- Email: [email protected]
Atteinte rénale au cours des rhumatismes inflammatoires chroniques
A142
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
tement. Les facteurs de risque de développement des thromboses chez les patients atteints de SMP sont multifactoriels, ils incluent les facteurs environnementaux, les facteurs liés à l’hôte et les facteurs génétiques notamment la présence de la mutation JAK2 V617F. La recherche de cette mutation dans la thrombose splanchnique doit être systématique, même en absence d’arguments biologiques. Le traitement doit viser deux objectifs principaux : prévenir la récurrence de la thrombose et gérer le SMP sous-jacent. Conclusion La survenue des thromboses inaugurales du SMP est mal connue. La compréhension de ce lien aura probablement des implications importantes pour le traitement et le pronostic de cette maladie. La recherche d’un SMP doit être ainsi systématique devant une thrombose inhabituelle. Le diagnostic précoce permet de conditionner le pronostic du patient et de prévenir la récidive thromboembolique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus De Stefano V, Qi X, Betti S, Rossi E. Splanchnic vein thrombosis and myeloproliferative neoplasms: molecular-driven diagnosis and long-term treatment. Thromb Haemost 2016;115(2):240–9. Martin K. Risk factors for and management of MPN-associated bleeding and thrombosis. Curr Hematol Malig Rep 2017;12(5):389–96.
Les patients en rémission ou ayant une faible activité (DAS < 3,2) avaient un RCA significativement plus bas que ceux ayant une activité de la maladie modérée à forte (DAS > 3,2) (0,435 vs 1,009 ; p : 0,034). Il n’existe pas de différence entre ces 2 groupes concernant le RAF. Conclusion Notre étude a montré qu’i existe une corrélation entre les rapports RCA et RAF et l’activité de la PR, d’une part, et les marqueurs de l’inflammation classiques (VS et CRP), d’autre part. Les rapports RAF et RCA peuvent être considérés comme des nouveaux marqueurs de l’inflammation au cours de la PR. Ils semblent être utiles dans l’évaluation de l’activité de cette maladie. Nos résultats concordent avec ceux de la littérature [1]. D’autres études sont nécessaires pour confirmer nos constatations. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Yang W-M, Zhang W-H, Ying H-Q, Xu Y-M, et al. Two new inflammatory markers associated with disease activity score28 in patients with rheumatoid arthritis: albumin to fibrinogen ratio and C-reactive protein to albumin ratio. Int Immunopharmacol 2018;62:293–8.
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.197
CA072
CA071
Deux nouveaux marqueurs de l’inflammation au cours de la polyarthrite rhumatoïde : les rapports albumine/fibrinogène et CRP/albumine
M. Slouma ∗ , A. Dghaies , R. Dhahri , L. Kharrat , L. Metoui , N. Boussetta , N.H. Guediche , F. Laajili , I. Gharsallah , B. Louzir Médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Slouma) Introduction La protéine C réactive (CRP) et la vitesse de sédimentation (VS) sont les principaux marqueurs de l’inflammation utilisés au cours de la polyarthrite rhumatoïde (PR). Des nouveaux marqueurs de l’inflammation sont en cours d’évaluation au cours de la PR. Le but de notre travail était d’étudier les rapports suivants : ratio CRP/albumine (RCA) et albumine/fibrinogène (RAF) au cours de la PR. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude transversale, ayant inclus 45 patients atteints de PR répondant aux critères ACR EULAR 2010. Un dosage de la CRP, la VS, l’albumine (ALB) et la fibrinogène (Fg) a été effectué. Nous avons calculé les ratios RCA et RAF. L’activité de la PR a été évaluée par le Disease Activity Score (DAS28vs). Résultats L’âge moyen des patients était 54,11 ± 12,85 ans. Le sex-ratio (H/F) était 0,28. L’âge moyen de début de la PR était 43,14 ± 12,25 ans. Le DAS28vs moyen était 4,84 ± 1,34. Soixante-quinze pour cent des patients (n = 34) avaient une PR modérément à très active (DAS28vs > 3,2). Les valeurs moyennes de la VS et de la CRP étaient 43,14 mm H1 et 26,47 ± 30,95 mg/L. Les taux moyens de fibrinogène et d’albumine étaient 4,42 ± 2,31 g/L et 34,45 ± 6,06 g/L. Le RAF moyen était de 9,31 ± 4,26 et le RCA moyen était de 0,85 ± 1,09. Nous avons noté une corrélation négative entre DAS28 et RAF (r : −0,367, p : 0,024) et une corrélation positive entre DAS28 et RCA (r : 0,427, p : 0,007). Une corrélation négative a été trouvée entre RAF et les paramètres suivants RCA (r : −0,480, p : 0,001), VS (r : −0,423, p : 0,006) et CRP (r : −0,454, p : 0,002). En revanche, il existe une corrélation négative entre RCA et VS (r : 0,564, p < 10−3 ).
