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Aspect électroencéphalographique inhabituel de la maladie d'Alzheimer
373
Neurophysiol Clin (1991) 21, 373-376 © Elsevier, Paris
Communication
courte
Aspect dectroenc~phalographique inhabituel de la maladie d'Alzheimer L S e p t i e n 1, R Didi R o y 1, F B r u n o t t e 2, M G i r o u d 3. ¢Service de psychiatrie, centre hospitalier spdcialisd de la Chartreuse, 21000 Dijon; 2service de mOdecine nuclOaire, centre Georges-Franfois-Leelerc, 1, rue du Pr Marion, 21000 Dijon; 3service de neurologie, hOpital gOn&al, 3, rue du Fbg Raines, 21000 Dijon, France (ReCu le 25 juillet 1991 ; accept6 le 16 octobre 1991)
R~sum~ - Les auteurs rapportent un cas de probable maladie d'Alzheimer qui a pr6sent6, apr6s 6 ans d'6volution ~t I'EEG, un aspect de complexe pseudo-p6riodique g~n6ralis& EEG / maladie d'Alzheimer
Summary - Unusual EEG pattern in a probable case of Alzheimer's disease. The authors report a case of probable Alzheimer dementia which presented after a 6 year evolution an EEG pattern of pseudo-
periodic generalized complexes. EEG / Alzheimer disease
Introduction L'61ectroenc6phalographie est d'une aide importante dans le diagnostic 6tiologique d'une d6mence, en particulier lorsqu'elle montre des complexes <>p6riodiques alternant avec des phases de d6pression globale de l'61ectrogen~se, quasi caract6ristiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (C-J) (MaNn et al, 1991 ; Kazis, 1989). A l'oppos6, dans la maladie d'Alzheimer (MA) on recueille soit un ralentissement diffus asp6cifique, soit des pointes ne rev~tant pas de caract~re rythmique ou p6riodique. L'observation suivante remet en cause cette affirmation.
* Correspondance et tir6/~ part.
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L Septien et al
Fig 1. Complexes polymorphes pseudop6riodiques toutes les 2 g 4 s (EEG du 18 f6vrier 1990).
Fig 2. Complexes polymorphes pseudop6riodiques toutes les 3 ~t 4 s (EEG du 15 mai 1991).
Aspect 61ectroenc6phalographique de la maladie d'Alzheimer
375
Observation Madame D... Andr6e, n6e le 12 f6vrier 1925, pr6sente en 1985 une baisse insidieuse de la m6moire de fixation, une d6sorientation temporospatiale, puis progressivement sur 6 mois une aphasie avec manque du mot, une jargonaphasie et quelques troubles praxiques. L'examen neurologique est normal et le mini-mental test de Folstein est perturb6 ~ 13 sur 20. Un premier scanner r6alis6 au 6e mois de la maladie montre une atrophie bitemporale avec dilatation des cornes temporales. Le LCR est normal; le bilan thyro~dien, calcique et le dosage des folates sont normaux, les s6rologies de la syphilis sont n6gatives. Si les premiers 61ectroenc6phalogrammes ne sont que discr6tement ralentis, par contre le 7 e r6alis6 le 18 f6vrier 1990 montre un ralentissement permanent du rythme de fond ~ 7 c/s, avec des complexes de pointeondes apparaissant de fagon presque p6riodique toutes les 2 ~t4 s (fig 1). L'6tat clinique s'aggrave in6xorablement avec une perte de la m6moire ant6ro- et r6trograde, une aphasie mixte, une apraxie et une agnosie compl6tes rendant la patiente d6pendante vers la 6~ ann6e d'6volution et enfin une perte du contr61e sphinct6rien, ll n'a jamais 6t6 observ6 de myoclonies. L'examen neurologique ne montre que des r6flexes ost6otendineux vifs. La scanographie c6r6brale r6alis6e ~t la 5~ann6e d'6volution, en d6cembre 1990, montre une atrophie cortico-sous-corticale diffuse mais pr6dominant dans les aires associatives. La mesure des d6bits sanguins locaux par marquage au technetium r6alis6 en juin 1991 montre un bas d6bit, tr6s marqu6 dans les aires associatives. Ce tableau clinique et radiologique est trbs 6vocateur de MA. L'EEG r6alis6 le 15 mai 1991 montre (fig 2) d'une part un rythme de base ralenti ~ 5 c/s de faqon permanente et sym6trique, et d'autre part des complexes polyphasiques brefs bilat6raux, sym6triques et p6riodiques (toutes les 3 fi 4 s).
