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La périartérite noueuse : série de 17 cas
71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
Patients et méthodes Il s’agit de rapporter le cas d’un homme de 63 ans, porteur d’une vascularite de McDuffie améliorée par l’anakinra (antagoniste des récepteurs de l’interleukine 1). Résultats Un patient de 63 ans aux antécédents principaux de cholangite sclérosante primitive, d’asthme à l’effort est suivi depuis 1988 pour une vascularite de McDuffie. Devant une atteinte articulaire invalidante (polyarthralgie, arthritres), des poussées cutanées urticariennes récidivantes, une corticothérapie a été entreprise dès le départ. Devant une corticodépendance importante (25 mg/jour de prednisone) compliquée d’une ostéoporose, plusieurs traitements immunosuppresseurs à dose efficace ont été essayés de fac¸on consécutive : méthotrexate jusqu’en 2008, azathioprine en 2009, 6 cures d’immunoglobulines polyvalentes mensuelles en 2011, et pour finir, rituximab en avril 2013. Malgré une disparition totale du syndrome inflammatoire biologique, il n’existait pas d’amélioration sur le plan clinique. Le patient rapportait de multiples arthralgies inflammatoires invalidantes et des poussées d’urticaires pluriquotidiennes très prurigineuses responsables d’une mauvaise qualité de vie. De plus, l’effet d’épargne cortisonique était faible avec une impossibilité de diminuer la dose de prednisone journalière sous 15 mg. En juillet 2013, le patient présentait une nouvelle poussée avec une atteinte oculaire (épisclérite puis uvéite), une rechute cutanée, des arthralgies, des douleurs abdominales et une asthénie. L’anakinra 100 mg, à raison d’une injection sous-cutanée par jour, était alors introduit en association avec la corticothérapie. En septembre 2013, le patient présentait une amélioration clinique importante, avec une disparition totale des douleurs et la constatation de quelques lésions cutanées érythémato-squameuses éparses. En mars 2014, l’épargne cortisonique était majeure (7 mg/jour de prednisone) chez un patient ne présentant ni poussée d’urticaire ni douleur articulaire. Discussion Le traitement de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique, en dehors du traitement essentiellement par antihistaminique pour les lésions cutanées, repose sur une corticothérapie par voie générale. À visée d’épargne cortisonique, plusieurs traitements complémentaires par immunosuppresseurs ont été proposés, publiés sous forme de cas dans la littérature. Nous pouvons citer le methotrexate, l’azathioprine, le cyclophosphamide, le mycophenolate mofetil et la dapsone. À notre connaissance, il s’agit d’un des premiers cas rapportés d’efficacité d’un traitement par une anti-interleukine 1 sur une vascularite de McDuffie. Néanmoins quelques cas de vascularites urticariennes autres que la vascularite de McDuffie répondant à l’anakinra ont déjà été publiés. Conclusion L’utilisation d’un antagoniste du récepteur de l’interleukine 1 comme l’anakinra pour traiter une vascularite urticarienne non hypocomplémentémique semble intéressant à intégrer dans l’arsenal thérapeutique, notamment à visée d’épargne cortisonique. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.133 CA114
La périartérite noueuse : série de 17 cas
T. Ben Salem ∗ , N. Zaghbi , M. Tougorti , I. Ben Ghorbel , A. Hamzaoui , M. Khanfir , M. Lamloum , M.H. Houman Service de médecine interne, Hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Ben Salem) Introduction La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite nécrosante touchant préférentiellement les vaisseaux de moyen calibre. Il s’agit d’une affection rare, survenant à tout âge, parfois associée à des infections, comme l’hépatite B. L’objectif de cette
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étude est de déterminer les aspects cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutifs de la PAN. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective s’étalant sur une période de 15 ans, incluant les patients ayant une PAN répondant aux critères de l’ACR. Résultats Nous avons colligé 17 cas de PAN, il s’agissait de 11 femmes et 8 hommes (sex-ratio H/F = 0,7). L’âge moyen au moment du diagnostic de la PAN était de 47 ans (extrêmes 27 et 76 ans). Le mode de révélation le plus fréquent était l’atteinte cutanée observée chez 7 patients (purpura vasculaire, livedo et ulcérations cutanées). L’atteinte digestive, la neuropathie périphérique et la myocardite étaient révélatrices de la maladie respectivement chez 6, 2 et un patient. Parmi ces 17 patients 11 avaient des signes généraux, 6 avaient des arthralgies et 7 se plaignait de myalgies. Treize patients rapportaient des paresthésies. Huit patients présentaient un purpura vasculaire et 2 patients avaient des ulcérations nécrotiques. Les nodules sous-cutanés et le livédo étaient objectivés chacun chez 3 patients. La