Association polyarthrite rhumatoïde et cancerdu cavum : quelle explication?

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Communications affich6es

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Int6r6t du dosage s6rique de la ferritine glycosyl6e pour le diagnostic pr6coce de la maladie de Still de I'adulte Y. Ollivier 1, F. Lehodey 1, S. Allouche 2, A. Zouliml, P. Letellied ZServiee de m#decine interne ; 21aboratoire de biochimie, CHU COte-de-Nacre, 14033 Caen cedex, France

Le diagnostic de la maladie de Still de l'aduhe (MSA) est souvent retard6 faute de crit~res diagnostiques pr6coces. Un taux de ferritine glycosyl6e s6rique bas, inf6rieur ~t 20 %, serait assez spdcifiqne de la maladie, d'autant plus que la ferritindmie est 61ev6e (Fautrel Bet al. J Rheumatol 2001;28:322-9). Toutefois la valeur de ce marquenr biologique n'a pas 6t6 6valu6e pour le diagnostic pr6coce de MSA an sein d'une population souffrant de novo d'arthromyalgies avec fi~vre et 6ruption cutande qui sont les maitres sympt6mes de la MSA. O b j e c t i f : comparer les dosages initiaux de la ferritindmie et sa FG d'un groupe (A) concln MSA avec Un groupe (B) conclu <>. Les patients admis pour bilan d'arthromyalgies f6briles et 6ruptives du groupe MSA sont compards ~ ceux du groupe B pour ces dosages. Mdthode : depuis 2000, la FG a 6t6 dosde chez 31 adultes au CHU de Caen. Pour la comparaison nous excluons de A l e s MSA anciennes et trait6es, de B les diagnostics incertains. Rdsultats : groupe A = 7 MSA, groupe B = 12 (3 viroses, 2 infections bact6riennes, 7 connectivites), groupe A ferritin6mie moyenne 2573 ug/ 1, FG < 20 % = 6 patients/7, groupe B ferritindmie moyenne 3652 ug/1 et FG < 20 % = 2 patients/12. Situation d'arthromyalgie fdbrile : groupe A = 6 et FG < 20 % pour 4 (67 %), groupe B = 7 et FG < 20 % pour 1 (14 %), sp6cificit6 de la FG < 20 % pour la MSA de 86 %. Commentaires : la FG < 20 % para~t conserver sa bonne spdcificit6 pour la MSA notamment en phase diagnostique et en situation frdquente mais peu sp6cifique d'arthromyalgie f6brile avec 6ruptiou cutande. La FG basse para~t donc bien plus le fait de la MSA que de tout pbdnombnes entratnant ces sympt6mes communs ~ d'autres maladies. Nous proposons de poursuivre l'6tude afin de v6rifier le caract~re significatif de la valeur de ce marqueur pour le diagnostic pr6coce de la MSA en situation d'arthromyalgie fdbrile. Communication affichee 70

Rhumatisme hypogammaglobulin6mique et son traitement : h propos d'un cas V. Domergue, F. Dubreuil, G. Jean-Baptiste, S. Arfi Service de medecine interne et rhumatologie, CHU La Meyeard, 632, 97261 Fortde-France cedex, Martinique, France

Le d6ficit immun commun variable (DICV) se caract6rise par une hypogammaglobulin6mie globate. R6v616 tardivement dans l'enfance ou chez l'adulte par des infections r6currentes, le DICV est associ6 darts 5 h 40 % des cas/t des arthrites infectieuses ou non [1-3]. Noes rapportons le cas d'une polyarthrite 6voluant depuis quatre mois chez une femme de 46 ans porteuse d'un DICV diagnostiqu6 trois ans auparavant et compliqu6 d'infections it6ratives des voies a6riennes. Cette polyarthrite non destructrice, accompagn6e d'un pannus du poignet et d'une t6nosynovite des fl6chisseurs des doigts est s6rondgative. L'hypogammaglobulin6mie est profonde (IgG < 0,36 g/1 ; IgA < 0,25 g/ 1 ; IgM < 0,17g/l) avec lymphop6nie (730/ram3) et syndrome inflammatoire (CRP = 60 mg/1). Le bilan d' auto-immunit6 (facteurs rhumatoldes, anticorps anti-nucl6aires, anti-antig~nes nucl6aires solubles, anti-peptides citrullin6s) et la recherche d'agents infectieux (mycoplasmes, Chlamydiae, mycobact6ries, champignons) restent n4gatifs.

