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Apport de l’échographie des glandes salivaires dans le diagnostic du syndrome de Sjögren
77e congrès de médecine interne, Lyon du 27 au 29 juin 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A118–A252
et syndrome de Susac) et artérite ectasiante (IRVAN) [3]. Chez notre patiente, l’association d’une atteinte artérielle rétinienne et du système nerveux central n’a pas permis de trancher entre une GPA et un syndrome de Susac. Cependant, devant la présence d’anticorps anti-PR3, et le désir de grossesse de la patiente, le rituximab a été préféré au cyclophosphamide, traitement immunosuppresseur le plus souvent utilisé dans le syndrome de Susac. La rhinite croûteuse apparue au cours du suivi pourrait faire plaider en faveur du diagnostic de GPA. Conclusion Syndrome de Susac et GPA peuvent présenter des manifestations ophtalmologiques communes. La distinction entre ces deux entités doit s’appuyer sur les éléments cliniques et le bilan immunologique, afin de guider la prise en charge thérapeutique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Rothschild P-R, Pagnoux C, Seror R, et al. Ophthalmologic manifestations of systemic necrotizing vasculitides at diagnosis: a retrospective study of 1286 patients and review of the literature. Semin Arthritis Rheum 2013;42(5):507–14. [2] Rosenbaum JT, Sibley CH, Lin P. Retinal vasculitis. Curr Opin Rheumatol 2016;28(3):228–35. [3] Fardeau C, Champion E, Massamba N, Le Hoang P. Uveitic macular edema. Eye Lond Engl 2016;30(10):1277–92. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.085 CA064
Particularités du syndrome de Sjögren associé à une thyroïdite d’Hashimoto
M. Kechida ∗ , A. Alaya , I. Chaabene , R. Mesfar , R. Klii , S. Hammami , I. Khochtali Médecine interne et endocrinologie, CHU Fattouma-Bourguiba, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : kechida mel [email protected] (M. Kechida) Introduction Le syndrome de Sjögren (SSj) est une connectivite caractérisée par un syndrome sec d’origine auto-immune pouvant être primaire ou associé à une autre maladie auto-immune. Notre objectif est de voir les particularités du SSj associé à la thyroïdite d’Hashimoto (TH). Patients et méthodes Étude rétrospective sur 89 patients suivis pour SSj selon les critères de l’American European Consensus Group de 2010. Une étude comparative est faite entre les patients avec un SSj primaire (groupe 1) et ceux avec Sjögren associé à une TH avec une analyse univariée puis multivariée. Résultats Nous avons recensé 38 patients dans le groupe 1 (sexratio F/H = 8, âge moyen 45,4 ans) et 18 patients dans le groupe 2 (sex-ratio F/H = 8,5, âge moyen = 54,5 ans). L’étude comparative montre que les patients du groupe 1 ont un âge significativement plus avancé (54,5 vs 45,3, p = 0,04) avec des taux de gammaglobulines moindre (12 vs 13,1, p = 0,009) et une atteinte pulmonaire plus fréquente (81,6 % vs 55,6 %, p = 0,04). Il n’y avait pas de différence significative dans le sex-ratio, l’atteinte cardiaque, articulaire et neurologique ni dans les paramètres biologiques en ce qui concerne les paramètres du syndrome inflammatoires ainsi que la positivité des anticorps anti-nucléaires, anti-SSA et anti-SSB. En analyse multivariée, seuls l’âge jeune et l’hypergammaglobulinémie paraissent indépendamment associés à un Sjögren associé à la thyroïdite d’Hashimoto (OR = 0,95, IC 95 % = 0,9–0,99, p = 0,029) et (OR = 1,92, IC 95 % = 1,14–3,24, p = 0,014) respectivement. Conclusion Il apparaît que le syndrome de Sjögren, lorsqu’il est associé à une thyroïdite d’Hashimoto, a un âge d’apparition plus jeune et présente des taux plus élevés d’hypergammaglobulinémie. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.086
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CA065
