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Atteintes cutanées révélatrices d'une granulomatose de Wegener
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Cas clinique
Presse Med. 2007; 36: 619–22 © 2007 Elsevier Masson SAS Tous droits réservés.
Atteintes cutanées révélatrices d’une granulomatose de Wegener Imed Ben Ghorbel, Asma Sioud Dhrif, Mohamed Miled, Med Habib Houman
Service de médecine interne, Hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie
Correspondance :
■ Summary
■ Résumé
Cutaneous manifestations as the initial presentation of Wegener’s granulomatosis
Introduction > La granulomatose de Wegener est une vascularite systémique rare, touchant principalement les voies aériennes supérieures, les poumons et les reins. L’atteinte cutanéomuqueuse est fréquente au cours de l’évolution, mais elle est rarement inaugurale de la maladie. Les nécroses digitales et les hémorragies en flammèche sous-unguéales sont exceptionnellement décrites. Observation > Nous rapportons l’observation d’un homme âgé de 55 ans, ayant une granulomatose de Wegener multisystémique avec comme premier signe clinique une atteinte cutanéomuqueuse à type d’ulcérations labiales et linguales, de nécroses pulpaires, d’hémorragie en flammèche sous-unguéale et d’un purpura vasculaire. Les c-ANCA de type anti-PR3 étaient positifs. Les examens d’imagerie et l’étude anatomopathologique de la biopsie cutanée et rénale étaient en faveur du diagnostic. Le patient était traité par corticothérapie associée à du cyclophosphamide en bolus mensuels avec du cotrimoxazole. L’évolution a été favorable, avec une disparition des lésions au bout de 6 semaines de traitement. Discussion > Cette observation est originale par l’association de lésions cutanéo-muqueuses révélatrices d’une granulomatose de Wegener multisystémique sévère. Deux parmi ces lésions dermatologiques sont rares.
Introduction > Wegener’s granulomatosis is a rare systemic vasculitis, characterized by involvement of the upper airways, lungs and kidneys; other organs may also be affected. Cutaneous lesions occur frequently during the disease course but seldom as its initial presentation. Digital necrosis and splinter hemorrhages of fingernails are described, but very rarely. Case > We report the case of a 55-year-old man presenting multisystemic Wegener’s granulomatosis with mucosal and cutaneous involvement at initial presentation: tongue and labial ulcers, digital necrosis, splinter hemorrhages of fingernails, and purpura. The PR3ANCA titer was high. Imaging and the histological findings of both cutaneous and renal biopsies suggest a diagnosis of Wegener’s granulomatosis. He was treated with prednisone, cyclophosphamide, and cotrimoxazole. Cutaneous and mucosal symptoms disappeared 6 weeks after treatment began. Discussion > The particularity of this case is the association of four separate cutaneous manifestations of Wegener’s granulomatosis — two of them very rare — as the initial presentation of this multisystemic disease.
tome 36 > n° 4 > avril 2007 > cahier 1 doi: 10.1016/j.lpm.2006.11.027
619
Reçu le 10 avril 2006 Accepté le 6 novembre 2006
Imed Ben Ghorbel, Service de médecine interne, Hôpital La Rabta, Jabbari 1007, Tunis, Tunisie. Tél. : 00 216 71570851 Fax : 00 216 71570851 [email protected]
Ben Ghorbel I, Dhrif AS, Miled M, Houman MH
L
a granulomatose de Wegener est une vascularite systémique rare de cause inconnue. Elle est caractérisée par une atteinte des voies aériennes supérieures, des poumons et des reins ; cependant de nombreux organes peuvent être touchés [1]. Les lésions dermatologiques sont fréquentes au cours de l’évolution de la maladie, mais sont plus rarement inaugurales [2]. Elles sont très variables et non spécifiques [3]. Certaines d’entre elles sont rarement rapportées, comme les nécroses digitales [4] et les hémorragies en flammèche sous-unguéales [5]. Nous rapportons une observation originale par la survenue concomitante de plusieurs lésions cutanéo-muqueuses s’intégrant dans le tableau clinique inaugural d’une granulomatose de Wegener multisystémique sévère.
