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Association maladie de Behçet et syndrome myélodysplasique
Abstracts / Revue du Rhumatisme 73 (2006) 1089–1259
1235
compatible avec une glande mammaire ectopique. La patiente a été opérée et l’examen histologique a confirmé l’existence d’un sein surnuméraire. Conclusion. – Plusieurs modifications mammaires peuvent survenir au cours du LES, cela pourrait être expliqué par l’augmentation des IGF1, l’hyperprolactinémie et la corticothérapie. A noter que devant toute modification de la glande mammaire chez un lupique, on doit pratiquer une biopsie car le lupus représente un facteur de risque des tumeurs bénignes du sein mais aussi et surtout de tumeurs malignes.
Discussion. – L’originalité de notre observation réside dans son mode de découverte avec une atteinte musculaire et cutanée. Longtemps considérée comme une maladie digestive, d’ailleurs anciennement appelée lipodystrophie intestinale, nous savons maintenant que cette infection systémique est très hérérogène dans ces modes de présentations cliniques. A notre connaissance, il s’agit de la première description d’isolement de la bactérie dans une biopsie musculaire. Conclusion. – Par cette observation, nous avons voulu insister sur le caractère ubiquitaire des localisations de cette maladie, longtemps considérée comme une maladie digestive.
Me.93
Me.95
Association maladie de Behçet et syndrome myélodysplasique B. Ben Dhaou, S. Ketari, S. Darghouth, D. Chaouch, Th. Mazhoud, F. Boussema, O. Cherif, L. Rokbani Service de Médecine Interne, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie
Signification de la mise en évidence d’un stade III de Chisholm à la biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA) E. Palazzoa, H. Adleb, G. Hayema, R. Ferreyra-Dilona, C. Brièrea, M. Ballarda, O. Meyera a Service de Rhumatologie, C.H.U. Bichat, Paris, France b Service d’Anatomie Pathologique, C.H.U. Bichat, Paris, France
Introduction. – La maladie de Behçet est rarement associée à des leucémies ou autres anomalies hématologiques notamment le syndrome myélodysplasique (SMD). Observation. – Patient âgé de 66 ans, aux antécédents de diabète de type2 et d’hypertension artérielle, admis en septembre 2005 pour fièvre au long cours. Le patient présentait depuis trois mois une fièvre chiffrée à 38°-38°5 associée à une altération de l’état général avec amaigrissement chiffré à 120 mm. Devant cette pancytopénie une enquête de pharmacovigilance a été réalisée et a innocenté la colchicine. La ponction sternale était en faveur d’un SMD. L’étude du caryotype est en cours. Conclusion. – Devant l’apparition d’une anémie et d’une leucopénie au cours de la maladie de Behçet, il faut penser à la possibilité d’un SMD avec anomalie du chromosome 8 et doit être par conséquent recherché par myélogramme et biopsie ostéo-médullaire.
Me.94 Une maladie de whipple exceptionnelle avec atteinte musculocutanée V. Vincenta, L. Zabranieckia, P. Meliania, O. Lemairea, A. Jouana, B. Fourniea a Service de Rhumatologie, Hôpital de Purpan, Toulouse, France Introduction. – La maladie de Whipple est une maladie due à une bactérie Tropheryma whipplei. Cette dernière, longtemps considérée comme non cultivable l’a été pour la première fois en 1999, par l’équipe du Pr Raoult. Classiquement, la forme polyviscérale donne des signes digestifs, des arthralgies des adénopathies plus ou moins une atteinte cardiaque et cérébrale. Observation. – Nous décrivons le cas d’une patiente de 73 ans suivie pour polyarthralgies qui a développé trois ans plus tard une altération de l’état général, un syndrome musculo-cutané, sous la forme de myalgies et d’un aspect scléreux de la peau. L’échographie des parties molles a montré une infiltration des muscles et du fascia sous cutané. Biologiquement, les enzymes musculaires étaient normales, il existait un syndrome inflammatoire et des signes de malabsorption. Les biopsies duodénales, cutanées, musculaires se sont révélées positives par la coloration PAS, positives pour Tropheryma whipplei par PCR et la culture de la biopsie musculaire a permis d’isoler la bactérie. Le diagnostic étant confirmé, la mise sous doxycycline et hydroxychloroquine a permis la régression puis la guérison de tous les symptômes cliniques et biologiques.
