Anticorps antiphospholipide et rickettsioses

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Courrier des' leeteurs

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La Revue de MOdecine Interne Novembre-Ddeembre 1989

L'existence d'un syndrome de Raynaud a justifi6 une capillaroscopie qui est normale. L'6volution de la thrombop6nie allait ~tre rapidement favorable au prix d'une corticoth6rapie qui n'allair pas d6passer deux mois et le taux de plaquettes oscille depuis entre 80 000 et 200 000, sans traitement. Cette patiente r6pond fl la d~finition du syndrome dysimmunitaire multiple, H L A d6pendant, associant d'une fa~on successive au moins trois maladies autoimmunes (purpura thrombop6nique, GougerotSj6gren, thyro~dite (2, 3). La reconnaissance de ce syndrome permet de rester vigilant dans la surveillance clinique de ces patients, qui ont cette f~cheuse tendance/~ <>les maladies dysimmunitaires.

Association purpura thrombop6nique, thyro'l'dite d'Hashimoto et syndrome de Gougerot-SjSgren Dans un article r6cent, Balquet et al. (1) nous rappellent la possibilit6 d'une assocation purpura thrombop6nique auto-immun et syndrome de GougerotSj6gren, fl propos de deux observations. I1 n'est pas certain que cette association soit si exceptionnelle, car ce type de patient (le plus souvent des femmes) pr6sente souvent une association de plusieurs maladies autoimmunes, entra~nant une constellation de signes cliniques, dont la vedette reste probablement le syndrome lympho-exocrinien. J'ai eu l'occasion de suivre dans le service une patiente pour un purpura thrombopdnique idiopathique, rdv61ateur d'un syndrome de Gougerot-Sj6gren et une thyroidie d'Hashimoto. Une femme, fig6e de 76 ans, est hospitalis6e pour une thrombop6nie (plaquettes ~t 40 000/ram3), rdvd16e par un purpura des membres inf6rieurs. Un an plus t6t, la patiente avait 6t6 op6r6e pour un nodule froid thyro~'dien et le diagnostic de thyroYdite de Hashimoto avait 6t6 port6 sur l'examen histologique. L'attention est attir6e par la prdsence d'une x6rostomie et d'une x6rophtalmie, avec aux examens compldmentaires, une VS fl 50 mm fl la premi6re heure, expliqu6e par une hyper gamma globulin6mie, avec augmentation en masse des IgG, IgA et IgM (respectivement 43,5 gr/1, 4,8 gr/1, et 3,38 gr/1), pr6sence d'anticorps antinucldaires d'aspect r6ticul6 au 1/1024 e, Latex et Waaler Rose positifs. La biopsie des glandes salivaires accessoires montre la pr6sence d'acinis peu nombreux, d6diffdrencids par des larges trav6es de scl6rose inflammatoire. Les 616ments libres observ6s sont fl pr6dominance lymphocytaire (grade III histologique). I1 n'y a pas d'atteinte r6nale, le test de Dixon n'a pas 6t6 effectu6, la ponction sternale est normale, le test de Coombs direct est n6gatif. Le groupage HLA montre la pr6sence du locus B8 (locus DR non effectu6).

H.

MALLET*

* Service de mddecine interne, Centre hospitalier, 74203 Thononles-Bains.

1. Balquet MH, Hatron PY, Gosset D, Savinel P, Devulder B. Purpura thrombop6nique auto-immun r6v61ateur d ' u n syndrome de Gougerot Sj6gren primitif. Rev Med Interne 1989 ; 10 : 253-5. 2. Humbert P, Dupond JL, Mallet H. Les syndromes dysimmunitaires multiples H L A d6pendants. A p r o p o s de deux observations. Sere Hop Paris 1984 ; 20 : 1403-8 3. Humbert P, Dupond JL. Les syndromes auto immuns multiples (S.A.M). Ann Med Interne 1988 ; 139 : 159-68.

Anticorps antiphospholipide et rickettsioses L'anticoagulant lupique (AL) est un anticorps antiphospholipide (AAP) du genre IgG ou IgM qui agit face aux phospholipides de la coagulation sanguine au niveau du complexe de la prothombrine (calcium, facteur V, facteur X, phospholipides) (1). L'AL a d'abord 6t6 d6crit chez des patients atteints de lupus 6ryth6mateux syst6mique (LES), mais a aussi 6t6 mis en 6vidence dans d'autres maladies (n6oplasies, infections, autres collag6noses...) et mSme chez des individus sans maladie apparente (2). Un cas de fi6vre Q accompagn6 d'AL a r6cemment 6t6 publi6 (3). D'autres publications ont 6t6 consacr6es fl ce th6me (4-6). Nous rapportons ici un cas de fibvre Q accompagn6 d'AAP, d'AL et d'anticorps anticardiolipine (AAC) ainsi que notre exp6rience de ces anticorps chez des malades atteints de fi6vre boutonneuse de la M6diterran6e (Rickettsia conorii), maladie beaucoup plus fr6quente en Espagne.