Observation
620
Un homme âgé de 55 ans, tabagique à 80 paquets-année, a été hospitalisé pour une symptomatologie évoluant depuis 2 mois faite d’un phénomène de Raynaud, de lésions pulpaires
noirâtres des doigts et des orteils, d’une dyspnée avec une toux, et d’hémoptysies transitoires de moyenne abondance. Il se plaignait également de polyarthralgies de type inflammatoire des grosses et des petites articulations avec fièvre, asthénie et amaigrissement chiffré à 8 kg. L’examen clinique trouvait un patient en état général altéré. L’examen cutanéomuqueux révélait une ulcération nécrotique avec une amputation du bord antérieur de la langue, des ulcérations de la lèvre inférieure et des commissures labiales et une nécrose pulpaire des index (figure 1) et du 3e orteil droit (figure 2). Il existait une hémorragie en flammèche sous-unguéale des 2e et 3e doigts droits et un purpura ecchymotique, infiltré par endroits et nécrotique des jambes. L’auscultation pulmonaire trouvait des râles diffus des 2 champs pulmonaires. L’examen neurologique mettait en évidence une anesthésie en chaussette du membre inférieur droit. La tension artérielle était à 140/80 mmHg, l’auscultation cardiaque était normale et les pouls périphériques étaient présents. L’endoscopie nasale était sans anomalie. L’hémogramme montrait une hyperleucocytose à 18 400 éléments/mm3 avec une prédominance de polynucléaires neutrophiles, une anémie normochrome normocytaire arégénérative à 10,2 g/dL et une thrombocytose à 670 000 éléments/mm3. La vitesse de sédimentation était à 135 mm à la première heure. La fibrinémie était à 6 g/L et l’électrophorèse des protides montrait une hypergammaglobulinémie d’allure polyclonale à 23 g/L avec une albuminémie à 41 g/L. La protéinurie de 24 heures était à 1,6 g, associée à une hématurie à 3 croix. La fonction rénale était normale. Les c-ANCA étaient positifs de type anti-PR3 à un taux de 76 unités (seuil à 3,5 unités). Les sérologies des hépatites B et C et le dosage de la cryoglobulinémie étaient négatifs. La radiographie du thorax mettait en évidence une opacité excavée du culmen et un nodule pulmonaire lobaire supérieur droit.
F ig u r e 1
F ig u r e 2
Nécrose pulpaire des index
Nécrose de la face plantaire de la pulpe du 3e orteil droit
tome 36 > n° 4 > avril 2007 > cahier 1
La tomodensitométrie thoracique montrait des infiltrats alvéolaires bilatéraux prédominants aux lobes inférieurs et un nodule excavé du lobe supérieur gauche (figure 3). L’échographie cardiaque était normale. L’électromyogramme trouvait une mononeuropathie multiple. L’examen anatomopathologique d’une biopsie d’une lésion purpurique mettait en évidence une vascularite leucocytoclasique, et celle de la ponction biopsie rénale une glomérulonéphrite segmentaire et focale nécrosante avec une atteinte tubulo-interstitielle discrète et un faible dépôt d’IgM et de C3 à l’immunofluorescence directe. Le diagnostic de granulomatose de Wegener a été retenu. Un traitement par corticothérapie à base de méthylprednisolone à
la dose de 1 g/j pendant 3 jours, relayé par prednisone à la dose de 1mg/kg/j pendant 2 mois, avec diminution progressive des doses associée à des bolus bimensuels de cyclophosphamide en intraveineux à la dose de 14 mg/kg, soit 12 cures. Du cotrimoxazole à la dose de 2 cp/j était également prescrit. L’évolution était marquée par la cicatrisation des ulcérations orales, la disparition du purpura, de l’hémorragie en flammèche et de la nécrose pulpaire des index (figure 4) et de l’orteil (figure 5). Les symptômes articulaire et pulmonaire étaient améliorés mais les paresthésies du membre inférieur droit ont persisté.