Corrélation entre la biopsie des glandes salivaires et l’échographie des glandes salivaires principales au cours du syndrome de Sjögren R. Bourguiba 1 , S. Bellakhal 1,∗ , M. Charfi 2 , H. Bouhaoula 2 , M.H. Douggui 1 1 Médecine interne, hôpital des FSI la Marsa, Tunis, Tunisie 2 Imagerie médicale, hôpital des FSI la Marsa, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Bellakhal) Introduction Le syndrome de Sjögren (SS) est une maladie autoimmune caractérisée par un syndrome sec oculaire et/ou buccal. La biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA) a été longtemps considérée comme la pierre angulaire pour objectiver l’atteinte salivaire. Actuellement, l’échographie des glandes salivaires constitue un nouveau moyen permettant d’objectiver l’atteinte salivaire. L’objectif de notre travail était d’étudier les corrélations entre la BGSA et l’échographie des glandes salivaires pour le diagnostic de SS. Patients et méthodes Nous avons mené une étude évaluative et transversale sur une période d’inclusion d’un an de juillet 2016 à juillet 2017, incluant les patients atteints de SS et des témoins se présentant pour syndrome sec. L’échographie des glandes salivaires a été réalisée pour tous les patients par le même opérateur. Tous les patients ont eu une BGSA. Résultats Soixante patients ont été inclus (30 SS et 30 témoins). Chez les patients suivis pour SS, une sialadénite cotation 1 ou 2 était notée chez 8 patients et une sialadénite cotation 3 ou 4 était notée chez 22 patients. Dans le groupe témoin, 13 patients avaient une cotation 1 ou 2. Vingt et un parmi les patients qui avaient une cotation 3 ou 4 à la BGSA avaient un score échographique ≥ 2 et 14 parmi les patients qui avaient une BGSA cotation 1 ou 2 avaient un score échographique < 2. Une corrélation positive était notée entre la BGSA et le score échographique avec un coefficient r à 0,3. L’analyse par courbe ROC du score échographique et de la sialadénite cotation 3 ou 4 nous a permis de retenir la valeur de 2 comme valeur seuil du score échographique correspondant à la meilleure Se (58 %) et Sp (74 %). L’aire sous la courbe était à 0,624, IC 95 % [0,46–0,78]. Un score échographique ≥ 2 avait une VPP d’une BGSA cotation 3 ou 4 à 58 %. Un score échographique < 2 avait une VPN d’une BGSA cotation 1 ou 2à 73 %. Conclusion L’échographie des glandes salivaires constitue un outil disponible et non invasif permettant d’objectiver l’atteinte salivaire au cours du syndrome de Sjögren. Cet examen est en accord avec les résultats de la BGSA permettant de discuter son intégration dans les critères diagnostiques pour le SS. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.087 CA066
Apport de l’échographie des glandes salivaires dans le diagnostic du syndrome de Sjögren R. Bourguiba 1 , S. Bellakhal 1,∗ , M. Charfi 2 , H. Bouhaoula 2 , M.H. Douggui 1 1 Médecine interne, hôpital des FSI la Marsa, Tunis, Tunisie 2 Imagerie médicale, hôpital des FSI la Marsa, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Bellakhal)
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77e congrès de médecine interne, Lyon du 27 au 29 juin 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A118–A252
Introduction Le syndrome de Sjögren primitif (SS) est une maladie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphoïde des glandes salivaires et lacrymales. La confirmation de l’atteinte salivaire au cours du SS requiert des examens invasifs et irradiants. L’échographie des glandes salivaires a été proposée comme un nouvel outil diagnostique accessible et non invasif du SS. L’objectif de notre travail était d’évaluer l’apport de l’échographie des glandes salivaires dans le diagnostic du SS. Patients et méthodes Nous avons mené une étude cas-témoin évaluative et transversale sur une période d’inclusion de un an de juillet 2016 à juillet 2017, incluant les patients atteints de SS et des témoins suivis pour syndrome sec oculaire et/ou buccal. L’échographie des glandes salivaires a été réalisée pour tous les patients par le même opérateur. Résultats Soixante patients étaient inclus (30 patients suivis pour SS : groupe 1 et 30 patients suivis pour syndrome sec oculaire ou buccal : groupe 2). L’âge moyen était de 54 ± 11,8 ans dans le groupe 1 et de 55 ± 10,89 ans dans le groupe 2. Une prédominance féminine était notée dans les 2 groupes. L’hyperéchogénicité et l’aspect hétérogène des glandes étaient les anomalies les plus fréquentes dans le groupe 1. Un grade échographique égal à 2 était plus fréquemment observé dans le groupe 1. Un score échographique ≥ 2 était noté chez 22 patients du groupe 1 et chez 8 patients du groupe 2 (p = 0,001). Ce score avait une sensibilité à 70 % et une spécificité à 74 % pour le diagnostic du SS. L’hypovascularisation était l’anomalie la plus observée au doppler couleur des glandes parotides dans le groupe 1. La comparaison des surfaces des glandes parotides et sous-maxillaires ne montrait pas de différence significative. La Se du score échographique ≥ 2 passait de 70 à 90 % lorsque ce score était combiné aux critères de l’AECG. De même, la Sp s’améliorait de 74 à 84 %. Le score échographique avait une VPP de 83 % pour prédire de la positivité des anti-SSA, sa VPN était de 67 %. Conclusion L’échographie des glandes salivaires constitue un examen fiable et informatif au cours du SS. L’ajout de l’échographie aux critères diagnostiques du SS permettrait d’améliorer leur spécificité. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.088 CA067
Syndrome de Gougerot-Sjögren et Parkinsonisme J. Ketata 1,∗ , D. Hajer 1 , M. Messelmeni 1 , R. Anis 1 , S. Sayhi 2 , N. Bousetta 2 , B. Arfaoui 2 , F. Ajili 2 , N. Ben Abdelhafidh 2 , B. Louzir 2 , R. Mrissa 1 1 Neurologie, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. Ketata) Introduction L’atteinte du système nerveux central (SNC) est fréquente dans le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGJ) (jusqu’à 31 % des cas). Les signes extrapyramidaux sont très rares. Le parkinsonisme a déjà été rapporté. Observation Cas 1 : patiente âgée de 67 ans suivie depuis 2011 pour un SGJ cutanéomuqueux, séronégatif, stabilisé sous corticothérapie. Elle présente un syndrome parkinsonien trémoakinéto-rigide bilatéral et asymétrique prédominant à gauche d’installation et d’aggravation progressive depuis 4 ans. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale montrait des lésions de démyélinisation au niveau de la substance blanche (SB) juxtacorticale et périventriculaire. La réponse à la dopathérapie était très bonne.
Cas 2 : patiente âgée de 72 ans qui s’est présentée pour des troubles de la marche évoluant depuis 3 ans avec à l’examen un syndrome parkinsonien trémo-akinéto-rigide bilatéral et asymétrique prédominant à droite, un syndrome quadripyramidal et un syndrome pseudobulbaire. L’IRM cérébrale montrait des lésions de démyélinisation touchant la SB et grise prédominant à gauche. Le diagnostic de SGJ primaire a été retenu devant la présence d’une xérostomie, xérophtalmie, une sialadénite chronique stade IV de Chisholm, un break-up time altéré et un hypofonctionnement des glandes salivaires à la scintigraphie. Les anticorps anti-SSA et SSB étaient négatifs. Un traitement associant lévodopa, une corticothérapie et un immunosuppresseur a amélioré partiellement la symptomatologie. Discussion Nos patientes présentaient un parkinsonisme associé à un SGJ. Cette association était expliquée soit par une immunopathogenèse commune ou une association fortuite entre SGJ et une maladie de parkinson (MP). Récemment, une étude asiatique a montré que le SGJ représente un facteur de risque de la MP. L’absence d’atypies chez nos patientes suggère une association plutôt qu’un lien de causalité. Conclusion L’existence d’une éventuelle immunopathogenèse commune entre ces deux maladies l’une inflammatoire et l’autre neurodégénérative ouvre une nouvelle perspective thérapeutique pour la MP connue depuis longtemps comme une maladie neurodégénérative. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.089 CA068