Tome X Numgro 6

U n homme fig6 de 50 ans &ait hospitalis6 pour fi~vre, arthro-myalgies et c6phal6es datant de 10 jours. La palpation d6celait une h6pato-spl6nom6galie et une discr&e ad6nopathie sur-claviculaire gauche. L'analyse sanguine montrait u n h6mogramme normal, u n bilan h6patique perturb6 : S G O T : N x 1,6, S G P T : N x 3,1, phosphatases alcalines : N x 2,7, gamm a G T : N × 2,5. Trois h6mocultures &aient n6gatiyes. Le test de M a n t o u x &ait de 10 × 10 m m . , les colorations de Ziehl-Neelsen et les cultures de trois crachats &aient aussi n6gatives. Les examens s&ologiques pour la d&ermination de Typhi, Para-Typhi, Brucella et Paul-Bunnell restaient n6gatifs ; on d6montrait la pr6sence d'activit6 anticompl6ment6mique dans le s6rum. L ' 6 c h o g r a p h i e c o n f i r m a i t u n e h6patospl6nom6galie homog6ne. La biopsie h6patique montrait une h6patite granulomateuse et la biopsie de moelle osseuse &ait a p p a r e m m e n t normale ; la coloration de Ziehl-Neelsen et la culture des deux biopsies rest~rent n6gatives. Douze jours plus tard, la fi6vre demeurait pr6sente et une nouvelle analyse sanguine montrait u n T T P A de 48 sec. (t6moin 38 sec.). L'&ude de la coagulation par le test d'Exner, thromboplastine tissulaire dilu6e et test de Russell dilu6 mit en 6vidence un AL. Les anticorps anticardiolipine &aient IgG : 190 G P L et IgM : 46,9 M P L (tableau I). L ' e x a m e n s6rologique pour la pr6sence de toxoplasmose, leishmaniose, mycoplasmose et la s6rologie syphilitique &aient n6gatifs, mais le titre d'anticorps de la fi6vre Q par la fixation du compl6ment montrait u n titre sup6rieur & 1/512 e, suggestif d ' u n e infection aigu~. Le malade &ait mis sous traitement par doxycycline 100 mg/12 h ; il y ayait une am61ioration 6vidente dans u n d61ai de 20 jours sur les plans clinique et paraclinique. Trois mois plus tard, le titre d'anticorps pour la fi~vre Q &ait de 1/8192 e et, au bout de 16 mois, sup6rieur & 1/512% L ' A L avait disparu au sixi6me mois et les A A C restaient positifs mais avec u n titre tr6s inf6rieur. Nous pensons que l'infection aigu~ par C. B u r n e t t i est responsable de l'apparition des A A P et que leur disparition accompagne la gu6rison de la maladie ce qui est en accord avec d'autres cas d6crits (1, 5). I1 existe cependant des zones d ' E u r o p e oh la fiSvre Q est fr6quente, mais oh il existe peu de cas d6crits s'accompagnant d'AL. On peut expliquer ce ph6nom6ne soit par u n d6faut d'observation, soit par une pr6disposition individuelle h d6velopper ce genre d'anticorps. Etant donn6 que le n o m b r e de cas de fi~vre Q est trop faible en Espagne pour faire une &ude approfondie des A A P en relation avec la fi6vre Q, nous avons d6cid6, l'&6 1987, d'&udier les AL et les AAC par m&hode ELISA, chez 12 individus atteints de fi~vre boutonneuse. Le diagnostic &ait &abli par l'examen clinique et l'&ude s6rologique par immunofluorescence indirecte. Les AL et les A A C &aient d&ermin6s dans les 15 premiers jours de la maladie et au bout de trois mois ; d a n s tous les cas les r6sultats furent n6gatifs. En conclusion, nous croyons que bien que la d&ermination des A A P ne soit pas n6cessaire dans le cas

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Courrier des lecteurs

Tableau I RESULTATS DES TESTS DE COAGULATION, AAC, ET TITRE D'ANTICORPI DE FI~:VRE Q l~preuves

Premier mois Sixi¢me mois 18 e mois

TTPA 48 (38)

32 (32)

100

100

48 56 64 78 92

48 49 50 51 52

65 (38)

45 (42)

(en s) T. de Quick (en %) Exner (en s) (*) Russell dilue au 1/100 (en s) Thromboplastine T. dilu6e au 1/500 (en s)

•235 (112)

A. Anticardiolipine IgM (en MPL)

46.9

t18 (117)

IgG 190 (en GPL) S6rologie > 1/512

118192

> 1/512

Fi6vre Q (*) melange plasma malade/plasma t6moin selon les proportions suivantes : 0/1, 1/3, 1/1, 311, 1/0.

de fi6vre boutonneuse, elle peut 8tre tr6s utile dans les cas de fi6vre Q des r6gions oh celle-ci est fr6quente. F. MONEGAL FERRAN, J. ORDI ROS, A. ARDERIU FREIXA, J. FERNANDEZ CORTIJO, J. BARQUINERO MAglEZ, M. VILARDELL TARRIES* * Servicio de Medecina interna, Hospital General Vail D"Hebron, Barcelona (Espagne).

1. Thiagarajan P, Shapiro SS, De Manco L. Monoclonalimmunoglobulins M lambda coagulation inhibition with phospholipids speceficity.Mechanismof a lupusanticoagulant.J ClinInvest1980 ; 66 : 397-405. 2. GastineauDA, ClazmierFJ, NicholsWC, BowieEJW. Lupusanticoagulant : an analysisof clinicaland laboratoryfeaturesof 219 cases. Am J Med 1985 ; 19 : 265-75. 3. LissakB, TugayeA, BrosselC, GoldsteinF, PriolletP. Fi~vreQ et anticoagulantcirculant.Rev Prat (Paris) 1988 ; (41) : 83-5. 4. Besancenot JF, Cannard JF, Janin-Manificat L, Auplat PH, Cortet P. Fi6vre Q et anticoagulantcirculant. Presse Med 1983 ; 12 : 2188. 5. BachaudM, MassipP, BoneuB, ArmengaudM. Anticoagulantcircnlant an cours de la fi6vreQ. Presse Med 1983 ; 12 : 963. 6. ArleyPH, BotreauY, DuffantM, Le TallecY. Anticoagulantcirculant au cours de la syphilisprimosecondaireet de la fi6vreQ. Nouv Presse Med 1981 ; 10 : 2909.