Cas clinique
Atteintes cutanées révélatrices d’une granulomatose de Wegener
F ig u r e 4 Cicatrisation de la nécrose pulpaire des index
F ig u r e 3
tome 36 > n° 4 > avril 2007 > cahier 1
F ig u r e 5 Cicatrisation de la nécrose de la face plantaire de la pulpe du 3e orteil droit
621
Tomodensitométrie thoracique révélant montrait des infiltrats alvéolaires bilatéraux des lobes inférieurs et un nodule excavé du lobe supérieur gauche
Ben Ghorbel I, Dhrif AS, Miled M, Houman MH
Discussion Ce patient était atteint d’une granulomatose de Wegener devant l’association de 3 critères de l’American College of Rheumatology [6] (des lésions inflammatoires orales, des anomalies pulmonaires à type de nodules excavés et d’infiltrats, et une hématurie microscopique). La positivité des c-ANCA de type anti PR3 était aussi en faveur de ce diagnostic. Le diagnostic de périartérite noueuse peut être également évoqué devant l’association de nécrose digitale et de neuropathie périphérique ; néanmoins, la présence d’une néphropathie glomérulaire à c-ANCA était contre ce diagnostic. Les lésions dermatologiques sont très variables et aspécifiques au cours de la granulomatose de Wegener. Elles dominent rarement les signes cliniques et s’intègrent le plus souvent dans le cadre d’une atteinte multiviscérale [7], comme le cas de ce patient. Par ordre de fréquence décroissante, on observe des lésions de purpura infiltré et nécrotique, des ulcérations de la muqueuse buccale, des nodules souscutanés siégeant aux coudes et des ulcérations cutanées [8]. La survenue de nécroses digitales, comme chez ce patient, est rare [4, 9, 10]. Des nécroses cutanées étendues n’ont été rapportées que dans un seul cas [11], de même pour les hémorragies en flammèche sous-unguéales [5]. À notre connaissance, le phénomène de Raynaud n’a jamais été mentionné dans la plupart des observations et séries de granulomatose de Wegener, et Francès l’a même exclu des manifestations dermatologiques de la granulomatose de Wegener [10].
Plusieurs lésions dermatologiques peuvent s’associer. En effet, ce patient avait 4 lésions différentes à type de purpura vasculaire, d’ulcérations orales, d’hémorragies en flammèche sousunguéales et de nécroses pulpaires. Dans la série de Francès, seul 1 patient parmi 35 avait 4 types différents de manifestations dermatologiques [10]. Les aspects anatomopathologiques des lésions cutanées sont multiples, pouvant réaliser ou non la triade caractéristique de la granulomatose de Wegener qui comporte un granulome tuberculoïde, une nécrose et une vascularite. Les lésions les plus fréquemment trouvées sont une vascularite leucocytoclasique ou une inflammation granulomateuse extravasculaire pouvant être palissadique. La vascularite granulomateuse paraît être exceptionnelle [12]. Une corrélation entre les lésions cutanéo-muqueuses et les aspects histo-pathologiques a été établie [10]. Ainsi la vascularite leucocytoclasique, comme le cas du patient, correspond habituellement aux lésions purpuriques, et moins fréquemment aux lésions nodulaires [10]. L’inflammation granulomateuse s’associe aux lésions nodulaires ou aux ulcérations cutanées et muqueuses. Le granulome palissadique a été retrouvé dans des lésions papulonécrotiques [10]. Une corrélation entre les différents aspects anatomopathologiques et l’activité de la maladie a été également recherchée. La vascularite leucocytoclasique, comme dans cette observation, est associée surtout à une forme active de la maladie avec particulièrement une atteinte articulaire et rénale [3].
