Atteinte digestive au cours de la sarcoïdose: à propos de 4 observations

Abstracts / Revue du Rhumatisme 73 (2006) 1089–1259 a b

Service de Rhumatologie, C.H.U., Angers, France Service des Maladies Infectieuses, C.H.U., Angers, France

Introduction. – Le diagnostic de la maladie de Still de l’adulte (MSA) repose encore en 2006 sur un faisceau d’arguments, en l’absence de signes pathognomoniques. Fautrel et al. ont proposé en 2002 de nouveaux critères par rapport à ceux classiquement utilisés de Yamaguchi décrit 10 ans plus tôt. Nous avons comparé les deux groupes de critères chez 36 patients souffrant d’une maladie de Still de l’adulte. Patients et Méthodes. – Le diagnostic de maladie de Still de l’adulte n’a été accepté que sur l’expertise d’un médecin senior, avec un recul évolutif de plus d’un an. L’analyse a porté sur 40 dossiers vus rétrospectivement dans un centre. L’application des critères de Yamaguchi et de Fautrel a été réalisée. Résultats. – Sur les 40 cas, quatre cas ont vu leur diagnostic récusé au cours du suivi. Parmi les 36 patients avec le diagnostic de maladie de Still de l’adulte retenu, 21 étaient des femmes (58.3 %). L’âge moyen au moment du diagnostic était de 42.7 ans (extrêmes 1876). Sur 35 patients, 25 répondent aux critères de Yamaguchi (71.4 %). Sur les 15 cas où la ferritine glycosylée a été dosée, 12 répondent aux critères de Fautrel (80 %). Parmi les patients ne répondant pas aux critères de Yamaguchi et ayant eu un dosage de ferritine glycosylée (3 patients), le diagnostic de maladie de Still de l’adulte selon Fautrel est porté dans deux cas. A l’inverse, parmi les patients répondant aux critères de Yamaguchi et ayant eu un dosage de ferritine glycosylée (12 patients), les critères de Fautrel permettent de retenir le diagnostic de maladie de Still de l’adulte dans 10 cas (84,4 %). Dans les deux cas échappant aux critères de Fautrel, la ferritine glycosylée est respectivement à 21 % et 22 %. Globalement, 27/35 cas répondent à l’un ou l’autre jeu de critères (77.1 %) de la maladie de Still de l’adulte. Conclusion. – Le caractère rétrospectif de notre étude peut expliquer une valeur de sensibilité des critères de Yamaguchi et de Fautrel plus faible dans notre série, où les observations sont acceptées avec comme gold standard l’avis du clinicien. L’absence de définition standardisée de certains paramètres, notamment l’atteinte cutanée, rend variable leur interprétation a posteriori. Le recours aux critères de Fautrel et son élément corollaire -l’usage du dosage de la ferritine glycosylée- apportent un plus. Le regroupement de l’expérience d’autres centres est souhaité.

Me.82 Rhumatisme de Poncet compliquant ou revelant une tuberculose : deux cas L. Gilardina, C. Villoutreixa, P. Longuetb, J. Le Guena, D. Zerkaka, J.-M. Zizaa a Service de Médecine Interne et Rhumatologie, Hopital Croix Saint Simon, Paris, France b Service des Maladies Infectieuses, CHU de Bichat, Paris, France Introduction. – Le Rhumatisme de Poncet (RP) est une oligo ou polyarthrite aseptique de type réactionnel associée à une tuberculose évolutive. Son existence reste discutée. Nous présentons deux nouveaux cas qui illustrent de façon pertinente son actualité. Observation. –1. Un homme de 29 ans, d’origine indienne, a des adénopathies sous maxillaires, des sueurs nocturnes puis quelques semaines après des arthralgies inflammatoires des deux chevilles et des talalgies bilatérales invalidantes ainsi qu’un érythème noueux. Le bilan initial est négatif (enzyme de conversion, HLAB27, FAN, sérologie rhumatoïde, radiographies du thorax, du bassin, des chevilles). Le diagnostic de tuberculose est posé sur une IDR phlycténulaire et la présence de granulomes épithélioïdes avec nécrose caséeuse sur la biopsie d’une masse para vésicale gauche accompagnée d’adénopathies profondes. Sous quadrithérapie, l’état général s’améliore mais le