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Un traitement par Minocycline ® 100 mg/j est institu6 sans efficacit6 clinique probante apr6s pr6s de trois mois. Une premiere cure d'immunoglobulines intraveineuses ~t la dose de 0,5 mg/kg permet alors une amOlioration clinicobiologique spectaculaire (6chelle visnelle de donleur am41ior6e de six points, r4gression du pannus, CRP = 16 mg/1) avec une parfaite tol6rance. Nous confirmons donc l'excellente r6ponse du rhumatisme hypogammaglobulin6mique aux veinoglobulines polyvalentes. Mais, compte tenu du coot d'un tel traitement, il peut atre judicieux de ne l'utiliser qu'en deuxi6me intention apr~s 6chec des cyclines. Se pose alors la question du nombre minimal de cures n6cessaires pour un rdsultat sur le long terme. R4f4rences 1 KochbatiS, et al. Tunis Med 2002;80:696-702. 2 SoubrierM, etal. RevRhumEnglEd1997;64:195-7.

3 Lee AH, et al. Semin Arthritis Rheum 1993;22:252-64. Communication affich#e 71

Algodystrophie de hanche & bascule : efficacit6 remarquable du pamidronate J.F. Paris, B. Graffin, G. Leyral, M. Chemsi, F. Sauvet, R. Vignal, P. Carli Service de mOdecine interne, .HIA Sainte-Anne, 83000 Toulon, France

L'algodystrophie de la hanche (ADH) est relativement rare et repr6sente 10 5 15 % de l'ensemble des algodystrophies des membres inf6rieurs (Lequesne M e t al. Rev Rhum 1982;49:787-92). Nous rapportons l'observation d'un patient de 43 ans qui a souffert d'une ADH ~tbascule ~t 6 mois d'intervalle, remarquable par l'efficacit6 du pamidronate lors du second @isode. I1 est hospitalis6 dans un tableau hyperalgique de la hanche droite avec impotence fonctionnelle. Le diagnostic d'ADH est port6 sur les images scintigraphiques et IRM typiqnes. L'6volution sera progressivement favorable en 6 mois avec mise en d6charge, calcitonine et sdjour en centre de r66ducation. Deux mois plus tard, survient un syndrome douloureux hyperalgique de la hanche gauche, scintigraphie osseuse et IRM confirmant le diagnostic d'ADH. L'dvolution sera rapidement favorable sur le plan algique avec 2 perfusions IV de 90 mg de pamidronate ~ 15 jours d'intervalle et gu6rison sans sdquelle apr~s 4 mois. Sur Ie plan 6tiologique, les ADH sont caract6ris6es par ta pr6dominance des formes primitives (65 % des cas). Dans notre observation, le r61e favorisant d'une rd6ducation trop agressive pourrait atre incrimin6 dans la r6cidive controlat6rale qui survient dans 33 % des cas de la s6rie de Lequesne. L'6volution est classiquement plus rapidement favorable que dans les autres localisations de l'algodystrophie (6 ~ 8 mois en moyenne) (Schapina D. Semin Arthritis Rheum 1992;22:98-105). Sur le plan thdrapeutique, le traitement par pamidronate lors de la rdcidive controlat6rale semble avoir r6duit la dur6e de la phase hyperalgique et raccourci l'6volution de mani~re significative. L'efficacit6 des biphosphonates est cependant controversde et les modalitEs pr6cises de leur prescription restent ~ 4tablir en particulier par la d6finition de sous groupes d'algodystrophies susceptibles de b6n6ficier de ce traitement. Communication affichOe 72

Association polyarthrite rhumatofde et cancer du cavum : quelle explication ? W. Bono, C. Nzambe Service de m#deeine interne, CHU Hassan II, F#s, Maroc

L'association polyarthrite rhumato~de et n6oplasie est discut6e depuis longtemps. A travers une observation d'association avec un cancer du cavum, nous analysons et comparons les donn6es de la littdrature. Patiente de 65 ans, suivie pour polyarthrite rhumato'ide depuis 30 ans, d6clarde 5 la suite d'un conflit familial. La maladie a d6but6 par des poly-