Discussion L ' a s p e c t s6miologique et 6volutif, les donn6es scanographiques, l'aspect des d6bits sanguins locaux, la normalit6 du L C R plaident indiscutablement pour une M A (DaUa Barba et Boller, 1991). Cependant, l'aspect E E G r a p p o r t 6 ici n'est pas habituel dans la M A off les anomalies sont discr6tes et asp6cifiques, se limitant ~ un ralentissement ou ~ des pointes qui en g6n6ral ne sont jamais p6riodiques, s a u l dans quelques cas de M A rapidement 6volutive (Ehle et J o h n s o n , 1972; W a t s o n , 1979). Mais G l o o r (1980) rappelle que dans la M A , la p6riodicit6 n'est pas r6guli6re, tandis que dans la maladie de C-J, la p6riodicit6 devient r6guli6re au fur et ~ mesure de l'~volution de la maladie. N o t r e observation illustre le caractbre irr6gulier de la p6riodicit6 des grapho616ments, m~me ~ distance du d6but de la maladie, ce qui n'est pas en faveur de la maladie de C-J. I! s'agit donc bien dans notre cas d ' u n e pseudop6riodicit& I1 faut rappeler que l ' o n peut observer des activit6s delta rythmiques ou semi-rythmiques sur les r6gions post6rieures ou f r o n t o t e m p o r a l e s (Muller et Kral, 1967 ; J o h a n n e s s o n et al, 1977; Daly et Pedley, 1990). L ' A P peut ne pas apparaRre darts la maladie de C-J, ce qui s'observe dans !es formes prolong6es au-del~ de 3 ans (Raverdy et al, 1983; L e v y et al, 1986; Daly et Pedley, 1990). Enfin, se pose le probl6me de l'association fortuite de M A et maladie de C-J dont I ' E E G serait l'expression de la deuxi+me (Gaches et al, 1977).
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L Septien et al
Personnellement nous aurions tendance ~t penser qu'il s'agit d'une M A pr6sentant une activit6 pseudop6riodique g6n6ralis6e proche de celle observ6e dans la maladie de C-J.
R~f~rences Dalla Barba G, Boiler F (1991) Alzheimer's disease. Curr Opin Neurol Neurosurg 1, 80-85 Daly DD, Pedley AT (1990) Current practice o f clinical EEG, 2nd ed. Raven Press, New York, 401-421 Ehle AL, Johnson PC (1972) Rapidly involving EEG changes in a case of Alzheimer's disease. A n n Neurol 6, 593-595 Gaches J, Supino-Viterbo V, Foncin JF (1977) Association de maladie d'Alzheimer et de Creutzfeldt-Jacob. Acta Neurol Belg 77, 341-344 Gloor P (1980) EEG characteristics in Creutzfeldt-Jacob disease. Ann Neurol 8, 341-344 Johannesson G, Brun A, Gustaffon J, Ingvar DH (1977) EEG in presenile dementia related to cerebral blood flow and autopsy findings. Acta Neurol Scand 56, 89-103 Kazis AD (1989) Activit6s p6riodiques 61ec-
troenc6phalographiques dans le diagnostic des affections c6r6brales. Neurophysiol Clin 19, 1-14 Levy SR, Chiappa KH, Burke C J, Young RR (1986) Early evolution and incidence of electroencephalographic abnormalities in Creutzfeldt-Jacob disease. J Clin Neurophysiol 3, 1-21 Mabin D, Boles JM, Bri6re J, Le Bigot P, Esnault S, Fourquet I (1991) Aspect 61ectroclinique trompeur de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Neuro Physiol Clin 21, 31-35 Muller HF, Kral VA (1967) The electroencephalogramm in advanced senile dementia. J A m Geriatr Soc 15, 115-126 Raverdy P, Hauw J J, Cathala F, Remy A, Brown P, Ernest AM, Peri6 G (1983) Maladie de Creutzfeldt-Jacob aYant 6volu6 34 mois chez une femme de 26 ans. Rev Neurol 139, 381-383 Watson CP (1979) Clinical Similarity of Alzheimer's and Creutzfeldt Jacob disease. Ann Neurol 6, 368-369
Neurophysiol Clin (1991) 21, 373-376 © Elsevier, Paris
