pronostic vital [57] ; ce qui assure la correction de la déformation ; le PectusBar – les lésions cutanées par compression au niveau des zones est fixé latéralement à la paroi thoracique externe de chaque d’implantation latérales du PectusBar, conduisant à son excôté (fig. 16). La barre reste en place deux à trois ans, puis plantation [55]. est extraite au prix d’une réintervention. Chirurgie cardiaque et/ou aortique et pectus excavatum
La nécessité d’une intervention cardiaque et/ou aortique chez un patient porteur d’un pectus excavatum est fréquente dans le syndrome de Marfan. La dépression, lorsqu’elle est majeure, peut rendre aléatoire la réalisation d’une sternotomie médiane verticale. Divers artifices ont été proposés pour pallier cette difficulté, notamment le retournement du plastron libre [49]. Dans cette situation, nous préconisons la réalisation séquentielle d’une sternochondroplastie de type « Ravitch modifié » encadrant le geste sous circulation extracorporelle [11].
• Le traitement chirurgical a surtout des indications esthétiques. • L’intervention s’effectue en fin de croissance ou chez l’adulte jeune.
Résultats du traitement chirurgical Les plus grandes séries publiées sont des séries de sternochondroplasties de type « Ravitch modifié », avec ou sans contention interne. Elles ont un taux de complications péri- et postopératoires variant de 4 et 12 % et des résultats
Fig. 15.
Technique de Nuss. Introduction du PectusBar, concavité vers le haut, sous contrôle thoracoscopique.
© 2007 SPLF. Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
117
M. Conti et coll.
Tableau I.
Résultats des sternochondroplasties de type RAVITCH modifié. Auteur
Fig. 16.
Retournement à 180° du PectusBar, assurant la correction de la déformation. Fixation latérale à la paroi thoracique externe (flèche).
1987
PC
152
3,9
98
Shamberger [50]
1988
PE
704
4,4
94
Haller [51]
1989
PE
664
5
95
Fonkalsrud [52]
2000
PE (Attelle)
375
12
97
PC : pectus carinatum ; PE : pectus excavatum.
• Le tableau clinique reste habituellement asymptomatique, mais des signes fonctionnels sont possibles avec le PE à l’adolescence. • L’atteinte fonctionnelle respiratoire est restrictive. • Sur le plan cardiaque, on retrouve souvent des anomalies du syndrome de Marfan et des atteintes ventriculaires droites.
Conclusions
• Le cœur gauche est préservé.
Les malformations de la paroi thoracique antérieure méritent un traitement chirurgical, le plus souvent pour des raisons esthétiques. Pour la correction du PE, le débat actuel est de faire le choix entre une technique ouverte de sternochondroplastie ou le « MIRPE ». Compte tenu de son efficacité et de son innocuité nous avons choisi de traiter nos patients par sternochondroplastie, jugeant certaines complications du « MIRPE » inacceptables pour un geste dont le but essentiel est de corriger une disgrâce physique. Enfin, selon les données de la littérature, l’évaluation des résultats à moyen terme souffre de l’existence de nombreux perdus de vue et du caractère subjectif de leur appréciation par le chirurgien, ou par les patients eux-mêmes, qui, comme nous l’avons-nous même constaté, ont tendance à juger leur correction avec plus d’indulgence que leur chirurgien.
• À long terme, le PE peut avoir des répercussions cardiaques graves. • Une limitation des capacités d’effort est d’origine cardiovasculaire et non pulmonaire. • L’examen clinique recherche les malformations thoraciques, une cyphose ou une scoliose et des signes de syndrome de Marfan : dolichosténomélie, arachnodactylie, hyperlaxité ligamentaire, scoliose. • Le bilan complémentaire comporte une étude morphologique par photographies et radiologie. • Le traitement est chirurgical et repose sur des critères esthétiques avec leurs conséquences psychologiques.
À RETENIR
• Il existe plusieurs formes de MPCS qui constituent deux grands groupes ; les déformations en creux (pectus excavatum) et les déformations en protrusion (pectus carinatum et arcuatum).
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Type Nombre Complica- Résultats d’opération d’opérés tions satisfaiPostopéra- sants (%) toires (%)
Shamberger [8]
• Il existe plusieurs possibilités chirurgicales : sternochondroplasties de type « Ravitch modifié », sternochondroplastie « modelante » et technique de comblement ou technique de Nuss pour le pectus excavatum.
• Les MPCS sont dues à une croissance excessive des cartilages costaux.
Année
Références 1 2
Flesch M : Uber eine seltene missbildung der thorax. Virchows arch path anat 1873 ; 57 : 289-95. Robicsek F, Sanger PW, Taylor FH : The surgical treatment of chondrosternal prominence (pectus carinatum). J Thorac Cardiovasc Surg 1963 ; 45 : 691-701.
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