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arthralgies inflammatoires, bilatdrates et sym6triques, ayant 6votu6 vers des d6formations invalidantes depuis 4 ans, int6ressant les mains et les pieds. La patiente est suivie en ville, est soulag6e par les anti-inflammatoires non st6ro'l"diens, n'a j amais bdn6fici6 d'nn traitement de fond. Depuis 4 mois, elle rapporte des c6phal6es intenses, avec 6coulement nasal gauche crofiteux, puis sanglant et purulent, une hypoacousie gauche avec douleur et hypoesth6sie de l'h6mlface gauche, des fansses routes nasales, une dysphagie haute cervicate et une dysphonie. L'examen trouve une patiente en mauvais 6tat g6n6ral, apyrdtique, des ad6nopathies cervicales sous maxillaires gauches, fixes, dures volumineuses. L'examen neurologique r6vNe une anosmie bilat6rale, une HLH temporale gauche avec ptosis et myosis gauches, t6moignant d'une atteinte de la III~me paire crgmienne, une hypoesth6sie de l'h6miface et une hypoacousie gauche. L'examen ORL retrouve une masse biosi6e. Le scanner du cavum retrouve une masse tissulaire bourgeonnante du cavum de 5,5 cm avec extension dans tous lessens et ost6olyse de voisinage. Quelques cas de cancers bronchiques ont 6t6 rapport6s et surtout la survenue d'un lymphome non Hodgkinien particuli~rement quand la polyarthrite rhumato~'de est associ6e tt un syndrome de Gougerot SjogrEn. Les m6canismes th6oriques 6voquds sont nombreux : transformation matigne d'un clone lymphocytaire responsable d'un d6clenchement de la polyarthrite rhumatoide, effet des th6rapeutiques immunosuppressives, r61e d'un agent viral, notamment l'Epstein-Barr. L'association avec un cancer du cavum est rarement retrouv6e, ce qui singularise notre observation. Notre patiente n'ayant requ ancun traitement immunosuppresseur et n'ayant pas de syndrome de Gougerot-SjogrEn, n'a pas les facteurs de risque habituels. Cette observation renforcerait la th6orie virale puisque le cancer du cavum a une 6tiopathog6nie virale 6galement. Communication affichee 73

Se mdfier d'une art(~rite du membre infdrieur chez le sujet jeune G. Gondran 2, H. Bezanahary 2, S. Nadalon 2, K. Rhaiem 2, P. Soria 2, P. Lacroix 1, E. Vidal 2 ~Service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire ; 2service de m#decine interne A, CHU Dupuytren, avenue Martin-Luther-King, 87000 Limoges, France

Mr P., 23 ans, est admis pour bilan 6tiologique d'une oblit6ration de l'art~re poplit6e gauche survenue de mani~re subaigufi. I1 ne prdsente pas de facteur de risque ni antdcddent cardiovasculaire personnel ni familial. L'existence d'une complication trophique ~t type de n6crose pulpaire rend un pontage f6morotibial ant6rieur n6cessaire. L'angiographie perop6ratoire, outre l'occlusion art6rielle poplit6e ne met en 6vidence aucune 16sion d'ath6romatose sur Ies vaisseaux ni en amont ni en aval. L'histologie art6rielle est en faveur d'un thrombus ancien avec scl6rose de la paroi art6rielle sans ldsion de vascularite r6cente. L'interrogatoire retrouve des 6pisodes ant6rieurs de chondrites auriculaires, de conjonctivites, d'arthralgies p6riphdriques et axiales d'horaire inflammatoire. On d6c61e tt l'examen clinique une surdit6 en rapport avec une cophose gauche. La biologie montre un syndrome inflammatoire, le bilan immunologique est n6gatif y compris les ANCA. le diagnostic de polychondrite atrophiante (PCA) est pos6, quatre crit~res sur six sont r6unis selon la d6finition de Mac Adam. Le bilan 16sionnel ne montre pas d'autre atteinte. I1 n'y a pas de valvulopathie, ni d'aortite, ni atteinte laryngo-trach6o-bronchique. Une corticoth6rapie intraveineuse tt 15 mg/kg/j relay6e par vole orale ~ 1 mg/kg/j est entamde, en plus du cyclophosphamide en bolus mensuel. A 6 mois d'6volution, l'6tat clinique reste stable. D i s c u s s i o n : la PCA est associ6e tt une vascularite dans 12 5 18 % des cas. Une atteinte des vaisseaux de moyen ~ gros calibre est retrouvde dans 11 5 56 % selon les s6ries et seulement 10 % concernent ceux de petit ~t moyen calibre. L'association vascularite-PCA est reconnue de mauvais pronostic puisque la survie ~tcinq arts est 6valude tt 45 % [1]. La

