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C7-4 Apport des tests neuropsychologiques au diagnostic de démence sémantique
différences observées sont elles le fait des différences fonctionnelles, des différences de performance… ? Si un réseau est hyperactivé chez dans un groupe de patients, dans quelle mesure ce réseau peut il être qualifié de « compensatoire » ? Nous montrerons dans quelle mesure certains auteurs se sont attelés à contrôler ces facteurs afin de mieux comprendre ce que sous-tendent les différences observées.
C7-4
Apport des tests neuropsychologiques au diagnostic de démence sémantique
S. Belliard1, S. Le Moal1, M. Vercelletto2 1 2
Service de Neurologie, CHU Pontchaillou, Rennes, France ; Clinique Neurologique, Hôpital Laennec, Nantes, France.
La démence sémantique (DS) est un syndrome d'atrophie lobaire, individualisé par Snowden et al. en 1989. Il se traduit par l'altération progressive des connaissances sémantiques de manière exclusive ou très prédominante. Le tableau est la conséquence d'une atrophie très longtemps restreinte aux régions temporales antérieures. Les critères diagnostiques consensuels proposés en 1998 restent cliniques : trouble sémantique progressif se traduisant par une perte du sens des mots et/ou une prosopagno-
4S53
sie ou agnosie associative, en l'absence de trouble perceptif, de la répétition, de lecture ou d'écriture des mots réguliers, d'amnésie sévère précoce et de désorientation spatiale. D'après cette définition, le diagnostic de DS peut être proposé même lorsque le trouble de reconnaissance reste unimodal, verbal ou visuel pur, ce qui rend floues les frontières entre l'aphasie progressive, l'agnosie progressive et la DS. Peu d'auteurs se sont aventurés à valider les critères consensuels de 1998 sur de grandes populations de DS et à dresser le tableau psychométrique des patients atteints de DS. Logiquement, on s'attendrait à une baisse des performances dans les tests utilisant du matériel ayant un sens et à une normalité des performances dans les tests utilisant du matériel qui en est dénué. La pratique n'est pas si simple car il faut prendre en compte un autre paramètre important dans la DS : l'hypofonctionnement frontal qui est variable d'un patient à l'autre initialement et au cours de l'évolution. Nous rapportons ici notre expérience basée sur une cohorte d'environ 50 sujets DS suivis longitudinalement sur le plan clinique et psychométrique. Dans la grande majorité des cas, le trouble de reconnaissance est plurimodalitaire dès lors que l'on utilise des items sensibles (en particulier les personnages célèbres) et ce que l'atrophie prédomine à droite ou à gauche. Si certains tests restent stables au cours du temps, d'autres s'altèrent, en particulier ceux sensibles au dysfonctionnement frontal.
Conférences
SESSION S3 : Neuropsychologie
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Apport des tests neuropsychologiques au diagnostic de démence sémantique
S. Belliard1, S. Le Moal1, M. Vercelletto2 1 2
Service de Neurologie, CHU Pontchaillou, Rennes, France ; Clinique Neurologique, Hôpital Laennec, Nantes, France.
La démence sémantique (DS) est un syndrome d'atrophie lobaire, individualisé par Snowden et al. en 1989. Il se traduit par l'altération progressive des connaissances sémantiques de manière exclusive ou très prédominante. Le tableau est la conséquence d'une atrophie très longtemps restreinte aux régions temporales antérieures. Les critères diagnostiques consensuels proposés en 1998 restent cliniques : trouble sémantique progressif se traduisant par une perte du sens des mots et/ou une prosopagno-
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sie ou agnosie associative, en l'absence de trouble perceptif, de la répétition, de lecture ou d'écriture des mots réguliers, d'amnésie sévère précoce et de désorientation spatiale. D'après cette définition, le diagnostic de DS peut être proposé même lorsque le trouble de reconnaissance reste unimodal, verbal ou visuel pur, ce qui rend floues les frontières entre l'aphasie progressive, l'agnosie progressive et la DS. Peu d'auteurs se sont aventurés à valider les critères consensuels de 1998 sur de grandes populations de DS et à dresser le tableau psychométrique des patients atteints de DS. Logiquement, on s'attendrait à une baisse des performances dans les tests utilisant du matériel ayant un sens et à une normalité des performances dans les tests utilisant du matériel qui en est dénué. La pratique n'est pas si simple car il faut prendre en compte un autre paramètre important dans la DS : l'hypofonctionnement frontal qui est variable d'un patient à l'autre initialement et au cours de l'évolution. Nous rapportons ici notre expérience basée sur une cohorte d'environ 50 sujets DS suivis longitudinalement sur le plan clinique et psychométrique. Dans la grande majorité des cas, le trouble de reconnaissance est plurimodalitaire dès lors que l'on utilise des items sensibles (en particulier les personnages célèbres) et ce que l'atrophie prédomine à droite ou à gauche. Si certains tests restent stables au cours du temps, d'autres s'altèrent, en particulier ceux sensibles au dysfonctionnement frontal.
Conférences
SESSION S3 : Neuropsychologie