HTAP associée à un syndrome de Sjögren primitif : évolution sous traitement immunosuppresseur L. Morand 1,∗ , N. Martis 1 , P. Moceri 2 , J.G. Fuzibet 3 , V. Queyrel 1 Médecine interne, CHU l’Archet, Nice, France 2 Cardiologie, CHU Pasteur, Nice, France 3 Service de médecine interne, hôpitaux de l’Archet 1 et 2, Nice, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Morand)
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Introduction L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) associée aux connectivites est une pathologie rare, compliquant classiquement la sclérodermie ou le lupus systémiques. Son association avec le syndrome de Sjögren primitif (SSp) (HTAP-SSp) et la réponse au traitement immunosuppresseur (IS) sont moins bien décrites. Nous rapportons le cas d’une HTAP-SSp grave et son évolution sous IS. Observation Une patiente de 24 ans, sans antécédent, se présente aux urgences pour une dyspnée stade NYHA 3, non fébrile, évoluant depuis un mois. L’examen clinique identifie des signes d’insuffisance cardiaque droite avec une déviation axiale droite à l’ECG. L’échocardiographie objective une fraction d’éjection ventriculaire gauche conservée, et évalue une pression artérielle pulmonaire systolique (PAPs) à 70 mmHg, sans dilatation des cavités cardiaques. L’angioscanner thoracique et la scintigraphie de ventilation-perfusion pulmonaire ont permis d’éliminer une maladie thromboembolique veineuse. Le diagnostic d’HTAP est posé avec un cathétérisme cardiaque droit (KtD) montrant des PAPs/d-m : 90/31–53 mmHg, des résistances vasculaires pulmonaire (RVP) à 9,8 UI Wood et un débit cardiaque (DC) à 4,19 L/min. Le test de réversibilité au NO est négatif. Le bilan étiologique met en évidence une positivité des facteurs antinucléaires à 1/1280 et avec la présence d’anti-SSA-52, SSA-60, et SSB. La fraction C4 du complément est effondrée. Les critères de classification pour le SSp sont vérifiés avec la caractérisation d’une sialadénite de grade 4. La sérologie VIH est négative, pas de prise d’anorexigène.
et syndrome de Susac) et artérite ectasiante (IRVAN) [3]. Chez notre patiente, l’association d’une atteinte artérielle rétinienne et du système nerveux central n’a pas permis de trancher entre une GPA et un syndrome de Susac. Cependant, devant la présence d’anticorps anti-PR3, et le désir de grossesse de la patiente, le rituximab a été préféré au cyclophosphamide, traitement immunosuppresseur le plus souvent utilisé dans le syndrome de Susac. La rhinite croûteuse apparue au cours du suivi pourrait faire plaider en faveur du diagnostic de GPA. Conclusion Syndrome de Susac et GPA peuvent présenter des manifestations ophtalmologiques communes. La distinction entre ces deux entités doit s’appuyer sur les éléments cliniques et le bilan immunologique, afin de guider la prise en charge thérapeutique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Rothschild P-R, Pagnoux C, Seror R, et al. Ophthalmologic manifestations of systemic necrotizing vasculitides at diagnosis: a retrospective study of 1286 patients and review of the literature. Semin Arthritis Rheum 2013;42(5):507–14. [2] Rosenbaum JT, Sibley CH, Lin P. Retinal vasculitis. Curr Opin Rheumatol 2016;28(3):228–35. [3] Fardeau C, Champion E, Massamba N, Le Hoang P. Uveitic macular edema. Eye Lond Engl 2016;30(10):1277–92. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.085 CA064
Particularités du syndrome de Sjögren associé à une thyroïdite d’Hashimoto
M. Kechida ∗ , A. Alaya , I. Chaabene , R. Mesfar , R. Klii , S. Hammami , I. Khochtali Médecine interne et endocrinologie, CHU Fattouma-Bourguiba, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : kechida mel [email protected] (M. Kechida) Introduction Le syndrome de Sjögren (SSj) est une connectivite caractérisée par un syndrome sec d’origine auto-immune pouvant être primaire ou associé à une autre maladie auto-immune. Notre objectif est de voir les particularités du SSj associé à la thyroïdite d’Hashimoto (TH). Patients et méthodes Étude rétrospective sur 89 patients suivis pour SSj selon les critères de l’American European Consensus Group de 2010. Une