Références 1
2
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4
Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY, Hallahan CW, Lebovics RS, Trawis WD et al. Wegener granulomatosis of 158 patients. Ann Med Intern. 1992; 116: 488-98. Figarella I, Bazarbachi T, Marie B, Scheid P, Martinet Y, Schumtz JL. Nodules cutanés récidivants des membres inférieurs précédant de 10 ans le diagnostic de granulomatose de Wegener. Rev Med Interne. 2000; 21: 693-7. Hu CH, O’Loughlin S, Winkelmann RK. Cutaneous manifestations of Wegener granulomatosis. Arch Dermatol. 1977; 113: 175-82. Handa R, Wali JP. Wegener’s granulomatosis with gangrene of toes. Scand J Rheumatol. 1996; 25: 103-4.
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8 9
Patten SF, Tomecki KJ. Wegener’s granulomatosis: cutaneous and oral mucosal disease. J Am Acad Dermatol. 1993; 28: 710-8. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener’s granulomatosis. Arthritis Rheum. 1990; 33: 1101-7. Lorette G, Fetissof F, Pasquier Y, Henin P, De Calan S, Carli-Baset C. Ulcération de la jambe révélant une granulomatose de Wegener. Ann Dermatol Venereol. 1982; 109: 1073-7. Walsh JS, Gross DJ. Wegener’s granulomatosis involving the skin. Cutis. 1999; 64: 183-6. Binder C, Schattenkirchner M, Kruger K. Severe toe gangrene as an early manifesta-
10
11
12
tion of Wegener granulomatosis in a young patient. Z Rheumatol. 1998; 57: 227-30. Frances C, Le Thi Juong D, Piette JC, Saada V, Boisnic S, Wechsler B et al. Wegener’s granulomatosis. Dermatological manifestations in 75 cases with clinicopathologic correlation. Arch Dermatol. 1994; 130: 861-7. Cybulska A, Undas A, Sydor WJ, Flak A, Musial A. Wegener’s granulomatosis with massive skin necrosis. J Rheumatol. 2004; 31: 830-1. Barksdale SK, Hollayran CW, Kerr GC, Fauci AS, Stern JB, Travis WD. Cutaneous pathology in Wegener’s granulomatosis. A clinicopathologic study of 75 biopsies in 46 patients. Am J Surg Pathol. 1995; 19: 161-72.
tome 36 > n° 4 > avril 2007 > cahier 1
www.masson.fr/revues/pm
Cas clinique
Presse Med. 2007; 36: 619–22 © 2007 Elsevier Masson SAS Tous droits réservés.
Atteintes cutanées révélatrices d’une granulomatose de Wegener Imed Ben Ghorbel, Asma Sioud Dhrif, Mohamed Miled, Med Habib Houman
Service de médecine interne, Hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie
Correspondance :
■ Summary
■ Résumé
Cutaneous manifestations as the initial presentation of Wegener’s granulomatosis
Introduction > La granulomatose de Wegener est une vascularite systémique rare, touchant principalement les voies aériennes supérieures, les poumons et les reins. L’atteinte cutanéomuqueuse est fréquente au cours de l’évolution, mais elle est rarement inaugurale de la maladie. Les nécroses digitales et les hémorragies en flammèche sous-unguéales sont exceptionnellement décrites. Observation > Nous rapportons l’observation d’un homme âgé de 55 ans, ayant une granulomatose de Wegener multisystémique avec comme premier signe clinique une atteinte cutanéomuqueuse à type d’ulcérations labiales et linguales, de nécroses pulpaires, d’hémorragie en flammèche sous-unguéale et d’un purpura vasculaire. Les c-ANCA de type anti-PR3 étaient positifs. Les examens d’imagerie et l’étude anatomopathologique de la biopsie cutanée et rénale étaient en faveur du diagnostic. Le patient était traité par corticothérapie associée à du cyclophosphamide en bolus mensuels avec du cotrimoxazole. L’évolution a été favorable, avec une disparition des lésions au bout de 6 semaines de traitement. Discussion > Cette observation est originale par l’association de lésions cutanéo-muqueuses révélatrices d’une granulomatose de Wegener multisystémique sévère. Deux parmi ces lésions dermatologiques sont rares.
