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Attention, la périartérite noueuse existe encore en néphrologie !
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NEPHRO-885; No. of Pages 5 Ne´phrologie & The´rapeutique xxx (2016) xxx–xxx
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Cas clinique
Attention, la pe´riarte´rite noueuse existe encore en ne´phrologie ! Beware, polyarteritis nodosa still exists in nephrology! Justine Perrin a, Julien Carvelli a, Bertrand Gondouin a, Laurent Daniel b, Megan Fraisse a, Ce´line Gaudon c, Fouad Bouzana d, Henri Vacher-Coponat a, Julie Moussi-France`s a, Bertrand Dussol a, Noe´mie Jourde-Chiche a,* a Centre de ne´phrologie et transplantation re´nale, faculte´ de me´decine, Aix-Marseille universite´, hoˆpital de la Conception, AP–HM, 147, boulevard Baille, 13005 Marseille, France b Service d’anatomie pathologique, faculte´ de me´decine, Aix-Marseille universite´, hoˆpital de la Timone, AP–HM, 264, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille, France c Service de radiologie interventionnelle, hoˆpital de la Timone, AP–HM, 264, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille, France d Service de re´animation me´dicale, hoˆpital de la Timone, AP–HM, 264, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille, France
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R E´ S U M E´
Historique de l’article : Rec¸u le 28 de´cembre 2015 Accepte´ le 18 mars 2016
Les vascularites syste´miques avec atteinte re´nale sont une urgence en ne´phrologie. Devenue exceptionnelle en France, la pe´riarte´rite noueuse reste un diagnostic a` savoir e´voquer. Un patient aˆge´ de 70 ans, sans ante´ce´dent notable, pre´sente une insuffisance re´nale oligurique avec hypertension arte´rielle maligne et prote´inurie glome´rulaire abondante. Un nodule sous-cutane´, une orchite et une monone´vrite apparaissent secondairement. Le bilan immunologique et les se´rologies virales sont ne´gatifs. Des stigmates de microangiopathie thrombotique pre´sents initialement s’amendent avec le controˆle tensionnel. Devant la normalite´ d’un angioscanner re´nal, une biopsie re´nale est re´alise´e. Elle montre des le´sions vasculaires et ische´mique, et se complique d’un choc he´morragique a` 36 heures. C’est l’arte´riographie the´rapeutique (embolisation) qui permet finalement le diagnostic de pe´riarte´rite noueuse, devant la pre´sence de micro-ane´vrysmes re´naux. Face a` une vascularite syste´mique avec atteinte re´nale, l’hypertension arte´rielle maligne, les nodules sous-cutane´s et l’orchite doivent faire e´voquer une pe´riarte´rite noueuse, meˆme en cas de prote´inurie glome´rulaire. E´voquer le diagnostic implique la re´alisation d’une arte´riographie re´nale premie`re a` la recherche de micro-ane´vrysmes. Confirmant le diagnostic, ces derniers contre-indiquent formellement la biopsie re´nale, a` haut risque de complication he´morragique. La pe´riarte´rite noueuse existe encore en ne´phrologie, meˆme sans he´patite B. Une insuffisance re´nale aigue¨ associe´e a` une hypertension arte´rielle maligne et une vascularite des moyens vaisseaux, sans anticorps anticytoplasme des polynucle´aires neutrophiles (ANCA), doivent faire e´voquer le diagnostic et faire discuter une arte´riographie et non une biopsie re´nale. ß 2016 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Mots cle´s : Ane´vrysme Insuffisance re´nale aigue¨ Pe´riarte´rite noueuse Vascularite syste´mique
A B S T R A C T
Keywords: Acute renal failure Aneurysm polyarteritis nodosa Systemic vasculitis
Renal involvement of systemic vasculitides is an emergency in nephrology. Although it has become very rare, the diagnosis of polyarteritis nodosa must be considered in some patients. A 70-year-old patient, previously healthy, presented with acute renal failure and malignant hypertension and abundant albuminuria. Subcutaneous nodule, orchitis and mononeuritis appeared subsequently. The search for auto-immunity or viral infection was negative. Markers of thrombotic microangiopathy, present initially, resolved after blood pressure control. After a renal computed tomography with contrast medium injection was considered normal, without any micro-aneurysm, a renal biopsy was performed. It showed vascular lesions and glomerular ischemia. It was complicated by hemorragic shock after 36 hours. The diagnosis of periarteritis nodosa was finally made after arterial angiography showed millimetric renal micro-aneurysms. In case of systemic vasculitis with renal involvement, periarteritis nodosa must be part of differential diagnosis, especially in case of malignant hypertension, subcutaneous
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Jourde-Chiche). http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.03.007 1769-7255/ß 2016 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Pour citer cet article : Perrin J, et al. Attention, la pe´riarte´rite noueuse existe encore en ne´phrologie !. Ne´phrol ther (2016), http:// dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.03.007
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nodosa and orchitis, and despite albuminuria. This implies the search for micro-aneurysms with arterial angiography, and the contraindication of renal biopsy, associated with a high risk of severe hemorrhage. Periarteritis nodosa still exists in nephrology, even without hepatitis B infection. The association of acute renal failure with medium vessel vasculitis, with negative ANCA, must alert the nephrologist and lead to arterial angiography not to renal biopsy. ß 2016 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1. Introduction
2.3. The´rapeutique et e´volution
La pe´riarte´rite noueuse (PAN) est une vascularite ne´crosante primitive des arte`res de moyen et petit calibres. Elle a vu son incidence diminuer depuis la meilleure caracte´risation des vascularites et l’e´largissement de la vaccination contre l’he´patite B. La symptomatologie peut eˆtre limite´e a` la peau, ou eˆtre syste´mique et menacer le pronostic vital et fonctionnel des patients [1]. Le syste`me nerveux pe´riphe´rique, le tractus gastrointestinal mais e´galement les reins sont les organes les plus touche´s. Le diagnostic de PAN est devenu un diagnostic d’exclusion, apre`s e´limination des autres causes de vascularite, en particulier a` anticorps anticytoplasme des polynucle´aires neutrophiles (ANCA). Cette maladie reveˆt des symptoˆmes tre`s e´vocateurs que le clinicien se doit de rechercher pour proposer les explorations diagnostiques adapte´es, parfois invasives. Nous rapportons ici le cas d’un patient ayant pre´sente´ une PAN syste´mique avec atteinte re´nale se´ve`re inaugurale, pour lequel la re´alisation pre´coce d’une arte´riographie aurait permis de faire le diagnostic.