étude comparative est faite entre les patients avec un SSj primaire (groupe 1) et ceux avec Sjögren associé à une TH avec une analyse univariée puis multivariée. Résultats Nous avons recensé 38 patients dans le groupe 1 (sexratio F/H = 8, âge moyen 45,4 ans) et 18 patients dans le groupe 2 (sex-ratio F/H = 8,5, âge moyen = 54,5 ans). L’étude comparative montre que les patients du groupe 1 ont un âge significativement plus avancé (54,5 vs 45,3, p = 0,04) avec des taux de gammaglobulines moindre (12 vs 13,1, p = 0,009) et une atteinte pulmonaire plus fréquente (81,6 % vs 55,6 %, p = 0,04). Il n’y avait pas de différence significative dans le sex-ratio, l’atteinte cardiaque, articulaire et neurologique ni dans les paramètres biologiques en ce qui concerne les paramètres du syndrome inflammatoires ainsi que la positivité des anticorps anti-nucléaires, anti-SSA et anti-SSB. En analyse multivariée, seuls l’âge jeune et l’hypergammaglobulinémie paraissent indépendamment associés à un Sjögren associé à la thyroïdite d’Hashimoto (OR = 0,95, IC 95 % = 0,9–0,99, p = 0,029) et (OR = 1,92, IC 95 % = 1,14–3,24, p = 0,014) respectivement. Conclusion Il apparaît que le syndrome de Sjögren, lorsqu’il est associé à une thyroïdite d’Hashimoto, a un âge d’apparition plus jeune et présente des taux plus élevés d’hypergammaglobulinémie. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.086
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Corrélation entre la biopsie des glandes salivaires et l’échographie des glandes salivaires principales au cours du syndrome de Sjögren R. Bourguiba 1 , S. Bellakhal 1,∗ , M. Charfi 2 , H. Bouhaoula 2 , M.H. Douggui 1 1 Médecine interne, hôpital des FSI la Marsa, Tunis, Tunisie 2 Imagerie médicale, hôpital des FSI la Marsa, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Bellakhal) Introduction Le syndrome de Sjögren (SS) est une maladie autoimmune caractérisée par un syndrome sec oculaire et/ou buccal. La biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA) a été longtemps considérée comme la pierre angulaire pour objectiver l’atteinte salivaire. Actuellement, l’échographie des glandes salivaires constitue un nouveau moyen permettant d’objectiver l’atteinte salivaire. L’objectif de notre travail était d’étudier les corrélations entre la BGSA et l’échographie des glandes salivaires pour le diagnostic de SS. Patients et méthodes Nous avons mené une étude évaluative et transversale sur une période d’inclusion d’un an de juillet 2016 à juillet 2017, incluant les patients atteints de SS et des témoins se présentant pour syndrome sec. L’échographie des glandes salivaires a été réalisée pour tous les patients par le même opérateur. Tous les patients ont eu une BGSA. Résultats Soixante patients ont été inclus (30 SS et 30 témoins). Chez les patients suivis pour SS, une sialadénite cotation 1 ou 2 était notée chez 8 patients et une sialadénite cotation 3 ou 4 était notée chez 22 patients. Dans le groupe témoin, 13 patients avaient une cotation 1 ou 2. Vingt et un parmi les patients qui avaient une cotation 3 ou 4 à la BGSA avaient un score échographique ≥ 2 et 14 parmi les patients qui avaient une BGSA cotation 1 ou 2 avaient un score échographique < 2. Une corrélation positive était notée entre la BGSA et le score échographique avec un coefficient r à 0,3. L’analyse par courbe ROC du score échographique et de la sialadénite cotation 3 ou 4 nous a permis de retenir la valeur de 2 comme valeur seuil du score échographique correspondant à la meilleure Se (58 %) et Sp (74 %). L’aire sous la courbe était à 0,624, IC 95 % [0,46–0,78]. Un score échographique ≥ 2 avait une VPP d’une BGSA cotation 3 ou 4 à 58 %. Un score échographique < 2 avait une VPN d’une BGSA cotation 1 ou 2à 73 %. Conclusion L’échographie des glandes salivaires constitue un outil disponible et non invasif permettant d’objectiver l’atteinte salivaire au cours du syndrome de Sjögren. Cet examen est en accord avec les résultats de la BGSA permettant de discuter son intégration dans les critères diagnostiques pour le SS. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.087 CA066