Communication
courte
Aspect dectroenc~phalographique inhabituel de la maladie d'Alzheimer L S e p t i e n 1, R Didi R o y 1, F B r u n o t t e 2, M G i r o u d 3. ¢Service de psychiatrie, centre hospitalier spdcialisd de la Chartreuse, 21000 Dijon; 2service de mOdecine nuclOaire, centre Georges-Franfois-Leelerc, 1, rue du Pr Marion, 21000 Dijon; 3service de neurologie, hOpital gOn&al, 3, rue du Fbg Raines, 21000 Dijon, France (ReCu le 25 juillet 1991 ; accept6 le 16 octobre 1991)
R~sum~ - Les auteurs rapportent un cas de probable maladie d'Alzheimer qui a pr6sent6, apr6s 6 ans d'6volution ~t I'EEG, un aspect de complexe pseudo-p6riodique g~n6ralis& EEG / maladie d'Alzheimer
Summary - Unusual EEG pattern in a probable case of Alzheimer's disease. The authors report a case of probable Alzheimer dementia which presented after a 6 year evolution an EEG pattern of pseudo-
periodic generalized complexes. EEG / Alzheimer disease
Introduction L'61ectroenc6phalographie est d'une aide importante dans le diagnostic 6tiologique d'une d6mence, en particulier lorsqu'elle montre des complexes <
* Correspondance et tir6/~ part.
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L Septien et al
Fig 1. Complexes polymorphes pseudop6riodiques toutes les 2 g 4 s (EEG du 18 f6vrier 1990).
Fig 2. Complexes polymorphes pseudop6riodiques toutes les 3 ~t 4 s (EEG du 15 mai 1991).
Aspect 61ectroenc6phalographique de la maladie d'Alzheimer
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Observation Madame D... Andr6e, n6e le 12 f6vrier 1925, pr6sente en 1985 une baisse insidieuse de la m6moire de fixation, une d6sorientation temporospatiale, puis progressivement sur 6 mois une aphasie avec manque du mot, une jargonaphasie et quelques troubles praxiques. L'examen neurologique est normal et le mini-mental test de Folstein est perturb6 ~ 13 sur 20. Un premier scanner r6alis6 au 6e mois de la maladie montre une atrophie bitemporale avec dilatation des cornes temporales. Le LCR est normal; le bilan thyro~dien, calcique et le dosage des folates sont normaux, les s6rologies de la syphilis sont n6gatives. Si les premiers 61ectroenc6phalogrammes ne sont que discr6tement ralentis, par contre le 7 e r6alis6 le 18 f6vrier 1990 montre un ralentissement permanent du rythme de fond ~ 7 c/s, avec des complexes de pointeondes apparaissant de fagon presque p6riodique toutes les 2 ~t4 s (fig 1). L'6tat clinique s'aggrave in6xorablement avec une perte de la m6moire ant6ro- et r6trograde, une aphasie mixte, une apraxie et une agnosie compl6tes rendant la patiente d6pendante vers la 6~ ann6e d'6volution et enfin une perte du contr61e sphinct6rien, ll n'a jamais 6t6 observ6 de myoclonies. L'examen neurologique ne montre que des r6flexes ost6otendineux vifs. La scanographie c6r6brale r6alis6e ~t la 5~ann6e d'6volution, en d6cembre 1990, montre une atrophie cortico-sous-corticale diffuse mais pr6dominant dans les aires associatives. La mesure des d6bits sanguins locaux par marquage au technetium r6alis6 en juin 1991 montre un bas d6bit, tr6s marqu6 dans les aires associatives. Ce tableau clinique et radiologique est trbs 6vocateur de MA. L'EEG r6alis6 le 15 mai 1991 montre (fig 2) d'une part un rythme de base ralenti ~ 5 c/s de faqon permanente et sym6trique, et d'autre part des complexes polyphasiques brefs bilat6raux, sym6triques et p6riodiques (toutes les 3 fi 4 s).