L’e´puration extra-re´nale, de´bute´e en urgence, et les traitements antihypertenseurs, permettent un controˆle de la pression arte´rielle et la disparition des signes de microangiopathie thrombotique. Une antibiothe´rapie par ceftriaxone est de´bute´e, permettant l’obtention d’une apyrexie sans re´solution du syndrome inflammatoire biologique. Le patient pre´sente secondairement un nodule inflammatoire sous-cutane´ de l’avant-bras gauche (Fig. 1). Devant la suspicion de PAN, un angioscanner re´nal haute re´solution est re´alise´ avant la biopsie, a` la recherche de microane´vrysmes. Il montre des reins de taille conserve´e, avec une prise de contraste homoge`ne, sans micro-ane´vrysme. Une ponction biopsie re´nale a` vise´e diagnostique est re´alise´e. Elle concerne 22 glome´rules, dont 3 apoplectiques, 2 ische´miques, 2 fibreux en pain a` cacheter. Il existe une importante fibrose interstitielle avec atrophie tubulaire. Les arte´rioles sont le sie`ge d’une prolife´ration des myocytes avec e´largissement parie´tal et œde`me intimal, sans thrombus (Fig. 2).
2. Cas clinique Un homme aˆge´ de 70 ans est hospitalise´ en janvier 2015 pour l’exploration d’une insuffisance re´nale aigue¨ oligo-anurique avec hypertension arte´rielle (HTA) maligne. Dans ses ante´ce´dents, on note essentiellement une HTA traite´e par cande´sartan et hydrochlorothiazide, avec une fonction re´nale normale en juillet 2014 (cre´atinine´mie a` 74 mmol/L). 2.1. Clinique A` l’arrive´e dans le service, le patient est asthe´nique, fe´brile a` 38,4 8C. Il a perdu 2 kg en un mois. Sa pression arte´rielle est mesure´e a` 200/110 mmHg. L’examen clinique re´ve`le un livedo re´ticule´ des membres infe´rieurs et une orchite droite, ainsi qu’un de´ficit sensitif douloureux ulnaire bilate´ral initialement discret, puis d’aggravation progressive.
Fig. 1. Nodule sous-cutane´ inflammatoire de l’avant-bras gauche.
2.2. Examens comple´mentaires Le bilan biologique retrouve des signes de microangiopathie thombotique (Hb 8,3 g/dL, re´ticulocytes 119 G/L, haptoglobine indosable, schizocytes 2,4 %, plaquettes 89 G/L), un syndrome inflammatoire biologique (prote´ine C re´active [CRP] 100 mg/L), une insuffisance re´nale aigue¨ (cre´atinine´mie 1300 mmol/L) et une prote´inurie glome´rulaire a` 5 g/L. L’examen cytobacte´riologique des urines montre une leucocyturie abondante (1200/mm3), la culture est positive a` Escherichia coli multisensible. Les se´rologies virales VIH, VHB, VHC, EBV, CMV, parvovirus B19 sont ne´gatives, de meˆme que les l’ADN viral B et l’ARN viral C par re´action en chaıˆne par polyme´rase (PCR). Le comple´ment n’est pas consomme´, l’e´lectrophore`se des protides montre un profil inflammatoire sans pic. La recherche d’anticorps antinucle´aires, d’ANCA, de cryoglobuline´mie et d’un facteur rhumatoı¨de est ne´gative.
Fig. 2. Biopsie re´nale, coloration au trichrome de Masson ( 200) montrant un re´tre´cissement de la lumie`re arte´riolaire lie´e a` un œde`me parie´tal et une prolife´ration myocytaire (fle`che bleue), et un glome´rule apoplectique (fle`che verte).
Pour citer cet article : Perrin J, et al. Attention, la pe´riarte´rite noueuse existe encore en ne´phrologie !. Ne´phrol ther (2016), http:// dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.03.007
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par exce`s, par le passe´, chez des patients atteints de vascularites lie´es aux ANCA (AAV). Les vascularites syste´miques avec atteinte re´nale rencontre´es en ne´phrologie sont principalement celles responsables d’une glome´rulone´phrite extracapillaire (AAV, vascularites a` de´poˆts de complexes immuns, glome´rulone´phrite a` anticorps antimembrane basale glome´rulaire) [2]. 3.1. Examens comple´mentaires et diagnostic
Fig. 3. Arte´riographie re´nale re´alise´e au moment de l’embolisation pour choc he´morragique post-biopsie re´nale, montrant de multiples micro-ane´vrysmes (fle`ches bleues) et une fuite active de produit de contraste au poˆle infe´rieur du rein (fle`che orange).