Apport de l’échographie des glandes salivaires dans le diagnostic du syndrome de Sjögren R. Bourguiba 1 , S. Bellakhal 1,∗ , M. Charfi 2 , H. Bouhaoula 2 , M.H. Douggui 1 1 Médecine interne, hôpital des FSI la Marsa, Tunis, Tunisie 2 Imagerie médicale, hôpital des FSI la Marsa, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Bellakhal)
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77e congrès de médecine interne, Lyon du 27 au 29 juin 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A118–A252
Introduction Le syndrome de Sjögren primitif (SS) est une maladie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphoïde des glandes salivaires et lacrymales. La confirmation de l’atteinte salivaire au cours du SS requiert des examens invasifs et irradiants. L’échographie des glandes salivaires a été proposée comme un nouvel outil diagnostique accessible et non invasif du SS. L’objectif de notre travail était d’évaluer l’apport de l’échographie des glandes salivaires dans le diagnostic du SS. Patients et méthodes Nous avons mené une étude cas-témoin évaluative et transversale sur une période d’inclusion de un an de juillet 2016 à juillet 2017, incluant les patients atteints de SS et des témoins suivis pour syndrome sec oculaire et/ou buccal. L’échographie des glandes salivaires a été réalisée pour tous les patients par le même opérateur. Résultats Soixante patients étaient inclus (30 patients suivis pour SS : groupe 1 et 30 patients suivis pour syndrome sec oculaire ou buccal : groupe 2). L’âge moyen était de 54 ± 11,8 ans dans le groupe 1 et de 55 ± 10,89 ans dans le groupe 2. Une prédominance féminine était notée dans les 2 groupes. L’hyperéchogénicité et l’aspect hétérogène des glandes étaient les anomalies les plus fréquentes dans le groupe 1. Un grade échographique égal à 2 était plus fréquemment observé dans le groupe 1. Un score échographique ≥ 2 était noté chez 22 patients du groupe 1 et chez 8 patients du groupe 2 (p = 0,001). Ce score avait une sensibilité à 70 % et une spécificité à 74 % pour le diagnostic du SS. L’hypovascularisation était l’anomalie la plus observée au doppler couleur des glandes parotides dans le groupe 1. La comparaison des surfaces des glandes parotides et sous-maxillaires ne montrait pas de différence significative. La Se du score échographique ≥ 2 passait de 70 à 90 % lorsque ce score était combiné aux critères de l’AECG. De même, la Sp s’améliorait de 74 à 84 %. Le score échographique avait une VPP de 83 % pour prédire de la positivité des anti-SSA, sa VPN était de 67 %. Conclusion L’échographie des glandes salivaires constitue un examen fiable et informatif au cours du SS. L’ajout de l’échographie aux critères diagnostiques du SS permettrait d’améliorer leur spécificité. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.088 CA067
Syndrome de Gougerot-Sjögren et Parkinsonisme J. Ketata 1,∗ , D. Hajer 1 , M. Messelmeni 1 , R. Anis 1 , S. Sayhi 2 , N. Bousetta 2 , B. Arfaoui 2 , F. Ajili 2 , N. Ben Abdelhafidh 2 , B. Louzir 2 , R. Mrissa 1 1 Neurologie, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. Ketata) Introduction L’atteinte du système nerveux central (SNC) est fréquente dans le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGJ) (jusqu’à 31 % des cas). Les signes extrapyramidaux sont très rares. Le parkinsonisme a déjà été rapporté. Observation Cas 1 : patiente âgée de 67 ans suivie depuis 2011 pour un SGJ cutanéomuqueux, séronégatif, stabilisé sous corticothérapie. Elle présente un syndrome parkinsonien trémoakinéto-rigide bilatéral et asymétrique prédominant à gauche d’installation et d’aggravation progressive depuis 4 ans. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale montrait des lésions de démyélinisation au niveau de la substance blanche (SB) juxtacorticale et périventriculaire. La réponse à la dopathérapie était très bonne.
