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Arteriolopathie calcifiante urémique associée à une panniculite
Modele + ANNDER-2153; No. of Pages 3
ARTICLE IN PRESS
Annales de dermatologie et de vénéréologie (2016) xxx, xxx—xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
DOCUMENT ICONOGRAPHIQUE
Arteriolopathie calcifiante urémique associée à une panniculite Calcific uremic arteriolopathy with panniculitis G. Hazemann ∗, C. Wettlé , D. Lipsker , B. Cribier Service de dermatologie, clinique dermatologique, hôpital civil, CHU, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 1, place de l’Hôpital, 67091 Strasbourg cedex, France Rec ¸u le 22 mars 2016 ; accepté le 1er juin 2016
Observation
Commentaires
Un homme de 63 ans, hémodialysé depuis 9 ans pour une insuffisance rénale chronique d’origine vasculaire et postréduction néphronique (néphrectomie droite pour lithiase en 1968), a consulté pour des lésions des deux membres inférieurs évoluant depuis sept jours. Il s’agissait de nappes violacées indurées douloureuses avec des lésions livédoïdes purpuriques des jambes et des cuisses (Fig. 1), puis apparition rapide d’ulcères nécrotiques (Fig. 2). Une biopsie cutanée profonde du mollet droit a été réalisée, mettant en évidence des adipocytes dystrophiques avec des cadres adipocytaires basophiles, des dépôts d’un matériel grumeleux basophile en situation interstitielle et autour des vaisseaux, ainsi que quelques thromboses de capillaires de petit diamètre (Fig. 3). La coloration de Von Kossa a confirmé la présence de dépôts calciques assez importants sur les cadres adipocytaires et la paroi des vaisseaux de petit calibre de l’hypoderme (Fig. 4). Ces constatations anatomocliniques sont en faveur d’une artériolopathie calcifiante urémique (calciphylaxie), associée à une panniculite calcifiante.
L’artériolopathie calcifiante (calciphylaxie) est une microangiopathie thrombosante touchant les vaisseaux de petit et moyen calibre du derme et de l’hypoderme. Elle est plus fréquemment observée chez des patients insuffisants rénaux chroniques et/ou hémodialysés [1], où elle est nommée artériolopathie calcifiante urémique. L’artériolopathie calcifiante non urémique s’associe à des pathologies diverses comme l’hyperparathyroïdie primitive, les néoplasies, les connectivites, la cirrhose alcoolique [2]. De nombreux facteurs de risque ont été identifiés comme le sexe féminin, l’obésité, le diabète, la prise antérieure de corticostéroïdes, les AVK, l’hyperparathyroïdie, un produit phosphocalcique élevé, l’hypoalbuminémie, le déficit en protéine C ou S et les traumatismes. Sa physiopathologie reste insuffisamment connue. Elle est favorisée par un produit phosphocalcique élevé, mais pas uniquement. Elle implique un déséquilibre entre des facteurs procalcifiants (la voie RANKL) et des inhibiteurs de la calcification comme la Fétuine A, la Matrix Gla protéine et l’ostéopontine. Cliniquement, il s’agit de nappes érythémato-violacées indurées. Des ulcères nécrotiques avec un livédo purpurique en périphérie peuvent apparaître [3]. Ces lésions sont très douloureuses. Elles sont plus fréquemment rencontrées en zones adipeuses donc proximales (tronc et cuisses)
∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Hazemann).
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.06.003 0151-9638/© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.
Pour citer cet article : Hazemann G, et al. Arteriolopathie calcifiante urémique associée à une panniculite. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.06.003
Modele + ANNDER-2153; No. of Pages 3
ARTICLE IN PRESS
2
G. Hazemann et al.
Figure 1.
Livédo violacé purpurique.
Figure 4. Coloration de Von Kossa : dépots calciques sur les cadres adipocytaires et dans la paroi des vaisseaux de petit calibre hypodermiques.