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.198
Atteinte rénale au cours des rhumatismes inflammatoires chroniques
H. Daoud ∗ , H. Abid , S. Yaich , H. Chaker , I. Agrebi , S. Toumi , N. Dammak , K. Kammoun , M. Ben Hmida Néphrologie, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Daoud) Introduction Les rhumatismes inflammatoires chroniques (RIC) touchent essentiellement le squelette mais diverses atteintes extrarhumatologiques peuvent parfois être associées, dont l’atteinte rénale. Le but de notre travail est d’analyser les aspects cliniques, biologiques et histologiques et les modalités thérapeutiques et évolutives de l’atteinte rénale au cours de ces affections. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective de 18 patients présentant un RIC compliqué d’atteinte rénale durant la période de janvier 2001 à août 2019. Résultats Nous avons colligé 17 patients d’âge moyen au moment du diagnostic de la néphropathie de 55 ans [27 à 72 ans]. Il existe une prédominance féminine, avec un sex-ratio de 3,25. Les RIC étaient à type de polyarthrite rhumatoïde dans 9 cas, un rhumatisme psoriasique dans 3 cas, une spondylarthrite ankylosante dans également 3 cas et une maladie de Still dans 2 cas. L’atteinte rénale est survenue après une durée moyenne d’évolution de la maladie rhumatismale de 6 ans. Les manifestations rénales révélatrices comportaient une protéinurie dans tous les cas dont 6 étaient néphrotique, une insuffisance rénale dans 9 cas. Une hématurie a été retrouvée chez 6 patients. La biopsie rénale était réalisée chez tous les patients. Il s’agissait d’une glomérulonéphrite extramembraneuse dans 4 cas, d’une amylose AA dans 3 cas, d’une néphropathie à IgA dans 2 cas, aspect de néphropathie à stade avancée dans 2 cas et d’une glomérulonéphrite membranoproliférative, une hyalinose segmentaire et focale, une tubulopathie myélomateuse associée à un Randall, une néphropathie diabétique classe IV dans 1 cas chacune. Deux patients avaient un rein optiquement normal. Les corticoïdes ont été utilisés chez 11 patients, les anti-inflammatoires non stéroïdiens chez 5 patients, le méthotrexate chez 4 patients et l’anti-TNF alpha chez un seul patient. L’évolution s’est faite vers l’insuffisance rénale chronique terminale chez 4 patients (23,5 %) dans un délai moyen de 19,5 mois, la normalisation de la fonction rénale chez trois patients. Trois patients gardaient une protéinurie après 3 ans d’évolution. Le reste des patients a été perdu de vue.