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tableau articulaire s’aggrave avec l’apparition d’une ténosynovite du péronier latéral droit, des douleurs chondro costales, lombaires et sacro iliaques gauches d’horaire inflammatoire. Après échec relatif d’un traitement par AINS, une corticothérapie (10 mg/j) permet une disparition progressive des symptômes articulaires et peut être arrêtée progressivement. 2. Une femme de 49 ans, d’origine antillaise, a des oedèmes douloureux des chevilles, associés à un érythème noueux. Apparaissent secondairement de manière intermittente, des arthralgies bilatérales et symétriques, inflammatoires touchant les chevilles, les genoux, les hanches, les poignets avec une synovite du coude (non ponctionnée) et des adénopathies périphériques. Les AINS sont efficaces. Il existe un syndrome inflammatoire. Le bilan immunologique est normal hormis une enzyme de conversion élevée (82U/L, N<50). Le diagnostic de sarcoïdose initialement évoqué est remis en cause en raison du caractère phlycténulaire de l’IDR et de l’existence d’un nodule pulmonaire calcifié au scanner. L’analyse d’une adénopathie sus-claviculaire révèle une tuberculose ganglionnaire (granulome giganto-cellulaire avec nécrose fibrinoïde et culture positive). Après un mois de traitement antituberculeux, on note une disparition totale des symptômes permettant l’arrêt des AINS. Discussion. – Le RP est habituellement décrit comme une polyarthrite touchant les grosses articulations, mais différentes formes cliniques ont été publiées. Nous rapportons un cas de spondylarthropathie (remplissant les critères d’Amor), survenant au cours d’une tuberculose viscérale et s’aggravant initialement sous antibiothérapie, et un cas de polyarthrite mimant une sarcoïdose et révélatrice de la tuberculose. Conclusion. – Ces observations illustrent l’existence et la diversité du RP. Celui-ci s’apparente conceptuellement aux arthrites réactionnelles. Son tableau rhumatologique est polymorphe et peut revêtir l’aspect d’une polyarthrite révélatrice de tuberculose. Le RP ne doit pas être oublié dans les hypothèses diagnostiques d’un rhumatisme inflammatoire.

Me.83 Atteinte digestive au cours de la sarcoïdose: à propos de 4 observations L. Tlilia, M. Abdallaha, S. B’Chir Hamzaouia, K. Bouslamaa, A. Lahmarb, A. Harmela, M. Ennafaaa, S. M’Rada, M. Ben Dridia a Service de Médecine Interne, CHU de Mongi Slim, La marsa, Tunisie b Service d’Anatomo-Pathologie, CHU de Mongi Slim, La marsa, Tunisie Introduction. – La sarcoïdose est une maladie granulomateuse diffuse d’étiologie inconnue ayant une prédilection pour l’appareil respiratoire. Les atteintes digestives sont rares. Nous en rapportons 4 nouvelles observations. Patients et Méthodes. – A partir d’une série rétrospective de 27 patients hospitalisés dans un service de médecine interne entre 1997 et 2006, nous avons colligé quatre cas de sarcoïdose digestive. Résultats. - Les quatre cas de sarcoïdose digestive concernaient des femmes. L’âge moyen était de 60 ans (extrêmes : 52 à 72 ans). Le motif de consultation était une symptomatologie respiratoire dans trois cas et un syndrome de Lofgren dans un cas. L’atteinte hépatique était la localisation la plus fréquente retrouvée chez trois patientes. Elle était isolée dans un cas, associée à une atteinte splénique dans deux cas et à une atteinte pancréatique dans un cas. La 4e patiente présentait une sarcoïdose gastrique découverte lors de l’exploration d’une anémie mégaloblastique. Le diagnostic de sarcoïdose était confirmé histologiquement dans tous les cas : sur une biopsie hépa-