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mortalit6 et la morbidit6 sont plus secondaires aux complications de la vascularite que de la PCA en ellermame. Un bilan 16sionnel vasculaire nous semble justifi6 dhs le d6but de la prise en charge d'une PCA. La d6tection pr6coce des 16sions pourrait en am61iorer le pronostic. Le traitement n'est pas codifi4 mais sera au moins intensifi6, coupl4 a une surveillance rapproch4e. 1 Michet, et al. Ann Intern Med 1989;111:28. Communication affich#e 74

Une maladie de Kikuchi simulant une polychondrite atrophiante M. Roncato~, H. Mahammedi 1, N. Magy 1, H. Gil 1, C. Hafsaoui 1, T. PetrelIa 2, J.L. Dupond ~ 1Service de m6decine interne, CHU J.-Minjoz, 25030 Besangon ; 2centre de pathologie, 21000 Dijon, France

Les atteintes cutan6es de la maladie de Kikuchi-Fujimoto (MK) ou lymphad6nite n6crosante histiocytaire ne font pas partie des signes cardinaux de la maladie (Kuo et al. Am J Surg Pathol 1995;19:798-809). Nous rapportons une observation ayant simul6 une polychondrite. Une femme tunisienne de 44 ans est admise pour une fi~vre ~ 39 °C et des arthralgies des mains 6voluant depuis 10 jours. L'examen clinique est normal. Biologiquement : GB 2700/mm 3, PNN 1000/mm 3, CRP 10 rag/l, LDH 720 UI/1 (n < 480 UI/1), les sdrologies EBV, CMV, parvovirus B 19 sont n6gatives en IgM, ainsi que les recherches d'auto-anticorps standards. La radiographie de thorax et l'6chographie abdominale sont normales. L'6volution est favorable en 8 jours. Un mois plus tard, elle est rdadmise pour une inflammation auriculaire bilatdrale. L'histologie de la biopsie de l'h61ix montre une vascularite leucocytoclasique respectant le cartilage. Un traitement par disulone et corticc/ides est d6but6. La patiente est perdue de vue. Un an plus tard elle est r6hospitalisde pour une nouvelle pouss6e inflammatoire de l'oreille associ6e ~t un aspect violac6 et infiltr6 du nez et une alop6cie cicatricielle avec aspect 6ryth6mato-violac6 de la peau en regard. L'examen r6vNe en outre 2 ad6nopathies cervicales et sus-claviculaire de 1,5 et 1 cm. Les GB sont ~ 2700/ram 3, les PNN 5 1740/mm3, la CRP ~ 12 mg/1, les LDH ~t 199 UI/1, I'ECA est ~ 26 nmol/1/miu (n < 25). Les anticorps antinucldaires et anticytoplasme des polynucl6aires sont n6gatifs. Les s6rologies HHV6, CMV, EBV sont positives en IgG ; le scanner thoraco-abdomino-pelvien est normal ; la biopsie ost6omddullaire est normale, l'histologie ganglionnaire r6vNe une lymphad6nite histiocytaire ndcrosante de type MK. L'histologie du cuir chevelu confirme la MK. Le traitement par prednisone 0,5 mg/kg/j et hydroxychloroquine permet la gu6rison. Les atteiutes cutan6es de la MK sont polymorphes. Les 6ruptions maculopapuleuses sont les plus frdquentes. Une atteinte du nez et des oreilles simulant une polychondrite n'a j amais 6t6 rapportde a notre connaissance. La d6couverte d'un infiltrat d'histiocytes, de lymphocytes et des d6bris nucl4aires ~t la biopsie permet le diagnostic. Communication affichde 75

I~volution naturelle d'une fibrose systdmique idiopathique multifocale M. Koenig 1, S. CharmionL A. GentiI-Perret 2, O. Tiffet 3, J. Tostain 4, P. Cathebras 1 ~Service de medecine intern ; 2service d'anatomopathologie ; 3service de chirurgie thoraeique ; 4service d'urologie, H6pital Nord, 42055 Saint-Etienne cedex 2, France

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