Le patient pre´sente, 36 heures apre`s la biopsie, un choc he´morragique, avec fuite active de produit de contraste a` l’arte´riographie au niveau du poˆle infe´rieur du rein droit. Une embolisation est pratique´e, puis un drainage au bloc ope´ratoire, sans ne´cessite´ de ne´phrectomie. Le patient est hospitalise´ 7 jours en re´animation. La relecture de l’arte´riographie re´alise´e pour l’embolisation re´nale re´ve`le la pre´sence de multiples micro-ane´vrysmes re´naux millime´triques, avec un aspect en arbre mort de la vascularisation intraparenchymateuse (Fig. 3). A` son retour en service de ne´phrologie, apparaıˆt un purpura cutane´ ecchymotique dans le territoire ulnaire droit (Fig. 4). Une corticothe´rapie orale a` 2 mg/kg est de´bute´e, ainsi qu’un traitement par cyclophosphamide intraveineux. Le patient retourne a` domicile apre`s un mois d’hospitalisation, toujours de´pendant de la dialyse, avec un programme de de´croissance des corticoı¨des. Il de´ce`de subitement a` son domicile 10 jours plus tard. 3. Discussion Le diagnostic de pe´riarte´rite noueuse est devenu rare en ne´phrologie. La diminution de l’incidence de cette maladie est probablement explique´e en partie par la re´duction des formes secondaires aux infections par l’he´patite B (VHB), la vaccination e´tant plus e´tendue. Ainsi, dans les anne´es 1980, la PAN e´tait secondaire au VHB dans plus de la moitie´ des cas contre moins de 5 % aujourd’hui [1]. Par ailleurs, le diagnostic de PAN a pu eˆtre porte´
Le bilan immunologique permet d’orienter le diagnostic, mais une biopsie re´nale est souvent re´alise´e en urgence dans ce cadre, a` vise´e diagnostique et pronostique [3]. La suspicion d’une PAN doit conduire a` la re´alisation d’une arte´riographie re´nale a` la recherche de micro-ane´vrysmes [4]. La biopsie re´nale, non indique´e dans cette situation, est a` haut risque de complication he´morragique. Les crite`res diagnostiques de l’American College of Rhumatology, de 1990 (Tableau 1) [5], distinguent mal la PAN des AAV et notamment de la polyange´ite microscopique (MPA). La confe´rence de consensus de Chapel Hill de 2012 de´finit la PAN comme une vascularite ne´crosante des arte`res de moyen et petit calibres, sans glome´rulone´phrite et non associe´e a` la pre´sence d’ANCA [6]. Les nodules sous-cutane´s [7] et l’orchite [8] sont la conse´quence d’une vascularite des vaisseaux de moyen calibre et sont donc plus spe´cifiques de la PAN [9]. L’insuffisance re´nale aigue¨ est d’origine vasculaire [10], comme en te´moignent les le´sions histologiques de notre patient, avec une HTA se´ve`re au premier plan. L’HTA maligne est parfois responsable d’une prote´inurie glome´rulaire, rendant alors difficile le diagnostic diffe´rentiel avec une glome´rulone´phrite rapidement progressive. La se´rologie VHB peut eˆtre ne´gative. Les ANCA sont classiquement absents, leur pre´sence devant remettre en cause le diagnostic de PAN. La mise en e´vidence de polynucle´aires dans la paroi d’une arte`re de petit ou moyen calibre renforce la pre´somption diagnostique, rendant les biopsies cutane´es ou neuromusculaires utiles lorsqu’elles sont re´alisables [11]. Le Tableau 2 re´sume les spe´cificite´s de la PAN compare´e aux AAV. Le tableau du cas pre´sente´ ici e´tait caracte´ristique d’une PAN, en dehors de la pre´sence d’une prote´inurie glome´rulaire abondante, a posteriori relie´e a` l’HTA maligne. La normalite´ de l’angioscanner re´nal a conduit, a` tort, a` autoriser la re´alisation d’une biopsie re´nale, qui s’est complique´e d’un choc he´morragique. Afin de l’e´viter, nous proposons donc aujourd’hui une conduite diagnostique a` tenir face a` un tableau de vascularite syste´mique associe´e a` une insuffisance re´nale aigue¨ (Fig. 5). 3.2. The´rapeutique et e´volution Sur le plan the´rapeutique, l’intensite´ du traitement immunosuppresseur d’induction d’une PAN non virale de´pend du score de gravite´, le Five Factor Score (FFS, qui comprend les 5 crite`res de
Fig. 4. Purpura ecchymotique apparu dans le territoire ulnaire droit.
Pour citer cet article : Perrin J, et al. Attention, la pe´riarte´rite noueuse existe encore en ne´phrologie !. Ne´phrol ther (2016), http:// dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.03.007
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Tableau 1 Crite`res de l’American College of Rhumatology (ACR) de la PAN, de 1990 (d’apre`s [5]). Chez un sujet atteint de vascularite, la pre´sence de 3 des 10 crite`res suivants permet le classement comme PAN avec une sensibilite´ de 82,2 % et une spe´cificite´ de 86 % Amaigrissement > 4 kg Livedo reticularis Douleur ou sensibilite´ testiculaire Myalgies diffuses, faiblesse musculaire ou sensibilite´ des membres infe´rieurs 5. Mono- ou polyneuropathie 6. Pression arte´rielle diastolique > 90 mmHg 7. Insuffisance re´nale (ure´e > 0,4 g/L ou cre´atinine´mie > 15 mg/L) 8. Marqueurs se´riques de l’he´patite B (Ag HBs ou Ac anti-HBs) 9. Anomalies arte´riographiques (ane´vrysmes et/ou occlusions des arte`res visce´rales) 10. Biopsie d’une arte`re de petit ou moyen calibre montrant la pre´sence de polynucle´aires dans la paroi arte´rielle 1. 2. 3. 4.