Introduction. – L’observation d’un stade III (ou plus) de Chisholm à la BGSA est un critère nécessaire mais insuffisant pour la classification d’un syndrome de Sjögren. L’objectif de cette étude a été de préciser la signification clinique d’une telle observation histologique. Matériels et Méthodes. – Etude observationnelle rétrospective portant sur 56 BGSA stade III vues en hôpital de jour durant la période 09/2004-06/2006. Les critères consensuels américano-européens 2002 de syndrome de Sjögren ont été utilisés pour la classification. Résultats. – Le diagnostic de Sjögren (SGS) secondaire a été retenu dans 20 cas (13PR, 2 LED, 3 Rhumatisme psoriasique, 1 connectivite mixte, 1 SPA). Le diagnostic de Sjögren primaire a été retenu dans 22 cas. Une sarcoïdose a été diagnostiquée 3 fois. Dans le groupe des SGS primaires nous avons observé la présence des critères histologique et biologique dans 15 cas, du critère histologique dans trois cas, du critère histologique associé à un autoAc autre qu’antiSSA ou SSB (anti-cellule pariétale gastrique, antithyroïdien, anticentromère) dans quatre cas. Dans les 11 autres cas, la BGSA a été réalisée pour la mise au point d’un tableau polymorphe associant des polyalgies, une asthénie et un syndrome anxiodépressif sans syndrome sec oculaire ou buccal ni autoanticorps. Discussion. – Ces 11 cas font évoquer principalement 2 hypothèses : - un syndrome de Sjögren à un stade précoce ou une forme incomplète de syndrome de Sjögren - une fibromyalgie primitive associée à une BGSA stade III comme cela est rapporté chez 15 % d’une population normale. Conclusion. – Ces résultats confirment l’intérêt de la BGSA pour le diagnostic de SGS et, en l’absence d’anticorps anti-SSA ou SSB, de la présence d’autoanticorps dits atypiques. De plus, nous avons individualisé un tableau clinique associant un syndrome fibromyalgique et un stade III de Chisholm à la BGSA en l’absence des autres critères de SGS. Le suivi clinique et biologique de ces cas est nécessaire pour confirmer ou non s’il s’agit de forme précoce ou incomplète de SGS.
Me.96 Maladie de Crohn associée à un syndrome de gougerot sjogren TH. Mazhoud, B. Ben Dhaou, B. Ben Dhaou, S. Ketari, D. Chouch, S. Darghouth, F. Boussema, O. Cherif, L. Rokbani Service de Médecine Interne, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie Introduction. – La maladie de crohn a plusieurs manifestations extra digestives qui semble à médiation auto-immune en rapport avec la production de cytokine ; l’association avec le syndrome de gougerot est rarement décrite dans la littérature.
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compatible avec une glande mammaire ectopique. La patiente a été opérée et l’examen histologique a confirmé l’existence d’un sein surnuméraire. Conclusion. – Plusieurs modifications mammaires peuvent survenir au cours du LES, cela pourrait être expliqué par l’augmentation des IGF1, l’hyperprolactinémie et la corticothérapie. A noter que devant toute modification de la glande mammaire chez un lupique, on doit pratiquer une biopsie car le lupus représente un facteur de risque des tumeurs bénignes du sein mais aussi et surtout de tumeurs malignes.
Discussion. – L’originalité de notre observation réside dans son mode de découverte avec une atteinte musculaire et cutanée. Longtemps considérée comme une maladie digestive, d’ailleurs anciennement appelée lipodystrophie intestinale, nous savons maintenant que cette infection systémique est très hérérogène dans ces modes de présentations cliniques. A notre connaissance, il s’agit de la première description d’isolement de la bactérie dans une biopsie musculaire. Conclusion. – Par cette observation, nous avons voulu insister sur le caractère ubiquitaire des localisations de cette maladie, longtemps considérée comme une maladie digestive.
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Association maladie de Behçet et syndrome myélodysplasique B. Ben Dhaou, S. Ketari, S. Darghouth, D. Chaouch, Th. Mazhoud, F. Boussema, O. Cherif, L. Rokbani Service de Médecine Interne, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie
Signification de la mise en évidence d’un stade III de Chisholm à la biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA) E. Palazzoa, H. Adleb, G. Hayema, R. Ferreyra-Dilona, C. Brièrea, M. Ballarda, O. Meyera a Service de Rhumatologie, C.H.U. Bichat, Paris, France b Service d’Anatomie Pathologique, C.H.U. Bichat, Paris, France
Introduction. – La maladie de Behçet est rarement associée à des leucémies ou autres anomalies hématologiques notamment le syndrome myélodysplasique (SMD). Observation. – Patient âgé de 66 ans, aux antécédents de diabète de type2 et d’hypertension artérielle, admis en septembre 2005 pour fièvre au long cours. Le patient présentait depuis trois mois une fièvre chiffrée à 38°-38°5 associée à une altération de l’état général avec amaigrissement chiffré à 120 mm. Devant cette pancytopénie une enquête de pharmacovigilance a été réalisée et a innocenté la colchicine. La ponction sternale était en faveur d’un SMD. L’étude du caryotype est en cours. Conclusion. – Devant l’apparition d’une anémie et d’une leucopénie au cours de la maladie de Behçet, il faut penser à la possibilité d’un SMD avec anomalie du chromosome 8 et doit être par conséquent recherché par myélogramme et biopsie ostéo-médullaire.