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tique dans deux cas, gastrique dans un cas et sur des biopsies bronchiques et des glandes salivaires accessoires dans un cas. L’atteinte médiastino-pulmonaire était constante. Des adénopathies abdominales étaient retrouvées dans un cas. Discussion. – L’atteinte digestive est rare au cours de la sarcoïdose. Le tractus digestif peut être touché à tous les niveaux avec une symptomatologie clinique peu spécifique à type de signes généraux, de dysphagie, de diarrhée ou d’hémorragie digestive. L’atteinte hépatique est la plus rapportée. Il s’agit généralement d’une hépatomégalie asymptomatique. Une cholestase est notée dans 15 à 20 % des cas alors que les constations histologiques retrouvent une infiltration granulomateuse hépatique dans 60 à 80 % des cas. Une splénomégalie associée est notée dans 10 % des cas en dehors d’une hypertension portale. L’atteinte péritonéale est exceptionnelle. Conclusion. – Nos observations sont l’occasion de rappeler une atteinte rare de la sarcoïdose généralement asymptomatique et de découverte fortuite ou révélée par des signes trompeurs et peu spécifiques. Le diagnostic différentiel se fait essentiellement avec les granulomatoses en particulier la tuberculose. L’évolution est généralement favorable sous corticoïdes.

Me.84 Atteinte cutanée au cours de la Maladie de Whipple : une manifestation exceptionnelle N. Legoupila, C. Jourdana, C. Poyartb, L. Arichea, X. Puéchala, C. Job-Deslandrea, A. Kahana a Service de Rhumatologie A, C.H.U. Cochin, Paris, France b Service de Bactériologie, C.H.U. Cochin, Paris, France Introduction. – La maladie de Whipple (MW) est infection bactérienne rare, multisystémique et chronique liée à Tropheryma whippelii. Si L’atteinte articulaire inaugure fréquemment la maladie (80 % des cas), précédant de plusieurs années l’atteinte digestive, les atteintes cutanées au cours de la MW sont en revanche exceptionnelles. Observation. – Un patient de 62 ans souffre depuis 2000 d’une polyarthrite touchant les mains, les poignets, les épaules, la hanche gauche, le genou droit et les chevilles, associée à des poussées fébriles récurrentes. Hormis un syndrome inflammatoire, le bilan immunologique (FR, anti-CCP, FAN, HLA B27) est négatif. Radiologiquement, il existe une coxite gauche, un pincement radio-carpien bilatéral, des syndesmophytes au rachis lombaire et une atteinte sterno-claviculaire et acromio-claviculaire bilatérale. Plusieurs traitements sont essayés (corticothérapie orale, AINS, méthotrexate, puis etanercept), sans succès. Récemment, une péricardite apparait. Le bilan étiologique de ce rhumatisme inflammatoire chronique destructeur est repris en mars 2006, comportant une fibroscopie oesogastroduodénale avec biopsies duodénales. L’histologie de ces dernières est normale, mais la PCR Whipple est positive dans les biopsies duodénales et dans le sang. L’analyse du LCR est normale (notamment PCR Whipple négative). Le diagnostic de MW est confirmé et une antibiothérapie intraveineuse par Pénicilline G est initiée pendant 15 jours. Après un mois de relais per os par triméthoprime-sulfaméthoxazole, la fièvre persiste et des nodules sous cutanés, discrètement inflammatoires et douloureux à la palpation apparaissent sur la fesse et la cuisse droites. La biopsie cutanée révèle des histiocytes PAS positifs, confirmant la localisation cutanée de la MW. Devant cette suspicion de résistance au triméthoprime-sulfaméthoxazole, un traitement par Doxycycline et Hydroxychloroquine est débuté. Conclusion. – La MW est un diagnostic difficile et donc tardif qu’il convient d’évoquer devant une atteinte articulaire inflammatoire périphérique et/ou axiale, plus rare, ce qui est le cas de notre patient. De plus, les manifestations cutanées de la MW sont exceptionnelles (4 cas de nodules sous cutanés et un cas de panniculite symétrique décrits). Nous rapportons un nouveau cas de nodules sous cutanés liés à la MW et apparus sous traitement adapté, faisant craindre une résistance du germe.