gravite´ suivants : prote´inurie > 1 g/j, cre´atinine´mie > 140 mmol/L, cardiomyopathie, manifestations gastro-intestinales se´ve`res et atteinte du syste`me nerveux central). Pour les patients ayant un FFS a` 0, la mortalite´ a` 5 ans est de 12 %. Elle augmente a` 26 % lorsque le FFS est a` 1, et a` 46 % lorsque le FFS est > 1. Les formes de bon pronostic (FFS = 0) sont traite´es par corticothe´rapie orale (prednisone 1 mg/kg/j), e´ventuellement pre´ce´de´e de bolus intraveineux de me´thylprednisolone ; les formes de mauvais pronostic (FFS 1) sont traite´es par bolus de me´thylprednisolone (1 a` 3 bolus de 15 mg/kg) suivis d’une corticothe´rapie orale a` forte dose (prednisone 1 mg/kg/j), et, en cas d’atteinte visce´rale grave, par cyclophosphamide IV (12 perfusions mensuelles de 0,6 g/m2). Cette phase d’induction de 3 a` 6 mois doit eˆtre suivie d’une phase d’entretien reposant sur les corticoı¨des a` plus faible dose et un immunosuppresseur (azathioprine, me´thotrexate, mycophe´nolate ou rituximab).
Tableau 2 Spe´cificite´s cliniques et paracliniques diffe´renciant la pe´riarte´rite noueuse (PAN) des vascularites associe´es aux ANCA (VAA). PAN
VAA
Pre´sentation clinique
Atteinte cutane´e : nodules sous-cutane´s Atteinte testiculaire : orchite, sensibilite´ testiculaire
Pre´sentation re´nale
Insuffisance re´nale aigue¨ HTA +++ Absence de prote´inurie (ou de faible de´bit) He´maturie macro- ou microscopique possible (tableau d’infarctus re´naux) Micro-ane´vrysmes arte´riels re´naux Infarctus re´naux Si une PBR a e´te´ re´alise´e : glome´rules ische´miques, ne´phro-angioscle´rose, arte´rioles en bulbe d’oignon Absence d’ANCA Se´rologie VHB positive () Arte´riographie des arte`res re´nales
Atteinte cutane´e : purpura vasculaire Atteinte pulmonaire : nodules pulmonaires (GPA), he´morragie intra-alve´olaire (MPA), asthme (EGPA) ˆ tes nasales, destruction cartilagineuse (GPA), polypose Atteinte ORL : crou (EGPA), sinusite (GPA, EGPA) Insuffisance re´nale aigue¨ Prote´inurie glome´rulaire He´maturie microscopique ou macroscopique Pas (ou peu) d’HTA (tableau de glome´rulone´phrite rapidement progressive)
Le´sions histologiques re´nales
Biologie Examen comple´mentaire de 1re intention pour pre´ciser l’atteinte re´nale
Prolife´ration extracapillaire avec croissants Parfois : granulomes interstitiels, ne´crose fibrinoı¨de des parois arte´riolaires
ANCA positifs Biopsie re´nale
MPA : polyange´ite microscopique ; GPA : granulomatose avec polyange´ite (ancienne granulomatose de Wegener) ; EGPA : granulomatose e´osinophilique avec polyange´ite (ancienne maladie de Churg et Strauss) ; HTA : hypertension arte´rielle.
Vascularite systémique Et insuffisance rénale aiguë
Arguments pour une endocardite infeceuse ? NON
Aeinte clinique des artères de moyen calibre ? - nodules sous-cutanés - orchite NON
OUI
Confirmer et traiter l’endocardite
OUI
PAN probable Artériographie en 1re intenon
OUI
PAN probable Artériographie en 1re intenon
Présentaon rénale
Néphropathie vasculaire HTA sévère, pas/peu de protéinurie glomérulaire Ou
HTA maligne
Syndrome glomérulaire Protéinurie glomérulaire Pas d’HTA maligne
PAN possible Pas de PBR immédiate, aente du bilan immunologique, discuter artériographie en 1re intenon Glomérulonéphrite rapidement progressive (AAV, GN à an-MBG, vascularite à complexes immuns) PBR en 1re intenon
Fig. 5. Orientation diagnostique devant une vascularite syste´mique avec atteinte re´nale.
Pour citer cet article : Perrin J, et al. Attention, la pe´riarte´rite noueuse existe encore en ne´phrologie !. Ne´phrol ther (2016), http:// dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.03.007
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Une PAN lie´e au VHB doit eˆtre traite´e par une courte corticothe´rapie initiale (quelques jours, puis arreˆt brutal), pour permettre le controˆle rapide des manifestations cliniques se´ve`res et par un traitement antiviral B. Des e´changes plasmatiques sont parfois propose´s en cas de manifestations visce´rales graves, le cyclophosphamide ou la prolongation de la corticothe´rapie pouvant eˆtre de´le´te`res dans ce contexte. 4. Conclusion La pe´riarte´rite noueuse est une maladie rare, dont la pre´sentation re´nale fait parfois la gravite´. L’arte´riographie re´nale est alors l’examen a` re´aliser en premie`re intention, a` la recherche de micro-ane´vrysmes non visibles a` l’angioscanner. Dans un contexte de vascularite syste´mique et d’insuffisance re´nale aigue¨, la pre´sence d’une atteinte clinique des arte`res de moyen calibre (nodules sous-cutane´s, orchite) ou d’une HTA se´ve`re rend cet examen indispensable. En pre´sence d’une HTA se´ve`re, la pre´sence d’une prote´inurie glome´rulaire ne doit pas faire e´carter ce diagnostic. Au moindre doute, l’angiographie doit toujours pre´ce´der la biopsie re´nale, a` haut risque de complication he´morragique chez ces patients.