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
Conclusion L’atteinte rénale au cours est rare mais elle conditionne le pronostic. Un dépistage systématique et régulier de l’atteinte rénale au moment du diagnostic et lors de l’évolution des RIC s’impose afin de ralentir l’évolution et d’adapter le traitement selon l’atteinte histologique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.199 CA073
Accidents vasculaires cérébraux multiples révélant une endocardite marastique et un adénocarcinome pulmonaire M. Aubignat 1,∗ , K. Chevalier 2 , C. Lamy 1 , Y. Bohbot 3 , Q. Delpierre 3 , G. Francois 2 , C. Poulet 2 , O. Godefroy 1 1 Neurologie, CHU d’Amiens-Picardie, Amiens 2 Pneumologie, CHU d’Amiens-Picardie, Amiens 3 Cardiologie, CHU d’Amiens-Picardie, Amiens ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Aubignat) Introduction Les endocardites paranéoplasiques ou marastiques (EM) sont des pathologies rares, elles compliqueraient l’évolution de 1 à 18 % des cancers selon les études [1,2]. Leur physiopathologie est imparfaitement connue, elles seraient secondaires à un état d’hypercoagulabilité multifactoriel : facteurs pro-coagulants exprimés par les cellules cancéreuses, traitements thrombogènes (chimiothérapie, radiothérapie et chirurgie) et réponse inflammatoire [3]. Du fait de leur rareté et de l’hétérogénéité des étiologies, les données de la littérature concernant le diagnostic, le pronostic et la prise en charge sont éparses. Observation Nous rapportons le cas d’un home de 68 ans (73 kg, 167 cm) aux antécédents d’hypertension artérielle, hypercholestérolémie, tabagisme actif à 60 paquets année et nodule pulmonaire droit initialement adressé pour des épisodes d’hémiparésie gauche récidivants. L’IRM cérébrale initiale trouvait de multiples AVC ischémiques ponctiformes dans les territoires sylviens superficiels gauche et droit et cérébelleux gauche. L’enregistrement scopique ne montrait pas de trouble du rythme ni d’HTA. L’angioscanner des troncs supra-aortiques et du polygone ne mettait pas en évidence d’anomalies. L’échographie cardiaque trans-œsophagienne en revanche révélait une valve aortique tricuspide remaniée, avec petit élément mobile vibratile à l’extrémité des trois cusps mesurant au maximum 5–6 mm. Les examens biologiques ne trouvaient pas d’arguments infectieux, pas d’hyper éosinophilie, pas de CIVD, pas de SAPL et les AAN et ANCA étaient négatifs. Devant un épanchement pleural droit de grade abondance, une ponction plurale puis une thoracoscopie avec talcage et biopsies furent réalisées. Devant la forte suspicion d’AVC sur EM secondaire à un cancer pulmonaire, une anticoagulation par tinzaparine 12 000 UI par jour (175 UI/kg) fut rapidement initiée. Trois semaine plus tard le patient était ré-adressé pour troubles phasiques brutaux. Une nouvelle IRM cérébrale trouvait un AVC ischémique sylvien superficiel gauche avec remaniement hémorragiques. Une nouvelle ETO montrait la persistance de la végétation aortique. Devant ce nouvel AVC sous tinzaparine efficace à 12 000 UI il était décidé d’augmenter la dose de 25 % soit 14 000 UI par jour. Parallèlement le scanner thoracique et les biopsies confirmaient l’hypothèse d’un adénocarcinome pulmonaire de stade IV avec métastase ganglionnaire et pleurales TxN3M1 (TTF1+ Napsine+ PD1+ [70 %] EML4-ALK− ROS1− EGFR− KRAS+ TP53+). Devant une expression cellulaire > 70 % du PD1, décision en RCP d’initier un traitement par pembrolizumab en poursuivant l’anticoagulation curative par tinzaparine. Le scanner de réévaluation à 6 mois après 6 cures de pembrolizumab retrouvait une réponse partielle de la maladie. Aujourd’hui après 12 mois d’évolution est 12 cures de pembrolizumab la maladie est toujours stabilisée et le patient
A143
n’a pas représenté d’évènements thrombotiques sous tinzaparine 14 000 UI. Discussion Les EM sont fréquemment observées dans un contexte de cancer évolué métastatique. Les principaux cancers décrit sont des adénocarcinomes mais elles peuvent également être associées aux lymphomes, aux myélomes ou aux syndromes myélodysplasiques [1]. Les valves les plus fréquemment atteintes sont les valves mitrales et aortiques. L’incidence des AVC est supérieure en cas d’EM comparé aux endocardites infectieuses (33 vs 19 %) [2]. Le diagnostic peut être un véritable challenge car il faut savoir éliminer les diagnostics différentiels (infectieux, SAPL, lupus, Behc¸et, vascularite à ANCA, hyper éosinophilie, rhumatisme articulaire, remaniement dégénératif, varient de la normale. . .). Le traitement repose majoritairement sur le traitement de la cause sous-jacente associé à un traitement anticoagulant par héparine. La place des anticoagulants oraux reste à définir de même que la place des corticoïdes. Les indications chirurgicales n’ont pas été spécifiquement étudiées dans le cadre des EM et repose majoritairement sur des discussions au cas par cas en s’aidant des indications chirurgicales définies pour les endocardites infectieuses. Conclusion L’EM est une pathologie rare qu’il faut savoir rechercher. Son diagnostic et sa prise en charge peuvent s’avérer être de véritables challenges. Son pronostic est souvent sombre et dépendant de la pathologie sous-jacente. Son traitement consiste en la prise en charge de la pathologie sous-jacente associée à une anticoagulation curative par héparine. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Le Bot A, Jégo P, Donal E, et al. Les endocardites non infectieuses. Rev Med Interne 2018. [2] Liu J, Frishman WH. Nonbacterial thrombotic endocarditis. Cardiol Rev 2016;24(5):244–7. [3] El-Shami K, Griffiths E, Streiff M. Nonbacterial thrombotic endocarditis in cancer patients: pathogenesis, diagnosis, and treatment. Oncologist 2007;12(5):518–23. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.200
Médecine interne CA074
Une cause rare de trouble vasomoteur du visage : le signe d’Harlequin. À propos de 5 cas L. Mourozeau 1,∗ , C. Lavigne 2 , A. Caignard 3 , P. Gohier 3 , P. Lozac’h 4 1 Centre hospitalier universitaire d’Angers, Angers 2 Médecine interne et maladies vasculaires, centre hospitalier universitaire d’Angers, Angers 3 Ophtalmologie, centre hospitalier universitaire d’Angers, Angers 4 Médecine interne et maladies vasculaires, centre hospitalier universitaire, Angers ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Mourozeau) Introduction Le signe d’Harlequin consiste en un érythème et des sueurs d’un hémivisage pouvant toucher également le coup et le décolleté et parfois associé à des céphalées. Il est en lien avec des phénomènes compensatoires d’une atteinte du système sympathique controlatéral (anhydrose du côté « blanc »). Il est déclenché par la chaleur, le stress ou l’effort physique. Il peut être associé à des symptômes d’atteinte oculosympathique telle que le syndrome de Claude-Bernard-Horner (myosis, ptosis et enophtalmie), la pupille d’Adie (pupille « tonique » en semi-mydriase aréactive ou avec
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
tement. Les facteurs de risque de développement des thromboses chez les patients atteints de SMP sont multifactoriels, ils incluent les facteurs environnementaux, les facteurs liés à l’hôte et les facteurs génétiques notamment la présence de la mutation JAK2 V617F. La recherche de cette mutation dans la thrombose splanchnique doit être systématique, même en absence d’arguments biologiques. Le traitement doit viser deux objectifs principaux : prévenir la récurrence de la thrombose et gérer le SMP sous-jacent. Conclusion La survenue des thromboses inaugurales du SMP est mal connue. La compréhension de ce lien aura probablement des implications importantes pour le traitement et le pronostic de cette maladie. La recherche d’un SMP doit être ainsi systématique devant une thrombose inhabituelle. Le diagnostic précoce permet de conditionner le pronostic du patient et de prévenir la récidive thromboembolique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus De Stefano V, Qi X, Betti S, Rossi E. Splanchnic vein thrombosis and myeloproliferative neoplasms: molecular-driven diagnosis and long-term treatment. Thromb Haemost 2016;115(2):240–9. Martin K. Risk factors for and management of MPN-associated bleeding and thrombosis. Curr Hematol Malig Rep 2017;12(5):389–96.
Les patients en rémission ou ayant une faible activité (DAS < 3,2) avaient un RCA significativement plus bas que ceux ayant une activité de la maladie modérée à forte (DAS > 3,2) (0,435 vs 1,009 ; p : 0,034). Il n’existe pas de différence entre ces 2 groupes concernant le RAF. Conclusion Notre étude a montré qu’i existe une corrélation entre les rapports RCA et RAF et l’activité de la PR, d’une part, et les marqueurs de l’inflammation classiques (VS et CRP), d’autre part. Les rapports RAF et RCA peuvent être considérés comme des nouveaux marqueurs de l’inflammation au cours de la PR. Ils semblent être utiles dans l’évaluation de l’activité de cette maladie. Nos résultats concordent avec ceux de la littérature [1]. D’autres études sont nécessaires pour confirmer nos constatations. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Yang W-M, Zhang W-H, Ying H-Q, Xu Y-M, et al. Two new inflammatory markers associated with disease activity score28 in patients with rheumatoid arthritis: albumin to fibrinogen ratio and C-reactive protein to albumin ratio. Int Immunopharmacol 2018;62:293–8.