Discussion L ' a s p e c t s6miologique et 6volutif, les donn6es scanographiques, l'aspect des d6bits sanguins locaux, la normalit6 du L C R plaident indiscutablement pour une M A (DaUa Barba et Boller, 1991). Cependant, l'aspect E E G r a p p o r t 6 ici n'est pas habituel dans la M A off les anomalies sont discr6tes et asp6cifiques, se limitant ~ un ralentissement ou ~ des pointes qui en g6n6ral ne sont jamais p6riodiques, s a u l dans quelques cas de M A rapidement 6volutive (Ehle et J o h n s o n , 1972; W a t s o n , 1979). Mais G l o o r (1980) rappelle que dans la M A , la p6riodicit6 n'est pas r6guli6re, tandis que dans la maladie de C-J, la p6riodicit6 devient r6guli6re au fur et ~ mesure de l'~volution de la maladie. N o t r e observation illustre le caractbre irr6gulier de la p6riodicit6 des grapho616ments, m~me ~ distance du d6but de la maladie, ce qui n'est pas en faveur de la maladie de C-J. I! s'agit donc bien dans notre cas d ' u n e pseudop6riodicit& I1 faut rappeler que l ' o n peut observer des activit6s delta rythmiques ou semi-rythmiques sur les r6gions post6rieures ou f r o n t o t e m p o r a l e s (Muller et Kral, 1967 ; J o h a n n e s s o n et al, 1977; Daly et Pedley, 1990). L ' A P peut ne pas apparaRre darts la maladie de C-J, ce qui s'observe dans !es formes prolong6es au-del~ de 3 ans (Raverdy et al, 1983; L e v y et al, 1986; Daly et Pedley, 1990). Enfin, se pose le probl6me de l'association fortuite de M A et maladie de C-J dont I ' E E G serait l'expression de la deuxi+me (Gaches et al, 1977).
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L Septien et al
Personnellement nous aurions tendance ~t penser qu'il s'agit d'une M A pr6sentant une activit6 pseudop6riodique g6n6ralis6e proche de celle observ6e dans la maladie de C-J.
R~f~rences Dalla Barba G, Boiler F (1991) Alzheimer's disease. Curr Opin Neurol Neurosurg 1, 80-85 Daly DD, Pedley AT (1990) Current practice o f clinical EEG, 2nd ed. Raven Press, New York, 401-421 Ehle AL, Johnson PC (1972) Rapidly involving EEG changes in a case of Alzheimer's disease. A n n Neurol 6, 593-595 Gaches J, Supino-Viterbo V, Foncin JF (1977) Association de maladie d'Alzheimer et de Creutzfeldt-Jacob. Acta Neurol Belg 77, 341-344 Gloor P (1980) EEG characteristics in Creutzfeldt-Jacob disease. Ann Neurol 8, 341-344 Johannesson G, Brun A, Gustaffon J, Ingvar DH (1977) EEG in presenile dementia related to cerebral blood flow and autopsy findings. Acta Neurol Scand 56, 89-103 Kazis AD (1989) Activit6s p6riodiques 61ec-
troenc6phalographiques dans le diagnostic des affections c6r6brales. Neurophysiol Clin 19, 1-14 Levy SR, Chiappa KH, Burke C J, Young RR (1986) Early evolution and incidence of electroencephalographic abnormalities in Creutzfeldt-Jacob disease. J Clin Neurophysiol 3, 1-21 Mabin D, Boles JM, Bri6re J, Le Bigot P, Esnault S, Fourquet I (1991) Aspect 61ectroclinique trompeur de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Neuro Physiol Clin 21, 31-35 Muller HF, Kral VA (1967) The electroencephalogramm in advanced senile dementia. J A m Geriatr Soc 15, 115-126 Raverdy P, Hauw J J, Cathala F, Remy A, Brown P, Ernest AM, Peri6 G (1983) Maladie de Creutzfeldt-Jacob aYant 6volu6 34 mois chez une femme de 26 ans. Rev Neurol 139, 381-383 Watson CP (1979) Clinical Similarity of Alzheimer's and Creutzfeldt Jacob disease. Ann Neurol 6, 368-369