De´claration de liens d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de liens d’inte´reˆts.
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Historique de l’article : Rec¸u le 28 de´cembre 2015 Accepte´ le 18 mars 2016
Les vascularites syste´miques avec atteinte re´nale sont une urgence en ne´phrologie. Devenue exceptionnelle en France, la pe´riarte´rite noueuse reste un diagnostic a` savoir e´voquer. Un patient aˆge´ de 70 ans, sans ante´ce´dent notable, pre´sente une insuffisance re´nale oligurique avec hypertension arte´rielle maligne et prote´inurie glome´rulaire abondante. Un nodule sous-cutane´, une orchite et une monone´vrite apparaissent secondairement. Le bilan immunologique et les se´rologies virales sont ne´gatifs. Des stigmates de microangiopathie thrombotique pre´sents initialement s’amendent avec le controˆle tensionnel. Devant la normalite´ d’un angioscanner re´nal, une biopsie re´nale est re´alise´e. Elle montre des le´sions vasculaires et ische´mique, et se complique d’un choc he´morragique a` 36 heures. C’est l’arte´riographie the´rapeutique (embolisation) qui permet finalement le diagnostic de pe´riarte´rite noueuse, devant la pre´sence de micro-ane´vrysmes re´naux. Face a` une vascularite syste´mique avec atteinte re´nale, l’hypertension arte´rielle maligne, les nodules sous-cutane´s et l’orchite doivent faire e´voquer une pe´riarte´rite noueuse, meˆme en cas de prote´inurie glome´rulaire. E´voquer le diagnostic implique la re´alisation d’une arte´riographie re´nale premie`re a` la recherche de micro-ane´vrysmes. Confirmant le diagnostic, ces derniers contre-indiquent formellement la biopsie re´nale, a` haut risque de complication he´morragique. La pe´riarte´rite noueuse existe encore en ne´phrologie, meˆme sans he´patite B. Une insuffisance re´nale aigue¨ associe´e a` une hypertension arte´rielle maligne et une vascularite des moyens vaisseaux, sans anticorps anticytoplasme des polynucle´aires neutrophiles (ANCA), doivent faire e´voquer le diagnostic et faire discuter une arte´riographie et non une biopsie re´nale. ß 2016 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Mots cle´s : Ane´vrysme Insuffisance re´nale aigue¨ Pe´riarte´rite noueuse Vascularite syste´mique
A B S T R A C T
Keywords: Acute renal failure Aneurysm polyarteritis nodosa Systemic vasculitis
Renal involvement of systemic vasculitides is an emergency in nephrology. Although it has become very rare, the diagnosis of polyarteritis nodosa must be considered in some patients. A 70-year-old patient, previously healthy, presented with acute renal failure and malignant hypertension and abundant albuminuria. Subcutaneous nodule, orchitis and mononeuritis appeared subsequently. The search for auto-immunity or viral infection was negative. Markers of thrombotic microangiopathy, present initially, resolved after blood pressure control. After a renal computed tomography with contrast medium injection was considered normal, without any micro-aneurysm, a renal biopsy was performed. It showed vascular lesions and glomerular ischemia. It was complicated by hemorragic shock after 36 hours. The diagnosis of periarteritis nodosa was finally made after arterial angiography showed millimetric renal micro-aneurysms. In case of systemic vasculitis with renal involvement, periarteritis nodosa must be part of differential diagnosis, especially in case of malignant hypertension, subcutaneous
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Jourde-Chiche). http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.03.007 1769-7255/ß 2016 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Pour citer cet article : Perrin J, et al. Attention, la pe´riarte´rite noueuse existe encore en ne´phrologie !. Ne´phrol ther (2016), http:// dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.03.007
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nodosa and orchitis, and despite albuminuria. This implies the search for micro-aneurysms with arterial angiography, and the contraindication of renal biopsy, associated with a high risk of severe hemorrhage. Periarteritis nodosa still exists in nephrology, even without hepatitis B infection. The association of acute renal failure with medium vessel vasculitis, with negative ANCA, must alert the nephrologist and lead to arterial angiography not to renal biopsy. ß 2016 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1. Introduction
2.3. The´rapeutique et e´volution
La pe´riarte´rite noueuse (PAN) est une vascularite ne´crosante primitive des arte`res de moyen et petit calibres. Elle a vu son incidence diminuer depuis la meilleure caracte´risation des vascularites et l’e´largissement de la vaccination contre l’he´patite B. La symptomatologie peut eˆtre limite´e a` la peau, ou eˆtre syste´mique et menacer le pronostic vital et fonctionnel des patients [1]. Le syste`me nerveux pe´riphe´rique, le tractus gastrointestinal mais e´galement les reins sont les organes les plus touche´s. Le diagnostic de PAN est devenu un diagnostic d’exclusion, apre`s e´limination des autres causes de vascularite, en particulier a` anticorps anticytoplasme des polynucle´aires neutrophiles (ANCA). Cette maladie reveˆt des symptoˆmes tre`s e´vocateurs que le clinicien se doit de rechercher pour proposer les explorations diagnostiques adapte´es, parfois invasives. Nous rapportons ici le cas d’un patient ayant pre´sente´ une PAN syste´mique avec atteinte re´nale se´ve`re inaugurale, pour lequel la re´alisation pre´coce d’une arte´riographie aurait permis de faire le diagnostic.
