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Auto-immunité et cancer : des épistaxis inhabituelles
A104
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
Lymphoprolifération et maladies auto-immunes
Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.042 CA029
Auto-immunité et cancer : des épistaxis inhabituelles
J. Kessler , M. Christine , N. Assoufi , M.L. Voicu ∗ , J.P. Laborde , F. Duchêne Médecine interne, hôpital Nord Franche-Comté, Belfort, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : lianam [email protected] (M.L. Voicu) Introduction La maladie de Willebrand acquise est une pathologie rare, révélée par des tableaux hémorragiques cutanéomuqueux, d’intensité variable. Elle accompagne en général des hémopathies, mais peut aussi être associée à une gammapathie de signification indéterminée (MGUS) ou une néoplasie tissulaire. Le purpura thrombopénique immunologique est quant à lui une maladie auto-immune également rare, parfois associée à une gammapathie de signification indéterminée. Patients et méthodes Nous rapportons le cas d’un patient présentant un tableau de maladie de Willebrand acquise et de purpura thrombopénique immunologique satellites d’une gammapathie de signification indéterminée et d’un cancer pulmonaire. Résultats Un patient de 70 ans atteint d’une gammapathie de signification indéterminée à IgG lambda découverte en 2011. Ses antécédents comprenaient un tabagisme à 40 paquets-année, une hypertension artérielle, et une cardiopathie ischémique traitée par angioplastie, nécessitant une anti-agrégation plaquettaire. En 2013, le purpura thrombopénique immunologique fut révélé par un purpura et des épistaxis récidivants. Le bilan étiologique notait déjà une gammapathie de signification indéterminée. Devant un taux plaquettaire à 20 g/L, une corticothérapie a été mise en place avec une bonne réponse immédiate, et normalisation du taux plaquettaire. Les anticorps anti-plaquettes étaient négatifs. Au myélogramme, la richesse en mégacaryocytes était normale. En mars 2015, suite à la réapparition d’épistaxis avec en plus un TCA allongé (taux plaquettaire normale) une maladie de Willebrand est mise en évidence. Le TCA ratio était à 1,8, la recherche d’anticoagulants circulants négative, l’antigène Willebrand à 30 % (normale : 42–176 %), une activité Willebrand cofacteur de la ristocétine basse à 11,9 % (normale : 48–240). Il n’y avait pas de déficit en facteur VIII (taux à 93 % [normale : 50–150)]. Concomitamment : une altération de l’état général dont le bilan a mis en évidence un carcinome neuroendocrine à petites cellules avec métastases hépatiques et ganglionnaires. Pour que les examens invasifs puissent être réalisés, le patient a rec¸u les immunoglobulines polyvalentes (2 g/kg repartie sur 3 à 5 jours). Discussion Compte tenu de la chronologie des évènements, la maladie de Willebrand acquise est très probablement liée à la néoplasie pulmonaire (syndrome paranéoplasique ?). Le patient présentait déjà une pathologie auto-immune (purpura thrombopénique immunologique) sur un terrain prédisposant (gammapathie de signification indéterminée). La prise en charge a été rendue difficile à cause du risque hémorragique élevé (efficacité des immunoglobulines : 3 à 4 semaines). La présence de ses comorbidités à nécessité l’arrêt du traitement antiagrégant, exposant ainsi le patient au risque coronarien. Conclusion L’association d’un purpura thrombopénique immunologique et d’une maladie de Willebrand acquise n’a été que très peu décrite. Leur association augmente le risque hémorragique, ce qui peut rendre difficile la réalisation de certains actes diagnostiques ou thérapeutiques et entraîner des complications graves. Le traitement reste étiologique quand cela est possible. Les immunoglobulines polyvalentes et la corticothérapie s’avèrent efficaces, habituellement transitoirement.