Introduction > Wegener’s granulomatosis is a rare systemic vasculitis, characterized by involvement of the upper airways, lungs and kidneys; other organs may also be affected. Cutaneous lesions occur frequently during the disease course but seldom as its initial presentation. Digital necrosis and splinter hemorrhages of fingernails are described, but very rarely. Case > We report the case of a 55-year-old man presenting multisystemic Wegener’s granulomatosis with mucosal and cutaneous involvement at initial presentation: tongue and labial ulcers, digital necrosis, splinter hemorrhages of fingernails, and purpura. The PR3ANCA titer was high. Imaging and the histological findings of both cutaneous and renal biopsies suggest a diagnosis of Wegener’s granulomatosis. He was treated with prednisone, cyclophosphamide, and cotrimoxazole. Cutaneous and mucosal symptoms disappeared 6 weeks after treatment began. Discussion > The particularity of this case is the association of four separate cutaneous manifestations of Wegener’s granulomatosis — two of them very rare — as the initial presentation of this multisystemic disease.
tome 36 > n° 4 > avril 2007 > cahier 1 doi: 10.1016/j.lpm.2006.11.027
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Reçu le 10 avril 2006 Accepté le 6 novembre 2006
Imed Ben Ghorbel, Service de médecine interne, Hôpital La Rabta, Jabbari 1007, Tunis, Tunisie. Tél. : 00 216 71570851 Fax : 00 216 71570851 [email protected]
Ben Ghorbel I, Dhrif AS, Miled M, Houman MH
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a granulomatose de Wegener est une vascularite systémique rare de cause inconnue. Elle est caractérisée par une atteinte des voies aériennes supérieures, des poumons et des reins ; cependant de nombreux organes peuvent être touchés [1]. Les lésions dermatologiques sont fréquentes au cours de l’évolution de la maladie, mais sont plus rarement inaugurales [2]. Elles sont très variables et non spécifiques [3]. Certaines d’entre elles sont rarement rapportées, comme les nécroses digitales [4] et les hémorragies en flammèche sous-unguéales [5]. Nous rapportons une observation originale par la survenue concomitante de plusieurs lésions cutanéo-muqueuses s’intégrant dans le tableau clinique inaugural d’une granulomatose de Wegener multisystémique sévère.
Observation
620
Un homme âgé de 55 ans, tabagique à 80 paquets-année, a été hospitalisé pour une symptomatologie évoluant depuis 2 mois faite d’un phénomène de Raynaud, de lésions pulpaires
noirâtres des doigts et des orteils, d’une dyspnée avec une toux, et d’hémoptysies transitoires de moyenne abondance. Il se plaignait également de polyarthralgies de type inflammatoire des grosses et des petites articulations avec fièvre, asthénie et amaigrissement chiffré à 8 kg. L’examen clinique trouvait un patient en état général altéré. L’examen cutanéomuqueux révélait une ulcération nécrotique avec une amputation du bord antérieur de la langue, des ulcérations de la lèvre inférieure et des commissures labiales et une nécrose pulpaire des index (figure 1) et du 3e orteil droit (figure 2). Il existait une hémorragie en flammèche sous-unguéale des 2e et 3e doigts droits et un purpura ecchymotique, infiltré par endroits et nécrotique des jambes. L’auscultation pulmonaire trouvait des râles diffus des 2 champs pulmonaires. L’examen neurologique mettait en évidence une anesthésie en chaussette du membre inférieur droit. La tension artérielle était à 140/80 mmHg, l’auscultation cardiaque était normale et les pouls périphériques étaient présents. L’endoscopie nasale était sans anomalie. L’hémogramme montrait une hyperleucocytose à 18 400 éléments/mm3 avec une prédominance de polynucléaires neutrophiles, une anémie normochrome normocytaire arégénérative à 10,2 g/dL et une thrombocytose à 670 000 éléments/mm3. La vitesse de sédimentation était à 135 mm à la première heure. La fibrinémie était à 6 g/L et l’électrophorèse des protides montrait une hypergammaglobulinémie d’allure polyclonale à 23 g/L avec une albuminémie à 41 g/L. La protéinurie de 24 heures était à 1,6 g, associée à une hématurie à 3 croix. La fonction rénale était normale. Les c-ANCA étaient positifs de type anti-PR3 à un taux de 76 unités (seuil à 3,5 unités). Les sérologies des hépatites B et C et le dosage de la cryoglobulinémie étaient négatifs. La radiographie du thorax mettait en évidence une opacité excavée du culmen et un nodule pulmonaire lobaire supérieur droit.