L’e´puration extra-re´nale, de´bute´e en urgence, et les traitements antihypertenseurs, permettent un controˆle de la pression arte´rielle et la disparition des signes de microangiopathie thrombotique. Une antibiothe´rapie par ceftriaxone est de´bute´e, permettant l’obtention d’une apyrexie sans re´solution du syndrome inflammatoire biologique. Le patient pre´sente secondairement un nodule inflammatoire sous-cutane´ de l’avant-bras gauche (Fig. 1). Devant la suspicion de PAN, un angioscanner re´nal haute re´solution est re´alise´ avant la biopsie, a` la recherche de microane´vrysmes. Il montre des reins de taille conserve´e, avec une prise de contraste homoge`ne, sans micro-ane´vrysme. Une ponction biopsie re´nale a` vise´e diagnostique est re´alise´e. Elle concerne 22 glome´rules, dont 3 apoplectiques, 2 ische´miques, 2 fibreux en pain a` cacheter. Il existe une importante fibrose interstitielle avec atrophie tubulaire. Les arte´rioles sont le sie`ge d’une prolife´ration des myocytes avec e´largissement parie´tal et œde`me intimal, sans thrombus (Fig. 2).
2. Cas clinique Un homme aˆge´ de 70 ans est hospitalise´ en janvier 2015 pour l’exploration d’une insuffisance re´nale aigue¨ oligo-anurique avec hypertension arte´rielle (HTA) maligne. Dans ses ante´ce´dents, on note essentiellement une HTA traite´e par cande´sartan et hydrochlorothiazide, avec une fonction re´nale normale en juillet 2014 (cre´atinine´mie a` 74 mmol/L). 2.1. Clinique A` l’arrive´e dans le service, le patient est asthe´nique, fe´brile a` 38,4 8C. Il a perdu 2 kg en un mois. Sa pression arte´rielle est mesure´e a` 200/110 mmHg. L’examen clinique re´ve`le un livedo re´ticule´ des membres infe´rieurs et une orchite droite, ainsi qu’un de´ficit sensitif douloureux ulnaire bilate´ral initialement discret, puis d’aggravation progressive.
Fig. 1. Nodule sous-cutane´ inflammatoire de l’avant-bras gauche.
2.2. Examens comple´mentaires Le bilan biologique retrouve des signes de microangiopathie thombotique (Hb 8,3 g/dL, re´ticulocytes 119 G/L, haptoglobine indosable, schizocytes 2,4 %, plaquettes 89 G/L), un syndrome inflammatoire biologique (prote´ine C re´active [CRP] 100 mg/L), une insuffisance re´nale aigue¨ (cre´atinine´mie 1300 mmol/L) et une prote´inurie glome´rulaire a` 5 g/L. L’examen cytobacte´riologique des urines montre une leucocyturie abondante (1200/mm3), la culture est positive a` Escherichia coli multisensible. Les se´rologies virales VIH, VHB, VHC, EBV, CMV, parvovirus B19 sont ne´gatives, de meˆme que les l’ADN viral B et l’ARN viral C par re´action en chaıˆne par polyme´rase (PCR). Le comple´ment n’est pas consomme´, l’e´lectrophore`se des protides montre un profil inflammatoire sans pic. La recherche d’anticorps antinucle´aires, d’ANCA, de cryoglobuline´mie et d’un facteur rhumatoı¨de est ne´gative.
Fig. 2. Biopsie re´nale, coloration au trichrome de Masson ( 200) montrant un re´tre´cissement de la lumie`re arte´riolaire lie´e a` un œde`me parie´tal et une prolife´ration myocytaire (fle`che bleue), et un glome´rule apoplectique (fle`che verte).
Pour citer cet article : Perrin J, et al. Attention, la pe´riarte´rite noueuse existe encore en ne´phrologie !. Ne´phrol ther (2016), http:// dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.03.007
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par exce`s, par le passe´, chez des patients atteints de vascularites lie´es aux ANCA (AAV). Les vascularites syste´miques avec atteinte re´nale rencontre´es en ne´phrologie sont principalement celles responsables d’une glome´rulone´phrite extracapillaire (AAV, vascularites a` de´poˆts de complexes immuns, glome´rulone´phrite a` anticorps antimembrane basale glome´rulaire) [2]. 3.1. Examens comple´mentaires et diagnostic
Fig. 3. Arte´riographie re´nale re´alise´e au moment de l’embolisation pour choc he´morragique post-biopsie re´nale, montrant de multiples micro-ane´vrysmes (fle`ches bleues) et une fuite active de produit de contraste au poˆle infe´rieur du rein (fle`che orange).