Cas 2 : patiente âgée de 72 ans qui s’est présentée pour des troubles de la marche évoluant depuis 3 ans avec à l’examen un syndrome parkinsonien trémo-akinéto-rigide bilatéral et asymétrique prédominant à droite, un syndrome quadripyramidal et un syndrome pseudobulbaire. L’IRM cérébrale montrait des lésions de démyélinisation touchant la SB et grise prédominant à gauche. Le diagnostic de SGJ primaire a été retenu devant la présence d’une xérostomie, xérophtalmie, une sialadénite chronique stade IV de Chisholm, un break-up time altéré et un hypofonctionnement des glandes salivaires à la scintigraphie. Les anticorps anti-SSA et SSB étaient négatifs. Un traitement associant lévodopa, une corticothérapie et un immunosuppresseur a amélioré partiellement la symptomatologie. Discussion Nos patientes présentaient un parkinsonisme associé à un SGJ. Cette association était expliquée soit par une immunopathogenèse commune ou une association fortuite entre SGJ et une maladie de parkinson (MP). Récemment, une étude asiatique a montré que le SGJ représente un facteur de risque de la MP. L’absence d’atypies chez nos patientes suggère une association plutôt qu’un lien de causalité. Conclusion L’existence d’une éventuelle immunopathogenèse commune entre ces deux maladies l’une inflammatoire et l’autre neurodégénérative ouvre une nouvelle perspective thérapeutique pour la MP connue depuis longtemps comme une maladie neurodégénérative. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.089 CA068
HTAP associée à un syndrome de Sjögren primitif : évolution sous traitement immunosuppresseur L. Morand 1,∗ , N. Martis 1 , P. Moceri 2 , J.G. Fuzibet 3 , V. Queyrel 1 Médecine interne, CHU l’Archet, Nice, France 2 Cardiologie, CHU Pasteur, Nice, France 3 Service de médecine interne, hôpitaux de l’Archet 1 et 2, Nice, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Morand)
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Introduction L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) associée aux connectivites est une pathologie rare, compliquant classiquement la sclérodermie ou le lupus systémiques. Son association avec le syndrome de Sjögren primitif (SSp) (HTAP-SSp) et la réponse au traitement immunosuppresseur (IS) sont moins bien décrites. Nous rapportons le cas d’une HTAP-SSp grave et son évolution sous IS. Observation Une patiente de 24 ans, sans antécédent, se présente aux urgences pour une dyspnée stade NYHA 3, non fébrile, évoluant depuis un mois. L’examen clinique identifie des signes d’insuffisance cardiaque droite avec une déviation axiale droite à l’ECG. L’échocardiographie objective une fraction d’éjection ventriculaire gauche conservée, et évalue une pression artérielle pulmonaire systolique (PAPs) à 70 mmHg, sans dilatation des cavités cardiaques. L’angioscanner thoracique et la scintigraphie de ventilation-perfusion pulmonaire ont permis d’éliminer une maladie thromboembolique veineuse. Le diagnostic d’HTAP est posé avec un cathétérisme cardiaque droit (KtD) montrant des PAPs/d-m : 90/31–53 mmHg, des résistances vasculaires pulmonaire (RVP) à 9,8 UI Wood et un débit cardiaque (DC) à 4,19 L/min. Le test de réversibilité au NO est négatif. Le bilan étiologique met en évidence une positivité des facteurs antinucléaires à 1/1280 et avec la présence d’anti-SSA-52, SSA-60, et SSB. La fraction C4 du complément est effondrée. Les critères de classification pour le SSp sont vérifiés avec la caractérisation d’une sialadénite de grade 4. La sérologie VIH est négative, pas de prise d’anorexigène.