CA030
Angiœdème révélateur d’une hémopathie maligne : à propos d’un cas
M.S. Hamdi ∗ , N. Boussetta , F. Ajili , I. Gharsallah , R. Dhahri , S. Sayhi , R. Abid , L. Mettoui , R. Battikh , B. Louzir , N. Ben Abdelhafidh , S. Othmani Médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.S. Hamdi) Introduction Les angiœdèmes à bradykinines sont des œdèmes hypodermiques apparaissant de fac¸on transitoires localisés et disparaissent sans séquelles. Ils sont souvent isolés et durent entre 24 et 72 heures. En dehors des causes iatrogènes, le déficit en C1 inhibiteur est le mécanisme le plus connu. Ce déficit peut être héréditaire ou acquis, nécessitant dans ce cas la recherche de la pathologie en cause dont le traitement peut permettre des fois la disparition définitive des angiœdèmes. À ce propos, nous rapportons l’observation d’un patient chez qui le diagnostic d’un angiœdème par déficit acquis en C1 inhibiteur était retenu. Observation Il s’agissait d’un patient âgé de 52 ans hospitalisé pour une symptomatologie faite d’œdème récurrent de la face et de la langue régressant spontanément au bout de 8 à 10 jours. Devant le caractère récidivant des œdèmes en dehors de tous facteurs déclenchant et en l’absence de prurit, d’urticaire ou d’autre signes cutanés accompagnateurs, le diagnostic d’un angiœdème à bradykinine a été suspecté. La biologie a confirmé ce diagnostic en montrant un taux de CH50 bas à 15 U/mL, un taux effondré de la fraction C4 du complément à 0,02 g/L associé à une activité C1 inhibiteur antigénique basse à moins de 50 % et une activité C1 inhibiteur fonctionnelle basse à moins de 30 %. Le taux de la fraction C3 du complément était normale alors que celui du C1q était bas à 84 mg/L. Le patient ne présentait pas d’antécédents familiaux de cas similaires et la recherche d’un déficit en C1 inhibiteur était négative chez ses deux enfants. Les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine 2 que le patient recevait pour son hypertension artérielle ont été initialement incriminés mais le patient a continué à présenter des œdèmes même après leur arrêt. Le patient a été mis sous Danatrol® à la dose de 600 mg/j et prednisone 20 mg/j avec une amélioration partielle. Dans le cadre de recherche d’un angiœdème acquis, un bilan immunologique comportant la recherche des anticorps antinucléaires et les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles a été pratiqué revenu négatif. Le contrôle de la numération formule sanguine a objectivé une hyperleucocytose avec une lymphocytose à 60 % d’aggravation progressive. Un immunophénotypage des lymphocytes circulants a objectivé un aspect en faveur d’un syndrome lymphoprolifératif de type B. La TDM abdominale mettait en évidence une hépatomégalie, des adénopathies inter-aorticocave et latéroaortique avec une paroi vésicale épaissie et une infiltration du fascia périrénal gauche. Le diagnostic d’un œdème angioneurotique par déficit acquis en C1 inhibiteur en rapport avec un lymphome était fortement suspecté. Devant les difficultés d’accès chirurgical aux adénopathies, le patient a bénéficié d’une biopsie ostéomédullaire qui confirmait le diagnostic de lymphome malin non hodgkinien. Conclusion Un angiœdème acquis à bradykinine peut être secondaire à une pathologie auto-immune ou à une hémopathie lymphoproliférative comme l’illustre le cas de notre patient. Le traitement symptomatique est commun à toutes les formes d’angiœdèmes à bradykinine, reposant sur l’acide tranéxamique, le danazole, les concentrés de C1 inhibiteur et les antagonistes des récepteurs B2 de la bradykinine. Néanmoins, la possibilité de gué-
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
Lymphoprolifération et maladies auto-immunes
Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.042 CA029
Auto-immunité et cancer : des épistaxis inhabituelles
J. Kessler , M. Christine , N. Assoufi , M.L. Voicu ∗ , J.P. Laborde , F. Duchêne Médecine interne, hôpital Nord Franche-Comté, Belfort, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : lianam [email protected] (M.L. Voicu) Introduction La maladie de Willebrand acquise est une pathologie rare, révélée par des tableaux hémorragiques cutanéomuqueux, d’intensité variable. Elle accompagne en général des hémopathies, mais peut aussi être associée à une gammapathie de signification indéterminée (MGUS) ou une néoplasie tissulaire. Le purpura thrombopénique immunologique est quant à lui une maladie auto-immune également rare, parfois associée à une gammapathie de signification indéterminée. Patients et méthodes Nous rapportons le cas d’un patient présentant un tableau de maladie de Willebrand acquise et de purpura thrombopénique immunologique satellites d’une gammapathie de signification indéterminée et d’un cancer pulmonaire. Résultats Un patient de 70 ans atteint d’une gammapathie de signification indéterminée à IgG lambda découverte en 2011. Ses antécédents comprenaient un tabagisme à 40 paquets-année, une hypertension artérielle, et une cardiopathie ischémique traitée par angioplastie, nécessitant une anti-agrégation plaquettaire. En 2013, le purpura thrombopénique immunologique fut révélé par un purpura et des épistaxis récidivants. Le bilan étiologique notait déjà une gammapathie de signification indéterminée. Devant un taux plaquettaire à 20 g/L, une corticothérapie a été mise en place avec une bonne réponse immédiate, et normalisation du taux plaquettaire. Les anticorps anti-plaquettes étaient négatifs. Au myélogramme, la richesse en mégacaryocytes était normale. En mars 2015, suite à la réapparition d’épistaxis avec en plus un TCA allongé (taux plaquettaire normale) une maladie de Willebrand est mise en évidence. Le TCA ratio était à 1,8, la recherche d’anticoagulants circulants négative, l’antigène Willebrand à 30 % (normale : 42–176 %), une activité Willebrand cofacteur de la ristocétine basse à 11,9 % (normale : 48–240). Il n’y avait pas de déficit en facteur VIII (taux à 93 % [normale : 50–150)]. Concomitamment : une altération de l’état général dont le bilan a mis en évidence un carcinome neuroendocrine à petites cellules avec métastases hépatiques et ganglionnaires. Pour que les examens invasifs puissent être réalisés, le patient a rec¸u les immunoglobulines polyvalentes (2 g/kg repartie sur 3 à 5 jours). Discussion Compte tenu de la chronologie des évènements, la maladie de Willebrand acquise est très probablement liée à la néoplasie pulmonaire (syndrome paranéoplasique ?). Le patient présentait déjà une pathologie auto-immune (purpura thrombopénique immunologique) sur un terrain prédisposant (gammapathie de signification indéterminée). La prise en charge a été rendue difficile à cause du risque hémorragique élevé (efficacité des immunoglobulines : 3 à 4 semaines). La présence de ses comorbidités à nécessité l’arrêt du traitement antiagrégant, exposant ainsi le patient au risque coronarien. Conclusion L’association d’un purpura thrombopénique immunologique et d’une maladie de Willebrand acquise n’a été que très peu décrite. Leur association augmente le risque hémorragique, ce qui peut rendre difficile la réalisation de certains actes diagnostiques ou thérapeutiques et entraîner des complications graves. Le traitement reste étiologique quand cela est possible. Les immunoglobulines polyvalentes et la corticothérapie s’avèrent efficaces, habituellement transitoirement.