Le patient pre´sente, 36 heures apre`s la biopsie, un choc he´morragique, avec fuite active de produit de contraste a` l’arte´riographie au niveau du poˆle infe´rieur du rein droit. Une embolisation est pratique´e, puis un drainage au bloc ope´ratoire, sans ne´cessite´ de ne´phrectomie. Le patient est hospitalise´ 7 jours en re´animation. La relecture de l’arte´riographie re´alise´e pour l’embolisation re´nale re´ve`le la pre´sence de multiples micro-ane´vrysmes re´naux millime´triques, avec un aspect en arbre mort de la vascularisation intraparenchymateuse (Fig. 3). A` son retour en service de ne´phrologie, apparaıˆt un purpura cutane´ ecchymotique dans le territoire ulnaire droit (Fig. 4). Une corticothe´rapie orale a` 2 mg/kg est de´bute´e, ainsi qu’un traitement par cyclophosphamide intraveineux. Le patient retourne a` domicile apre`s un mois d’hospitalisation, toujours de´pendant de la dialyse, avec un programme de de´croissance des corticoı¨des. Il de´ce`de subitement a` son domicile 10 jours plus tard. 3. Discussion Le diagnostic de pe´riarte´rite noueuse est devenu rare en ne´phrologie. La diminution de l’incidence de cette maladie est probablement explique´e en partie par la re´duction des formes secondaires aux infections par l’he´patite B (VHB), la vaccination e´tant plus e´tendue. Ainsi, dans les anne´es 1980, la PAN e´tait secondaire au VHB dans plus de la moitie´ des cas contre moins de 5 % aujourd’hui [1]. Par ailleurs, le diagnostic de PAN a pu eˆtre porte´
Le bilan immunologique permet d’orienter le diagnostic, mais une biopsie re´nale est souvent re´alise´e en urgence dans ce cadre, a` vise´e diagnostique et pronostique [3]. La suspicion d’une PAN doit conduire a` la re´alisation d’une arte´riographie re´nale a` la recherche de micro-ane´vrysmes [4]. La biopsie re´nale, non indique´e dans cette situation, est a` haut risque de complication he´morragique. Les crite`res diagnostiques de l’American College of Rhumatology, de 1990 (Tableau 1) [5], distinguent mal la PAN des AAV et notamment de la polyange´ite microscopique (MPA). La confe´rence de consensus de Chapel Hill de 2012 de´finit la PAN comme une vascularite ne´crosante des arte`res de moyen et petit calibres, sans glome´rulone´phrite et non associe´e a` la pre´sence d’ANCA [6]. Les nodules sous-cutane´s [7] et l’orchite [8] sont la conse´quence d’une vascularite des vaisseaux de moyen calibre et sont donc plus spe´cifiques de la PAN [9]. L’insuffisance re´nale aigue¨ est d’origine vasculaire [10], comme en te´moignent les le´sions histologiques de notre patient, avec une HTA se´ve`re au premier plan. L’HTA maligne est parfois responsable d’une prote´inurie glome´rulaire, rendant alors difficile le diagnostic diffe´rentiel avec une glome´rulone´phrite rapidement progressive. La se´rologie VHB peut eˆtre ne´gative. Les ANCA sont classiquement absents, leur pre´sence devant remettre en cause le diagnostic de PAN. La mise en e´vidence de polynucle´aires dans la paroi d’une arte`re de petit ou moyen calibre renforce la pre´somption diagnostique, rendant les biopsies cutane´es ou neuromusculaires utiles lorsqu’elles sont re´alisables [11]. Le Tableau 2 re´sume les spe´cificite´s de la PAN compare´e aux AAV. Le tableau du cas pre´sente´ ici e´tait caracte´ristique d’une PAN, en dehors de la pre´sence d’une prote´inurie glome´rulaire abondante, a posteriori relie´e a` l’HTA maligne. La normalite´ de l’angioscanner re´nal a conduit, a` tort, a` autoriser la re´alisation d’une biopsie re´nale, qui s’est complique´e d’un choc he´morragique. Afin de l’e´viter, nous proposons donc aujourd’hui une conduite diagnostique a` tenir face a` un tableau de vascularite syste´mique associe´e a` une insuffisance re´nale aigue¨ (Fig. 5). 3.2. The´rapeutique et e´volution Sur le plan the´rapeutique, l’intensite´ du traitement immunosuppresseur d’induction d’une PAN non virale de´pend du score de gravite´, le Five Factor Score (FFS, qui comprend les 5 crite`res de
Fig. 4. Purpura ecchymotique apparu dans le territoire ulnaire droit.
Pour citer cet article : Perrin J, et al. Attention, la pe´riarte´rite noueuse existe encore en ne´phrologie !. Ne´phrol ther (2016), http:// dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.03.007
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Tableau 1 Crite`res de l’American College of Rhumatology (ACR) de la PAN, de 1990 (d’apre`s [5]). Chez un sujet atteint de vascularite, la pre´sence de 3 des 10 crite`res suivants permet le classement comme PAN avec une sensibilite´ de 82,2 % et une spe´cificite´ de 86 % Amaigrissement > 4 kg Livedo reticularis Douleur ou sensibilite´ testiculaire Myalgies diffuses, faiblesse musculaire ou sensibilite´ des membres infe´rieurs 5. Mono- ou polyneuropathie 6. Pression arte´rielle diastolique > 90 mmHg 7. Insuffisance re´nale (ure´e > 0,4 g/L ou cre´atinine´mie > 15 mg/L) 8. Marqueurs se´riques de l’he´patite B (Ag HBs ou Ac anti-HBs) 9. Anomalies arte´riographiques (ane´vrysmes et/ou occlusions des arte`res visce´rales) 10. Biopsie d’une arte`re de petit ou moyen calibre montrant la pre´sence de polynucle´aires dans la paroi arte´rielle 1. 2. 3. 4.