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Nécrose pulpaire des index
Nécrose de la face plantaire de la pulpe du 3e orteil droit
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La tomodensitométrie thoracique montrait des infiltrats alvéolaires bilatéraux prédominants aux lobes inférieurs et un nodule excavé du lobe supérieur gauche (figure 3). L’échographie cardiaque était normale. L’électromyogramme trouvait une mononeuropathie multiple. L’examen anatomopathologique d’une biopsie d’une lésion purpurique mettait en évidence une vascularite leucocytoclasique, et celle de la ponction biopsie rénale une glomérulonéphrite segmentaire et focale nécrosante avec une atteinte tubulo-interstitielle discrète et un faible dépôt d’IgM et de C3 à l’immunofluorescence directe. Le diagnostic de granulomatose de Wegener a été retenu. Un traitement par corticothérapie à base de méthylprednisolone à
la dose de 1 g/j pendant 3 jours, relayé par prednisone à la dose de 1mg/kg/j pendant 2 mois, avec diminution progressive des doses associée à des bolus bimensuels de cyclophosphamide en intraveineux à la dose de 14 mg/kg, soit 12 cures. Du cotrimoxazole à la dose de 2 cp/j était également prescrit. L’évolution était marquée par la cicatrisation des ulcérations orales, la disparition du purpura, de l’hémorragie en flammèche et de la nécrose pulpaire des index (figure 4) et de l’orteil (figure 5). Les symptômes articulaire et pulmonaire étaient améliorés mais les paresthésies du membre inférieur droit ont persisté.
Cas clinique
Atteintes cutanées révélatrices d’une granulomatose de Wegener
F ig u r e 4 Cicatrisation de la nécrose pulpaire des index
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F ig u r e 5 Cicatrisation de la nécrose de la face plantaire de la pulpe du 3e orteil droit
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Tomodensitométrie thoracique révélant montrait des infiltrats alvéolaires bilatéraux des lobes inférieurs et un nodule excavé du lobe supérieur gauche
Ben Ghorbel I, Dhrif AS, Miled M, Houman MH
Discussion Ce patient était atteint d’une granulomatose de Wegener devant l’association de 3 critères de l’American College of Rheumatology [6] (des lésions inflammatoires orales, des anomalies pulmonaires à type de nodules excavés et d’infiltrats, et une hématurie microscopique). La positivité des c-ANCA de type anti PR3 était aussi en faveur de ce diagnostic. Le diagnostic de périartérite noueuse peut être également évoqué devant l’association de nécrose digitale et de neuropathie périphérique ; néanmoins, la présence d’une néphropathie glomérulaire à c-ANCA était contre ce diagnostic. Les lésions dermatologiques sont très variables et aspécifiques au cours de la granulomatose de Wegener. Elles dominent rarement les signes cliniques et s’intègrent le plus souvent dans le cadre d’une atteinte multiviscérale [7], comme le cas de ce patient. Par ordre de fréquence décroissante, on observe des lésions de purpura infiltré et nécrotique, des ulcérations de la muqueuse buccale, des nodules souscutanés siégeant aux coudes et des ulcérations cutanées [8]. La survenue de nécroses digitales, comme chez ce patient, est rare [4, 9, 10]. Des nécroses cutanées étendues n’ont été rapportées que dans un seul cas [11], de même pour les hémorragies en flammèche sous-unguéales [5]. À notre connaissance, le phénomène de Raynaud n’a jamais été mentionné dans la plupart des observations et séries de granulomatose de Wegener, et Francès l’a même exclu des manifestations dermatologiques de la granulomatose de Wegener [10].