Me.85 Amélioration du bilan hépatique d’un patient atteint de cholangite sclérosante primitive sous infliximab I. Roitga, B. Jamarda, A. Constantina, A. Cantagrela, B. Mazièresa, M. Larochea a Service de Rhumatologie, C.H.U. Rangueil, Toulouse, France Introduction. – La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une inflammation chronique des voies biliaires intra et extra-hépatiques évoluant vers la fibrose et aboutissant à leur oblitération. D’exceptionnelles associations polyarthrite rhumatoïde (PR) - CSP ont été observées. Nous rapportons le cas d’un patient traité par infliximab pour une PR par ailleurs porteur d’une CSP dont le bilan hépatique s’est nettement amélioré sous cette thérapeutique. Observation. – Un homme de 54 ans est adressé dans le service début 2004 pour prise en charge d’une PR répondant aux critères de l’ACR 1987, évoluant depuis octobre 2003. Il est sous acide ursodésoxycholique au long cours pour une CSP diagnostiquée en 1995 devant une hépatopathie à prédominance cholestatique, un aspect typique à la cholangiographie rétrograde par voie endoscopique et à l’analyse histologique de la biopsie hépatique. Devant l’échec des différents traitements de fond tentés (hydroxychloroquine, sulfasalazine, azathioprine) et la corticodépendance de sa PR, l’indication d’un traitement par anti-TNFα est retenue. La première perfusion d’infliximab 3 mg/kg est réalisée en mars 2006 en association à l’azathioprine 100 mg/jour qui est réintroduit comme immunosuppresseur associé. Après cinq mois de traitement, il existe une très bonne réponse du point de vue articulaire. Le DAS 28 est à 2,9 contre 5,57 et la posologie de la cortisone a pu être réduite de 15 à 6 mg/jour. Nous constatons surtout sous infliximab une nette amélioration de son bilan hépatique et ce dès la 3e perfusion avec en particulier une normalisation des phosphatases alcalines : phosphatases alcalines à 280 contre 568 (N<280), γGT à 175 contre 505 (N<60), TGP à 38 contre 97 (N<45) et TGO à 39 contre 67 (N<35). Ce bilan hépatique est le plus satisfaisant depuis plus de 10 ans. Conclusion. – La pathogénie de la CSP est mal connue. L’hypothèse auto-immune est envisagée mais plusieurs immunosuppresseurs ont été proposés dans cette affection sans efficacité démontrée. De récents travaux prouvent que le TNFα est une cytokine impliquée dans cette pathologie, constituant une cible thérapeutique potentielle. Nous avons observé sous infliximab une nette et rapide amélioration du bilan hépatique d’un patient porteur d’une CSP. Dans une récente étude ouverte, l’etanercept avait cependant été inefficace.

Me.86 Myopathie hypertrophique révélatrice d’une hypothyroïdie: syndrome de Hoffman K. Ben Abdelghania, L. Bailia, S. Turkia, M. Mahfoudhia, W. Smaouia, A. Khedera a Service de Médecine Interne, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction. – L’hypothyroïdie primaire, l’une des endocrinopathies les plus fréquente de l’adulte, peut s’accompagner d’une atteinte musculaire dans 30 à 80 % des cas. Elle se résume fréquemment en une asthénie, une fatigabilité musculaire ou des myalgies. La myopathie hypertrophique (MH) ou le syndrome de Hoffman est une forme particulière et exceptionnelle de cette atteinte au cours de l’hypothyroïdie. Nous présentons un cas de myopathie hypertrophique révélatrice d’une hypothyroïdie primaire. Observation. – Un patient, âgé de 47 ans sans antécédents particuliers, a été hospitalisé en juin 2004 pour myalgies à type de crampes associées à une fatigabilité. Il présentait une prise de poids de 23 kg associée à une baisse de la libido et une frilosité. L’examen physique