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.197
CA072
CA071
Deux nouveaux marqueurs de l’inflammation au cours de la polyarthrite rhumatoïde : les rapports albumine/fibrinogène et CRP/albumine
M. Slouma ∗ , A. Dghaies , R. Dhahri , L. Kharrat , L. Metoui , N. Boussetta , N.H. Guediche , F. Laajili , I. Gharsallah , B. Louzir Médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Slouma) Introduction La protéine C réactive (CRP) et la vitesse de sédimentation (VS) sont les principaux marqueurs de l’inflammation utilisés au cours de la polyarthrite rhumatoïde (PR). Des nouveaux marqueurs de l’inflammation sont en cours d’évaluation au cours de la PR. Le but de notre travail était d’étudier les rapports suivants : ratio CRP/albumine (RCA) et albumine/fibrinogène (RAF) au cours de la PR. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude transversale, ayant inclus 45 patients atteints de PR répondant aux critères ACR EULAR 2010. Un dosage de la CRP, la VS, l’albumine (ALB) et la fibrinogène (Fg) a été effectué. Nous avons calculé les ratios RCA et RAF. L’activité de la PR a été évaluée par le Disease Activity Score (DAS28vs). Résultats L’âge moyen des patients était 54,11 ± 12,85 ans. Le sex-ratio (H/F) était 0,28. L’âge moyen de début de la PR était 43,14 ± 12,25 ans. Le DAS28vs moyen était 4,84 ± 1,34. Soixante-quinze pour cent des patients (n = 34) avaient une PR modérément à très active (DAS28vs > 3,2). Les valeurs moyennes de la VS et de la CRP étaient 43,14 mm H1 et 26,47 ± 30,95 mg/L. Les taux moyens de fibrinogène et d’albumine étaient 4,42 ± 2,31 g/L et 34,45 ± 6,06 g/L. Le RAF moyen était de 9,31 ± 4,26 et le RCA moyen était de 0,85 ± 1,09. Nous avons noté une corrélation négative entre DAS28 et RAF (r : −0,367, p : 0,024) et une corrélation positive entre DAS28 et RCA (r : 0,427, p : 0,007). Une corrélation négative a été trouvée entre RAF et les paramètres suivants RCA (r : −0,480, p : 0,001), VS (r : −0,423, p : 0,006) et CRP (r : −0,454, p : 0,002). En revanche, il existe une corrélation négative entre RCA et VS (r : 0,564, p < 10−3 ).
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.198
Atteinte rénale au cours des rhumatismes inflammatoires chroniques
H. Daoud ∗ , H. Abid , S. Yaich , H. Chaker , I. Agrebi , S. Toumi , N. Dammak , K. Kammoun , M. Ben Hmida Néphrologie, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Daoud) Introduction Les rhumatismes inflammatoires chroniques (RIC) touchent essentiellement le squelette mais diverses atteintes extrarhumatologiques peuvent parfois être associées, dont l’atteinte rénale. Le but de notre travail est d’analyser les aspects cliniques, biologiques et histologiques et les modalités thérapeutiques et évolutives de l’atteinte rénale au cours de ces affections. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective de 18 patients présentant un RIC compliqué d’atteinte rénale durant la période de janvier 2001 à août 2019. Résultats Nous avons colligé 17 patients d’âge moyen au moment du diagnostic de la néphropathie de 55 ans [27 à 72 ans]. Il existe une prédominance féminine, avec un sex-ratio de 3,25. Les RIC étaient à type de polyarthrite rhumatoïde dans 9 cas, un rhumatisme psoriasique dans 3 cas, une spondylarthrite ankylosante dans également 3 cas et une maladie de Still dans 2 cas. L’atteinte rénale est survenue après une durée moyenne d’évolution de la maladie rhumatismale de 6 ans. Les manifestations rénales révélatrices comportaient une protéinurie dans tous les cas dont 6 étaient néphrotique, une insuffisance rénale dans 9 cas. Une hématurie a été retrouvée chez 6 patients. La biopsie rénale était réalisée chez tous les patients. Il s’agissait d’une glomérulonéphrite extramembraneuse dans 4 cas, d’une amylose AA dans 3 cas, d’une néphropathie à IgA dans 2 cas, aspect de néphropathie à stade avancée dans 2 cas et d’une glomérulonéphrite membranoproliférative, une hyalinose segmentaire et focale, une tubulopathie myélomateuse associée à un Randall, une néphropathie diabétique classe IV dans 1 cas chacune. Deux patients avaient un rein optiquement normal. Les corticoïdes ont été utilisés chez 11 patients, les anti-inflammatoires non stéroïdiens chez 5 patients, le méthotrexate chez 4 patients et l’anti-TNF alpha chez un seul patient. L’évolution s’est faite vers l’insuffisance rénale chronique terminale chez 4 patients (23,5 %) dans un délai moyen de 19,5 mois, la normalisation de la fonction rénale chez trois patients. Trois patients gardaient une protéinurie après 3 ans d’évolution. Le reste des patients a été perdu de vue.