CA030
Angiœdème révélateur d’une hémopathie maligne : à propos d’un cas
M.S. Hamdi ∗ , N. Boussetta , F. Ajili , I. Gharsallah , R. Dhahri , S. Sayhi , R. Abid , L. Mettoui , R. Battikh , B. Louzir , N. Ben Abdelhafidh , S. Othmani Médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.S. Hamdi) Introduction Les angiœdèmes à bradykinines sont des œdèmes hypodermiques apparaissant de fac¸on transitoires localisés et disparaissent sans séquelles. Ils sont souvent isolés et durent entre 24 et 72 heures. En dehors des causes iatrogènes, le déficit en C1 inhibiteur est le mécanisme le plus connu. Ce déficit peut être héréditaire ou acquis, nécessitant dans ce cas la recherche de la pathologie en cause dont le traitement peut permettre des fois la disparition définitive des angiœdèmes. À ce propos, nous rapportons l’observation d’un patient chez qui le diagnostic d’un angiœdème par déficit acquis en C1 inhibiteur était retenu. Observation Il s’agissait d’un patient âgé de 52 ans hospitalisé pour une symptomatologie faite d’œdème récurrent de la face et de la langue régressant spontanément au bout de 8 à 10 jours. Devant le caractère récidivant des œdèmes en dehors de tous facteurs déclenchant et en l’absence de prurit, d’urticaire ou d’autre signes cutanés accompagnateurs, le diagnostic d’un angiœdème à bradykinine a été suspecté. La biologie a confirmé ce diagnostic en montrant un taux de CH50 bas à 15 U/mL, un taux effondré de la fraction C4 du complément à 0,02 g/L associé à une activité C1 inhibiteur antigénique basse à moins de 50 % et une activité C1 inhibiteur fonctionnelle basse à moins de 30 %. Le taux de la fraction C3 du complément était normale alors que celui du C1q était bas à 84 mg/L. Le patient ne présentait pas d’antécédents familiaux de cas similaires et la recherche d’un déficit en C1 inhibiteur était négative chez ses deux enfants. Les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine 2 que le patient recevait pour son hypertension artérielle ont été initialement incriminés mais le patient a continué à présenter des œdèmes même après leur arrêt. Le patient a été mis sous Danatrol® à la dose de 600 mg/j et prednisone 20 mg/j avec une amélioration partielle. Dans le cadre de recherche d’un angiœdème acquis, un bilan immunologique comportant la recherche des anticorps antinucléaires et les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles a été pratiqué revenu négatif. Le contrôle de la numération formule sanguine a objectivé une hyperleucocytose avec une lymphocytose à 60 % d’aggravation progressive. Un immunophénotypage des lymphocytes circulants a objectivé un aspect en faveur d’un syndrome lymphoprolifératif de type B. La TDM abdominale mettait en évidence une hépatomégalie, des adénopathies inter-aorticocave et latéroaortique avec une paroi vésicale épaissie et une infiltration du fascia périrénal gauche. Le diagnostic d’un œdème angioneurotique par déficit acquis en C1 inhibiteur en rapport avec un lymphome était fortement suspecté. Devant les difficultés d’accès chirurgical aux adénopathies, le patient a bénéficié d’une biopsie ostéomédullaire qui confirmait le diagnostic de lymphome malin non hodgkinien. Conclusion Un angiœdème acquis à bradykinine peut être secondaire à une pathologie auto-immune ou à une hémopathie lymphoproliférative comme l’illustre le cas de notre patient. Le traitement symptomatique est commun à toutes les formes d’angiœdèmes à bradykinine, reposant sur l’acide tranéxamique, le danazole, les concentrés de C1 inhibiteur et les antagonistes des récepteurs B2 de la bradykinine. Néanmoins, la possibilité de gué-