Figure 2. Ulcères nécrotiques entourés de lésions livédoïdes sur une nappe érythémato-violacée indurée.
que distales (jambes). La nécessité d’une biopsie cutanée profonde à visée diagnostique est débattue car elle peut aggraver les lésions. L’artériolopathie calcifiante est caractérisée par des dépôts de calcium dans la média des artérioles du derme et de l’hypoderme [4], mieux visualisés à l’aide de la coloration de Von Kossa, à l’origine d’une fibrose intimale réactionnelle responsable d’une réduction de leurs lumières. Des thromboses sont souvent observées. Des dépôts calciques tissulaires de panniculite calcifiante sont fréquemment associés chez les insuffisants rénaux et les diabétiques. Les radiographies et la scintigraphie osseuse peuvent parfois aider au diagnostic en révélant de fins dépôts calciques ramifiés dans les tissus sous-cutanés. Le pronostic vital est souvent en jeu surtout dans les formes proximales avec des taux de mortalité de 30 à 80 % [5], la principale cause de décès étant un sepsis à point de départ cutané. Le thiosulfate de sodium, traitement spécifique, est particulièrement efficace [1,5], mais il expose au risque de surcharge sodée chez des patients déjà fragiles. Il est actuellement testé en injection locale.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Références Figure 3. Adipocytes dystrophiques avec cadres basophiles, dépots calciques basophiles en situation interstitielle et autour des vaisseaux, thromboses de capillaires de petit calibre hypodermiques.
[1] Aoun A, Baubion E, Banydeen R, Djiconkpode I, Ekindi N, Urena-Torres P, et al. Incidence et caractéristiques de la calciphylaxie en Martinique (2006-2012). Ann Dermatol Venereol 2014;141:743—9.
Pour citer cet article : Hazemann G, et al. Arteriolopathie calcifiante urémique associée à une panniculite. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.06.003
Modele + ANNDER-2153; No. of Pages 3
ARTICLE IN PRESS
Arteriolopathie calcifiante urémique associée à une panniculite [2] Nigwekar SU, Wolf M, Sterns RH, Hix JK. Calciphylaxis from nonuremic causes: a systematic review. Am J Clin Nephrol Soc 2008;4:1139—43. [3] Perceau G. L’artériolopathie calcifiante urémique et non urémique : urgence diagnostique et thérapeutique. Ann Dermatol Venereol 2015;142:506—12.
3 [4] Molina-Ruiz AM, Cerroni L, Kutzner H, Requena L. Cutaneous deposits. Am J Dermatopathol 2014;36:1—48. [5] Ross EA. Evolution of treatment strategies for calciphylaxis. Am J Nephrol 2011;34:460—7.
Pour citer cet article : Hazemann G, et al. Arteriolopathie calcifiante urémique associée à une panniculite. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.06.003
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Annales de dermatologie et de vénéréologie (2016) xxx, xxx—xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
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Arteriolopathie calcifiante urémique associée à une panniculite Calcific uremic arteriolopathy with panniculitis G. Hazemann ∗, C. Wettlé , D. Lipsker , B. Cribier Service de dermatologie, clinique dermatologique, hôpital civil, CHU, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 1, place de l’Hôpital, 67091 Strasbourg cedex, France Rec ¸u le 22 mars 2016 ; accepté le 1er juin 2016
Observation
Commentaires
Un homme de 63 ans, hémodialysé depuis 9 ans pour une insuffisance rénale chronique d’origine vasculaire et postréduction néphronique (néphrectomie droite pour lithiase en 1968), a consulté pour des lésions des deux membres inférieurs évoluant depuis sept jours. Il s’agissait de nappes violacées indurées douloureuses avec des lésions livédoïdes purpuriques des jambes et des cuisses (Fig. 1), puis apparition rapide d’ulcères nécrotiques (Fig. 2). Une biopsie cutanée profonde du mollet droit a été réalisée, mettant en évidence des adipocytes dystrophiques avec des cadres adipocytaires basophiles, des dépôts d’un matériel grumeleux basophile en situation interstitielle et autour des vaisseaux, ainsi que quelques thromboses de capillaires de petit diamètre (Fig. 3). La coloration de Von Kossa a confirmé la présence de dépôts calciques assez importants sur les cadres adipocytaires et la paroi des vaisseaux de petit calibre de l’hypoderme (Fig. 4). Ces constatations anatomocliniques sont en faveur d’une artériolopathie calcifiante urémique (calciphylaxie), associée à une panniculite calcifiante.