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
Conclusion L’atteinte rénale au cours est rare mais elle conditionne le pronostic. Un dépistage systématique et régulier de l’atteinte rénale au moment du diagnostic et lors de l’évolution des RIC s’impose afin de ralentir l’évolution et d’adapter le traitement selon l’atteinte histologique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.199 CA073
Accidents vasculaires cérébraux multiples révélant une endocardite marastique et un adénocarcinome pulmonaire M. Aubignat 1,∗ , K. Chevalier 2 , C. Lamy 1 , Y. Bohbot 3 , Q. Delpierre 3 , G. Francois 2 , C. Poulet 2 , O. Godefroy 1 1 Neurologie, CHU d’Amiens-Picardie, Amiens 2 Pneumologie, CHU d’Amiens-Picardie, Amiens 3 Cardiologie, CHU d’Amiens-Picardie, Amiens ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Aubignat) Introduction Les endocardites paranéoplasiques ou marastiques (EM) sont des pathologies rares, elles compliqueraient l’évolution de 1 à 18 % des cancers selon les études [1,2]. Leur physiopathologie est imparfaitement connue, elles seraient secondaires à un état d’hypercoagulabilité multifactoriel : facteurs pro-coagulants exprimés par les cellules cancéreuses, traitements thrombogènes (chimiothérapie, radiothérapie et chirurgie) et réponse inflammatoire [3]. Du fait de leur rareté et de l’hétérogénéité des étiologies, les données de la littérature concernant le diagnostic, le pronostic et la prise en charge sont éparses. Observation Nous rapportons le cas d’un home de 68 ans (73 kg, 167 cm) aux antécédents d’hypertension artérielle, hypercholestérolémie, tabagisme actif à 60 paquets année et nodule pulmonaire droit initialement adressé pour des épisodes d’hémiparésie gauche récidivants. L’IRM cérébrale initiale trouvait de multiples AVC ischémiques ponctiformes dans les territoires sylviens superficiels gauche et droit et cérébelleux gauche. L’enregistrement scopique ne montrait pas de trouble du rythme ni d’HTA. L’angioscanner des troncs supra-aortiques et du polygone ne mettait pas en évidence d’anomalies. L’échographie cardiaque trans-œsophagienne en revanche révélait une valve aortique tricuspide remaniée, avec petit élément mobile vibratile à l’extrémité des trois cusps mesurant au maximum 5–6 mm. Les examens biologiques ne trouvaient pas d’arguments infectieux, pas d’hyper éosinophilie, pas de CIVD, pas de SAPL et les AAN et ANCA étaient négatifs. Devant un épanchement pleural droit de grade abondance, une ponction plurale puis une thoracoscopie avec talcage et biopsies furent réalisées. Devant la forte suspicion d’AVC sur EM secondaire à un cancer pulmonaire, une anticoagulation par tinzaparine 12 000 UI par jour (175 UI/kg) fut rapidement initiée. Trois semaine plus tard le patient était ré-adressé pour troubles phasiques brutaux. Une nouvelle IRM cérébrale trouvait un AVC ischémique sylvien superficiel gauche avec remaniement hémorragiques. Une nouvelle ETO montrait la persistance de la végétation aortique. Devant ce nouvel AVC sous tinzaparine efficace à 12 000 UI il était décidé d’augmenter la dose de 25 % soit 14 000 UI par jour. Parallèlement le scanner thoracique et les biopsies confirmaient l’hypothèse d’un adénocarcinome pulmonaire de stade IV avec métastase ganglionnaire et pleurales TxN3M1 (TTF1+ Napsine+ PD1+ [70 %] EML4-ALK− ROS1− EGFR− KRAS+ TP53+). Devant une expression cellulaire > 70 % du PD1, décision en RCP d’initier un traitement par pembrolizumab en poursuivant l’anticoagulation curative par tinzaparine. Le scanner de réévaluation à 6 mois après 6 cures de pembrolizumab retrouvait une réponse partielle de la maladie. Aujourd’hui après 12 mois d’évolution est 12 cures de pembrolizumab la maladie est toujours stabilisée et le patient