Me.94 Une maladie de whipple exceptionnelle avec atteinte musculocutanée V. Vincenta, L. Zabranieckia, P. Meliania, O. Lemairea, A. Jouana, B. Fourniea a Service de Rhumatologie, Hôpital de Purpan, Toulouse, France Introduction. – La maladie de Whipple est une maladie due à une bactérie Tropheryma whipplei. Cette dernière, longtemps considérée comme non cultivable l’a été pour la première fois en 1999, par l’équipe du Pr Raoult. Classiquement, la forme polyviscérale donne des signes digestifs, des arthralgies des adénopathies plus ou moins une atteinte cardiaque et cérébrale. Observation. – Nous décrivons le cas d’une patiente de 73 ans suivie pour polyarthralgies qui a développé trois ans plus tard une altération de l’état général, un syndrome musculo-cutané, sous la forme de myalgies et d’un aspect scléreux de la peau. L’échographie des parties molles a montré une infiltration des muscles et du fascia sous cutané. Biologiquement, les enzymes musculaires étaient normales, il existait un syndrome inflammatoire et des signes de malabsorption. Les biopsies duodénales, cutanées, musculaires se sont révélées positives par la coloration PAS, positives pour Tropheryma whipplei par PCR et la culture de la biopsie musculaire a permis d’isoler la bactérie. Le diagnostic étant confirmé, la mise sous doxycycline et hydroxychloroquine a permis la régression puis la guérison de tous les symptômes cliniques et biologiques.
Introduction. – L’observation d’un stade III (ou plus) de Chisholm à la BGSA est un critère nécessaire mais insuffisant pour la classification d’un syndrome de Sjögren. L’objectif de cette étude a été de préciser la signification clinique d’une telle observation histologique. Matériels et Méthodes. – Etude observationnelle rétrospective portant sur 56 BGSA stade III vues en hôpital de jour durant la période 09/2004-06/2006. Les critères consensuels américano-européens 2002 de syndrome de Sjögren ont été utilisés pour la classification. Résultats. – Le diagnostic de Sjögren (SGS) secondaire a été retenu dans 20 cas (13PR, 2 LED, 3 Rhumatisme psoriasique, 1 connectivite mixte, 1 SPA). Le diagnostic de Sjögren primaire a été retenu dans 22 cas. Une sarcoïdose a été diagnostiquée 3 fois. Dans le groupe des SGS primaires nous avons observé la présence des critères histologique et biologique dans 15 cas, du critère histologique dans trois cas, du critère histologique associé à un autoAc autre qu’antiSSA ou SSB (anti-cellule pariétale gastrique, antithyroïdien, anticentromère) dans quatre cas. Dans les 11 autres cas, la BGSA a été réalisée pour la mise au point d’un tableau polymorphe associant des polyalgies, une asthénie et un syndrome anxiodépressif sans syndrome sec oculaire ou buccal ni autoanticorps. Discussion. – Ces 11 cas font évoquer principalement 2 hypothèses : - un syndrome de Sjögren à un stade précoce ou une forme incomplète de syndrome de Sjögren - une fibromyalgie primitive associée à une BGSA stade III comme cela est rapporté chez 15 % d’une population normale. Conclusion. – Ces résultats confirment l’intérêt de la BGSA pour le diagnostic de SGS et, en l’absence d’anticorps anti-SSA ou SSB, de la présence d’autoanticorps dits atypiques. De plus, nous avons individualisé un tableau clinique associant un syndrome fibromyalgique et un stade III de Chisholm à la BGSA en l’absence des autres critères de SGS. Le suivi clinique et biologique de ces cas est nécessaire pour confirmer ou non s’il s’agit de forme précoce ou incomplète de SGS.
Me.96 Maladie de Crohn associée à un syndrome de gougerot sjogren TH. Mazhoud, B. Ben Dhaou, B. Ben Dhaou, S. Ketari, D. Chouch, S. Darghouth, F. Boussema, O. Cherif, L. Rokbani Service de Médecine Interne, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie Introduction. – La maladie de crohn a plusieurs manifestations extra digestives qui semble à médiation auto-immune en rapport avec la production de cytokine ; l’association avec le syndrome de gougerot est rarement décrite dans la littérature.