L’artériolopathie calcifiante (calciphylaxie) est une microangiopathie thrombosante touchant les vaisseaux de petit et moyen calibre du derme et de l’hypoderme. Elle est plus fréquemment observée chez des patients insuffisants rénaux chroniques et/ou hémodialysés [1], où elle est nommée artériolopathie calcifiante urémique. L’artériolopathie calcifiante non urémique s’associe à des pathologies diverses comme l’hyperparathyroïdie primitive, les néoplasies, les connectivites, la cirrhose alcoolique [2]. De nombreux facteurs de risque ont été identifiés comme le sexe féminin, l’obésité, le diabète, la prise antérieure de corticostéroïdes, les AVK, l’hyperparathyroïdie, un produit phosphocalcique élevé, l’hypoalbuminémie, le déficit en protéine C ou S et les traumatismes. Sa physiopathologie reste insuffisamment connue. Elle est favorisée par un produit phosphocalcique élevé, mais pas uniquement. Elle implique un déséquilibre entre des facteurs procalcifiants (la voie RANKL) et des inhibiteurs de la calcification comme la Fétuine A, la Matrix Gla protéine et l’ostéopontine. Cliniquement, il s’agit de nappes érythémato-violacées indurées. Des ulcères nécrotiques avec un livédo purpurique en périphérie peuvent apparaître [3]. Ces lésions sont très douloureuses. Elles sont plus fréquemment rencontrées en zones adipeuses donc proximales (tronc et cuisses)
∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Hazemann).
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.06.003 0151-9638/© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.
Pour citer cet article : Hazemann G, et al. Arteriolopathie calcifiante urémique associée à une panniculite. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.06.003
Modele + ANNDER-2153; No. of Pages 3
ARTICLE IN PRESS
2
G. Hazemann et al.
Figure 1.
Livédo violacé purpurique.
Figure 4. Coloration de Von Kossa : dépots calciques sur les cadres adipocytaires et dans la paroi des vaisseaux de petit calibre hypodermiques.
Figure 2. Ulcères nécrotiques entourés de lésions livédoïdes sur une nappe érythémato-violacée indurée.
que distales (jambes). La nécessité d’une biopsie cutanée profonde à visée diagnostique est débattue car elle peut aggraver les lésions. L’artériolopathie calcifiante est caractérisée par des dépôts de calcium dans la média des artérioles du derme et de l’hypoderme [4], mieux visualisés à l’aide de la coloration de Von Kossa, à l’origine d’une fibrose intimale réactionnelle responsable d’une réduction de leurs lumières. Des thromboses sont souvent observées. Des dépôts calciques tissulaires de panniculite calcifiante sont fréquemment associés chez les insuffisants rénaux et les diabétiques. Les radiographies et la scintigraphie osseuse peuvent parfois aider au diagnostic en révélant de fins dépôts calciques ramifiés dans les tissus sous-cutanés. Le pronostic vital est souvent en jeu surtout dans les formes proximales avec des taux de mortalité de 30 à 80 % [5], la principale cause de décès étant un sepsis à point de départ cutané. Le thiosulfate de sodium, traitement spécifique, est particulièrement efficace [1,5], mais il expose au risque de surcharge sodée chez des patients déjà fragiles. Il est actuellement testé en injection locale.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Références Figure 3. Adipocytes dystrophiques avec cadres basophiles, dépots calciques basophiles en situation interstitielle et autour des vaisseaux, thromboses de capillaires de petit calibre hypodermiques.
[1] Aoun A, Baubion E, Banydeen R, Djiconkpode I, Ekindi N, Urena-Torres P, et al. Incidence et caractéristiques de la calciphylaxie en Martinique (2006-2012). Ann Dermatol Venereol 2014;141:743—9.
Pour citer cet article : Hazemann G, et al. Arteriolopathie calcifiante urémique associée à une panniculite. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.06.003
Modele + ANNDER-2153; No. of Pages 3
ARTICLE IN PRESS
Arteriolopathie calcifiante urémique associée à une panniculite [2] Nigwekar SU, Wolf M, Sterns RH, Hix JK. Calciphylaxis from nonuremic causes: a systematic review. Am J Clin Nephrol Soc 2008;4:1139—43. [3] Perceau G. L’artériolopathie calcifiante urémique et non urémique : urgence diagnostique et thérapeutique. Ann Dermatol Venereol 2015;142:506—12.
3 [4] Molina-Ruiz AM, Cerroni L, Kutzner H, Requena L. Cutaneous deposits. Am J Dermatopathol 2014;36:1—48. [5] Ross EA. Evolution of treatment strategies for calciphylaxis. Am J Nephrol 2011;34:460—7.
Pour citer cet article : Hazemann G, et al. Arteriolopathie calcifiante urémique associée à une panniculite. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.06.003