PAN était compliquée d’une myocardite chez un patient et d’une hypertension artérielle chez 3 patients. Les nécroses viscérales étaient objectivées chez 7 patients (6 nécroses iléo-coliques, 2 infarctus spléniques, 2 infarctus rénaux et une lésion hépatique). Un syndrome inflammatoire biologique était noté chez 7 patients. L’antigène Hbs était positif chez un patient et s’agissait d’une hépatite B guérie chez 2 patients. La sérologie de l’hépatite B était négative dans 8 cas. Des micro-anévrismes étaient objectivés dans 2 cas : ils étaient localisés au niveau de l’artère hépatique, mésentérique supérieure et splénique ainsi qu’au niveau de l’aorte abdominale chez un patient et uniquement au niveau des artères rénales chez l’autre patient. L’EMG montrait une mononeuropathie multiple axonale chez 9 patients, une polyneuropathie chez 3 patients et était normal chez un patient. La biopsie (7 cutanées, 4 neuromusculaires et une colique) a confirmé le diagnostic de vascularite chez 11 patients en montrant la vascularite leucocytoclasique et/ou une nécrose fibrinoide. Seize malades étaient traités par corticoïdes et 12 ont rec¸u un traitement immunosuppresseur (le cyclophosphamide en traitement d’attaque avec un nombre moyen de cures de 7,4, puis l’azathioprine en entretien chez 6 patients). Le suivi moyen était de 23 mois, l’évolution initiale était favorable dans 12 cas (dont 2 ont présenté des rechutes ultérieurement), 4 patients étaient perdus de vue. Un décès était survenu dans un tableau de paralysie flasque des 4 membres. Conclusion La PAN est une pathologie rare mais grave car elle est associée à un grand nombre de complications notamment aux nécroses viscérales. Le traitement précoce à base de corticoïde et immunosuppresseur a franchement amélioré le pronostic. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.134 CA115
Thrombose artérielle poplitée bilatérale révélant une cryofibrinogénémie primitive A. Robbins 1 , M. Lacoste 2 , C. Boulagnon 3 , R. Jaussaud 4 , A. Servettaz 4,∗ 1 Médecine interne, maladies infectieuses, immunologie clinique, CHU Robert-Debré, Reims, France 2 médecine interne et maladies infectieuses, Hôpital des Hauts-Clos, Troyes, France 3 Anatomo-pathologie, Hôpital Robert-Debré, Reims, France 4 Service de médecine interne, maladies infectieuses et immunologie clinique, Hôpital Robert-Debré, Reims, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Servettaz) Introduction Le cryofibrinogène est un cryoprécipité composé principalement de fibrine, fibrinogène, fibronectine, facteur VIII.
Patients et méthodes Il s’agit de rapporter le cas d’un homme de 63 ans, porteur d’une vascularite de McDuffie améliorée par l’anakinra (antagoniste des récepteurs de l’interleukine 1). Résultats Un patient de 63 ans aux antécédents principaux de cholangite sclérosante primitive, d’asthme à l’effort est suivi depuis 1988 pour une vascularite de McDuffie. Devant une atteinte articulaire invalidante (polyarthralgie, arthritres), des poussées cutanées urticariennes récidivantes, une corticothérapie a été entreprise dès le départ. Devant une corticodépendance importante (25 mg/jour de prednisone) compliquée d’une ostéoporose, plusieurs traitements immunosuppresseurs à dose efficace ont été essayés de fac¸on consécutive : méthotrexate jusqu’en 2008, azathioprine en 2009, 6 cures d’immunoglobulines polyvalentes mensuelles en 2011, et pour finir, rituximab en avril 2013. Malgré une disparition totale du syndrome inflammatoire biologique, il n’existait pas d’amélioration sur le plan clinique. Le patient rapportait de multiples arthralgies inflammatoires invalidantes et des poussées d’urticaires pluriquotidiennes très prurigineuses responsables d’une mauvaise qualité de vie. De plus, l’effet d’épargne cortisonique était faible avec une impossibilité de diminuer la dose de prednisone journalière sous 15 mg. En juillet 2013, le patient présentait une nouvelle poussée avec une atteinte oculaire (épisclérite puis uvéite), une rechute cutanée, des arthralgies, des douleurs abdominales et une asthénie. L’anakinra 100 mg, à raison d’une injection sous-cutanée par jour, était alors introduit en association avec la corticothérapie. En septembre 2013, le patient présentait une amélioration clinique importante, avec une disparition totale des douleurs et la constatation de quelques lésions cutanées érythémato-squameuses éparses. En mars 2014, l’épargne cortisonique était majeure (7 mg/jour de prednisone) chez un patient ne présentant ni poussée d’urticaire ni douleur articulaire. Discussion Le traitement de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique, en dehors du traitement essentiellement par antihistaminique pour les lésions cutanées, repose sur une corticothérapie par voie générale. À visée d’épargne cortisonique, plusieurs traitements complémentaires par immunosuppresseurs ont été proposés, publiés sous forme de cas dans la littérature. Nous pouvons citer le methotrexate, l’azathioprine, le cyclophosphamide, le mycophenolate mofetil et la dapsone. À notre connaissance, il s’agit d’un des premiers cas rapportés d’efficacité d’un traitement par une anti-interleukine 1 sur une vascularite de McDuffie. Néanmoins quelques cas de vascularites urticariennes autres que la vascularite de McDuffie répondant à l’anakinra ont déjà été publiés. Conclusion L’utilisation d’un antagoniste du récepteur de l’interleukine 1 comme l’anakinra pour traiter une vascularite urticarienne non hypocomplémentémique semble intéressant à intégrer dans l’arsenal thérapeutique, notamment à visée d’épargne cortisonique. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.133 CA114
La périartérite noueuse : série de 17 cas
T. Ben Salem ∗ , N. Zaghbi , M. Tougorti , I. Ben Ghorbel , A. Hamzaoui , M. Khanfir , M. Lamloum , M.H. Houman Service de médecine interne, Hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Ben Salem) Introduction La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite nécrosante touchant préférentiellement les vaisseaux de moyen calibre. Il s’agit d’une affection rare, survenant à tout âge, parfois associée à des infections, comme l’hépatite B. L’objectif de cette
A133
étude est de déterminer les aspects cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutifs de la PAN. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective s’étalant sur une période de 15 ans, incluant les patients ayant une PAN répondant aux critères de l’ACR. Résultats Nous avons colligé 17 cas de PAN, il s’agissait de 11 femmes et 8 hommes (sex-ratio H/F = 0,7). L’âge moyen au moment du diagnostic de la PAN était de 47 ans (extrêmes 27 et 76 ans). Le mode de révélation le plus fréquent était l’atteinte cutanée observée chez 7 patients (purpura vasculaire, livedo et ulcérations cutanées). L’atteinte digestive, la neuropathie périphérique et la myocardite étaient révélatrices de la maladie respectivement chez 6, 2 et un patient. Parmi ces 17 patients 11 avaient des signes généraux, 6 avaient des arthralgies et 7 se plaignait de myalgies. Treize patients rapportaient des paresthésies. Huit patients présentaient un purpura vasculaire et 2 patients avaient des ulcérations nécrotiques. Les nodules sous-cutanés et le livédo étaient objectivés chacun chez 3 patients. La PAN était compliquée d’une myocardite chez un patient et d’une hypertension artérielle chez 3 patients. Les nécroses viscérales étaient objectivées chez 7 patients (6 nécroses iléo-coliques, 2 infarctus spléniques, 2 infarctus rénaux et une lésion hépatique). Un syndrome inflammatoire biologique était noté chez 7 patients. L’antigène Hbs était positif chez un patient et s’agissait d’une hépatite B guérie chez 2 patients. La sérologie de l’hépatite B était négative dans 8 cas. Des micro-anévrismes étaient objectivés dans 2 cas : ils étaient localisés au niveau de l’artère hépatique, mésentérique supérieure et splénique ainsi qu’au niveau de l’aorte abdominale chez un patient et uniquement au niveau des artères rénales chez l’autre patient. L’EMG montrait une mononeuropathie multiple axonale chez 9 patients, une polyneuropathie chez 3 patients et était normal chez un patient. La biopsie (7 cutanées, 4 neuromusculaires et une colique) a confirmé le diagnostic de vascularite chez 11 patients en montrant la vascularite leucocytoclasique et/ou une nécrose fibrinoide. Seize malades étaient traités par corticoïdes et 12 ont rec¸u un traitement immunosuppresseur (le cyclophosphamide en traitement d’attaque avec un nombre moyen de cures de 7,4, puis l’azathioprine en entretien chez 6 patients). Le suivi moyen était de 23 mois, l’évolution initiale était favorable dans 12 cas (dont 2 ont présenté des rechutes ultérieurement), 4 patients étaient perdus de vue. Un décès était survenu dans un tableau de paralysie flasque des 4 membres. Conclusion La PAN est une pathologie rare mais grave car elle est associée à un grand nombre de complications notamment aux nécroses viscérales. Le traitement précoce à base de corticoïde et immunosuppresseur a franchement amélioré le pronostic. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.134 CA115
Thrombose artérielle poplitée bilatérale révélant une cryofibrinogénémie primitive A. Robbins 1 , M. Lacoste 2 , C. Boulagnon 3 , R. Jaussaud 4 , A. Servettaz 4,∗ 1 Médecine interne, maladies infectieuses, immunologie clinique, CHU Robert-Debré, Reims, France 2 médecine interne et maladies infectieuses, Hôpital des Hauts-Clos, Troyes, France 3 Anatomo-pathologie, Hôpital Robert-Debré, Reims, France 4 Service de médecine interne, maladies infectieuses et immunologie clinique, Hôpital Robert-Debré, Reims, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Servettaz) Introduction Le cryofibrinogène est un cryoprécipité composé principalement de fibrine, fibrinogène, fibronectine, facteur VIII.