gravite´ suivants : prote´inurie > 1 g/j, cre´atinine´mie > 140 mmol/L, cardiomyopathie, manifestations gastro-intestinales se´ve`res et atteinte du syste`me nerveux central). Pour les patients ayant un FFS a` 0, la mortalite´ a` 5 ans est de 12 %. Elle augmente a` 26 % lorsque le FFS est a` 1, et a` 46 % lorsque le FFS est > 1. Les formes de bon pronostic (FFS = 0) sont traite´es par corticothe´rapie orale (prednisone 1 mg/kg/j), e´ventuellement pre´ce´de´e de bolus intraveineux de me´thylprednisolone ; les formes de mauvais pronostic (FFS 1) sont traite´es par bolus de me´thylprednisolone (1 a` 3 bolus de 15 mg/kg) suivis d’une corticothe´rapie orale a` forte dose (prednisone 1 mg/kg/j), et, en cas d’atteinte visce´rale grave, par cyclophosphamide IV (12 perfusions mensuelles de 0,6 g/m2). Cette phase d’induction de 3 a` 6 mois doit eˆtre suivie d’une phase d’entretien reposant sur les corticoı¨des a` plus faible dose et un immunosuppresseur (azathioprine, me´thotrexate, mycophe´nolate ou rituximab).
Tableau 2 Spe´cificite´s cliniques et paracliniques diffe´renciant la pe´riarte´rite noueuse (PAN) des vascularites associe´es aux ANCA (VAA). PAN
VAA
Pre´sentation clinique
Atteinte cutane´e : nodules sous-cutane´s Atteinte testiculaire : orchite, sensibilite´ testiculaire
Pre´sentation re´nale
Insuffisance re´nale aigue¨ HTA +++ Absence de prote´inurie (ou de faible de´bit) He´maturie macro- ou microscopique possible (tableau d’infarctus re´naux) Micro-ane´vrysmes arte´riels re´naux Infarctus re´naux Si une PBR a e´te´ re´alise´e : glome´rules ische´miques, ne´phro-angioscle´rose, arte´rioles en bulbe d’oignon Absence d’ANCA Se´rologie VHB positive () Arte´riographie des arte`res re´nales
Atteinte cutane´e : purpura vasculaire Atteinte pulmonaire : nodules pulmonaires (GPA), he´morragie intra-alve´olaire (MPA), asthme (EGPA) ˆ tes nasales, destruction cartilagineuse (GPA), polypose Atteinte ORL : crou (EGPA), sinusite (GPA, EGPA) Insuffisance re´nale aigue¨ Prote´inurie glome´rulaire He´maturie microscopique ou macroscopique Pas (ou peu) d’HTA (tableau de glome´rulone´phrite rapidement progressive)
Le´sions histologiques re´nales
Biologie Examen comple´mentaire de 1re intention pour pre´ciser l’atteinte re´nale
Prolife´ration extracapillaire avec croissants Parfois : granulomes interstitiels, ne´crose fibrinoı¨de des parois arte´riolaires
ANCA positifs Biopsie re´nale
MPA : polyange´ite microscopique ; GPA : granulomatose avec polyange´ite (ancienne granulomatose de Wegener) ; EGPA : granulomatose e´osinophilique avec polyange´ite (ancienne maladie de Churg et Strauss) ; HTA : hypertension arte´rielle.
Vascularite systémique Et insuffisance rénale aiguë
Arguments pour une endocardite infeceuse ? NON
Aeinte clinique des artères de moyen calibre ? - nodules sous-cutanés - orchite NON
OUI
Confirmer et traiter l’endocardite
OUI
PAN probable Artériographie en 1re intenon
OUI
PAN probable Artériographie en 1re intenon
Présentaon rénale
Néphropathie vasculaire HTA sévère, pas/peu de protéinurie glomérulaire Ou
HTA maligne
Syndrome glomérulaire Protéinurie glomérulaire Pas d’HTA maligne
PAN possible Pas de PBR immédiate, aente du bilan immunologique, discuter artériographie en 1re intenon Glomérulonéphrite rapidement progressive (AAV, GN à an-MBG, vascularite à complexes immuns) PBR en 1re intenon
Fig. 5. Orientation diagnostique devant une vascularite syste´mique avec atteinte re´nale.
Pour citer cet article : Perrin J, et al. Attention, la pe´riarte´rite noueuse existe encore en ne´phrologie !. Ne´phrol ther (2016), http:// dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.03.007
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Une PAN lie´e au VHB doit eˆtre traite´e par une courte corticothe´rapie initiale (quelques jours, puis arreˆt brutal), pour permettre le controˆle rapide des manifestations cliniques se´ve`res et par un traitement antiviral B. Des e´changes plasmatiques sont parfois propose´s en cas de manifestations visce´rales graves, le cyclophosphamide ou la prolongation de la corticothe´rapie pouvant eˆtre de´le´te`res dans ce contexte. 4. Conclusion La pe´riarte´rite noueuse est une maladie rare, dont la pre´sentation re´nale fait parfois la gravite´. L’arte´riographie re´nale est alors l’examen a` re´aliser en premie`re intention, a` la recherche de micro-ane´vrysmes non visibles a` l’angioscanner. Dans un contexte de vascularite syste´mique et d’insuffisance re´nale aigue¨, la pre´sence d’une atteinte clinique des arte`res de moyen calibre (nodules sous-cutane´s, orchite) ou d’une HTA se´ve`re rend cet examen indispensable. En pre´sence d’une HTA se´ve`re, la pre´sence d’une prote´inurie glome´rulaire ne doit pas faire e´carter ce diagnostic. Au moindre doute, l’angiographie doit toujours pre´ce´der la biopsie re´nale, a` haut risque de complication he´morragique chez ces patients.
De´claration de liens d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de liens d’inte´reˆts.
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