Plusieurs lésions dermatologiques peuvent s’associer. En effet, ce patient avait 4 lésions différentes à type de purpura vasculaire, d’ulcérations orales, d’hémorragies en flammèche sousunguéales et de nécroses pulpaires. Dans la série de Francès, seul 1 patient parmi 35 avait 4 types différents de manifestations dermatologiques [10]. Les aspects anatomopathologiques des lésions cutanées sont multiples, pouvant réaliser ou non la triade caractéristique de la granulomatose de Wegener qui comporte un granulome tuberculoïde, une nécrose et une vascularite. Les lésions les plus fréquemment trouvées sont une vascularite leucocytoclasique ou une inflammation granulomateuse extravasculaire pouvant être palissadique. La vascularite granulomateuse paraît être exceptionnelle [12]. Une corrélation entre les lésions cutanéo-muqueuses et les aspects histo-pathologiques a été établie [10]. Ainsi la vascularite leucocytoclasique, comme le cas du patient, correspond habituellement aux lésions purpuriques, et moins fréquemment aux lésions nodulaires [10]. L’inflammation granulomateuse s’associe aux lésions nodulaires ou aux ulcérations cutanées et muqueuses. Le granulome palissadique a été retrouvé dans des lésions papulonécrotiques [10]. Une corrélation entre les différents aspects anatomopathologiques et l’activité de la maladie a été également recherchée. La vascularite leucocytoclasique, comme dans cette observation, est associée surtout à une forme active de la maladie avec particulièrement une atteinte articulaire et rénale [3].
Références 1
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Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY, Hallahan CW, Lebovics RS, Trawis WD et al. Wegener granulomatosis of 158 patients. Ann Med Intern. 1992; 116: 488-98. Figarella I, Bazarbachi T, Marie B, Scheid P, Martinet Y, Schumtz JL. Nodules cutanés récidivants des membres inférieurs précédant de 10 ans le diagnostic de granulomatose de Wegener. Rev Med Interne. 2000; 21: 693-7. Hu CH, O’Loughlin S, Winkelmann RK. Cutaneous manifestations of Wegener granulomatosis. Arch Dermatol. 1977; 113: 175-82. Handa R, Wali JP. Wegener’s granulomatosis with gangrene of toes. Scand J Rheumatol. 1996; 25: 103-4.
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Patten SF, Tomecki KJ. Wegener’s granulomatosis: cutaneous and oral mucosal disease. J Am Acad Dermatol. 1993; 28: 710-8. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener’s granulomatosis. Arthritis Rheum. 1990; 33: 1101-7. Lorette G, Fetissof F, Pasquier Y, Henin P, De Calan S, Carli-Baset C. Ulcération de la jambe révélant une granulomatose de Wegener. Ann Dermatol Venereol. 1982; 109: 1073-7. Walsh JS, Gross DJ. Wegener’s granulomatosis involving the skin. Cutis. 1999; 64: 183-6. Binder C, Schattenkirchner M, Kruger K. Severe toe gangrene as an early manifesta-
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tion of Wegener granulomatosis in a young patient. Z Rheumatol. 1998; 57: 227-30. Frances C, Le Thi Juong D, Piette JC, Saada V, Boisnic S, Wechsler B et al. Wegener’s granulomatosis. Dermatological manifestations in 75 cases with clinicopathologic correlation. Arch Dermatol. 1994; 130: 861-7. Cybulska A, Undas A, Sydor WJ, Flak A, Musial A. Wegener’s granulomatosis with massive skin necrosis. J Rheumatol. 2004; 31: 830-1. Barksdale SK, Hollayran CW, Kerr GC, Fauci AS, Stern JB, Travis WD. Cutaneous pathology in Wegener’s granulomatosis. A clinicopathologic study of 75 biopsies in 46 patients. Am J Surg Pathol. 1995; 19: 161-72.
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