A143
n’a pas représenté d’évènements thrombotiques sous tinzaparine 14 000 UI. Discussion Les EM sont fréquemment observées dans un contexte de cancer évolué métastatique. Les principaux cancers décrit sont des adénocarcinomes mais elles peuvent également être associées aux lymphomes, aux myélomes ou aux syndromes myélodysplasiques [1]. Les valves les plus fréquemment atteintes sont les valves mitrales et aortiques. L’incidence des AVC est supérieure en cas d’EM comparé aux endocardites infectieuses (33 vs 19 %) [2]. Le diagnostic peut être un véritable challenge car il faut savoir éliminer les diagnostics différentiels (infectieux, SAPL, lupus, Behc¸et, vascularite à ANCA, hyper éosinophilie, rhumatisme articulaire, remaniement dégénératif, varient de la normale. . .). Le traitement repose majoritairement sur le traitement de la cause sous-jacente associé à un traitement anticoagulant par héparine. La place des anticoagulants oraux reste à définir de même que la place des corticoïdes. Les indications chirurgicales n’ont pas été spécifiquement étudiées dans le cadre des EM et repose majoritairement sur des discussions au cas par cas en s’aidant des indications chirurgicales définies pour les endocardites infectieuses. Conclusion L’EM est une pathologie rare qu’il faut savoir rechercher. Son diagnostic et sa prise en charge peuvent s’avérer être de véritables challenges. Son pronostic est souvent sombre et dépendant de la pathologie sous-jacente. Son traitement consiste en la prise en charge de la pathologie sous-jacente associée à une anticoagulation curative par héparine. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Le Bot A, Jégo P, Donal E, et al. Les endocardites non infectieuses. Rev Med Interne 2018. [2] Liu J, Frishman WH. Nonbacterial thrombotic endocarditis. Cardiol Rev 2016;24(5):244–7. [3] El-Shami K, Griffiths E, Streiff M. Nonbacterial thrombotic endocarditis in cancer patients: pathogenesis, diagnosis, and treatment. Oncologist 2007;12(5):518–23. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.200
Médecine interne CA074
Une cause rare de trouble vasomoteur du visage : le signe d’Harlequin. À propos de 5 cas L. Mourozeau 1,∗ , C. Lavigne 2 , A. Caignard 3 , P. Gohier 3 , P. Lozac’h 4 1 Centre hospitalier universitaire d’Angers, Angers 2 Médecine interne et maladies vasculaires, centre hospitalier universitaire d’Angers, Angers 3 Ophtalmologie, centre hospitalier universitaire d’Angers, Angers 4 Médecine interne et maladies vasculaires, centre hospitalier universitaire, Angers ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Mourozeau) Introduction Le signe d’Harlequin consiste en un érythème et des sueurs d’un hémivisage pouvant toucher également le coup et le décolleté et parfois associé à des céphalées. Il est en lien avec des phénomènes compensatoires d’une atteinte du système sympathique controlatéral (anhydrose du côté « blanc »). Il est déclenché par la chaleur, le stress ou l’effort physique. Il peut être associé à des symptômes d’atteinte oculosympathique telle que le syndrome de Claude-Bernard-Horner (myosis, ptosis et enophtalmie), la pupille d’Adie (pupille « tonique » en semi-mydriase aréactive ou avec